말론산

말론산은 다이카복실산의 일종이며, 석신산 탈수소효소의 경쟁적 저해제다. 화학식은 C3H4O4이다. 말론산 수치 상승 시 메틸말론산 수치 상승 효과가 동반될 때는 흔히 간과되는 대사 질환인 복합 말론산 메틸말론산 산성뇨증(CMAMMA)을 시사하는 소견일 수 있다. 혈장에서 말론산과 메틸말론산의 비율을 계산하여 전형적인 메틸말론산뇨와 감별할 수 있다. 미토콘드리아 지방산 합성(mtFASII)에서 말론산은 시작 기질을 형성하며, 이 기질은 mtFASII의 첫 번째 단계에서 아실-CoA 합성 효소 계열 3(ACSF3)에 의해 말로닐-CoA로 전환됩니다. 말론산은 전자 전달계를 구성하는 효소인 석신산 탈수소효소(II번 복합체)의 경쟁적 저해제이다. 말론산은 석신산 탈수소효소의 활성 부위에 결합하지만 반응은 일으키지 않으며, 따라서 보통 기질로 작용하는 석신산과 경쟁한다. 이때 탈수소 반응에 필요한 −CH2CH2− 기는 가지고 있지 않다. 이 사실은 석신산 탈수소효소 활성 부위의 구조를 추론하는 데에 이용되었다. 석신산 탈수소효소가 억제되면서 세포 호흡은 저하된다. 말론산은 많은 음식에 자연적으로 포함되어 있는 물질이므로 사람을 포함한 포유류에도 존재한다. International Union of Pure and Applied Chemistry (2014). 《Nomenclature of Organic Chemistry: IUPAC Recommendations and Preferred Names 2013》. The Royal Society of Chemistry. 746쪽. doi:10.1039/9781849733069. ISBN 978-0-85404-182-4.  pKa Data Compiled by R. Williams (pdf; 77 kB) 보관됨 2010-06-02 - 웨이백 머신 Potter, V. R.; Dubois, K. P. (1943). “Studies on the Mechanism of Hydrogen Transport in Animal Tissues : Vi. Inhibitor Studies with Succinic Dehydrogenase”. 《The Journal of General Physiology》 26 (4): 391–404. doi:10.1085/jgp.26.4.391. PMC 2142566. PMID 19873352.  Dervartanian DV, Veeger C. (1964년 11월). “Studies on succinate dehydrogenase. I. Spectral properties of the purified enzyme and formation of enzyme-competitive inhibitor complexes”. 《Biochim. Biophys. Acta》 92: 233–47. PMID 14249115.  더 이상 지원되지 않는 변수를 사용함 (도움말) NIH Intramural Sequencing Center Group; Sloan, Jennifer L; Johnston, Jennifer J; Manoli, Irini; Chandler, Randy J; Krause, Caitlin; Carrillo-Carrasco, Nuria; Chandrasekaran, Suma D; Sysol, Justin R (2011년 9월). “Exome sequencing identifies ACSF3 as a cause of combined malonic and methylmalonic aciduria”. 《Nature Genetics》 (영어) 43 (9): 883–886. doi:10.1038/ng.908. ISSN 1061-4036. PMC 3163731. PMID 21841779.  CS1 관리 - PMC 형식 (링크) de Sain-van der Velden, Monique G. M.; van der Ham, Maria; Jans, Judith J.; Visser, Gepke; Prinsen, Hubertus C. M. T.; Verhoeven-Duif, Nanda M.; van Gassen, Koen L. I.; van Hasselt, Peter M. (2016). Morava, Eva; Baumgartner, Matthias; Patterson, Marc; Rahman, Shamima; Zschocke, Johannes; Peters, Verena, 편집. 《A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA》 30. Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg. 15–22쪽. doi:10.1007/8904_2016_531. ISBN 978-3-662-53680-3. PMC 5110436. PMID 26915364.  CS1 관리 - PMC 형식 (링크) Witkowski, Andrzej; Thweatt, Jennifer; Smith, Stuart (2011년 9월). “Mammalian ACSF3 Protein Is a Malonyl-CoA Synthetase That Supplies the Chain Extender Units for Mitochondrial Fatty Acid Synthesis”. 《Journal of Biological Chemistry》 (영어) 286 (39): 33729–33736. doi:10.1074/jbc.M111.291591. PMC 3190830. PMID 21846720.  CS1 관리 - PMC 형식 (링크) Bowman, Caitlyn E.; Rodriguez, Susana; Selen Alpergin, Ebru S.; Acoba, Michelle G.; Zhao, Liang; Hartung, Thomas; Claypool, Steven M.; Watkins, Paul A.; Wolfgang, Michael J. (2017년 6월). “The Mammalian Malonyl-CoA Synthetase ACSF3 Is Required for Mitochondrial Protein Malonylation and Metabolic Efficiency”. 《Cell Chemical Biology》 (영어) 24 (6): 673–684.e4. doi:10.1016/j.chembiol.2017.04.009. PMC 5482780. PMID 28479296.  CS1 관리 - PMC 형식 (링크) Pardee AB, Potter VR (March 1949). “Malonate inhibition of oxidations in the Krebs tricarboxylic acid cycle”. 《The Journal of Biological Chemistry》 178 (1): 241–250. doi:10.1016/S0021-9258(18)56954-4. PMID 18112108.  Potter VR, Dubois KP (March 1943). “Studies on the Mechanism of Hydrogen Transport in Animal Tissues : VI. Inhibitor Studies with Succinic Dehydrogenase”. 《The Journal of General Physiology》 26 (4): 391–404. doi:10.1085/jgp.26.4.391. PMC 2142566. PMID 19873352.  Dervartanian DV, Veeger C (1964). “Studies on succinate dehydrogenase”. 《Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Specialized Section on Enzymological Subjects》 92 (2): 233–247. doi:10.1016/0926-6569(64)90182-8.  “Metabocard for Malonic acid”. 《Human Metabolome Database》. 2020년 3월 13일. 2020년 10월 6일에 확인함.