CTEPH: יתר לחץ דם ריאתי טרומבואמבולי

CTEPH (באנגלית: CTEPH - Chronic Thrombo-Embolic Pulmonary Hypertension, בישראל לעיתים מתייחסים לשם המחלה כ"סיטף"), הוא סוג נדיר של יתר לחץ דם ריאתי, שהוא משני לאירועים קרישיים-תסחיפיים כרוניים. התסמינים השכיחים של CTEPH דומים לאלו של יתר לחץ דם ריאתי - קוצר נשימה בעת מאמץ, עייפות ו/או חולשה. לחץ הדם בעורקי הריאות, נמוך יותר מלחץ הדם הסיסטמי בגוף. במקרים מסוימים עשוי לחץ דם זה יכול להיות גבוה ולגרום ליתר לחץ דם ריאתי. יתר לחץ דם ריאתי גורם לעומס מוגבר על צד ימין של הלב, מה שלאורך זמן גורם להיפרטרופיה של חדר ימין של הלב. CTEPH הוא מקרה נדיר של יתר לחץ דם ריאתי, שבו קריש דם נצמד לדופן כלי הדם בריאות וחוסם את זרימת הדם. התסמינים הנפוצים ביותר הם תחושת קוצר נשימה בעת ביצוע פעילות גופנית, תחושת עייפות ותשישות ומצב רוח ירוד. תסמינים אלו אינם ספציפיים ומהווים תסמינים של מחלות נפוצות אחרות כגון אסתמה, מחלת ריאות חסימתית כרונית – COPD, כשל לבבי או תסחיף ריאתי חריף. הבאים הם גורמי סיכון ידועים. CTEPH יכול להתפתח גם ללא היסטוריה של אף אחד מגורמים אלו: תסחיף ריאתי אקוטי (קריש דם שנסחף לריאות): אחד מכל 25 אנשים שסבלו מתסחיף ריאתי עלול לחלות ב-CTEPH, גם אם טופל בנוגד קרישה במשך שלושה חודשים. CTEPH היא מחלה נדירה היכולה להופיע תוך שישה חודשים עד שנתיים לאחר אירוע של תסחיף הריאתי. תסחיף ריאתי אקוטי מגביר את הסיכון ל-CTEPH בעיקר כאשר: מדובר בתסחיף ריאתי חוזר, המטופל היה צעיר מאוד או מבוגר מאוד כאשר אובחן עם תסחיף ריאתי, לחץ הדם הריאתי גבוה (מעל 50 מ"מ כספית) בעת אבחון התסחיף הריאתי, לחץ הדם הריאתי גבוה גם לאחר שישה חודשים מתחילת הטיפול בתסחיף. ניתוח להסרת הטחול. זיהום במסתם לבבי, קוצב לב או אלקטרודות של דפיברילטור מושתל. מחלות דלקתיות כרוניות. טיפול חלופי לפעילות בלוטת התריס. סרטן. קיום סיכון מוגבר להיווצרות קרישי דם. גורמים תורשתיים. אבחון יתר לחץ דם ריאתי משני לאירועים קרישיים-תסחיפיים כרוניים אינו פשוט מפני שהתסמינים דומים או אף זהים לאלו של מחלות אחרות. לשם האבחון נדרשות מספר בדיקות. הראשונה היא בדיקת סקר הנקראת אקו לב (אקוקרדיוגרפיה). ייתכן שלאחר מכן תתבצע בדיקת צנתור ימני כדי לאשר את האבחנה: יתר לחץ דם ריאתי. לשם אבחון CTEPH ייתכן שתתבקש בדיקה נוספת, מיפוי ריאות. בדיקה זו נקראת גם V/Q scan (Ventilation/Perfusion). בעזרת אנגיו ריאות ניתן לאשר קיום CTEPH. צנתור לב ימני: הבדיקה המהימנה והשימושית ביותר לשם אבחון יתר לחץ דם ריאתי היא צנתור לב ימני. בבדיקה זו ניתן למדוד באופן ישיר את לחץ הדם בריאות ובלב, למדוד את כמות הדם שהלב מזרים וכן את איכות פעולת הכיווץ של הלב. אנגיו ריאות: בדיקת אנגיוגרפיה של הריאות מראה אם יש חסימות בכלי הדם הריאתיים. במהלך הבדיקה, כמו בצנתור ימני, מוכנס קטטר דרך וריד בצוואר או במפשעה אל כלי הדם הריאתיים. דרך הווריד מוזרק צבע הנראה בקרני רנטגן (חומר ניגוד) וכך ניתן לראות בעזרת צילום רנטגן את זרימת הדם בריאות. אנגיו ריאות יכול לקבוע אם יתר לחץ הדם הריאתי נגרם על ידי היווצרות קרישי דם כרוניים. ניתוח PTE (פולמונרי טרומבו-נדרטרקטומי) הוא הטיפול המומלץ למאובחני CTEPH. במהלך הניתוח מסירים את קרישי הדם וכך מתחדשת זרימת הדם לריאות. הוכח כי ניתוח זה משפר את תפקוד הלב ומפחית את סימני המחלה, אולם לא כל מאובחני CTEPH מתאימים לניתוח. כמו כן, בחלק מהמקרים, גם לאחר הניתוח המחלה חוזרת. ניתוח זה מתבצע רק במרכזים נבחרים המתמחים בביצועו. כדי לבדוק אם מטופל מתאים לניתוח, צוות מומחים מעריך את מצב הבריאות הכללי, מיקום החסימות בריאות והמצאות מחלות אחרות. אדמפס (ריוסיגואט) - תרופה למאובחני CTEPH שאינם יכולים לעבור ניתוח, או שעברו ניתוח ואף על פי כן לחץ הדם הראתי נותר ללא שינוי, או חזר - ניתן טיפול תרופתי באדמפס (ריוסיגואט). מחקרים קליניים הוכח כי הטיפול באדמפס בקרב חולים אלו מונע את התקדמות המחלה. אדמפס פועלת באמצעות עידוד האנזים sGC (Soluble guanylate cyclase) לייצור cGMP(Cyclic guanosine monophosphate) שגורם להרפיית כלי הדם בריאות ומניעת התקשות הדופן שלהם. דבר זה מקל את קוצר הנשימה של החולים ומאפשר להם ללכת מרחק גדול יותר. לאדמפס יש התוויה לטיפול ביתר לחץ דם ריאתי עורקי משני למאורעות קרישיים-תסחיפיים כרוניים (CTEPH). אפשר לטפל באדמפס (ריוסיגואט) כתרופה בודדת או לשלב אותה עם תרופות הפועלות במנגנונים אחרים וכן אפשר להתאים לכל חולה את המינון המתאים לו (1-1.5-2-2.5 מ"ג) אדמפס כלולה בסל התרופות. עמותת יתר לחץ דם ישראל "יתר לחץ דם ריאתי, הסיפור האמיתי", אתר "דוקטורס", 19.2.13 אתר מידע CTEPH Early Observations on the Use of Riociguat in a Large, Metropolitan CTEPH Treatment Center; Cardiol Ther. 2015 Dec;4(2):209-18 FDA Approves Riociguat (Adempas) for PAH and CTEPH עלון התרופה אדמפס, ויקיתרופות, משרד הבריאות הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.