<!DOCTYPE html> <html lang="de"><head><meta charset="utf-8"/></head><body><div class="cell small-12 contentContainer printArea"> <div><table><tr><td><p class="Standard berschrift1"><span class="Standard berschrift1">Sozialversicherungsgericht</span></p><p class="Standard berschrift1"><span class="Standard berschrift1">des Kantons Zürich</span></p></td><td><p class="Standard berschrift1"><img src="word/media/image1.png"/></p></td></tr></table><div><div><p><span>IV.2019.00716</span></p></div><div><p><span> </span></p></div><div><p><span> </span></p></div><p><br/></p><div><p>V. Kammer</p></div><div><p>Sozialversicherungsrichter Vogel, Vorsitzender<br/>Sozialversicherungsrichterin Philipp<br/>Ersatzrichterin Gasser Küffer<br/>Gerichtsschreiberin Muraro</p></div><p class="Standard berschrift2"><span class="Standard berschrift2">Urteil</span><span class="Standard berschrift2"> vom </span><span class="Standard berschrift2">5. Juni 2020</span></p></div><p class="Standard StandardEinzug"><span class="Standard StandardEinzug">in Sachen</span></p><p class="Standard StandardFett RubrumFett"><span class="Standard StandardFett RubrumFett">X.___</span><span class="Standard StandardFett RubrumFett">,</span><span class="Standard StandardFett RubrumFett"> geb. 2012</span></p><p class="Standard StandardEinzug RubrumEinzug"><span class="Standard StandardEinzug RubrumEinzug">Beschwerdeführer</span></p><p class="Standard StandardEinzug RubrumEinzug"><br/></p><p class="Standard StandardEinzug RubrumEinzug"><span class="Standard StandardEinzug RubrumEinzug">gesetzlich vertreten durch die Mutter </span><span class="Standard StandardEinzug RubrumEinzug">Y.___</span></p><p class="Standard StandardEinzug RubrumEinzug"><br/></p><p class="Standard StandardEinzug RubrumEinzug"><span class="Standard StandardEinzug RubrumEinzug">gegen</span></p><p class="Standard StandardEinzug RubrumEinzug"><br/></p><p class="Standard StandardFett RubrumFett"><span class="Standard StandardFett RubrumFett">Sozialversicherungsanstalt des Kantons Zürich, IV-Stelle</span></p><p class="Standard StandardEinzug RubrumEinzug"><span class="Standard StandardEinzug RubrumEinzug">Röntgenstrasse 17, Postfach, 8087 Zürich</span></p><p class="Standard StandardEinzug RubrumEinzug"><span class="Standard StandardEinzug RubrumEinzug">Beschwerdegegnerin</span></p><p class="Standard StandardEinzug RubrumEinzug"><br/></p><p class="Standard StandardEinzug RubrumEinzug"><br/></p><p><br/></p><p></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Sachverhalt:</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">1.</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Der 2012 geborene </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">X.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> musste am 7. Juli 2016 erst</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">mals wegen einer Episode eines </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">h</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">ämolytisch</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">-urämischen Syndroms (HUS) </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">im </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Z.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">hospitalisiert werden</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">; es wurde eine </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Peritoneal</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">dialyse</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> (Blutreinigung im Bauchraum) durchgeführt.</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">A</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">m 12. November 2018 wurde er ein zweites Mal wegen eines HUS auf die Notfallstation gebracht</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">; ihm wurden </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Immunsuppressiva</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> (</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Eculizumab</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">) verabreicht</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> (Urk. 10/6/5</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">; vgl. auch Urk. 10/12/7-12</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">). Am 25. Januar 2019 (Eingangsdatum) ersuchten die Eltern des Versicherten als dessen gesetzliche Vertreter die Sozialversicherungsanstalt des Kantons Zürich, IV-Stelle, um </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Zusprache</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> medizinischer Massnahmen für d</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">as Geburtsgebrechen Ziffer 326 </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">(Urk. 10/1).</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Prof. Dr. </span><span id="CURSOR"></span><span id="_GoBack"></span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">med.</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">A.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">, Leiten</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">der Arzt am </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Z.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">, Pädiatrische Ne</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">phrologie, hielt in seinem B</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">ericht vom 19. März 2019 fe</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">st, es liege ein atypisches HUS</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">vor, bei </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Eculizumab</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">-Therapie seit dem 12. November 2018 und einer Doppelniere </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">links</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> (Geburtsgebrechen Ziffer 342)</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">. Anfänglich sei man von einem </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">typischen HUS ausgegangen</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">, bis es am 12. November 2018 zu einer zweiten Episode gekommen sei. Bezüglich der gene</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">tischen Abklärung werde noch auf Kostengutsprache des Krankenversicherers gewartet. Die Fami</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">lie sei Ende 2018 nach Zürich </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">gezogen, weshalb der Versicherte seither im </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">B.___ </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">behandelt werde (Urk. 10/7/4 f.). Für </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">die Behandlung des </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Geburtsgebrechen</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">s</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> Ziffer 342 </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">(Missbil</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">dungen, Doppelbildungen und Defekte der Nieren, inklusive Hypoplasien, </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Agenesien</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> und </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Dystopien</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">) </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">erteilte die IV-Stelle </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">mit Mitteilung vom 9. Mai 2019 ab dem 25. Januar 2018 bis am 31. Dezember 2032 (Vollendung des 20. Alters</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">jahres) </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Kosteng</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">utsprache (Urk. 10/10). </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Mit Vorbescheid vom 9. Mai 2019 stellte </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">sie</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> in Aussicht, keine Ko</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">stengutsprache für medizinische</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> Massnahmen im Zusammenhang </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">mit dem Geburtsgebrechen Ziffer </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">326 </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">(angeborenes Immun-Defekt-Syndrom</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">[IDS]) </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">zu erteilen (Urk. 10/11). </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Dagegen erhob der Versicherte mit Eingabe vom 1. Juni</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> 2019 Einwand (Urk. 10/13). Dr. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">med.</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">C.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">, Oberarzt am </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">B.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">, Nephrologie, erstattete am 30. August 2019 eine Stellung</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">nahme und stellte ebenfalls die Diagnose eines komplementvermittelten (atypi</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">schen) HUS</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">. Er hielt überdies fest, er sei sich </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">nicht sicher, unter welcher Ziffer der Geburtsgebrechen die</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> Diagnose </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">einzuordnen sei. In Frage kämen die Ziffern 341 (Kongenitale </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Glomerulo</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">- und </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Tubulopathien</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">) oder 326</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">. Letzteres sei aber sicher</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">lich korrekt</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> (Urk. 10/19/1-2).</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> Der Regionale Ärztlich</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">e Dienst (RAD), Prof. Dr. med. D.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">, Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin, nahm am 5. September 2019 Stellung </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">und gelangte zum Schluss, aus versicherungsmedizinischer Sicht bestehe im Zusammenhang mit der Symptomatik keine Grundlage für Leistungs</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">ansprüche nach den Ziffern 326 oder 341 der</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Verordnung über Geburtsgebrechen (</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">GgV</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">). Auch eine Zuordnung zur Ziffer 342 sei nicht möglich (Urk. 10/21). Mit Vorbescheid vom 11. September 2019 kündigte die IV-Stelle deshalb an, auch keine Kostengutsprache für medizinische Massnahmen für das Geburtsgebrechen Ziffer 341 </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">zu übernehmen (Urk. 10/22). Das Leistungsbegehren betreffend Kostengutsprache für </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">medizinische Massnahmen für</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> das Geburtsgebrechen Ziffer</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">326 wurde mit Verfügung vom 11. September 2019 abgewiesen</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> (Urk. 2</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> [= Urk. 10/23]</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">).</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"><br/></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">2.</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Dagegen erhob der Versicherte am 10. Oktober 2019 Beschwerde und beantragte die Aufhebung der angefochtenen Verfügung sowie </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">die </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Kostengutsprache für medizinische Massnahmen im Zusammenhang </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">mit dem Geburtsgebrechen Ziffer </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">326 (Urk. 1). </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Mit Beschwerdeantwort vom 2. Dezember 2019 beantragte die Beschwerdegegnerin die Abweisung der Beschwerde (Urk. 8) unter Beilage einer neuen Stellungnahme des RAD vom </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">28. November </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">2019 (Urk. 9). Im Rahmen des zweiten Schriftenwechsels hielten die Parteien an ihren Anträgen fest (Replik vom 14. Januar 2020 [Urk. 13] und Duplik vom 27. Januar 2020 [Urk. 16]</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> mit weiteren Stellungnahmen der behandelnden Ärzte und des RAD</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">). Mit Eingabe vom 12. Februar 2020 äusserte sich der Beschwerdeführer erneut zur Sache (Urk. 20</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">; unter Beilage einer weiteren Stellungnahme der behandelnden Ärzte [Urk. 21]</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">), was der Beschwerdegegnerin am 18. Februar 2020 mitgeteilt wurde (Urk. 22). </span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"><br/></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"><span id="FUNKTION1"></span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Das Gericht</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> zieht in Erwägung:</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">1.</span><span> </span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">1.1</span><span> </span><span id="XX118"></span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Versicherte haben bis zum vollendeten 20. Altersjahr Anspruch auf die zur Behandlung von Geburtsgebrechen (Art. 3 Abs. 2 des Bundesgesetzes über den Allgemeinen Teil des Sozialversicherungsrechts [ATSG]) notwendigen medizinischen Massnahmen (Art. 13 Abs. 1 des Bundesgesetzes über die Invalidenversicherung [IVG]). Der Bundesrat bezeichnet die Gebrechen, für welche diese Massnahmen gewährt wer</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">den. Er kann die Leistung ausschliessen, wenn das Gebrechen von geringfügiger Bedeutung ist (Art. 13 Abs. 2 IVG).</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Als Geburtsgebrechen gelten diejenigen Krankheiten, die bei vollendeter Geburt bestehen (Art. 3 Abs. 2 ATSG in Verbindung mit Art. 1 Abs. 1 Satz 1 </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">GgV</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">). Die blosse Veranlagung zu einem Leiden gilt nicht als Geburtsgebrechen. Der Zeit</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">punkt, in dem </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">ein Geburtsgebrechen als solches erka</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">nnt wird, ist unerheblich (Art. 1 Abs. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">1 </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">GgV</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">). Die Geburtsgebrechen sind in der Liste im Anhang aufge</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">führt. Das Eidgenössische Departement des Innern kann die Liste jährlich anpas</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">sen, sofern die Mehrausgaben einer solchen Anpassung für die Versicherung insgesamt drei Millionen Franken p</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">ro Jahr nicht übersteigen (Art. 1 Abs. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">2 </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">GgV</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">). Als medizinische Massnahmen, die für die Behandlung eines Geburtsgebrechens notwendig sind, gelten sämtliche Vorkehren, die nach bewährter Erkenntnis der medizinischen Wissenschaft angezeigt sind und den therapeutischen Erfolg in einfacher und zwec</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">kmässiger Weise anstreben (Art. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">2 </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Abs.</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">3 </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">GgV</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">).</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">1.2</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Die IV übernimmt di</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">e notwendigen und ärztlich ange</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">ordneten medizi</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">nischen Massnahmen, welche wirk</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">sam, einfach und zweckmässig (WZW-Kriterien) sind (Urt</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">eil des </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">BGer</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> 8C_289/2010 vom 6. Dezember 2010, E. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">2.1). Zu den medizini</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">schen Massnahmen der IV zählen Medikamente, chirurgische Eingriffe, Physio</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">therapien, Psychotherapien und Ergotherapien sowie Behandlungsgeräte, welche die oben genannten Kriterien erfüllen</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> (</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Kreisschreiben über die medizinischen Eingliederungsmassna</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">hmen der Invalidenversicherung [</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">KSME</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">], gültig ab 1. Juli 2019, </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Rz</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">. 6.1</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">)</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">.</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">1.3</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Beim Geb</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">urtsgebrechen im Sinne von Ziffer</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> 326 </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">GgV</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> Anhang</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> handelt es sich um ein a</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">ngeborenes Immun-Defekt-Syndrom (IDS)</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">.</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Sekundäre Immundefekte zum </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">B</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">eispiel</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> bei Infektionskrankheiten gelten nicht als angeboren</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> (</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">KSME</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Rz</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">. 326.1</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">).</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> </span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"><br/></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">2.</span><span> </span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">2.1</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Die Beschwerdegegnerin erwog in der angefochtenen Verfügung im Wesentli</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">chen, es liege mit überwiegender Wahrscheinlichkeit kein atypisches, sondern ein typisches HUS vor, wobei es sich um ein erworbe</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">nes akutes Nierenleiden handle. Nur beim Nachweis von Mutationen, welche hier nicht vorlägen, könne eine wei</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">tergehende Prüfung erfolgen, ob die nachgewiesenen Mutationen als ursächlich oder gemäss Art. 1 Abs. 1 </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">GgV</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> als blosse V</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">eranlagung einzuschätzen wären (Urk. 2).</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">2.2</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Der Beschwerdeführer wand</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">te demgegenüber ein, er leide an einem</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> atypischen HUS</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> (</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">aHUS</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">)</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">, bei welchem es sich um einen genetischen Geburtsfehler handle. Eine erworbene akute Nierenerkrankung liege nicht vor, sonde</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">rn eine genetische Anomalie respektive</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> Anomalien im Komplementsystem. Die Krankheit sei ausserdem keine Nierenerkrankung. Der Schaden an den Nieren sei eine Neben</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">wirkung des </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">aHUS</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> (Urk. 1).</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">2.3</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Im Rahmen des zweiten Schriftenwechsels (Replik [Urk. 13] und Duplik [Urk. 16]) wiederholten die Parteien ihre Standpunkte. Der Beschwerdeführer </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">hielt auch in seiner</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> Stellungnahme vom 12. Februar 2020 (Urk. 20)</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> an der bisherigen Begrün</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">dung fest. </span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"><br/></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">3.</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">3.1</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Im Verlegungsbericht der Intensivstation des </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Z.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">vom 14. Juli 2016 </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">über die </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Hospitalisation</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> des Beschwerdeführers vom 7. Juli 2016 bis zur Verlegung auf die Pädiatrie am 13. Juli 2016 </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">wurden die folgenden Diagnosen aufgeführt:</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungAufzhlung Diagnose1"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungAufzhlung Diagnose1">- </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungAufzhlung Diagnose1">Hämolytisch</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungAufzhlung Diagnose1">-urämisches Syndrom (Hb mind. 71g/l)</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungAufzhlung Diagnose1 Diagnose2"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungAufzhlung Diagnose1 Diagnose2">- </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungAufzhlung Diagnose1 Diagnose2">Thrombozytopenie</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungAufzhlung Diagnose1 Diagnose2"> (</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungAufzhlung Diagnose1 Diagnose2">Tc</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungAufzhlung Diagnose1 Diagnose2"> min 23</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungAufzhlung Diagnose1 Diagnose2">G/L)</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungAufzhlung Diagnose1 Diagnose2"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungAufzhlung Diagnose1 Diagnose2">- </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungAufzhlung Diagnose1 Diagnose2">Peritonealdialyse</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungAufzhlung Diagnose1 Diagnose2"> vom 8.</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungAufzhlung Diagnose1 Diagnose2"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungAufzhlung Diagnose1 Diagnose2">bis 12.</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungAufzhlung Diagnose1 Diagnose2"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungAufzhlung Diagnose1 Diagnose2">Juli 2016</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungAufzhlung Diagnose1"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungAufzhlung Diagnose1">- </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungAufzhlung Diagnose1">Doppelniere links</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Im Bericht wurde unter anderem festgehalten, dass der Beschwerdeführer bei Ver</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">dacht auf ein </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">nephrotisches</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> Syndrom zugewiesen worden sei. Er habe seit zwei Tagen Fieber bis 38.5° C und intermittierendes Erbrechen, unter Angabe von Bauchschmerzen, gehabt. Durchfall sei nicht vorhanden gewesen. Hinweise auf eine Gastroenteritis hätten sich nicht gefunden wä</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">h</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">ren</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">d</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> des stationären Aufent</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">haltes, die Stuhldiagnostik in Bezug auf EHEC stehe noch aus. Der Rachenabstrich habe zwar einen positiven Befund für Gruppe-A Streptokokken ergeben, da aber von </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Anfang an der Verdacht auf ein </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">H</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">ämolytisch</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">-urämisches Syndrom (HUS)</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> bestanden habe, habe man auf eine antibiotische Behandlung verzichtet. Ein Bak</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">terienwachstum bei Untersuchung des Mittelstrahlurins habe nicht nachgewiesen werden können. Das Dialysat in einer aeroben Flasche sei ohne Bakterien gewesen (Urk. 10/12/8 f.). </span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">3.2</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Im Bericht des </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Z.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">, Pädiatrische Hämatologie/Onkologie, vom 3. Januar 2019 </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">(Urk. 10/12/11 f.) </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">führte Prof. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">A.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">, Leitender Arzt, aus, der Beschwer</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">deführer sei vom 27. bis 28. Dezember 2018 auf der Pädiatrie hospitalisiert gewesen. Am 12. November 2018 sei es zu einer zweiten Episode eines HUS ge</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">kommen. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Im Bericht wurde neu</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> die Diagnose eines </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">aHUS</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">gestellt, welches mit </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Ecu</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">lizumab</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> behandelt worden sei (5 </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">x). Es seien zudem diverse Impfungen durch</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">geführt worden. </span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">3.3</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Im Bericht des </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">B.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">vom 30. August 2019 stellte Dr. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">med.</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">C.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">, Oberarzt, die Diagn</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">ose eines komplementvermittelten</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> HUS. Klinisch und labor</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">chemisch liege ein solches vor. Bei der ersten Episode der Erkrankung sei noch von einem sogenannten typischen HUS ausgegangen worden, allerdings habe kein Erregernachweis geführt werden können. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Ebensowenig</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> bei der zweiten Epi</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">sode. Allerdings sei die </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Wahrscheinlichkeit, zweimal an dieser doch seltenen Erkrankung (typisches HUS) zu erkranken</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">,</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> nahezu bei 0. Wesentlich wahrschein</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">licher und durch die Laborbefunde gestützt sei ein sogenanntes komplement-vermitteltes HUS. Hierfür sprächen das zweimalige Auftreten, der Nachweis des erhöhten terminalen Endkomplexes und insbesondere auch das Ansprechen auf die Behandlung mit dem C5-Antikörper </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Eculizumab</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">. In der humangenetischen Abklärung habe allerdings keine pathogene Mutation nachgewiesen werden kön</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">nen (der schriftliche Befund liege leider noch nicht vor). Allerdings sei bekannt, dass teilweise nur in 40-60 % der Fälle eines komplement-vermittelten HUS der Nachweis von Mutationen gelinge. Ein Nachweis einer Mutation sichere die Diagnose und gebe gegebenenfalls Auskunft über ein </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Rezidivrisiko</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">, welches im Fall des Beschwerdeführers allerdings schon mit einem Rezidiv belegt sei. Der Nachweis einer Mutation sei damit nicht zur Diagnosestellung notwendig. Es handle sich um eine angeborene und nicht um eine erworbene Ursache (Urk. 10/19</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">; vgl</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">. auch die Stellungahme von Dr. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">C.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> vom 7. Oktober 2019 [Urk. 10/24] sowie von Prof. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">A.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> vom 28. September 2019 [Urk. 10/25]</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">). </span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">3.4</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Der </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">RAD,</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> Prof. Dr. med.</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">D.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">, Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin, hielt in seiner Stellungnahme vom 5. September 2019 fest, es bestehe keine Grundlage für Leistungsansprüche gemäss </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">GgV</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">. Ein Geburtsgebrechen sei er</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">st</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> bei Nachweis einer Mutation ausgewiesen. Das HUS werde nicht als angeborenes, sondern als erworbenes akutes Nierenleiden bezeichnet, welches neben Infekten und entsprechenden Toxinen unter anderem durch eine ganze Reihe von Nahrungs</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">mitteln und </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">durch </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">mehr als 50 Medikamente ausgelöst werden könne. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">In der mitgeschickten Übersicht über das </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">aHUS</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> bei Erwachsenen werde berichtet, dass auch beim Vorliegen einer schweren Mutation im Bereich der Komplement-Gene nur weniger als die Hälfte der Mutationsträger an einem </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">aHUS</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> erkrankten und dass bei 39-70 % der Erkrankten auslösende Faktoren beschrieben würden. Bei Nachweis von Mutationen hätten sich prognostische, aber keine therapeuti</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">schen Unterschiede ergeben. Das Leiden sei in den meisten Fällen erworben (Urk. 10/21/2). </span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">3.5</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">In seiner Stellungnahme vom </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">28. September 2019 führte Prof. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">A.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> unter ande</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">rem aus, beim Beschwerdeführer müsse von einem </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">aHUS</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> au</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">sgegangen we</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">r</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">den, da es zu einer zweiten Episode eines HUS gekommen sei. Im Kindesalter seien </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">aHUS</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> im Allgemeinen auf angeborene Ursachen zurückzuführen, in erster Linie auf angeborene Defekte im Komplementsystem, Mutationen einer den von Wil</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">lebrand Faktor spaltenden Protease (ADAMTS 13) oder kongenitale intrazelluläre Defekte des Vitamin-B12 Metabolismus (</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Cobalamin</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">disease</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">). Da die </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">beiden letz</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">ten Gründe bei</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">m </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Beschwerdeführer ausgeschlossen worden seien und auch keine andere bekannte mögliche Ursache vorliege, bleibe also ein angeborener Defekt im Komplement-System als Ursache übrig. Dementsprechend sei eine genetische Abklärung eingeleitet worden. Richtig sei, dass beim Beschwerdeführer keine zum heutigen Zeitpunkt bekannte Mutation habe gefunden werden können, was allerdings einen Komplementdefekt in keiner Weise ausschliesse. Es seien einfach noch nicht alle Mutationen bekannt, die zu diesem Krankheitsbild führten</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> (Urk. 3/1; vgl. auch die Stellungnahme von Dr. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">C.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> vom 7. Oktober 2019 [Urk. 3/2])</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">. </span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">3.6</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Der RAD hielt in seiner Stellungnahme vom 28. November 2019 </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">als Fazit </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">fest, </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">die Befunde könnten mit überwiegender Wahrscheinlichkeit als Folge eines akuten Infektes und/oder als Fol</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">ge erworbener Autoantikörper gegen</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> den hier am deut</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">lichsten verminderten Komplementfaktor CH50 interpretiert werden. Aus versi</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">c</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">herungsmedizinischer Sicht seien</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> damit keine Leistungsansprüche ausgewiesen (Urk. 9). </span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">3.7</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Prof. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">A.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> u</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">nd Dr. C.___ (sowie Dr. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">E.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">, Oberärztin Kindernephrologie </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">am </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">B.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">) </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">erwiderten</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> in ihrer undatierten Stellungnahme </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">(als Antwort auf die </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Stellungnahme des RAD vom 28. November 2019</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">)</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">, dessen dargelegte Interpreta</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">tion sei</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> aus (kinder-)</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">nephrologischer</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> und immunologischer Sicht n</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">icht korrekt beziehungsweise</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> falsch. Es habe beim Beschwerdeführer </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">bisher in mehreren autoimmunologischen Untersuchungen keinen Antikörpernachweis</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> gegeben. Ein vorangegangener Infekt sei</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> durchaus wahrscheinlich und für die Auslösung einer </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">aHUS</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">-Episode auch nicht untypisch, da die allgemein anerkannte Hypothese zur Genese einer Komplementaktivierung und der akuten thrombotischen </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Mikroan</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">giopathie</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> im Rahmen eines </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">aHUS</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> das Vorhandensein ei</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">nes Triggers im Vorfeld vermute</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">. Dies l</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">asse</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> allerdings nicht den Schluss auf erworbene </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">–</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> und bei</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">m Beschwerdeführer bisher nie nachgewiesene –</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> Autoantikörper zu. Der vom Autor erwähnt</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">e „Komplementfaktor CH50" stelle</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> eigentlich die </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">gesamthämolytische</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Komplementaktivität dar. Der CH5</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">O-Test s</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">telle</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> einen globalen Test zur Aktivi</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">tätsbestimmung des (klassischen) Weges des Komp</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">lementsystems dar und ent</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">spreche</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> der </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Lysekapazität</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> dieses </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">klassischen Weges. Damit handle</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> es </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">s</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">ich n</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">icht um ein Antigen, gegen das – </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">wie vom </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">RAD beschrieben –</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> Antikörper gebildet werden könn</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">t</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">en</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> (Urk. 14/1)</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">.</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">3.8</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Der RAD gelangte in seiner Stellungnahme vom 23. Januar 2020 unter Angabe diverser medizinischer Fachpublikationen zum Schluss, </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">beim Beschwerdeführer hätten bei der 1. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Episode</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> Infektionshinweise vorgelegen</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Im</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> Rachenabstrich </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">hät</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">ten</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> sich Streptokokken </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">gefunden </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">bei gleichzeitig geröteten und vergrösserten To</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">nsillen, </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">regionalen Lymphknoten</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">vergrösserungen, Fieber bis zu 39,7 Grad</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">,</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> und die </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">sonografischen</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> Befunde Blase/Niere/Milz </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">seien</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> als vereinbar mit einem Infekt wie bei HUS bewertet </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">worden (Arztbericht </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Z.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> 14. Juli </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">2016). Aus versiche</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">rungsmed</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">izinischer Sicht fänden</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> sich bisher keine Merkmale, die für das Vorlie</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">gen </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">eines angeborenen Leidens sprä</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">chen, da das Vorliegen eines Rezidivs und Hinweise</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> für die Wirksamkeit von </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Eculizu</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">mab</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> nicht als Trennkriterien zwischen </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">angeboren/erworben geeignet seien</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">und </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">da keine Mutation </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">habe gefunden wer</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">den können (Urk. 17)</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">.</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">3.9</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Mit Stellungnahme vo</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">m 9. Februar 2020 hielten Prof. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">A.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> und Dr. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">C.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">wiederum </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">daran fest, dass es aus </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">nephrologischer</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> Sicht keinen begründeten Zwei</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">fel an der Diagnose eines </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">aHUS</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> gebe und dies mit hoher Wahrscheinlichkeit auf der Grundlage eines genetischen Defektes d</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">es Komplementsystems (Urk. 21).</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"><br/></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">4.</span><span> </span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">4.1</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Unbestritten und ausgewiesen ist, dass beim Beschwerdeführer ein </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">h</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">ämolytisch</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">-urämisches Syndrom (HUS) festgestellt wurde. </span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Da das </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">hämolytisch</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">-urämische Syndrom (HUS) im Kindes- und Jugendalter nicht in den AWMF-Leitlinien enthalten ist (</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">AWMF: </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Arbeitsgemeinschaft der Wissen</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">schaftlichen Me</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">dizinischen Fachgesellschaften), erachtete die Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> (D)</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">, welche seit Jahrzehnten mit dem Krankheitsbild vertraut ist, die Erstellung einer pädiatrischen Leitlinie für notwendig. Das Ziel dieser</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> Leitlinie sind Literatur- und </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">k</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">onsensusbasierte</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> Empfehlungen zur Eintei</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">lung, Diagnostik und Therapie des </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">hämolytisch</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">-urämischen Syndroms im Kindesalter (vgl. die</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> Leitlinie 166/002 – S2</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">k</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">zum </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">h</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">ämolytisch</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">-urämischen Syn</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">drom im Kindesalter</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">,</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">S. 2 </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">[</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Stand 11/2016, gültig bis 31.10.2021</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">]</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">, einsehbar unter: </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/166-002.html</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">)</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">. </span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Das </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">hämolytisch</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">-urämische Syndrom (HUS, ICD-10 D59.3) ist </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">entsprechend der Leitliniendefinition </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">eine häufige Ursache des akuten, dialysepflichtigen Nieren</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">versagens im Kindesalter. Das HUS ist definiert durch die Trias </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">mikroangiopathi</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">sche</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">, </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">hämolytische</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> Anämie (MAHA), </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Thrombozytopenie</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> und akute Nieren</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">funktionseinschränkung (</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">acute</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">kidney</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">injury</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">, AKI). Histologisch und patho</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">physiologisch liegt der Erkrankung eine thrombotische </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Mikroangiopathie</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> (TMA) zu Grunde. Hierbei kommt es zur Schädigung von Endothelzellen und zur Bildung von </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">thrombotischen Verschlüssen in den kleinen Gefäßen</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> (vgl. die Leitlinie 166/002 – S2k S. 3)</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">.</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> </span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Nach dem aktuellen Stand der Wissenschaft (2016) erfolgt eine Einteilung in (1) STEC-HUS, (2) Komplement-vermitteltes HUS sowie (3) weitere HUS-Formen</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> (vgl. die Leitlinie 166/002 – S2k S. 3-5)</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">. </span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">(1) </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Im Kindesalter wird das HUS in etwa 90 % der Fälle durch eine Infektion mit </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Shigatoxin</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> bildenden </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">enterohämorrhagischen</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> E. coli (EHEC, synonym auch STEC oder VTEC) ausgelöst (STEC-HUS). Die Endothelzellschädigung erfolgt über das freigesetzte Toxin (vgl. die genannte Leitlinie 166/002 – S2k S. 3). </span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">(2) </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Bei 5-10</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">% der päd</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">iatrischen Patienten liegt ein k</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">omplement-vermitteltes HUS vor, insgesamt ist die Erkra</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">nkung mit einer Inzidenz von 2:1'000’</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">000 sehr selten. Pathophysiologisch kommt es primär zu einer unkontrollierten Aktivierung des alternativen Wegs der Komplementaktivierung auf der Endothelzellober</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">fläche in den Nieren und anderen</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> Organe</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">n</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">. Durch Bildung von C5b-9 Komplexen kommt es zur Schädigung des Endothels mit konseku</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">tiver TMA. Ursächlich hierfür sind genetisch bedingte oder erworbene Regu</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">lationsstörungen des alternativen Wegs der Komplementaktivierung. Diese Patienten sind zum Teil durch rekurrierende Verläufe und eine familiäre Häu</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">fung charakterisiert. Bei 60-70% der Patienten finden sich Mutationen in den Genen von Faktor H (FH), Faktor I (FI), Faktor B (FB), C3 oder in den Kom</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">plementregulatoren Membrane-</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Cofaktor</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">-Protein (MCP) und </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Throm</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">bomodulin</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">. In etwa 3-6</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">% der Fälle sind erworbene Antikörper gegen Faktor H, oft in Kombination mit </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Deletionen</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> oder </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Rearrangements</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> der Genab</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">schnitte, die für die </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Complement</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Factor</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> H-</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">related</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> Proteins (CFHR) kodieren, ursächlich für die Erkrankung. Diese Genese scheint bei Kindern noch häufi</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">ger zu sein als bei Erwachsenen.</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">(3) </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Zu den weiteren HUS-Formen zählen seltene, angeborene und erworbene Ursachen eines HUS</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> (Pneumokokken-assoziiertes HUS, </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">DGKE-Mutationen</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">, </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Cobalamin</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> C Mangel</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> oder </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">HUS bei anderen Grunderkrankungen</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">).</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Aktuelle pathophysiologische Erkenntnisse legen nahe, dass diese Einteilung nicht endgültig ist. Es hat sich gezeigt, dass es auch bei durch Infektionen-</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">getriggerten</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> HUS-Formen wie dem STEC-HUS oder dem Pneumokokken-assozi</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">ierten HUS zu einer Komplementaktivierung kommen kann. Auch wurden bei Patienten mit Pneumokokken-assoziiertem HUS Mutationen im Komplement</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">system nachgewiesen, was die Vulnerabilität einzelner Individuen bezüglich der Entwicklung eines HUS bei </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">einer Infektion erklären könnte. Somit scheint das Komplementsystem bei vielen HUS-Formen eine wichtige Rolle zu spielen (</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">vgl. die Leitlinie 166/002 – S2k S. 5).</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Hinweisend auf ein k</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">omplement-vermitteltes HUS sind in der Regel ein akutes Nierenversagen und ein rezidivierender Verlauf mit progredienter chronischer Niereninsuffizienz in ca. 50 % der Fälle. Eine arterielle Hypertonie ist fast immer vorhanden. Häufig geht der ersten Manifestation eine akute Infektion voraus, welche in 40 % der Fälle mit einer Diarrhoe einhergeht. Wegweisend sind auch eine positive Familienanamnese und ein junges oder spätes Erkrankungsalter bei Erstmanifestation (vgl. die Leitlinie 166/002 – S2k S. 7).</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">4.2</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Da die behandelnden Fachärzte keine Anhaltspunkte für das Vorliegen eines STEC-HUS (1) oder für weitere HUS-Formen</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">(3) finden konnten, </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">lässt sich a</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">us medizinischer Sicht durchaus </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">nachvollziehen</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">, </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">dass </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">sie </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">die Diagnose eines </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">kom</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">plement</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">-vermittelten HUS </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">(2) im Sinne einer Ausschlussdiagnose</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> stellten (vgl. E. 4.1).</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Für die Behandlung des </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Beschwerdeführers</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> war dies auch von zentraler Bedeutung. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Bei einem komplement-vermittelten HUS </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">ist die Wirksamkeit von </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Eculizumab</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> belegt und </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">zwar </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">unabhängig von der zur Erkrankung führenden Komplement-Anomalie. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Eculizumab</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> wird daher als first-</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">line</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> Therapie beim </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">kom</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">plement</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">-vermittelten HUS empfohlen, und die Therapie soll bereits bei dringen</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">dem Verdacht auf ein komplement-vermitteltes HUS frühzeitig erfolgen, da eine Therapieverzögerung die Prognose verschlechtert (vgl. die Leitlinie 166/002 – S2k S. 12 f.).</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">4.3</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Die seltenen Formen des HUS beinhalten komplement-vermittelte Erkrankungen. Hierbei kommt es durch Mutationen, Antikörper und verschiedene Ereignisse («Trigger») zu einer Dysregulation im </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">alternativen Weg der Komplementaktivie</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">rung (vgl. E. 4.1</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> und vgl. die Leitlinie 166/002 – S2k S. 16</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">). </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Beim Beschwerde</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">führer konnten</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> keine Genmutationen gefunden werden. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Mutationen in Genen der </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Regulatorproteine</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> und der Komplementkaskade können bei lediglich 40-60 Pro</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">zent der von </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">aHUS</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> Betroffenen gefunden werden (M. Knoop/H. Haller/J. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Menne</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">, Humangenetik beim atypischen </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Hämolytisch</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">-urämischen Syndrom – Rolle in Diagnostik und Therapie, in: Internist 8/2018 S. 801</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">, Urk. 10/20/5</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">). </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Auch wenn noch nicht alle Genmutationen bekannt sein mögen, kann </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">bei dieser Ausgangs</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">lage angesichts der noch bestehenden Unklarheiten in der Ursachenforschung </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">zum HUS </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">keine Schlussfolgerung in Bezug auf die Genese der Erkrankung gezo</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">gen werden. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Die Umstände, dass der Beschwerdeführer beim Auftreten der ersten Episode des HUS noch sehr jung war</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">, </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">dass es in der Folge zu einem Rezidiv kam, </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">dass </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">dabei</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> die Verabreichung von </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Eculizumab</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> das Krankheitsgeschehen unmit</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">telbar zum Stillstand </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">brach</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">t</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">e und sich die Nierenfunktion bereits am Folgetag verbesserte</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> (Urk. 10/6/5), sprechen zwar</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> für das Vorliegen eines</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> komplement-vermittelten HUS. Dessen Ursache bleibt jedoch </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">letztlich </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">unklar, zumal nicht bloss Mutationen oder Antikörper (welche vorliegend nicht festgestellt werden konn</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">ten), sondern auch andere Trigger zu einer Dysregulation im alternativen Weg der Komplementaktivierung führen können. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Ein familiär gehäuftes Auftreten der Erkrankung wurde vorliegend nicht beschrieben. Dies wiederlegt zwar nicht das Vorliegen einer Genmutation (vgl. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Loirat</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">, C. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">and</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Frémeaux-Bacchi</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">, V., </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Atypical</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">hemolytic</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">uremic</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">syndrome</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">, </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Orphanet</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> Journal </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">of</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> Rare </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Diseases</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> 2011, 6,60, S. 9 f. [Urk. 3/3])</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">, doch </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">kann</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> im Ergebnis</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">nicht mit überwiegender Wahrscheinlichkeit von einem genetischen Defekt ausgegangen werden. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Denkbar sind </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">beide Varian</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">ten, </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">sowohl </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">diejenige einer </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">genetisch bedingte</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">n</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">als auch</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">einer </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">erworbene</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">n</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> Störung. </span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">4.4</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Selbst</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> wenn </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">aber </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">ein genetischer Defekt nachgewiesen werden könnte, </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">ist frag</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">lich, ob alleine deshalb auf das </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Vorliegen eines Geburtsgebrechens </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">geschlossen werden könnte</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">. Bisher konnten gemäss Studien in mehr als zehn verschiedenen Komplementgenen Mutationen nachgewiesen werden. In der Regel reicht die Genmutation allein jedoch nicht aus, um an einem </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">aHUS</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> zu erkranken. Die Penetranz beträgt selbst bei einer schweren CFH-Mutation nur 30-50 %, das heisst, weniger als die Hälfte der Genmutationsträger erkranken an einem </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">aHUS</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">. Daher wird vermutet, dass zusätzliche Faktoren benötigt werden, um ein </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">aHUS</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> auszulösen. Auslösende Ereignisse werden bei 39-70 % der Betroffenen beschrie</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">ben. Zu ihnen zählen unter anderem Infektionen (M. Knoop/H. Haller/J. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Menne</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">, a.a.O., S. 800 f.; vgl. auch </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Laura </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Vaterodt</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">, </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">a.a.O.</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">, S. 13</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">). Dies bestätigten </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">auch </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">die behandelnden Ärzte. Sie führten aus, ein vorangegangener Infekt sei durchaus wahrscheinlich und für die Auslösung einer </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">aHUS</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">-Episode auch nicht untypisch, da die allgemein anerkannte Hypothese zur Genese einer Komplementaktivierung und der akuten thrombotischen </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Mikroangiopathie</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> im Rahmen eines </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">aHUS</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> das Vorhandensein eines Triggers im Vorfeld vermute (Urk. 14/1 S. 2).</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> Beim Beschwerdeführer konnte bei der </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Ersthospitalisation</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> eine Infektion nachgewiesen werden (Gruppe-A Str</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">eptokokken, Fieber 39.7° C</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">, Befund «vereinbar mit einem Infekt wie z.B. HUS» [Urk. 10/12/8 und Urk. 10/12/10]).</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Für die Beurteilung, ob ein Geburtsgebrechen vorliegt, </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">ist</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> entscheidend, ob eine Krankheit bei vollendeter Geburt bestand. Die blosse Veranlagung zu einem Lei</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">den gilt nicht als Geburtsgebrechen (E. 1.1). </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Da nicht alle Personen, die eine der </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">bereits bekannten </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">einschlägigen Komplementfaktor-Mutation </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">in sich </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">tragen, </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">im Laufe ihres </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Lebens an einem </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">aHUS</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> erkranken, sondern für den Ausbruch der Er</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">krankung zusätzliche Faktoren vermutet werden, </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">liegt der Schluss auf eine blosse Veranlagung im Sinne von Art. 1 Abs. 1 Satz 2 </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">GgV</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> nahe</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">. </span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">4.5</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Demzufolge ist das Vorliegen eines Geburtsgebrechens </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">(</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">nach </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Ziffer 326 </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">GgV</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> oder allenfalls einer anderen Ziffer </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">der </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">GgV</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">)</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">nicht </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">mit dem Beweismass der überwie</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">genden Wahrscheinlichkeit </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">ausgewiesen</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">Es</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">besteht</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen"> kein Anspruch </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">auf medizini</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">sche Massnahmen der Invalidenversicherung </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">gemäss Art. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">13 </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend Erwgungen">IVG. </span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"><br/></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">5.</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Abschliessend bleibt</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> anzufügen, dass es bei </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">der Beurteilung eines Antrages um Kostengutsprache für medizinische Massnahmen um die Zuordnung des Leistungsträgers und nicht um die Beurteilung der Therapiebedürftigkeit eines Kindes</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> geht</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">. Die Ablehnung eines Antrages durch die IV-Stelle ist nicht ein Ent</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">scheid gegen das Kind oder eine Verneinung seiner Behandlungsbedürftigkeit, sondern ein versicherungsrechtlicher Entscheid bezüglich der Zuordnung des Leistungsträgers (</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">vgl. Ziff. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">1.1 des Anhangs 7 zum KSME).</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Der Kreis der Geburts</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">gebrechen im Rechtssinne ist von Gesetzes wegen zulässigerweise enger als die Gesamtheit der Geburtsgebrechen im medizinischen Sinne (</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Meyer/</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Reichmuth</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">, Bundesgesetz übe</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">r die Invalidenversicherung, 3. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Auflage 2014, N 4 zu Art. 13). </span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Prof. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">A.___</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> erwähnte in seiner Stellungnahme vom 28. September 2019, die The</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">rapie bringe für den Beschwerdeführer einen grossen Nutzen. Ohne die Behand</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">lung wären der Schulbesuch und die spätere Eingliederung ins Berufsleben mit grosser Wahrscheinlichkeit erheblich kompromittiert. Deshalb bestehe </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">immerhin</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> eine Leistungspflicht gemäss Art. 12 IVG (Urk. 3/1 S. 2). </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Dieser Argumentation kann indes nicht gefolgt werden. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Als medizinische Massnahmen im Sinne von Artikel 12 IVG gelten namentlich chirurgische, physiotherapeutische und</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> psycho</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">therapeutische Vorkehren (Art. 2 Abs. 1 der Verordnung über die Invalidenversi</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">cherung [IVV]), nicht hingegen eine medikamentöse </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">(</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">Dauer</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">)</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">behandlung</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug"> (ZAK 1981 547, 1984 501, SVR 2011 IV Nr. 40)</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungEinzug">.</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"><br/></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">6.</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Nach dem Gesagten ist die Beschwerde abzuweisen.</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"><br/></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">7</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">.</span><span> </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">Gemäss Art. 69 Abs. </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">1</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">bis</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> IVG ist das Beschwerdeverfahren vor dem kantonalen Versicherungsgericht bei Streitigkeiten um die Bewilligung oder die Verweige</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">rung </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">von IV-Leistungen kostenpflichtig. Die Kosten sind nach dem Verfahrens</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">aufwand und unabhängig vom Streitwert innerhal</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">b des gesetzlichen Rahmens (Fr. 200.-- bis Fr. 1'000.--) auf Fr. 600</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">.-- festzusetzen und </span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">gemäss dem Verfah</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend">rensausgang dem Beschwerdeführer</span><span class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"> aufzuerlegen.</span></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"><br/></p><p class="Standard Erwgungstext ErwgungHngend"><br/></p><p class="Standard berschrift3"><span class="Standard berschrift3">Das Gericht</span><span class="Standard berschrift3"> erkennt:</span><span id="BeginnMateriell"></span></p><p class="Standard Dispotext DispoHngend"><span class="Standard Dispotext DispoHngend">1.</span><span> </span><span class="Standard Dispotext DispoHngend">Die </span><span class="Standard Dispotext DispoHngend">Beschwerde</span><span class="Standard Dispotext DispoHngend"> wird abgewiesen.</span></p><p class="Standard Dispotext DispoHngend"><span class="Standard Dispotext DispoHngend">2.</span><span> </span><span class="Standard Dispotext DispoHngend">Die Gerichtskosten von Fr. </span><span id="Text1"></span><span class="Standard Dispotext DispoHngend">600</span><span class="Standard Dispotext DispoHngend">.-- werden </span><span class="Standard Dispotext DispoHngend">dem Beschwerdeführer</span><span class="Standard Dispotext DispoHngend"> auferlegt.</span><span class="Standard Dispotext DispoHngend"> </span><span class="Standard Dispotext DispoHngend">Rechnung und Einzahlungsschein werden </span><span id="Text2"></span><span class="Standard Dispotext DispoHngend">dem</span><span class="Standard Dispotext DispoHngend"> Kostenpflichtigen nach Eintritt der Rechtskraft zu</span><span class="Standard Dispotext DispoHngend">gestellt.</span></p><p class="Standard Dispotext DispoHngend"><span class="Standard Dispotext DispoHngend">3.</span><span> </span><span class="Standard Dispotext DispoHngend">Zustellung gegen Empfangsschein an:</span></p><p class="Standard Dispotext DispoAufzhlung"><span class="Standard Dispotext DispoAufzhlung">- </span><span class="Standard Dispotext DispoAufzhlung">Y.___</span></p><p class="Standard Dispotext DispoAufzhlung"><span class="Standard Dispotext DispoAufzhlung">- </span><span class="Standard Dispotext DispoAufzhlung">Sozialversicherungsanstalt des Kantons Zürich, IV-Stelle</span></p><p class="Standard Dispotext DispoAufzhlung"><span class="Standard Dispotext DispoAufzhlung">- </span><span class="Standard Dispotext DispoAufzhlung">Bundesamt für Sozialversicherungen</span></p><p class="Standard Dispotext DispoEinzug"><span class="Standard Dispotext DispoEinzug">sowie an:</span></p><p class="Standard Dispotext DispoAufzhlung"><span class="Standard Dispotext DispoAufzhlung">- </span><span class="Standard Dispotext DispoAufzhlung">Gerichtskasse (im Dispositiv nach Eintritt der Rechtskraft)</span></p><p class="Standard Dispotext DispoHngend Dispomateriell Kostenfolge Entschdigungsfolge Rechtsmittelbelehrung"><span class="Standard Dispotext DispoHngend Dispomateriell Kostenfolge Entschdigungsfolge Rechtsmittelbelehrung">4.</span><span> </span><span class="Standard Dispotext DispoHngend Dispomateriell Kostenfolge Entschdigungsfolge Rechtsmittelbelehrung">Gegen diesen Entscheid kann innert </span><span class="Standard Dispotext DispoHngend Dispomateriell Kostenfolge Entschdigungsfolge Rechtsmittelbelehrung">30 Tagen</span><span class="Standard Dispotext DispoHngend Dispomateriell Kostenfolge Entschdigungsfolge Rechtsmittelbelehrung"> seit der Zustellung beim Bundesgericht Beschwerde eingereicht werden (Art. 82 ff. in Verbindung mit Art. 90 ff. des Bundesge</span><span class="Standard Dispotext DispoHngend Dispomateriell Kostenfolge Entschdigungsfolge Rechtsmittelbelehrung">setzes über das Bundesgericht, BGG). Die Frist steht während folgender Zeiten still: vom siebten Tag vor Ostern bis und mit dem siebten Tag nach Ostern, vom 15. Juli bis und mit 15. August sowie vom 18. Dezember bis und mit dem 2. Januar (Art. 46 BGG).</span></p><p class="Standard Dispotext DispoHngend Dispomateriell Kostenfolge Entschdigungsfolge Rechtsmittelbelehrung"><span> </span><span class="Standard Dispotext DispoHngend Dispomateriell Kostenfolge Entschdigungsfolge Rechtsmittelbelehrung">Die Beschwerdeschrift ist dem Bundesgericht, Schweizerhofquai 6, 6004 Luzern, zuzu</span><span class="Standard Dispotext DispoHngend Dispomateriell Kostenfolge Entschdigungsfolge Rechtsmittelbelehrung">stellen.</span></p><p class="Standard Dispotext DispoHngend Dispomateriell Kostenfolge Entschdigungsfolge Rechtsmittelbelehrung"><span> </span><span class="Standard Dispotext DispoHngend Dispomateriell Kostenfolge Entschdigungsfolge Rechtsmittelbelehrung">Die Beschwerdeschrift hat die Begehren, deren Begründung mit Angabe der Beweismit</span><span class="Standard Dispotext DispoHngend Dispomateriell Kostenfolge Entschdigungsfolge Rechtsmittelbelehrung">tel und die Unterschrift des Beschwerdeführers oder seines Vertreters zu enthalten; der angefochtene Entscheid sowie die als Beweismittel angerufenen Urkunden sind beizu</span><span class="Standard Dispotext DispoHngend Dispomateriell Kostenfolge Entschdigungsfolge Rechtsmittelbelehrung">legen, soweit die Partei sie in Händen hat (Art. 42 BGG).</span></p><p class="Standard Dispotext DispoHngend"><br/></p><p class="Standard berschrift3"><br/></p><p class="Standard berschrift3"><span class="Standard berschrift3">Sozialversicherungsgericht des Kantons Zürich</span></p><p><br/></p><p>Der VorsitzendeDie Gerichtsschreiberin</p><p><br/></p><p><br/></p><p><br/></p><p>VogelMuraro</p><div><p> </p></div><p></p></div> </div></body></html>