טרטומה בעצם הזנב

טרטומה בעצם הזנב (SCT) היא סוג של גידול, שמתפתח בבסיס עצם הזנב, שמקורו, כפי הנראה, במעי הפרמיטיבי של העובר (the primitive streak). טרטומה בעצם הזנב היא גידול שפיר ב-75% מהמקרים, ממאיר ב-12% מהמקרים, והשאר נחשבים כ"טרטומה לא בוגרת" שמכילה תכונות של גידול שפיר וגידול ממאיר. טרטומות שפירות מופיעות לרוב בילדים צעירים מגיל 5 חודשים, בילדים יותר מבוגרים נפוצה יותר הטרטומה הממאירה. שלישיית קוררינו, הנובעת ממוטציה בגן MNX1, מגדירה בין היתר גם את התופעה של הטרטומה בעצם הזנב מורכבת משלושה דברים: מסה פרה סקרלית (סמוך לעצם העצה). בדרך כלל טרטומה בוגרת או מנינגוצלה קדמי. פגם אנורקטלי (חיבור החלחולת לפי הטבעת). פגם ביצירה של עצם הסאקרום (sacral dysgenesis) שכיחות הטרטומות היא 1:35,000 לידות חי, נחשבת לגידול הנפוץ ביותר המופיע בילודים. רוב הטרטומות מאובחנות בתינוקות וילדים, אבל יש דיווחים על אבחנה גם במבוגרים, והעלייה בבדיקות האולטרסאונד השגרתיות בהריון העלתה משמעותית את מספר העוברים המאובחנים. כמו טרטומות אחרות גם זו יכולה להגיע לממדים גדולים מאוד, לעיתים אף גדולים יותר משאר גופו של העובר. SCT הוא הסוג הנפוץ ביותר של גידולי תאי נבט (germ cell tumors), שפירים או ממאירים, המאובחנים בילודים, תינוקות וילדים צעירים עד גיל 4. הגידול נפוץ יותר בבנות מאשר בבנים ביחס של 3:1 ואף 4:1. מבחינה היסטורית קיימים שני דפוסים קליניים של טרטומות הקשורים לשלושה מרכיבים: גיל הילד מיקום הגידול סיכוייו להיות ממאיר. עם התקדמות בדיקות האולטרסאונד הטרום לידתיות מתפתח דפוס קליני שלישי. גידולים עובריים - נצפים במהלך בדיקות אולטרסאונד טרום לידתיות, עם או ללא תסמינים אימהיים. SCT שמאובחנים באולטרסאונד שיגרתי נוטים להיות קטנים וחיצוניים לגמרי או חלקית. לא קל לאבחן טרטומה פנימית, אלא אם היא גדולה מספיק כדי להסיט את שלפוחית השתן העוברית ואיברים נוספים ממיקומם הנורמלי. אבל טרטומה גדולה בדרך כלל תייצר תסמינים אימהיים שיצריכו בדיקת אולטרסאונד מכוונת. גידולים של היילוד, תינוקות וילדים צעירים - ביילודים בדרך כלל מופיעים בלידה כמסה בולטת מאזור עצם העצה, והם בדרך כלל טרטומה בוגרת או לא בוגרת. גידולים בתינוקות וילדים צעירים יופיע כמסה מישושית באזור הסקרופלביק (sacropelvic) הלוחץ על שלפוחית השתן או החלחולת. גידולים אגניים אלה הם בעלי סבירות גבוהה יותר לממאירות. במחקר אחד נמצא כי שיעור הגידולים הממאירים היה 48% בנקבות ו-67% בזכרים שאובחנו מעל גיל חודשיים, בהשוואה לשיעור של 7% בנקבות ו-10% בזכרים שאובחנו לפני גיל חודשיים. מיקום אגני של הגידול הראשוני דווח כגורם מנבא שלילי, כנראה בשל שיעור גבוה יותר של כריתה לא שלמה. גידול בילדים גדולים ומבוגרים - לעיתים איבחון שגוי של סינוס פילונידלי (בגב התחתון), או שמאובחן במהלך בדיקה רקטלית. בבדיקת אולטרסאונד טרום לידתית, SCT עם מרכיב חיצוני עשוי להיראות כשק מלא נוזל או כגוש מוצק הבולט מגוף העובר. SCT עובריים בעלי מרכיב פנימי בלבד עשויים להתפספס אם הם קטנים. אבחנה, או לפחות חשד של SCT פנימי, אפשרית כאשר שלפוחית השתן העוברית מוסטת מעמדתה התקינה בשל דחיקת איברים אחרים על ידי הגידול. בזמן הלידה, ההופעה הרגילה של SCT היא כגוש נראה, או כמסה מתחת לעור מעל חריץ הישבן. גם אם היא לא נראית לעין, לעיתים ניתן למשש אותה; לעיתים כמו ביצה שלוקה. בSCT קטן הנמצא כולו בתוך הגוף עלול לא להיות מאובחן במשך שנים עד שיגדל מספיק כדי לגרום כאב, עצירות ותסמינים אחרים של מסה גדולה באגן, או עד שהוא מתחיל להתפשט מחוץ לאגן. אפילו SCT גדולה יחסית עלולה להתפספס אם היא פנימית, כי האגן הגרמי מסתיר ומגן עליה. גידולים מדיאסטינליים (של בית החזה) כולל טרטומות, מוסתרים באופן דומה ומוגנים על ידי כלוב הצלעות. חלק מהSCT אצל ילדים מתגלות כאשר הילד מתחיל לדבר (סביב גיל שנתיים), ומתלונן על כאבים בישבן או צורך להתפנות כשמושיבים אותו. SCT קטנות עם מרכיב חיצוני המאובחנות באולטרסאונד טרום לידתי או בלידה לעיתים מאובחנות בטעות כספינה ביפידה. בעיקר קשה להבחין בין SCT ציסטי, לבין מילוציסטוצלה באותו אזור (myelocystocele) לאבחנה מדויקת יותר מומלץ MRI. הטיפול הראשוני המועדף הוא הסרה כירורגית מלאה. הגישה העדיפה לגידול קטן הוא דרך הנקבים (פרינאום). גידול גדול לעיתים דורש שילוב של כניסה דרך הבטן. ההסרה צריכה לכלול את עצם הזנב, ולעיתים גם חלק מעצם העצה. הניתוח חייב לכלול חיבור מחדש של השרירים והרצועות שהיו מחוברים לעצם הזנב, כדי לשחזר את אזור הנקביים האחורי על מנת למנוע סיכון מוגבר לבקע. הסיווג המורפולוגי של SCT מתבצע לפי ההתפשטות היחסית בגוף ומחוצה לו: אלטמן סוג I. כל הגידול מחוץ לגוף, לעיתים מחובר לגוף רק על ידי גבעול צר אלטמן סוג II — הגידול ברובו מחוץ לגוף. אלטמן סוג III — הגידול ברובו בתוך הגוף. אלטמן סוג IV — כל הגידול בתוך הגוף, (ידוע גם כ-presacral teratoma או retrosacral teratoma) סיווג אלטמן משמעותי בהקשר של ניהול הלידה, גישה כירורגית וסיבוכים. מעקבי אולטרסאונד ו-MRI של עוברים בתוך הרחם הראו כי סיווג אלטמן יכול להשתנות עם הזמן. ככל שהגידול גדל, הוא יכול להידחק בין איברים אחרים ודרך הנקביים לשטח פני הגוף, בו הוא נראה כמו בליטה המכוסה רק על ידי עור. לעיתים, בליטת הגידול נעלמת בהמשך. כמו כל טרטומה, גם לSCT יש פוטנציאל ממאירות, ולכן דורשת מעקב ארוך טווח על ידי אונקולוג. רוב הטרטומות דורשות מעקב בלבד בשלב העובר. לרוב משתמשים בעץ ההחלטות הבא: ביצוע סקירת מערכות הכוללת אקו לב עובר וזרימות במקרה של אי ספיקת לב, הגדלת שיליה, הידרופס: אם העובר לא בשל - הפסקת הריון או התערבות עוברית אם העובר בשל - ניתוח קיסרי דחוף. במקרה של אולטרסאונד תקין - מעקב מוניטור (NST), פרופיל ביופיזיקלי (BPP) ותכנון לידה: אם מתפתחים ממצאים, חזור לחלק העליון של עץ ההחלטות. אם SCT מעל 5–10 ס"מ או מתפתח ריבוי מי שפיר - ניתוח קיסרי בשבוע 37. אם SCT קטן וללא סיבוכים, יש לאפשר לידה וגינלית ספונטנית במועד. הסיבוכים כוללים תסמונת המראה אימהית (maternal mirror syndrome), ריבוי מי שפיר, ולידה מוקדמת. לניהול כושל, הכולל התערבות מוקדמת או מאוחרת מדי, עלולות להיות השלכות חמורות מחקר רטרוספקטיבי קטן על 9 תינוקות עם SCT גדול מ-10 ס"מ הראה הישרדות מעט גבוהה יותר בתינוקות שנותרו ברחם מעט יותר זמן. במקרים רבים, עובר עם SCT קטן (מתחת ל-5 או 10 ס"מ) ניתן ליילד בלידה רגילה. לפני עידן הזיהוי הטרום לידתי, וכפועל יוצא הניתוחים הקיסריים המתוכננים, 90% מהתינוקות שאובחנו עם SCT נולדו במועד. SCT הם נדירים מאוד אצל מבוגרים, בדרך כלל גידולים אלה הם שפירים, עם פוטנציאל ממאירות נמוך מאוד. הערכת פוטנציאל הממאירות מבוססת על העובדה שמכיוון שהגידול היה קיים במשך עשרות שנים לפני אבחונו, ללא התמרה סרטנית, יש לו פוטנציאל נמוך עד אפסי להפוך להיות ממאיר בהמשך. מסיבה זו, וכן בשל העובדה שכריתת עצם הזנב אצל מבוגרים מהווה סיכון גדול יותר מאשר אצל תינוקות, המנתחים מעדיפים לא להסיר את עצם הזנב במבוגרים. ישנם דיווחי מקרה עם תוצאות טובות. סיבוכים אימהיים הריוניים עשויים לכלול תסמונת ראי. סיבוכים אימהיים מילדותיים עשויים לכלול ניתוח קיסרי, או לידה נרתיקית עם דיסטוציה מכנית (dystocia). סיבוכים של אפקט מסה בSCT גדול עלולים לכלול דיספלסיה של מפרק הירך, חסימת מעי, חסימה בדרכי השתן, הידרונפרוזיס (hydronephrosis) והידרופס פטאליס. אפילו SCT קטן יכול לגרום לסיבוכים של אפקט מסה, אם הוא פרה סקרלי (אלטמן סוג IV). הידרונפרוזיס עוברי חמור עלול לפגוע בהתפתחות הריאות. גם פי הטבעת עלול להיות חסום ( imperforate anus). סיבוכים מאוחרים יותר של אפקט המסה או הניתוח עלולים לכלול שלפוחית שתן נוירוגנית, או צורות אחרות של אי שליטה בשתן, אי שליטה במתן צואה, ובעיות כרוניות נוספות הנובעות מנזק או פגיעה טוטאלית בעצבים ושרירים בתוך האגן. הסרת עצם הזנב עלולה לגרום לסיבוכים נוספים. בסקירה אחת שכללה 25 חולים, הסיבוך השכיח ביותר היה מראה לא מושלם של הצלקת הניתוחית. שני סוגים: השלכות של הגידול עצמו, והשלכות של הטיפול, בעיקר הניתוח. אם לא מסירים את עצם הזנב, הסיבוכים כוללים הישנות של הטרטומה וסרטן גרורתי. ממאירויות מאוחרות - אדנוקרצינומה - בדרך כלל מערבות כריתה לא שלמה של עצם הזנב. אף על פי שהנכות התפקודית לאחר הטיפול שכיחה, מחקר השוואתי קטן מצא הבדל לא מובהק בין שורדי SCT לקבוצת ביקורת תואמת. במקרים נדירים, אישה שעברה טיפול בSCT תאלץ ללדת בניתוח קיסרי בשל צלקות אגניות. טרטומה גידול ממאיר גידול שפיר עצם הזנב עצם העצה פרופסור מוטי שוחט מנהל מכון גנטי במרכז רפואי רבין ושניידר אתר גנטיקה ובדיקות גנטיות Killen DA, Jackson LM (1964). "Sacrococcygeal teratoma in the adult". Archives of Surgery. 88 (3): 425–433. doi:10.1001/archsurg.1964.01310210099017.{{cite journal}}: תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link) (PDQ) Sacrococcygeal Tumors in Children Rescorla FJ, Sawin RS, Coran AG, Dillon PW, Azizkhan RG (בפברואר 1998). "Long-term outcome for infants and children with sacrococcygeal teratoma: a report from the Childrens Cancer Group". J. Pediatr. Surg. 33 (2): 171–6. doi:10.1016/S0022-3468(98)90426-2. PMID 9498381. {{cite journal}}: (עזרה)תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link) Rescorla FJ (במרץ 1999). "Pediatric germ cell tumors". Semin Surg Oncol. 16 (2): 144–58. doi:10.1002/(SICI)1098-2388(199903)16:2<144::AID-SSU6>3.0.CO;2-M. PMID 9988869. {{cite journal}}: (עזרה) Yu JA, Sohaey R, Kennedy AM, Selden NR (2007). "Terminal myelocystocele and sacrococcygeal teratoma: a comparison of fetal ultrasound presentation and perinatal risk". AJNR Am J Neuroradiol. 28 (6): 1058–60. doi:10.3174/ajnr.A0502. PMID 17569957.{{cite journal}}: תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link) Mazneĭkova V, Dimitrova V (1999). "[Prenatal ultrasonographic diagnosis of four cases of sacrococcygeal teratoma]". Akusherstvo i ginekologii͡a (בבולגרית). 38 (1): 64–9. PMID 11965727.{{cite journal}}: תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link) Sheil AT, Collins KA (2007). "Fatal birth trauma due to an undiagnosed abdominal teratoma: case report and review of the literature". The American Journal of Forensic Medicine and Pathology. 28 (2): 121–7. doi:10.1097/01.paf.0000257373.91126.0d. PMID 17525561.{{cite journal}}: תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link) Anteby EY, Yagel S (2003). "Route of delivery of fetuses with structural anomalies". Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 106 (1): 5–9. doi:10.1016/S0301-2115(02)00033-7. PMID 12475573.{{cite journal}}: תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link) Anteby EY, Yagel S (2003). "Route of delivery of fetuses with structural anomalies". Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 106 (1): 5–9. doi:10.1016/S0301-2115(02)00033-7. PMID 12475573.{{cite journal}}: תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link) Kainer F, Winter R, Hofmann HM, Karpf EF (1990). "[Sacrococcygeal teratoma. Prenatal diagnosis and prognosis]". Zentralblatt für Gynäkologie (בגרמנית). 112 (10): 609–16. PMID 2205995.{{cite journal}}: תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link) Gonzalez-Crussi F, Winkler RF, Mirkin DL (1978). "Sacrococcygeal teratomas in infants and children: relationship of histology and prognosis in 40 cases". Arch. Pathol. Lab. Med. 102 (8): 420–5. PMID 580884.{{cite journal}}: תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link) Jucá M, de Oliveira FF, Gomes EG, Le Campion E (בספטמבר 2006). "Sacrococcycygeal Teratoma in Adult: Report of a Case". Int J Gastrointest Cancer. 37 (2–3): 91–93. doi:10.1007/s12029-007-0004-6. PMID 17827528. {{cite journal}}: (עזרה)תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link) Finamore PS, Kontopoulos E, Price M, Giannina G, Smulian JC (2007). "Mirror syndrome associated with sacrococcygeal teratoma: a case report". The Journal of reproductive medicine. 52 (3): 225–7. PMID 17465292.{{cite journal}}: תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link) Nalbanski B, Markov D, Brankov O (2007). "Sacrococcygeal teratoma—a case report and literature review". Akusherstvo i ginekologii͡a (בבולגרית). 46 (2): 41–5. PMID 17469451.{{cite journal}}: תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link) Galili O, Mogilner J (2005). "Type IV sacrococcygeal teratoma causing urinary retention: a rare presentation". J. Pediatr. Surg. 40 (2): E18–20. doi:10.1016/j.jpedsurg.2004.10.003. PMID 15750911.{{cite journal}}: תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link) Engelskirchen R, Holschneider AM, Rhein R, Hecker WC, Höpner F (1987). "[Sacral teratomas in childhood. An analysis of long-term results in 87 children]". Zeitschrift für Kinderchirurgie (בגרמנית). 42 (6): 358–61. doi:10.1055/s-2008-1075622. PMID 3439358.{{cite journal}}: תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link) Bittmann S, Bittmann V (2006). "Surgical experience and cosmetic outcomes in children with sacrococcygeal teratoma". Curr Surg. 63 (1): 51–4. doi:10.1016/j.cursur.2005.04.011. PMID 16373161.{{cite journal}}: תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link) Lahdenne P, Heikinheimo M, Nikkanen V, Klemi P, Siimes MA, Rapola J (1993). "Neonatal benign sacrococcygeal teratoma may recur in adulthood and give rise to malignancy". Cancer. 72 (12): 3727–31. doi:10.1002/1097-0142(19931215)72:12<3727::AID-CNCR2820721227>3.0.CO;2-J. PMID 8252490.{{cite journal}}: תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link) Synopsis: 45 survivors of infant SCT were followed up. Two reported recurrent benign teratoma and one reported metastatic adenocarcinoma originating from the residual coccyx. They were aged 21-43 at diagnosis. Lack EE, Glaun RS, Hefter LG, Seneca RP, Steigman C, Athari F (1993). "Late occurrence of malignancy following resection of a histologically mature sacrococcygeal teratoma. Report of a case and literature review". Arch. Pathol. Lab. Med. 117 (7): 724–8. PMID 8323438.{{cite journal}}: תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link) Synopsis: A 40 year old man has widely metastatic adenocarcinoma arising from the residual coccyx remaining after surgical removal of an apparently benign SCT at age 2 months. Derikx JP, De Backer A, van de Schoot L (2007). "Long-term functional sequelae of sacrococcygeal teratoma: a national study in The Netherlands". J. Pediatr. Surg. 42 (6): 1122–6. doi:10.1016/j.jpedsurg.2007.01.050. PMID 17560233.{{cite journal}}: תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link) Cozzi F, Schiavetti A, Zani A, Spagnol L, Totonelli G, Cozzi DA (2008). "The functional sequelae of sacrococcygeal teratoma: a longitudinal and cross-sectional follow-up study". J. Pediatr. Surg. 43 (4): 658–61. doi:10.1016/j.jpedsurg.2007.10.066. PMID 18405712.{{cite journal}}: תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link) Kohlberger P, Helbich T, Schaller A (1997). "[Delivery following surgically treated sacrococcygeal teratoma in the mother]". Z Geburtshilfe Neonatol (בגרמנית). 201 (4): 148–51. PMID 9410520.{{cite journal}}: תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link) הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.