亚急性硬化性全脑炎

亞急性硬化性全腦炎（英語：Subacute sclerosing panencephalitis, SSPE) 是一種感染麻疹病毒後的腦炎併發症，是一種會致命、漸進性，造成中樞神經廣泛去髓鞘的慢性中樞神經退化性疾病，通常在感染麻疹病毒後7到10年發生。 1960～1974年間，每百萬被麻疹病毒感染的人中有8.5個人會有SSPE風險；在 1970 到 1980 年間，因爲廣泛接受疫苗接種，SSPE風險降低到百萬被麻疹病毒感染的人中0.06人。 在1989到1991年間，美國的麻疹病毒感染興起，SSPE風險增為 200/百萬人。 以下是各國發生率的資料：（單位：個案數/百萬人） 印度 21 日本 11 加拿大 0.06 美國 0.01 SSPE好發於 20 歲以前，通常是感染麻疹病毒後 7 到 10 年發生。 SSPE的風險因子包括「麻疹發病年齡小」、「居住在鄉村地區」、「貧窮環境」，以及有先天性免疫缺乏症的患者，或是兒子的母親有先天性免疫缺乏症等等。 小時感染麻疹病毒是 SSPE 的風險因子之一，大約有一半數量的SSPE患者都在兩歲之前就感染麻疹病毒。 因為小孩免疫系統尚不成熟，接觸麻疹病毒的年齡越早（不包括麻疹疫苗），發展為SSPE的可能性就越大。 有接受麻疹疫苗的人，其得到SSPE的風險比沒有接受疫苗者高。 雖然接受麻疹疫苗，也可以說是接受了麻疹病毒，但不致造成SSPE，所以接受麻疹疫苗非SSPE的致病風險。 在正常的免疫系統中，感染麻疹病毒後，麻疹病毒會促發細胞介導免疫，包括活化T-helper 1細胞（Th1）、釋放干擾素-ɑ（INF-ɑ）和 IL-2，以從被感染細胞中清除病毒。 在病人表現出紅疹後，免疫系統會對麻疹病毒有記憶，以抵抗下一次感染。 因此，如果細胞介導免疫反應不全，便無法有效清除被感染細胞，寄留在體內。 接著，麻疹病毒會利用CD46和protein F等蛋白質進入神經系統。 CD9可能也扮演重要角色，使得可以 SSPE 患者的CSF裡檢驗到高濃度抗CD9抗體。 一旦麻疹病毒進入細胞內，病毒會改變細胞蛋白質避免被免疫系統辨識出，以及在細胞內繁殖時又不至於讓細胞變化太多，避免破壞宿主神經元。 在臨床表現上變明顯之前，麻疹病毒可以在細胞中保持休眠數年，但最中病毒會引發針對被感染細胞的發炎反應，導致廣泛的中樞神經系統受損。 第一期：人格變化、嗜睡、學習困難和行為異常，可能持續數週到數年。 第二期：肌躍症（myoclonus，每五到十秒發生一次）、失智惡化、長距離運動與感覺疾病，這階段通常持續3～12個月。 第三期：肌肉鬆弛（Flaccidity）、皮質僵硬（Decorticate rigidity ）、肌躍症消失以及自主神經功能紊亂的症狀和徵兆。 第四期：持續性植物狀態（Persistent vegetative state），俗稱植物人，通常死亡會發生在這階段（但死亡在每一階段都可能會發生）。 每人病人的進展速度不同，有些人很快就從一期到下一期，有些人則停留在某一期一段時間。） 癲癇在每一階段都可能發生。 CSF 中可見細胞增多、免疫球蛋白濃度提高、葡萄糖正常、總蛋白質提高或正常。 抗麻疹病毒IgG力價 1:40 到 1:1280；該IgG在CSF和血漿存在比率為5：1到40：1。 65～83%的SSPE患者可在腦波圖上看到週期性的複合波，通常發生在睡眠時期。 在第二期，腦波圖會顯示突發高電壓（300～500 微伏特），頻率 2～3 秒的delta波和尖波組成的復合物，此復合波每 3～20 秒出現一次，每次持續 0.5～3 秒，每個複合波之後會伴隨相對較平坦的波形。 可用於觀察病程進展，有時可以減少使用腦活檢。 通常MRI檢查結果會跟臨床表現不同。 疾病早期，MRI攝影結果可能正常，或可以在大腦後面皮質和皮質下可見明顯對稱病變。 右圖說明中的T1-weighted和T2-weighted，詳細說明需物理基礎，臨床上，T1大多是看解剖構造，T2會把異常訊號放大，那異常之處顯得清楚可見，因此常看「病理」。可以發現圖AC都是T1，顏色差異不大，BD都是T2，顏色分明，容易看到異常之處。 頭部CT掃描可見萎縮和疤痕 F-fluorodeoxyglucose（氟-18去氧葡萄糖）正子攝影和核磁頻譜可見大腦功能異常，可作為 SSPE 早期診斷和評估 SSPE 早期對特定大腦功能造成的影響。 快速發展的失智症 肌躍症（myoclonus） 癲癇 急性瀰漫性腦脊髓炎（Acute disseminated encephalomyelitis, ADEM） 急性病毒性腦炎 腫瘤 多發性硬化症 代謝性白質疾病 慢性Rasmussen腦炎 Unverricht–Lundborg disease Lafora disease 青少年型神經元蠟樣脂褐質沈積病（Juvenile ceroid lipofuscinosis, JNCL） myoclonic epilepsy with red ragged fibres 神經氨酸酶缺乏症 沒有有效治療方法 若病人還在第一期，可以使用isoprinosine （页面存档备份，存于互联网档案馆）或是腦室內給予Interferon-ɑ，但藥物的療效在每個病人上不一樣 每週腦室內給予Interferon-ɑ 每日口服Isoprinosine 以上兩藥可以組合一起使用 支持性療法 Hayley Gans, Yvonne A Maldonado. 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