3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소

3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소(영어: 3-hydroxyisobutyrate dehydrogenase) (EC 1.1.1.31)는 사람에서 HIBADH 유전자에 의해 암호화되는 효소이며 다음과 같은 화학 반응을 촉매하는 효소이다. 3-하이드록시-2-메틸프로판산 + NAD+ ⇄ 2-메틸-3-옥소프로판산 + NADH + H+ 3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소의 2가지 기질은 3-하이드록시-2-메틸프로판산, NAD+이며, 3가지 생성물은 2-메틸-3-옥소프로판산, NADH, H+이다. 3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소는 산화환원효소 부류에 속하며, 특히 공여체가 CH-OH기이며, 수용체가 NAD+ 또는 NADP+인 효소에 속한다. 3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소는 발린, 류신, 아이소류신의 분해 과정에 참여한다. 3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소의 계통명은 3-하이드록시-2-메틸프로판산:NAD+ 산화환원효소(영어: 3-hydroxy-2-methylpropanoate:NAD+ oxidoreductase)이다. 일반적으로 사용되는 다른 이름으로는 β-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소(영어: β-hydroxyisobutyrate dehydrogenase)가 있다. 3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소는 발린 대사의 중간생성물인 3-하이드록시아이소뷰티르산을 메틸말론산 세미알데하이드로 가역적 산화를 NAD+ 의존적으로 촉매하는 사량체의 미토콘드리아 효소이다. 2007년을 기준으로 이러한 부류의 효소에 대해 PDB 접근 코드 1WP4, 2CVZ, 2GF2, 2H78, 2I9P의 5가지 구조가 해결되었다. 3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소 산화환원효소 GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000106049 - 앙상블, May 2017 GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000029776 - 앙상블, May 2017 “Human PubMed Reference:”. 《National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine》.  “Mouse PubMed Reference:”. 《National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine》.  “Entrez Gene: HIBADH 3-hydroxyisobutyrate dehydrogenase”.  Robinson WG, Coon MJ (March 1957). “The purification and properties of beta-hydroxyisobutyric dehydrogenase”. 《J. Biol. Chem.》 225 (1): 511–21. doi:10.1016/S0021-9258(18)64948-8. PMID 13416257.  Gerhard DS, Wagner L, Feingold EA, 외. (2004). “The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC).”. 《Genome Res.》 14 (10B): 2121–7. doi:10.1101/gr.2596504. PMC 528928. PMID 15489334.  Hillier LW, Fulton RS, Fulton LA, 외. (2003). “The DNA sequence of human chromosome 7.”. 《Nature》 424 (6945): 157–64. Bibcode:2003Natur.424..157H. doi:10.1038/nature01782. PMID 12853948.  Scherer SW, Cheung J, MacDonald JR, 외. (2003). “Human chromosome 7: DNA sequence and biology.”. 《Science》 300 (5620): 767–72. Bibcode:2003Sci...300..767S. doi:10.1126/science.1083423. PMC 2882961. PMID 12690205.  Mammalian Gene Collection Program Team; Strausberg, R. L.; Feingold, E. A.; Grouse, L. H.; 외. (2002). “Generation and initial analysis of more than 15,000 full-length human and mouse cDNA sequences”. 《Proceedings of the National Academy of Sciences》 99 (26): 16899–16903. Bibcode:2002PNAS...9916899M. doi:10.1073/pnas.242603899. PMC 139241. PMID 12477932.  Sanger Centre, The; Washington University Genome Sequencing Cente, The (1999). “Toward a complete human genome sequence.”. 《Genome Res.》 8 (11): 1097–108. doi:10.1101/gr.8.11.1097. PMID 9847074.  Hughes GJ, Frutiger S, Paquet N, 외. (1994). “Human liver protein map: update 1993.”. 《Electrophoresis》 14 (11): 1216–22. doi:10.1002/elps.11501401181. PMID 8313870. S2CID 33424554.  Rougraff PM, Paxton R, Kuntz MJ, 외. (1988). “Purification and characterization of 3-hydroxyisobutyrate dehydrogenase from rabbit liver.”. 《J. Biol. Chem.》 263 (1): 327–31. doi:10.1016/S0021-9258(19)57396-3. PMID 3335502.  Rougraff PM, Zhang B, Kuntz MJ, 외. (1989). “Cloning and sequence analysis of a cDNA for 3-hydroxyisobutyrate dehydrogenase. Evidence for its evolutionary relationship to other pyridine nucleotide-dependent dehydrogenases.”. 《J. Biol. Chem.》 264 (10): 5899–903. doi:10.1016/S0021-9258(18)83634-1. PMID 2647728.  인간 HIBADH 게놈 위치와 HIBADH 유전자의 상세한 설명은 UCSC 게놈 브라우저에 있습니다. PDBe-KB provides an overview of all the structure information available in the PDB for Human 3-hydroxyisobutyrate dehydrogenase, mitochondrial