Hodgkini lümfoom

Hodgkini lümfoom ehk Hodgkini tõbi ehk pahaloomuline lümfogranulomatoos (ladina keeles morbus Hodgkin; lüh HL) on peamiselt inimestel, harvemini teiste loomadel esinev lümfisüsteemi pahaloomuliste kasvajate rühm. Pahaloomuline lümfogranulomatoos on krooniline vereloomehaigus, lümfoomi üks vorm. Hodgkini lümfoomi kasvajaline vohang areneb peamiselt lümfisõlmedes ja põrnas aga ka tüümuses. Lümfoomile on iseloomulik Reedi-Sternbergi rakkude, B-lümfotsüütide esinemine ja nende suhtlus CD4+ ja CD8+ T-rakkude, plasmarakkude, makrofaagide, dendriitrakkude, neutrofiilide, eosinofiilide ja fibroblastidega. Hodgkini lümfoomi mikrokeskkonnas domineerivad tõenäoliselt põletikulised infiltraadid. Hodgkini lümfoomi tekkepõhjused on seni teadmata. Varasematel aegadel on pakutud, et haiguse vallandajaks võib olla Epsteini-Barri viirus. Oluliseks teguriks tõve arengus peetakse lümfoid(-immuun)süsteemi töö häirumist. Immunosupressiivsed teraapiad, nagu elundite, luuüdi või tüvirakkude siirdamine, võivad suurendada tõve tekkimise riski. Haigestumisrisk on suurem ka autoimmuunhaigusi põdevatel patsientidel nagu reumatoidartriit või süsteemne erütematoosne luupus. Neil, kes on nakatunud HI-viirusega või kes põevad AIDS-i, on suurenenud risk haigestuda Hodgkini lümfoomi. Arvatakse, et haiguse arengus mängib rolli ka perekondlik tegur. Igal aastal avastatakse 2–4 uut Hodgkini lümfoomi juhtu 100 000 elaniku kohta. Meeste-naiste suhe Hodgkini tõppe haigestumisel on 3 : 2. Hodgkini lümfoomi haigestutakse igas vanuses, sagedamini teismeliseeas, 20–30-aastaselt, mõnevõrra vähem vanuses üle 50 aasta, kuid mõnel pool võidakse haigestuda juba ka lapseeas. Ameerika Vähiliidu hinnanguliste prognooside kohaselt saadi 2013. aastal Ameerika Ühendriikides 9190 uut haigus- ja 1180 Hodgkini lümfoomi surmajuhtu. 2004. aastal avastati Eestis 26, 2005. aastal 22 ja 2008. aastal 27 uut haigusjuhtu. Hodgkini lümfoomi levinuimad sümptomid on kaela, kaenlaaluse või vaagna piirkonnas paikneva ühe või mitme lümfisõlme, harilikult valutu, suurenemine. Lümfoomi korral suurenevad lümfisõlmed aeglaselt ja võib kuluda kuid või aastaid, enne kui neid märgatakse. Mõnikord võivad lümfisõlmed suureneda väga kiiresti. Rohkem kui 80%-l patsientidest on leitud lümfadenopaatia ülalpool diafragmat. Kolmandikul (25%) patsientidest esineb Hodgkini lümfoomi korral ka üldsümptomeid (nn B-sümptomid), näiteks öine higistamine, kõrge kehatemperatuur, mis tõuseb ja alaneb spontaanselt, märgatav kaalukaotus lühikese aja jooksul, sügelemine, mis võib pärast alkoholi seespidist tarbimist intensiivistuda, köha või hingeldus, kõhuvalu või oksendamine pärast alkoholi joomist. Ühel patsiendil 20-st võib kasvajalise vohangu paikkonnast diagnoosimise ajal olla luuüdi. Luuüdis areneva kasvaja korral võivad sümptomiteks olla õhupuudus ja väsimus (aneemia tõttu), suurenenud risk infektsioonide tekkeks (väike valgete vereliblede hulk), veritsused (nina-verejooks või veripunane lööve naha all). Olenevalt kasvaja vohangu paikmest võib esineda ka muid sümptomeid, näiteks valu, käte ja jalgade paistetus, naha kollasus jt. Enamik mainitud kaebustest on mittespetsiifilised ja omased lisaks paljudele pahaloomulistele haigustele ka muudele healoomulistele haigustele. Hodgkini lümfoomi korral võib kasvajalise vohangu paige olla ka tüümuses. Diagnoosi saab panna harilikult üksnes biopsia alusel, kuid ka see võib raskeks osutada, sest olenevalt indiviidist ja kasvaja staadiumist võib vähirakke kasvajapaikme kohta olla 1–10%. Hodgkini lümfoomi klassifikatsioone on mitmeid, Rosenthali (1936), Jacksoni ja Parkeri klassifikatsioon (1944), Lukesi ja Butleri klassifikatsioon 1966. aastast. Viimane on aluseks tänapäeval Eestis kasutatavale Rye klassifikatsioonile, mille järgi eristatakse klassikalisel HL-il nelja histoloogilist alatüüpi. nodulaarne skleroos (RHK-10 [C81.1]) segarakuline Hodgkini tõbi (RHK-10 [C81.2]) lümfotsüüdirohke Hodgkini tõbi (RHK-10 [C81.0]) lümfotsüüdivaegusega Hodgkini tõbi (RHK-10 [C81.3]) Hodgkini lümfoomi staadiumide kirjapanek toimub kliiniliste leidude alusel. Ann Arbori klassifikatsiooni alusel on HL-il 4 staadiumi: Iga staadiumi korral eristatakse veel 4 rühma: A – sümptomiteta, B – sümptomitega (palavik, öised higistamised, tahtmatu kaalukaotus); CS – kliiniline staadium ja PS – patoloogiline staadium. Kliinilise staadiumi määramisel võetakse aluseks biopsia, haiguse eellugu, patsiendi ja laboratoorsete ning radioloogiliste uuringute tulemused. täielik vereanalüüs maksa ja neeru funktsiooni testid luuüdiuuringud ja biopsia seljaajuvedeliku uuring antigeensed markerid CD30 ja CD15 jt. kompuutertomograafia röntgenipilt ultraheliuuring magnetresonantsuuring positronemissioontomograafia (PET). Hodgkini lümfoomi ravis kasutatakse keemiaravi, mõne vormi korral ka kiiritusravi, hiljuti on lisandunud bioloogiline ravi. Kasutatakse ka nende kombinatsioone. Hodgkini lümfoomi raviskeemi valik, kasutatavate ravimite hulk ja annused ning ravi kestus sõltuvad nii Hodgkini lümfoomi vormist, staadiumist, patsiendi vanusest kui ka tema teiste organite seisundist. 70–90%-l ravitavatest patsientidest saadakse ravivastus, kuid kuni 1/3 III või IV staadiumiga patsientidel tekib tavaliselt kolme aasta jooksul retsidiiv. Ravi kõrvaltoimed sõltuvad kasutatud raviviisidest. 1666. aastal avaldas Marcello Malpighi teoses "De viscerum structuru exercitatio anatomica" tõve esmakirjelduse. 1832 avaldas Thomas Hodgkin oma töö "On Some Morbid Appearances of the Absorbent Glands and Spleen." "Meditsiinisõnastik" 265:2004. Peeter Padrik, Hele Everaus, Onkoloogia õpik Arstiteaduskonna 4. kursusele, lk 96, 2013, Tartu Ülikooli Kirjastus OÜ, ISBN 9789949323067. Pahaloomuline lümfogranulomatoos, veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) Ralf Küppers, Andreas Engert, ja Martin-Leo Hansmann, Hodgkin lymphoma, J Clin Invest. 2012;122(10):3439–3447. doi:10.1172/JCI61245., veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) (inglise keeles) K J Flavell, P G Murray, Hodgkin's disease and the Epstein-Barr virus, Mol Pathol. Oct 2000; 53(5): 262–269., PMCID: PMC1186979, veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) (inglise keeles) Risks and causes of Hodgkin lymphoma, veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) (inglise keeles) A. Hafeez Diwan, Jay Umbreit, Beverly P. Nelson, Long-Term Survival of a Patient With Human Immunodeficiency Virus Infection and Hodgkin's Lymphoma, South Med J. 2002;95(8) veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) (inglise keeles) Lümfoom, Tartu Ülikooli Kliinikum, Hematoloogia-onkoloogia kliinik, veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) How many people get Hodgkin disease?, , veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) (inglise keeles) Kui levinud on Hodgkini lümfoom?, veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) Symptoms of Hodgkin lymphoma, veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) (inglise keeles) Ketata Wajdi, Msaad Sameh, Fouzi Salma, Abid Tarek, Ayadi Hajer, Ayoub Abdelkader, Primary Hodgkin's disease of the thymus, Respiratory Medicine CME, 3. väljaanne, nr 1, 2010, lk 15–17, doi:10.1016/j.rmedc.2009.02.006, veebiversioon (vaadatud 27.01.2015)(inglise keeles) Aida Ayadi-Kaddour, Mona Mlika, Habiba Djilani, Faouzi El Mezni, thymic Hodgkin's lymphoma: A rare mediastinal mass, Respiratory Medicine CME, 1. väljaanne, nr 1, 2008, lk 48–50, veebiversioon (vaadatud 27.01.2015)(inglise keeles) Albert R. Keller MD, Benjamin Castleman MD, Hodgkin's disease of the thymus gland, 33. väljaanne, nr 6, lk 1615–1623, juuni 1974, DOI: 10.1002/1097-0142(197406)33:6<1615::AID-CNCR2820330622>3.0.CO;2-U, veebiversioon (vaadatud 27.01.2015)(inglise keeles) F. L. Greene u. a.: AJCC Cancer Staging Handbook. 6. Auflage. Springer, New York/ Berlin/ Heidelberg 2002. T. Lister u. a.: Report of a committee convened to discuss the evaluation and staging of patients with Hodgkin’s disease: Cotswolds meeting. In: J Clin Oncol. 1989;7, S. 1630. Peeter Padrik, Hele Everaus, Onkoloogia õpik Arstiteaduskonna 4. kursusele, lk 97, 2013, Tartu Ülikooli Kirjastus OÜ, ISBN 9789949323067. Peeter Padrik, Hele Everaus, "Onkoloogia õpik Arstiteaduskonna 4. kursusele", lk 98 – 99, 2013, Tartu Ülikooli Kirjastus OÜ, ISBN 9789949323067. Peeter Padrik, Hele Everaus, Onkoloogia õpik Arstiteaduskonna 4. kursusele, lk 99, 2013, Tartu Ülikooli Kirjastus OÜ, ISBN 9789949323067. ON SOME MORBID APPEARANCES OF THE ABSORBENT GLANDS AND SPLEEN., READ JANUARY 10TH AND 24TH, 1832., veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) (inglise keeles) Hodgkin's Disease – Historical Timeline, veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) (inglise keeles) S. KLEMPMAN, M. LEIBOWITZ, Hodgkin's disease of the thymus, SA MEDIESE TYDSKRIF DEEL 62, 11. detsember 1982, veebiversioon (vaadatud 29.01.2015) (inglise keeles) Harri Jänes, kas vähk võib iseenesest paraneda?, veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) Hodgkin's Disease – Historical Timeline, veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) (inglise keeles) Lümfoom, Tartu Ülikooli Kliinikum, Hematoloogia-onkoloogia kliinik, veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) Ralf Küppers, The Biology of Hodgkin's Lymphoma, veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) (inglise keeles) Sissekanne portaalis inimene.ee Hele Everaus, Lümfoomidest, Eesti Arst 2006; 85 (12): 825–828, veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) Genoomi analüüs aitab ennustada vähi teket pärast Hodgkini lümfoomi ravi, 29.07.2011 Richard Hoppe, Peter T.mauch, James O. Armitage, Volker Diehl, Lawrence M. Weiss, Hodgkin Lymphoma, 2. väljaanne, 2007, Lippincott Williams & Wilkins, Google'i raamatu veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) (inglise keeles)