巨大血小板綜合症 巨大血小板症候群英語giant platelet syndrome又称为伯纳德苏里尔症候群BernardSoulier syndrome是一种罕见的血小板异常性疾病为常染色体隐性遗传发病率仅百万分之一大多源于近亲结婚 患者的血小板膜糖蛋白IbGpIb缺乏使其黏附功能降低血小板计数轻度或中度减少伴随有巨大血小板出血时间延长出生后数天便可发病症状包括皮肤紫癜淤斑鼻出血严重的则有内脏出血关节出血等不同患者或同一患者在不同时期的出血严重程度有很大差异可随年龄增长而减轻 该病除对症治疗及输血小板外没有特殊疗法