Publication: Magyar Közlöny
Issue: MK-2010-77 (Year: 2010, Number: 77)
Era: contemporary
Section: 5. melléklet a 31/2010. (V. 13.) EüM rendelethez
Paragraph Index: 500

3. Kórkép leírása 3.1. A Parkinson-kór progresszív, neurodegeneratív, betegség, amelyben kóros fehérje képződés kapcsán a szervezet kitüntetett helyein egyre fokozódó sejtpusztulás figyelhető meg. A legérzékenyebb terület a substantia nigra az agytörzsben. Az innen kiinduló, dopamin átvivő anyagot tartalmazó sejtek több, mint 60%-os pusztulása hozza létre a célállomás területén, a striatumban a 70%-s dopamin tartalom csökkenést és így a motoros tüneteket. Mivel más, nem dopaminerg sejtek is károsodnak, ezért minden átvivő anyag rendszer érintetté válik. Ezért észlelhetők a betegség úgynevezett premotoros fázisában, illetve a motoros fázis bármely szakaszában például a nem-motoros tünetek. 3.2. A Parkinson-kór alapvetően mozgási rendellenesség, de más jellegű károsodással társul: pszichológiai problémák, demencia, a későbbiekben autonóm zavarok. A betegség előrehaladott fázisban komoly fogyatékossághoz, rokkantsághoz vezet, nagymértékű életminőség-csökkenést okoz. 3.3. A kórkép diagnózisa a motoros főtünetek alapján klinikai, azaz a beteg fizikális vizsgálatán alapul. A Brit Agybank Kritériumai alapján a rigor, a hipo/bradikinézis, a nyugalmi tremor alapjelenségeiből legalább kettőnek jelen kell lennie. Így a jellemző tünettan alapján több klinikai altípus különböztethető meg. A klinikai diagnózis feltétele, hogy a bevezetett kezelésre tartósan, jól reagáljon a tünettan (3 hónap, majd egy év). Ezen ún. vezető motoros tünetek mellé az előrehaladott betegség fázisban társul a tartási instabilitás. A betegség biztos diagnózisa szövettani, élő személyben egyelőre nem lehetséges, de törekedni kell a dopamin anyagcsere zavarának bizonyítására receptor specifikus SPECT vizsgálatok elérhetővé tételével. 3.4. A kórlefolyást a sikeres és hatásos kezelés ellenére folyamatos, nem lineáris és minden egyes betegben más sebességű rosszabbodás jellemzi. Ezért a panaszok visszatérnek, erősbödnek és fluktuációk jelentkeznek a motoros és nem-motoros tünetekben. A fluktuáció előtti szakaszt a betegség korai szakaszának tekintjük. A fluktuáció időszakát a beteg haláláig a betegség előrehaladott szakaszának tekintjük. A fluktuáció Wearing-off/OFF állapot és diszkinézisekkel tarkított ON állapot lehet. Ez a betegek többségében mindvégig a gyógyszer bevételtől egyértelműen függ. Néhány betegben szabálytalan, gyógyszer dózis független fluktuáció alakul ki, ez az ON-OFF. 3.5. A Parkinson-kór prevalenciája 100-200 fő 100 000 lakosra, Magyarországon a betegszám megközelítőleg 20 000 fő, a betegek 50-70%-a áll kezelés alatt. Jelenleg az évi incidencia 8-10/ 100 000, de az arány folyamatosan növekszik.

Source: https://magyarkozlony.hu/hivatalos-lapok/611c5e584c1a1d6d6c82990316b856590b944204/dokumentumok/02a633dc638c6a5a364ab9978d09a00e37c5471d/letoltes