add source to translate HHT wiki article [WIP]

fix https://github.com/alexbaumgertner/life/issues/10
Все гены, как известно, так далеко, чтобы быть связаны с HHT код для белков в сигнальном пути TGF-β.
Это группа белков, которые участвуют в передаче сигналов от гормонов роста трансформирующий фактор бета надсемейства (трансформирующего фактора роста бета, морфогенетического белка костной ткани и классов фактора роста дифференциации), в частности, BMP9 / GDF2 и BMP10. Гормоны не проникают в клетку, но связываются с рецепторами на клеточной мембране; Затем они активируют другие белки, в конечном счете, влияющие на клеточное поведение в ряде способов, таких как клеточной выживаемости, пролиферации (увеличение числа) и дифференциации (становятся более специализированными). [1] Для сигналов гормона, чтобы быть адекватно трансдуцированных, сочетание белков необходимо: две каждого из двух типов серин / треонин-киназы конкретных типов мембранных рецепторов и эндоглина. При связан с гормоном, белки рецепторов типа II фосфорилируют (передачи) на фосфат типа I рецептор белки (из которых Alk-1 является одним), которые, в свою очередь фосфорилирует комплекс СМАД белков (главным образом Smad1, SMAD5 и SMAD8). Эти связываться с SMAD4 и мигрируют в ядро клетки, где они действуют как факторы транскрипции и принимают участие в транскрипции определенных генов. В дополнение к пути SMAD, мембранные рецепторы также действовать на пути MAPK, который имеет дополнительные действия на поведение клеток. [2] Как Alk-1 и эндоглин выражены преимущественно в эндотелии, может быть, объясняет, почему ННТ вызывающих мутации в эти белки ведут преимущественно проблемы кровеносного сосуда. [2] [8] как ENG и ACVRL1 мутации приводят преимущественно недопроизводству из родственных белков, а не неправильное функционирование белков.