תסמונת פסאודובולברית

התסמונת הפסאודובולברית או השיתוק הפסאודובולברי (באנגלית: Pseudobulbary syndrome או Pseudobulbary palsy) היא תסמונת נוירולוגית המתאפיינת בקשיי לעיסה ובליעה (דיספגיה, Dysphagia), קשיי דיבור, בעיקר בקול ובהגייה (דיספוניה, דיסארתריה), פגיעה בתנועות הרצוניות של הלשון ושל שרירי הפנים (חולשת פנים דו-צדדית) וכן באפקט הפסאודובולברי - פרצי בכי וצחוק בלתי נשלטים ללא גרוי חיצוני. עקב שיתוק החך, הלוע והלשון לחולה הלוקה בתסמונת זו יש לעיתים קול "כבוי", מאונפף, חד-גוני והפרעות בהיגוי. הוא עלול להיחנק בעת בליעת נוזלים העולים לו בחזרה לאף. בגלל שיתוק התנועות הרצוניות של הפנים ארשת פניו קפואה, ללא תזוזה (אמימיה או היפומימיה), עם תווי פנים נפולים. התסמונת מלווה בפארזיס (חולשה) מוטורית מסוג פירמידלי. ההליכה כפופה, בצעדים קטנים. אופיינית תגובת יתר של כמה רפלקסים -בעיקר הרפלקס הסנטרי (jaw jerk reflex) כמו כן הרפלקסים הפירמידליים (למשל רפלקס בבינסקי). אבחון התסמונת הפסאודובולברית מסתמך על תצפית בתסמינים של התסמונת ועל בדיקה נוירולוגית. במסגרת הבדיקה הנוירולוגית מפיקים את רפלקס הסנטר (או רפלקס המסטר) ורפלקס ההקאה. אצל רוב החולים עם צחוק ובכי פתולוגיים (אפקט פסאודובולברי) קיים שיתוק פסאודובולברי בגלל נזקים קורטיקו-בולבריים דו צדדיים, ולעיתים קרובות פגיעה דו צדדית פירמידלית. צילום MRI מאשר את קיום המחלה ומצביע על שינויי המוח. התסמונת או השיתוק הפסאודובולברי נקרא כך מפני שהוא דומה ל"שיתוק הבולברי" שמתאפיין גם כן בקשיי לעיסה, בליעה ודיבור, הפרעות בתנועות הלשון, וצרידות. אולם בעוד שבשיתוק הבולברי הנזק הוא ב"נוירון המוטורי התחתון" שבגרעיני המוח המוארך (המכונה לעיתים בולבוס (Bulbus)), בתסמונת הפסאודובולברית הנזק הוא ב"נוירון המוטורי העליון" ובשלוחות העצביות שלו - נוירונים בקליפת המוח השולחים מסלולים עצביים אל הנוירונים שבגרעיני הפונס (גשרון) והמוח המוארך. בשונה מהשיתוק הבולברי, בתסמונת הפסאודובולברית חסרות בדרך כלל פסציקולציות (התכווצות שרירים קטנה ומקומית) ואטרופיה של הלשון, ישנם סימנים פירמידליים ו"האפקט הפסאודובולברי". במונח "שיתוק פסאודובולברי" השתמש לראשונה הנוירולוג הצרפתי רפאל לפין (Raphaël Lépine 1919-1840) בשנת 1877. המונח עלול להטעות, מפני ששניים מהגרעינים המוטוריים שהמסלולים העצביים אליהם ניזוקו - זה האחראי על תנועות שרירי הפנים (העצב הפציאלי VII) וזה האחראי על תנועות הלעיסה (ענף של העצב הטריגמינלי V) נמצאים בפונס ולא בבולבוס (המוח המוארך). התסמונת נגרמת בעקבות פגיעה דיפוזית דו-צדדית במסילות העצביות המוטוריות הקורטיקו-בולבריות וקורטיקו-פונטיניות שהם חלק מן מסלול הפירמידלי, דהינו המסילות העצביות המובילות מקליפת המוח, בעיקר מצחית, אל הגרעינים של העצבים הקרניאליים גזע המוח . התופעה מופיעה במחלות כמו דמנציה (קיהיון), אירועים וסקולריים מוחיים בשתי ההמיספרות, כמו למשל בתסמונת CADASIL, טרשת נפוצה, מחלות ניווניות של הנוירון המוטורי כמו מחלת לו גריג (ALS), בעגבת מתקדמת, מחלת פרקינסון, חבלות מוחית, גידולים של גזע המוח או גרורות במוח, שיתוק מוחין, הפרעות מטבוליות מסוימות כמו למשל המיילוליזה הפונטינית המרכזית פגיעה נוירולוגית במחלת בכצ'ט וכו'. ,תאוריה אחרת המסבירה את הביטויים הרגשיים של התסמונת - האפקט הפסאודובולברי - טוענת שהנזק נמצא במעגל מוח-גזע המוח-מוחון המתאם את הריגושים, ההבעה הרגשית וההקשר החברתי. התסמונת הפסאודובולברית במחלה הניוונית של הנוירון המוטורי נקראת גם "שיתוק סופרנוקלארי מתקדם" (progressive supranuclear palsy). בפגיעה מוחית נרחבת התסמונת יכולה להתלוות בדמנציה. בפגיעה בהמיספרה המוחית השמאלית או הדומיננטת -ישנה גם אפזיה. ב-ALS (הפוגע גם בנוירון המוטורי התחתון) השיתוק הפסאודובולברי יכול להתערבב עם שיתוק בולברי בשיתוק מוחין ניתן למצוא גם ספסטיות דו-צדדית ותנועות כוריאו-אתטוטותיות). מנגנון משוער של האפקט הפסאודובלברי (או האפקט הלבילי בגרסתו החמורה ביותר) הוא דסינהיביציה של בקרת הצחוק והבכי על ידי הנוירון המוטורי. הועלתה האפשרות של קיום מסלול עם חיבור גומלין בין המוחון לגזע המוח המווסת תגובות של צחוק ובכי ומתאם אותם להקשר. בכי פסאודובולברי יכול להיווצר גם באמצעות גירוי של אזור הגרעין הסובתלמי במוח. היות שהתסמונת הפסאודובולברית הוא חלק מהתמונה הקלינית של מחלות שונות, הטיפול באותן המחלות עשוי לעזור בהפחתת התסמינים שלה. התערבות פרמקולוגיות בטיפול באפקט הפסאודובולברי (או הלבילי החמור) כולל תרופות נוגדות דיכאון מעכבות הספיגה מחדש של הסרוטונין ולפי גישה מודרנית, דקסטרומורפאן וקינידין סולפט. ה-FDA אישרה את התרופה נואדקסטה (דקסטרומורפאן) כטיפול באפקט הפסאודובולברי. המדובר באנטגוניסט של קולטן NMDR ‏(N-methyl-D-aspartate receptor) המעכב את ההעברה הגלוטמרגית באזורי גזע המוח והמוחון, המעורבות, לפי ההשערות, באפקט הפסאודובולברי והפועל כליגנד סיגמא (קישור לקולטנים סיגמא -1 המתווכים את ביטוי הריגושי המוטורי). Lépine,R.Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire.Revue Mensuelle de Médecine et de Chirurgie (1877) 1:909–922 Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed,McGraw Hill, New York 1997 p489 David Mayland Kaufmann Neurology for the Psychiatrists על הפרעות של הנוירון המוטורי העליון באתר המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ,המכון הלאומי לבריאות של ארצות הברית, מרץ 2012 באתר right diagnosis הגדרה לפי ספר הלימוד של אדמס, המהדורה השישית סטיב מקגי -אבחון מבוסס הוכחות Steve McGee Evidence Based Diagnosis 3d edition Elsevier 2012 - Bilateral Cerebral Hemispheric Lesions: Pseudobulbar Palsy האפקט הפסאודובולברי והשבץ Robert G Robinson, Richard D. Zorowitz Pseudobulbar affect and Stroke in Stroke Updates,Vol.XV Jan Feb 2005 National Stroke Association McGee McGee McGee R.RobinsonH.Zorowitz D.Kaufman עמוד 41,הערה הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.