蛋白质构象病 在医学上蛋白质构象病英語proteopathy是指某些蛋白质的结构变得异常从而破坏身体细胞组织和器官的功能的疾病 通常这些蛋白质无法折叠成它们本来的正常结构当处于这种错误折叠的状态时它们在某种程度上可能变得有毒毒性作用增强或失去它们正常的功能 蛋白质构象病又称蛋白质错误折叠病包括如克雅二氏病和其他朊毒体疾病阿尔茨海默病帕金森病淀粉样变和一系列其他的疾病 蛋白质构象病的概念可以追溯到世纪中叶年鲁道夫菲尔绍提出使用淀粉样蛋白淀粉样这个术语来描述大脑中的一种叫做淀粉样小体的物质这种物质表现出类似于纤维素的化学反应年尼古拉斯弗里德里希和凯库勒证明了淀粉样蛋白实际上富含大量蛋白质而不是纤维素组成的 随后的研究表明许多不同的蛋白质都可以形成淀粉样蛋白并且所有的淀粉样蛋白质在经刚果红染色后的交叉偏振光中都有共同的双折射当用电子显微镜观察时会出现一个纤维状的亚显微结构 然而一些蛋白质病变没有双折射现象它们包含很少甚至没有像阿尔茨海默病患病者脑中弥漫性沉积的Aβ蛋白那样典型的淀粉样纤维 此外有证据表明小的非纤维状蛋白质聚集体低聚物对受影响器官的细胞来说是有毒的而纤维状淀粉样蛋白相对而言是良性的