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サニックス旗福岡国際中学生柔道大会

サニックス旗福岡国際中学生柔道大会（さにっくすきふくおかこくさいちゅうがくせいじゅうどうたいかい）は、毎年12月に福岡県宗像市のグローバルアリーナで催される、中学生を対象とした柔道の国際大会。九州柔道協会、一般財団法人サニックススポーツ振興財団、西日本新聞社共催。 2020年12月に開催予定だった今大会は、新型コロナウイルスの影響で中止となった。 第1回大会が男子チームの出場のみで2003年に開催され、点取り団体戦トーナメントという競技方法で行われる。 初回開催から海外チームの出場を受け入れる当大会は「中学生柔道の普及・発展ならびに競技力の向上を目指すとともに、オリンピック・世界選手権大会等の国際大会で活躍できる競技者や次世代を担う青少年の健全な育成を図り、国際社会に貢献する人材を育てることを目的とし、海外チームとの試合・アトラクションを通じ、青少年たちの文化・国際交流を提供する場とし、グローバルな視野をもつ青少年の育成・自己形成を目指す。」を大会趣旨としている。 第1回大会より海外のチームが参加していて、今まで、アメリカ、ドイツ、韓国、ロシア、香港、南アフリカ、オランダ、エジプト、中国、ラトヴィア、台湾、イスラエル、パレスティナ、オーストラリア、アラブ首長国連邦、モンゴル、スリランカ、シンガポール、ブルガリア、ルーマニア、マカオ、チェチェン共和国とスロヴェニアの男女チームが出場している。 第10回記念大会より女子チームの競技も始まった。それまで女子選手の出場は、男子チームへの編入として認められていた。 男子チームにおいて、大会実行委員会選出校をはじめ、各都道府県柔道連盟より推薦された強豪校に加わり、オープン参加のチームもあり、海外チームを含めて、近年は約90チームが出場。 女子でも全国からの参加があり、海外チームを含めて、約50チームで競技が行われる。 ^ “福岡国際中学生柔道大会、初の中止 会場内「3密」防止は困難”. 西日本スポーツ. 2020年7月18日閲覧。 ^ 福岡国際中学生柔道大会、初の中止　会場内「3密」防止は困難　西日本スポーツ　2020年6月20日 ^ “2018サニックス旗福岡国際中学生柔道大会（第16回）” (英語). SPORT FOR TOMORROW. 2020年7月18日閲覧。 ^ “サニックス旗柔道大会のサポート学生の感想文です! | 柔道教育ソリダリティー”. www.npo-jks.jp. 2020年7月18日閲覧。 ^ “【中学柔道部】2019年度サニックス旗福岡国際中学生柔道大会出場 - 学校法人沖学園 沖学園高等学校 隆徳館中学校・高等学校”. 【中学柔道部】2019年度サニックス旗福岡国際中学生柔道大会出場 - 学校法人沖学園　沖学園高等学校　隆徳館中学校・高等学校. 2020年7月18日閲覧。 ^ “小学生日本一の本田がデビュー 26日にサニックス旗福岡国際中学生柔道大会”. 西日本スポーツ. 2020年7月18日閲覧。 ^ “サニックス旗で武雄中女子が堂々の2位 - 佐賀県柔道協会”. saga-judo.area9.jp. 2020年7月18日閲覧。 ^ a b sprint296. “2018サニックス旗福岡国際中学生柔道大会”. 格闘技は何でも面白い！. 2020年7月18日閲覧。 ^ “2019サニックス旗福岡国際中学生柔道大会(男子第19回、女子第8回)結果 | 柔道サイト eJudo LITE” (2019年12月26日). 2020年7月18日閲覧。 ^ “2019サニックス旗福岡国際中学生柔道大会”. 百道少年柔道クラブ. 2020年7月18日閲覧。 全国中学校柔道大会 近代柔道杯全国中学生柔道大会 全日本選抜少年柔道大会 公式サイト 表示 編集
TOKIO in YAMATO2520 〜YAMATO2520テーマソングス〜

『TOKIO in YAMATO2520 〜YAMATO2520テーマソングス〜』（トキオ・イン・ヤマト2520 ヤマト2520テーマソングス）は、TOKIO初の映像作品。1995年3月8日にSony Recordsより発売された。 OVA｢YAMATO2520｣のイメージソングを歌っていたTOKIOをフィーチャーしたものとなっている。 TOKIOのシングル｢明日の君を守りたい 〜YAMATO2520〜｣のカップリング曲である｢永遠の星座 〜YAMATO2520 愛のテーマ〜｣のPVが収録されている。 YAMATO2520 明日の君を守りたい 〜YAMATO2520〜 Debut Live at Nippon Budokan November 2, 1994 作詞：工藤哲雄、作曲：都志見隆、編曲：白井良明 TOKIOのデビューコンサート｢TOKIO IN 武道館 TOKIOと楽しい時代を｣の映像。 明日の君を守りたい 〜YAMATO2520〜（シンフォニック・ヴァージョン） 永遠の星座 〜YAMATO2520 愛のテーマ〜 作詞：山田ひろし、作曲：住吉中、編曲：重実徹 シングル｢明日の君を守りたい 〜YAMATO2520〜｣のカップリング曲のPV。 神秘なる宇宙 明日の君を守りたい 〜YAMATO2520〜 YAMATO2520 Johnny's netによる紹介ページ 表示 編集
ヴァレンティナ・アリゲッティ

ヴァレンティナ・アリゲッティ （Valentina Arrighetti、1985年1月26日- ）は、イタリアの女子バレーボール選手である。 2007年にイタリア代表に初選出された。 2009年より本格的に国際大会で活躍し、同年のグラチャンに出場し、初優勝した。2010年世界選手権に出場した。このとき、産休となったジェニー・バラッツァの穴を埋める活躍を見せた。2011年ワールドカップに出場し、レギュラーとして2連覇に大きく貢献した。2012年ロンドンオリンピックに出場した。 [1]
スタディオ・リベロ・リベラティ

スタディオ・リベロ・リベラティ（Stadio Libero Liberati）は、イタリア・ウンブリア州テルニにある多目的スタジアム。主にサッカーの試合に利用されており、テルナーナ・カルチョがホームスタジアムとしている。収容人数は22,000人。 スタジアムの名称は、ロードレース世界選手権で活躍した地元テルニ出身のライダー、リベロ・リベラーティが由来。 Libero Liberati at worldstadiums.com 表示 編集
サンディ島 (幻島)

サンディ島（サンディとう、英: Sandy Island）、または、セーブル島（セーブルとう、仏: Île de Sable, 英: Sable Island）は、ニューカレドニア島北端から西北西約400キロメートル、チェスターフィールド諸島の東の珊瑚海にあたるフランスの領海内にあるとされていた疑存島である。 この島がはじめて文献に登場するのは1792年、ブルニー・ダントルカストーによるもので、ニューカレドニアの沖合にて航海中に発見したいくつかの小島の1つとして紹介されている。 1876年には、捕鯨船が南緯19度14分・東経159度56分および、南緯19度50分・東経158度51分に存在する「島」と「環礁」を報告、これがその時代の地図製作者によって「1792年に発見された島が再確認された」と誤認され、地図に記載されてしまったと考えられている。 島が存在しないのではないかという報告は、DXペディションを行っていたアマチュア無線家によって2000年4月になされたが、その時は大きな話題にはならなかった。 この問題が再び発見されたのが、2012年であった。オーストラリアCRISOが行っている調査船Southern Surveyorの海洋調査において、地図によってこの島が載っているものと載っていないものがあることを地質学者が気づき、この島を調査することとなった。調査の結果、島は見つからず、島が存在するとされていた場所は「水深1,400メートルの海底」であることが明らかとなった。 トラップストリートの例のように、架空の島をわざと記載することで著作権を侵害した地図を炙り出すための「著作権トラップ」だったのではないかという説も出た。しかし、オーストラリア海軍水路部の担当者は海図において著作権トラップは一般的ではなく、単なる人為的なミスであろうとしている。 シドニー大学の科学者チームによると軽石が集まってできた島だったのではないかという指摘がなされている。 アステア・ボネット『オフ・ザ・マップ　世界から隔絶された場所』イースト・プレス　2015年 p.18-25 メラネシアの海底地形図。中央の丸がサンディ島。 ニューカレドニアとバヌアツの詳細地図。過去の版には、"Île de Sable"と記載されたがサンディ島が記されていた。 [脚注の使い方] ^ a b 「グーグルアース」記載の島、行ってみたら存在しなかった、AFP BB News、2012年11月23日、2012年11月24日閲覧 ^ a b “Where did it go? Scientists 'undiscover' Pacific island”. WAtoday (2012年11月22日). 2012年11月22日閲覧。 ^ Alexander George Findlay: A Directory for the Navigation of the Pacific Ocean, vol. 2, London 1851, p. 829 ^ Doubtful hydrographic data = Données hydrographiques douteuses / International Hydrographic Bureau, Pt. E: South Pacific Ocean; Monaco 1968 – 1969 (3rd ed.) (p. 48) ^ “Sandy 'Marie Celeste' Island undiscovered - again: Radio hams beat science by a decade”. The Register (2012年11月22日). 2012年11月22日閲覧。 ^ “TXØDX challenges National Geographic (Bulletin 16)”. TXØDX (2000年4月10日). 2012年11月22日閲覧。 ^ “The Pacific island that never was”. The Guardian (2012年11月22日). 2012年11月22日閲覧。 ^ a b “South Pacific Sandy Island 'proven not to exist'”. BBC News Online (2012年11月22日). 2012年11月22日閲覧。 ^ “South Pacific island 'does not exist'”. BBC News Online (2012年11月22日). 2012年11月22日閲覧。 ^ “Scientists un-discover Pacific island”. The News International (2012年11月22日). 2012年11月22日閲覧。 ^ Seton, M.; Williams, S.; Zahirovic, S.; Micklethwaite, S. (9 April 2013). “Obituary: Sandy Island (1876 –2012)”. Eos, Transactions American Geophysical Union 94 (15): 141–142. https://agupubs.onlinelibrary.wiley.com/doi/pdf/10.1002/2013EO150001 May 24, 2021閲覧。.  ^ Joel Achenbach (April 4, 2013). “Scientist unravels mystery of Coral Sea's ghostly Sandy Island”. Washington Post. May 24, 2021閲覧。 ウィキメディア・コモンズには、サンディ島 (幻島)に関連するカテゴリがあります。 中ノ鳥島 ロス・ジャルディン諸島 Maps of Sandy Island through history, tumblr.com - サンディ島付近の過去の地図集。 Yahoo!地図におけるサンディ島
釧路海底谷

Clip 海底地形図 (GEBCO 2021)に見る釧路海底谷。上部中央の釧路川河口沖から海底斜面を下り右下の千島海溝に至る。 釧路海底谷（Kushiro (Submarine) Canyon、くしろかいていこく）は、北海道の釧路川沖合から千島海溝まで約150kmにおよぶ海底谷で、日本有数の海底谷のひとつ。 2006年、しんかい6500による潜行調査が行われ、採取された岩石試料の珪藻化石分析が行われた結果、上流部の珪藻帯の年代は後期鮮新世～前期更新世、下流部の珪藻帯からは前期更新世の珪藻が産出した。 [脚注の使い方] ^ “釧路の大地”. 釧路市立博物館. 2014年1月14日閲覧。 ^ 柳沢幸夫 (2010年). “釧路海底谷側壁から採取された泥岩試料の珪藻化石”. 地質研究報告. 2014年1月14日閲覧。 海上保安庁. “北海道周辺海域の海底地形名”. 2013年1月25日時点のオリジナルよりアーカイブ。2012年11月24日閲覧。 座標: 北緯42度20分0秒 東経145度0分0秒﻿ / ﻿北緯42.33333度 東経145.00000度﻿ / 42.33333; 145.00000 表示 編集
筋強直症候群

筋強直症候群（ミオトニア症候群、myotonic syndrome）とは筋強直（ミオトニア）が病的に延長する疾患の総称である。最も代表的な疾患は筋強直性ジストロフィーである。これらの疾患はチャネロパチーであることが多い。ミオトニー症候群とも呼ばれる。 骨格筋を随意的、あるいは機械的に収縮させ刺激を取り除くと正常筋はすぐに弛緩するが、筋の収縮状態が長く続くとき筋強直またはミオトニアという。手を強く握ると速やかに開かないgrip myotoniaやハンマーで叩くとその筋が収縮し容易に弛緩しないpercussion myotoniaなどがよく知られている。特にpercussion myotoniaでは舌筋などがよく用いられる。筋電図では急降下爆撃音が特徴的である。筋病理ではタイプ2B線維の減少が認められることが多く、ミオトニア減少との関連が疑われている。 筋強直性ジストロフィー（DM）は大きく分けてDM1とDM2に分かれる。日本では99％がDM1であるため、ここではDM1を中心に記載する。DM1は人口10万人あたりで4.9～5.5人程度と言われている。染色体19q13.3の異常でありこの遺伝子はプロテインキナーゼでありDM protein kinase(DMPK)（en:Myotonin-protein kinase）といわれる。遺伝子変異はCTGリピートの繰り返し配列の挿入であり、表現促進現象も認められる。通常ではこのCTGリピートは5～35回であるが患者では50～2000回にも及ぶ。遺伝形式は常染色体優性遺伝である。臨床症状は非常に多彩であり骨格筋以外に神経系、内分泌系、免疫系、循環器系と多くの臓器が侵される。中枢神経系としては知的障害、情緒異常、眼症状としては白内障、網膜色素変性、脱毛、内分泌異常（副腎、下垂体機能異常、インスリン分泌異常）、IgG低値を認めることがある。CKは正常ないし、軽度上昇を示すことが多い。骨格筋の異常としてはミオトニアの他に進行性の筋萎縮と筋力低下が認められる。慢性進行性の経過であり歩行不能となり嚥下障害や呼吸障害を合併するようになり、50歳後半で呼吸不全で死亡することが多い。多くは30歳前にミオトニアで発症する。遺伝子検査で診断される場合が多い。 筋病理ではいくつかの特徴的な所見が知られている。高頻度に中心核（内在核）がみとめられ、病期の進行とともに核は増加し、複数となる。sarcoplasmic massなど筋線維内の局所的な変性が認められる。しばしば縁取り空胞（rimmed vacuole）や赤色ぼろ線維（ragged-red fiber）、輪状線維（ring-binden fiber）も認められる。タイプ1線維（赤筋）が小径化しsarcoplasmic massを伴って変性する。type2線維（白筋）は2Cを介してタイプ1線維への変換が起こっている。小角化線維やfiber type groupingといった脱神経筋に特徴的な変化も認められる。 日本では2010年現在1家系の報告しかない。ヨーロッパ白人に多い。DM2では近位筋の筋力低下が目立つため近位筋型筋強直性ジストロフィーとも言われる。症例ごとに症状に大きな幅がある。原因遺伝子はZNF9であり常染色体優性遺伝である。筋病理では小角化線維やタイプ2線維の萎縮が認められる。 筋強直性ジストロフィーでは出生下から症状が認められる先天型も存在する。その場合は母親が筋強直性ジストロフィーであることが多い。原因遺伝子は筋強直性ジストロフィーと同様である。小児期以降はDM1と筋病理では区別がつきにくいが、出生後はタイプ2C線維が多く、タイプ1線維が細い。 先天性ミオトニア（myotonia cogenita）には常染色体優性遺伝のThomsen病と常染色体劣性遺伝であるBecker型の2つが知られている。両者ともクロールチャネル遺伝子であるCLCN1が責任遺伝子である。筋線維の大小不同とタイプ2線維の減少が認められる。中心核やsarcoplasmic massは殆ど認められない。 先天性パラミオトニー（paramyotonia cogenita）は常染色体優性遺伝であり、寒冷で暴露時に増悪するミオトニアを特徴とする。高カリウム性家族性周期性麻痺と同様にナトリウムチャネルSCN4Aに変異がある。筋病理では筋線維の大小不同が認められる。周期性四肢麻痺で認められる筋原線維の乱れやtubular aggregantが時に認められる。 Schwartz-Jampel症候群とは小人症、骨軟骨異栄養症、ミオトニア、眼奇形、小頭症を特徴とする小児期発症の疾患である。常染色体劣性遺伝であり知的障害はなく、生命予後は良好である。 エスクロール基本神経病理学　ISBN 9784890133765 臨床のための筋病理　第4版　ISBN 9784784950645
森田修平

森田修平（もりた しゅうへい、1978年6月22日 - ）は、奈良県大和高田市出身のアニメーション監督・演出家。YAMATOWORKS代表。 2001年京都造形芸術大学卒業。在学中にデジタル映像制作グループ神風動画の立ち上げに参加。MTVのステーションIDや、NHK特番内で放映された、アーサー・C・クラークが原案提供した短編『MARS BRAT（マーズブラット）』の監督などを手がける。 平行してSTUDIO 4℃でもCGIスタッフとして活動。 2003年、個人制作ユニットYAMATOWORKSを桟敷大祐と共に立ち上げ、2005年短編アニメーション『カクレンボ』を発表。同作品は国内外で高く評価され、東京アニメアワード公募作品一般部門の優秀作品賞などを受賞、デジタルアニメの新旗手として一躍注目される。 2006年、日清カップヌードルとのCM、OVA連動企画『FREEDOM』のOVA監督に抜擢。 2012年、『九十九』が第16回文化庁メディア芸術祭アニメーション部門ならびにアヌシー国際アニメーション映画祭2012公式コンペに選出され、『SHORT PEACE』内でオムニバス作品として2013年7月に公開された。更に、同作品は米国アカデミー賞（第86回）短編アニメーション部門にノミネートされた。 2014年から2015年にかけて、監督としてテレビアニメ『東京喰種トーキョーグール』、『東京喰種トーキョーグール√Ａ』に参加、作画アニメーションの演出も手掛けた。 2013年 SHORT PEACE（「九十九」監督・脚本） SHORT PEACE（「武器よさらば」演出） 2018年 ニンジャバットマン（パート監督・絵コンテ） 2022年 機動戦士ガンダム ククルス・ドアンの島（CGI演出） 2005年 カクレンボ（監督・脚本・演出・3DCG・編集） 2006年 FREEDOM全7巻（-2008年、監督） 2010年 ボトムズファインダー（CGIスーパーバイザー） コイ☆セント（監督・脚本） 2002年 MARS BRAT（NHK/テレビマンユニオン・神風動画制作・監督） 2013年 革命機ヴァルヴレイヴ（サンライズ・第5話絵コンテ） ガッチャマン クラウズ（タツノコプロ・CGI監督） 2014年 東京喰種トーキョーグール（スタジオぴえろ・監督、第1話絵コンテ・演出、第12話絵コンテ・演出） 2015年 東京喰種トーキョーグール√Ａ（スタジオぴえろ・監督、第12話絵コンテ・演出） 2000年 礫-レキ-（MTV Station-ID作品・個人制作・監督） 2001年 MTV Station-ID男伊達（MTV Station-ID作品・個人制作・監督） 2013年 安らけし都（天平みはらし館VRｼｱﾀｰ上映作品・YAMATOWORKS制作・監督） NHKデジタルスタジアム（ベストセレクション・『礫-レキ-』・2000年） PROMAX&BDA（銅賞・『MTV Station-ID男伊達』・2001年・アメリカ） 東京国際アニメフェア2005公募作品一般部門（優秀作品賞・『カクレンボ』・2005年） ファンタジア映画祭ショート映画部門（金賞・『カクレンボ』・2005年・カナダ） 第9回文化庁メディア芸術祭（審査委員会推薦作品・『カクレンボ』・2005年） 東京国際アニメフェア2007オリジナルビデオ部門（優秀作品賞・『FREEDOM』・2007年） 第11回文化庁メディア芸術祭（審査委員会推薦作品・『FREEDOM』・2007年） 第7回映像技術賞（技術奨励賞・『FREEDOM』・2007年） アヌシー国際アニメーションフェスティバル短編コンペティション部門（オフィシャルセレクション・『九十九』・2012年・フランス） 第16回文化庁メディア芸術祭 (審査委員会推薦作品・『九十九』・2013年） [脚注の使い方] ^ 映画『SHORT PEACE』公開記念『九十九』森田修平監督インタビュー | FEATURE | CGWORLD.jp ^ MARS BRAT - 神風動画 (Internet Archive) YAMATOWORKSオフィシャルHP 表示 編集
ジュラシック・プレデター

『ジュラシック・プレデター』（原題: Wyvern、Dragon, 日本英語: Jurassic Predator）は、2009年に公開されたスティーヴン・R・モンローによるアメリカ合衆国/カナダのホラー・アクション・SF・ファンタジー映画作品。Syfy製作のテレビ映画。 『マンイーター』シリーズとしては16作目の映画。 日本では、2010年4月9日にオリジナルビデオとしてリリースされた。 小さなアラスカの町の住民は地球温暖化により古代の眠りから目覚めたワイバーンの襲撃を受ける。 監督：スティーヴン・R・モンロー 脚本：ジェイソン・ボルク 音楽：パイナー・トプラク 特撮：ルクス・ビジュアル・エフェクト 製作総指揮：リサ・ハンセン、ポール・ハーツバーグ 日本語版制作：ネクシード／東北新社 プロデューサー：小林祐子（ネクシード株式会社） 演出：佐藤宏樹 翻訳：増井裕佳子 録音・調整：等々力スタジオ ^ https://fukikaemaniax.web.fc2.com/vhs-dvd/03-d.html ジュラシック・プレデター - allcinema Wyvern - IMDb（英語） 表示 編集
デパ地下!

『デパ地下!』（でぱちか!）は、原作：東史朗、漫画：藤みき生による日本の漫画作品。 株式会社デジマ『コミック・ガンボ』で「デパチカ!」のタイトルで不定期掲載されていた。 6話分を掲載の後、ガンボの廃刊に伴い一旦打ち切りとなった。その後、日本文芸社から「デパ地下!」のタイトルで、ガンボ掲載分に2話を加え、ニチブンコミックスの単行本として発行された。全1巻。 東京の老舗デパート『伊勢崎屋立浜店』を舞台に描かれる。主人公の山本勇太が『伊勢崎屋銀座店』の広告宣伝部から立浜店へ栄転するところから物語が始まる。グルメをテーマに、主任に着任した主人公の山本が、デパート活況の為の行動を起こしてゆく。 山本 勇太 伊勢崎屋立浜店主任。30歳独身。本作の主人公。もとは銀座本店広告宣伝部だったが、栄転という形で立浜店に異動する。着任してからすぐに美川清作と知り合い、食事を共にしたり、美川からデパートにおけるグルメの在り方の助言を受ける間柄になる。始めは「食」に関心が薄く、異動が都落ちだと嘆いていたが、次第に美川から色々なアドバイスを貰う内に、現場を仕切る主任としての活動にやりがいを感じ始めた。若い娘が好き。 美川 清作 伊勢崎屋立浜店のデパ地下に通う、独り暮らしの老人。彼がデパ地下で2回ほど試食した食べ物は良質のものであると判断されるなど、立浜店からは商品のテストマーケティングとして利用されている。以前は実業家で、豪邸をかまえるほど裕福である。稀代のグルメであり、料理も得意。豊富な知識で山本にアドバイスを授ける。その能力を買われ、デパ地下で料理の実演指導をして活況の呼び込みをする事もある。 川島 律子 伊勢崎屋立浜店B1総括。地下1階を総括する、器量の良いキャリアウーマン。フロアの活気を見抜く眼力もある。また撤退しようとするデパ地下の出店者を引き止める弁論術など、現場管理の人間としては優秀。始めはとぼけた新任の山本に対して懐疑的だったが、山本の頑張りをみて徐々にその能力を認めていった。 岡村 洋一 伊勢崎屋立浜店出店係。社員や店内の人間と協力し、売り場をつくってゆく。問題に立ち向かい頭を悩ませているケースが多いが、山本のアイディアによって救われる事も多く、山本を認めている。出社の際にエントランスに香る香水の匂いが好き。 梶原 博史 伊勢崎屋立浜店フロアマネージャー。パリ支店に3年務めた経験をもち、フランス事情通で、特にワインなどには豊富な知識をもつ。立浜店に異動してきた当初は山本と意見の相違があったが、山本と日本酒とワインの棚の取り合いで双方の売り上げ対決をし、その経緯をもって山本と打ち解けた。能力も高く、女性にモテる。 原作：東史郎、漫画：藤みき生『デパ地下!』 日本文芸社〈ニチブン・コミックス〉、全1巻 2011年12月9日 ISBN 978-4-537-12826-0
ウーズラ・アーノルト

ウーズラ・アーノルト（独: Ursula Arnold、1929年3月10日 - 2012年5月24日）は、ドイツの女性写真家。 ウーズラ・アーノルトは、1950年～1955年までライプツィヒ版画・製本芸術大学（ドイツ語版）で勉強した。1952年に結婚、1953年に息子を出産。1955年以降、ライプツィヒでフリーランスの写真家として活動。1956年～1957年「action fotografie」のメンバーとなる。1956年、東ベルリンに渡り、1985年まで東ドイツのテレビ局ドイツ・テレビ放送（ドイツ語版）「ドラマ芸術」部門で、撮影技師として働いた。雇われ仕事としてだけでなく、1960年代終わり～1990年代初頭まで、さらに東ベルリンとブランデンブルクで写真活動をした。1950年代～1980年代の「街のなかにいる人びと」（独: Menschen in städtischer Umgebung）、1980年代～2000年代の「風景」（独: Landschaften）等の作品のなかには、東ベルリンとその周辺地域での生活世界の変化があらわれている。2002年にハンナ・ヘッヒ賞（ドイツ語版）を受賞。2012年5月24日に83歳でトレプトウの自宅で死去。 アーノルトの写真作品には、明らかに東ドイツの現実に対する批判的な観察が含まれている。東ドイツでは、写真はしばしば政治的教育の手段であり、公式的・体制順応的でない反体制的な観点は、認められなかった。そのなかで彼女は、体制には取り込まれなかった芸術家のひとりと見なされている。フランチスカ・シュミット（独: Franziska Schmidt）は、ベルリン・ギャラリー（ドイツ語版）の展覧会のカタログのなかで次のように述べている。「（彼女の写真は）一人ぼっちで日常的な不安を持っている人びとのかすかで人目につかない人生の側面を示している。社会主義の勇敢な戦士である楽観的な人々、というプロパガンダ的でイデオロギー的な表現と、実際の支配的な空気とのあいだの不一致が彼女の写真にはあらわれている」。彼女の言葉のなかでは、「私が共感するのは、支配的な空気には属さないものである。私は日常的なもののなかで特別なもの、簡単なものを見つけ、そのニュアンスを集めて、生活を表現し[...]、匿名性のなかで似通っているものを見つけたい」 ライプツィヒとベルリンで制作されたリアルな写真の主要なテーマは、街のなかにいる人びとであり、そこから1980年代プレンツラウアー・ベルクの優れた写真が生まれた。1990年～1994年のあいだにアーノルトはベルリンの風景を撮影した。 エヴェリン・リヒターとアルノ・フィッシャーと共に、彼女は東ドイツで活動した写真家世代の代表者である。レナーテ・レッシンク（ドイツ語版）やロジャー・レッシンク（ドイツ語版）も参加していた芸術グループ「action fotografie」のメンバーでもあった。 2002 ハンナ・ヘッヒ賞（ドイツ語版） 2002: Ursula Arnold – Hannah-Höch-Preis 2002, Neuer Berliner Kunstverein 2009: Ursula Arnold, Kunststiftung Poll, Berlin 2010: Eros und Stasi – Ostdeutsche Fotografie Sammlung Gabriele König. Ludwig Forum für Internationale Kunst, Aachen 2011: Leipzig – Fotografie seit 1839. Abteilung 1918–1961, Stadtgeschichtlichen Museum Leipzig Ulrich Domröse; Alexander Tolnay: Ursula Arnold – Fotografien 1954–1990. Ausstellungskatalog, Neuer Berliner Kunstverein, Berlin 2002 Franziska Schmidt: Ursula Arnold. Moskau 1969. Essay. In: Rundbrief Fotografie Vol. 5 Nr. 4, 1998. [1] ウーズラ・アーノルトの著作およびウーズラ・アーノルトを主題とする文献 - ドイツ国立図書館の蔵書目録（ドイツ語）より。 ウーズラ・アーノルト - IMDb（英語） Ursula Arnold – Ausstellungsliste, photography-now ^ Biographie der Fotografin Ursula Arnold ^ a b Zum Tod von Fotografin Ursula Arnold ^ Berlinische Galerie, 2012, Geschlossene Gesellschaft. Künstlerische Fotografie in der DDR 1949-1989, Kerber Verlag, ISBN 978-3866786882, S.39 ^ Ursula Arnold zum 80. Geburtstag 2009 ^ Ingeborg Ruthe: Der ostdeutsche Bürgersteig. In: Berliner Zeitung, 10. März 2009. Abgerufen am 15. April 2011. ^ Pressemitteilung vom Land Berlin. Abgerufen am 15. April 2011. ^ Ursula Arnold – Hannah-Höch-Preis 2002. Neuer Berliner Kunstverein, abgerufen am 15. April 2011. ^ Ursula Arnold – zum 80. Geburtstag. Kunststiftung Poll, abgerufen am 15. April 2011. ^ Eros und Stasi – Ostdeutsche Fotografie Sammlung Gabriele König. Ludwig Forum für Internationale Kunst, abgerufen am 15. April 2011. ^ Leipzig – Fotografie seit 1839. Stadtgeschichtliches Museum Leipzig, abgerufen am 15. April 2011.
ジョン・セイルズ

ジョン・セイルズ（John Sayles,1950年9月28日 - ）はアメリカ合衆国出身の映画監督、脚本家、俳優、小説家、エッセイストである。脚本家として、またインディーズ映画製作者として有名。 ニューヨーク州のスケネクタディ生まれ。大学卒業後、様々な職業につきながら作家を目指し、1975年に短編『I-80 Nebraska, M.490-M.205』でオー・ヘンリー賞を受賞。 一方、のちに自身で映画化するブラックソックス事件を扱った『エイトメン・アウト』の脚本を執筆し、その売り込みをしていたことが切っ掛けで、ロジャー・コーマンの元で脚本を書き始め、『ピラニア』（1978）、『ハウリング』（1981）、『アリゲーター』（1980）などのB級ホラーの脚本を手がけた。 その脚本料を元手にして、1980年に初の監督作品『セコーカス・セブン』を自主制作。1984年の『ブラザー・フロム・アナザー・プラネット』が評価され、同年に『ストレンジャー・ザン・パラダイス』を発表したジム・ジャームッシュともに、「ニューヨーク・インディーズ派」の監督としてと並び称される。 以降も監督作品を多数発表。 また俳優としても、日本映画『ウンタマギルー』（1989）等に出演している。 セイルズと俳優デヴィッド・ストラザーンは大学時代からの友人で、ストラザーンは『セコーカス・セブン』以来、多くのセイルズ作品に出演している。 セコーカス・セブン Return of the Secaucus 7 (1980) ベイビー・イッツ・ユー Baby It's You (1983) リアンナ Lianna (1983) ブラザー・フロム・アナザー・プラネット The Brother from Another Planet (1984) メイトワン 1920　Matewan (1987) エイトメン・アウト Eight Men Out (1988) 希望の街 City of Hope (1991) パッション・フィッシュ Passion Fish (1992) フィオナの海 The Secret of Roan Inish (1994) サンシャイン・ステイト Sunshine State (2002) カーサ・エスペランサ 〜赤ちゃんたちの家〜 Casa de los babys (2003) 世界は何回も消滅する 同時代のアメリカ小説傑作集 青山南編訳 筑摩書房, 1990.6 短編「アナーキスト大会」が収録 ビンボーズの誇り 筑摩書房, 1993.5 ベスト・アメリカン・ミステリアイデンティティ・クラブ 早川書房, 2006.12 短編「停泊」を収録。 ウィキメディア・コモンズには、John Saylesに関連するカテゴリがあります。 ジョン・セイルズ - allcinema ジョン・セイルズ - KINENOTE John Sayles - IMDb（英語）
ヒア・カムズ・ザ・サン (小説)

ポータル 文学 『ヒア・カムズ・ザ・サン』は、有川浩による中編小説集。新潮社『小説新潮』2011年6月号に「ヒア・カムズ・ザ・サン」が、『小説新潮別冊 Story Power』に「ヒア・カムズ・ザ・サン Parallel」が掲載され、2011年11月に単行本が発行された。その後、2013年10月1日に新潮文庫より文庫が発売された。 演劇集団キャラメルボックスの物販・新潮社webサイト限定で、外装が舞台公演チラシバージョンの表紙が発売された。 また2014年1月に演劇ユニットスカイロケットが第二回公演として上演された。 有川浩がアニメ『図書館戦争』で柴崎麻子役を演じた沢城みゆきが所属するTheatre劇団子の舞台を見に行った際、演劇集団キャラメルボックス関係者に「うちの劇団もよかったらどうぞ」と誘いを受け、それをきっかけにキャラメルボックスの舞台に足を運ぶようになる。その後、2011年1月に有川浩が原作・脚本を担当したTheatre劇団子25th act『もうひとつのシアター!』に演劇集団キャラメルボックス所属の阿部丈二が客演として出演し、交友を持つ。 有川浩が7行のあらすじを元に作られた舞台『ヒア・カムズ・ザ・サン』のノベライズを申し込もうかどうか阿部丈二に相談したところ、「どうせだったらこの7行のあらすじを元に、成井さんと先生からそれぞれ何が出てくるのかが見たい」と返答したのをきっかけに執筆された。登場人物名は一緒だが、設定は作品ごとに変わる。 『ヒア・カムズ・ザ・サン』は有川浩の完全オリジナル。一方『ヒア・カムズ・ザ・サン Parallel』は舞台ヒア・カムズ・ザ・サンに着想をうけて執筆されたがノベライズではなく、話そのものは別物になっている。 編集者の真也はサイコメトリーで、その力のおかげで上手く世渡りをすることができていた。だが同時に、それを負い目に感じていた。真っ直ぐに一生懸命な同僚のカオルを羨ましいと思っていた。 ある日、雑誌の特集で人気の海外ドラマシリーズの特集を組むことになった。しかもそのドラマの脚本家「HAL」は日本人で、カオルの父親・白石晴男なのだという。今度家族に会うために帰国するとのことで白石の取材をすることになり、真也とカオルは鉢合せしたカオルの母・輝子と共に白石を迎える。 その後取材を開始するが、編集長の安藤が真也にあることを告げる。 真也とカオルは交際3年目を迎えていた。カオルは別部署に移ってしまったが交際は順調で、真也は結婚を視野に入れていた。だが真也は高校時代の失敗がトラウマになり、カオルに自分がサイコメトリーだということを伝えられていなかった。真也は勇気を持ってカオルに自分の能力を告げる。すると、あっさりと受け入れてくれた。だがそれと引き換えに、死んだと聞かされていたカオルの父親が生きていることを知らされる。 カオル曰く「夢見る夢子ちゃんの男版」で、日本で脚本家をしていたものの鳴かず飛ばずで所属プロダクションをクビになってしまい、そのまま思い切って渡米してしまったのだという。今では映画の脚本をしているそうが、カオルはそのことを全くもって信じていなかった。その父親が帰国するので出迎えに付き合って欲しいと頼まれるが、担当雑誌でトラブルが起きてカオルは来られなくなり、真也一人で出迎えることになる。 空港で出会ったカオルの父・晴男はエキセントリックで虚偽癖があり、そのままホテルに送り届ける予定が「カオルが働いている姿を観たい」と言い出し振り回されることに。仕方なく会社に連れていった後にカオルの自宅に行った際、帰宅したカオルに「本当は娘をツテに仕事をねだろうとしていたのではないか」と咎められる。否定する晴男だが、カオルは帰って欲しいと言い放つ。真也はその際に、カオルが投げ捨てた晴男からの手紙を拾う。 するとそこには、「会いたい」とリフレインする強い気持ちが宿っていた。 ※共通内容のみ記載 古川 真也（ふるかわ しんや） 編集者でサイコメトリー。本シリーズの主人公。 大場 カオル（おおば かおる） 真也の同僚。 白石 晴男（しらいし はるお） カオルの父。 大場 輝子（おおば てるこ） カオルの母。 安藤 みずほ（あんどう みずほ） 「ヒア・カムズ・ザ・サン」に登場。真也の作っている雑誌の女編集長。 岩沼（いわぬま） 「ヒア・カムズ・ザ・サン Parallel」に登場。通称「ビックフェイス岩沼」と呼ばれている男編集長。 名取（なとり） 「ヒア・カムズ・ザ・サン Parallel」に登場。真也の同僚。 2014年1月20日 - 26日に銀座博品館劇場にて、スカイロケットが公演を行った。脚本は原作者の有川浩、演出は白坂恵都子+阿部丈二。 西川浩幸 大森美紀子 三浦剛 岡内美喜子 小林千恵 阿部丈二 小多田直樹 渡邊安理 ^ “グッズ店長ブログ『小説『ヒア・カムズ・ザ・サン』特別版、販売決定!!』”. 演劇集団キャラメルボックス. 2012年10月15日閲覧。 ^ 有川浩、朝井リョウ、伊瀬勝良、海猫沢めろん、神永学、佐藤友哉、田辺青蛙、元長征木、吉野匠、滝本竜彦『カドカワキャラクターズ ノベルアクト2』角川書店、2012年7月15日再版、208-220頁 ^ 有川浩『ヒア・カムズ・ザ・サン』新潮社、2011年11月20日初版、4頁 新潮社『ヒア・カムズ・ザ・サン』 演劇集団キャラメルボックス『水平線の歩き方』『ヒア・カムズ・ザ・サン』
エヴェリン・リヒター

エヴェリン・リヒター（独: Evelyn Richter、1930年1月31日 - 2021年10月10日）は、ドイツの女性写真家。 1948年～1954年までドレスデンのフランツ・フィードラー（ドイツ語版）とパン・ヴァルター（ドイツ語版）のもとで写真家としての教育を受け、ドレスデン工科大学の機械工学研究所で写真家として働いた。 1953年～1955年までライプツィヒ版画・製本芸術大学（ドイツ語版）で写真撮影技術を研究し、1980年までフリーランスとして劇場写真や広告の仕事に従事した。 1981年からはライプツィヒ版画・製本芸術大学（ドイツ語版）で教壇に立ち、1991年～2001年までは名誉教授となった。1990年～1991年までビーレフェルト専門大学（ドイツ語版）での教鞭も引き受けていた。 現在では彼女はノイ・キルヒ（ドイツ語版）で働いている。 1992年にドイツ社会文化写真賞（ドイツ語版）を受賞。2006年3月18日には州都ドレスデン文化賞（ドイツ語版）を受賞。2010年初めには、レオンハルディ美術館（ドイツ語版）で、80歳の誕生日を記念した展覧会が開催された。 2009年以降、ライプツィヒ造形美術館は、エルヴィン・リヒター・アーカイブを作成。このアーカイブには、2009年に東部ドイツ・シュパーカッセ財団が取得した彼女の主要作品も含まれている。彼女の芸術活動は、730枚の写真で記録されている。 2010: Eros und Stasi. Ostdeutsche Fotografie Sammlung Gabriele Koenig. Ludwig Forum für Internationale Kunst, Aachen エヴェリン・リヒターの著作およびエヴェリン・リヒターを主題とする文献 - ドイツ国立図書館の蔵書目録（ドイツ語）より。 Webseite Evelyn Richter Archiv Evelyn Richter bei Photography Now 9 Bilder Richters bei der Boston University Ingeborg Ruthe: Die Spur der Leica. In: Berliner Zeitung 6. September 2003 ^ Rein in die Dunkelkammer! - Portrait Evelyn Richter in Kreuzer-Leipzig ^ http://www.ostdeutsche-sparkassenstiftung.de/
戸田亮

戸田 亮（とだ りょう、1988年9月4日 - ）は、東京都中野区出身の元プロ野球選手（投手）。右投右打。 小学生時代に、鷺宮スタージョーズで野球を始める。中野区立第八中学校時代に城西シニアに所属したが、控え二塁手に甘んじ、用具係も務めていた。 大成高校への進学後は一塁手や外野手を経験したが、レギュラーの座は獲得できず、公式戦にも代打を中心に5試合出場しただけだった。 高千穂大学への進学を機に投手へ転向すると、1年生の春に、東京新大学野球の2部リーグ戦で3勝0敗、防御率1.01を記録。その後はエースとして、チームの優勝（1部リーグ昇格）に2度貢献した。2部リーグでは、通算で15勝1敗という好成績を残し、1年秋と4年春に最多勝利・最多奪三振・最優秀防御率のタイトルを獲得。1部リーグでは、通算で7勝17敗で、2年秋には圧倒的な実力を誇っていた創価大を相手に延長10回完封勝利を飾る。3年秋と4年秋にチームの最下位（2部リーグへの降格）を経験した。 大学卒業後は、JR東日本へ入社。入社1年目には、春の公式戦から主に救援投手として登板したものの、チームが優勝した第82回都市対抗野球大会の本戦では登板機会がなかった。十亀剣に代わって先発陣の一角を担った2年目には、JABA長野県知事旗争奪野球大会でチームを準優勝へ導き、自身も敢闘賞を受賞した。当時の同僚だった川端崇義・縞田拓弥・吉田一将とは、後に入団するオリックス・バファローズでもチームメイトになっている。 2012年のドラフト会議で、オリックスから6巡目で指名。契約金3,000万円、年俸800万円（金額は推定）という条件で入団した。背番号は58で、指名後には、JR東日本の投手として第38回社会人野球日本選手権大会に出場。チームの準優勝に貢献した。 2013年には、フレッシュオールスターゲームには、ウエスタン・リーグ選抜の一員として救援で登板。二軍では公式戦38試合に登板。2勝2敗3セーブ、防御率3.56という成績を残した。また、9月13日の対東北楽天ゴールデンイーグルス戦（日本製紙クリネックススタジアム宮城）から全て救援で一軍公式戦5試合に登板した。 2014年には、ウエスタン・リーグ公式戦37試合に登板。2勝5敗4セーブ、防御率4.93を記録したが、一軍への昇格には至らず、2015年も一軍公式戦での登板機会がなかった。シーズン終了後の10月28日には、育成契約への移行を前提に、支配下選手契約を解除することを球団から通告。12月2日には、育成選手として契約し、背番号を125へ変更することが球団から発表された。 2016年には、ベースボール・チャレンジ・リーグの福井ミラクルエレファンツへ派遣された。派遣期間中の背番号は66で、オリックスの育成選手を期間限定で福井へ派遣する事例は、2013年の山崎正貴・稲倉大輝以来3年振り。福井では36試合に登板して3勝1敗9セーブ、防御率2.11の成績だった。 2017年も一軍での登板はなかったが、育成契約は更新された。 2018年は、宮崎春季キャンプスタート時の一軍メンバーに、チームの育成選手で唯一選ばれた。しかし支配下選手への再昇格はかなわず、10月4日に来季の契約を結ばない旨がオリックス球団から発表され、10月31日に自由契約公示された。 2019年に、福井県の強豪である繊維メーカーのセーレンの軟式野球部に入部。国民体育大会や天皇賜杯全日本軟式野球大会に出場している。 野球の強豪校ではない高校時代まで「補欠」と扱われる生活が続いたことを背景に、試合への出場機会を求めて高千穂大学へ進学。監督代行の嶋田信敏からの指示によって、投手へ転向した。このような経緯から、オリックスと仮契約を結んだ際には、「自分には補欠の人の気持ちが最もよく分かっていると思う。『（強豪校出身の）エリートに負けてたまるか』という気持ちを忘れずに、プロ生活を送りたい」という言葉で意気込みを表した。 オーバースローによる最速152km/hのストレートが武器。スライダー、カーブ、ツーシームなどの変化球も投げられるが、精度は高くない。育成契約への移行を打診された頃から、従来から腕を少し下げた投球フォームに取り組んでいる。 オリックスへの入団1年目に出場したフレッシュオールスターゲームでは、自身と同じくウエスタン・リーグ選抜のメンバーに入っていたチームメイト・堤裕貴のユニフォームが、球団側の手違いで会場の秋田こまちスタジアムに届けられなかった。結局堤は、戸田のユニフォームを借りたうえで、関係者による承諾の下に三塁手としてスタメンで出場。しかし、6回表に戸田が予備のユニフォーム姿で救援投手として登板したため、「グラウンドに全く同じユニフォームを着た選手が2人いる」という異例の光景が見られた。 ※出典はリーグウェブサイトの「2016年個人投手成績一覧」による。 NPB 初登板：2013年9月13日、対東北楽天ゴールデンイーグルス19回戦（日本製紙クリネックススタジアム宮城）、8回裏に3番手で登板、1回無失点 初奪三振：同上、8回裏に松井稼頭央から空振り三振 58（2013年 - 2015年） 125（2016年 - 2018年） 66（2016年） ※福井ミラクルエレファンツでの背番号 所ジョージ「逆境ファイター」（2015年 - 2018年） [脚注の使い方] ^ 社会人野球:日本選手権 登板待ち望む「雑草」 JR東日本・戸田亮投手 ／東京 毎日新聞 2012年11月08日 地方版 ^ オリドラ6戸田、雑草魂で1軍つかむ 日刊スポーツ 2012年11月18日 ^ 躍動の予感:第83回都市対抗野球 話題を追って／4止 毎日新聞 2012年07月11日 東京朝刊 ^ JR東日本野球部沿革 ^ a b c オリックスドラ6戸田、雑草魂で1軍つかむ日刊スポーツ　2012年11月18日 ^ プロ野球フレッシュオールスターゲーム2013　出場者 日本野球機構（NPB）公式サイト ^ オリックス戸田と山本が戦力外、戸田は育成契約へ 日刊スポーツ 2015年10月28日 ^ a b オリックス戸田が育成契約「開幕までに支配下に」 日刊スポーツ 2015年12月2日 ^ “オリックス育成戸田投手受け入れ エレファンツ、シーズン終了まで”. 福井新聞. (2016年4月5日). http://www.fukuishimbun.co.jp/articles/-/59426 2018年2月25日閲覧。  ^ “キャンプ一軍スタートの育成組は誰がいる!?”. BASEBALL KING (2018年1月31日). 2018年2月1日閲覧。 ^ “来季の選手契約について”. オリックス・バファローズ (2018年10月4日). 2018年10月31日閲覧。 ^ a b “スポジョブ選手を雇用いただいている企業＞セーレン(株)＞戸田亮(軟式野球)”. 福井県. 2021年10月29日閲覧。 ^ 戸田が2人!?オリックス　堤　ユニホーム忘れヤジられたスポーツニッポン　2013年7月19日 ^ 2016年個人投手成績 一覧 - ベースボール・チャレンジ・リーグ オリックス・バファローズの選手一覧 福井ネクサスエレファンツの選手一覧 個人年度別成績 戸田亮 - NPB.jp 日本野球機構 選手の各国通算成績 Baseball-Reference (Japan)、The Baseball Cube
ドミニク・セナ

ドミニク・セナ（Dominic Sena, 1949年4月26日 - ）は、アメリカ合衆国オハイオ州出身の映画監督。 長編映画の製作は今のところ5本のみだが、ジャネット・ジャクソンをはじめ、多くのミュージック・ビデオを手がけている。 カリフォルニア Kalifornia (1993) 60セカンズ Gone in Sixty Seconds (2000) ソードフィッシュ Swordfish (2001) 13 Graves (2006) TV映画 ホワイトアウト Whiteout (2009) デビルクエスト Season of the Witch (2011) リズム・ネイション 1814 - Janet Jackson's Rhythm Nation 1814 （1990年） ^ ソードフィッシュ | 映画 | WOWOWオンライン ドミニク・セナ - allcinema ドミニク・セナ - KINENOTE Dominic Sena - IMDb（英語） 表示 編集
先天性ミオパチー

先天性ミオパチー (せんてんせいミオパチー、英: congenital myopathy) は、フロッピーインファント（ヒポトニア（英語版））を起こす疾患の一種として知られる疾患群である。先天性ミオパチーは非進行性で、筋病理で特徴ある所見を得る。 フロッピーインファントは筋力低下があるもの (paralytic) と筋力低下を伴わないもの (nonparalytic) に分類される。筋力低下を伴わないものは、脳性麻痺、精神遅滞、異染性白質ジストロフィー、セロイドリポフスチン症などの中枢神経変性疾患と、ダウン症候群、プラダー・ウィリー症候群などの染色体異常があり、中枢神経系の異常が原因疾患である場合が多い。筋力低下を伴うものは神経原性と筋原性に分類される。神経原性は、ウェルドニッヒ・ホフマン病、先天性髄鞘形成不全ニューロパチーなどがある。筋原性は広義の先天性ミオパチーと称され、糖原病、ミトコンドリア病、先天性筋ジストロフィー（特に福山型が有名）と、狭義の先天性ミオパチーに分類される。 狭義のミオパチーは病理学的な特徴により、ネマリンミオパチー、セントラルコア病、重症乳児型ミオチュブラーミオパチー、中心核病、先天性筋線維タイプ不均等症 (CFTD)、その他のミオパチー (fingerprint, multicore, reducing body, sarcotubular myopathy)、筋内特異構造を示さない minimal change myopthy、などに細分される。 多くの先天性ミオパチーは臨床像、病理像に共通点がある。臨床像の病型は3分類される。 重症乳児型 (severe infantile form) 新生児期から呼吸障害、嚥下障害を認め、多くは1歳以下で死亡するタイプである。セントラルコア病では稀である。 良性先天型 (moderate cogenital) 乳児期早期から筋緊張と筋力低下があり、発育、発達の遅れなどから異常を発見する。処女歩行も遅れ、歩行開始後も走れない、転びやすい、階段昇降困難など歩行の異常が持続する。顔面筋罹患があると表情は乏しくなり、外眼筋が侵されると眼球運動障害を認める。ほとんど全ての症例で高口蓋を認め、関節拘縮、脊柱管異常も合併しやすい。筋力低下が遠位優位な場合もある。先天性ミオパチーの大半はこのタイプで、非進行性ないし緩徐な進行を示す。 成人発症型 (adult onset) 病因は、良性先天型が極めて緩徐であった場合と、成人になって急速に進行して筋力低下が顕著となる場合もある。 筋病理では疾患分類が可能な特徴的所見もあるが、先天性ミオパチーの共通所見も知られる。共通所見はタイプ1線維優位で、タイプ1線維（赤筋）がタイプ2線維（白筋）よりも小径である。 ネマリンミオパチー gomoriトリクローム変法で紫から黒赤色のネマリン小体が認められる特徴があるが、ネマリン小体は特異的所見ではない。HE染色はネマリン小体の見逃しが多い。アクチンフィラメントに関連する蛋白の遺伝子変異の所見が多い。 セントラルコア病 常染色体優性遺伝で、リアノジン受容体遺伝子の変異を90パーセント (%) 以上で認める。乳幼児で死亡する重症例の報告はなく比較的軽症で、高口蓋を認めない症例もある。悪性高熱症で常染色体優性遺伝を示すもので、本症と同様の遺伝子変異を認める。 中心核病 顔面筋罹患が多く、約30％の症例で眼球運動障害や眼瞼下垂を認める。他の先天性ミオパチーに比して、中枢神経症状の合併が多く、10％で精神遅滞が認め、てんかんを伴う症例報告がある。 小児神経学 神経病理学 市川沙央 ハンチバック エスクロール基本神経病理学　ISBN 9784890133765 臨床のための筋病理　第4版　ISBN 9784784950645