質問: 【先天性心疾患について】長くなります。すみません。どなたか、教えて下さい・・・生後42日目になる息子がいます。 近所のクリニックで出産したのですが生まれつき多指症で、紹介状をもらい生後38日目に、総合病院の小児科を受診したところ、唇の色が悪い、と、すぐさま酸素の値を計られ、サチュレーション77前後のチアノーゼであることがわかりました。今すぐに更に大きな病院に救急外来でかかることを指示され、そこでいくつもの先天性心奇形の疑いを診断され、受け入れ先を探していただき、県内の筑波大学付属病院に息子は救急車で搬送され、すぐにPICUに入りました。診断名は、両大血管右室起始+大血管転位、心室中隔欠損、肺動脈閉鎖、動脈管開存、三尖弁両室挿入、そして右心室低形成疑い、です。出産後、1ヶ月自宅で何事もなく過ごしたのは奇跡で、いつ突然死していてもおかしくなかったと聞き、血の気が引きました。特別なことはなにもなかったけど、幸せいっぱいの一ヶ月が、一瞬にして奈落の底に突き落とされ、受け止めきれず、気を抜いたら泣き崩れてしまいそうなので直視も出来ず、まるで悪い夢を見ている気分です。8月2日に緊急入院し、明日、造影剤を使ったCT検査をして、それから手術の作戦をたてるそうですが、1回目の手術はシャント手術という手術になりそうです。 よく調べるとこういった先天性心疾患は多くが妊娠期間中にみつけられ、出産から手術まで切れ目のないケアがなされているようですが、わたしの場合は妊婦健診、出産、入院中、二週間健診、一ヶ月健診、新生児全戸訪問(泣いたら顔色が黒くなるか?という問診があり、少し気になっていたのでその場でギャン泣きさせて保健師さんに見ていただいたが、これくらいなら大丈夫、と言われ安心していました)の全てで見落とされ、たまたまかかった多指の件で運良く発見されました。息子の心音には、よく聞けば動脈管を通っている音が聞こえるが、泣いていたら分からないかも、と医師に聞きました。息子は1ヶ月健診、とてもお利口に、心音を確認してもらっていました。ビデオも残っています。 ここからが質問なのですが、 1もし、もっともっと早く発見できていれば、手術成功の可能性が上がっていたでしょうか? 2シャント手術とは命の危険を伴うのでしょうか? 3運動制限等、全然かまいません。息子にはただ、ただ生きてもらいたいです。その可能性はあるのでしょうか・・・? 4これらの病気は、いわゆる「難病」とよばれるものなのでしょうか? どなたか、よろしくお願いします・・・
回答: ミルク制限ありました。うちは肺動脈弁が閉じた状態だったのでまず生後7日目にカテーテルをしたので、それまで泣いて心臓に負担をかけたらいけないからほとんど薬で寝た状態でした。はじめは1回10や15からはじまり生後1ヶ月の頃は1日500までだったりとかありました。カテーテルからシャントまで体重増加を待ち経過観察の時期があったので逆に1日400以上は飲むようにもありました。検査や手術などの時は絶食とかになるのでその後は飲めだしても今まで飲んでたより少ないので泣いて泣いてかわいそうでしたね。息子さんの場合、今まで飲んでたのに飲めなくなったからなおのこと辛いでしょうね。