原发性胆汁性胆管炎 原发性胆汁性胆管炎英語Primary Biliary CholangitisPBC以前称为原发性胆汁性肝硬化是一种肝脏的自身免疫性疾病 它是由于肝脏内小胆管缓慢进行性破坏导致胆汁及其他毒素在肝脏中积聚或称胆汁淤积造成的对肝组织的进一步缓慢损伤可导致瘢痕形成纤维化并最终导致肝硬化 常见症状包括疲倦瘙痒严重时会出现黄疸患者在发病早期也许仅有血液检验存在异常而无上述症状 原发性胆汁性胆管炎是一种相对罕见的疾病大约每人中有一例 此病在女性中更为常见患者中女性与男性的比例为 以上 这种疾病不晚于年被发现并于年被命名为原发性胆汁性肝硬化 由于肝硬化只是晚期疾病的特征之一患者权益倡导组织于年提议将其名称更改为原发性胆汁性胆管炎