血栓性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜thrombotic thrombocytopenic purpuraTTP 是一种弥散性血栓性微血管病以微血管病性溶血性贫血血小板聚集消耗性减少以及微血栓形成造成器官系统损害为特征 TTP属于一种微血管血栓出血综合征thrombotic hemorrhagic syndrome少见且严重会导致全身小血管中形成血栓血小板计数低红细胞因分解而计数低且常导致肾脏心脏大脑功能障碍症状包括瘀斑发烧虚弱呼吸困难神志不清和头痛等且可能反复发作 约一半的TTP病例可以确定诱因而其余则仍未可知已知诱因包括细菌感染某些药物影响狼疮等自身免疫性疾病怀孕等潜在的机制通常牵涉到抑制ADAMTS酶的抗体导致類血友病因子von Willebrand factorvWF的低聚物分解次数减少一些罕见TTP来自遗传称为UpshawSchulman综合征其患者ADAMTS功能障礙從出生起就存在诊断通常基于症状和血液检查并通过测试ADAMTS活性或抗体进一步确认 通过血浆置换TTP死亡风险可从高于降至低于也可以使用例如糖皮质激素和利妥昔单抗等免疫抑制剂但是一般不建议血小板输注 大約每萬人中有人患病TTP年发病率为每百万人人女性与男性之比约發病通常在成年期年龄岁但大約的病例始於童年年Eli Moschcowitz首次描述了這種情況其根本機制是在世紀到年代確定