תסמונת לג-קלב-פרטס

תסמונת לג-קלבה-פרטס (באנגלית: Legg-Calve'-Perthes Disease) היא תסמונת הפוגעת במפרק הירך בעיקר בילדים ומתבגרים לאחר היווצרות נמק בעצם הירך. הפגיעה האופיינית לתסמונת היא עיוות בצורת המפרק בעת תהליך השיקום, עיוות שעלול לגרום למגבלות בטווח התנועה של המפרק. LCP נוצרת עקב פגיעה באספקת הדם התוך-גרמית של ראש הירך (אפיפיזה) בגיל הגדילה שגורמת לנמק חלקי או תת-שלם של העצם. בשארית העצם שבה נותרת חיונית יש לתאי העצם יכולת שיקום בעלת עוצמה רבה. הם מסלקים את העצם הנמקית (אוסטיאוקלסטים) ובונים עצם חדשה (אוסטיאובלסטים). בתקופת השחלוף אזור העצם הנמקי נחלש ומתמוטט וראש הירך מאבד את צורתו הכדורית, תוך שהוא יוצר ראש חדש שאמור להיות כדורי אבל נתון ללחצים מכנים סביבתיים שמעוותים את צורתו. הסחוס המפרקי, שתזונתו באה מהנוזל התוך מפרקי (סינוביאלי) ולא מכלי דם, אינו נפגע ושומר על חיוניותו, אם כי הוא נסדק באזור שבו קורה התמט של העצם הנמקית. בזמן יצירתה של רקמת העצם החדשה היא רגישה מאוד ללחץ ונוטה לאבד את צורתה הכדורית לצורה פטרייתית שתגרום לארתריטיס ניוונית במבוגר. לכן, עקרון הטיפול הוא להגן על ראש הירך מפני לחץ ממוקד בזמן נשיאת משקל הגוף על ידי מיקומו היטב בתוך המרחשת הכדורית, שאיננה נפגעת בתסמונת זו. כך תהיה גדילתו תואמת לצורתה הכדורית של המרחשת. תקופת השתקמותו העצמית של ראש הירך תוך יצירת עצם חדשה, נמשכת מספר שנים. התסמונת נקראת על שם שלושה רופאים – אמריקאי (Arthur Legg), צרפתי (Jacque Calve’) וגרמני (Georg Perthes). הם תארו אותה בנפרד סביב שנת 1910 ללא שתוף פעולה ביניהם. תחילה נחשבה התסמונת לסוג שפיר של שחפת מפרק הירך (שגורמת להרס המפרק) ורק בתחילת המאה העשרים לאחר שצילומי הרנטגן חדרו לפרקטיקה הקלינית, הכירו אותם המדענים שמדובר במחלה שאיננה זיהומית כלל. הגורם לתסמונת פרטס הוא ליקוי באספקת הדם של החלק הגרמי של ראש הירך. בגיל הגדילה עיקרה של אספקת הדם מגיעה מכלי דם אחד (Lateral Epiphyseal) שחודר אל תוך החלק הגרמי של הראש מצידו החיצוני תוך שהוא עובר דרך הקופסית והסינוביה. חלקה הנותר של אספקת הדם מגיע מכלי דם שני (Medial Epiphyseal) שעובר בתוך רצועה עגולה מאורכת מהמרחשת אל הצד הפנימי של הראש. לדעתו של ג'וזף טרואטה (Trueta Joseph) מדען ספרדי שעבד באוקספורד וחקר את הנורמה והשונות של אספקת הדם הגרמית בשלד, נוטים כלי הדם להיחסם בגיל הילדות וראש הירך נותר פגיע מאד. חסימה של כלי הדם במעברם דרך הרקמה הרכה כמו הקופסית או הרצועה, תיגרם כשלחץ הנוזל התוך מפרקי עולה מעבר ללחץ הדם העורקי בכלי הדם שמזינים את ראש הירך. מצבים כאלו קורים במחלות זיהומיות של חסימה של כלי הדם במעברם דרך הרקמה הרכה כמו הקופסית או הרצועה, תיגרם כשלחץ הנוזל התוך מפרקי עולה מעבר ללחץ הדם העורקי בכלי הדם שמזינים את ראש הירך. מצבים כאלו קורים במחלות זיהומיות של מפרק הירך ובמחלות ויראליות שגורמות לדלקת של רקמת הסינוביה (Synovitis). כאשר הלחץ מוגבר ומשבש את זרימת הדם במשך שש שעות ויותר קיימת סכנה של נזק קבוע כלומר נמק של העצם (AVN). מידת הנזק תלויה במשך החסימה ובנפח העצם שממנה נמנעה אספקת הדם. בהתאם למידת הנזק מתואר נזק חלקי או נזק רב יותר לראש הירך. במקרים בהם הדלקת הויראלית (סינוביטיס טבה, Benign Synovitis) חוזרת שנית, הסיכון להתפתחות התסמונת גוברת. ראש הירך בגיל הגדילה בנוי מליבה (Epiphysis) שהיא החלק הגרמי שגדל ומתפתח מהמרכז אל ההיקף של ראש הירך, ומסחוס שעוטף את הליבה ומתגרם בהדרגה. אם נפסקת אספקת הדם לעצם נפגעת חיוניותם של תאי העצם (Osteocytes) והם נמקים ומתים, אבל החלק המגורם של העצם (עם מלחי סידן) אינה מאבדת את חוזקה המכני. היא מסוגלת להמשיך ולתפקד, אבל אינה מסוגלת לגדול. התהליך הנימקי מעורר ומושך שני סוגי תאים: מכרסמי עצם (Osteoclasts) ובוני עצם (Osteoblasts). אלו מגיעים דרך כלי הדם הסמוכים לאזור הנמקי ומתחילה פעילות ערנית של כרסום עצם מצד אחד ויצירתה מצד שני. תהליך יצירה מהיר יוצר לעיתים ראש גרמי סביב הראש הנמקי, תופעה שנראית בצילום רנטגן כ"ראש בתוך ראש". אבל, התחרות שבין הרס ויצירה מחליש את חוזקה המכני של העצם וזו נוטה להתמוטט ולהיסדק ולאבד את צורתה הכדורית. הסחוס היאליני המפרקי שעוטף את הליבה ומשלים את הצורה הכדורית של הראש, לא ניזוק מהתהליך הנמקי כל זמן שהליבה הגרמית איננה מתמוטטת. הסיבה לכך היא אי תלותו של הסחוס באספקת דם וחיוניותו שנשמרת מתזונה שמגיעה אליו בדיפוזיה מהנוזל הסינוביאלי ושמסלק את שאריות חילוף החומרים. כאשר מתמוטטת הליבה נקרע גם הסחוס באזור התמט וצורתו מתעוותת גם כן. התסמונת פוגעת בעיקר בבנים בגיל בית הספר. ישנם גם מקרים נדירים שהמחלה פוגעת בגיל הגן ובמקרים אלו ישנה נטייה מובהקת להבראה מלאה. גיל העצמות (שנבדק רנטגנית על ידי צילום שורש כף היד) של הנפגע בתסמונת זו צעיר בדרך כלל בשנה או שנתיים מהגיל הכרונולוגי. עובדה שסיבתה איננה ברורה אבל משמעותה היא שלמפרק הפגוע ישנה תקופת שיקום עם פוטנציאל ויכולת שיקום רבים יותר במשך תקופת הגדילה. כאב באזור הירך שעשוי להקרין לברך, צליעה והגבלה בתנועות הירך הם התלונות הבסיסיות והן זהות לתלונות של זיהום ויראלי של המפרק. הטיפול בשלב זה הוא סימפטומטי והשגחה בלבד. בכ־20% מהילדים נפגע כעבור זמן גם מפרק הירך השני. חשוב להביא את הילד לבדיקת אורתופד מכיוון שיש לשלול אפשרות של זיהום המפרק עם חיידק, שהיא אבחנה שמצדיקה ניתוח דחוף כדי למנוע הרס של מפרק הירך. התלונות במקרה של סינוביטיס בדרך כלל חולפות, אבל יש להתמיד בביקורת על מנת לוודא אם זו סינוביטיס ויראלית טבה של המפרק או תחילת תסמונת LCP. במידה והתמונה הקלינית חוזרת על עצמה גדל הסיכון שזה ביטוי של התסמונת. התסמונת הפעילה נמשכת כשנתיים עד שלוש שנים בממוצע. התלונות של כאב עלולות לחזור לאחר התייצבות התסמונת אם ישנה הגבלה משמעותית בטווח התנועה או שנעשית פעילות פיזית מוגברת. ככל שגיל הנפגע צעיר יותר, ארוכה יותר תקופת השיקום של ראש הירך הפגוע והפרוגנוזה טובה יותר. השתקמות מוצלחת היא כאשר הראש הפחוס מתעגל תוך שהליבה הגרמית גדלה וחוזרת לצורתה הכדורית ולגודלה בהשוואה לראש הירך האחר. אבל, בדרך כלל נשארת מידה מסוימת של נזק לצורתו של ראש הירך ובמקרים שתוצאתם גרועה יותר נותר ראש שצורתו של פטרייה. טווח תנועת מפרק הירך מוגבל יותר ככל שצורתו הכדורית נפגעת. למרות זאת אין זה שכיח שהנער יסבול סבל קליני אלא יוכל לנהל שגרה כמרבית בני גילו. בהגיעו לגיל העמידה עלול מפרק הירך הפגוע לגרום למגבלות תפקודיות אבל הסיכוי שיזדקק לטיפול כירורגי הוא בדרך כלל רק מעבר לגיל השישים. בהדמיה יש סימנים פרוגנוסטים שלפיהם ניתן להעריך את משך הטיפול הנדרש ואת התוצאה הסופית, עיקרם של הסימנים הרנטגנים הגרועים הם: פגיעה נמקית נרחבת בליבה הגרמית של ראש הירך. תזוזה של ראש הירך אל מחוץ למרחשת והעדר כיסוי מלא של הראש. הופעת איים גרמיים בסחוס שעוטף את החלק החיצוני הבולט של הראש. עוות של חלק הראש שבולט מחוץ למרחשת כתוצאה מלחץ מקומי של שפת המרחשת. מאז שאובחנה התסמונת בתחילת המאה העשרים הטיפול המקובל הוא שמרני ומיועד למנוע נשיאת משקל ללא אמצעי הגנה על הירך שנפגעה. הטיפול התבסס על ההנחה שהמרחשת הכדורית תשמש כתבנית מגינה על ראש הירך במידה והראש ימצא כל זמן הטיפול בתוכה. בעבר, לצורך זה אשפזו את הילד בבתי חולים מיוחדים ושם עברו כשנתיים מתקופת הנעורים במסגרת נוקשית של גבסים או סדים על שתי הגפיים התחתונות ששמרו על מפרקי הירכיים בפשוק וגם בסיבוב פנימי, תנוחה שהכניסה את הראש לעומקה של המרחשת. הילד למד ללכת עם זוג קביים וניהל (למרבה ההפתעה) אורח חיים אקטיבי באותה מסגרת של בית החולים. טיפול מחמיר יותר דגל בשכיבה מתמדת של הילד באלונקה עם גלגלים במשך כל אותה תקופה. הטיפול השמרני החמור עורר תרעומת בקהילה האורתופדית ובשנות השישים של המאה הקודמת כוון הטיפול רק למפרק הפגוע. נבנה סד מודרני יותר, ששומר על תנוחת פשוק וסיבוב פנימי של הירך הפגועה ומאפשר לילד פעילות אקטיבית מלאה במגבלות הסד שמיקם את ראש הירך בעומק המרחשת. היכולת של הילד ללכת ולשאת את כל משקל הגוף על רגלו הפגועה, ולרוץ ולשחק גם ללא עזרת קביים היא מרשימה וטיפול זה מיושם כטיפול השמרני העדיף גם כיום. מטרת הטיפול הכירורגי להימנע מהמגבלה במשך שנים של פעילות פיזית בתנאים שאינם נורמליים לילד שחלה בתסמונת זו. בשנות השישים הוצע לראשונה על ידי אורתופד ישראלי אנטול אקסר ליישם את הרעיון של הגנה על ראש הירך המשתקם, על ידי ניתוח של חיתוך עצם הירך (אוסטיאוטומיה) ושינוי תנוחת ראש הירך בשני מישורים כך שיוכנס לעומק המרחשת ויעבור את תקופת השיקום והגדילה בתוך התבנית הכדורית המגנה של המרחשת. לאחר איחוי החיתוך של העצם תוך כשלושה חודשים, הותר לילד לחזור לפעילות מלאה. יתרון השיטה הכירורגית לחזרת המטופל לחיים נורמלים היה מאוד אטרקטיבי אם כי לא את התוצאות של השימוש בסד המודרני. חיתוך (osteotomy) של הירך מתחת לצוואר המפרק, הטיה דו־ממדית של הראש לוארוס וסבוב פנימי וקיבועו בתנוחה זו, מאפשרים לאחר איחוי החתך שימוש רגיל ונשיאת משקל מלאה על הגפה התחתונה ללא מגבלה. חסרון הניתוח הוא של שלושה חודשי קיבוע חיצוני בגבס ספיקה על מחצית תחתונה של הגוף. תכנון של ניתוח תלת־ממדי על פי תוכנת מחשב בוצעה בבית חולים בני ציון בחיפה בהצלחה אבל ללא שפור סטטיסטי של תוצאות ניתוח דו־ממדי. כחלק מהטיפול, לאחר הניתוח בוצע תרגול ייחודי שמכונה 'תרגילי תפילה' שמטרתו לשפר את טווח תנועת המפרק ולשמור על חיוניות כל הסחוס המפרקי על ידי לחצים פיזיולוגים וסיכה עם הנוזל הסינוביאלי. במשך 100 שנים של מגוון שיטות טיפול נותרו תוצאות הטיפול בLCP ללא שינוי משמעותי. ילד שנפגע בגיל מוקדם עד 5 שנים, סיכוייו להירפא היטב מצוינים גם ללא טיפול מיוחד אבל נדרשת בקרה הדמייתית עד להבראה. בגיל מבוגר יותר ילד שלא טופל סיכוייו אינם טובים. בהיעדר טיפול הסיכון של תוצאה גרועה עולה ומצדיק את הטיפול הממושך עד לסיום השתקמותו העצמית של ראש הירך. הבקרה ההדמיתית משמשת לאיבחון סימנים פרוגנוסטים גרועים שהופעתם מחייבת תחילת טיפול ומאפשרת מעקב אחרי יעילותו. מדיה וקבצים בנושא תסמונת לג-קלב-פרטס בוויקישיתוף The cause of atrophy in joint disease, American Journal of Orthopedic Surgery 6: 84–90, Legg AT (1908–1909) Sur une forme particulière de pseudo-coxalgie greffée sur des déformations caractéristiques de l’extrémité supérieure du fémur, Revue de chirurgie (Paris) 42: 54–84, Calvé J (1910) Über Arthritis deformans juvenilis, Deutsche Zeitschrift für Chirurgie (Leipzig) 107: 111–159, Perthes G (1910) Trueta Joseph (1968). Studies of the Development and Decay of the Human Frame, Chapter 33; pages 279-297. W.B. Saunders Company Philadelphia Indications for femoral osteotomy in Legg-Calvé-Perthes disease. Axer A, Gershuni DH, Hendel D, Mirovski Y. Clin Orthop Relat Res. 1980 Jul-Aug;(150):78-87. Tridimensional Reorientation of the Femoral Head Oblique Osteotomy in Legg Perthes Calve Disease, David G. Mendes, M. Roffman, Y. Charit. Orthopaedic Transactions of the Israeli Medical Society, Journal of Bone and Joint Surg B, 7;3:558, 1983