הידרדניטיס סופורטיבה

הידרדניטיס סופורטיבה, (ידועה גם כמחלת ולפאו, וכמחלת ורנויל, בלועזית: Hidradenitis suppurativa, HS, ידועה גם בשם acne inversa) היא מחלת עור כרונית שמאופיינית על ידי נגעים דלקתיים חמורים וכואבים שפוגעת בצורה קשה מאוד באיכות החיים של המטופל. הנגעים נוטים להתפרץ ולשחרר נוזל או מוגלה. האזורים הנפוצים ביותר הם בתי השחי, מתחת לחזה, ובמפשעות. גם לאחר הריפוי של הנגעים נותרת צלקת. המחלה עלולה לגרום לדיכאון ומהווה מקור לתסכול רב אצל הלוקים בה הן מבחינה חברתית והן מבחינה תעסוקתית ולעיתים קרובות יש לה השפעה הרסנית על חייהם. אין תרופה ידועה למחלה. חיתוך הפצעים כדי לאפשר להם להתנקז אינו מביא לתועלת משמעותית. הטיפול באנטיביוטיקה הוא נפוץ. תרופות נוגדות מערכת החיסון כגון הומירה ורמיקייד עשויות לעזור. גם טיפול לייזר יכול לעזור או ניתוח להסרת העור הנגוע. לעיתים רחוקות, נגע עור עלול להתפתח לסרטן העור. נגעים מתרחשים בכל חלקי הגוף עם זקיקי השיער, אם כי אזורים כגון המפשעה, החזה, בית השחי ואזור הפריאנל מעורבים יותר. הסיבה המדויקת למחלה אינה ברורה, אבל מדובר בשילוב של גורמים גנטיים וסביבתיים. כשליש מהאנשים עם המחלה לוקים בה עקב השפעה גנטית. נמצא כי שליש מהלוקים במחלה הם חולים במקביל במחלת מעי דלקתית, מחלת קרוהן. גורמי סיכון אחרים כוללים השמנת יתר ועישון. המחלה אינה מדבקת, אינה קשורה להיגיינה או לשימוש בדיאודורנט. המנגנון הבסיסי הוא חוסר תפקוד של בלוטות הזיעה אפוקרינית או זקיקי השיער. האבחון של המחלה מבוסס על התסמינים, ואין בדיקה ספציפית עבורה. הועלו מספר תיאוריות בנוגע לגורמים להופעת המחלה, והן מצויות עדיין במחלוקות בין החוקרים: השמנה היא גורם מחמיר יותר מאשר מעורר. בגדים צמודים או שעשויים מבד לא נושם. תרופות שונות למניעת היריון, וליתיום. אקלים חם ולח. לאבחון מוקדם יש חשיבות במניעת נזק מתמשך לרקמות. עם זאת, ישנו עיכוב רב בגילוי ואבחון המחלה, בדרך כלל בין 7-12 שנים כשהמטופל נודד בין רופאי עור, פלסטיקאים ואף גינקולוגים שאינם מאבחנים נכונה את התסמינים. מדובר בפרק זמן ארוך לאבחון מחלת עור. מערכת הדירוג של הארלי הייתה הראשונה שעסקה במחלות עור, והיא בשימוש עד היום במחלות כמו HS, אקנה ופסוריאזיס. לפי שיטת הארלי, החולים מחולקים לשלוש קבוצות עיקריות: שלב I: היווצרות מורסות בודדות או מרובות ללא צלקות או תעלות. שלב II: מורסות חוזרות ונשנות, נגעים בודדים או מרובים מופרדים, עם היווצרות תעלות (מצב של דלקת תכופה שמגבילה את התנועה עשויה לדרוש טיפול כירורגי פשוט של ניקוז המוגלות). שלב III: מעורבות מפושטת או רחבה על פני מספר אזורים בגוף עם תעלות ומורסות המחוברות זו לזו (לעיתים מתפתחות צלקות, או פיסטולות תת-עוריות). תפקודם של חולים במצב זה עשוי להיפגע משמעותית. שיטת הדירוג של סארטוריוס מורכבת יותר מהארלי, ומאפשרת סיווג דינמי יותר של חומרת המחלה בחולים בודדים. היא מורכבת ממספר חלקים: אזורים מעורבים (בתי שחי, מפשעות ואחרים). מספר וסוג הנגעים המעורבים (אבצסים, גושים, פיסטולות, סינוסים, צלקות וכדומה). המרחק בין הנגעים, בדגש על המרחק הגדול ביותר בין שני נגעים רלוונטיים. נוכחות עור בריא בין הנגעים. על אחת מהקטגוריות הנ"ל צוברת נקודות לכדי ציון כולל. הטיפול משתנה בהתאם לרמת החומרה של המחלה. עקב המחקר המצומצם יחסית שלה, יעילות הטיפולים המוצעים עבורה אינה ברורה. אמבטיות חמות יכולות לעזור אצל אלה עם מחלה קלה. אנטיביוטיקה: תרופות פומיות משמשות נגד הדלקת, ולא מטפלות בזיהום עצמו. טיפול נפוץ ויעיל הוא השילוב בין קלינדמיצין וריפמפיצין למשך מספר חודשים. אנטיביוטיקה נוספת שנמצאת בשימוש היא טטרציקלין ומינוציקלין. קלינדמיצין הוכחה כיעילה במחקר כפול סמיות. זריקות קורטיקוסטרואידים: עשויות להיות שימושיות במחלות עם נגעים מקומיים. טיפול הורמונלי: תרופות כמו ספירונולקטון, פלוטאמיד, ציפרוטרון אקטט, פינסטריד ומטפורמין נמצאו יעילות במחקרים קליניים. עם זאת, איכות המחקרים עדיין מוטלת בספק, ועדיין לא מאפשרת מתן המלצה גורפת. נוגדי TNF–אלפא: הזרקה של תרופות אנטי דלקתיות כמו רמיקייד ואנברל. הטיפול בתרופות אלו לא מאושר עדיין באופן מלא על ידי ה-FDA. מעכבי TNF: מחקרים הראו שמספר תרופות מעכבות TNF יעילות בטיפול בחולי HS. תרופה מרכזית שהוכחה כיעילה אם ניתנת ברמה שבועית היא הומירה. איזוטרטינואין: אינה יעילה בדרך כלל באנשים עם המחלה, ואלה שהגיבו אליה סבלו לרוב ממחלה בדרגה קלה. לעיתים בוחרים, בשל הכרוניות של המחלה, לערוך טיפול כירורגי בהופעת המחלה על העור. לייזר 1064 ננומטר להסרת שיער עשוי לסייע בהידרדניטיס סופורטיבה. ההערכה היא כי המחלה משפיעה על בין 1% ל-4% מהאוכלוסייה. נשים חולות פי שלושה מגברים. התפרצות המחלה מתרחשת בדרך כלל בבגרות הצעירה. היא תוארה לראשונה בין השנים 1833 ו-1839 על ידי אלפרד ולפאו. מדיה וקבצים בנושא הידרדניטיס סופורטיבה בוויקישיתוף Gregor B.E. Jemec (12 בינואר 2012). "Clinical Practice: Hidradenitis Suppurativa". N Engl J Med. 366 (2): 158–164. doi:10.1056/NEJMcp1014163. PMID 22236226. {{cite journal}}: (עזרה) "Hidradenitis suppurativa". Genetics Home Reference (באנגלית). בדצמבר 2013. אורכב מ-המקור ב-2017-09-05. נבדק ב-27 באוקטובר 2017. {{cite web}}: (עזרה) "Hidradenitis Suppurativa". NORD (National Organization for Rare Disorders). 2012. אורכב מ-המקור ב-2017-02-19. נבדק ב-26 באוקטובר 2017. {{cite web}}: (עזרה) "Hidradenitis suppurativa". rarediseases.info.nih.gov (באנגלית). 2017. אורכב מ-המקור ב-2017-07-28. נבדק ב-27 באוקטובר 2017. {{cite web}}: (עזרה) Medline Plus (2012). "Hidradenitis suppurativa". U.S. National Library of Medicine. ארכיון מ-16 בספטמבר 2012. נבדק ב-19 בספטמבר 2012. {{cite web}}: (עזרה) Slade DE, Powell BW, Mortimer PS (ביולי 2003). "Hidradenitis suppurativa: pathogenesis and management". British Journal of Plastic Surgery. 56 (5): 451–61. doi:10.1016/S0007-1226(03)00177-2. PMID 12890458. {{cite journal}}: (עזרה) König A, Lehmann C, Rompel R, Happle R (1999). "Cigarette smoking as a triggering factor of hidradenitis suppurativa". Dermatology. 198 (3): 261–4. doi:10.1159/000018126. PMID 10393449. S2CID 25343489. Stellon AJ, Wakeling M (בינואר 1989). "Hidradenitis suppurativa associated with use of oral contraceptives". BMJ. 298 (6665): 28–9. doi:10.1136/bmj.298.6665.28. PMC 1835363. PMID 2492847. {{cite journal}}: (עזרה) Gupta AK, Knowles SR, Gupta MA, Jaunkalns R, Shear NH (בפברואר 1995). "Lithium therapy associated with hidradenitis suppurativa: case report and a review of the dermatologic side effects of lithium". Journal of the American Academy of Dermatology. 32 (2 Pt 2): 382–6. doi:10.1016/0190-9622(95)90410-7. PMID 7829746. {{cite journal}}: (עזרה) Ingram JR, Woo PN, Chua SL, Ormerod AD, Desai N, Kai AC, et al. (במאי 2016). "Interventions for hidradenitis suppurativa: a Cochrane systematic review incorporating GRADE assessment of evidence quality". The British Journal of Dermatology. 174 (5): 970–8. doi:10.1111/bjd.14418. PMC 5021164. PMID 26801356. {{cite journal}}: (עזרה) Scheinfeld N (באפריל 2013). "Hidradenitis suppurativa: A practical review of possible medical treatments based on over 350 hidradenitis patients". Dermatology Online Journal. 19 (4): 1. doi:10.5070/D35VW402NF. PMID 24021361. {{cite journal}}: (עזרה) Clemmensen OJ (ביוני 1983). "Topical treatment of hidradenitis suppurativa with clindamycin". International Journal of Dermatology. 22 (5): 325–8. doi:10.1111/j.1365-4362.1983.tb02150.x. PMID 6347922. S2CID 46661288. {{cite journal}}: (עזרה) Nikolakis, Georgios; Kyrgidis, Athanassios; Zouboulis, Christos C. (2019). "Is There a Role for Antiandrogen Therapy for Hidradenitis Suppurativa? A Systematic Review of Published Data". American Journal of Clinical Dermatology. 20 (4): 503–513. doi:10.1007/s40257-019-00442-w. ISSN 1175-0561. PMID 31073704. S2CID 149443722. Goldburg, Samantha R.; Strober, Bruce E.; Payette, Michael J. (2019). "Part 2. Current and emerging treatments for hidradenitis suppurativa". Journal of the American Academy of Dermatology. 82 (5): 1061–1082. doi:10.1016/j.jaad.2019.08.089. ISSN 0190-9622. PMID 31604100. S2CID 204331143. Student, Sebastian; Hejmo, Tomasz; Poterała-Hejmo, Aleksandra; Leśniak, Aleksandra; Bułdak, Rafał (2020). "Anti-androgen hormonal therapy for cancer and other diseases". European Journal of Pharmacology. 866: 172783. doi:10.1016/j.ejphar.2019.172783. ISSN 0014-2999. PMID 31712062. Cusack C, Buckley C (באפריל 2006). "Etanercept: effective in the management of hidradenitis suppurativa". The British Journal of Dermatology. 154 (4): 726–9. doi:10.1111/j.1365-2133.2005.07067.x. PMID 16536817. S2CID 23743987. {{cite journal}}: (עזרה) Haslund P, Lee RA, Jemec GB (בנובמבר 2009). "Treatment of hidradenitis suppurativa with tumour necrosis factor-alpha inhibitors". Acta Dermato-Venereologica. 89 (6): 595–600. doi:10.2340/00015555-0747. PMID 19997689. {{cite journal}}: (עזרה) Ingram JR (במאי 2017). "Interventions for Hidradenitis Suppurativa: Updated Summary of an Original Cochrane Review". JAMA Dermatology. 153 (5): 458–459. doi:10.1001/jamadermatol.2017.0432. PMID 28355440. {{cite journal}}: (עזרה) Nickle SB, Peterson N, Peterson M (באפריל 2014). "Updated Physician's Guide to the Off-label Uses of Oral Isotretinoin". The Journal of Clinical and Aesthetic Dermatology. 7 (4): 22–34. PMC 3990537. PMID 24765227. {{cite journal}}: (עזרה) Scheinfeld N (אפריל 2013). "Hidradenitis suppurativa: A practical review of possible medical treatments based on over 350 hidradenitis patients". Dermatology Online Journal. 19 (4): 1. doi:10.5070/D35VW402NF. PMID 24021361. ארכיון מ-6 מרץ 2014. נבדק ב-4 מרץ 2014. Xu LY, Wright DR, Mahmoud BH, Ozog DM, Mehregan DA, Hamzavi IH (בינואר 2011). "Histopathologic study of hidradenitis suppurativa following long-pulsed 1064-nm Nd:YAG laser treatment". Archives of Dermatology. 147 (1): 21–8. doi:10.1001/archdermatol.2010.245. PMID 20855672. {{cite journal}}: (עזרה) Jemec, Gregor; Revuz, Jean; Leyden, James J. (2006). Hidradenitis Suppurativa (באנגלית). Springer Science & Business Media. p. 5. ISBN 9783540331018. ארכיון מ-28 אוקטובר 2017. הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.