连接蛋白 连接蛋白英語connexinCx在脊椎动物由连接蛋白组成的间隙连接通道Gap Junction channel介导相邻细胞之间离子小分子营养物质交换及信号分子传播哺乳动物发育早期已有多种连接蛋白表达不同连接蛋白组成的间隙连接通道具有不同通透特征相邻细胞利用间隙连接介导的细胞间通讯GJIC Gap Junction Intercellular Communication或者不依赖间隙连接通道的途径传递发育信号调节发育过程中的细胞增殖迁移和分化 连接蛋白是一个广泛表达于脊椎动物细胞的蛋白质家族该家族成员组成的六聚体连接子connexon定位于细胞膜上形成间隙连接通道或半通道hemichannel介导细胞之间细胞与细胞外基质之间的物质交换基因组中编码连接蛋白蛋白家族的基因组成连接蛋白基因家族在人类基因组中已发现种连接蛋白基因在小鼠基因组中有种这些连接蛋白按其序列相似程度及胞内环长度分为αβ或γ亚组人类与小鼠连接蛋白基因根据序列同源性配成对连接蛋白基因的结构相对简单只有两个外显子一般来说编码区位于第二个外显子UTR被内含子分隔在两个外显子中UTR位于第二个外显子中 连接蛋白与其他膜蛋白一样在粗面内质网的核糖体上翻译边翻译边被引导入内质网膜的蛋白孔道在全部翻译完毕后插入内质网膜在插入内质网膜的过程中连接蛋白获得四次跨膜结构连接蛋白组装成的六聚体称为连接子connexon不同的连接子组装位置不同如Cx在内质网膜组装而Cx在高尔基体反面TGN transgolgi network组装同种连接蛋白组装成同聚homomeric连接子而不同连接蛋白组装成的为异聚heteromeric连接子组装好的连接子由内质网膜经高尔基体或直接由高尔基体以微管依赖或微管非依赖的方式运送到细胞膜插入到细胞膜的连接子在正常情况下关闭在与相邻细胞膜的连接子接后才开放但当有细胞膜去极化细胞外低钙等情况时连接子可开放成为半通道介导细胞内外物质交换相对连接蛋白的胞外环呈并指状相互交叉形成密闭的水相通道由相同连接子对接而成的通道称为同型通道否则称为异型通道对接的间隙连接通道聚集成为间隙连接斑gap junction plaque间隙连接斑的维持是动态的新的通道不断移动到间隙连接斑的外缘而间隙连接斑中心的通道则内化到一侧的细胞质内由溶酶体或蛋白酶体途径降解 间隙连接通道是细胞间小分子物质分子量小于Da转移的水相通道通道在静息状态下是开放的但在低Ph值细胞内高钙细胞间存在电压差生长因子刺激及通道蛋白磷酸化等情况下通道会关闭尽管各种连接蛋白构成的通道结构相同但不同连接蛋白构成的通道通透性相差很大连接蛋白的转录翻译修饰组装转运等过程的改变都会影响细胞间通讯的性质与数量 在多细胞生物中间隙连接通道广泛分布于各种细胞哺乳动物每种器官可有多种连接蛋白表达对连接蛋白基因突变所致疾病及动物模型的研究证明间隙连接通道对于哺乳动物生理功能的维持有着重要作用其作用可以概括为离子通道功能如CxCx参与内耳钾离子循环Cx参与心脏电传导营养物质转运功能如CxCx在无血管的晶状体转运营养物质Cx在小鼠胎盘的两层合体滋养层细胞之间转运营养物质细胞信号转导功能如CaIP等信号分子可以通过间隙连接另外连接蛋白可能通过与其他蛋白质相互作用而不依赖间隙连接通道参与信号转导