హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి

Question: హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి ని మొదట ఎక్కడ కనుగొన్నారు?



హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి (ప్రోటోసిస్టమిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి గా కూడా వాడుకలో ఉంది) అంటే కాలేయ విఫలం కావడం ఫలితంగా తికమక, స్మారక స్థితిలో వ్యత్యాస పరిస్థితి మొదలుకుని కోమా లాంటి పరిస్థితి వరకు చోటు చేసుకుంటుంది. ఈ పరిస్థితి తీవ్రస్థాయికి చేరుకున్న దశలో దీనిని హెపాటిక్ కోమా లేదా కోమా హెపాటికమ్ అని పిలుస్తారు. ఈ పరిస్థితి చివరకు మరణానికి దారితీయవచ్చు.[1]
సాధారణంగా కాలేయం ద్వారా తొలగించబడాల్సిన విష పదార్థాలు రక్తప్రవాహంలో పోగుపడడమనేది ఈ పరిస్థితికి దారితీస్తుంది. హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి రోగనిర్ధారణ కోసం కాలేయం పనితీరు మందగించడం మరియు లక్షణాల కోసం ప్రత్యామ్నాయ వివరణల వర్ణన అనేవి అవసరమవుతాయి. రోగనిర్ధారణ కోసం రక్త పరీక్షలు (అమ్మోనియా స్థాయిలు) ఉపయోగపడవచ్చు. ఇన్ఫెక్షన్ లేదా మలబద్ధకం లాంటి మధ్యలో వచ్చే సమస్యల ద్వారా తరచూ ఈ రకమైన సమస్యలు వస్తుంటాయి.[1][2]
హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి అనేది చికిత్సతో నయం చేయగలిగినది. పేగులో ఉత్పత్తి అయ్యే విష పదార్థాలను అణిచివేయడంపై ఇది ఆధారపడి ఉంటుంది, విరేచనాలు కలిగించే ల్యాక్టులోజ్ లేదా శోషణ చెందని యాంటీబయాటిక్‌లను ఉపయోగించడం ద్వారా సాధారణంగా ఇలా చేస్తుంటారు. దీంతోపాటు, లక్షణాలను వృద్ధి చేయగల పరిస్థితి ఏదైనా ఉన్నట్టైతే దాన్నిబట్టి చికిత్స చేయడం జరుగుతుంది. కాలేయం తీవ్రంగా విఫలం కావడం లాంటి నిర్థిష్టమైన పరిస్థితుల్లో ఎన్‌సెఫలోపతి దాడిని సమర్థంగా ఎదుర్కొనేందుకు కాలేయం మార్పిడి అవసరమవుతుంది.[1][3]
వ్యాధి సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు
హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి తీవ్రత బాగా తక్కువ స్థాయిలో ఉన్నప్పుడు వైద్యపరంగా దాన్ని గుర్తించడం కష్టమైన పని, అయితే న్యూరోసైకలాజికల్ పరీక్ష ద్వారా దీన్ని గుర్తించే అవకాశముంది. మతిమరపు, చిన్నపాటి తికమక, చికాకు లాంటి లక్షణాల ద్వారా ఇది అనుభవంలోకి వస్తుంది. నిద్ర-మేలుకుని ఉండడం అనే పద్ధతి తలకిందులు కావడం (పగలు నిద్రించి, రాత్రిపూట మేల్కొని ఉండడం), చికాకు చిహ్నాలు, బెదురు, సమన్వయం మరియు రాయడంలో సమస్య లాంటి లక్షణాల ద్వారా అత్యంత తీవ్రస్థాయిలో ఉండే ఎన్‌సెఫలోపతిని గుర్తించవచ్చు.[1]
హెఫాటిక్ ఎన్‌సెఫోలోపతి అత్యంత తీవ్రస్థాయికి చేరుకున్నట్టైతే, నీరసం మొదలుకుని నిద్రమత్తు స్థాయి వరకు స్మారక స్థితిని దెబ్బతీయడంతో పాటు చివరకు కోమా స్థాయికి తీసుకువెళ్తుంది. సమస్య మధ్యస్థ స్థాయిల్లో ఉన్నప్పుడు, అవయవాల్లో స్వాభావికమైన అదురును గమనించవచ్చు (దాని కంపన లక్షణం కారణంగా మణికట్టు కంపనం, "లివర్ ఫ్లాప్" చోటు చేసుకుంటాయి); నిద్రమత్తు పరిస్థితి చోటు చేసుకున్నప్పుడు ఈ రకమైన కంపనం లేకుండా పోతుంది. స్థితి నిర్ధారణ రాహిత్యం మరియు అమ్మీషియా, మరియు నిరోధించలేని పరిస్థితి లాంటివి కూడా చోటు చేసుకోవచ్చు. కోమా మరియు ఆకస్మిక మూర్ఛ లాంటివి వ్యాధి బాగా ముదిరిపోయిన దశలో చోటు చేసుకుంటాయి; సెరెబ్రల్ ఎడెమా (మెదడు కణజాలం ఉబ్బడం) అనేది మరణానికి దారితీస్తుంది.[1]
ఎన్‌సెఫలోపతి అనేది తరచూ కాలేయ విఫలానికి సంబంధించిన లక్షణాలు మరియు సంకేతాలతో కలిసి సంభవిస్తుంటుంది. కామెర్లు (శరీర వర్ణం మరియు కళ్లలోని తెల్లటి భాగం లాంటివి పసుపు రంగుకు మారడం), జలోదరం (పొత్తికడుపు కుహరంలో నీరు చేరడం), మరియు పెరిఫెరల్ ఎడేమా (చర్మంలో నీరు చేరడం వల్ల కాళ్లు ఉబ్బడం) లాంటివి ఈ సందర్భంగా చోటు చేసుకోవచ్చు. అలాగే కండర ప్రతిక్రియలు విస్తరించడంతో పాటు, పాదాల ప్రతిక్రియ అసాధారణంగా ఉండవచ్చు, తీవ్రమైన ఎన్‌సెఫలోపతి కారణంగా అవి మామూలుగా వంగడం కంటే, మరింత ఎక్కువగా వంగడం (బాబిన్‌స్కీ సంకేతం) జరుగుతుంది. ఒక ప్రత్యేకమైన వాసనను (ఫీటార్ హెపాటికస్ ) సైతం గుర్తించే అవకాశముంది.[2]
కారణాలు
కొద్ది శాతం కేసుల్లో, కాలేయం విఫలం కావడం ద్వారా ఎన్‌సెఫలోపతి నేరుగా చోటు చేసుకుంటుంది; తీవ్రమైన కాలేయ విఫలం చోటు చేసుకున్న పరిస్థితుల్లో ఇది సర్వసాధారణం. అత్యంత సాధారణంగా, ప్రత్యేకించి దీర్ఘకాల కాలేయ సంబంధ సమస్యల్లో, ఒక అదనపు కారణం ద్వారా హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి అనేది చోటు చేసుకోవడమో లేదా తీవ్రం కావడమో జరుగుతుంది, అదేసమయంలో ఈ రకమైన కారణాన్ని గుర్తించడమన్నది ప్రభావవంతమైన చికిత్సకు అత్యంత ముఖ్యమైన అంశం కాగలదు.[1]

ట్రాన్స్‌జుగులర్ ఇంట్రాహెపాటిక్ ప్రోటోసిస్టమిక్ షంట్ (TIPSS) ఉత్పత్తి అనంతరం కూడా హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి సంభవించవచ్చు. తీవ్రమైన జలోదరం, జీర్ణకోశ వ్రణాల నుంచి స్రావం మరియు హెపటోరేనల్ సిండ్రోమ్ చికిత్సల్లో దీన్ని ఉపయోగిస్తారు.[5][6] TIPSS-సంబంధిత ఎన్‌సెఫలోపతి అనేది 30% కేసుల్లో సంభవించవచ్చు, ఇదివరకే ఎన్‌సెఫలోపతితో బాధపడినవారు, ఎక్కువ వయసు, మహిళలు మరియు ఆల్కహాల్ మినహా ఇతర కారణాలవల్ల కాలేయ వ్యాధి ఉన్నవారిలో ఈ ప్రమాదం మరింత ఎక్కువగా ఉంటుంది.[4]
వర్గీకరణ మరియు స్థాయి
వెస్ట్ హవెన్ లక్షణాలు
హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి తీవ్రత స్థాయిని వెస్ట్ హవెన్ లక్షణాలతో నిర్ణయిస్తారు; స్వయంప్రతిపత్తి స్థాయి తగ్గడం, సృహలో మార్పులు, జ్ఞానం పనితీరు, ప్రవర్తన, మరియు చికిత్సపై ఆధారపడడం లాంటి వాటిపై ఇది ఆధారపడి ఉంటుంది.[1][7][8].
స్థాయి 1 - కొద్దిపాటి అవగాహన లోపం; యుపోరియా లేదా ఉద్వేగం; ఏకాగ్రత సమయం తక్కువకావడం; కూర్పు లేదా తీసివేతల్లో బలహీనమైన ప్రదర్శన
స్థాయి 2 - నిద్రమత్తు లేదా ఉదాసీనత; సమయం లేదా స్థలం గురించిన నిర్ధారణలో లోపం; సున్నిత వ్యక్తిత్వం మార్పు; అనుచిత ప్రవర్తన
స్థాయి 3 - సెమీస్టపోర్‌కు నిద్రమత్తు, అయితే శాబ్ధిక ఉద్దీపనలకు ప్రతిస్పందన; నిద్రమత్తు; స్థూల స్థితిరాహిత్యం
స్థాయి 4 - కోమా (శాబ్ధిక లేదా విషపదార్ధాల ఉద్దీపనకు ప్రతిస్పందన లేకుండడం)
రకాలు

1998లో వియన్నాలో జరిగిన వరల్డ్ కాంగ్రెస్ ఆఫ్ గ్యాస్ట్రోఎంటరాలజీ సందర్భంగా హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి వర్గీకరణను పరిచయం చేశారు. ఈ వర్గీకరణ ప్రకారం, నిర్ణీత కారణాన్ని బట్టి హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి అనేది A, B మరియు C రకాలుగా ఉపవిభజన చేయబడింది.[7]
రకం A (=తీవ్రమైన) తీవ్రమైన కాలేయ వైఫల్యంతో ముడిపడిన హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి గురించి వర్ణిస్తుంది
రకం B (=బైపాస్) సహజమైన కాలేయ వ్యాధితో సంబంధం లేకుండా పోర్టల్-సిస్టమిక్ షన్టింగ్
రకం C (=సిర్రోసిస్ ) సిర్రోసిస్‌తో బాధపడే రోగుల్లో సంభవిస్తుంది - ఈ రకం ఎన్‌సెఫలోపతిని ఎపిసోడిక్, పెర్‌సిస్టెంట్ మరియు మినిమల్ ఎన్‌సెఫలోపతి అనే విధాలుగా ఉపవిభజన చేశారు
మినిమల్ ఎన్‌సెఫలోపతి (MHE) అనే పదం ఎన్‌సెఫలోపతిగా నిర్వచించబడుతుంది, ఇది వైద్యపరమైన విజ్ఞాన ఆటంకానికి దారితీయదు, అయితే న్యూరోసైకలాజికల్ అధ్యయానల ద్వారా దీన్ని విశదీకరించవచ్చు.[7][9] ఇప్పటికీ ఇదొక ముఖ్యమైన గుర్తింపు, మినిమల్ ఎన్‌సెఫలోపతి అనేది జీవిత నాణ్యత దెబ్బతినడాన్ని మరియు రోడ్ ట్రాఫిక్ ప్రమాదాలు పెరిగే ప్రమాదాన్ని వివరిస్తుంది.[10]
వ్యాధి జననం

కాలేయం దెబ్బతినడం లేదా ప్రోటోసిస్టమిక్ షంటింగ్ లాంటి కారణాలు ఎన్‌సెఫలోపతికి దారితీసే అంశం గురించి అనేక రకాల వివరణలు ఉన్నాయి. ఆరోగ్యకరమైన శరీరవ్యవస్థలో, ఆహారం నుంచి గట్ బ్యాక్టీరియా ఉత్పత్తి చేసిన నైట్రోజన్- కలిగిన సమ్మేళనాలు ప్రేగుల నుంచి ప్రవేశ నాళాల ద్వారా కాలేయానికి సరఫరా చేయబడుతాయి, ఇందులో 80–90% వరకు జీవక్రియలో భాగంగా మారడం మరియు/లేదా వెంటనే విసర్జితం కావడం జరుగుతుంది. ఈ విధానంలో లోపం అనేది హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతికి సంబంధించిన అన్ని ఉపరకాలకు కారణం కాగలదు, వ్యర్థ ఉత్పత్తుల జీవక్రియ జరపడంలో హెపటోసైట్‌లు (కాలేయ కణాలు) అసమర్థమైనవి కావడం వల్ల లేదా ప్రవేశ సిరల్లోని రక్తం ప్రత్యామ్నాయ ప్రసరణ ద్వారా లేదా వైద్యపరంగా నిర్మించిన పక్కమార్గం ద్వారా కాలేయానికి చేరకుండా వెళ్లడం లాంటి ఏదో ఒక కారణం వల్ల ఇలా జరగవచ్చు. దీనివల్ల నైట్రోజన్‌తో కూడిన వ్యర్థ ఉత్పత్తులు దైహిక ప్రసరణలో పోగుపడుతాయి (కాబట్టే "ప్రోటోసిస్టమిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి" అనే పదం ఉపయోగించడం జరుగుతోంది). ఈ రకమైన వ్యర్థాల్లో అత్యంత ముఖ్యమైనది అమ్మోనియా (NH3). ఈ రకమైన చిన్నపాటి కణాలు రక్తం-మెదడు అవరోధాన్ని అధిగమించడంతో పాటు ఆస్ట్రోసైట్‌లు ద్వారా ఇవి పీల్చుకోబడడం మరియు జీవక్రియ చెందడం జరుగుతుంది, మెదడులో ఉండే కణాల్లో 30% వరకు సెరెబ్రల్ కార్టెక్స్‌కు చెందుతాయి. ఆస్ట్రోసైట్లు ఉబ్బినట్టైతే, γ-అమినోబూటైరిక్ ఆమ్లం (GABA) వ్యవస్థ చురుకుదనం తగ్గే చర్య పెరగడంతో పాటు మెదడులోని ఇతర కణాలకు జరిగే శక్తి ప్రసారం తగ్గిపోతుంది. ఈ వ్యాధి తీవ్రత విషయంలో అమ్మోనియా కేంద్ర పాత్ర పోషిస్తుందని చాలా అధ్యయనాలు పేర్కొన్నప్పటికీ, ప్రతిసారీ ఎన్‌సెఫలోపతి తీవ్రతతో అమ్మోనియా స్థాయిలకు సహసంబంధం ఉండడం లేదు; అంటే దీని అర్థం సీరం స్థాయిలు బాగా తక్కువ కలిగిన లక్షణాల్లో అప్పటికే పెద్ద మొత్తంలో అమ్మోనియా మెదడులోకి పీల్చుకోబడి ఉంటుందనే అనుమానం ఉంది.[1][2] హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతికి కారణమైన ఇతర వ్యర్థ ఉత్పత్తుల్లో మెర్‌క్యాప్టన్‌లు (థియోల్ గ్రూప్‌ను కలిగిన పదార్థాలు), సంక్షిప్త-గొలుసు ఫ్యాటీ ఆమ్లాలు మరియు ఫెనోల్‌లు కూడా భాగస్వామ్యం వహిస్తాయి.[2]
మరోవైపు వ్యాధి తీవ్రతను పెంచే విషయంలో వాటి పాత్ర ఏపాటిదో తెలియనప్పటికీ, ఇవి మాత్రమే కాకుండా ఇతర రకాలైన మరెన్నో అసాధారణతలు హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతిలో కన్పిస్తాయి. బెన్‌జోడియాజెపైన్ లాంటి సమ్మేళనాలు అత్యధిక స్థాయిల్లో గుర్తించబడడంతో పాటు GABA న్యూరోట్రాన్స్‌మిషన్ వ్యవస్థలో అసాధారణతలు కూడా గుర్తించబడ్డాయి. ఆరోమాటిక్ అమినో యాసిడ్లు (ఫెనయలలనైన్, ట్రిప్టోఫాన్ మరియు టైరోసిన్) మరియు శాఖా-గొలుసు అమినో ఆమ్లాలు (లియూసిన్, ఐసోలియూసిన్ మరియు వాలైన్) మధ్య ఉన్న అసమతుల్యత వర్ణించబడింది; ఇది అసత్య న్యూరోట్రాన్స్‌మీటర్‌ల తరానికి (ఆక్టోపామైన్ మరియు 2-హైడ్రాక్సీఫెనథైలమైన్ లాంటి) దారితీసింది. సెరెటోనిన్ వ్యవస్థ యొక్క డైసెర్గులేషన్ కూడా నివేదించబడింది. జింక్ మరియు మాంగనీస్ నిల్వలు సైతం ఇందులో పాత్ర వహిస్తాయి[1][2] శరీరంపై ఎక్కడైనా వాపు ఉండడమనేది ఆస్ట్రోసైట్లపై సైటోకైన్‌లు మరియు బ్యాక్టీరియల్ లిపోపోలీసాచరైడ్ చర్య ద్వారా ఎన్‌సెఫలోపతికి దారితీయవచ్చు.[4]
వ్యాధి నిర్ధారణ

పరిశోధనలు

హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతిని గుర్తించడమనేది నిర్థారించబడిన కాలేయ వ్యాధి ద్వారా (A మరియు C రకాల్లో) లేదా ప్రోటోసిస్టమిక్ షంట్ (B రకం) ద్వారా మాత్రమే వీలవుతుంది, మరోవైపు అదేరకమైన లక్షణాలు కలిగిన ఇతర రకాల ఎన్‌సెఫలోపతిలకు కూడా ఇవి కారణం కావచ్చు. అందువల్ల మరింత స్పష్టమైన వ్యాధి నిర్ధారణ కోసం, అసాధార కాలేయ పనితీరు పరీక్షలు మరియు/లేదా అల్ట్రాసౌండ్ లాంటి వాటి ద్వారా కాలేయ వ్యాధి నిర్ధారణ చేయవచ్చు, మరింత స్పష్టమైన నిర్ధారణ కోసం లివర్ భయాప్సీ అవసరమవుతుంది.[1][2] సెరెబ్రల్ హేమరేజ్ మరియు ఆకస్మిక మూర్ఛ (దీర్ఘకాలిక కాలేయ వ్యాధిలో ఈ రెండు లక్షణాలు సర్వసాధారణం)లాంటి పరిస్థితుల ద్వారా కూడా హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి లక్షణాలు బయటపడవచ్చు. హేమరేజ్ గురించి స్పష్టంగా తెలుసుకునేందుకు CT స్కాన్ కూడా అవసరమవుతుంది, అలాగే ఆకస్మిక మూర్ఛ గురించి అనుమానించే పక్షంలో వ్యాధి నిర్ధారణ కోసం ఎలక్ట్రిక్‌ఎన్‌సెఫలోగ్రాఫ్ (EEG) అధ్యయనం కూడా నిర్వహించాల్సి ఉంటుంది.[1] మెనింజైటిస్, ఎన్‌సెఫలిటిస్, వెర్నిక్స్ ఎన్‌సెఫలోపతి మరియు విల్సన్స్ వ్యాధి లాంటివి కూడా అరుదుగా ఎన్‌సెఫలోపతి అనుకరణల రూపంలో బయటపడవచ్చు; వైద్య పరీక్షల సమయంలో ఈ వ్యాధులను గుర్తించే అవకాశం ఉండడంతో పాటు అనేక పరిశోధనల ద్వారా వీటిని నిర్థారిస్తారు.[2][7]
ఇతర కారణాలైన తికమక లేదా కోమాలను మినహాయిస్తే హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి వ్యాధి నిర్ధారణ అనేది వైద్యపరమైనది; పూర్తి నిర్ధారణకు లేదా వదిలిపెట్టేందుకు ఎలాంటి పరీక్ష అందుబాటులో లేదు. 90% మంది రోగుల్లో సీరమ్ అమ్మోనియా స్థాయిలు వ్యాధి నిర్ధారణకు ఉపకరిస్తాయి, అయితే అన్ని సందర్భాల్లో హైపరమ్మోనినేమియా (అధిక అమ్మోనియా స్థాయిలు) అనేది ఎన్‌సెఫలోపతికి కారణంగా ఉండకపోవచ్చు.[1][2] CT స్కాన్ సైతం స్థాయి IV ఎన్‌సెఫలోపతి కారణంగా సెరెబ్రల్ ఒడేమియా కనిపిస్తే తప్ప సాధారణంగా ఎలాంటి అసాధారణతను చూపించదు.[2] అసాధారణతలను పట్టిచూపే అవకాశం ఉన్నప్పటికీ, మేగ్నటిక్ రెసోనెన్స్ ఇమేజింగ్ (MRI) లాంటి ఇతర న్యూరోఇమేజింగ్ నమూనాలను ప్రస్తుతం ఈ విషయంలో ఉపయుక్తంగా పరిగణించడం లేదు.[7] కొద్దిపాటి HE కనిపించినప్పటికీ, 0 స్థాయిలో ఎలక్ట్రోఎన్‌సెఫలోగ్రఫీ సైతం స్పష్టమైన అసాధారణతలను చూపించదు; స్థాయి I, II మరియు IIIలలో మాత్రం ముందరి లోబ్‌లో 5Hz కంపనం కనిపిస్తుంది, అలాగే స్థాయి IVలో నెమ్మదిగా ఉండే డెల్టా తరంగం కనిపిస్తుంది.[1] అయినప్పటికీ, ఇతర పరిస్థితుల నుంచి హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతిని వేరుచేసి చూపించే విషయంలో EEGలో కనిపించే మార్పులు మాత్రమే పూర్తిగా సరిపోవు.[7]
ఒకసారి ఎన్‌సెఫలోపతి వ్యాధి నిర్ధారణ పూర్తయిన తర్వాత, నిర్ణీత కారణాలను (పైన "కారణాలు"లో పేర్కొన్న అంశాల వంటివి) మినహాయించేందుకు ప్రయత్నాలు ప్రారంభమవుతాయి. ఇందుకోసం రక్త పరీక్షలు (యూరియా మరియు ఎలక్ట్రోలైట్స్, పూర్తి రక్ లెక్కింపు, కాలేయ పనితీరు పరీక్ష), సాధారణంగా ఒక ఛాతి ఎక్సరే, మరియు యూరినాలసిస్ లాంటివి అవసరమవుతాయి. జలోదరం ఉన్నట్టైతే, స్పాంటీనియస్ బ్యాక్టీరియల్ పెర్టోనిటిస్ (SBP)ను గుర్తించేందుకు పారాసెంటెసిస్ (సూది సాయంతో ద్రవ నమూనాను సేకరించడం) నిర్ధారణ అవసరమవుతుంది.[1]
కనిష్ట HE
కనిష్ట స్థాయి హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతిని గుర్తించేందుకు నిర్వచనాలతో కూడిన న్యూరోసైకలాజికల్ పరీక్ష అవసరమవుతుంది. మొదట చెప్పుకున్న పరీక్షల్లో "నంబర్స్ కనెక్టింగ్ టెస్ట్" A మరియు B (చెల్లాచెదరు చేసిన 1–20 సంఖ్యలను వ్యక్తి వరుసగా పేర్చే సమయంలో అతని వేగాన్ని గణిస్తారు), "బ్లాక్ డిజైన్ టెస్ట్" మరియు "డైట్-సింబల్ పరీక్ష" లాంటివి కూడా భాగంగా ఉంటాయి.[7] 2009లో నిపుణులతో కూడిన ప్యానెల్ ఒకటి చెప్పినదాన్ని బట్టి, మేధస్సు పనితీరును అంచనా వేసేందుకు ఉద్దేశించిన న్యూరోసైకలాజికల్ టెస్ట్ బ్యాటరీలనేవి సాధారణంగా ఒంటరి పరీక్షల కంటే విశ్వసనీయమైనవి, అలాగే పనితీరు స్థాయితో అత్యంత దృఢంగా సంబంధం కలిగి ఉంటాయి. రీపీటబుల్ బ్యాటరీ ఫర్ ది అసెస్‌మెంట్ ఆఫ్ న్యూరోసైకలాజికల్ స్టేటస్ (RBANS)[11] మరియు PSE-సిండ్రోమ్-టెస్ట్[12] రెండూ కూడా ఈ రకమైన ప్రయోజనం కోసం ఉపయోగించవచ్చు.[9] PSE-సిండ్రోమ్-టెస్ట్ అనేది జర్మనీలో అభివృద్ధి చేయబడి ఇతర అనేక యూరోపియన్ దేశాల్లో మదింపు చేయబడింది, ఇది నంబర్ కనెక్షన్ పరీక్ష లాంటి పాత మదింపు పరికరాలతో సంయుక్తంగా ఉంటుంది.[7][9][10][12]
చికిత్స
తీవ్రమైన ఎన్‌సెఫలోపతి (3 మరియు 4 స్థాయిల్లో) శ్వాసమార్గాన్ని అడ్డగించడం వల్ల రోగి పరిస్థితి కష్టతరంగా మారుతుంది, గాగ్ రిఫ్లెక్స్ లాంటి రక్షణాత్మక రిఫ్లెక్స్‌లు తగ్గించబడడమే ఇందుకు కారణం. తద్వారా ఇది శ్వాసపీల్చడంలో ఇబ్బందికి దారితీస్తుంది. ఇలాంటి పరిస్థితిలో ఇంటెన్సివ్ కేర్ యూనిట్ లాంటి అదనపు వైద్య చికిత్స అవసరమవుతుంది, అలాగే రోగిని ప్రాణహాని (ఉదాహరణకు ఆస్పిరేషన్ లేదా రెస్పిరేటరీ విఫలం లాంటివి) నుంచి కాపాడేందుకు వాయు మార్గంలో గొట్టాలు అమర్చాల్సిన పరిస్థితి కూడా ఏర్పడుంది.[2][3] నెసోగ్యాస్ట్రిక్ ట్యూబ్ అమర్చడం వల్ల రోగికి పోషకాలతో పాటు ఔషదాలను అందించేందుకు కూడా సౌకర్యవంతంగా ఉంటుంది.[1]
హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతికి చికిత్స అనేది నిర్ణీత కారణాలను (A, B లేదా C రకాలు) అనుమానించడం మరియు నిర్ణీత కారణాలు ఉనికిలో ఉన్నాయా లేదా అనే విషయాన్ని గుర్తించడంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. తీవ్రమైన కాలేయ విఫలం (type A) కారణంగా, తక్కువ స్థాయిలో (స్థాయి 1–2) ఎన్‌సెఫలోపతి వృద్ధి చెందినట్టైతే, కాలేయ మార్పిడి చికిత్స అనేది అవసరం కావడంతో పాటు ప్రత్యేక నిపుణులు కలిగిన కేంద్రాలనికి రోగిని తరలించాలనే సలహా కూడా ఇవ్వడం జరుగుతుంది.[3] హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి టైప్ B అనేది TIPSS పద్ధతిని అనుసరించిన వారిలో వెలుగుచూసే అవకాశముంది; చాలా కేసుల్లో ఇది అకస్మాత్తుగా లేదా కింద వివరించబడిన వైద్య చికిత్సలతో బహిరంగం కావచ్చు, అయితే బాగా తక్కువగా దాదాపు 5% కేసుల్లో లక్షణాలను గుర్తించేందుకు ఉపమార్గం మూయడం అనేది అవసరమవుతుంది.[4]
హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి C రకంలో, గుర్తింపు మరియు ప్రత్యామ్నాయ లేదా నిర్ణీత కారణాలకు చికిత్స అనేది ప్రాథమిక నిర్వహణకు కేంద్రంగా ఉంటుంది.[1][2][4][10] నిర్ణీత కారణాన్ని ఆధారం చేసుకుని ఇన్ఫెక్షన్ తీవ్రతను బట్టి తరచూ అనుభవపూర్వకంగా యాంటిబయాటిక్స్ (కచ్చితమైన ఆధారం మరియు ఇన్ఫెక్షన్ స్వభావంతో సంబంధం లేకుండానే) అందించడం జరుగుతుంది.[1][4] ఒక నిర్ణీతకాలం పాటు ఎన్‌సెఫలోపతికి ప్రభావవంతంగా చికిత్స చేయడం జరిగిన తర్వాత మాత్రమే రోగికి కాలేయ మార్పిడి చికిత్స అవసరమా కాదా అనే విషయమై నిర్ణయం తీసుకోవాల్సి ఉంటుంది.[10]
ఆహారం
సాధారణ స్థాయిల్లో సైతం ప్రోటీన్లను తీసుకోవడమనేది హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి తీవ్రతను అధికం చేయగలదనే భావం గతంలో ఉండేది. అయితే ఇది సరైన భావన కాదని ఇప్పుడు స్పష్టమైంది. అంతేకాకుండా, దీర్ఘకాలిక కాలేయ వ్యాధితో బాధపడే చాలామందిలో పోషకాహార లోపం ఉండడం వల్ల తగినంత శరీర బరువు కోసం వారు సరిపడినంత ప్రొటీన్లను తీసుకోవాల్సిన పరిస్థితి ఏర్పడింది. అందువల్లనే కాలేయ సమస్యలు ఉన్నవారికి సైతం సరిపడినన్ని ప్రోటీన్లు మరియు శక్తి కలిగిన ఆహారాన్ని సిఫార్సు చేయడం జరుగుతోంది.[1][4]
శాఖా-గొలుసు అమినో ఆమ్లాలతో పాటుగా ఆహార అనుబంధాలనేవి సిర్రోసిస్‌ యొక్క ఎన్‌సెఫలోపతి వృద్ధి మరియు ఇతర సమస్యలను చూపుతుంది.[1][4] అదేసమయంలో ప్రొబియోటిక్‌ల ("ఆరోగ్యకరమైన బ్యాక్టీరియా") వల్ల ప్రయోజనాలు ఉన్న విషయాన్ని కొన్ని అధ్యయనాలు నిరూపించాయి.[4]
లాక్టులోజ్/లాక్టిటోల్
లాక్టులోజ్ మరియు లాక్టిటోల్ అనేవి డీసాచిరైడ్‌లు, ఇవి జీర్ణ వ్యవస్థ నుంచి శోషించుకోబడవు. బ్యాక్టీరియా ద్వారా అమ్మోనియా ఉత్పత్తి కావడాన్ని ఇవి ప్రోత్సహిస్తాయనే భావన ఉంది, శోషణ చెందని అమ్మోనియాను అమ్మోనియం (NH4)గా మార్చడంతో పాటు గట్ ద్వారా ఆంత్రము యొక్క పదార్థాల సరఫరా శక్తిని పెంచుచుంది. 15-30ml డోసుల చొప్పున రోజుకు మూడు సార్లు ఇవ్వడం జరుగుతుంది; రోజుకు 3–5 సార్లు మెత్తటి మలం విసర్జించడం లేదా (కొన్నిసార్లు) మలం pH <6.0 ఉండేలా చూడడమనే లక్ష్యంగా దీన్ని ఉపయోగించడం జరుగుతుంది.[1][2][4][10] 
ప్రత్యేకించి ఎన్‌సెఫలోపతి తీవ్రంగా ఉన్న సందర్భంలో ఎనిమా ద్వారా కూడా లాక్టులోస్‌ ఇవ్వడం జరుగుతుంది.[10] చాలా తరచుగా, ఫాస్పేట్ ఎనిమాలు ఉపయోగించడం జరుగుతుంటుంది. ఎన్‌సెఫలోపతికి ఒక కారణమైన మలబద్ధకాన్ని ఇది వదిలించడంతో పాటు, ఆంత్రము రవాణా చేసే పదార్థాల స్థాయిని పెంచే అవకాశముంది.[1]
ఈ విషయమై 2004లో సమీక్ష జరిపిన కోచ్రన్ కొలాబోరేషన్ ముక్తాయించిన ప్రకారం, లాక్టులోజ్ మరియు లాక్టిటోల్‌లు హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతిని నయం చేయడంలో ప్రయోజనకరమైనవేనా అనే విషయంలో స్పష్టమైన ఆధారాలేవీ లేదు,[13] అయితే C రంక హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి చికిత్సలో మాత్రం ఇవి ముందువరసలో ఉంటున్నాయి.[1] తీవ్రమైన కాలేయ విఫలంలో మాత్రం లాక్టులోజ్ ఉపయోగకరమేనా అనే విషయంలో స్పష్టత లేదు. అంతేకాకుండా, దీనివల్ల కడుపు ఉబ్బరానికి దారితీయడంతో పాటు అవసరమైన పక్షంలో కాలేయ మార్పిడి జరపాల్సిన అంశాలతో కూడా ఇది ముడిపడి ఉంటుంది.[3]
యాంటిబయాటిక్స్
నియోమైసిన్ మరియు మెట్రోనిడాజోల్ లాంటి యాంటిబయాటిక్‌లను గతంలో హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి చికిత్స కోసం ఉపయోగించేవారు. అటుపై, ఈ ఔషధాల హేతుబద్దతపై అనుమానాలు తలెత్తాయి, నిజానికి పేగు సంబంధిత బ్యాక్టీరియాల ద్వారానే కడుపులో అమ్మోనియా మరియు ఇతర వ్యర్థ ఉత్పత్తులు ఉత్పత్తి కావడం జరుగుతుంది, అయితే ఈ రకమైన బ్యాక్టీరియాలను ఈ ఔషధాలు చంపేయడం వల్ల ఈ రకమైన వ్యర్థ ఉత్పత్తుల ఉత్పత్తి నిలిచిపోయే ప్రమాదముంది. పేగు సంబంధిత చూషణ తక్కువగా ఉండడం వల్ల నియోమైసిన్‌ను ఎంచుకుంటున్నప్పటికీ, నియోమైసిన్ మరియు అదేరకమైన అమినోగ్లైకోసైడ్ యాంటిబయాటిక్స్ లాంటి వాటిని అతిగా ఉపయోగిస్తే వినికిడి లోపం మరియు మూత్రపిండాల వైఫల్యం కలిగే ప్రమాదముంది. అదేసమయంలో ఆ తర్వాత జరిగిన అధ్యయనాల ప్రకారం, నియోమైసిన్ పూర్తిగా శోషణకు గురికావడం వల్ల వివిధ రకాల సమస్యలు చోటు చేసుకుంటాయి. అదేవిధంగా మెట్రోనిడాజోల్‌ను సైతం విడిచిపెట్టడం జరిగింది, దీన్ని దీర్ఘకాలం ఉపయోగించడం వల్ల పెరిఫెరల్ న్యూరోపతి (నరాల ధ్వంసం), మరియు వివిధ రకాల గ్యాస్ట్రోఇంటెన్సియల్ దుష్ప్రభావాలు ఏర్పడే అవకాశం ఉండడమే ఇందుకు కారణం.[1]‌
ఇలాంటి పరిస్థితిలో సురక్షితమైన అత్యంత ప్రభావవంతమైన యాంటిబయాటిక్‌గా రిఫాక్సిమిన్ వాడుకలోకి వచ్చింది, రిఫామైసిన్ తరగతికి చెందిన ఈ యాంటీబయాటిక్ పూర్తిగా శోషణకు గురికానిది. నియోమైసిన్ మరియు మెట్రోనిడాజోల్ తరహాలోనే ఇది కూడా పనిచేసినప్పటికీ, ఆ రెండింటిలో ఉండే దుష్ప్రభావాలేవీ ఇందులో ఉండకపోవడం దీని ప్రత్యేకత. రిఫాక్సిమిన్‌ను ఉపయోగించడమనేది లాక్టులోజ్ కంటే మేలైనదనే సాక్ష్యం అందుబాటులో ఉంది.[13] అత్యంత విశాల అనుభవం దృష్ట్యా, లాక్టులోజ్ ప్రభావవంతంగా పనిచేయనప్పుడు లేదా తక్కువ స్థిరత్వం మాత్రమే కలిగి ఉన్నట్టైతే, సెకండ్-లైన్ చికిత్సగా కేవలం రిఫాక్సిమిన్ మాత్రమే మేలైనదనే పరిస్థితి చోటు చేసుకుంది. అదేసమయంలో వేర్వేరుగా ఉపయోగించడం కంటే లాక్టులోజ్, రిఫాక్సిమిన్‌లను సంయుక్తంగా ఉపయోగించడం వల్ల మరింత మెరుగైన ఫలితాలు వచ్చే అవకాశముంది.[1] రిఫాక్సిమిన్ అనేది లాక్టులోజ్ కంటే భాగా ఖరీదైనది, అయితే ఎన్‌సెఫలోపతి కారణంగా ఆస్పత్రిలో చేరాల్సిన అవసరాన్ని తగ్గించడం ద్వారా రిఫాక్సిమిన్‌ కోసం వెచ్చించే ఖర్చు పెద్దదిగా అనిపించదు.[10]
లోలా
L -ఆర్నిథైన్ మరియు L -ఆస్పార్టేట్‌ల తయారీ (LOLA)ని యూరియా చక్రభ్రమణం ద్వారా యూరియా ఉత్పత్తిని వృద్ధి చేసేందుకు ఉపయోగిస్తారు, అమ్మోనియాను సాధారణ యూరియాగా మార్చడం ద్వారా తొలగించేందుకు ఉపయోగపడే జీవక్రియా మార్గంగా దీన్ని పేర్కొనవచ్చు. ఇది లాక్టులోజ్ మరియు/లేదా రిఫాక్సిమిన్‌తో కలిసి ఉండవచ్చు, ఒకవేళ ఇవి వేర్వేరుగా ఉంటే లక్షణాలను నియంత్రించడంలో ప్రభావరహితంగా ఉంటాయి.[1]
సాంక్రమిక రోగ విజ్ఞానం మరియు రోగ నిరూపణ
సిర్రోసిస్‌తో బాధపడే వారిలో, హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి తీవ్రమయ్యే పరిస్థితి ఏటా 20% చొప్పున పెరుగుతుంటుంది, అదేసమయంలో సిర్రోసిస్‌తో బాధపడే వారిలో 30–45% మంది ఎన్‌సెఫలోపతి బాధితులుగా నమోదవుతుంటారు. సంప్రదాయ న్యూరోసైకలాజికల్ పరీక్ష ద్వారా మినిమల్ హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి తీవ్రతను 60–80% వరకు గుర్తించవచ్చు; దీనివల్ల భవిష్యత్‌లో సంభవించగల ఎన్‌సెఫలోపతి తీవ్రతను ముందుగానే గుర్తించే పరిస్థితి మరింత ఎక్కువగా ఉంటుంది.[10] హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి అనేది శరీరంలో ఒకసారి వృద్ధి చెందినట్టైతే, ఇతర రకాల కాలేయ వైఫల్యం ద్వారా రోగ నిర్ధారణ చేసేందుకు వీలవుతుంది,అల్బుమిన్ స్థాయిలు (లివర్ ద్వారా ఉత్పత్తి అయ్యే ఒక ప్రొటీన్), ప్రోత్రాంబిన్ సమయం (ఇది ఒక గుచ్ఛీకరణ పరీక్ష, లివర్‌లో ఉత్పత్తి అయ్యే ప్రోటీన్‌లపై ఆధారపడి ఈ పరీక్ష ఫలితాలు వెలువడుతాయి), జలోదరం కనిపించడం మరియు బైలురూబిన్ స్థాయిలు (హిమోగ్లోబిన్ విచ్ఛిన్నం వల్ల ఏర్పడే పదార్థం, ఇవి కాలేయం ద్వారా వినిమయం, విసర్జన చేయబడుతాయి) లాంటి కాలేయ వైఫల్యానికి సంబంధించిన అంశాలు రోగ నిర్ధారణ సమయంలో గుర్తించబడుతాయి. ఎన్‌సెఫలోపతి తీవ్రతతో కలిసి ఈ రకమైన రుగ్మతలు ఛైల్డ్-ప్యూ స్కోర్ (దీర్ఘకాలిక కాలేయ వ్యాధి తీవ్రతను గుర్తించేందుకు ఉపయోగించే పరీక్ష)లో బహిర్గతమవుతాయి; ఈ పరీక్ష రోగికి సంబంధించిన ఒకటి లేదా రెండేళ్ల కాలపరిమితి జీవితాన్ని గుర్తించడంతో పాటు కాలేయ మార్పిడి గురించి నిర్ణయాన్ని మదింపు చేసే అవకాశాన్ని కల్పిస్తుంది.[7]
తీవ్రమైన కాలేయ వైఫల్యంలో, తీవ్రమైన ఎన్‌సెఫలోపతి యొక్క వృద్ధి అనేది తక్కువ సమయంలోనే మరణం సంభవించగల ప్రమాదాన్ని సూచిస్తుంది, దీంతోపాటు రోగ నిరూపణ సమయంలో కాలేయ వైఫల్యానికి గల నిర్ణీత కారణ స్వభావాన్ని గుర్తించడం చాలా ముఖ్యమనే విషయాన్ని కూడా సూచిస్తుంది. కాలేయ మార్పిడి చికిత్సలో భాగంగా కింగ్స్ కాలేజ్ ప్రమాణాలు లాంటి కొన్ని చారిత్రకంగా విస్తారంగా ఉపయోగించే ప్రమాణాలున్నాయి, అయితే ఇటీవలి మార్గ నిర్థేశకాల ప్రకారం ఈ రకమైన ప్రమాణాలపై అత్యధిక నమ్మకం ఉంచడాన్ని నిరుత్సాహపర్చడంతో వీటి ఉపయోగాన్ని పరిమితం చేశారు. విల్సన్స్ వ్యాధి (వంశపారంపర్యంగా రాగి పోగుపడడం)తో బాధపడే రోగుల్లో హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతి సంభవించడంతో పాటు పుట్టగొడులు విషప్రభావం అనేది అత్యవసరంగా కాలేయ మార్పిడి అవసరాన్ని సూచిస్తుంది.[3]
చరిత్ర
కామెర్లతో బాధపడే వ్యక్తుల్లో ఇబ్బందికరమైన ప్రవర్తన సంభవించడమనేది ప్రాచీనకాలంలోని హిప్పోక్రేట్స్ ఆఫ్ Cos (ca. 460–370BCE).[12][14]లో కనిపించింది. సెల్సస్ మరియు గాలెన్ (మొదటి మరియు మూడవ శతాబ్దం వరుసగా) రెండింటిలోనూ ఈ పరిస్థితి గుర్తించబడింది. కాలేయ వ్యాధులు మరియు న్యూరోసైక్రియాట్రిక్ లక్షణాల మధ్య సంబంధముందనే విషయాన్ని పదెనిమిదవ మరియు పందొమ్మిదవ శతాబ్దంలోనూ అనేక ఆధునిక వర్ణనలు గుర్తించాయి; ఉదాహరణకు, దీన్నొక పెరుగుతున్న పరిస్థితిగా గియోవాన్ని బట్టిస్టా మొర్గాగ్ని (1682–1771) 1761లో నివేదించారు.[14]
అసాధారణ లక్షణాల గురించి 1950ల్లో, అనేక నివేదికలు పెద్ద సంఖ్యలో ముందస్తుగా నివేదించాయి, అలాగే గతంలో ప్రచురించిన థియరీ ప్రకారం, జీవక్రియ అసక్తత, ప్రోటోసిస్టమిక్ దారిమళ్లడం లాంటి అంశాలు హెపాటిక్ ఎన్‌సెఫలోపతికి, ప్రేగుల నుంచి నైట్రోజన్ సహిత పదార్థాలు ఉత్పత్తి అయ్యేందుకు కారణం కాలగలదు.[12][15] ఈ రకమైన చాలా అధ్యయనాలను తొలుత ప్రొఫెసర్ డేమ్ షైలా షెర్లాక్ (1918–2001) నిర్వహించగా, అటుపై లండన్‌లోని రాయల్ పోస్ట్‌గ్రాడ్యుయేట్ మెడికల్ స్కూల్‌లోను చివరగా రాయల్ ఫ్రీ హాస్పిటల్‌లోను ఇవి జరిగాయి. ప్రొటీన్ పరిమితి[14] మరియు నియోమైసిన్ గురించి కూడా ఇదే బృదం పరిశోధించింది.[16]
అలాగే లాక్టులోజ్‌కు సంబంధించిన చికిత్సా సామర్థ్యం గురించి యేల్ యూనివర్సిటీలో పరిశోధనలు జరుపుతున్న సమయంలో ప్రొఫెసర్ హరోల్డ్ కాన్ మరియు సహచరుల ద్వారా వెస్ట్ హవెన్ వర్గీకరణ కనుగొనబడింది.[7][8]
సూచికలు


వర్గం:గ్యాస్ట్రోఎంటరాలజీ
వర్గం:హెపటాలజీ (కాలేయ వ్యాధి ఔషధం శాస్త్రం)
వర్గం:న్యూరాలజీ