Tyrosiini

Question: Mitä tyrosiini on?



Tyrosiini (C9H11NO3) eli 4-hydroksifenyylialaniini on yksi luonnon 20 yleisimmästä aminohaposta. Se on valkoista, hajutonta ja heikosti veteen liukenevaa kiteistä ainetta. Sen sivuketjussa on fenyyliryhmä. Tyrosiinin kemiallinen nimi on 4-hydroksifenyylialaniini tai 2-amino-3(4-hydroksifenyyli)propaanihappo. Tyrosiinin isomeerisia muotoja ovat L-tyrosiini, jonka CAS-numero on 60-18-4 ja D-tyrosiini, jonka CAS-numero on 556-02-5.
Ihmiselle tyrosiini on ei-välttämätön aminohappo eli elimistö pystyy itse sitä tarvittaessa valmistamaan aminohappo fenyylialaniinista. Tyrosiini on siis fenyylialaniinin johdannainen.

Tyrosiinin vaikutukset elintoimintoihin
Tyrosiinilla on tärkeä rooli solusäätelyssä, koska proteiinikinaasit voivat fosforyloida sen ja siten säädellä proteiinien toimintaa ja aktiivisuutta. Biologisesti se on tärkeä myös, koska se on kilpirauhashormonien (tyroksiini eli tetrajodityroniini ja trijodityroniini), melaniinin (ihon väripigmentti) ja katekoliamiinien (dopamiini, noradrenaliini ja adrenaliini) prekursori eli esiaste.
Tyrosiiniin liittyviä sairauksia
Fenyyliketonuria
Tyrosiini on ei-välttämätön aminohappo, koska fenyylialaniinia voidaan hydroksyloida elimistössä tyrosiiniksi. Mikäli sairastaa fenyyliketonuriaa (PKU, P</b>henyl<b data-parsoid='{"dsr":[1776,1783,3,3]}'>k</b>eton<b data-parsoid='{"dsr":[1787,1794,3,3]}'>u</b>ria), elimistöstä puuttuu tätä katalytoiva entsyymi fenyylialaniinihydroksylaasi. Tällöin elimistö ei pysty muuntamaan fenyylialaniinia tyrosiiniksi. Tällöin fenyylialaniinia helposti kertyy elimistöön ja tyrosiinista tulee välttämätön aminohappo, eli sitä on saatava ravinnosta. Fenyyliketonuria on Suomessa harvinainen sairaus, muualla se on yleisempi.
Tyrosinemia
On olemassa myös harvinainen aineenvaihduntasairaus tyrosinemia, jossa elimistö ei pysty hajottamaan tyrosiinia. Sairauden luonne riippuu siitä, mikä tyrosiinia hajottava entsyymi on viallinen. Tyrosinemiaa tunnetaan kolmea eri tyyppiä.
Albinismi
Normaalisti tyrosiinista valmistetaan melaniinia eli ihon tummaa pigmenttiä tyrosinaasi-entsyymin avulla. OCA1A-tyypin albinismissa tämä entsyymi puuttuu, jolloin elimistö ei pysty valmistamaan melaniinia aiheuttaen albinismille tyypilliset ulkoiset piirteet ja oireet. Albinismia sairastavia sanotaan albiinoiksi.
Alkaptonuria
Alkaptonuriassa tyrosiinin (ja fenyylialaniinin) hajoaminen pysähtyy homogentisiinihappoon (C8H8O4), koska maksan homogentisiinihappoa hapettavassa entsyymissä on puutos. Homogentisiinihappo erittyy virtsaan, joka hapen vaikutuksesta alkaa muuttua mustaksi. Oireiltaan tauti muistuttaa nivelreumaa. Mustaa pigmenttiä kerääntyy iholle ja muihin kudoksiin, kuten niveliin. Sairaus ei ole muuten vaarallinen. Alkaptonuria on harvinainen sairaus, Suomessa sitä sairastaa ehkä muutama potilas.
Tyrosiinin käyttö lisäravinteena
Tyrosiinia myydään myös lisäravinteena, koska sen väitetään kiihdyttävän aineenvaihduntaa, lisäävän suorituskykyä, vähentävän ruokahalua, piristävän ja nostavan mielialaa. Tieteellistä näyttöä näiden väitteiden perustaksi ei ole.
Tyrosiinia käytetään lisäravinteena fenyyliketonurian lääketieteellisessä hoidossa.
Katso myös
Aminohappo
Fenyylialaniini
Fenyyliketonuria
Albinismi
Aiheesta muualla

 Transclusion error: {{En}} is only for use in File namespace. Use {{lang-en}} or {{en icon}} instead.
 Transclusion error: {{En}} is only for use in File namespace. Use {{lang-en}} or {{en icon}} instead.
 Transclusion error: {{En}} is only for use in File namespace. Use {{lang-en}} or {{en icon}} instead.
 Transclusion error: {{En}} is only for use in File namespace. Use {{lang-en}} or {{en icon}} instead.


Luokka:Aminohapot
Luokka:Seulonnan keskeiset artikkelit