Korioideamelanoom

Koroideamelanoom ehk uveamelanoom on vähkkasvaja (melanoom) silma soonkestas, mis hõlmab vikerkesta, ripskeha ja/või pärissoonkesta. See kasvaja saab alguse pigmentrakkudest, mis asuvad soonkestas ja annavad silma värvi. Need rakud erinevad võrkkesta pigmentepiteeli moodustavatest rakkudest, mis asuvad võrkkesta all ja millest ei teki melanoome. Uveamelanoom on kõige sagedasem silma sees alguse saav kasvaja täiskasvanutel. Esinemissagedus on püsinud stabiilsena viimate aastate jooksul. Uveamelanoomi tekkimise põhjus on lõpuni teadmata. Somaatiline BAP-1 mutatsioon tõstab riski haigestuda uveamelanoomi. Soonkesta neevused on silmpõhjas tavalised ja võivad harva areneda melanoomideks. UV-kiirgusel ei ole leitud seost uuveamelanoomi tekkega. Uveamelanoom, mida meedias ja tava kõnepruugis tihti nimetatakse ka silma melanoomiks, võib alguse saada kõigist kolmest soonkesta osast, ja jagatakse tavaliselt lokalisatsiooni järgi pärissoonkesta melanoomiks, ripskeha melanoomiks ja vikerkesta melanoomiks. Suuremad melanoomid võivad ulatuda mitmesse piirkonda ja neid nimetatakse vastavalt. Tõeline vikerkesta melanoom, mis on alguse saanud vikerkestas, erineb teistes soonkesta osades alguse saanud melanoomidest, mis kasvavad ka vikerkesta, prognoosi poolest sedavõrd, et teistele viidatakse ühiselt kui posterioorsetele soonkesta melanoomidele. Uveamelanoom võib alguse saada pigmentrakkudest vikerkestas. Healoomulised pigment kasvajad nagu vikerkesta tedretähnid ja sünnimärgid, on tavalised ja kätkevad endas harva riski tervisele. Kui tekivad viited pahaloomulisusele klassifitseeritakse need vikerkesta melanoomiks. Kuigi vikerkesta melanoom on tekkinud soonkesta pigmentrakkudest esineb neil BRAF mutatsiooni, nagu naha melanoomidel. Vikerkesta melanoomid saadavad metastaase harva ja ravi järgselt säilib kasulik nägemine, kui diagnoositakse varakult. Vikerkesta melanoomid moodustavad 5% uveamelanoomidest. Healoomulised pigmentkasvajad soonkestas nagu neevused ehk sünnimärgid on väga tavalised ja kätkevad endas harva riski tervisele. Kui tekivad viited pahaloomulisusele klassifitseeritakse need melanoomiks. Kuigi uveamelanoom on erinev nahamelanoomist, mille teket seostatakse ultraviolettkiirgusega, on tal sarnasusi teiste mitte-päikesest-tingitud melanoomidega nagu näiteks limaskestade melanoomid. BRAF geeni mutatsioonid on väga harvad posterioorsete soonkesta melanoomidel. Uveamelanoomides leidub GNAQ/GNA11 mutatsioone, mida leidub ka sinineevuses, Ota neevuses ja okulaarses melanoosis. Nagu ka BRAF geenis on mutatsioonid GNAQ/GNA11 geenides on varased muutused kasvaja tekkes ja ei ole seotud kasvaja prognoosiga. Seevastu mutatsioonid BAP1 geenis on selgelt seotud metastaaside tekkimisega ja patsiendi prognoosiga. Posterioorset soonkesta melanoomi esineb sagedamini heleda naha ja siniste silmadega inimestel. Teisi riskitegureid nagu sinine valgus ja keevitamine on uuritud, aga nende roll ei ole veel selge. Mobiiltelefoni kasutamine ei ole uveamelanoomi riskitegur. Korioideamelanoomi ravi põhineb mitmetel kliinilistel uuringutel, millest tähtsamaks on The Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS). Ravimeetodi valik sõltub mitmest tegurist, millest olulisemad on kasvaja suurus ja kasvaja biopsia analüüsi tulemused. Esmane ravimeetod võib olla silma eemaldamine ehk enukleatsioon, aga seda kasutatakse ainult suuremate kasvajate ravis või kaasnevate probleemide korral. Edusammud kiiritusravis on oluliselt vähendanud silma eemaldamise vajadust arenenud riikides. Kõige levinum kiiritusravi meetod on plaat brahhüteraapia, mis tähendab, et väike kettakujuline plaat millele üks pind kiirgab radioaktiivset kiirgust (tavaliselt Jood-125 või Ruteenium-106) kinnitatakse silma välispinnale kohas, kus silma sees asetseb kasvaja. Plaat jäetakse sinna kuni saavutatakse soovitud kiirgusdoos (tavaliselt mõneks päevaks) ja siis eemaldatakse. Risk metastaaside tekkeks on ei sõltu kas raviks on kasutatud silma eemaldamist või brahhüteraapiat, mis viitab sellele, et mikrometastaasid on tekkinud juba enne silmas asuva kasvaja ravi. Teised ravimeetodid on näiteks transpupillaarne termoteraapia, erinevad välise kiiritusravi meetodid, kasvaja kirurgiline eemaldamine või kombinatsioon erinevatest meetoditest. Levinumad kasvaja kirurgilise eemaldamise meetodid on transskleraalne resektsioon ja transretinaalne endoresektsioon. Melanoom Kumar, Vinay (2009). "Uvea: Neoplasms". Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, Professional Edition (8th ed.). Philadelphia, PA: Elsevier. ISBN 978-1-4377-0792-2. Abdel-Rahman MH (2011). "Germline BAP1 mutation predisposes to uveal melanoma, lung adenocarcinoma, meningioma, and other cancers". J Med Genet. 48: 856–859. PMC 3825099. Chien JL (2017). "Choroidal nevus: a review of prevalence, features, genetics, risks, and outcomes". Curr Opin Ophthalmol. PMID 28141766. Shields CL (2009). "Choroidal nevus transformation into melanoma: analysis of 2514 consecutive cases". J Med Genet. 127: 981–987. PMID 19667334. Mallet JD (2014). "Implication of ultraviolet light in the etiology of uveal melanoma: A review". Photochem Photobiol. 90: 15–21. PMID 23981010. Henriquez F, Janssen C, Kemp EG, Roberts F (2007). "The T1799A BRAF mutation is present in iris melanoma". Invest Ophthalmol Vis Sci. 48 (11): 4897–4900. DOI:10.1167/iovs.07-0440. PMID 17962436. Hocker T, Tsao H (2007). "Ultraviolet radiation and melanoma: a systematic review and analysis of reported sequence variants". Hum Mutat. 28 (6): 578–588. DOI:10.1002/humu.20481. PMID 17295241. Damato B; Coupland S (2008). "Ocular melanoma". Melanoma Molecular Map Project. Originaali arhiivikoopia seisuga 23.04.2012. Vaadatud 2.02.2013. Augsburger JJ (1993). "Is observation really appropriate for small choroidal melanomas". Trans Am Ophthalmol Soc. 91: 147–175. PMC 1298464. PMID 8140689. Shields CL, Demirci H, Materin MA, Marr BP, Mashayekhi A, Shields JA (2004). "Clinical factors in the identification of small choroidal melanoma". Can J Ophthalmol. 39 (4): 351–357. PMID 15327099. Malaponte G, Libra M, Gangemi P, Bevelacqua V, Mangano K, D'Amico F, Mazzarino MC, Stivala F, McCubrey JA, Travali S (2006). "Detection of BRAF gene mutation in primary choroidal melanoma tissue". Cancer Biol Ther. 5 (2): 225–227. DOI:10.4161/cbt.5.2.2429. PMID 16410717. Van Raamsdonk CD, Bezrookove V, Green G, Bauer J, Gaugler L, O'Brien JM, Simpson EM, Barsh GS, Bastian BC (2009). "Frequent somatic mutations of GNAQ in uveal melanoma and blue naevi". Nature. 457 (7229): 599–602. DOI:10.1038/nature07586. PMC 2696133. PMID 19078957. Van Raamsdonk CD, Griewank KG, Crosby MB, Garrido MC, Vemula S, Wiesner T, Obenauf AC, Wackernagel W, Green G, Bouvier N, Sozen MM, Baimukanova G, Roy R, Heguy A, Dolgalev I, Khanin R, Busam K, Speicher MR, O'Brien J, Bastian BC (2010). "Mutations in GNA11 in uveal melanoma". N Engl J Med. 363 (23): 2191–2199. DOI:10.1056/NEJMoa1000584. PMC 3107972. PMID 21083380. Onken MD, Worley LA, Long MD, Duan S, Council ML, Bowcock AM, Harbour JW (2008). "Oncogenic mutations in GNAQ occur early in uveal melanoma". Invest Ophthalmol Vis Sci. 49 (12): 5230–5234. DOI:10.1167/iovs.08-2145. PMC 2634606. PMID 18719078. Harbour JW, Onken MD, Roberson ED, Duan S, Cao L, Worley LA, Council ML, Matatall KA, Helms C, Bowcock AM (2010). "Frequent mutation of BAP1 in metastasizing uveal melanomas". Science. 330 (6009): 1410–1413. DOI:10.1126/science.1194472. PMC 3087380. PMID 21051595. Stang A, Schmidt-Pokrzywniak A, Lash TL, Lommatzsch PK, Taubert G, Bornfeld N, Jöckel KH (2009). "Mobile phone use and risk of uveal melanoma: results of the risk factors for uveal melanoma case-control study". J Natl Cancer Inst. 101 (2): 120–123. DOI:10.1093/jnci/djn441. PMC 2639317. PMID 19141780. "The Collaborative Ocular Melanoma Study: An Overview". Medscape. Vaadatud 27.12.2016. CURE Ocular Melanoma (an initiative of the Melanoma Research Foundation) The Eye Cancer Foundation OcuMel UK - Charity supporting people affected by Ocular Melanoma in the UK The Tumori Foundation Ocular Melanoma Foundation A Cure in Sight ( non profit supporting OM patients and ongoing research ) Ocular Oncology Service (Dr. Shields), Wills Eye Hospital, Philadelphia, PA MyUVEALMelanoma - Overview of DecisionDX-UM from Castle BioSciences The Ocular Oncology Service at Washington University St. Louis The Eye Cancer Network Ocular Oncology - Bascom Palmer Eye Institute All NCI-approved clinical trials for uveal melanoma that has spread to the liver National Cancer Institute Clinical Trials Search Results EyeMelanoma.org Uveal Melanoma MR Scans of ocular melanoma The New York Eye Cancer Center