質問: 血球貧食症候群とは
回答: 血球貪食症候群 virus-associated hemophagocytic syndrome 原因 先天的なものと、 ウィルス感染や腫瘍系の疾患が原因で起こる二次的なものがあります。 先天的なものは、生後間もなく発症する場合が多い。 免疫になんらかの遺伝的異常があるものと思われるが、特定されていません。 ウィルス感染の場合、 原因となる主なウィルスはヘルペス属のEBウィルスが多いが、 他のウィルス、細菌などでも発症した例があります。 マイクロファージなどの貪食細胞の異常な活性化が生じ、 血球貪食や各臓器細胞が破壊され、炎症を起こします。 血中の免疫物質「サイトカイン」が増えることよって、 マイクロファージが増殖・活性し、貪食が亢進すると考えられています。 EBウィルスが原因の場合は、 初感染のときにT細胞やNK細胞(どちらも免疫細胞) に感染すると発症することが多い。 感染したT細胞やNK細胞は異常に増殖し、 リンパのガンである悪性リンパ腫に似ているが、細胞はがん化していません。 血液の病気ですが、 重症になると多臓器が不全状態となるため、 全身性の病気ととらえるべきでしょう。 症状 発熱の持続、 全身倦怠、 汎血球減少症、 リンパ節腫大, 肝機能障害、 などで、 白血球(特に好中球)が減るので感染に弱くなり、 かぜ症状や口内炎などが起こります。 また、血小板が減っているので出血すると止まりにくい。 治療 ステロイド・免疫抑制剤・抗がん剤の2剤または3剤併用。 EBウィルスによる場合、ガンマグロブリンや抗ウィルス剤もよく使われます。 また、ステロイドパルス療法や、重症の場合は血漿交換が行われることがあります。 この他、対症的治療として、成分輸血・DIC治療・白血球減少に対する治療など。 最終的には骨髄移植を行う場合もあります。 予後 小児科の報告例では、対症療法だけで治癒している例が殆んどですが、 成人患者の例では、短期間のうちに悪化してDIC(播種性血管内凝固症候群) を起こし、死亡する例が多い。 <柳瀬 ・ 他>