未折疊蛋白反應 未折叠蛋白反应The unfolded protein response UPR是一种与内质网ER应激相关的细胞应激反应蛋白质由于各种原因不能正常折叠成二级结构进而在内质网中累积从而对细胞产生不利影响UPR是细胞为移除这些影响而做出的反应现已发现它在所有哺乳动物物种以及酵母和蠕虫生物之间是高度保留的本文將主要介绍哺乳动物為主 内质网腔中未折叠或错误折叠蛋白的累积会活化UPR这种情况下UPR有三个目的最初通过停止蛋白质转译来恢复细胞的正常功能降解错误折叠的蛋白质激活相应信号途径进而产生更多分子伴侣来参与蛋白折叠如果在一定时间内没有完成这些目标或者破坏时间持久UPR则会诱导凋亡 UPR的持久过度激活与朊病毒以及一些其他的神经退化性疾病有关抑制UPR可以作为这些疾病的疗法之一适合抑制UPR的疾病包括克雅二氏病阿尔茨海默病帕金森病和亨廷顿舞蹈病