肺高壓

肺高壓（pulmonary hypertension，PH，PHTN）或肺動脈高壓，是肺动脉压力持续性超过正常值的病理状态。一般定义静息下，肺动脉收缩压超过30mmHg或舒张压超过15mmHg，或是肺动脉均压（mPAP）超过20mmHg，即为肺动脉高压。肺动脉高压可引起肺内血流动力学改变和右心功能障碍。 肺高壓會造成疲劳、劳力性呼吸困難、胸部不适、头晕、昏厥、下肢水腫，肺高壓患者會因為心臟負荷增加令運動能力急速下降，以及發生其他症狀，可引致心臟衰竭導致病患死亡。此症於1891年由恩斯特·馮·倫伯格（德语：Ernst von Romberg）首次描述。根據最新的分類，肺高壓共有六種形式。 肺高壓的症狀包含： 呼吸困难 疲倦 胸痛 心悸（心搏速率增加） 右腹疼痛 食欲不振 頭昏目眩 暈厥或昏厥 下肢浮腫（英语：Swelling (medical)） 發紺 較罕見的症狀包含乾咳、運動時暈眩和嘔吐。部分患者有咳血的現象，特別是肺高壓的某些亞型，如遺傳性肺動脈高壓、艾森門格症侯群，和慢性栓塞型肺動脈高壓等。肺靜脈高壓的典型症狀為臥姿時呼吸困難（端坐呼吸（英语：orthopnea）及陣發性夜間呼吸困難（英语：paroxysmal nocturnal dyspnea）），肺動脈高壓則無此現象。 其他典型症狀包含較強的第二心音。另外右心室肥大也會造成右心室產生第三心音，以及胸骨旁起伏（英语：parasternal heave）。右心衰竭導致的全身性鬱血則可能合併有頸靜脈屈張、腹水，以及肝頸動脈回流（英语：hepatojugular reflux） 。 另有證據顯示肺動脈高壓也可能導致三尖瓣閉鎖不全（英语：tricuspid insufficiency）以及肺動脈瓣逆流（英语：pulmonic regurgitation）。 肺高压的病因常不明，也可由呼吸系统、循环系统疾病导致的肺动脉压力增高。1973年，世界卫生组织首次嘗試將肺高壓分類，當時分為原發性肺高壓，以及次發性肺高壓兩大類，並將初級肺高壓分為「叢狀動脈型」（arterial plexiform）、「靜脈阻塞型」（veno-occlusive），以及「血栓栓塞型」（thromboembolic）等。1988年埃維昂萊班會議將次級肺高壓按原因分類。隨著新研究的進展，2008年在达纳角召開的第四屆世界肺動脈高壓研討會更新了定義。以下為達納點的分類系統： WHO第I類：肺動脈高壓（PAH） 特發性肺高壓 遺傳性疾病肺高壓 BMPR2（英语：BMPR2） ALK1（英语：ALK1）、endoglin（英语：endoglin）（可譨合併有遺傳性出血性血管擴張症） 未知 藥源性及毒源性 與其他疾病相關的肺高壓 結締組織疾病 艾滋病 門靜脈高壓 先天性心臟病 血吸虫病 慢性溶血性貧血（英语：hemolytic anemia）（包含鐮刀型紅血球疾病） 新生兒持續肺動脈高壓 WHO第I'類：肺靜脈阻塞性疾病（英语：Pulmonary veno occlusive disease）（PVOD），以及肺微血管瘤（英语：pulmonary capillary hemangiomatosis）（PCH） WHO第II類：左心衰竭引起的肺高壓 心臟衰竭 心舒期障礙（英语：Diastolic dysfunction） 心瓣膜疾病（英语：Valvular heart disease） WHO第III類：呼吸系統疾病或缺氧所引起的肺高壓 慢性阻塞性肺病（COPD） 間質性肺病 其他包含限制性及阻塞性肺疾合併症狀的肺疾病 睡眠呼吸障礙（英语：Sleep-disordered breathing） 肺泡通氣量減少疾病 長期處於高海拔地區（英语：Effects of high altitude on humans） 先天性發育障礙 WHO第IV類：慢性栓塞性肺高壓（CTEPH） WHO第V類：因不明数量性状基因座所導致的肺高壓 血行疾病（英语：Hematologic disease）：骨髓增殖性疾病、脾臟移除（英语：splenectomy） 全身性疾病（英语：Systemic disease）：结节病、肺朗格漢斯 組織細胞增生症：肺淋巴管平滑肌增生症、神經纖維瘤、血管炎 代謝疾病：肝醣儲積症、高雪氏症、甲狀腺疾病 其他：腫瘤阻塞、纖維化縱膈膜炎（英语：fibrosing mediastinitis）、洗腎的慢性肾脏病患者 肺高壓可利用藥物控制病情發展的程度，若針對第一型肺動脈高目前主要分有三種不同的標靶治療途徑： 1．内皮素1 2前列環素(PGI:途徑） 3一氧化氮途徑 而目前針對此三種不同途徑的藥物如下列所述: 1.內皮素1途徑--Bosentan、Macitentan(雙重ETA-ETB拮抗劑)、Ambrisentan（選擇性ETA受體拮抗劑) 2.前列環素(PG₂I)途徑--Epoprostenol、lloprost、Treprostinil（三者皆為PGl₂類似劑）、Selexipag（PGl受體奮劑） 3.一氧化氮途徑--一氧化氮氣體（刺激可溶性鳥苷酸環化酶）、Sildenafil（PDE5抑利劑）、口服Riociguat（直接sGC刺激劑） 由於肺高壓不能根治，若已引發較嚴重的心臟衰竭，就需要進行心肺移植，由於器官移植輪候需時，所以一旦確診，除藥物控制病情外，醫生都會安排病人排入器官移植的等候名單，以期病人在症狀惡化至嚴重心臟衰竭前，有適合器官進行移植手術。 Galiè N, McLaughlin VV, Rubin LJ, Simonneau G. 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