Tümoom

Tümoom (thymoma) on tüümuse epiteelirakkudest pärinev kasvaja inimesel ja teistel loomadel, mida peetakse harvaesinevaks pahaloomuliseks kasvajaks. Tümoomid on sageli seotud neuromuskulaarsete häiretega, nagu myasthenia gravis; tümoomi leidub 20%-l myasthenia gravis'e patsientidest. Kui tümoomid on diagnoositud, võib need kirurgiliselt eemaldada. Harvadel juhtudel, kui tegemist on pahaloomulise kasvajaga, võib kasutada keemiaravi. Kolmandikul kõigist tümoomiga inimestest on sümptomid, mis on põhjustatud ümbritsevate organite kokkusurumisest laieneva massi poolt. Need probleemid võivad ilmneda ülemise veenilaiendi sündroomi, neelamishäirete (neelamisraskuste), köha või rinnavalu kujul. Kolmandikul patsientidest avastatakse kasvaja, sest neil on sellega seotud autoimmuunhaigus. Nagu eespool mainitud, on kõige levinum neist haigustest myasthenia gravis (MG); 10-15%-l MG-ga patsientidel on tümoom ja vastupidi, 30-45%-l tümoomiga patsientidel on MG. Täiendavate kaasnevate autoimmuunsete seisundite hulka kuuluvad tümoomiga seotud mitme organi autoimmuunsus, puhas punalibleaplaasia ja Goodi sündroom (tümoom koos kombineeritud immuunpuudulikkuse ja hüpogammaglobulineemiaga). Muude teatatud haiguste seosed: akuutne perikardiit; agranulotsütoos; alopeetsia areata; haavandiline koliit; Cushingi tõbi; hemolüütiline aneemia; limbiline entsefalopaatia; müokardiit; nefroosisündroom; panhypopituitarism; pernitsioosne aneemia; polümüosiit; reumatoidartriit; sarkoidoos; skleroderma; sensomotoorne radikulopaatia; jäiga inimese sündroom; süsteemne erütematoosne luupus; türeoidiit (kilpnäärme põletik). Kolmandikul kuni pooltel tümoomi põdevatest inimestest ei ole üldse mingeid sümptomeid ja mass tuvastatakse rindkere röntgen- või CT/CAT-uuringul, mis on tehtud mõne muu mitteseotud probleemi tõttu. Tümoom pärineb tüümuse epiteelirakkude populatsioonist ja tänapäeval on tunnustatud mitmeid mikroskoopilisi alatüüpe. Tümoomi on kolm peamist histoloogilist tüüpi, mis sõltuvad rakkude välimusest mikroskoopiliselt: A-tüüpi, kui epiteelirakud on ovaalse või fusiformse kujuga (vähem lümfotsüüte); B-tüüpi, kui neil on epitelioidne kuju (B-tüübil on kolm alatüüpi: B1 (lümfotsüüdirikas), B2 (kortikaalne) ja B3 (epiteliaalne)); AB-tüüpi, kui kasvaja sisaldab mõlema rakutüübi kombinatsiooni. Tüümuse kortikaalse epiteeli rakkudel on rikkalik tsütoplasma, vesikulaarne tuum peenelt jaotunud kromatiiniga ja väikeste nukleoolide ning tsütoplasmafilamentidega, mis puutuvad kokku naaberrakkudega. Tüümuse medullaarse epiteeli rakud seevastu on spindlikujulised, ovaalse tiheda tuumaga ja vähese tsütoplasmaga, mis on vähem healoomulised, kui need kordavad rohkem kortikaalsete rakkude omadusi. Kui kahtlustatakse tümoomi olemasolu, tehakse tavaliselt CT/CAT-uuring, et hinnata kasvaja suurust ja ulatust, ning kahjustusest võetakse proovid CT-juhitava nõelbiopsiaga. Kõrgenenud veresoonte suurenemine CT-uuringul võib viidata pahaloomulisele kasvule, nagu ka pleura ladestus. Piiratud biopsia on seotud väga väikese pneumomediastinumi või mediastiniidi riskiga ja veelgi väiksema riskiga kahjustada südant või suuri veresooni. Mõnikord metastaseeruvad tümoomid näiteks kõhuõõnde. Diagnoos määratakse patoloogi poolt histoloogilise uuringu teel pärast massist võetud koeproovi saamist. Kasvaja lõplik liigitus ja staadium määratakse patoloogiliselt pärast tüümuskasvaja ametlikku kirurgilist eemaldamist. Valitud laboratoorsete testidega saab otsida kaasnevaid probleeme või kasvaja võimalikku levikut. Nende hulka kuuluvad: täielik vereanalüüs, valguelektroforees, atsetüülkoliini retseptori antikehad (mis viitavad müasteeniale), elektrolüüdid, maksaensüümid ja neerufunktsioon. Laialdaselt kasutatakse Masaoka staadiumisüsteemi, mis põhineb haiguse anatoomilisel ulatusel operatsiooni ajal: I: täielikult kapseldatud; IIA: mikroskoopiline sissetung läbi kapsli ümbritsevasse rasvkoesse; IIB: makroskoopiline sissetung kapslisse; III: makroskoopiline sissetung naaberorganitesse; IVA: pleura- või perikardiaalsed implantaadid; IVB: lümfogeenne või hematogeenne metastaas kaugemates (ekstraterokaalsetes) paikades. Tümoomi peamine ravimeetod on operatsioon. Kui kasvaja on ilmselt invasiivne ja suur, võib enne operatsioonile eelnevat (neoadjuvantne) keemiaravi ja/või kiiritusravi kasutada kasvaja suuruse vähendamiseks ja resekteeritavuse parandamiseks. Kui kasvaja on varajases staadiumis (Masaoka I kuni IIB), ei ole edasine ravi vajalik. Tüümuse eemaldamine täiskasvanutel ei näi põhjustavat immuunpuudulikkust. Lastel võib aga operatsioonijärgne immuunsus olla ebanormaalne ja soovitatakse vaktsineerida mitmete nakkusetekitajate vastu. Invasiivsed tümoomid võivad vajada täiendavat ravi kiiritus- ja keemiaravi (tsüklofosfamiid, doksorubitsiin ja tsisplatiin). 10-30% juhtudest on kirjeldatud tümoomi retsidiivi kuni 10 aastat pärast kirurgilist resektsiooni, kusjuures enamikul juhtudest on võimalik eemaldada ka pleura retsidiiv. Viimasel ajal võib pleura retsidiivide kirurgilisele eemaldamisele järgneda hüpertermiline intratorakaalne perfusioonikemoteraapia või intratorakaalne hüpertermiline perfusioonikemoteraapia (ITH). Prognoos on III või IV staadiumi tümoomide puhul palju halvem kui I ja II staadiumi kasvajate puhul. Harvemini võivad invasiivsed tümoomid ka metastaseeruda, üldjuhul umbes 7% juhtudest pleura, luude, maksa või aju suunas. 1 Uuringus leiti, et veidi üle 40% III ja IV staadiumi kasvajatega täheldatud patsientidest elas pärast diagnoosimist vähemalt 10 aastat. Nende patsientide mediaanvanus tümoomi diagnoosimise ajal oli 57 aastat. Patsiente, kellele on tehtud tümoomi tõttu tümektoomia, tuleb hoiatada võimalike raskete kõrvaltoimete eest pärast kollapalaviku vaktsineerimist. Selle põhjuseks on tõenäoliselt ebapiisav T-rakkude vastus nõrgestatud kollapalaviku elusvaktsiinile. On teatatud surmajuhtumitest. Tümoomide esinemissagedus on umbes 0,13-0,26 juhtu 100 000 inimese kohta aastas.Mehed haigestuvad veidi harvemini kui naised. Tüüpiline vanus diagnoosimisel on 40-50-aastased, kuigi vanus võib ulatuda kuuest aastast kuni 83 eluaastani. Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni 10. versioonis on tümoom kodeeritud jaotises [C37]. Kinnipeetavatel madudel on sarnaselt paljude teiste nn kodustatud loomaliikidega uudismoodustisena avastatud ka tümoomi. Koertest on tümoomi sagedamini kirjeldatud saksa lambakoertel. Thomas, Charles R.; Wright, Cameron D.; Loehrer, Patrick J. "Thymoma: State of the Art". Journal of Clinical Oncology (inglise). 17 (7): 2280–2280. DOI:10.1200/JCO.1999.17.7.2280. ISSN 0732-183X. Mitchell, Richard Sheppard; Kumar, Vinay; Robbins, Stanley L.; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson (2007). Robbins basic pathology. Saunders/Elsevier. ISBN 978-1-4160-2973-1. Bernard, C.; Frih, H.; Pasquet, F.; Kerever, S.; Jamilloux, Y.; Tronc, F.; Guibert, B.; Isaac, S.; Devouassoux, M.; Chalabreysse, L.; Broussolle, C.; Petiot, P.; Girard, N.; Sève, P. "Thymoma associated with autoimmune diseases: 85 cases and literature review". Autoimmunity Reviews. 15 (1): 82–92. DOI:10.1016/j.autrev.2015.09.005. ISSN 1568-9972. Dadmanesh, F.; Sekihara, T.; Rosai, J. "Histologic typing of thymoma according to the new World Health Organization classification". Chest Surgery Clinics of North America. 11 (2): 407–420. ISSN 1052-3359. PMID 11413764. Geffen, Wouter H. van; Sietsma, Johanna; Roelofs, Pieter MM; Hiltermann, Thijo JN (1. detsember 2011). "A malignant retroperitoneal mass – A rare presentation of recurrent thymoma". Case Reports (inglise). 2011: bcr0920114737. DOI:10.1136/bcr.09.2011.4737. ISSN 1757-790X. PMC 3229325. PMID 22674945.{{ajakirjaviide}}: CS1 hooldus: PMC vormistus (link) Masaoka, Akira; Monden, Yasumasa; Nakahara, Kazuya; Tanioka, Tsuneo (1. detsember 1981). "Follow-up study of thymomas with special reference to their clinical stages". Cancer (inglise). 48 (11): 2485–2492. DOI:10.1002/1097-0142(19811201)48:11<2485::AID-CNCR2820481123>3.0.CO;2-R. ISSN 0008-543X. NCCN Thymoma, Guidelines (2016). "NCCN Thymoma Guidelines" (PDF). NCCN Guidelines. Ambrogi, Marcello Carlo; Korasidis, Stylianos; Lucchi, Marco; Fanucchi, Olivia; Giarratana, Silvia; Melfi, Franca; Mussi, Alfredo. "Pleural recurrence of thymoma: surgical resection followed by hyperthermic intrathoracic perfusion chemotherapy: Table 1:". European Journal of Cardio-Thoracic Surgery (inglise). 49 (1): 321–326. DOI:10.1093/ejcts/ezv039. ISSN 1010-7940. Wilkins, Kirsten Bass; Sheikh, Emran; Green, Rennae; Patel, Mayur; George, Simeon; Takano, Manabu; Diener-West, Marie; Welsh, James; Howard, Steven; Askin, Frederic; Bulkley, Gregory B. "Clinical and Pathologic Predictors of Survival in Patients With Thymoma". Annals of Surgery (Ameerika inglise). 230 (4): 562. DOI:10.1097/00000658-199910000-00012. ISSN 0003-4932. PMC 1420905. PMID 10522726.{{ajakirjaviide}}: CS1 hooldus: PMC vormistus (link) WHO Classification of Tumours Editorial Board (2021). "5. Tumors of the thymus". Thoracic Tumours. Vol. 5 (5th ed.). Lyon (France): World Health Organization. pp. 320–325. ISBN 978-92-832-4506-3. Mark A. Mitchell, Thomas N. Tully, "Manual of Exotic Pet Practice", lk 155, 2009, Saunders, Google'i raamatu veebiversioon (vaadatud 24.10.2014) (inglise keeles) Dr. Daniel A. Degner, Board-certified Veterinary Surgeon (DACVS), Thymoma in Dogs and Cats, veebiversioon (vaadatud 24.10.2014) (inglise keeles) Kassem Harris, Dany Elsayegh, Basem Azab, Homam Alkaied, ja Michel Chalhoub, Thymoma calcification: Is it clinically meaningful?, World J Surg Oncol. 2011; 9: 95., PMCID: PMC3177881, doi: 10.1186/1477-7819-9-95, veebiversioon (vaadatud 24.10.2014) (inglise keeles)