肌萎缩侧索硬化 肌萎缩侧索硬化amyotrophic lateral sclerosisALS又称肌萎缩性侧索硬化症是一种运动神经元病以大脑皮质锥体细胞脑干运动神经核和脊髓前角细胞同时受累为特征属于一种漸進且致命的神经退行性疾病 肌萎缩侧索硬化有其他旧名或俗称如肌肉萎縮性脊髓側索硬化症盧賈里格症Lou Gehrigs disease漸凍人症ALS是最常見的五種運動神經元疾病MND之一在英聯邦國家中运动神经元疾病常指肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化由中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元退化所致由於上下運動神經元退化和死亡肌肉逐漸衰弱萎縮英语muscle atrophy最後大腦完全喪失控制隨意運動的能力最終會造成發音英语dysarthria吞嚥以及呼吸上的障礙這種疾病並不一定會如阿兹海默病般影響病人的高级神经活动相反晚期疾病病人可一直保持清晰的思维保留發病前的記憶人格和智力 肌萎缩侧索硬化有至的发病原因不明约至遗传自父母大约有一半的病例是由两个特定基因引起的遺傳性及 偶發性 ALS 病患皆有位於第九條染色體 Corf 區域的 GC 基因重複是最常見的突變因素其次為 SOD 基因其餘突變包含TDPFUSalsinsentasinVABPSigma  receptor 等五十種基因突變其导致控制随意肌的神经元死亡该病的诊断基于个人症状和体征测试以排除其他致病的可能 肌萎缩侧索硬化现今尚无根治方法一种名为利鲁唑的药物可以延长大约至月的寿命无创通气治疗英语Noninvasive ventilation可以提高患者的生活质量并延长寿命肌萎缩侧索硬化通常在岁左右发病但一些直系遗传病例通常在岁左右发病患者从发病到死亡的平均生存期为至年只有的患者生存期超过十年极少数生存期为年甚至更久例如物理學家霍金大多患者死于呼吸衰竭世界上很多地方肌萎缩侧索硬化的患病率还是未知的在欧洲和美国每年大约每十万人中就有人确诊肌萎缩侧索硬化 有关这种疾病的描述至少可以追溯到年查尔斯贝尔的记载年让马丁沙可首次提出该病症状与潜在神经问题之间的联系他在年开始使用肌萎缩性侧索硬化症这一术语棒球运动员盧賈里格及物理学家斯蒂芬霍金罹患此病后肌萎缩侧索硬化才开始被人熟知年冰桶挑战视频在互联网上流传提高公众对肌萎缩侧索硬化的认识