硬皮病 硬皮病英語Scleroderma也称全身性硬化症Systemic sclerosis根據皮膚侵犯的區域分為只限皮膚症狀不會侵犯內臟系統的局部型localized scleroderma或會侵犯內臟系統的全身性硬化症Systemic sclerosisSSc這是一种以限制性limited systemic form或弥漫性diffuse systemic form皮肤增厚變硬和內臟纤维化为特征的全身性自體免疫疾病病变特点为皮肤纤维細胞增生明顯膠原纖維增多及洋葱皮狀外觀上的改变最终导致皮肤硬化血管缺血除皮肤受累外它也可影响内脏心肺和消化道等器官女性发病率为男性的倍 硬皮症皮膚表徵較為明顯因此大多數人通常較在意皮膚方面的症狀忽略了真正導致死亡的其實是其他器官如肺部的侵犯如肺動脈高壓與間質性肺病其中最常併發的間質性肺病為肺纖維化會阻礙肺泡間正常的氣體交換導致肺功能下降死亡率增加無法回復到正常狀態因此硬皮症患者應隨時留意自己的肺部健康一旦出現長達個月的咳喘或累等症狀應主動告知醫師