基底膜

基底膜（basement membrane）又稱基膜、底膜，以区别耳蜗之基底膜（basilar membrane），是一层特化薄而柔韧的胞外基質（無細胞薄膜状结构），位於上皮细胞基底面与深部结缔组织间，可提供细胞和组织支持并充当复杂信号传导的平台。 基底膜是由基板（basal lamina）及網板（英语：reticular lamina）（reticular lamina）兩者所組合而成。兩者以固定纖維（英语：anchoring fibrils）（anchoring fibrils）（第七型膠原蛋白）和纖維蛋白原緊密結合。 基板又可以再分為兩層，較清澈且較靠近上皮的稱為透明層（英语：lamina lucida）（lamina lucida），較緻密且較靠近連結組織的稱為緻密層（英语：lamina densa）（lamina densa）。緻密層由基底膜聚糖（英语：perlecan）構成，厚度約30~70奈米之間，上下有第四型膠原蛋白構成纖維（平均直徑約30奈米）所組成的網狀組織（約0.1~0.2奈米厚）加以固定。 基底膜的構造如下： 上皮組織（外層） 基底膜（basement membrane） 基板（basal lamina） 透明板（lamina lucida） 板素（laminin） 插入素（integrin） entactins dystroglycans 緻密層（lamina densa） 第四型膠原蛋白（type IV collagen）：由富含硫酸乙醯肝素（英语：heparan sulfate）（heparan sulfate）的蛋白多醣（perlecan）所包覆。) 附加蛋白：（基板及網板之間） 第七型膠原蛋白（type VII collagen）：固定蛋白 纖維蛋白原（微纖絲） 網狀板（lamina reticularis） 第三型膠原蛋白（type III collagen） 結締組織（內部） 基底膜的最基本功能是藉由基質黏著分子（英语：substrate adhesion molecules）（substrate adhesion molecules）將上皮組織固定於疏鬆結締組織之上。 同時也扮演一項機械性的屏障，防止惡性腫瘤細胞直接侵入其他組織。初期的惡性腫瘤因為有了這層屏障而被限制於上皮組織，故將未穿越基底膜的惡性腫瘤稱為原位癌。 基底膜也為血管生成提供其所必需的環境。基底膜所分泌的蛋白質被證實可以加速內皮細胞的分化。 腎小球的過濾作用：血漿經由鮑氏囊的上皮及腎小球微血管之內皮基板而形成濾液。 肺泡二氧化碳及氧氣的氣體擴散交換場所。 部分基底膜的疾病是由於功能衰竭，可能導因於基因缺陷、受傷、免疫系統退化或其他原因。 Alport syndrome（英语：Alport syndrome）：基底膜的膠原纖維基因缺陷會造成。 古德帕斯徹氏症候群（Goodpasture's syndrome） 表皮溶解水皰症（epidermolysis bullosa）：許多基底膜功能異常疾病的統稱，臺灣俗稱「泡泡龍」。 內膜（英语：intima） 存档副本. [2024-02-29]. （原始内容存档于2024-02-29）.  存档副本. [2024-02-29]. （原始内容存档于2024-07-22）.  Pozzi A, Yurchenco PD, Iozzo RV. The nature and biology of basement membranes. Matrix Biology. January 2017, 57–58: 1–11. PMC 5387862 . PMID 28040522. doi:10.1016/j.matbio.2016.12.009.  Sekiguchi R, Yamada KM. Basement Membranes in Development and Disease. Current Topics in Developmental Biology. 2018, 130: 143–191. ISBN 9780128098028. PMC 6701859 . PMID 29853176. doi:10.1016/bs.ctdb.2018.02.005.  Kierszenbaum, Abraham; Tres, Laura. Histology and Cell Biology, An Introduction to Pathology 3rd. Elsevier. 2012. ISBN 978-0-323-07842-9.  存档副本. [2024-02-29]. （原始内容存档于2024-02-29）.  存档副本. [2024-02-29]. （原始内容存档于2024-02-29）.  Paulsson M. Basement membrane proteins: structure, assembly, and cellular interactions. Crit. Rev. Biochem. Mol. Biol. 1992, 27 (1-2): 93–127 [2013-02-05]. PMID 1309319. doi:10.3109/10409239209082560. （原始内容存档于2014-04-07）.  Noonan DM, Fulle A, Valente P; et al. The complete sequence of perlecan, a basement membrane heparan sulfate proteoglycan, reveals extensive similarity with laminin A chain, low density lipoprotein-receptor, and the neural cell adhesion molecule. J. Biol. Chem. December 1991, 266 (34): 22939–47 [2013-02-05]. PMID 1744087. （原始内容存档于2020-04-18）.  引文格式1维护：显式使用等标签 (link) Noonan DM, Fulle A, Valente P; et al. The complete sequence of perlecan, a basement membrane heparan sulfate proteoglycan, reveals extensive similarity with laminin A chain, low density lipoprotein-receptor, and the neural cell adhesion molecule. J. Biol. Chem. December 1991, 266 (34): 22939–47 [2013-02-05]. PMID 1744087. （原始内容存档于2020-04-18）.  引文格式1维护：显式使用等标签 (link) Liotta LA, Tryggvason K, Garbisa S, Hart I, Foltz CM, Shafie S. Metastatic potential correlates with enzymatic degradation of basement membrane collagen. Nature. March 1980, 284 (5751): 67–8 [2013-02-13]. PMID 6243750. doi:10.1038/284067a0. （原始内容存档于2017-06-20）.  Kubota Y, Kleinman HK, Martin GR, Lawley TJ. Role of laminin and basement membrane in the morphological differentiation of human endothelial cells into capillary-like structures. J. Cell Biol. October 1988, 107 (4): 1589–98 [2013-02-13]. PMC 2115245 . PMID 3049626. doi:10.1083/jcb.107.4.1589. （原始内容存档于2020-05-26）.  Henig, Robin Marantz. What’s Wrong With Summer Stiers?. New York Times. February 22, 2009 [2013-02-13]. （原始内容存档于2014-05-09）.  Janeway, Charles; Janeway, Charles A. Immunobiology 5th. Garland. 2001. ISBN 978-0-8153-3642-6.  Kefalides, Nicholas A. & Borel, Jacques P. (编). Basement membranes: cell and molecular biology. Gulf Professional Publishing. 2005 [2013-02-05]. ISBN 978-0-12-153356-4. （原始内容存档于2013-05-09）.