غرناوية (ساركويد)

Question: ما هو داء الساركويد؟



الغرناوية أو داء الساركويد  مرض مناعي مجهول السبب يظهر على هيئة مجموعات غير طبيعية من الخلايا الالتهابية " granulomas - الحبيبية " والتي يمكن أن تشكل عقيدات في أعضاء عدة. 
وغالباً ما تحدث هذه التجمهات الحبيبية في الرئتين والعقد اللمفاوية المرتبطة بها ، لكن من المحتمل أن يصاب بها أي عضو آخر كذلك. ويصيب غالبا الشباب من الجنسين.
تظهر أعراضه تدريجياً، ولكن في بعض الحالات قد تظهر فجأة. يتفاوت سيره السريري من مرض لاعرضي إلى حالة مزمنة وخيمة قد تؤدي إلى الموت.
الوبائيات
الغرناوية هو واحد من الأمراض الرئوية القليلة مع ارتفاع حالات الإصابة في غير المدخنين.[1]
يصيب بالدرجة الأولى الشباب بنسبة شبه متساوية، وتشير أغلب الدراسات إلى زيادة طفيفة في نسبة النساء. تقع أغلب الحالات في الأعمار دون الأربعين، وذروة الوقوع في الفئة العمرية 20-29 سنة، مع ذروة أخرى بين النساء أكبر من 50 سنة.[2][3]
السببيات والإمراض
لا تزال آلية حدوث المرض غير معروفة تماماً، يعتقد أن المرض يحدث نتيجة طفرات جينية تؤدي إلى حدوث رد فعل مناعي غير متوقع لدى التعرض إلى بعض الالتهابات والمؤثرات المحيطة.
عدم التجاوب المناعي
بالرغم أن المرض يترافق مع زيادة في عدد البلاعم والخلايا اللمفية المساعدة إلا أن الحالة تترافق أيضا مع وهن مناعي تجاه بعض المؤرجات المعروفة كالسلين، يعتقد أن عدم التجاوب هذا هو المسؤول عن زيادة احتمالية حدوث الخمج والسرطانات لدى المرضى المصابين بالغرناوية. يبدو أن الخلايا التائية الموجودة حول الحبيبوم تثبط من إفراز IL-2 مما يسبب عدم التجاوب المناعي ضد وجود المستضدات.
القابلية الجينية
خلال الحمل
هذا المرض لا يمنع عموماً نجاح الحمل والولادة، هرمون الأستروجين في فترة الحمل قد يكون له تأثير ايجابي قليل على المناعة. في معظم الحالات لا يتأثر المرض بالحمل. هناك تحسّن للأعراض في حالات قليلة وتفاقم للأعراض في حالات قليلة جداً.
الأعراض والعلامات
قد لا يكون للمرض أي أعراض ظاهره ؛وقد يتم اكتشافه بالصدفه؛وقد يظهر بأعراض شديده ومختلفه؛ويعتمد ظهور الأعراض على العضو المصاب:
الرئة:صعوبه في التنفس وسعال أحيانا وأزيز وألم في الصدر.
الغدد الليمفاويه:ربما يظهر تورم بالغدد الليمفاويه في الرقبه أوتحت الإبط؛ولكن أغلب ما يصاب هي الغدد الليمفاويه الصدريه التي عادة لا تؤدي إلى أي أعراض ؛وعادة ما تكشف عن طريق الأشعة.
الجلد:تورمات بالجلد قد تكون مؤلمه أحيانا ؛وقد تصيب الوجه وتؤدي إلى تشوه جلدي.
العين:آلام وتقرحات ؛حكه؛احمرار في العين يؤدي أحيانا إلى التأثير في النظر.
المفاصل:آلام وتورم بالمفاصل والعضلات.
وقد يؤدي الساركويد إلى أعراض عامه كالإرهاق والحراره والضعف وقلة الشهيه ونقص الوزن.
التشخيص
عادة ما يتم التشخيص بأخذ التاريخ المرضي واجراء الفحص السريري وعمل أشعة الصدر التي قد تحدد نوعية المرض وشدته.
ويعد فحص الأشعة المقطعيه من الفحوصات المهمة للمساعده في تشخيص الحالة ومقدار تأثر الرئة والغدد الليمفاويه.
وينقسم الساركويد إلى أربع مراحل تبعا لمقدار تأثر الرئتين والغدد الليمفاويه:
الأولى:تورم في الغدد الليمفاويه الرئويه.
الثانية:تورم في الغدد الليمفاويه الرئويه والتهاب تليفي في الرئتين.
الثالثة:التهاب تليفي في الرئتين.
الرابعة:تليف في الرئتين.
وغالبا ما يستلزم التحقق من التشخيص عن طريق أخذ عينه من العضو المصاب إما عن طريق الإبره أو جراحيا.
الفحوصات الأخرى كالدم والبلغم قد تساعد الطبيب في استبعاد بعض الأمراض التي قد تتشابه مع الساركويد في التاريخ المرضي والفحص السريري كمرض الدرن وأوراوم الغدد الليمفاويه.
العلاج
_تقليل أعراض المرض.
_تقليل حجم الجرانيلوما واختفائها.
وقد تستخدم علاجات متعدده بحسب تطور الحالة والأعراض الجانبيه ولكن تختصر أهدافها في النقطتين السابقتين ومن أهم هذه العلاجات:
1_الكورتيزون: وهو دواء مخفض للالتهاب لكنه فعال في تقليل حجم تجمع الخلايا وهو يعد العلاج الأساسي في حالات الساركويد.
2_الأدوية المهبطه للمناعة: توجد عدة أنواع من الأدوية التي تؤدي إلى تقليل حجم الجرانيلوما وعادة ما تكون بديله عن الكورتيزون ومن أهمها الميثوتركسيت.
يتدرج مرض الساركويد ما بين البسيط والمتقدم وعادة في الحالات البسيطة تكون نسبة الشفاء أكثر من 80%وفي المتقدمة تقل هذه النسبة بتطور الحالة والتي قد تؤدي أحيانا إلى قصور في وظائف الرئة وفي الحالات المتقدمة جدا قد تكون زراعة الرئة هي العلاج الأمثل.
الإنذار
العامل الهام في الإنذار المبكر لمرضى الساركوئيد هو البدء المبكر في تشخيص المرض والعلاج المناسب، ما يحدّ من تطور الأعراض الخطيرة الناتجة عن المرض فيما بعد.
علم الأوبئة
تصيب الغرناوية بشكل أكبر الشباب من كلا الجنسين ولكن الدراسات أظهرت حالات أكثر لدى النساء وخاصة النساء الأمريكيات السود. معدّل الإصابة هو الأعلى لدى الأشخاص الذين هم تحت سن الأربعين وتصل إلى ذروتها بين سن ال 20و 29 وقد لوحظ ذروة أخرى للنساء فوق سن الخمسين.[4][5]
المراجع









تصنيف:اضطرابات الرئتين
تصنيف:اعتلالات غير معروفة السبب
تصنيف:ألم بطني
تصنيف:أمراض المناعة الذاتية
تصنيف:أمراض جلدية متعلقة بالخلايا الوحيدة والخلايا الأكولة
تصنيف:أمراض نادرة
تصنيف:حالات التهابية تستجيب للستيرويدات
تصنيف:طب