# 頭頸部主幹動脈に多発進行性解離を認めた線維筋異形成症に対して血管内治療を施行した1例

'東京女子医科大学脳神経外科
${ }^{2}$ TMG あさか医療センター脳神経内科
${ }^{3}$ 東京女子医科大学東医療センター脳神経外科

（受理 2022 年 3 月 16 日）
## A Case of Endovascular Treatment for Multiple Progressive Dissection Associated with Fibromuscular Dysplasia

\author{
Nobuhiko Momozaki, ${ }^{1}$ Satoru Miyao,,${ }^{1}$ Hiroki Eguchi, ${ }_{1}$ Mariko Asano, ${ }^{1}$ \\ Shuichi Fujii, ${ }^{2}$ Hidetoshi Nakamoto, ${ }^{1}$ Yuichi Kubota, ${ }^{3}$ and Takakazu Kawamata \\ ${ }^{1}$ Department of Neurosurgery, Tokyo Women's Medical University, Tokyo, Japan \\ ${ }^{2}$ Department of Neurology, TMG Asaka Medical Center, Saitama, Japan \\ ${ }^{3}$ Department of Neurosurgery, Tokyo Women's Medical University Medical Center East, Tokyo, Japan
}

Fibromuscular dysplasia (FMD) is a type of non-arteriosclerotic, non-inflammatory vascular lesion that occurs mainly in the media of small- and medium-sized arteries. FMD can be diagnosed by cerebral angiography or pathology, and the string-of-beads feature is specific to FMD. FMD is common among middle-aged women, and the incidence is lower in Japan than in Europe and the United States. There is no clear evidence on the benefits of endovascular intervention for acute revascularization of dissecting FMD lesions. Moreover, in Japan, there are no reports of bilateral internal carotid artery (ICA) stenting for progressive dissecting FMD lesions, which occur frequently in the main trunk artery. We report a 50-year-old woman who visited the clinic with a complaint of headache. The patient was referred to our hospital because of right ICA dissection, as identified by head and neck magnetic resonance angiography (MRA). At admission, the patient was conscious, and her only symptom was headache. No neurological dropout was observed. We performed urgent cerebral angiography and observed narrowing of the right ICA at the second cervical vertebra and blood vessel wall irregularity in the third segment of the left vertebral artery. On the seventh day of illness, MRA showed vascular wall irregularity in the left ICA as a new lesion, and left ICA dissection was diagnosed. Progression of the left ICA lesion was observed on the 12th day of illness. We performed left ICA stenting on the 15th day of illness. The patient progressed without postoperative neurological symptoms, and headache improved. No vertebral artery lesion exacerbation was observed. On the 22nd day of illness, preventive stent placement of the right ICA dissection was performed. After surgery, the patient was discharged home on the 31st day of illness without complications. Follow-up imaging is required for suspected FMD, and endovascular treatment may be effective for advanced lesions.

Keywords: fibromuscular dysplasia, endovascular treatment

Corresponding Author: 桃㠃宣彦 〒 162-8666 東京都新宿区河田町 8-1 東京女子医科大学病院脳神経外科 momo.nobu $15 @$ gmail.com

doi: $10.24488 /$ jtwmu.92.3_97

Copyright (C) 2022 Society of Tokyo Women's Medical University. This is an open access article distributed under the terms of Creative Commons Attribution License (CC BY), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original source is properly credited.

## 緒言

線維筋異形成症 (fibromuscular dysplasia：FMD) は中小動脈の主に中膜に変化を伴う非動脈硬化性,非炎症性の血管病変であり, 診断には脳血管撮影あるいは病理学的診断が必要であり, 動脈解離所見としての念珠状変化が特異的所見とされる. 中年女性に多く, 欧米に比して本邦では報告が少ない1). FMD の解離性病変に対して, 急性期血行再建としての血管内治療の介入の是非に関しては明確なエビデンスはなく, 本邦において, 主幹動脈に多発する進行性の解離性病変に対して両側内頸動脈ステント留置術を施行した報告はない，今回我々は短期間で進行する両側内頸動脈の解離性病変に対して, 亜急性期に血管内ステント留置術を行った症例を経験したため報告する。

## 症 例

患者: 50 歳女性.

主訴：頭痛。

既往歴：小脳出血(35 歳開頭血腫除去術), 高血圧なし, 糖尿病なし。

家族歴: 母 (くも膜下出血), 姉 (くも膜下出血),娘 (未破裂動脈瘤).

現病歴：X 年 $\mathrm{Y}$ 月，持続する頭痛を主訴に，翌日に近医を受診した。 頭部 Magnetic Resonance Imaging（MRI）を施行され，右内頸動脈解離を疑われ東京女子医科大学脳神経外科へ紹介となった。また,頭痛の出現前に明らかな外傷のエピソードはなかった.

来院後経過：来院時(発症 2 日目), 頭痛以外の症状は認めなかった。

頭頸部精査で MRIを施行し, Magnetic Resonance Angiography（MRA）で右頭蓋外内頸動脈に想室様 (diverticulum-like) の二重管腔所見を認め,右内钼動脈解離（Figure 1A，B）と診断した。また左椎骨動脈にも解離を疑う壁不整を認めた (Figure 1C). 同日緊急で脳血管造影検查を施行する方針とした. 右内頸動脈撮影で右内頸動脈の第 2 頸椎レべルに狭小化を認め (Figure 2A), 右中大脳動脈領域の灌流遅延を認めた. 左内頸動脈撮影では, 左内頸動脈から前交通動脈を介しての cross flow により，右中大脳動脈領域が描出された。 また, 左椎骨動脈撮影で左椎骨動脈にも壁不正を認めた（Figure 2 B). 脳血管撮影上, 上記所見から FMD と判断した.採血検查では炎症所見や抗核抗体は除性であり，動脈炎や自己免疫疾患は否定的であった．頭痛のみで虚血症状がないため, 厳格な血圧コントロールの下,抗血栓療法を開始し, 保存的加療の方針とした.

経過観察中, 右内頸動脈に画像上での病変の進行は見られなかった.しかし第 7 病日, MRA で新規病変として左内頸動脈に解離の出現を認め (Figure 3 A, B), 第 12 病日に左病変にも diverticulum-like な解離腔の出現が確認され, 進行の経過を見ていると判断し(Figure 3C), 第 15 病日に左内钼動脈ステント留置術を施行する方針とした。

血管内治療：〔左内钼動脈ステント留置術〕右鼠経部大腿動脈に $8 \mathrm{Fr}$ シースイントロデューサーを挿入後, バルーン付きガイディングカテーテル 8 FrOPTIMO (Tokai Medical Products, 愛知) を左総頸動脈に留置した. 左総頸動脈撮影で病変の評価を行ったところ, 第 12 病日の MRA (Figure 4A) と比較し鄎室様の解離腔の下方進展を認め（Figure 4 B), 大後頭孔レベル〜第 2 頸椎椎体下縁レベルまで約 $45 \mathrm{~mm}$ 程度の解離性病変であり, 同部位の内钼動脈は狭窄していた。解離腔の拡大の予防を目的としてステント留置を行う方針とし, $8 \times 29 \mathrm{~mm}$ のステント Wallstent ${ }^{\mathrm{TM}} \mathrm{RP}$ (Boston Scientific, Marlborough, MA）を左内頸動脈に留置を行うこととした。 Proximal protection 下に，ステントを true lumen 内であることを確認しながら慎重に lesion cross し, petrous portion から展開した. $3 \mathrm{~mm} \times 40 \mathrm{~mm}$ の RX-Genity (カネカメディクス)を 4 気圧 (nominal 8 気圧) で 20 秒拡張し(Figure 4C)，ステントを解離腔をカバーするように内頸動脈に展開留置した. 血管への負担を考え後拡張は行わなかった。 内頸動脈の良好な拡張と, 解離腔の消失を確認し, 良好な血行再建を達成したと判断した (Figure 4D).

一方，右病変に関しても評価を行い, 右総頸動脈撮影で petrous portion に高度狭窄を認めたが, 解離腔は血栓化し進行はしていないと判断し, 右病変は引き続き保存加療継続の方針とした. 術翌日より頭痛の改善を認めた。

第 22 病日（左内頸動脈ステント留置術後 7 日目） に血管造影検査で両側病変の評価をした。左病変に関しては良好な血行再建が達成されており, 解離の再発も認めなかった. 右病変に関しては, 順行性の血流の改善は認めたものの, 自然経過で治癒が得られず，壁不正としての解離腔の残存が確認されたため，ステント留置を施行する方針とした。

〔右内頸動脈ステント留置術〕左鼠経部に $8 \mathrm{Fr}$ シースイントロデューサーを挿入後, 右総頸動脈に

Figure 1. Magnetic resonance images on admission.

(A) Intracranial magnetic resonance angiography (MRA) images showed poor visualization of the right internal carotid artery compared with the left side.

(B) MRA showed irregularity of the vessel wall in the right cervical internal carotid artery (arrow).

(C) MRA showed irregularity of the vessel wall in the left vertebral artery (arrow).

(D) An axial slice of time of flight (TOF) showed a double-lumen in the right internal carotid artery (arrow).

Figure 2. Angiography on day of hospitalization.

(A) Right carotid angiography showed narrowing of the right internal carotid artery (arrow). (B) Left vertebral artery angiography showed irregularity of the vessel wall in the left vertebral artery (arrow).

バルーン付きガイディングカテーテル 8

FrOPTIMO (Tokai Medical Products)を留置した。右総頸動脈撮影で病変評価したところ, 右内頸動脈第 1 頸椎〜第 2 頸椎レベルに約 $40 \mathrm{~mm}$ 程度の狭窄病変を確認した (Figure 5A). $8 \mathrm{~mm} \times 29 \mathrm{~mm}$ のステント Wallstent ${ }^{\mathrm{TM}} \mathrm{RP}$ (Boston Scientific) を右内頸動脈に留置する方針とした. Proximal protection 下にマイクロカテーテル Excelsior SL-10 (Stryker, Kalamazoo, MI), ガイドワイヤーCHIKAI $315 \mathrm{EXC}$ (朝日インテック社, 愛知）で解離腔に入らないよう注意しながら lesion cross を行った. ステントを解離腔上縁から内頸動脈内に収まるよう留置した（Fig-

Figure 3. Time series of left cervical internal carotid artery on magnetic resonance images.

(A) Magnetic resonance angiography (MRA) on day 2 showed no abnormalities (arrow).

(B) MRA on day 7 showed slight irregularity of the vessel wall (arrow).

(C) MRA on day 12 showed progression of the irregularity of the vessel wall and dissections (arrow).

(D) An axial slice of time of flight (TOF) showed a double-lumen in the left internal carotid artery (arrow).

Figure 4. Stenting of left internal carotid artery.

(A) MRA on day 11 of hospitalization.

(B) Left common carotid artery imaging showed extension of the dissection cavity (arrow).

(C) Balloon dilation to the left internal carotid artery.

(D) Common carotid artery imaging after stent placement.

ure 5B). 前拡張・後拡張は行わず, 内頸動脈の拡張と解離腔の消失を確認し, 良好な血行再建を達成したと判断した。

治療後経過: 神経脱落症状はなく経過した. 第 28 病日（右内頸動脈ステント留置術後 6 日目）に評価目的に脳血管造影を行い, 両側とも解離腔の拡大なく, 内頸動脈の良好な拡張を確認した (Figure 6 AB）。第 32 病日に独歩で自宅退院となった.

$
\text { 考察 }
$

頭蓋内解離性病変は椎骨動脈領域で頻度は高く,

Figure 5. Stenting of right internal carotid artery.

(A) Right carotid angiography before carotid artery stenting.

(B) Right carotid angiography after carotid artery stenting.

Figure 6. Angiography before discharge.

(A, B) No dilation of the dissection cavity was present in either bilateral internal carotid artery, and the internal carotid artery was well dilated.

くも膜下出血を伴わない頭痛発症の報告が散見される2). 頸部内頸動脈解離は若年脳卒中の原因として知られているが，本邦では頸部内頸動脈解離の報告は少ない. Minematsu らの報告では特発性頭頸部動脈解離 454 例中，本症例のような頭蓋外内頸動脈解離
はわずか 11 例 $(2.4 \%)$ であったとしており ${ }^{3}$, 本症例は，両側の内頸動脈解離をきたした稀な症例であると言える。

多発の頭頸部主幹動脈解離において，FMD は鑑別診断にあげるべき疾患である．FMD は中年女性

に好発するとされるが，欧米に比して本邦での報告は少ない1). 中小動脈の主に中膜の変化を伴う非動脈硬化性, 非炎症性血管病変であり, 非頭頸部の動脈における発症も報告されているが，特に腎動脈，内頸動脈における発症が多い4). 脳血管の FMD においては $95 \%$ が内頸動脈に生じ，うち $60 \sim 85 \%$ で両側性とされる ${ }^{5}$. Osborn らは FMDを血管造影所見により，念珠様変化（string of beads）を認め $89 \%$ を占める type 1 , tubular stenosis を呈する type 2 , diverticulum-likeを呈する type 3 の 3つに分類し $た^{116)}$. 典型的所見である type 1 以外は疑診例であり，確定診断には組織学的所見を要するとされていたが，米国血管医学会 (SVM) 掠よび欧州高血圧学会（ESH）より発表されたコンセンサスでは, 必ずしも病理診断を要するとは明記されておらず, FMD の診断確定には画像上で 1 つ以上の単巣性または多巣性の動脈病変が認められることを必要としだ7. 本症例では，コンセンサスに則り両側の内頸動脈の解離性病変を FMD と診断した。短期間で進行が確認された稀な症例であり，筆者が渉猟した限り同様な報告はなかった。

頭頸部 FMD は一般的に進行が遅く, 比較的良好な経過をとるものが多いとされ，無症候性または非局在性神経症状を呈した症例に対しては抗血小板薬や抗凝固薬で予防または加療を行う ${ }^{118}$. しかし, 近年，頭頸部主幹動脈の高度狭窄病変や解離性病変に対し，頸動脈ステントなどを用いた急性期血行再建を施行し，良好な結果が得られた報告が散見される) $^{9100}$. 本症例では明らかな神経脱落所見は認めなかったが，短期間内での左内頸動脈解離が出現し，解離腔の拡大と下方進展がみられたため, 準緊急的に左頸動脈ステント留置術を施行した。また, 対側の右内頸動脈においては, 解離腔の拡大予防に加之,灌流低下による脳虚血の予防的観点も含めてステン卜留置術を行い, 良好な経過を得ている. 症例によってリスクを考慮した上で，血管内治療が望ましい場合があると考えられ，今後さらなる症例の蓄積が期待される。

## 結論

FMD に合併した頭頸部の多発主幹動脈解離に対
して両側内頸動脈ステント留置術を施行した 1 例を報告した。両側の内頸動脈に解離性病変を認め, 経過観察中の短期間で左内頸動脈は進行性の増悪を認めた。両側内頸動脈に血管内治療を行い良好な転帰を得た．FMDが疑われる症例に対しては継続した画像のフォローアップが必要であり, 進行性の病変に対しては脳血管内治療が有効である可能性が示唆された.

開示すべき利益相反状態はありません。

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\text { 文献 }
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1) 川俣貴一, 竹下幹彦, 加川瑞夫: 線維筋性形成異常症. 日本臨床 51 (増刊 CT, MRI 時代の脳卒中学) :636-641, 1993

2) Naito I, Iwai T, Sasaki T: Management of intracranial vertebral artery dissections initially presenting without subarachnoid hemorrhage. Neurosurgery 51 (4): 930-937, 2002

3) Minematsu K, Matsuoka H, Kasuya J: Cervicocephalic arterial dissections in Japan: Analysis of 454 patients in the spontaneous cervicocephalic arterial dissections study I (SCADS-I). Stroke 39 (2): 566, 2008

4) Kadian-Dodov D, Gornik HL, Gu X et al: Dissection and Aneurysm in Patients With Fibromuscular Dysplasia: Findings From the U.S. Registry for FMD. J Am Coll Cardiol 68 (2): 176-185, 2016

5）嶋崎晴雄：線維笳性形成異常症と脳梗塞. Brain Nerve $60: 1125-1133,2008$

6) Osborn AG, Anderson RE: Angiographic spectrum of cervical and intracranial fibromuscular dysplasia. Stroke 8 (5): 617-626, 1977

7) Gornik HL, Persu A, Adlam D et al: First international consensus on the diagnosis and management of fibromuscular dysplasia. J Hypertens 37 (2): 229252, 2019

8) Olin JW: Recognizeing and managing fibromuscular dysplasia. Cleve Clin J Med 74 (4): 273-274, 277282, 2007

9) Meyers PM, Higashida RT, Phatouros CC et al: Cerebral hyperperfusion syndrome after percutaneous transluminal stenting of the craniocervical arteries. Neurosurgery 47 (2): 335-343, 2000

10) Miyamoto N, Naito I, Takayama S et al: Urgent stenting for patients with acute storoke due to atherosclerotic occlusive lesions of the cervical internal carotid artery. Neurol Med Chir (Tokyo) 48 (2): 49-55, 2008