雷诺氏综合征

雷诺氏综合征（英語：Raynaud syndrome），也作雷诺现象（Raynaud phenomenon），是指由于血管痉挛（英语：vasospasm）而引起的一系列血管血流减少的情形。一般手指更容易受到影响，脚趾有时也会受到波及。在较为罕见的情形下，鼻、耳、唇也会出现相应症状。雷诺氏综合征会导致肢体变得苍白，随后發紺，并常伴有麻木、疼痛。当血流恢复时，患处会变得潮红并有灼热感。该症状通常持续几分钟，但也可持续数小时。 雷諾氏症候群的發作可能被寒冷或是情緒壓力所誘發。可以分成兩種主要類型：原發性雷諾氏症候群和續發性雷諾氏症候群。原發性雷諾氏症候群的成因未知，而續發性雷諾氏症候群則伴隨著其他症狀出現，可能因結締組織疾病如硬皮病或紅斑性狼瘡、手部受傷、長時間震動、抽菸、甲狀腺問題、一些醫療處方如服用避孕藥而發生，通常藉由其症狀來診斷。 原發性雷諾氏症候群的處置為避免暴露在寒冷環境，其他處置包含停止使用尼古丁或興奮劑。對於症狀沒有改善的案例，可以給予鈣離子通道阻滯劑和伊洛前列素（英语：Iloprost）。有些許的證據支持替代療法的效果。罕見的情況下可能併發皮膚潰瘍或壞疽。 大約有4%的人口有雷諾氏症候群的現象。原發性雷諾氏症候群好發於15至30歲，且多為女性，續發性雷諾氏症候群則較常發生於高齡人口。在寒冷氣候下，兩種雷諾氏症候群發生率都較高。此症候群是由法國的雷諾醫師（Maurice Raynaud）在1862年所描述，並以他的名字命名。 該病症可影響到四肢並引起痛苦、變色（蒼白），並會產生寒冷或麻木感。對於那些未確診的人來說通常會令人痛苦，有時可能會造成血管阻塞。 當雷諾氏症的人處於寒冷的氣候中，它能潛在變得危險。當暴露於低溫時，於手指、腳趾、鼻子或者耳垂的供血量會顯著降低；皮膚轉變得灰白或白色（稱為蒼白（英语：pallor）），並且在受寒部位會失去知覺。這些症狀是間歇性發生，當症狀消退或部位變暖和時，血液會逐漸恢復流通，受害的膚色會先變紅（rubor）， 然後回復正常，經常伴隨著腫脹，刺痛和疼痛的「針刺」感覺。不過，並非全部病患都能在所有發作症狀，發現所有前述所提的膚色變化，特別是當病情輕微的病例。一般會認為是由於缺乏血流的部位產生過敏反應症狀。在懷孕過程，由於表皮血流增加，這種跡象通常會消失。雷諾氏症也可能發生在餵養母乳的母親身上，導致乳頭變白並且變得非常疼痛。 如果是特發性疾病（英语：Idiopathic disease），也就是如果它們是自身發生而不與其他疾病相關，通常會診斷為雷諾氏症或“原發性雷諾氏症候群”。有時將原發性雷諾氏症候群稱為“對寒冷有過敏性回應”。通常於青少年和成年早期的年輕女性族群較易發作。雷諾氏症主要的被認為有部分是遺傳性的，雖然尚未被確定是否為特定的基因所造成。 吸菸會增加發作頻率和強度，並且有種激素也會產生影響。咖啡因、雌激素和钙离子通道阻滞剂通常被列為病狀惡化原因，但沒有一個可靠的證據指出應該避免使用它們。 在各種其他條件會有雷諾氏現象或稱為“續發性雷諾氏症候群”。 續發性雷諾氏症候群有許多關聯： 結締組織疾病 硬皮病 全身性紅斑狼瘡 類風濕性關節炎 乾燥綜合徵（Sjögren's syndrome） 皮肌炎 多發性肌炎（英语：Polymyositis） 混合型結締組織疾病（英语：mixed connective tissue disease） 冷凝集素綜合症（英语：cold agglutinin disease） 埃勒斯-當洛二氏症候群 飲食失調 神經性厭食症 阻塞性疾病 動脈粥樣硬化 血栓閉塞性脈管炎 大動脈炎 鎖骨動脈瘤 胸廓出口症候群 藥物影響 β受體阻斷藥 細胞毒性藥物 - 特別是化學治療藥物，尤其是博来霉素 環孢素 溴隱亭 麥角胺 柳氮磺胺吡啶 炭疽疫苗（英语：anthrax vaccines） 主要成分是炭疽保護性抗原 興奮劑藥物，如那些用於治療ADHD（安非他命和哌甲酯的藥物。 OTC 偽麻黃鹼藥物（氯苯那敏，Sudafed，其他） 職業病 關係到振動的工作，特別是鑽孔和長時間使用割草機長時間震動 暴露於氯乙烯，汞 暴露於寒冷中（例如，冷凍食品包裝工） 其他 身體創傷，例如在汽車事故或其他創傷事件中持續的創傷 萊姆病 甲狀腺機能低下症 冷凝球蛋白血症（英语：cryoglobulinemia） 惡性腫瘤 慢性疲勞症候群 複雜性局部疼痛症候群（英语：Complex regional pain syndrome） 腕隧道症候群 缺鎂 多發性硬化症 红斑性肢痛病 （臨床上呈現與雷諾氏症相反，伴著灼痛、皮膚溫度升高並發紅）經常與雷諾氏症病患者共存) 在某些情況下，雷諾氏症候群可以在這些疾病病發超過二十年前成為“先兆”，因此它實際上成了它們的首發病徵。這可能就是CREST綜合症的情況，而雷諾氏症候群就是其中的一部分。 續發性雷諾氏症候群病患者也可能出現與其潛在疾病相關的症狀。雷諾現像是硬皮病70％的患者（一種皮膚和關節疾病）的初始症狀。 當雷諾氏現象僅限於一隻手或一隻腳時，則稱為單側雷諾氏症候群。這是一種不常見的症狀，而且總是續發於局部或區域性血管疾病。隨著血管疾病蔓延，它通常在幾年內到足以蔓延到其他肢體。 硝苯地平（Nifedipine）是一種鈣離子通道阻滯劑和血管擴張劑，建議在極小的研究團隊中增加四肢血流量，用來顯著緩解乳房疼痛。 What Is Raynaud's?. NHLBI. 2014-03-21 [2016-10-01]. （原始内容存档于2016-10-04）.  What Are the Signs and Symptoms of Raynaud's?. NHLBI. 2014-03-21 [2016-10-01]. （原始内容存档于2016-10-05）.  Wigley, FM; Flavahan, NA. Raynaud's Phenomenon.. The New England Journal of Medicine. 2016-08-11, 375 (6): 556–65. PMID 27509103. doi:10.1056/nejmra1507638.  Who Is at Risk for Raynaud's?. NHLBI. 2014-03-21 [2016-10-01]. （原始内容存档于2016-10-05）.  Barker, Roger A. The A-Z of Neurological Practice: A Guide to Clinical Neurology. Cambridge University Press. 2005: 728. ISBN 9780521629607. （原始内容存档于2017-04-24） （英语）.  雷诺氏综合征（Raynaud syndrome）. puh3.net.cn. [2017-10-21]. （原始内容存档于2017-10-22）.  What Causes Raynaud's?. NHLBI. 2014-03-21 [2016-10-01]. （原始内容存档于2016-10-04）.  Holmen OL, Backe B. An underdiagnosed cause of nipple pain presented on a camera phone. BMJ. 2009, 339: b2553. doi:10.1136/bmj.b2553.  Pistorius MA, Planchon B, Schott JJ, Lemarec H. [Heredity and genetic aspects of Raynaud's disease]. Journal Des Maladies Vasculaires. February 2006, 31 (1): 10–5 [2018-08-19]. PMID 16609626. doi:10.1016/S0398-0499(06)76512-X. （原始内容存档于2020-03-28） （法语）.  Wigley, Fredrick M.; Flavahan, Nicholas A. Raynaud’s Phenomenon. New England Journal of Medicine. 2016-08-10, 375 (6): 556–565. doi:10.1056/nejmra1507638. （原始内容存档于2017-12-01） （英语）.  Gayraud M. Raynaud's phenomenon. Joint, Bone, Spine. January 2007, 74 (1): e1–8. PMID 17218139. doi:10.1016/j.jbspin.2006.07.002.  Goldman W, Seltzer R, Reuman P. Association between treatment with central nervous system stimulants and Raynaud's syndrome in children: A retrospective case–control study of rheumatology patients. Arthritis & Rheumatism. 2008, 58 (2): 563–566. doi:10.1002/art.23301.  Raynaud's disease Treatments and drugs - Mayo Clinic. www.mayoclinic.org. [2015-12-13]. （原始内容存档于2015-12-12）.  Berlin AL, Pehr K. Coexistence of erythromelalgia and Raynaud's phenomenon. Journal of the American Academy of Dermatology. March 2004, 50 (3): 456–60. PMID 14988692. doi:10.1016/S0190-9622(03)02121-2.  Priollet P. [Raynaud's phenomena: diagnostic and treatment study]. La Revue du praticien. October 1998, 48 (15): 1659–64. PMID 9814067 （法语）.  Anderson JE, Held N, Wright K. Raynaud's phenomenon of the nipple: a treatable cause of painful breastfeeding. Pediatrics. April 2004, 113 (4): e360–4. PMID 15060268. doi:10.1542/peds.113.4.e360.