Publication: Magyar Közlöny
Issue: MK-2010-77 (Year: 2010, Number: 77)
Era: contemporary
Section: 19. melléklet a 31/2010. (V. 13.) EüM rendelethez
Paragraph Index: 675

3. Besorolás és prognosztikai faktorok A leggyakrabban használt besorolási rendszert, a Durie-Salmon klasszifikációt 2005-ben felváltotta az új, nemzetközi besorolási rendszer (International Staging System, ISS), amely a béta-2 mikroglobulin és a szérum albumin mennyiségét veszi figyelembe. 3.1. Durie-Salmon és ISS klasszifikáció A B C D Stádium Durie-Salmon kritériumok ISS kritériumok Betegek megoszlása I Hemoglobin: > 100 g/L Kalcium: < 3,0 mmol/L M-protein: IgA: < 30 g/L IgG: < 50 g/L Bence Jones protein: < 4 g/24 h RTG: ép csontstruktúra, vagy csak szoliter plasmocytoma Béta-2 mikroglobulin < 3,5 mg/L szérum albumin > 3,5 mg/L 28% A B C D II Egy, vagy több a következőkből: Hemoglobin: 85-100 g/L Kalcium: < 3,0 mmol/L M-protein: IgA: 30-50 g/L IgG: 50-70 g/L Bence Jones protein: 4-12 g/24 h Béta-2 mikroglobulin 3,5 és 5,5 mg/L között vagy Béta-2 mikroglobulin < 3,5 és albumin < 3,5 33% III Egy, vagy több a következőkből: Hemoglobin: < 85 g/L Kalcium: > 3,0 mmol/L M-protein: IgA: > 50 g/l IgG: > 70 g/l Bence Jones protein: > 12 g/24 h Béta-2 mikroglobulin ≥ 5,5 mg/L 39% 3.2. A kezelésre adott válasz értékeléséhez, valamint a betegség monitorozásához a következő szempontokat kell alkalmazni: A B Az elért válasz Meghatározás PR (parciális válasz) >50% M-protein-redukció >90% vizelet-könnyűlánc redukció (24 h) >50% különbség az érintett és a nem érintett szérum FLC szintek között (amennyiben M-protein nem mérhető) VGPR (nagyon jó parciális válasz) M-protein nem mérhető a szérumból és a vizeletből kapilláris EP alapján, vagy a redukciója >90% az immunfixáció még pozitív CR (teljes remisszió) immunfixáció-negatív kétszer ismételve <5% csontvelői plazmasejtszám plasmocytomák képalkotóval nem mutathatók ki A B Progrediáló betegség Egy vagy több tényező fennállása a következők közül: - szérum vagy vizelet M-protein 25%-os növekedése (a növekedés abszolút értéke szérum esetében legalább 5 g/L, vizelet esetében legalább 200 mg/24 h) - érintett és nem érintett FLC szintek mérése (amennyiben M-protein nem mérhető): az abszolút növekedés ≥ 100 mg/L - csontvelő plazmasejt arány 25%-os növekedése (és a plazmasejt arány legalább 10%) - új csontléziók vagy lágyrész plasmocytomák megjelenése, vagy a meglévő csontléziók és lágyrész plasmocytomák növekedése - a betegséghez egyértelműen köthető hiperkalcemia (legalább 2,88 mmol/L) megjelenése - egy hónap különbséggel levett két mintában az M-protein mennyiségének duplázódása észlelhető Klinikai relapszus A CRAB tünetek egyértelmű súlyosbodása - hiperkalcemia (>2,88 mmol/L ) - haemoglobin-szint legalább 20 g/L-es csökkenése - szérum kreatinin legalább 177 mikromol/L-es növekedése - új csontléziók / lágyrész plasmocytomák, vagy mérhető, legalább 50%-os (és legalább 1 cm-es) növekedés a már meglévőkben - abnormális FLC arány és/vagy az érintett FLC ≥ 100 mg/L (amennyiben M-protein nem mérhető) Relapszus teljes remisszióból Egy vagy több tényező fennállása a következők közül: - immunfixációval vagy elektroforézissel újra kimutatható M-protein a szérumból vagy vizeletből - csontvelő plazmasejt arány legalább 5%-os növekedése - progresszióra utaló egyéb tünet megjelenése (új plasmocytoma vagy csontlézió, hiperkalcemia) - egy hónap különbséggel levett két mintában az M-protein mennyiségének duplázódása észlelhető

Source: https://magyarkozlony.hu/hivatalos-lapok/611c5e584c1a1d6d6c82990316b856590b944204/dokumentumok/02a633dc638c6a5a364ab9978d09a00e37c5471d/letoltes