תסמונת הדליפה הנימית

תסמונת הדליפה הנימית (באנגלית: Capillary leak syndrome), הידועה גם בשם תסמונת קלרקסון, מאופיינת בהתקפי בריחה של פלזמה ואלבומין דרך הנימים אל הרקמות הסובבות אותו-שרירים, איברים או חללים בגוף. זוהי תופעה נפוצה ביותר במצב של אלח דם, ולעיתים במצב שבו האדם מאובחן במחלה אוטואימונית, תסמונת גירוי יתר שחלתי, הכשת נחש, והרעלת ריצין. בנוסף, תרופות הניתנות בטיפולים כימותרפיים עלולות גם כן לגרום לדליפה נימית. תסמונת הדליפה הנימית מתרחשת ב-1 למיליון אנשים, ולרוב היא תתרחש באנשים בריאים באופן כללי (בעיקר בגיל המעבר). תאי האנדותל התוחמים את הנימים מבצעים היפוך עצמי ומתרחקים זה מזה. הם נשארים רחוקים זה מזה בדר"כ בין יום לשלושה ימים (מוגדר כהתקף), מה שמאפשר לפלזמה לדלוף מכלי הדם הללו (בעיקר לתוך השרירים של הגפיים). לעיתים הדליפה עלולה להיות מספיק מסיבית עד כדי גרימה להלם תת-נפחי, תסמונת המדור, תת לחץ דם, עיבוי של הדם (באנגלית: Hemoconcentration), והיפואלבומינמיה. התקף הדליפה מחולק לשני חלקים: בשלב זה ההתרכזות היא בהשגת שליטה על הדליפה הנימית ושמירה על לחץ דם תקין. בשלב הזה אלבומין ונוזלים נוספים דולפים מהנימים אל המרחב הבין תאי וגורמים לנפיחות ובצקות. בעקבות אובדן הנוזלים הרב, מתחילים להופיע סימפטומים-התייבשות, ולחץ דם נמוך (לרוב, בעקבות הירידה בלחץ הדם יש צורך במתן נוזלים או במתן עירוי דם). בשלב זה האלבומין והנוזלים נספגים מחדש אל הרקמות. הדליפה הנימית שככה, ועל כן הטיפול העיקרי בשלב זה הוא מתן נוזלים. למרות שלחץ הדם עשוי להיות עדיין נמוך, מתן הנוזלים לא נעשה בצורה אגרסיבית שכן הדבר עלול לגרום לבצקות קשות בגפיים, בריאות, ובאיברים פנימיים נוספים. רוב חולי התסמונת מדווחים על תסמינים דמויי שפעת, הפרעות במערכת העיכול (שלשול או הקאה), חולשה כללית וכאבים בגפיים, אך יהיו כאלה שלא יופיעו בהם תסמינים או סימני אזהרה מקדימים. ככל שהתופעה מתפתחת החולים מתחילים לפתח צמא, וסחרחורות. תסמונת הדליפה הנימית היא לרוב קשה לאבחון, ולעיתים אף מאובחנת בצורה שגויה-נוטים לחשוב שהמצב הוא פוליציטמיה, או פוליציטמיה ורה, או היפרווסקיטי או אלח דם. בבית החולים ניתן לאבחן את התסמונת באמצעות מספר בדיקות: רמת המטוקריט גבוהה (ערך שונה בגברים ובנשים). תת לחץ דם. מחסור באלבומין. בצקות וקור בגפיים. במהלך ההתקף נעשה טיפול בתרופות שונות וביניהן סטרואידים-בעיקר בתחילת שלב הספיגה במטרה לצמצם את הדליפה כמה שיותר. הסטרואידים מפריעים להפרשת הורמונים שונים (וביניהם ציטוקין) הגורמים לדליפות הנימיות. לאחר שהושגה שליטה על הדליפה ההתרכזות היא על שמירת לחץ דם תקין כדי לוודא זרימת דם תקינה אל האיברים הפנימיים ומניעת בצקות. השפעת טיפול באימונוגלובולין נחקרת גם כן, ונראה כי לטיפול מסוג זה השפעה חיובית - מחקר שנעשה בין השנים 1996-2016 על 69 מושאי מחקר בדק ומצא כי לאחר 5 שנים 78% מהנבדקים שרדו, ולאחר 10 שנים 69% שרדו. נמצא כי מושאי המחקר שאובחנו בשלב מוקדם יותר של המחלה, וקיבלו טיפול מקיף יותר שרדו לאורך זמן רב יותר. גם מתן עירוי נוזלים תורם בשמירה על זרימת דם תקינה אל האיברים הפנימיים. לעיתים, במצבים קשים של בצקות ואגירת נוזלים בגפיים ובבטן מבוצע תהליך של ניקוז הנוזלים על ידי ביצוע חתך כדי להוריד את הלחץ בגפה. התסמונת תוארה לראשונה בשנת 1960 על ידי צוות רופאים מניו-יורק, כשבראשם עמד ד"ר בייארד ד. קלרקסון-על כן על שמו נקראת התסמונת. אלח דם תסמונת המדור ZhihuiXiePhDEunice C.ChanPhDLauren M.LongRN, BSN, BSCelesteNelsonMSKirk M.Druey. The American Journal of Medicine, Jan 2015. Manon Durand Bechu, Antoine Rouget, Christian Recher, Elie Azoulay, and incent Bounes. Case Reports in Emergency Medicine, 2016. אבחון וטיפול בתסמונת הדליפה הנימית (באנגלית) מחקר בנושא תסמונת הדליפה הנימית (באנגלית) מחקר בנושא תסמונת הדליפה הנימית (באנגלית) מחקר בנושא שיטת טיפול בתסמונת הדליפה הנימית (באנגלית) מחקר על התקפי התסמונת (באנגלית) מחקר-טיפול באימונוגלובולין (באנגלית) תסמונת הדליפה הנימית (באנגלית) תסמונת הדליפה הנימית (באנגלית) תסמונת הדליפה הנימית (באנגלית) Druey, Kirk; Parikh, Samir M., Idiopathic systemic capillary leak syndrome (Clarkson disease), Journal of Allergy and Clinical Immunology Siddall, Eric; Khatri, Minesh; Radhakrishnan, Jai, Capillary leak syndrome: etiologies, pathophysiology, and management, Kidney International Philip R. Greipp, MD, Systemic Capillary Leak Syndrome, NORD, ‏2008 .Druey, Kirk M.; Greipp, Philip R, Narrative Review: Clarkson Disease-Systemic Capillary Leak Syndrome, Annals of Internal Medicine 153, עמ' 8-90 Mayo clinic staff, Systemic capillary leak syndrome, Mayo Clinic, ‏Nov. 26, 2014 Zhihui Xie, PhD, Eunice C. Chan, PhD, Lauren M. Long, RN, BSN, BS, Celeste Nelson, MS, Kirk M. Druey, MD'Correspondence information about the author MD Kirk M. Druey, High-dose Intravenous Immunoglobulin Therapy for Systemic Capillary Leak Syndrome (Clarkson Disease), The American Journal of Medicine Hayat Lamou, Jan-Peter GrassmannEmail author, Marcel Betsch, Michael Wild, Mohssen Hakimi, Joachim Windolf and Pascal Jungbluth, Systemic capillary leak syndrome associated with a rare abdominal and four-limb compartment syndrome: a case report, Journal of Medical Case Reports, 2014