NPSLE

NPSLE(エヌピーエスエルイー、英：neuropsychiatric systemic lupus erythematosus)または中枢神経ループス(ちゅうすうしんけいループス、英：central nervous system lupus;CNS lupus)とは、全身性エリテマトーデス(SLE)に由来する神経学的・精神医学的症状。 SLEは、免疫系が自身の細胞・組織を攻撃し、さまざまな臓器に影響しうる疾患である。 SLE患者の半数以上で神経精神医学的関与が生じていると推定されている 。 アメリカリウマチ学会(American College of Rheumatology;ACR)は、中枢神経系障害・末梢神経系障害といったNPSLEで見られる19の症候群について概説している 。 これらはそれぞれSLEの有無にかかわらず発生しうる独立した疾患でもある。 症例の多くは脳と脊髄からなる中枢神経系（CNS）に関係し 、最も一般的なCNS症候群は頭痛と気分障害である 。 NPSLEは時折「CNSループス」と呼ばれるが、末梢神経系にも影響しうる。 NPSLE患者の10〜15％で末梢神経への影響が見られ 、単神経障害・多発性神経障害が最も一般的である 。 ACR分類にない神経学的症候群として、視神経脊髄炎・可逆性後頭葉白質脳症・小径線維ニューロパチー（small fiber neuropathy：SFN） 、ランバート・イートン筋無力症候群 などもNPSLE症状と見なされることがある。 NPSLEの根底としてはいくつかのメカニズムが考えられており、症候群の一部は血管障害・自己抗体・炎症などの由来が予想されている。 NPSLE患者では中枢神経系を保護する血液脳関門が損なわれており、自己抗体が中枢神経系に浸潤し損傷させられる状態にある、ということが知られている 。 NPSLEの診断においては、神経精神症状が実際にSLEによって引き起こされているかどうか・それらが別の合併症を構成しているかどうか・それらが疾患治療の副作用であるかどうかを判断する必要がある。また、神経精神症状はSLEの診断以前に生じることもある 。統一された診断基準がないため、NPSLEに関する統計は大きく異なっている 。 診断にあたっては、MRI・電気生理学的検査・精神医学的評価・自己抗体検査などが有用である 。 状態管理はSLEのない患者と同様である。治療は根本的な原因によって異なり、免疫抑制剤・抗凝固剤・対症療法などがなされる 。 ^ a b c Unterman, Avraham; Nolte, Johannes ES; Boaz, Mona; Abady, Maya; Shoenfeld, Yehuda; Zandman-Goddard, Gisele (August 2011). “Neuropsychiatric Syndromes in Systemic Lupus Erythematosus: A Meta-Analysis”. Seminars in Arthritis and Rheumatism 41 (1): 1–11. doi:10.1016/j.semarthrit.2010.08.001. ISSN 0049-0172. PMID 20965549.  ^ a b Liang, Matthew H; Corzillius, Michael; Bae, Sang Cheol; Lew, Robert A; Fortin, Paul R; Gordon, Caroline; Isenberg, David; Alarcon, Graciela S et al. (April 1999). “The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes”. Arthritis and Rheumatism 42 (4): 599–608. doi:10.1002/1529-0131(199904)42:4<599::AID-ANR2>3.0.CO;2-F. ISSN 0004-3591. PMID 102118735  ^ Kivity, Shaye; Agmon-Levin, Nancy; Zandman-Goddard, Gisele; Chapman, Joab; Shoenfeld, Yehuda (March 2015). “Neuropsychiatric lupus: a mosaic of clinical presentations”. BMC Medicine 13 (1): 43. doi:10.1186/s12916-015-0269-8. ISSN 1741-7015. PMC 4349748. PMID 25858312. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4349748/.  ^ Bortoluzzi, Alessandra; Scirè, Carlo Alberto; Govoni, Marcello (14 March 2018). “Attribution of Neuropsychiatric Manifestations to Systemic Lupus Erythematosus”. Frontiers in Medicine 5: 68. doi:10.3389/fmed.2018.00068. PMC 5861139. PMID 29594125. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5861139/.  ^ West, Sterling G; Hanly, John G (2019). “Lupus and the Nervous System: Clinical Aspects, Psychopathology, and Imaging”. In Wallace. Dubois' Lupus Erythematosus and Related Syndromes (Ninth ed.). Elsevier. pp. 434–456. doi:10.1016/B978-0-323-47927-1.00036-0. ISBN 978-0-323-47927-1. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780323479271000360  ^ Stock, Ariel D; Wen, Jing; Putterman, Chaim (December 2013). “Neuropsychiatric lupus, the blood brain barrier, and the TWEAK/Fn14 pathway”. Frontiers in Immunology 4: 484. doi:10.3389/fimmu.2013.00484. ISSN 1664-3224. PMC 3872310. PMID 24400009. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3872310/.  ^ Bertsias, GK; Ioannidis, JPA; Aringer, M; Bollen, E; Bombardieri, S; Bruce, IN; Cervera, R; Dalakas, M et al. (2010). “EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus with neuropsychiatric manifestations: report of a task force of the EULAR standing committee for clinical affairs”. Annals of the Rheumatic Diseases 69 (12): 2074–2082. doi:10.1136/ard.2010.130476. ISSN 0003-4967. PMID 20724309. http://ard.bmj.com/content/69/12/2074.long5  ^ Gulinello, Maria; Wen, Jing; Putterman, Chaim (September 2012). “Neuropsychiatric Symptoms in Lupus”. Psychiatric Annals 42 (9): 322–328. doi:10.3928/00485713-20120906-05. PMC 4302271. PMID 25620816. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4302271/.  ^ a b Magro-Checa, Cesar; Zirkzee, Elisabeth J; Huizinga, Tom W; Steup-Beekman, Gerda M (2016). “Management of Neuropsychiatric Systemic Lupus Erythematosus: Current Approaches and Future Perspectives”. Drugs 76 (4): 459–483. doi:10.1007/s40265-015-0534-3. ISSN 0012-6667. PMC 4791452. PMID 26809245. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4791452/.