Paroksüsmaalsed mitteepileptilised häired lapseeas

Paroksüsmaalsed mitteepileptilised häired (PMH) on epileptiliste hoogudega sarnanevad äkilise alguse ja lõpuga hood, mille ajal võib esineda nii korduvaid motoorsed liigutusi, käitumuslikke muutusi kui ka somaatilisi sümptomeid. Paroksüsmaalseid mitteepileptilisi häireid on oluline eristada epilepsiast, et vältida valediagnoosiga kaasuvat ebavajalikku ravi. Enamus lapseeas esinevatest PMH-dest ei vaja mingit ravi ja mööduvad spontaanselt. Imikutel on põhjus sageli füsioloogiline, väikelastel ja koolilastel aga psühhogeenne. Euroopas on epilepsia esinemissagedus laste hulgas 4–5%. Taanis tehtud uuringus leiti, et 39%-l epilepsia diagnoosi saanud lastest ei olnud tegelikult epilepsiat. Valediagnoosi saanud lastest 49%-l oli tegu paroksüsmaalse mitteepileptilise häirega. Ehmatushaigus, mida iseloomustab liialdatud reaktsioon auditoorsele, somatosensoorsele või visuaalsele stiimulile. Korduvad ägedad lihaste kokkutõmbe episoodid. Esinevad unes ja on enam väljendunud jäsemete distaalsetes osades. Sageli eluaegne probleem, ravi ei vaja. Põhjus ei ole teada, tõenäoliselt tegemist imiku ja väikelapse autonoomse närvisüsteemi küpsusetusega. Provotseerib viha, kurbus, hirm või väike trauma, millele järgneb nutuhoog, hääletu väljahingamine, nahavärvi muutus (tsüanootiline või kahvatu) ja teadvuse kadu. Hoo pikema kestuse puhul võivad lisanduda tõmblused jäsemetes. Peenelöögiline pea ja mõlema käe värin, hoo ajal võib tekkida kindel poos, teadvus on olemas. Kestavad mõned sekundid, kuid võivad tekkida päevas mitmeid kordi. Soodustavad toitmine, pea liigutamine ja erutus. Korduvad stereotüüpsed liigutused, mida saab tahtlikult peatada. Sageli arengupeetuse ja autismiga lastel. Enamasti nt plaksutamine, väristamine ja pea raputamine. Episoodiline pea pööre ühele küljele, kestus mõnest minutist nädalateni. Tavaliselt kaob 3–5-aastaselt. Kaasuda võib oksendamine ja näo kahvatus. Hoogu iseloomustab ülesvaatav pilk ja lõua allavaje. Silmade horisontaalne liikumine on tavapärane, kuid allapoole vaatamine püsivalt ei ole võimalik. Hoogusid vallandab äge haigus, leevendab uni. Peapöörituse episoodid, mis tekivad äkitselt ja kestavad mõne minuti. Kaasuda võivad iiveldus, oksendamine ja näo kahvatus. Laps on ärkvel, ehmunud ja hoidub liigutamast, enne kui hoog laheneb. Kõige levinumad on ootamatul ärkamisel tekkiv segadusseisund, unepaanika, õudusunenäod ja unes kõndimine. Unepaanika – sügavas unes tekkiv hirmuhoog, kaasub südame pekslemine, hingeldus, laienenud pupillid ja higistamine. Laps on segaduses, hirmul ja lohutamatu. Kestus paar minutit ja laheneb spontaanselt. Vähene mälestus juhtunust. Normaalne (?) osa seksuaalarengust, mida võib jalgade rütmiliste liigutuste, häälitsuste, fikseerunud pilgu, näo õhetuse ja vähese reaktsiooniga ümbritseva suhtes segi ajada epileptilise hooga. Tekib imiku söötmisel. Hoogu iseloomustab keha äkiline vibujas poos koos pea pöördumisega küljele või taha, kaasneda võib käte värin, lämbumine, tsüanoos, larüngospasm ja hingamisseiskus. Põhjuseks on gastroösofageaalne refluks ning sellest tingitud söögitoru põletik ja valu. Tikid on vastutahtelised liigutused, mida laps ei suuda hästi kontrollida. Esineb tung või vajadus liigutust sooritada, sest järgneb teatud kergendustunne. Tähelepanu juhtimisel on vahetevahel võimalik liigutusi lühiajaliselt tagasi hoida. Basilaarmigreen Aura sarnaneb epilepsia omaga – spontaanne või asendivertiigo, foto- ja fonofoobia, käte ja jalgade surinad, teadvusehäire, ataksia, nägemishäired, tinnitus. Sümptomitele järgneb enamasti migrenoosne peavalu (kuklapiirkond). Äge segadusseisundiga kulgev migreen Noorukieas esinev migreeni alavorm, mida iseloomustab segasusseisund või muutunud taju, mõnikord ka agressiivsus. Hoog on suhteliselt lühike (< 24h). Võib tekkida pärast peatraumat. Vasovagaalne sünkoop Teadvusekadu vähenenud aju verevarustuse tõttu. 15% teismelistest on vähemalt üks episood enne täiskasvanuiga. Hoogu provotseerivad pikaajaline seismine ja emotsionaalne stiimul. Eelneb pearinglus, kahvatus, nägemise/kuulmise häire. Hoo pikemal kestmisel võib esineda lihasetõmblusi, jäsemete värinaid. Taastumine minutitega. Kardiovaskulaarne sünkoop Tekib enamasti lamades, füüsilise koormuse ajal või pärast seda südamehaigetel. Ortostaatiline sünkoop Tekib äkitselt püstitõusmisel või pikaaegsel seismisel tekkiva vererõhu languse ja südame löögisageduse tõusu tõttu. Sagedamini pikkadel poistel. REM-une patoloogia Une ajal ei teki normaalset lihaste atooniat. Esineda võivad rahutus, jäsemetega vehkimine, dramaatilised ja sageli agressiivsed liigutused, mis tunduvad osaliselt eesmärgipärased. Harva ka valjud häälitsused ja sõnad. Somatoformne häire (ei ole tahtlik teesklemine). Eri tüüpi hood. Provotseerivad emotsionaalsed stiimulid, hood üksnes publiku olemasolul. Soodustavateks teguriteks võivad olla väärkohtlemine, õpiraskused, eelnev kokkupuude epilepsiahaigega. Liigutushäired, mis võivad olla ühepoolsed, kahepoolsed või vahelduvad. Kaasneda võivad surinad, kõnepuue. Esile võib kutsuda liikumine või koormus. Tajumoonutused (visuaalsed). Asjad võivad näida suuremana, väiksemana, kaugemal, lähemal või muutunud kujul. Võib esineda depersonalisatsioon ja ajataju muutus. Võib olla migreeni aura osa või ennustada migreeni teket. Tatlı, Burak ja Serhat Güler. “Non epileptic paroxysmal events in childhood”, Turk pediatri arsivi vol. 52,2 59–65, 2017. A. F. Luat, D. Kamat ja L. Sivaswamy “Paroxysmal Nonepileptic Events in Infancy, Childhood, and Adolescence” Pediatric Annals vol.44, No. 2, 2015. Uldall P, Alving J, Hansen LK jt, “The misdiagnosis of epilepsy in children admitted to a tertiary epilepsy centre with paroxysmal events”, Archives of Disease in Childhood, 2006. Jurriaan M. Peters, “Seizure or not? Non-epileptic paroxysmal events in pediatrics”, Boston Children’s Hospital, Clinical Health Blog. „Tikid ja Tourette’i sündroom. Tähtsad faktid patsiendile“, International Parkinson and Movement Disorder Society, 2016.