మోటార్ నాడీకణ వ్యాధి

Question: మోటార్ నాడీకణ వ్యాధి యొక్క రూపాలు ఎన్ని ?




మోటార్ నాడీకణ వ్యాధులు (Motor Neuron Disease or MND) అనేవి నరాల సంబంధ వ్యాధుల సమూహం. ఇవి మోటార్ నాడీకణాల పై ప్రభావం చూపుతాయి. ఈ మోటార్ నాడీకణాలు [1] మాట్లాడుట, నడచుట, శ్వాసతీసుకొనుట, మింగుట మరియు మనిషి శరీరం యొక్క సాధారణ కదలికల వంటి క్రియలను నియంత్రిస్తాయి.
పరిభాష
MND మోటార్ న్యూరాన్లను ప్రభావితం చేసే వ్యాధుల యొక్క సమూహం. యునైటెడ్ స్టేట్స్ లో MND ని అమ్యోట్రోఫిక్ లాటరల్ స్క్లెరోసిస్ (ALS) లేక లూ జెహ్రిగ్ వ్యాధి అని అంటారు. లూ జెహ్రిగ్ వ్యాధి అనే పేరు ఒక బేస్ బాల్ క్రీడాకారుని పేరు నుండి వచ్చింది.[2] ఫ్రాన్సులో ఈ వ్యాధి ALS యొక్క నేరు అనువాదముగా స్క్లెరోస్ లాటరాలే అమ్యోట్రోఫిక్ (SLA)గా కూడా చెప్పబడినప్పటికీ కొన్నిసార్లు మలాడీ డే చార్కొట్ (చార్కొట్'స్ వ్యాధి) అని అంటారు. గందరగోళము తప్పించుటకు, ది ఆన్యువల్ సైంటిఫిక్ రిసర్చ్ కాన్ఫరెన్స్ ను ఇంటర్నేషనల్ ALS/MND సింపోసియం అని పిలుస్తారు. ALS/MND అనేది రోగలక్షణపరంగా సారూప్యము కలిగిన వ్యాధులకు సంబంధించినది; మోటార్ న్యూరాన్లకు రోగలక్షణ పరంగా ALS/MND నుండి వైవిధ్యంగా ఉన్న ఎన్నో ఇతర ఇబ్బందులు కూడా ఉన్నాయి. వీటికి ప్రత్యేకమెయిన క్లినికల్ కోర్సు ఉంటుంది. ALS/MND అని భ్రమపడకూడని మోటార్ న్యూరాన్ వ్యాధులకు కొన్ని ఉదాహరణలు: స్పైనోబల్బార్ మస్క్యులార్ అట్రోఫి, స్పైనల్ మస్క్యులార్ అట్రోఫి, చార్కొట్-మారీ-టూత్ వ్యాధి మొదలగునవి.
చరిత్ర
19వ శతాబ్దానికి చెందిన న్యూరాలజిస్టులు ఈ వ్యాధిని గూర్చి వివరించినప్పటికీ, ఒక ఫ్రెంచ్ న్యూరాలజిస్టు జీన్-మార్టిన్ చార్కొట్, 1869లో మొదట వెన్నెముక యొక్క లాటరల్ హార్న్ ను ప్రభావితం చేసే వివిధ పరిస్థితులను ఒక చోట చేర్చాలాని అభిప్రాయపడ్డారు.
వర్గీకరణ
మోటార్ నాడీకణ వ్యాధి యొక్క రూపాలు:
అమ్యోట్రోఫిక్ లాటరల్ స్క్లేరోసిస్ (ALS) (కొన్నిసార్లు లూ జెహ్రిగ్ వ్యాధి అని అంటారు)
ప్రైమరీ లాటరల్ స్క్లెరోసిస్ (PLS)
ప్రోగ్రెసివ్ మస్క్యులార్ అట్రోఫి (PMA)
బల్బార్[3]
సూడో బల్బార్ పాల్సి - స్పాస్టిక్
ప్రోగ్రెసివ్ బల్బార్ పాల్సి - స్పాస్టిక్ మరియు ఫ్లాసిడ్

పైన చెప్పిన పట్టికలో "బల్బార్ ప్రాంతము" నోరు, ముఖము మరియు గొంతుకు సంబంధించింది.
MND క్రింద స్పైనల్ మస్క్యులర్ అట్రోఫి (SMA), ICD-10 చే కాకుండా MeSH చే వర్గీకరించబడింది.
కారణాలు
దాదాపు 90% MND కేసులు "స్పొరాడిక్" అని చెప్పవచ్చు. అంటే రోగికి ALS కు సంబంధించి ఎటువంటి కుటుంబ చరిత్ర ఉండదు మరియు ఈ కేసు ఏ విధమైన కారణము లేకుండానే సంభవించినట్టు అనిపిస్తుంది. ఒక వ్యక్తికి ఈ వ్యాధి వచ్చుటకు జన్యుపరమైన కారణాలు చాలా ముఖ్యమైనవిగా భావించబడతాయి. కొన్ని తెలియని పరిసర కారణాలు కూడా ఈ వ్యాధికి కారణమౌతాయని చెప్పుటకు చాలా బలహీనమైన రుజువులు ఉన్నాయి. ('ఎపిడిమాలజి' చూడండి). 
సుమారుగా 10% కేసులు "ఫామిలియల్ MND"గా చెప్పబడుతున్నాయి. ఇవి MND యొక్క కుటుంబ చరిత్ర వల్ల గాని లేదా ఈ వ్యాధికి సంబంధించిన జన్యుపరమైన మ్యుటేషన్ వల్లగాని వచ్చి ఉండొచ్చు. దిగువ పేర్కొనబడినవి ALSకు సంబంధించిన జన్యువులు: Cu/Zn సూపరాక్సైడ్ డిస్మ్యుటేస్ , ,  (కొన్ని కేసులు), సెనాటాక్సిన్ () మరియు వెసికుల్ కలిసిన ప్రోటీన్ B ().
ఇందులో, ఫామిలియల్ MND కేసులకు 20% SODI మ్యుటేషన్లు కారణమౌతాయి. SODI జన్యవు సూపర్ఆక్సైడ్ డిస్‌మ్యుటేస్ అనే ఎంజైమ్ ను ఉత్పత్తి చేస్తుంది. ఈ ఎంజైము శరీరంలోని కణాలలో ఆక్సిడేటివ్ ఒత్తిడిని తగ్గించే ఫ్రీ రాడికల్ స్కావెంజర్. ఇంత వరకు SODI జన్యువులో వివిధ రకాల 100 మ్యుటేషన్లు కనుగొన్నారు. ఇవన్ని ఏదో ఒక రకము ALS () కు కారణమౌతాయి. ఉత్తర అమెరికాలో చాలా ఎక్కువగా వచ్చే మ్యుటేషన్ ను A4V అంటారు. ఇది SODI కేసులలో 50% వరకు వస్తుంది. స్కాండినేవియ యొక్క మూలాలున్న ప్రజలలో ఒక హానికరము కాని మ్యుటేషను గుర్తించబడింది. D90A అని పిలిచే ఈ జన్యువు నిదానమైన పురోగతితో ముడిపడి ఉంది. జపానులో, H46R మ్యుటేషను చాలా సాధారణమైనది. G93A అనే మ్యుటేషను మొదటి జంతు నమూనాను ఉత్పత్తి చేయుటకు ఉపయోగించబడింది. ఈ నమూనా విస్తృతంగా పరిశోధనలకు ఉపయోగించబడింది. ఈ జన్యువు ప్రపంచ వ్యాప్తంగా కొన్ని కుటుంబాలలో మాత్రమే ఉంది. భవిష్యత్ పరిశోధనలు కొత్త జన్యుపరమైన మ్యుటేషన్లు మరియు వాటికి సంబంధించిన క్లినికల్ సిండ్రోం లను గుర్తించేందుకు దృష్టిపెడుతున్నాయి. ఫ్రంటోటెంపోరల్ డెమెన్షియా లేక ఎక్సిక్యుటివ్ డిస్‌ఫంక్షన్ ('ఎక్స్‌ట్రా-మోటార్ చేంజ్ ఇన్ MND' కొరకు క్రింద చూడండి) వంటి విచక్షణాపరమైన మార్పులు వచ్చే అవకాశాలు ఫామిలియల్ MNDలో ఎక్కువగా ఉంటాయి..
SODI మ్యుటేషన్లు ఎంజైమ్ యొక్క కార్యాచరణ సామర్ధ్యము దెబ్బతీయవు కాని, వాటికి విష స్వాభావాన్ని ఆపాదిస్తాయి. SODI మ్యుటేషన్లు ఎంజైమునకు ప్రోటీన్ అణువుల సమూహము ఉత్పత్తి చేయుటకు ప్రేరేపణను పెంచుతుంది. ఇలా పెరిగిన ప్రోటీన్ మొత్తము నాడీకణాలకు హానికరమైనది.
వ్యాధివిజ్ఞాన శరీరధర్మశాస్త్రం
నాడీకణాల సమూహము (దిగువ మోటార్ నాడీకణాలు ) అస్థిపంజర కండరాలలోకి చొచ్చుకుపోతాయి. ఈ నాడీకణాల సమూహము వెన్నెముక యొక్క వెంట్రల్ హార్న్ లో ఉంటాయి. వెన్నెముక వెంట్రల్ రూట్స్ కండర కణాలలోకి చొచ్చుకుపోతాయి. మెదడు యొక్క మోటార్ కార్టెక్స్ నుండి వచ్చే కార్టికోస్పైనల్ ట్రాక్ట్ లేక ఎగువ మోటార్ నాడీకణాలు ఈ నాడీకణాల లోనికి చొచ్చుకుపోతాయి. మాక్రోస్కోపిక్ పేథాలజీ పరీక్షలలో, వెన్నెముక యొక్క వెంట్రల్ హార్న్ మరియు వెంట్రల్ రూట్స్ యొక్క ఆట్రోఫి క్షీణతను గుర్తించవచ్చు. మెదడులో ఆట్రోఫి, ఫ్రంటల్ మరియు టెంపోరల్ లోబ్స్ లో ఉంటుంది. మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్షలో నాడీకణాలు స్పాన్జియోసిస్ ను చూపించవచ్చు. అంటే అవి ఆస్ట్రోసైట్స్ ను చూపిస్తూ, స్కీన్-లైక్ ఇంక్లూషన్స్, బ్యునినా బాడీస్ మరియు వ్యాక్యోలైజేషన్ వంటి స్వాభావిక లక్షణాలను కూడా చూపిస్తాయి. బ్యునినా బాడీలను మొదట 1962లో వివరించారు; అవి నరాల సంబంధిత క్షీణతకు సూచకాలు.
ఎలుక నమూనాల లభ్యత ఫామిలియల్ ALS కు సంబంధించి SODI మ్యూటంట్ పై విస్తృతంగా పరిశోధన చేసేందుకు దారి తీసింది. చాలా రకములైన ఎలుక నమూనాలు ఉన్నప్పటికీ G93A [4] నమూనా ఎక్కువగా వాడకంలో ఉంది. స్థూల ఫిసియోలాజికల్ స్థాయిలో, ఎలుక నమూనా సమర్ధవంతంగా మనుషుల ఆలస్ లక్షణాలను క్రోడీకరించి చూపగలదు (మోటార్ నాడీకణ మృత్యువు, కండరాల ఆట్రోఫి, శ్వాసకోశ వైఫల్యము).
SODI మ్యూటంట్ వ్యాధికి కారణమయ్యే పద్ధతి గురించి ఏకాభిప్రాయము లేనప్పటికీ (ఎలుకలలో మరియు మనుషులలో కూడా) ఎలుక నమూనాల పై జరిగిన అధ్యయనాల ద్వారా ఎక్సైటోటాక్సిసిటి యొక్క పాత్ర ముఖ్యమైనదని తెలుస్తోంది. మరో వాదన ప్రకారము మైటోకాండ్రియా యొక్క నిర్వీర్యత తరువాత వచ్చిందని భావించే ఆక్సిడేటివ్ స్ట్రెస్ పాత్ర ముఖ్యమైనది. అపాప్టోసిస్ వల్ల మరణము కూడా వస్తుంది.
సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు
లక్షణాలు మామూలుగా 50-70 సంవత్సరాల వయస్సులో కనపడతాయి. వీటిలో ముఖ్యమైనవి పురోగమిస్తున్న బలహీనత, కండరాల క్షయము, కండరాల ఫసిక్యులేషన్స్, చేతులు మరియు కాళ్ళలో స్పేస్టిసిటి లేక స్టిఫ్‌నెస్ మరియు ఓవరాక్టివ్ టెండన్ రిఫ్లక్సెస్. రోగులకు చాలా రకములైన లక్షణాలు ఉండవచ్చు. వాటిలో కాలు ఈడ్చుట, చేతులలో కండరాల యొక్క క్షయము లేక తడబడు మాటలు ఉన్నాయి.
న్యూరోలాజికల్ పరీక్షలు ఎగువ మరియు దుగువ మోటార్ నాడీకణ క్షీణతకు సంబంధించిన ప్రత్యేక సంకేతాలను చూపుతుంది. ఎగువ మోటార్ నాడీకణ క్షీణతకు సంబంధించిన లక్షణాలలో స్పేస్టిసిటి, బ్రిస్క్ రేఫ్లేక్స్ లు మరియు బాబిన్స్కి సంకేతము ఉన్నాయి. దిగువ మోటార్ నాడీకణ క్షీణతకు సంబంధించిన సంకేతాలలో బలహీనత మరియు కండరాల ఆట్రోఫి ఉన్నాయి.
శరీరంలోని ప్రతి కండరమునకు ఎగువ మరియు దిగువ మోటార్ నాడీకణాలు పనిచేయుట అవసరము. పైన చెప్పబడిన సంకేతాలు ఏ కండరపు సమూహములోనైనా సంభవించవచ్చు. అవి చేతులు, కాళ్ళు, మొండెము మరియు బల్బార్ ప్రాంతములు.
పైన వివరించబడిన లక్షణాలు కొన్ని ఇతర అరుదైన వ్యాధులను కూడా సూచిస్తాయి. వీటిని "MND మిమిక్ డిసార్డర్స్" అంటారు. వీటిలో ఉన్నవి: మల్టిఫోకల్ మోటార్ న్యూరోపతి, కెన్నెడీ వ్యాధి, హెరిడెటరి స్పాస్టిక్ పారాప్లేజియా, స్పైనల్ మస్క్యులార్ ఆట్రోఫి మరియు మోనోమెలిక్ అమ్యోట్రోఫి. "జువెనైల్ ALS", మడ్రాస్ సిండ్రోం వంటి ఫామిలియల్ MND కేసులలో ఒక ఉపభాగము పిల్లలు మరియు ALS2 జన్యువును వంశపారంపర్యంగా పొందిన వ్యక్తులలో వస్తుంది. అయినప్పటికీ, ఇవి సంప్రదాయకంగా MND అని కాకుండా వాటి ప్రత్యేకమైన పేర్లతో పిలువబడతాయి.
రోగనిర్ధారణ
MND యొక్క రోగనిర్ధారణ వైద్యసంబంధమైనది. ఇది ఒక న్యూరాలజిస్టు చే నాడీ సంబంధ పరీక్షలచేత మరియు చరిత్ర పై ఆధారపడి చేయబడుతుంది. MNDను నిర్ధారించుటకు ఎటువంటి నిర్ధారణా పరీక్ష లేదు. రక్త పరీక్షలు, ఎలెక్ట్రోమయోగ్రఫి (EMG), మాగ్నెటిక్ రెసోనన్స్ ఇమేజింగ్ (MRI) మరియు కొన్నిసార్లు జన్యుపరమైన పరీక్ష మొదలైన పరీక్షలు చేసి MND ని పోలిన మరే ఇతర రోగములు లేవని నిర్ధారించబడుతుంది. అయినప్పటికీ MND యొక్క రోగనిర్ధారణ వైద్యసంబంధమైనదిగానే ఉంది. ఇతర జబ్బులను మినహాయించగా, రోగ లక్షణాల యొక్క వేగవంతమైన పురోగతి రోగానిర్దారణకు ఉపయోగపడుతుంది. కొన్ని సందర్భాలలో రోగి యొక్క పరిస్థితి క్షీణించినప్పటికీ, పురోగతి కూడా ఉండదు.
ఎల్ ఎస్కోరియల్ క్రైటీరియా[5][6] అనే పేరుతో కొన్ని రోగనిర్ధారణ నిబంధనలను వరల్డ్ ఫెడరేషన్ ఆఫ్ న్యూరాలజిస్ట్స్ సూచించింది. వీటిని పరిశోధనలో, ముఖ్యంగా వైద్యసంబంధమైన వాటిలో ఇంక్లూషన్/ఎక్స్‌క్లూషన్ లో ఉపయోగించవచ్చు. వైద్యసంబంధమైన రోగనిర్ధారణా నిబంధనలు లేకపోవడం చేత, కొంత మంది న్యూరాలజిస్టులు రోగ నిర్ధారణా సమయంలో ఎల్ ఎస్కోరియల్ క్రైటీరియాను ఉపయోగిస్తారు. అయితే కచ్చితంగా చెప్పాలంటే ఇది ఫంక్షనాలిటి క్రీప్ మరియు కొంతమంది వైద్యసంబంధంగా దీని అనుకూలతను పశ్నించారు.[7]
MNDను నిర్ధారించుటకు ట్రాన్స్‌క్రేనియల్ మాగ్నెటిక్ స్టిమ్యులేషన్ వాడవచ్చు.[8]
చికిత్స
ప్రస్తుతము ALSకు చికిత్స లేదు. ఈ వ్యాధి పై ప్రభావము చూపగల ఒకే ఒక మందు రిలుజోల్. ఈ మందు న్యూరోట్రాన్స్మిటర్ గ్లుటామేట్ యొక్క ప్రభావాలను అడ్డుకోవడం ద్వారా పనిచేస్తుంది మరియు ఆలస్ రోగి యొక్క ఆయువును కొన్ని నెలలు మాత్రమే పోడిగించగలదని భావించబడుతోంది.[9]
ALS యొక్క పురోగతిని తగ్గించే మంచి మందులు లేకపోవడము వలన ALS రోగులకు వేరే చికిత్స కూడా లేదని అర్ధము కాదు. దాని బదులు, ALS రోగుల యొక్క చికిత్స రోగ లక్షణాలను తగ్గించే విధంగా చేయబడుతుంది. ఈ ప్రక్రియలో ఎంతో మంది వైద్యవృత్తి నిపుణులు తమ సేవలను అందిస్తారు. ఉదాహరణకు న్యూరాలజిస్ట్, వాక్కు-భాష పాథాలజిస్టులు, ఫిజికల్ థెరపిస్టులు, వృత్తిపరమైన థెరపిస్టు లు, ఆహారనిపుణులు, శ్వాస సంబంధమైన థెరపిస్టులు, సంఘ సేవకులు, పాలియేటివ్ కేర్ స్పెషలిస్టులు, స్పెషలిస్ట్ నర్సులు మరియు సైకాలజిస్టులు.
రోగనిరూపణ
చాలా కేసులలో MND ఎంతో వేగంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. కొద్ది నెలలోనే రోగిలో ఎంతో క్షీణతను గమనించవచ్చు. లక్షణాలు ఒక ప్రాంతములో ఉన్నప్పటికీ అవి వ్యాపిస్తాయి. అవి శరీరములోని ఒక వైపు ఉన్నట్లయితే శరీరములో మరొక కొత్త ప్రాంతమునకు వ్యాపించే కంటే ముందు శరీరం యొక్క మరొక వైపు అదే ప్రాంతంలో వ్యాపించే అవకాశం ఉంది. చాలా సంవత్సరాల తరువాత, ఎక్కువ మంది రోగులకు తమ నిత్యావసరాలకు కూడా ఉదాహరణకు స్వీయ జాగ్రత్త, ఆహారము తీసుకొనుట మరియు రవాణా మొదలైన వారి కొరకై ఇతరుల సహాయము కావలసి వస్తుంది.
MND 2-5 సంవత్సారలో చాలా హానికరంగా ఉంటుంది. దాదాపు 50% మంది రోగనిర్ధారణ అయిన 14 నెలలకు చనిపోతారు. మిగతా 50% మంది తరువాత 14 నెలలలో చనిపోతారని చెప్పలేము ఎందుకంటే రోగ పురోగతిలో మార్పు ఉండవచ్చు. ఉజ్జాయింపుగా, అయిదు మంది రోగులలో ఒకరు 5 సంవత్సరాలు జీవిస్తారు, పది మంది రోగులలో ఒకరు 10 సంవత్సరాలు జీవిస్తారు. ప్రొఫెసర్ స్టీఫెన్ హాకింగ్ ఈ MND ఉండి 40 సంవత్సరాలకు పైగా జీవించిన వారిలో ఒక మంచి ఉదాహరణ. ఈయన గురించి మరియు ఈయన వ్యాధి గురించి తీసిన హాకింగ్ అనే టెలివిజన్ ఫిలిం 2004లో వచ్చింది. ఇందులో బెనెడిక్ట్ కంబర్బాచ్ నటించారు.
డయాఫ్రం యొక్క స్వాధీనము క్షీణించినపుడు మరియు శ్వాస తీసుకునే సామర్ధ్యము పోయినపుడు మరణము సంభవిస్తుంది. దీనికి 25 సంవత్సరాల పైగా ఉండే ప్రాథమిక లాటరల్ స్క్లేరోసిస్ (PLS) మినయాయింపు. రోగము దాడి చేసిన వయస్సు బట్టి మామూలుగా PLS రోగులు సామాన్య జీవిత కాలం గడపగలరు. కొన్ని దశాబ్దాల తరువాత PLS, ALSగా అభివృద్ధి చెందవచ్చు.
సమస్యలు
ఎమోషనల్ లాబిలిటి

MND వ్యాధిగ్రస్తులలో మూడు వంతుల మంది లబైల్ ప్రభావమును అనుభవిస్తారు. దీనినే ఎమోషనల్ లాబిలిటి, సూడోబల్బార్ ప్రభావము లేక పాథోలాజికల్ నవ్వు మరియు ఏడుపు అని కూడా అంటారు. సూడోబల్బార్ పాల్సితో ఉన్న రోగులు PLS రోగుల వలె ఈ రోగానికి గురయ్యే అవకాశం ఉంది.
విచక్షణ, మూడ్ మరియు ఇంద్రియాల పై ప్రభావం
విచక్షణాపరమైన మార్పులు 33-50% మంది రోగులలో ఉంటాయి. కొద్ది శాతం మంది మాత్రమే ఒక రకమైన ఫ్రంటోటెంపోరల్ డెమెన్షియాను ప్రదర్శిస్తారు. వీరిలో కొంతమందికి ప్రవర్తనాశైలి వైవిధ్యాలు ఉంటాయి. ఉదాహరణకు డిస్ఇన్‌హిబిషన్, ఉదాసీనత మరియు వ్యక్తిత్వ మార్పులు. మరికొంత మంది రోగులలో అఫాసియా ఉంటుంది. దీని వల్ల వారు కొన్ని వస్తువుల పేర్లు గుర్తించలేరు. ఎక్కువ శాతం మంది (50% వరకు) తక్కువ స్థాయిలో విచక్షణా పరమైన మార్పులతో బాధపడతారు. ఇది ఎక్సిక్యుటివ్ ఫంక్షన్ పై ప్రభావం చూపుతుంది. సంక్షిప్తంగా, ఇది ఒక వ్యక్తి మొదలుపెట్టుట, ఆటంకపరచుట, భరించుట మరియు ధ్యాసపెట్టుట యొక్క సామర్ధ్యము. ఇది ఒక పెద్ద పనులను చిన్న పనులుగా విడగొట్టే ప్రక్రియలో ముఖ్యమైనది. తరచుగా ఇటువంటి మార్పులు ఉన్న రోగులు గృహ సంబంధ ఆర్థిక వ్యవహారాలు చూడటం లేదా కారు డ్రైవ్ చేయడం లాంటి పనులు చేయలేరు. MNDలో వ్యాకులత చాలా అరుదుగా (సుమారుగా 5-20%) ఉంటుంది. తక్కువ తీవ్రత ఉన్న మిగతా నరాల సంబంధిత రోగములకంటే తక్కువ. ఉదాహరణకు మల్టిపుల్ స్క్లేరోసిస్, పార్కిన్సన్ వ్యాధి కేసులలో దాదాపు 50% మరియు ఎపిలేప్సిలో దాదాపు 20% వ్యాకులత వచ్చే అవకాశాలు ఉన్నాయి. లక్షణాలు ఎక్కువ అవుతున్న కొద్ది వ్యాకులత పెరుగుతుంది అని కచ్చితంగా చెప్పలేము ఎందుకంటే కొంతమంది రోగులు రోగనిర్ధారణ అయినప్పటికీ వారి జీవిత నాణ్యత పట్ల సంతోషంగా ఉన్నట్టు పేర్కొంటున్నారు. జీవితంలో ఏది ముఖ్యమో విశ్లేషించుకునే కోపింగ్ స్త్రాటేజీస్ ల వాడకాన్ని ఇది తెలుపుతోంది.
మోటార్ వ్యవస్థ పై మాత్రమే ఈ రోగము ప్రభావము చూపుతుందని అనుకున్నప్పటికీ, సెన్సరి అనమానతలు ఉండవని చెప్పలేము. సుమారు పది శాతం మంది రోగులలో స్పర్శ మరియు ఉష్ణముల పట్ల మార్పు చెందిన స్మారకము గుర్తించారు. అప్పర్ మోటార్ న్యూరాన్ సిండ్రోం ముఖ్యంగా PLS ఉన్న రోగులు చాలా మటుకు బిగ్గర శబ్దాల పట్ల పెరిగిన స్టార్టిల్ రిఫ్లెక్స్ కు గురి అవుతారు.
ఇన్ఫీరియర్ ఫ్రంటల్ గైరస్, సుపీరియర్ ఫ్రంటల్ గైరస్, యాన్టీరియర్ సింగ్యులేట్ కోర్టెక్స్ మరియు సుపీరియర్ టెంపోరల్ గైరస్ సహితంగా ఫ్రంటల్ లోబ్స్ లో ఉన్న ఎక్ట్రా-మోటార్ మార్పులను న్యూరోఇమేజింగ్ మరియు న్యూరోపాథాలజీ నిరూపించింది. ఈ ప్రాంతాలలో పాథాలజీ యొక్క స్థాయి రోగి యొక్క విచక్షణా మార్పులతో నేరుగా ముడిపడి ఉంటుంది. MRI లేక SPECT న్యూరోఇమేజింగ్ పరీక్షల ప్రకారం MND మరియు డెమెన్షియా ఉన్న రోగులు ఫ్రంటోటెంపోరల్ లోబ్ ఆట్రోఫి ప్రదర్శిస్తారు.
సాంక్రమిక రోగవిజ్ఞానం
MND సంభవించే అవకాశాలు సుమారుగా 100,000 మందిలో 1-5 మందికి. ఆడవారికంటే మగవారికి సంభవించే అవకాశము కొద్దిగా ఎక్కువ. U.S.లో ప్రతి ఏడాది సుమారుగా 5,600 కేసులు నిర్ధారణ చేయబడుతున్నాయి. చాలా వరకు ఈ వ్యాధి రావటానికి కారణము వయస్సు. 50-70 సంవత్సరాల మధ్య వయస్సులలో ఈ వ్యాధి లక్షణాలు కనిపిస్తాయి. 50 సంవత్సరాలలోపు కేసులను "యంగ్ ఆన్సెట్ MND" అంటారు. అయితే ఈ వ్యాధి వచ్చే అవకాశాలు 85 సంవత్సరాల తరువాత తగ్గుతాయి.
ప్రపంచంలో MND యొక్క "హాట్ స్పాట్స్" మూడు ఉన్నాయి. ఒకటి జాపాన్ లోనికీ పెనిన్సులాలో ఉంది. మరొకటి పాపా న్యూ గయానాలోని ఆటవిక జనాభాలో ఉంది. పసిఫిక్ మహాసముద్రములోని గామ్ ద్వీపానికి చెందిన చమోర్రో వాసులలో ఈ వ్యాధి వచ్చే అవకాశాలు ఎక్కువ. ఇక్కడ MND రూపమైన గామేనియన్ ALS-PD-డెమెన్షియా కాంప్లెక్స్ లేక "లైటికో బోడిగ్" వచ్చే అవకాశాలు ఎక్కువగా ఉన్నాయి. అయితే గత 50 సంవత్సరాలుగా ఈ వ్యాధి సంభవించే అవకాశాలు తగ్గాయి మరియు ఈ వ్యాధి ప్రారంభమయ్యే వయస్సు కూడా పెరిగింది.[10] సంభావనీయమైన థియరీల ప్రకారము సంప్రదాయక ఆహారములో న్యూరోటాక్సిన్స్ ఉంటాయి. వీటిలో సైకాడ్ నట్ ఫ్లోర్ మరియు ఆ సైకాడ్ నట్లను తిన్న గబ్బిలాలు కూడా ఉన్నాయి.[11][12]
పదచరిత్ర
మోటార్ నాడీకణ వ్యాధికి సంబంధించిన పదజాలము గందరగోళంగా ఉండవచ్చు: UKలో "మోటార్ నాడీకణ వ్యాధి" అంటే విశేషించి ALSకు (వ్యాధి యొక్క చాలా సాధారణ రూపం) మరియు ప్రోగ్రెసివ్ మస్క్యులార్ ఆట్రోఫి, ప్రైమరీ లాటరల్ స్క్లేరోసిస్ మరియు ప్రోగ్రెసివ్ బల్బార్ పాల్సి సహితంగా మోటార్ నాడీకణ వ్యాధి యొక్క విస్తృత స్పెక్ట్రంకు సంబంధించింది. యునైటెడ్ స్టేట్స్ లో చాలా సాధారణంగా ఉపయోగించే పరిభాషలు ALS (విశేషించి ALSకు సంబంధించి మరియు ఒక బ్లాంకెట్ టర్మ్ గా) లేదా "లూ జేహ్రిగ్ వ్యాధి".
అమ్యోట్రోఫిక్ అనేది గ్రీక్ భాష నుండి వచ్చింది: A- అంటే "లేదు", మ్యో "కండరాలు"కు సంబంధించింది మరియు ట్రోఫిక్ అంటే "పోషణ"; అందుచేత అమ్యోట్రోఫిక్ అంటే "కండరాలకు పోషణ లేదు" అని అర్ధము. ఇది ఈ వ్యాధి స్వాభావిక లక్షణమైన అట్రోఫికేషన్ కు గురైన దెబ్బతిన్న కండరాలను సూచిస్తుంది. లాటరల్ అనేది ఒక వ్యక్తి యొక్క వెన్నెముకలో ప్రభావితమైన నాడీకణాలు ఉన్న ప్రాంతమును సూచిస్తుంది. ఈ ప్రాంతము క్షీణించడము చేత ఆ ప్రాంతములో మచ్చలు ఏర్పడుట కాని గట్టిపడుట కాని ("స్క్లెరోసిస్") జరుగుతుంది.
వీటిని కూడా చూడండి
Category:People with motor neuron disease
Category:Deaths from motor neurone disease
కెన్నెడీ యొక్క వ్యాధి
మోనోమెలిక్ అమ్యోట్రోఫి
ప్రైమరీ లాటరల్ స్క్లెరోసిస్
ప్రోగ్రెసివ్ మస్క్యులార్ ఆత్రోఫి
రిలుజోల్
సూచనలు

బాహ్య లింకులు


 at NINDS









వర్గం:వైకల్యం
వర్గం:మోటార్ నాడీకణ వ్యాధి
వర్గం:సిస్టెమిక్ అట్రోఫీస్ ప్రైమరిలి అఫెక్టింగ్ ది సెంట్రల్ నెర్వస్ సిస్టం
వర్గం:అరుదైన వ్యాధులు
en:Motor neurone disease