ליכן סקלרוזוס

ליכן סקלרוזוס (באנגלית: Lichen sclerosus) היא מחלת עור כרונית דלקתית שיכולה להשפיע על כל חלק בגוף, אך נוטה להופיע באיברי המין (פין, פות). היא גורמת לגירוד וכאב ועלול להוביל להפרעות בתפקוד המיני והשתן אצל נשים וגברים, המחלה יכולה להיות גם אסימפטומטית. סימנים ראשונים הם בדרך כלל הלבנה של עור, לפעמים אדמומיות וסדקים בעור הפגוע, ובהמשך עלולים להופיע צלקות והיצרות. המחלה אינה מדבקת. ליכן סקלרוזוס קשור לסיכון מוגבר (4.0%) לסרטן בעור הפות . השכיחות המדויקת של ליכן סקלרוזוס אינה ידועה בגלל תת-אבחון. השכיחות אצל ילדים מוערכת ב-0.1%, בקרב נשים עד גיל 80 1.6%, ובנשים מעל 80 שנים 3% . אצל גברים השכיחות 0.07%. מבחינת גיל התחלת המחלה, נמצא שהשכיחות גדלה אצל ילדות לפני גיל ההתבגרות ונשים אחרי גיל המעבר . לפעמים עשוי להיות אסימפטומטי והוא מתגלה בבדיקה מקרית. לרב התסמין העיקרי הוא גירוד, כאב יופיע כתוצאה של פציעה או סדק. הגירוד עלול להחמיר בלילה עד כדי הפרעות בשינה. בנוכחות פצעים, סדקים הצרויות עלול לגרום לכאבים ביחסי מיןוהפרעה בחיי המין . סימנים בעור- הופעה של אזורים לבנים ופאפולות (בליטה של העור). הנגעים מלווים לעיתים ב היפרקרטוזיס (עיבוי השכבה החיצונית של העור).הכתמים הלבנים נראים מקומטים מזכירים מרקם של נייר קרפ. אזורים אופייניים הם השפתיים הקטנות, הדגדגן, כיפת הדגדגן, חֵיץ הַנְּקָבַיִם. הצטלקויות כתוצאה מהמחלה עלולה לגרום לספיגה של השפתיים הקטנות וכיסוי הדגדגן. נגעים ב חֵיץ הַנְּקָבַיִם. מופיעים ב-30% מהמקרים. הסימנים בעור דומים לאלה של נשים בוגרות. ממצאים בחֵיץ הַנְּקָבַיִם הוא ממצא שכיח וגם כאבים במתן שתן. המחלה משתפרת לרב בגיל ההתבגרות. לא דווח על סיכון לממאירות אצל בנות צעירות. המקום השכיח של הפגיעה בעור הוא בעטרת הפין והעורלה. התלונה בדרך כלל היא כאבים בזמן יחסי מין, שינוי בזרם השתן. גירוד אינו הסימפטום הבולט. נגעים מחוץ לאברי מין, שכיח ב־12% מהמקרים אצל נשים עם ליכן סקלרוזוס. המקומות השכיחים הם גב עליון, כתפיים, בית שחי, ישבן וירכיים. הסיבה למחלה לא ידועה אבל נמצא שגורמים גנטיים, זיהומים, טראומתים והורמונליים השפיעו על הופעת המחלה. ל - 10% מהחולים עם ליכן סקלרוזוס יש קרובי משפחה עם אותה מחלה. תוארו שינויים אימונולוגיים שעשויים להצביע על רקע אוטואימוני של המחלה. מדובר במחלה כרונית עם תקופות של הפוגה והתלקחות. שינוי בתפקוד הפיברובלסט בשכבת הדרמיס, מובילים לשינויים של שכבת העור החיצונית וללַיֶּפֶת (Fibrosis). איברי המין והרירית נפגעים בתדירות הגבוהה ביותר. המחלה עלולה לגרום לסדקים בעור ולדימום, כאבים וזיהומים משניים. אצל נשים עלולה לגרום לשינויים במבנה הפות, ספיגה של השפתיים הקטנות, התכסות הדגדגן ברקמה צלקתית. המעבר לנרתיק עלול לעבור היצרות. אצל גברים פתח השופכה עלול להצטלק ולעבור היצרות. לנשים עם ליכן סקלרוזוס יש סיכון לממאירות של תאי הקשקש של 3.5-7% בעור הפות. האבחנה היא בדרך כלל על פי הבדיקה הגופנית. נשים המתלוננות על גירוד וכאב באזור הפות, צריכות להיבדק על ידי רופא עם מומחיות בהפרעות עור הפות (רופא גינקולוג/ רופא עריה). ביופסיה נעשית במקרים בהם יש ספק באבחון, אזורים שלא מגיבים לטיפול או על מנת לשלול התפתחות של דיספלזיה או ממאירות בפות. הביופיסה נעשית תחת הרדמה מקומית באזור אברי המין או הנגעים במקומות אחרים בגוף . בביופסיה של ליכן סקרלוזוס ניתן למצוא ממצאים הסטולוגיים כמו היפרקרטוזיס, אטרופיה של האפידרמיס, טרשת של דרמיס ופעילות לימפוציטים בדרמיס. אבחנה מבדלת- ליכן סקלרוזוס עלול להיות מאובחן בצורה שגויה כקנדידה אלביקנס (דלקת הנגרמת על ידי פטריה בנרתיק) או כאטרופיה נרתיקית לאחר גיל המעבר. למרות שאין תרופה, ישנם מספר אפשרויות טיפול שנבדקו כדי להשיג הפוגה ומניעת התקדמות המחלה. המטרות של הטיפול נועדו להקל על תסמינים של גירוד וכאב, למנוע שינויים אנטומיים עקב צלקות, וייתכן שינויים ממאירים בעור הפות . יש להימנע משימוש במוצרים מגרים או ריחניים, להשתמש בתחליף סבון /קרם לחות מותאם לעור הפות. להקפיד על יבוש לאחר מתן שתן, שימוש בחומר סיכה בעת קיום יחסי מין. קו הראשון לטיפול הם משחות למריחה מקומית בעלת פעילות האנטי דלקתית חזקה כמו משחת דרמובט (Dermovate ointment / Clobetasol-Propionate) או משחת אלוקום (Mometasone Furoate / Elocom ointment) . אצל ילדות משחת בטאקורטן (Betamethasone) נמצאה יעילה לטיפול. אצל גברים נמצא שמריחה מקומית של משחת דרמובט, הייתה יעילה בטיפול. מספר מחקרים מצאו יעילות בטיפול במשחות מקומיות מעכבות קלצינורין (Calcineurin), לדוגמה אלידל (Pimecrolimus) או פרוטופיק (Tacrolimus). יש לציין שקיים חשש לגבי הפוטנציאל הממאיר בשימוש במשחות מקומיות מעכבות קלצינורין לטווח ארוך. פוטותרפיה (Phototherapy) מסוג UVA1 נמצא שהוא טיפול מועיל ויכול לספק הקלה בסימפטומים . החיסרון של טיפול זה שקיימים דיווחים על התפתחות ממאירות עקב הקרינה טיפול פוטודינמי (Photodynamic therapy) נמצא במאמר סקירה שפורסם ב-2018, שהטיפול הביא להקלה משמעותית בתסמינים. לא דווחו תופעות לוואי משמעותיות במהלך הטיפול ובמהלך התקופה שלאחר הטיפול. יחד עם זאת, המחקרים לא תומכים כולם באפקט היסטולוגי מועיל בנגעים . טיפול בלייזר- במאמר סקירה נבדק יעילות טיפול בלייזר בהשוואה לטיפול מקומי במשחות סטרואידיות. דווח על הפחתה גדולה יותר בגרד, כאב ודיספרוניה. שביעות הרצון של המטופלות הייתה גבוהה. אולם בהשוואה לפלצבו לא נמצאו מספיק ראיות להמליץ על לייזר כטיפול עצמאי . טיפול מערכתי (טיפול דרך מערכת העיכול או הדם) ניתן במקרים של חוסר תגובה לטיפול המקומי. במקרה זה אופציות הטיפול כוללות טיפול בסטרואדים, מתוטרקסט (methotrexate), Retinoids, ציקלוספורין (Ciclosporin), Hydroxycarbamide ,Hydroxychloroquine אנטיביוטיקה, Sulphasalazine, Vitamin D, Baricitinib אולטרסאונד ממוקד (Focused ultrasound) נמצא כטיפול המקל על גירוד ומעודד ריפוי הרקמה. ההשפעות השליליות הנפוצות לטיפול זה הן שלפוחיות וכיבים עקב כוויות אפשריות בעור. עד כה נערכו מעט מחקרים שתומכים בשיטת טיפול זה . טיפול הכירורגי מתבצע במקרים של התפתחות ממאירות בפות, או היצרות המפריעה לתפקוד תקין כמו קשיים במתן שתן או קיום יחסי מין. הניתוחים נערכים כשהמחלה לא פעילה. ארגון שְׁלֵמָה- אתר למתמודדות עם וולוודיניה - כאב כרוני בפות ובנרתיק. James, William D.; Berger, Timothy G. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. p. 227. ISBN 0-7216-2921-0. "Lichen sclerosus". Autoimmune Registry Inc. נבדק ב-14 ביוני 2022. {{cite web}}: (עזרה) Meffert, Jeffrey J; Davis, Brian M; Grimwood, Ronald E (במרץ 1995). "Lichen sclerosus". Journal of the American Academy of Dermatology. 32 (3): 393–416. doi:10.1016/0190-9622(95)90060-8. PMID 7868709. {{cite journal}}: (עזרה) Kirtschig G,et al, EuroGuiderm guideline on lichen sclerosus Eur Acad Dermatol Venereol, 2024 Vieira-Baptista, Pedro et al, Risk of Development of Vulvar Cancer in Women With Lichen Sclerosus or Lichen Planus: A Systematic Review, Journal of Lower Genital Tract Disease Volume 26 - Issue 3, 2022, עמ' 250-257 Lisa K Pappas-Taffer, Lichen Sclerosus, Medscape, ‏2020 Lewis FM et al, British Association of Dermatologists guidelines for the management of lichen sclerosus, Br J Dermatol Apr;178(4), 2018, עמ' 839-853 G. Vittrup et al, Quality of life and sexuality in women with lichen sclerosus, Clinical and Experimental Dermatology 47, Issue 2, 2022, עמ' 343–350 Lisa K Pappas-Taffer et al, Lichen Sclerosus, medscape, ‏2020 Fistarol, S. K., & Itin, P. H., Diagnosis and treatment of lichen sclerosus: an update, American journal of clinical dermatology 14(1), 2013, עמ' 27–47 Corazza, M et al, Vulvar Lichen Sclerosus from Pathophysiology to Therapeutic Approaches: Evidence and Prospects, Biomedicines 9, 2021 Singh, Nilanchali, Ghatage, Prafull, Etiology, Clinical Features, and Diagnosis of Vulvar Lichen Sclerosus: A Scoping Review, Obstetrics and Gynecology International, 2020 David A. De Luca et al, Lichen sclerosus: The 2023 update, Frontiers in Medicine, ‏2023 Kirtschig G, Lichen Sclerosus-Presentation, Diagnosis and Management., Deutsches Arzteblatt international 113(19), 2016, עמ' 337–343 Jill M Krapf et al, Vulvar Lichen Sclerosus: Current Perspectives, International Journal of Women's Health 12, 2020 דרמובט משחה, באתר משרד הבריאות -מאגר התרופות אגף הרוקחות אלוקום משחה, באתר משרד הבריאות- מאגר התרופות אגף הרוקחות Corazza, M et al, Vulvar Lichen Sclerosus from Pathophysiology to Therapeutic Approaches: Evidence and Prospects., Biomedicines 9(8), 2021 מאגר תרופות, באתר משרד הבריאות אלידל- מאגר התרופות אגף הרוקחות, באתר משרד הבריאות פרוטופיק-מאגר התרופות אגף הרוקחות, באתר משרד הבריאות Paul D. Yesudian, The Role of Calcineurin Inhibitors in the Management of Lichen Sclerosus, AM J Clin Dermatol 10, 2009, עמ' 313–318 Beattie PE, Dawe RS, Ferguson J, Ibbotson SH, UVA1 phototherapy for genital lichen sclerosus., Clin Exp Dermatol 31(3), 2006, עמ' 343-7 Oulee, A et al, Phototherapy and DNA Damage: A Systematic Review., The Journal of clinical and aesthetic dermatology 16(6), 2023, עמ' 55–58 Prodromidou, Anastasia et al, Photodynamic Therapy for Vulvar Lichen Sclerosus—A Systematic Review, Journal of Lower Genital Tract Disease 22 - Issue 1, 2018, עמ' 58-65 Ana Gil Villalba et al, Laser Therapy for Vulvar Lichen Sclerosus, a Systematic Review, Life 13(11), 2023 Jia, R et al, Comparison of the efficacy of focused ultrasound at different focal depths in treating vulvar lichen sclerosus, International Journal of Hyperthermia 40(1), 2023 הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.