స్టీవెన్స్‌-జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌

Question: 2011 నాటికి స్టీవెన్స్‌- జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌ వల్ల ప్రపంచంలో ఎంతమంది మరణించారు ?



స్టీవెన్స్‌- జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌ (ఎస్‌జేఎస్‌), టాక్సిక్‌ ఎపిడెర్మల్‌ నెక్రోలిసిస్‌ (టీఈఎన్‌)[1] చర్మానికి సోకే రెండు రకాల ప్రాణహాని పరిస్థితి కారక వ్యాధులు. వాటిలో కణ క్షయం ఎపిడెర్మిస్‌కు దారితీసి, డెర్మిస్‌ నుంచి విడదీస్తుంది. ఈ వ్యాధిని చర్మాన్ని, మ్యూకస్‌ సంచులకు నష్టం కలిగించే హైపర్‌సెన్సిటివిటీ కాంప్లెక్సుగా గుర్తించారు. చాలా కేసులు ఇడియోపథికే అయినా, ప్రధాన తరగతి మాత్రం మెడికేషన్లు, తర్వాత అంటువ్యాధులు, అరుదుగా క్యాన్సర్లు.
వర్గీకరణ
స్టీవెన్స్‌ జాన్సన్‌ సిండ్రోమ్‌ (ఎస్‌జేఎస్‌)ను తేలికపాటి టాక్సిక్‌ ఎపిడెర్మల్‌ నెక్రోలిసిస్‌ (టీఈఎన్‌)గా పరగణించవచ్చని వైద్య పరిభాషలో ఒక ఒప్పందముంది. ఈ పరిస్థితులను తొలుత 1922లో గుర్తించారు.[2]
రెండు వ్యాధులనూ చాలాసార్లు ఎరిథెమా మల్టీఫోర్మ్‌గా పొరబడుతుంటారు. ఎరిథెమా మల్టీఫొర్మ్‌ కొన్నిసార్లు ఏవైనా మందులు రియాక్షన్‌ కావడం వల్ల వస్తుంది. కానీ తరచూ అది ఏదో ఒక ఇన్ఫెక్షన్‌ (అతి తరచుగా హెర్పస్‌ సింప్లెక్స్‌ వల్ల కలిగేది)కు టైప్‌ 3 హైపర్‌సెన్సిటివిటీ రియాక్షన్‌ అయ్యుంటుంది. ఎస్‌జేఎస్‌, టీఈఎన్‌ రెండూ ఇన్ఫెక్షన్ల వల్లే వచ్చే ఆస్కారమున్నా, చాలా తరచుగా అవి ఔషధాల తాలూకు దుష్ఫరిణామాలే అయ్యుంటాయి. వాటి పరిణామాలు చాలాసార్లు ఎరిథెమా మల్టీఫోర్మ్‌ కంటే చాలా ప్రమాదకరంగా ఉంటాయి.
సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు

ఎస్‌జేఎస్‌ సాధారణంగా గొంతు నొప్పి, అలసటలతో మొదలవుతుంది. చాలాసార్లు వీటిని సరిగా నిర్ధారించకుండా, ఏవో ఒక మందులు వేసేస్తుంటారు. అల్సర్లు, ఇతర లెసియన్లు కూడా మెల్లిగా మ్యూకస్‌ సంచిలో కన్పించడం మొదలవుతుంది. తర్వాత ప్రతిసారీ నోట్లో, పెదవులపై ఈ లక్షణాలు క న్పిస్తాయి. కొన్నిసార్లు ఇవి మర్మ, గుద స్థానాల వద్ద కూడా కన్పిస్తాయి. నోట్లో వచ్చేవి చాలా బాధాకరంగా ఉంటాయి. రోగి తినే, తాగే శక్తిని బాగా తగ్గిస్తాయి. ఎస్‌జేఎస్‌ వచ్చే పిల్లల్లో 30 శాతం మందిలో కళ్ల పొరలు కప్పుకుపోవడం కూడా కన్పిస్తుంది. ముఖం, కాళ్లు చేతులు, మొండెం తదితర చోట్ల గాయాల చుట్టూ ఇంచు మందంతో దద్దుర్లు కూడా లేస్తాయి. కాళ్లు, అరికాళ్లలో కూడా ఇవి కన్పిస్తాయి.[3]
కారణాలు
వ్యాధి నిరోధక శక్తిలో ఇబ్బందుల వల్ల ఎస్‌జేఎస్‌ వస్తుందని భావిస్తారు.[3]
ఇన్ఫెక్షన్లు
ఇది ఇన్ఫెక్షన్ల వల్ల కూడా సోకవచ్చు (సాధారణంగా సర్పి బబ్బల సింప్లెక్స్‌ వైరస్‌, ఇన్‌ఫ్లుయెంజా, గవద బిళ్లలు, కాట్‌ స్క్రాచ్‌ ఫీవర్‌, హిస్టోప్లమోసిస్‌, ఎప్‌స్టెయిన్‌ బార్‌ వైరస్‌, మయోప్లాజ్మా నిమోనియా తదితరాలు)
చికిత్స/ఔషధాలు

ఔషధాల తాలూకు తీవ్ర విపరిణామం వల్ల కూడా ఈ వ్యాధి రావచ్చు (అలోపురినాల్‌, డైక్లోఫెనాక్‌, ఎట్రావైరిన్‌, ఐసోట్రెటినాన్‌, అకా అక్యుటెన్‌, ఫ్లుకోనజోల్‌,[4] వాల్డెకోక్సిబ్‌, సిటాగ్లిప్టిన్‌, ఓసెల్టామివిర్‌, పెన్సిలిన్స్‌, బార్బిటురేట్స్‌, సల్ఫోలమైడ్స్‌, పెనిటోయిన్‌, అజిత్రోమైసిన్‌, ఆక్సార్బాజెపైన్‌, జనిసామైడ్‌, మోడాఫినిల్‌,[5] లామోట్రిజిన్‌, నెవిరాపైన్‌, పైరిమెథామైన్‌, ఇబుప్రోఫెన్‌,[6] ఎథోసక్సిమైడ్‌, కార్బామజేపైన్‌, నిస్టాటిన్‌, కీళ్లవాతపు మందులు).[7][8]
స్టీవెన్స్‌ జాన్సన్‌ సిండ్రోమ్‌ వైరల్‌ ఇన్ఫెక్షన్లు, ప్రాణాంతకత, మందుల తాలూకు తీవ్రమైన అలెర్జిక్‌ రియాక్షన్ల వల్ల వచ్చినా, ప్రధాన కారణం మాత్రం యాంటీబయాటిక్స్‌, సల్ఫా డ్రగ్స్‌ వాడకంగానే కన్పిస్తోంది.
ఎరిథెమా మల్టీఫోర్మ్‌, టాక్సిక్‌ ఎపిడెర్మల్‌ నెక్రోలిసిస్‌ సల్ఫోనమైడ్స్‌ (యాంటీబయాటిక్స్‌), పెన్సిలిన్స్‌ (యాంటీబయోటిక్స్‌), బార్బిటురేట్స్‌ (సెడేటివ్స్‌-మత్తుమందులు), రలామోట్రిజిన్‌, పెనిటోయిన్‌ (ఉదాహరణకు డైలాంతిన్‌) (యాంటీ కన్బల్జెంట్స్‌) వంటి మందులు ఎస్‌జేఎస్‌కు దారి తీసేవని సంప్రదాయికంగా రుజువయ్యాయి. లామోట్రిజిన్‌ను సోడియం వాల్‌ప్రొయేట్‌తో కలిపి వాడితే ఎస్‌జేఎస్‌ రిస్కు బాగా పెరుగుతుంది.
ఇక నాన్‌ స్టెరాయిడల్‌ ఇన్‌ఫ్లమేటరీ డ్రగ్స్‌ పెద్దల్లో ఎస్‌జేఎస్‌కు అ రుదుగా మాత్రమే కారణమవుతుంటాయి. అయితే పెద్ద వయసు రోగులు, మహిళలు, చికిత్స తీసుకునే తొలి దశలో ఉన్నవారికి మాత్రం రిస్కు పెరుగుతుంటుంది.[2] వాస్తవానికి మందులు వాడటం మొదలు పెట్టిన వారం తర్వాత 'మందుల వాడకం తాలూకు ఎస్‌జేఎస్‌' లక్షణాలు బయట పడటం మొదలవుతుంది. సిస్టమాటిక్‌ లూపస్‌ ఎరిథెమాటోసస్‌, లేదా హెచ్‌ఐవీ ఇన్ఫెక్షన్లున్న వారు మందుల వల్ల వచ్చే ఎస్‌జేఎస్‌ బారిన పడే అవకాశాలు ఎక్కువ.[3]
ఎస్‌జేఎస్‌ జిన్‌సెంగ్‌ ఉండే మూలికా ఔషధాల తాలూకు అసాధారణ ప్రతికూల ప్రభావంగా ఎస్‌జేఎస్‌ దాడి చాలా తరచుగా వెలుగులోకి వస్తోంది. ఇంకా కొకైన్‌ వాడకం వల్ల కూడా ఎస్‌జేఎస్‌ చాలా ఎక్కువగా వచ్చే అవకాశముంటుంది.[9]
జన్యుశాస్త్రం
కొన్ని తూర్పు ఆసియా దేశాల్లో (హన్‌ చైనీయులు, థాయ్‌ వాసులు) కార్బామజేపైన్‌, పెనిటోయిన్‌ వల్ల వచ్చే ఎస్‌జేఎస్‌కు హెచ్‌ఎల్‌ఏ-బీలి1502, (హెచ్‌ఎల్‌ఏ-బీ75), హెచ్‌ఎల్‌ఏ-బీ సెరోటైప్‌ ఆఫ్‌ ద బ్రాడర్‌ సెరోటైప్‌ హెచ్‌ఎల్‌ఏ-బీ15 వంటివాటితో చాలా గట్టి సంబంధమున్నట్టు రుజువైంది.[10][11][12] అయితే ఈ జన్యు అధ్యయనం కేవలం తూర్పు ఆసియావాసులకు మాత్రమే వర్తిస్తుందని అది తేల్చింది.[13][14] ఈ ఫలితాల ఆధారంగా యూరప్‌లో కూడా ఇలాంటి పరీక్షలనే నిర్వహించారు. అలోపురినోల్‌ ఆధారిత ఎస్‌జేఎస్‌/టీఈఎన్‌ రోగుల్లో 61 శాతం మందిలో హెచ్‌ఎల్‌ఏ-బీ58 (యూరప్‌ వాసుల్లో బీలి5801 అలెలె - ఫెనోటైప్‌ ఫీక్వెన్సీ దాదాపుగా 3 శాతం) ఉందని తేలింది. అయితే హెచ్‌ఎల్‌ఏ-బీ అలెలేలు గట్టి రిస్క్‌ ఫ్యాక్టర్లుగా పని చేసినా అలోపురినాల్‌లో మాదిరిగా వ్యాధికి కారణాలను వివరించేందుకు అవి మాత్రం సరిపోవు.[15]
చికిత్స
ఎస్‌జేఎస్‌ డెర్మటాలజికల్‌ అత్యవసర పరిస్థితికి సూచిక. అప్పుడు వెంటనే అన్నిరకాల మందుల సేవనాన్నీ ఆపేయాలి. ముఖ్యంగా ఎస్‌జేఎస్‌ రియాక్షన్లకు కారణమవుతుందని తేలిన మందులను. అప్పటికే మైకోప్లాజ్మా ఇన్ఫెక్షన్లున్నట్టు తేలిన రోగులను నోటి ద్వారా ఇచ్చే మాక్రోలిడ్‌, లేదా డోక్సీ సైక్లిన్‌ల ద్వారా బాగుపరుస్తారు.[3]
తొలుత సాధారణ కాలిన గాయాల రోగులకు చేసే మాదిరే చికిత్సను మొదలు పెడతారు. తర్వాత అదే చికిత్సను కొనసాగించాలి (ఉదాహరణకు ఇంట్రావీనస్‌ ఫ్లూయిడ్లు, నాసోగ్యాస్ట్రిక్‌,లేదా పేరెంటరల్‌ ఫీడింగ్‌), సింప్టోమాటిక్‌ (ఉదాహరణకు అనాల్జెస్టిక్‌ మౌత్‌ రిన్స్‌ ఫర్‌ మౌత్‌ అల్సర్‌). అయితే చర్మాన్ని శుభ్రపరచాలా వద్దా అన్నదానిపై చర్మవ్యాధి నిపుణులు, శస్త్ర చికిత్సకులు భిన్నాభిప్రాయాలు వ్యక్తం చేస్తున్నారు.[3]
ఇలాంటి సపోర్టివ్‌ చికిత్సను మించి ఎస్‌జేఎస్‌కు సర్వాంగీకారమైన చికిత్సేదీ ఇప్పటిదాకా లేదు. కోర్టికో స్టెరాయిడ్లతో చేసే చికిత్స వివాదాస్పదమైనది. కోర్టికో స్టెరాయిడ్లు ఆస్పత్రుల్లో బసను, సంక్లిష్టత శాతాలను బాగా పెంచేశాయని తొలినాళ్లలో జరిగిన పరిశీలనాత్మక అధ్యయనాలు వెల్లడించాయి. అయితే ఎస్‌జేఎస్‌కు కోర్టికో స్టెరాయిడ్లకు యాదృచ్ఛిక ప్రయత్నాలేవీ లేదు. వాటితో నిమిత్తం లేకుండానే ఎస్‌జేఎస్‌ను విజయవంతంగా ఎదుర్కోవచ్చు.[3]
సైక్టోఫోస్పమైడ్‌, సైక్లోస్పొరైన్‌ వంటి ఇతర ఏజెంట్లను కూడా వాడటం జరిగింది. కానీ ఏవీ వైద్యపరంగా పెద్దగా విజయవంతం కాలేకపోయాయి. ఇంట్రావీనస్‌ ఇమ్యునోగ్లోబిన్‌ (ఐవీఐజీ)చికి త్సవ్యాధి రియాక్షన్‌ సమయాన్ని తగ్గించడంతో పాటు లక్షణాలను కూడా ఉపశమింపజేస్తుందని తేలింది. ఇతర సాధారణ సపోర్టివ్‌ పద్ధతుల్లో టోపికల్‌ పెయిన్‌ అనెస్తెటిక్స్‌, యాంటీసెప్టిక్స్‌ వంటివి ఉన్నాయి. ఇవన్నీ వెచ్చని వాతావరణాన్ని, ఇంట్రావీనస్‌ అనల్జెసిక్స్‌ను నిర్వహిస్తాయి, కొనసాగిస్తాయి. ఆప్థాతాలమజిస్ట్‌ను తక్షణం సంప్రదించాలి. ఎందుకంటే ఎస్‌జేఎస్‌ తరచూ కంటిపాపల లోపల మచ్చలకు దారితీసే కణజాలాలను పెంచుతుంది. అది కార్నియల్‌ వాస్క్యులరైజేషన్‌కు దారితీసి, కంటి చూపును కూడా తగ్గించే ప్రమాదముంది. ఇంకా పలు ఆక్యులర్‌ సమస్యలకు దారి తీస్తుంది. ప్రస్తుతం చికిత్స ఇలాంటి ఆక్యులర్‌ రియాక్షన్లను ఆపడంతో పాటు ఇతరత్రా సీక్యులాలన్నింటినీ పెరగకుండా నిరోధిస్తున్నట్టు కన్పిస్తోంది. ఈ చికిత్సలో అమ్నియోటిక్‌ మెంబ్రేన్‌ను కన్ను మొత్తానికి, కంటిపాప ఉపరితలానికి నొప్పి తీవ్రంగా ఉన్న దశలో రాయాల్సి ఉంటుంది. సాధారణంగా ప్రతిస్పందన వచ్చిన తొలినాళ్ళలో కళ్ళకు అమినోటిక్ మెంబ్రేన్ వర్తిస్తుంది. కానీ యాంటీ ఇన్‌ఫ్లమేటరీ, వృద్ధి కారకాల వల్ల అనిమియోటిక్‌ మెంబ్రేన్‌ మార్పిడి కూడా వ్యాధి వచ్చిన తొలి 7 నుంచి 10 రోజుల్లోపల (14 రోజుల్లోగా) చేస్తే చాలా ప్రభావవంతంగా ఉంటుంది. అలాగే విస్తృత భౌతిక చికిత్స పద్ధతి కూడా రోగి ఆస్పత్రి నుంచి విడుదలయ్యాక కూడా మంచి &ప్రభావం చూపుతుంది.
రోగ నిరూపణ
ఎస్‌జేఎస్‌ ప్రాపర్‌ (10 శాతం కంటే తక్కువ ఒంటి పై భాగం కవరయ్యేది)లో మరణ శాతం 5గా నమోదైంది. స్కోర్టెన్‌ స్కేల్‌ వాడకం ద్వారా మరణ భయ శాతాన్ని నిర్ధారించవచ్చు. ఇందులో పలు ప్రోగ్నోస్టిక్‌ సూచికలను పరిగణనలోకి తీసుకుంటారు.[9] అవయవాల నష్టం/వైఫల్యం, కరోనా స్క్రాచింగ్‌, గుడ్డితనం వంటి ఫలితాలు కూడా కలగవచ్చు.
సాంక్రమిక రోగ విజ్ఞానం
స్టీవెన్స్‌ జాన్సన్‌ సిండ్రోమ్‌ చాలా అరుదైన పరిస్థితి. రఇది ఏటా 26 లక్షల నుంచి 61 లక్షల మందికి సోకుతున్నట్టు తెలుస్తోంది.[2][3] అమెరికాలో దాదాపు ఏటా 300 కేసులు వస్తున్నాయి. పిల్లల్లో కంటే పెద్దల్లో ఇది మరీ ఎక్కువగా కన్పిస్తుంది. మహిళలు పురుషల కంటే ఎక్కువగా దీని బారిన పడుతుంటారు. వారి మధ్య కేసుల నిష్‌పత్తి 6:3గా ఉంది.[2]
చరిత్ర
స్టీవెన్స్‌- జాన్సన్‌ సిండ్రోమ్‌కు ఆల్బర్ట్‌ మా సన్‌ స్టీవెన్స్‌, ఫ్రాంక్‌ చాంబ్లిస్‌ జాన్సన్‌ అనే అమెరికా పీడియాట్రిషనిస్టుల పేరు పెట్టారు. వారు 1922లో సంయుక్తంగా ఈ వ్యాధి తాలూకు లక్షణాలను గురించి అమెరికన్‌ జర్నల్‌ ఆఫ్‌ డిసీజెస్ ఆఫ్‌ చిల్డ్రన్‌ లో ప్రచురించారు.[16][17][18][19]
ముఖ్యమైన కేసులు
రచయిత, ప్రసారకుడు, ప్రసంగ రంగ ప్రముఖుడు, వూడ్రో అలెన్‌ బోయర్. ‌ఆయన టాక్సిక్‌ ఎపిడ్రెమల్‌ ఎక్రోలిసిస్‌ నుంచి 75 శాతం చర్మ నష్టంతో, పలు అవయవాల వైఫల్యంతో బయట పడ్డారు. వైద్యులు, రోగులు ఒకోలా వాడే ఎస్‌జేఎస్‌, టీఈఎన్‌లపై ఇప్పటిదాకా తెలిసిన ఏకైక పుస్తకం ఆయన వద్దే ఉంది. <>
నటి, మోడల్‌, టీవీ పర్సనాలిటీ, కుక్‌బుక్‌ రచయిత్రి పద్మా లక్ష్మి.[20]
ఎంటీవీ షో లగునా బీచ్‌ లో కన్పించే థెస్సా కెల్లర్‌[21]
ఎస్‌జేఎస్‌ తనను గుడ్డిదాన్ని చేయడంతో చిల్డ్రన్స్‌ మార్టిన్‌, జాన్సన్‌ అండ్‌ జాన్సన్‌లపై కేసు వేసి ఓడిపోయిన సబ్రినా బ్రెర్టన్‌ జాన్సన్‌.[22]
మాజీ ప్రొఫెషనల్‌ బాస్కెట్‌బాల్‌ ఆటగాడు, ఎన్‌బీఏ వాషింగ్టన్‌ బులెట్స్‌, గోల్డెన్‌ స్టేట్‌ వారియర్స్‌, ఫిల్‌డెల్ఫియా 76 ఈఆర్స్‌, మియామీ హీట్‌లతో ప్రఖ్యాతి చెందిన మాంటే బోల్‌. ఆయన చివరికి ఈ వ్యాధి వల్లే మరణించాడు.[23]
ఎస్‌జేఎస్‌ బారి నుంచి బయట పడిన జూలీ మెక్‌కౌలీ. ఎస్‌జేఎస్‌ ఫౌండేషన్‌ స్థాపకుడు జీన్‌ మెక్‌కౌలీ కూతురు.[24]
లండన్‌లోని రాయల్‌ అకాడెమీ ఆఫ్‌ మ్యూజిక్‌లో గ్రాడ్యుయేషన్‌ చేసిన జపనీస్‌ వయోలినిస్టు నిరిమిచీ కవబటా.
వీటిని కూడా చూడండి
ఎరిథెమా మల్టీఫోర్మ్‌
లిస్ట్‌ ఆఫ్‌ ఎస్‌జేఎస్‌ ఇండ్యూసింగ్‌ సబ్‌స్టాన్సెస్‌
చర్మ సంబంధమైన పరిస్థితుల జాబితా
టాక్సిక్‌ ఎపిడెర్మల్‌ నెక్రోలిసిస్‌
బాహ్య లింకులు


(అమెరికన్‌ అకాడెమీ ఆఫ్‌ ఆప్తాల్మాలజీ)
సూచికలు


సిండ్రోములు

వర్గం:డ్రగ్‌ ఎరప్షన్స్‌
వర్గం:సిండ్రోములు
వర్గం:చర్మ వ్యాధులు