Нейробластома

Нейробластома – симпатикалық жүйке жүйесінде болатын қатерлі ісік. Нейробластома дифференцирленбейтін ісік, құрамы ұсақ қара нүктелі жасушалы ядросымен. Аурушандылық Нейробластома тек қана балаларда кездеседі. Аурушандылық 15 жасқа дейінгі 100000 балаға санағанда 0,85-11 жағдайды құрайды. Орташа жас – 2 жыл. 90% жағдайда 5 жасқа дейін анықталады. Нейробластома жиі ерте жаста қатерлі түзіледі (14%), кейбір жағдайларда туған уақытында анықталынады және туа пайда болған ақаулармен жүреді. Ісіктің ерекшелігі Нейробластома басқа қатерлі пайда болған ісіктерден өзгеше қасиеттерге ие: 1. Жетілуге қабілеттілігі: нейробластомалар ісіктердің үлкен көлемі болғанына және аурудың метостазына қарамастан өздігінен дами алады. 2. Жетілуге деген қабілеті: қатерсіз ісікті тасымалдауы аз 3. Тез агрессивті ағыммен және метостаз даму қасиеті. Клиникалық белгілері Ісіктердің көбісі құрсақ артқы аймақта анықталады, өте жиі – бүйрек үсті безінде. Кеуде және мойында аз кездеседі. Клиникалық белгілері ісіктің пайда болу орнына, метостаздың орнына байланысты. Нейробластоманың негізгі клиникалық белгілері: 1. Құрсақ аймағындағы ісік 2. Ісіну 3. Арықтау 4. Сүйектерде ауру сезімі, метоздануға байланысты 5. Анемия 6. Қызба Негізгі шағымдары ауру сезіміне (30% жағдай), қызбаға (25-30% жағдай), салмақ жоғалту (20% жағдай). Кеуде артындағы ісік өскен уақытта балалaр тұрақты жөтелге, тыныс бүзылысына, дисфогияға және құсуға шағымданады; кеуде клеткасының деформациясы байқалады. Сүйек миы зақымдалуында анемия және гемморагиялық синдром байқалады. Ісіктің ретробульбарлық кеңістікте өсуі экзофтальмен «көзілдірік синдромы» пайда болады. Егерде нейробластома құрсақ артында пайда болса онда ол тез жұлын ми каналына өтіп, консистенциясы тас сияқты аралас емес, дөңес ісік болып пальпацияланады. Ісітің кеуде қуысынан құрсақ қуысына диафрагмалдық арқылы таралуы құм сағаты немесе гантель тәрізді түрге енеді. Нейробластоманың метастаздары теріде тығыз консистенциялы көкшіл түйін ретінде болады. Нейробластоманың метостаздары жиі сүйектерде, сүйек миында және лимфа түйіндерінде пайда болады. Метостаздар теріде және бауырда аз болады, өте аз бас миында. Қай ағза метастазбен зақымдалса симптоматикасы соған байланысты көрінеді. 1.Бауырдың тез ұлғайуы 2. Терідегі көкшіл түйіндердің пайда болуы. 3. Сүйектерде ауру сезімі 4. Лимфа түйіндерінің ұлғайуы 5. Анемия, қан құйылу және т.б. лейкозға тән белгілер Диагностикасы Нейробластоманың диагностикасы ісікті гистологиялық және оның метастазын зерттеу арқылы жүргізіледі. Сонымен қоса сүйек миындағы процесске катохаломиндердің жоғарлауы немесе олардың туындылар: ванилилминдальды, гомованилинды қышқыл және қандағы дофамин. Ванилилминдальды және гомованилинды қышқыл деңгейі 85 % жоғары науқастарда кездеседі, дофамин деңгейі – 90 % нейробластомасы бар науқастарда кездеседі. Осы заттың құрамын қадағалау ісіктің қалай өсіп жатқаның бағалауға көмектеседі. Басқа әдістер арқылы аурудың даму дәрежесін анықтауға болады. Жергілікті біріншілікті ісік – УЗИ, КТ, МРТ. Кеуде клеткасы – рентгенография, КТ. Құрсақ қуысы – УЗИ, КТ. Остеосцинтиграфия Те 99-бен және изотоптын гиперфиксация ошағын анықтауға арналған рентгенография. Сцинтиграфия 131 J-мен. Сүйек миының аспирациондық биопсиясы. Сүйек миының трипанобиопсиясын гистологиялық және иммуногистохимиялық зерттеу. Ошақ биопсиясы, ісік метастазына күдіктену. Емі Нейробластоманың емінде келесі ісікке қарсы терапия қолданылады: 1. Хирургиялық әдіс 2. Химиотерапия 3. Сәулелі терапия 4. Сүйек миы трансплантациясы Ісікті уақытылы анықтаған жағдайда ісік түйінің біріншілікті алу жүргізіледі. Басқа қатерлі ісіктерден айырмашылығы ісік жасушалары қалған жағдайда рецидив бермейді. Нейробластома химиотерапияда винкристин, циклофосфамид, цисплатин, доксорубицин, вепезид, тенипозид және мелфалан қолданады. Нейробластомалардың ісікке қарсы белсенділік фосфамид және карбоплатинге ие. Сәулелі терапия барлық жағдайда қолданылмайды, себебі бала организіміне қауіпті. Бірақ та химиотерапия қолданудың тиімділігі аз болған жағдайда немесе рецидив болып қалған уақытта қолдану керек. І және ІІ сатысында емді хирургиялық араласу арқылы, ал нейробластоманың ІІІ сатысының ағымы қолайсыз, алдымен операция алдында химиотерапия курсы өткізеді, бұл ісіктің резектабельді көлеміне дейін жету қажет. ІV сатыда міндетті түрде жоғары мөлшерлі химиотерапия, хирургиялық операция және сүйек кемігін ауыстыру операциясы жүргізіледі. Болжамы Қалыптыда нейробластоманы ІV сатысында диагностикалайды, операциядан кейін 5 жылдық өмір сүруі 20 %-дан аспайды. Ерте жастағы балалардағы болжамы қолайлы, әсіресе сүйек кемігінде метастаз болмағанда. Жалпы науқастардың өмір сүруі 50% құрайды. Өмір сүру деңгейі бойынша І сатыда 100 %-ға дейін, ІІ сатыда 94 % -ға дейін, ІІІ сатыда 60 %, ІV сатыда 10-20 % дейін.4S деңгейінің 1 жасқа дейінгі балалардың өмір сүру деңгейі 75 % құрайды. Дереккөздер http://www.curemed.ru/endocrinology/hormonetumors/neuroblastoma/ http://it-med.ru/library/n/neiroblastoma.htm https://archive.is/20121225064724/deti-blood.narod.ru/neuro.htm