Pulmonaalhüpertensioon

Siin tutvustatakse ravimit või ravimeetodit, kuid kirjutatu pole arstlik nõuanne ja see ei asenda arsti konsultatsiooni. Vikipeedia ei vastuta iseravimise tagajärgede eest. Pulmonaalhüpertensioon ehk pulmonaalhüpertoonia ehk pulmonaalne hüpertensioon ehk kopsuvereringe hüpertensioon (ladina keeles hypertonia pulmonalis) on kopsuvereringe haiguslike seisundite ja häirete kompleks inimestel ja paljudel imetajatel, mil kopsuarteris on püsivalt kõrge vererõhk ja selle tulemusel tekivad organismis muutused (sealhulgas patoloogilised). Kopsuvereringe hüpertensioon võib kaasuda paljude kaasasündinud südamepuudulikkuse seisunditega, mille korral veri voolab vasakust südamepoolest (kõrgrõhk) kopsuringesse, näiteks vatsakestevaheseina defekti ehk VSD korral (näiteks auk südames). Kopsuvereringe hüpertensioon võib aga ka kujuneda ja tekkida ka kopsudest otseselt sõltumata, näiteks mitraalstenoosi või vasaku vatsakese puudulikkuse korral; mõlemad seisundid takistavad südamel kopsuringe kaudu voolavat verd efektiivselt taasringlusse lasta. Kopsuvereringe hüpertensiooni levinuimaks põhjuseks on muutused kopsuvereringe veresoontes. Kopsuvereringe veresoontes võib verevoolule takistuseks saada siirdtopistus, ringlevad rasvaosakesed või pahaloomulised kasvajarakud. PH on välistamisdiagnoos. Pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni (PAHi) diagnoos määratakse tavaliselt pärast parema südamepoole õõnte kateteriseerimist puhkeolekus (invasiivsete mõõtmistega nagu koronaarangiograafia (tüsistused, surmlõpe 1/1000 uuritava kohta (ka üldtuimestuse all)) ja tsentraalveeni otseste rõhkude mõõtmist, kui kopsuarteri keskmine rõhk (mPAP) on ≥ 25 mmHg. Pulmonaalhüpertensiooniks (1983) on seisund, mil ületatakse normaalrõhu ülempiir (30/15, keskmine 20 mmHg). Pulmonaalhüpertensiooni (2011) defineeritakse kui kopsuarteri keskmist rõhku >25 mmHg puhkeseisundis või 30 mmHg harjutuste ajal. 1983. aastal loeti inimesel normaalseks kopsuarteri rõhuks puhkeasendis 25/10 (ja keskmiseks 15 mmHg). 2011. aastal loeti inimesel normaalseks keskmiseks kopsurõhuks (mPAP) <25 mmHg. Pulmonaalhüpertensiooni mehaaniliste kontseptsioonidena kirjeldatakse kopsuringes vereõhu tõusu veresoonte kokkutõmbumise (vasokonstriktsioon), pulmonaalse vaskulaarse resistentsuse jm kontseptsioonidega. 1973. aastal pakkus WHO rahvusvahelisel kongressil välja esimese primaarse PH (PPH) klassifikatsiooni; 2. klassifikatsioon ehk "Eviani klassifikatsioon" kinnitati Evianis, Prantsusmaal toimunud konverentsil World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension (PAH); 2003. kinnitati 3. klassifikatsioon ehk "Veneetsia klassifikatsioon" (Venice Clinical Classification of Pulmonary Hypertension) 2008. kinnitati käesoleval ajal kehtiv Dana Pointi klassifikatsioon – 4th World Symposium on PH (2008 Dana Point, California). 1. Rühm: Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) 1.1. Idiopaatiline (IPAH) (van primaarne pulmonaalhüpertensioon) 1.2. Pärilik PAH 1.2.1. BMPR2 (ka BMPRII pulmonaalhüpertensiooni geen) 1.2.2. ALK1, endogliin (perekondliku hemorraagilise teleangiektaasiaga (Rendu-Osler-Weberi tõvega) või ilma 1.2.3. Teadmata päritolu 1.3. Ravimite ja toksiinidega indutseeritud PAH: A. Kindlad – Aminorex (söögiisualandajad 1960. aastatel), Benfluorex, fenfluramiin, dexfenfluramiin, toksiline rapsiõli; B. Väga tõenäolised – amfetamiinid, metamfetamiinid, L-trüptofaan C. Võimalikud – kokaiin, naistepuna, fenüülpropanoolamiin, kemoterapeutikumid, selektiivsed serotoniini tagasihaarde inhibiitorid, Permax D. Ebatõenäolised – suukaudsed rasestumisvastased preparaadid, östrogeenravi, suitsetamine. 1.4. Assotsieeritud PAH (APAH) kas: 1.4.1. Süsteemsete sidekoehaigustega 1.4.2. HIV-infektsiooniga 1.4.3. Portaalhüpertensiooniga 1.4.4. Kaasasündinud südamerikked PAHga seotud kaasasündinud šuntide (süsteemsest vereringest kopsuvereringesse) kliiniline klassifikatsioon A. Eisenmengeri sündroom Kõik piisavalt suurtest defektidest tingitud šundid süsteemsest ringest kopsuvereringesse, mille tagajärjel on oluliselt tõusnud pulmonaalne vaskulaarne resistentsus ja mille tulemusena šunt on pöördunud (kopsuvereringest süsteemsesse) või on kahesuunaline. Esinevad ka tsüanoos, erütrotsütoos ja mitmete teiste elundite haaratus. B. PAH seotuna šundiga süsteemsest vereringest kopsuvereringesse Mõõduka kuni suure defektiga patsientidel kerge kuni mõõduka pulmonaalse vaskulaarse resistentsuse tõusuga, kusjuures enamasti šunt süsteemsest vereringest kopsuvereringesse veel püsib, rahuolekus tsüanoos puudub. C. PAH seotuna väikeste defektidega Väikeste kaasasündinud defektide korral (tavaliselt vatsakeste vaheseinadefekt läbimõõduga < 1 sm ja kodade vaheseinadefekt läbimõõduga < 2 sm mõõdetuna ehhokardiograafia abiga) on kliiniline pilt väga sarnane idiopaatilise PAHiga. D. PAH pärast korrigeerivat südameoperatsiooni Neil haigusjuhtudel on kaasasündinud südamerike südameoperatsiooni ajal korrigeeritud. PAH aga jääb püsima vahetult pärast operatsiooni või tekib taas mõned kuud või aastad pärast operatsiooni ilma olulise kaasasündinud kahjustuse postoperatiivse jääkdefektita või korrigeerivast operatsioonist tingitud võimalike põhjusteta. 1.4.5. Skistosomiaas 1.4.6. Krooniline hemolüütiline aneemia 1.5. Vastsündinu püsiv pulmonaalhüpertensioon. '1’. Rühm: Pulmonaalne venooklusiivne haigus (PVOD) ja/või pulmonaalne kapillaarne hemangiomatoos (PCH) 2. Rühm: Pulmonaalhüpertensioon vasaku südamepoole haiguslike seisundite korral 2.1. tingituna süstoolsest düsfunktsioonist 2.2. tingituna diastoolsest düsfunktsioonist 2.3. tingituna südameklappide haigustest 3. Rühm: Pulmonaalhüpertensioon tingituna kopsuhaiguste ja/või hüpokseemiast 3.1. Krooniline obstruktiivne kopsuhaigus (KOK) 3.2. Interstitsiaalsed kopsuhaigused 3.3. Muud kopsuhaigused kombineerituna obstruktiivsete ja restriktiivsete muutustega 3.4. Uneaegsed hingamishäired 3.4. Alveolaarse hüpoventilatsiooni häired 3.5. Pikemaajaline kõrgustes viibimine 3.6. Hingamiselundite kaasasündinud arenguanomaaliad 4. Rühm: Krooniline trombembooliline pulmonaalhüpertensioon (CTEPH) 5. Rühm: Ebaselgete ja multifaktoriaalsete mehhanismidega PAH 5.1. Hematoloogilised haigused: müeloproliferatiivsed haigused,splenektoomia 5.2. Süsteemsed haigused: sarkoidoos, pulmonaalne Langhansi rakkude histiotsütoos, lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatoos,vaskuliit 5.3. Metaboolsed haigused: glükogeeni salvestustõbi, Gaucher’ tõbi,kilpnäärmehaigused 5.4. Muud: kopsuveresooni obstrueerivad pahaloomulised kasvajad, fibroseeriv mediastiniit, neerupuudulikkus dialüüsraviga seonduvalt jt. PH kaasasündinud VSDga seonduvalt PAH ravimid ja nende soodustingimustel väljastamise kord Eesti Haigekassa haiguskindlustuses sõltub palju PH põhjustest, paljudel haigusjuhtudel tuleb patsiendil välja osta täishinnaga ravim. 5. tüüpi cGMP-fosfodiesteraasi inhibiitorid (toimeaine: sildenafiil Viagra, Revatio jt) endoteliini retseptorantagonist (ERA) (toimeaine: bosentaan) prostaglandiin I2 analoog – iloprost jt. 6 minuti käimistest (6MWT) cor pulmonale kopsuödeem NYHA südamepuudulikkuse funktsionaalne klassifikatsioon pulmonaalpuudulikkus pulmonaalstenoos parema südamepoole kateteriseerimine (RHC) südamepuudulikkus http://ems.elnet.ee/tais.php?sona_id=28396&sess=0&valim=&lkeel=NULL Meditsiinisõnastik. Tõlkija Katrin Rehemaa, toimetajad Sirje Ootsing, Laine Trapido. Kirjastus Medicina, lk 626, 2004, ISBN 9985-829-55-7 Südamehaigused. Tõlkinud Eve Sooba, Katrin Luts, Katrin Rehemaa, Margit Riit, Maret-Heda Beznossova, Helle Lippmaa, toimetanud Piibe Kohava, AS Medicina, lk 498, 2010, ISBN 978-9985-829-94-3. Andrew Davies, Carl Moores, The Respiratory System: Basic science and clinical conditions, 2e (Systems of the Body), Churchill Livingstone; 2 ed, lk 18–19, 2010, ISBN 978-0702033704 Südamehaigused 2010. Tõlkinud Eve Sooba, Katrin Luts, Katrin Rehemaa, Margit Riit, Maret-Heda Beznossova, Helle Lippmaa, toimetanud Piibe Kohava, AS Medicina, lk 59, 2010, ISBN 978-9985-829-94-3 D.J.Weatherall, J.G.G. Ledingham, D.A.Warrell, Oxford textbook of medicine, Volume 2, Section 13,lk 13.241, Oxford University Press, 1983, ISBN 0 19 261159-3 Jason X. -J. Yuan , Joe G.N. Garcia, Charles A. Hales, Stuart Rich, Stephen L. Archer, John B. West, Textbook of Pulmonary Vascular Disease, Springer, lk 714, 2011, ISBN 978-0387874289 Google'i raamat veebiversioon (vaadatud 27.09.2013) (inglise keeles) D.J.Weatherall, J.G.G. Ledingham, D.A.Warrell, Oxford textbook of medicine, Volume 2, Section 13,lk 13.241, Oxford University Press, 1983, ISBN 0 19 261159-3 Gérald Simonneau, Ivan M. Robbins, Maurice Beghetti, Richard N. Channick, Marion Delcroix, Christopher P. Denton, C. Gregory Elliott, Sean P. Gaine, Mark T. Gladwin, Zhi-Cheng Jing, Michael J. Krowka,David Langleben, Norifumi Nakanishi, Rogério Souza, Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension, Journal of the American College of Cardiology,Volume 54, Issue 1, Supplement, 30 June 2009, Pages S43–S54 Proceedings of the 4th World Symposium on Pulmonary Hypertension veebiversioon (vaadatud 25.09.2013) (inglise keeles) Sigrid Järvekülg, Ly Anton, Eevi Pärsik, Alan Altraja,RAVIJUHEND Pulmonaalhüpertensiooniga haigete diagnoosimine ja jälgimine Eestis Euroopa 2009. aasta ravijuhendi kontekstis, Eesti Arst 2011; 90(5):246–253 Veebiversioon (vaadatud 25.09.2013) D.J.Weatherall, J.G.G. Ledingham, D.A.Warrell, Oxford textbook of medicine, Volume 2, Section 13,lk 13.244, Oxford University Press, 1983, ISBN 0 19 261159-3 Alan Altraja, Tartu Ülikooli Kliinikumi Kopsukliinik, Pulmonaalhüpertensioon, veebiversioon (vaadatud 25.09.2013) Sigrid Järvekülg, Ly Anton, Eevi Pärsik, Alan Altraja, RAVIJUHEND Pulmonaalhüpertensiooniga haigete diagnoosimine ja jälgimine Eestis Euroopa 2009. aasta ravijuhendi kontekstis, Eesti Arst 2011; 90(5):246–253, veebiversioon (vaadatud 25.09.2013) The European Society of Cardiology 2009, [http://www.escardio.org/guidelines-surveys/esc-guidelines/guidelinesdocuments/guidelines-ph-ft.pdf ESC/ERS GUIDELINES Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT), European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537, doi:10.1093/eurheartj/ehp297, veebiversioon (vaadatud 25.09.2013) (inglise keeles) Pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni (PAH) diagnoosimine ja ravi, [1], Euroopa Kardioloogide Seltsi (ESC) lühijuhis Veebiversioon (vaadatud 26.09.2013) Voelkel, Pulmonary Hypertension: The Present and Future, People's medical Publishing House -USA, 2011, ISBN 978 1 60795 037 0, Google'i raamaut veebiversioon (vaadatud 25.09.2013) (inglise keeles) Merli Ilves, HÜPERTENSIOON PULMONAALSES VERERINGES, veebiversioon (vaadatud 17.11.2014.a.)