漸進性纖維化間質性肺病 漸進性纖維化間質性肺病英語Progressive Fibrosing Interstitial Lung DiseasePFILD是一種間質性肺病ILD的表型指間質性肺病患者發生肺部纖維化持續進展的狀況而不是一種特定的間質性肺病患者的臨床表現包括肺部持續纖維化臨床症狀乾咳喘或呼吸困難等不斷惡化肺功能持續下降等會使患者肺功能減損導致生活品質惡化並可能併發急性呼吸困難危及生命 間質性肺病又稱為瀰漫性肺病包含超過種罕見肺部疾病是肺泡間的結締組織發生病變的統稱起因可能為自體免疫疾病環境因素或由不明原因所引起其中幾種間質性肺病較容易會發展出漸進性纖維化的表型包括敏感性肺炎以及自體免疫疾病所引起的間質性肺病包括類風溼性關節炎間質性肺病系统性硬化症相關間質性肺病紅斑性狼瘡多發性肌炎皮肌炎乾燥症等等多數間質性肺病末期時會產生肺纖維化影響氧氣吸收 許多漸進性纖維化間質性肺病患者面臨延遲診斷的問題間質性肺病患者確診後到發展出漸進性纖維化症狀的時間約為一年而後醫師約需個月才能確診漸進性纖維化的表型一旦病患有纖維化症狀出現而沒有接受妥善治療照護約會在年間死亡