Publication: Magyar Közlöny
Issue: MK-2010-77 (Year: 2010, Number: 77)
Era: contemporary
Section: 18. melléklet a 31/2010. (V. 13.) EüM rendelethez
Paragraph Index: 661

2. Kórkép leírása 2.1. A gyulladásos bélbetegségek (IBD), azaz a colitis ulcerosa és a Crohn-betegség a fejlettebb országokban a rheumatoid arthritis után a második leggyakoribb idült gyulladásos betegségcsoportot képezik. A Crohn-betegség krónikus gyulladásos betegség, amely a gasztrointesztinális traktus bármely területét érintheti. A betegségre a bél transzmurális gyulladása jellemző, gyakori a lefolyás során az intesztinális – köztük szűkület és fisztula – és extraintesztinális szövődmények megjelenése. A colitis ulcerosa a rectumtól kezdve különböző hosszúságban érintheti a vastagbelet, ritkán a terminális ileumot („back wash ileitis”). Mindkét betegség természetes lefolyása az esetek döntő többségében különböző súlyosságú fellángolások (relapsusok) és nyugalmi időszakok (remissziók) különböző időtartamú váltakozásából áll, az esetek kis részében az aktivitás folyamatos. A hagyományos terápiás lehetőségek hosszú távú klinikai eredménye a betegek jelentős részében nem megfelelő, a betegség egyes esetekben csak nagy dózisú és elhúzódó szteroid kezelésre reagál annak minden ismert mellékhatásával. A hatás időtartama azonban rövid, és a betegek kb. egyharmada már kezdettől fogva rezisztens a kezelésre, vagy később szteroid dependencia alakul ki. Hagyományosan a kezelés célja a remisszió elérése és fenntartása, lehetőleg a műtét elkerülése. A betegség természetes lefolyását a hagyományos gyógyszeres kezeléssel bizonyosan nem tudjuk megváltoztatni. Crohn-betegségben az évek során 70-80%-ban szűkület, fisztula, tályog alakul ki, reszekciós műtét válik szükségessé. Bár a betegség pontos oka nem tisztázott, a patogenezis megismert tényezői az utóbbi években lehetővé tették új típusú, úgynevezett biológiai gyógyszerek kifejlesztését. Az új terápiás lehetőségek birtokában a terápiás célok is módosulnak. Ma cél a klinikai, endoszkópos és szövettani remisszió (nyálkahártya-gyógyulás) elérése, a szteroid mentes remisszió fenntartása, a szövődmények megelőzése, a kórházi kezelések és sebészi kezelés szükségességének mérséklése, az életminőség javítása, és a betegség természetes lefolyásának kedvező irányú megváltoztatása. 2.2. A Crohn-betegség aktivitása kiemelve a gyermekkori Crohn-betegség speciális betegség aktivitási indexét 2.2.1. A Crohn-betegség súlyosságának megítélésére az eltérő betegségtípusok esetén más-más mérőszámok alkalmasak. Gyulladásos típusú betegségben a PCDAI (Pediatric Crohn’s Disease Activity Index) a legelterjedtebben alkalmazott aktivitási index. A kezelést hatékonynak tekintjük (klinikai válasz), ha a PCDAI 10 ponttal csökken, 10 pont alatt remisszióról beszélünk. 2.2.2. A perianalis sipollyal járó betegségformák súlyosságának meghatározására a PDAI (Perianal disease Activity Index) alkalmas a felnőtteknél, de ez gyermekkorban nem használatos, mert olyan faktort is tartalmaz (például szexuális aktivitás), amely nem validált paraméter a gyermekkorban. 2.2.3. A betegség aktivitásának (luminális) meghatározása (PCDAI: Pediatric Crohn-betegség aktivitási index) és dokumentálásának ellenőrzése 2.2.3.1. Inaktív betegség: PCDAI<10 2.2.3.2. Közepesen súlyos: 10<PCDAI<30 2.2.3.3. Súlyos: 30<PCDAI<100

Source: https://magyarkozlony.hu/hivatalos-lapok/611c5e584c1a1d6d6c82990316b856590b944204/dokumentumok/02a633dc638c6a5a364ab9978d09a00e37c5471d/letoltes