Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз, Ходжкин лимфомасы немесе лимфа түйіндерінің қатерлі ісігі — лимфоидты ұлпада кездесетін қатерлі ісік, Рид-Березовский-Штернберг жасушаларының шамадан тыс үлкеюімен ерекшеленеді. Мәселе маңыздылығы *Бұл ауру жайында алғаш рет 1832 жылы Ходжкин жазған. *Ең жиі кездесетін жері – АҚШ. *Жапонияда бұл ауру сирек кездеседі *Жастарда жиі кездеседі. *Балалар 16 жасқа дейін, ер балалар жиі ауырады. *30 жасқа дейін 45-50 пайыз. *Лимфа жүйесінде кездесетін ісіктердің арасында лимфогранулематоз жиілігі жағынан бірінші орында тұр (40%). *Әйелдерге қарағанда еркектер 1,3-1,7 есе жиі ауырады. Гистологиялық жіктелуі *Лимфогистиоцитарлы *Склеронодулярлы *Аралас клеткалы *Лимфаның азуы Лимфогистиоцитарлы түрі - лимфоидтың элементтерінде және гистиоциттерде ерекше пролиферативтік өзгеріс пайда болуымен белгілі болалы. Березовский – Штернберг клеткалары сирек кездеседі. Нодулярлы склероз түрінде - лимфа түйіндерін бірнеше бөлшектерге бөлетін өрескел талшықты қоспа тіндер пайда болады. Березовский – Штернберг клеткалары көбірек болып, іру ошақтары, нейтрофилдер және гистеоциттер кездеседі. Аралас клеткалы түрі - Березовский – Штернберг клеткаларының көптігімен қатар, әр түсті аралас клеткалары және некроз ошақтарынан тұрады. Лимфоидтың (истощение) азуы - екі түрде болады: 1) диффузды фиброз – байланыс тіндері ретсіз дамып, клеткалардың саны, оның ішінде, алдымен лимфоциттер азаяды. 2)Гистеоцитті түрінде Березовский – Штернберг клеткаларының және атипиялық гистеоциттардың пролиферациясы байқалады. Лимфогранулематоз 4 сатысы *I саты (жергілікті) – бір аумақтық лимфа түйіндерін немесе лимфа түйінінен сырт бір мүшені, не тінді зақымдандырған. *II саты (регионарлы) – екі немесе одан көбірек, көк еттің бір жағындағы бір және одан көбірек сыртқы бір мүшені зақымдандырған. *III саты (генерализацияланған жан-жақты тараған түрі) – диафрагманың екі жағындағы екі немесе одан көп лимфа түйіндерінің аумағына, көк бауырға тараған, немесе лимфа түйінінен тыс бір мүшеге, не тінге тараған. *IV саты (диссеминацияланған) - лимфа түйіндерінің зақымдануымен не оның зақымдануынсыз жалпылама бірнеше ішкі ағзалардың (бауыр, өкпе, сүйек т.б) зақымдануы. Клиникасы ЛГМ-ның клиникалық белгілері 2 топқа бөлінеді: *жалпы белгілері – ешбір себепсіз шеткі лимфа түйіндерінің үлкеюі, ауырмайды, бірімен-бірі байланыспаған, жан-жағындағы тінге өспеген, қозғалмалы болады. *жекелеген белгілері – лимфа түйіндерінің әр топтарының үлкеюімен, ішкі ағзаларда патологиялық өзгерістердің пайда болуымен байланысты. Клиникалық ағымына байланысты ауру үш түрде басталады: *Жедел түрі - аяқ астынан басталып, дененің ыстығы 400-қа дейін көтеріледі, тер ағып, дене босаңсиды, әлсіздік пайда болып, буындар ауырады. *Жеделдеу түрі – шеткері орналасқан лимфа түйіндерінің және іштегі мүшелердің зақымдануымен басталады. *Аурудың созылмалы түрі - 90 пайызда кездесіп, қолданған емнен кейін аурудың өмірі 10-15 жылға созылады. *Қызудың 38-қа дейін көтерілуі. Түнде ағып терлеу. Жүдеую Терінің қышуы т.б. (75-80 пайыз) алдымен мойын түйіндері зақымданады. Диагностика Лабораториялық тексерулер: *Жалпы клиникалық қан анализі *Сарысулық белоктың құрамын және бөлшектерін анықтау *Лейкоцитпен сарсулық фосфатазаның қысымын цитохимиялық жолмен тексеру. Емдеу *Негізгі емі тоқпен емдеу (гамматерапевтикалық, мегавольттік аппарат) *Лимфогранулематоздың I – IIа сатысында радикалды бағдарлама қолданылады. *Зақымданған лимфа түйіндерге қолданылатын сәуленің жиынтық дозасы 40-50 пайыз *Профилактикалық емнің жиынтық дозасы 35-40 гр. *Химиялық дәрілер МОРР (эмбихин+винкристин +прокарбазин+преднизолон), СУРР (ССNY+винбластин+прокарбазин+преднизолон), АВУД (адриамицин+блеомицин+винбластин) схемалары қолданылады. *Химиялық ем мен сәулені қосып қолданған емнің нәтижесі одан да жоғары. Дереккөздер