Letargiline entsefaliit

Letargiline entsefaliit (ladina keeles encephalitis letargica; encephalitis lethargica sive epidemica; EL) ehk von Economo-Cruchet' tõbi on inimestel esineda võiv teadmata põhjusega sageli letaalne peaajupõletik, mille sümptomiteks on letargia, somnolentsus ja hiljem kaasneda võiv entsefaliidijärgne parkinsonism. Letargilist entsefaliiti esines peamiselt Euroopas (1920/1921), Põhja-Ameerikas ja Nõukogude Liidus 1915–1930, 1924. aastal oli epideemia Suurbritannias. Esimese maailmasõja ajal ja pärast seda teatati kümnetest tuhandetest haigusjuhtudest, mõne autori arvates surmas epideemia hinnanguliselt ligi 20 miljonit inimest, teistel andmetel ligikaudu 500 000 inimest. Howard ja Lees dokumenteerisid aastal 1987 4 letargilise entsefaliidi juhtu. Nüüdisajal on haigusel mitu nimetust, sealhulgas Von Economo pakutud entsefaliit. Eesti keeles kannab ka nimetust unitõbi ja see liigitatakse neuropsühhiaatriliste haiguste hulka. RHK-10-s on letargiline entsefaliit liigitatud kesknärvisüsteemi viirushaiguste hulka koodiga A85.8. Von Economo sõnul oli EL kesknärvisüsteemi kaasatusega akuutne peaaju hallaine põletik (polioentsefaliit), mille kliiniliselt dokumenteeritud juhtumite prognoos oli järgmine: suremus 40%, täielik tervenemine 14%, osaline tervenemine (puudujääkidega) 26% ja krooniline invaliidistumine 20%. Haigusel kirjeldatakse akuutset ja kroonilist faasi. Akuutne letargiline entsefaliit algas palaviku, ülemiste hingamisteede nakkuse, farüngiidi, somnolentsuse, asteenia, silmalihaste halvatuse ja rea liikumist piiravate häiretega. Kroonilisele staadiumile olid iseloomulikud, kuid mitte alati, tüsistused mis andsid märku kuude või aastate pärast. Jääknähud ilmnesid parkinsonismina, mida nimetati entsefaliidijärgseks parkinsonismiks, selle arvele võib 20. sajandi keskpaigani lugeda kuni pooled parkinsonismi juhtumid. Letargilise entsefaliidi patoloogilised uuringud ei ole oluliselt tuvastanud põhjuseid, kuid on tuvastanud vaheaju ja keskaju kaasatusega polioentsefaliidi. Letargilise entsefaliidiga seostatakse 27 sümptomit, näiteks unetus, emotsionaalne ebastabiilsus, ärrituvus, kangekaelsus, valetamine, varastamine, halvenenud mälu ja tähelepanu, isikliku hügieeni puudujäägid, tikid, depressioon, halvenenud motoorne kontroll ja hüperaktiivsus (Kessler 1980:18; viidanud Rafalovich). Letargilise entsefaliidi (EL) uurimislugu pole selge, osade autorite arvates võisid sündroomi teada ja kirjeldada Hippokrates Kosilt, Galenos jt. Letargilise entsefaliidi sümptomaatikat kirjeldasid iseseisvalt kreeka päritolu Austria neuroloog Constantin Alexander von Economo (1876–1931) ja Prantsuse neuroloog Jean René Cruchet (1875–1959). Cruchet märkas haigust prantsuse sõduritel Verdunis 1915/1916. aasta talvel. Ta ei tuvastanud haiguse nakkuslikku olemust, merisigade eksperimentaalne nakatamine tal ebaõnnestus. Von Economo esitles 1917. aasta aprillis Viini Psühhiaatrite Seltsile (Vienna Psychiatric Society) oma artiklit, milles ta kirjeldas letargilist entsefaliiti. Haiguse kirjeldus sisaldas nii sümptomaatikat kui liigitust kolmeks kliiniliseks sündroomiks: somnolentne-oftalmopleegiline, hüperkineetiline ja amyostatic–akinetic vorm. Temal ja von Wiesneril õnnestus haigusse surnud patsiendi aju kõvakesta aluse koega primaate inkubeerides ka neil haigestumise eksperimentaalselt esile kutsuda. Nakkuse põhjustajat neil tuvastada ei õnnestunud. Esimese maailmasõja lõpus levinud letargilise entsefaliidi ja Hispaania gripi pandeemiad näitasid haiguste ühist allikat. Von Economo aga seda hüpoteesi ei toetanud, kuna tema poolt 1916. ja 1917. aastal analüüsitud 13 letargilise entsefaliidi juhtumi korral ei esinenud patsientidel gripi sümptomeid. Nüüdisajal on letargilise entsefaliidi nakatumine inimeselt inimesele vaidluse all. Letargilise entsefaliidi patoloogilised uuringud tuvastasid keskaju hallaine ja nuclei basales '​e entsefaliidi koos lümfotsüütide infiltratsiooniga.  Pikemalt artiklis Entsefaliidijärgsed käitumishäired Psühhopatoloogia Entsefaliidi kõrvaltoimed olid võrreldavad entsefaliidi enda fataalsusega. Usutavasti kahjustas entsefaliit pöördumatult patsienti füüsiliselt või mentaalselt (Rafalovich 2001; viidanud Lange jt 2010). Paljudel epideemilise letargilise entsefaliidi seljatanud lastel ilmnes märkimisväärselt ebanormaalset käitumist. Neid tüsistusi kirjeldati kui entsefaliidijärgseid käitumishäireid ("postencephalitic behavior disorder") (Barkley 2006a; Rothenberger ja Neumärker 2005; viidanud Lange jt 2010). Sagedasemate vaatlusleidude hulka kuulusid isiksuse muutused, emotsionaalne labiilsus, kognitiivsed puudujäägid, õpiraskused, unetus, tikid, depressioon ja halb motoorne kontroll (Conners 2000; Kessler 1980; Rothenberger ja Neumärker 2005; viidanud Lange jt 2010). Kirjelduste kohaselt muutusid need lapsed "hyperactive, distractible, irritable, antisocial, destructive, unruly, and unmanageable in school. They frequently disturbed the whole class and were regarded as quarrelsome and impulsive, often leaving the school building during class time without permission" (Ross ja Ross 1976:15; viidanud Lange jt 2010). Ometi ei oleks enamik haigestunud lapsi vastanud nüüdisaegsetele lapseea aktiivsus- ja tähelepanuhäire kriteeriumitele. Vaatamata sellele on entsefaliidijärgsetel käitumishäiretel oma roll nii lastel esineva hüperaktiivsuse kui aktiivsus- ja tähelepanuhäire kontseptsiooni arengus (Rothenberger ja Neumärker 2005; viidanud Lange jt 2010). Franklin G. Ebaugh avaldas 1923. aastal ajakirjas American Journal of Diseases in Children artikli "Neuropsychiatric sequelae of acute epidemic encephalitis in children". Selles kirjeldas ta 17 lapse akuutse entsefaliidi järgseid käitumis- ja neuroloogilisi häireid. Ajavahemik nende tekkeks oli lastel erinev: kahel lapsel kaks või rohkem aastat, viiel lapsel ühest kahe aastani ja seitsmel juhul vähem kui aasta. Psühhiaatrilisteks kõrvatoimeteks olid karakteri ja meeleolu muutus, mille iseloomulikeks tunnusteks olid: hüperaktiivsuse seisund, mis viis käitumishälveteni ja varaküpsuseni (nt kümneaastane tüdruk astus meestele ligi ja tegi ettepaneku seksuaalvahekorda astuda; ja teine laps : üks poiss, kes oli varem olnud vaikne ja korralik, muutus nilbeks ja masturbeeris avalikult. Ta muutus tobedaks ja laulis kestvalt armastuslaule. Selline muutus tagas talle pääsu psühhopaatide palatisse. unetus koos öise agitatsiooniga (kusjuures rahustid ja uinutid ei toonud und); depressiivsus; meeleoluhäired; hüsteerilised reaktsioonid; tikid, hirmud; vaimne alaareng. Neuroloogilisteks kõrvalnähtudeks olid peavalu, peapööritus, kahelinägemine, asteenia, uimasus ja liigne süljeeritus. Liikumishäired. Need lapsed ei reageerinud distsipliinile. Seitsmel aga oli esinenud käitumishäireid ka enne akuutset letargilise entsefaliidi põdemist. Entsefaliidijärgseid käitumishäireid esines keskeltläbi 1/3 haigestunud lastel. Püsivaid kahjustusi intelligentsusele või mälule ei esinenud, kuid sageli olid häirunud keskendumine ja uni. Need lapsed olid aktiivsed öisel ajal ja kaldusid magama päevasel ajal. Arstid märkasid, et lapsed, kellel esines entsefaliidijärgseid psühhiaatrilisi häireid, võisid küll väga julmalt käituda, näiteks eemaldada omal silmad või tappa õe või venna, kuid tundsid oma teo eest tõelist kahetsust ja väitsid, et neid sunniti seda tegema. Nende laste käitumisprobleemid võisid küll taanduda, kuid asendusid hiljem entsefaliidijärgse parkinsonismiga. USA Danbury haigla arsti John Murphy arvates tekkis Adolf Hitleril Parkinsoni tõbi just letargilise entsefaliidi tagajärjel (entsefaliidijärgne parkinsonism). Mitmete autorite arvates võib letargilist entsefaliiti siduda lapseea aktiivsus- ja tähelepanuhäire sümptomaatikaga. Teiste arvates on seos spekulatiivne ja samuti ei kattu sümptomaatika kaasaegse hüperaktiivsusega laste sümptomaatikaga. Tüsistused, mis võiksid pakkuda huvi aktiivsus- ja tähelepanuhäire ajaloo uurijatele, on neuropsühhiaatrilised – katatoonia, obsessiiv-kompulsiivne häire, mutism jt. Paul Bernard Foley, Encephalitis lethargica and the influenza virus. II. The influenza pandemic of 1918/19 and encephalitis lethargica: epidemiology and symptoms*, J Neural Transm. 2009 oktoober; 116(10): 1295–1308., doi: 10.1007/s00702-009-0295-9, PMCID: PMC2758910, NIHMSID: NIHMS148746, [2017, märts 2] Lenard A. Adler,Thomas J. Spencer,Timothy E. Wilens, Attention-Deficit Hyperactivity Disorder in Adults and Children, Cambridge University Press, lk 5, 2015, Google'i raamatu veebiversioon 3. märts, 2017), [2017, märts 3] Klaus W. Lange, Susanne Reichl, Katharina M. Lange jt, The history of attention deficit hyperactivity disorder, ADHD Attention Deficit and Hyperactivity Disorders, 2010 detsember; 2(4): 241–255., doi: 10.1007/s12402-010-0045-8, PMCID: PMC3000907 Sherman McCall, Joel A Vilensky, Sid Gilman ja Jeffery K Taubenberger, The relationship between encephalitis lethargica and influenza: A critical analysis, J Neurovirol. 2008 mai; 14(3): 177–185., doi: 10.1080/13550280801995445, PMCID: PMC2778472, NIHMSID: NIHMS156516, [2017, märts 2] Morris S. Dickman, MD, von Economo Encephalitis, lk 4, Arch Neurol. 2001; 58; 1696-1698, [2017, märts 2] Howard, R.S., Lees, A.J. Encephalitis lethargica (A report of four recent cases). Brain. 1987;110:9–33. "Meditsiinisõnastik", 811:2004 EE, 2. köide, lk 242:1970 Joseph R. Berger, Joel A. Vilensky, Chapter 37 – Encephalitis lethargica (von Economo's encephalitis), Handbook of Clinical Neurology, 123- väljaanne, 2014, lk 745–761, Neurovirology, [2017, veebruar 2] von Economo C, von Wiesner R. Encephalitis lethargica (Verein fur Psyhiatrie und Neurologie in Wien, Sitzung vom 10 Juli 1917) Wien Med Wochenschr. 1918;68:1055–1056.; viidanud Sak ja Grzybowski 2013 Jarosław Sak, Andrzej Grzybowski, Brain and aviation: on the 80th anniversary of Constantin von Economo’s (1876–1931) death, Neurol Sci. 2013 märts; 34(3): 387–391., avaldatud 2012 9. mail, doi: 10.1007/s10072-012-1111-0, PMCID: PMC3586395, [2. veebruar 2017] Russell C. Dale Andrew J. Church Robert A. H. Surtees jt, Encephalitis lethargica syndrome: 20 new cases and evidence of basal ganglia autoimmunity, Brain (2004) 127 (1): 21-33. DOI: https://doi.org/10.1093/brain/awh008, 01 jaanuar 2004, [2017, märts 02] Ebaugh, F.G. (1923). Neuropsychiatric sequelae of acute epidemic encephalitis in children., American Journal of Diseases of Children, 25. väljaanne 89–97, [2017, veebruar 9] Andres Warnke, Christian Riederer, Attention deficit- hyperactivity disorder. An illustrated historical overview, 2013, [2017, veebruar 8] Inna-Kartin Hein, Hitleril oli Parkinsoni tõbi?, 1. juuli 2015, [2017, veebruar 2] Joel A. Vilensky Ph.D., Sleeping Princes and Princesses:The Encephalitis Lethargica Epidemic of the 1920s and a Contemporary Evaluation of the Disease Joel Vilensky (toim) Encephalitis Lethargica: During and After the Epidemic, Oxford University Press, 2011