성인 T세포 백혈병

성인T세포백혈병(Adult T-cell leukemia/lymphoma, ATL, ATLL)은 T세포에 발생하는 암으로, 희귀한 케이스에 속한다. 사람T세포림프친화바이러스 1형의 감염에 의해 발생한다. T세포 표현형을 제외하고선 특별한 조직학적 특징이 발견되지 않으며, 고위험성 비호지킨 림프종으로 분류한다. 비정형 핵을 가진 림프구가 순환계통에서 발견된다. 이 질병을 앓고 있는 사람들에게서 사람T세포림프친화바이러스 1형(HTLV-1) 자체나 그 프로바이러스 유전체가 발견됨으로써 HTLV-1이 병원체로 지목받고 있다. ATL은 여러 가지 위장성 질환, 고칼슘혈증, 피부 질환, 용해성 골병변 등을 동반하는 경우가 많다. 골용해나 골암은 유방암, 전립선암, 폐암 등 고형종양이 진행된 결과로 흔히 나타나지 혈액암의 결과로 나타나지는 않는다. 그러나 HTLV-1로 인한 ATL 및 다발성 골수종 환자에서는 종양으로 인한 골수분해와 고칼슘혈증이 발병할 가능성이 높다. ATL과 다발성 골수종 유발 골질환의 두드러진 특징 중 하나는 뼈 병변이 골수성 활동과 거의 연관성이 없다는 점이다. 고칼슘혈증과 함께 ATL 환자에서 IL-1, TGF-β, PTHrP, 대식세포 염증 단백질(MIP-1α), 핵 인자-κB 리간드(RANKL) 수용체 활성자의 혈청 내 농도가 증가하기도 한다. ATL 환자의 백혈구나 HTLV-1에 감염된 림프구를 이식받은 면역 결핍 생쥐에게서 고칼슘혈증과 함께 상기한 생체물질들의 혈청 수치가 증가하는 것이 관찰되었다. 대부분의 환자는 진단 후 1년 이내에 사망한다. HTLV-1의 전염은 주로 어머니에서 아이에게 전염되는 수직전염, 성적 접촉, 수혈이나 오염된 주삿바늘을 공유하는 등 혈액 접촉으로 인해 발생한다. 지도부딘과 CHOP 섭생법을 통해 치료를 시도하는데, 프랄라트렉세이트 역시 효과가 있는 것으로 나타났다. 대부분의 치료법은 바이러스 자체보다는 암을 치료하는 방향으로 이루어진다. 최근에는 전통적인 치료법인 당질 코르티코이드 기반 화학요법이 티오레독신 결합 단백질-2(TBP-2/TXNIP/VDUP1)에 의해 주로 매개되고 있는 것으로 알려져 TBP-2 유도체를 새로운 치료 대상으로 사용할 수 있을 것이라는 전망이 나온다. 최근 모가물리주맙이 일본에서 ATL의 치료제로 사용 허가를 받았다. 2013년 12월 의학 회의에서 ATL 환자의 21-50%가 CD30을 발현한다고 보고했다. 따라서 CD30을 대상으로 하는 브렌툭시맙 베도틴을 사용해 치료할 수 있을 것이라는 전망이 나온다. 미국에서는 HTLV-1 감염 사례가 드물게 나타난다. 혈청학적 자료는 없지만, 남동부에 사는 흑인들 사이에서 유병률이 가장 높은 것으로 보인다. 뉴저지주의 정맥 주사를 맞은 흑인들 사이에서 발병률이 30%에 달했으며, 뉴올리언스에서는 발병률이 무려 49%로 나타났다. HTLV-1 항체에 대한 연구는 이 바이러스가 일본 남부, 카리브해, 남미, 아프리카에 널리 퍼져있음을 시사한다. HTLV-1에 감염된 사람들 사이에서도 ATL은 드문 경우다. 성인 HTLV-1 환자들 중 대략 1,500명당 1명 꼴로 ATL이 나타난다. 또한 주로 카리브해나 미국 남동부 출신 흑인들에서 주로 발생하였다. 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