特发性肺纤维化 特发性肺纤维化Idiopathic Pulmonary Fibrosis IPF台灣俗名為菜瓜布肺是最常見的不明原因間質性肺炎idiopathic interstitial pneumonia IIPIPF 的定義為一種特定型式成因不明的慢性漸進性纖維化的間質性肺炎病灶只局限於肺部好發於老人族群且符合尋常性間質性肺炎usual interstitial pneumonia UIP 的病理學及影像學特徵目前菜瓜布肺的致病原因不明只知罹病後肺間質會不斷產生纖維化肺间质的广泛纤维化形成而導致肺组织增厚造成不可逆转地丧失肺组织氧气交换的能力是一致命的呼吸系统疾病 一般而言菜瓜布肺的預後不佳造成病人漸進性的呼吸困難肺功能惡化而罹病期間患者很有可能會發生急性惡化急性惡化會導致呼吸衰竭甚至死亡根據研究患者發生急性惡化之後死亡率高達五成以上相當危險因此菜瓜布肺的治療除了著重在疾病病程的控制也應預防急性惡化的發生這部分就必須借重藥物的幫助 過往在診斷及治療上並沒有國際共識因此年美國胸腔醫學會ATS與歐洲呼吸醫學會ERS共同發布IPF的國際診療共識以供臨床醫師參考年美國胸腔醫學會ATS歐洲呼吸醫學會ERS日本呼吸醫學會與拉丁美洲胸腔醫學會參考當時IPF相關臨床實證共同發布IPF的國際診療指引並於年年參照當時證據更新部分內容台灣胸腔暨重症加護醫學會則在 年參考當年國際診療指引內容並依照本土國情來編制台灣特發性肺纖維化實證診斷及處置指引並於年根據實證更新內容 為進一步提高國人對菜瓜布肺的病識感台灣胸腔暨重症加護醫學會訂每年月日為台灣菜瓜布肺日因日形似特發性肺纖維化的英文名稱IPF而諧音與疾病症狀走一走會喘類似希望藉由月日台灣菜瓜布肺日為契機讓民眾能更加認識這個嚴重的肺部疾病