ميتوكندريون

Question: ما هي الميتوكوندريا؟




الميتوكندريون[1] أو المُتَقَدِّرَة [2][3] (ميتوكُندريات)[4]  أو المصورات الحيوية  أو الحُبَيبَات الخَيطِيَّة [4] هي عضيات دقيقة توجد داخل سيتوبلازم الخلايا الحيوانية والنباتية. طولها يبلغ بضع ميكرومترات وعرضها يتراوح من 0.5 ميكرومتر إلى 1 ميكرومتر، يحيط بها غشاءان متراكبان  ، وأحدهما خارجي والآخر داخلي . هي مسؤولة عن توليد الطاقة داخل الخلية. وتتم فيها سلسلة تنفس.
تنتقل المتقدرات مع البويضة من الأم إلى  الإبن والإبنة. كان يعتقد أن الأب لا يعطي لأبنائه متقدرات، ذلك لأن الحيوان المنوي لا يحمل متقدرات، ورأسه هي نواة خلية تحوي نصف عدد الكروموسومات من الرجل، وتلتحم بالبويضة لتخصيبها. لهذا يرث الرجال والنساء المتقدرات في خلاياهم من الأم فقط. مع ذلك أكدت أبحاث جديدة إمكانية حدوث توريث ميتوكندري من الأب أيضا.[5]
مركز توليد الطاقة
يرى العلماء بأن المتقدرات هي مركز "توليد الطاقة" للخلية، لأن بدونها لن تستطيع الخلية إنتاج الطاقة اللازمة للحفاظ على حياتها، ومما سيتسبب في توقف أنشطة الخلايا الأخرى. حيث تعمل الميتوكوندريا على إنتاج الطاقة داخل الخليه.
موقع المتقدرات وعددها
توجد المتقدرات في أماكن عديدة في الهيولى، ويختلف عددها حسب احتياج الخلية للطاقة، حيث يتراوح بين بضع مئات وآلاف، كما يختلف حجم الخلية تبعاً للوظيفة المطلوبة منها، حيث يتراوح ما بين 10 ميكرومتر و 100 ميكرومتر. وتظهر المتقدّرات على شكل كروي داخل النّسيج العضلي، والمتطاول في ما سواها. إلاّ أنّ الصورة ذات البعدين لا تعكس الشّكل الطّبيعيّ للمتقدّرات الذي ليس بالكروي ولا المتطاول.
بنية المتقدرة
تركيب المتقدرة
غشاءين داخلي وخارجي
حيز بين الغشاءين أو حيز غشائي
انثناءات في الداخل تدعى الأعراف تحتوي على أنزيمات
داخل الأعراف توجد الحشوة

تتركب المتقدرة بشكل أساسي من طبقتين من الدهون وغشاء من البروتين: وتكون لها غشاءين غشاء خارجي وغشاء داخلي. 
الغشاء الداخلي يقوم بتكوين ما يشبه الرفوف (الأعراف) والذي تتصل به انزيمات الأكسدة، كما يحتوي التجويف الداخلي للغشاء الداخلي على العديد من الإنزيمات الضرورية لاستخراج الطاقة من الأغذية.
كما تحتوي المتقدرة على جزيء الحمض النووي mtDNA،  وهذا يساعدها على الانقسام داخل الهيولى بصورة مستقلة عن انقسام الخلية.
تركيب المتقدرات الكيميائي
الغشاء الخارجي يتكون من 62% من البروتينات و 38% من الدهنيات ذات طبيعة شبيهة بتلك الموجودة بالغشاء السيتوبلازمي.
 الغشاءالداخلي  يتكون من 80% من البروتينات و 20% من الدهنيات مختلفة عن الجزيئات الموجودة بالغشاء السيتوبلازمي، وأيضا يحتوي الغشاء على أنزيمات تساهم في تفاعلات أكسدة اختزال. ويحتوي كذلك على أدينوزين ثلاثي الفوسفاط سينثاز.
المَترِكس[6]: جزيئات صغيرة كربونية. وأنزيمات متنوعة، وناقلات الإلكترونات والبروتونات، وأدينوسين ثلاثي الفوسفات وأدينوسين ثنائي الفوسفات وفوسفات. كما يحوي المتركس دنا خاص به يسمى دنا المتقدرة.
الغشاء الخارجي:(وهو غشاء مكتمل التكوين)
يحتوي على عدد كبير من البروتينات الملتحمه وتسمى porins. هذه البروتينات تحتوي على قنوات التي بدورها تسمح للجزيئات بأن تدخل بسهوله عبرها.
البروتينات ذات الحجم الكبير تستطيع أن تدخل إلى الميتوكندريا إذا كان هناك تسلسل مؤشر في النهاية الأمينية (N-terminal) يرتبط ببروتين معقد موجود في الغشاء الخارجي للمتقدرة والذي يساهم بنقل هذه الجزيئات بسهوله عبر الغشاء.
الحيز بين الأغشية:
وهو الفراغ بين الغشاء الخارجي والداخلي، الغشاء الخارجي نفّإذ للجزيئات الصغيرة وتركيز الجزيئات الصغيرة في هذا الفراغ مساوٍ للتركيز في السيتوزول (CYTOSOL). ولكن هنا يكمن الفرق بحيث ان البروتينات ذات الحجم الكبير يجب أن تحتوي على تسلسل خاص لكي تستطيع الارتباط في البروتين المعقد الموجود في الغشاء الخارجي، ولذا تكوين البروتين في هذا الفراغ مختلف عما هو عليه في السيتوزول.
الغشاء الداخلي:(وهو غشاء غير مكتمل التكوين حتي يكون الرفوف)
الغشاء الداخلي يحتوي علي بروتينات لها عدة أنواع من الوظائف (أنظر سلسلة تنفس):
البروتينات الموجودة على الغشاء الداخلي والمسؤولة عن تفاعلات التأكسد والاختزال الداخل في عملية الفسفرة التأكسدية لإنتاج الطاقة.
انزيم ATP Synthase, الذي يخزن ATP وهو مصدر لإنتاج الطاقة في الخانات (الماتركس، وهو الفراغ الموجود في الغشاء الداخلي).
بروتينات نقل خاصه تنظم عملية النقل من وإلى الخانات (الماتركس).
الغشاء الداخلي يحتوي على أكثر من 151 من البروتينات المختلفة.ويحتوي على دهن يسمى cariolipin.
وهذا الغشاء لا يحتوي على ال porins وهو غير نفاذ بشكل محكم لجميع الجزيئات، فمعظم الايونات والجزيئات بحاجه إلى ان تنقل عبر الغشاء بواسطة نواقل محدده.
وظيفة الميتوكوندريا
تقوم المتقدرات بواسطة الإنزيمات الموجودة فيها بتفاعلات  كهروهروكيميائية لإنتاج الطاقة الحرارية من موكونات الغذاء، بذلك تمد الجسم بالطاقة.  ثم تستخدم هذه الطاقة في عملية إنتاج أدينوسين ثلاثي الفوسفات وهو المركب الرئيسي لخزن الطاقة في الخلايا. وتحتاج الخلايا الطاقة من أجل القيام  بوظائفها الحيوية.
و بعد تكون أدينوسين ثلاثي الفوسفات يتم نقله إلى خارج المتقدرات، حيث يستخدم في العمليات المختلفة (مثال عمليات الاستقلاب).
يصل أكسجين التنفس إلى داخل المتقدرات حيث يتفاعل مع مكونات الغذاء  وينتج موادا تحتوي على الفسفور مثل أدينوسين ثلاثي الفوسفات الذي يختزن في الخلية.  تعمل الأنزيمات داخل الأعراف على أكسدة الكربوهيدرات لإنتاج طاقة الخلية في عملية تدعى التنفس الخلوي.
تقوم مجموعة من الباحثين بكلية الطب بجامعة هارفارد في بوسطن بتحليل بنية البروتينات المسؤولة عن انتقال الكالسيوم في المتقدرات. ويأمل الباحثون من البروتين الذي قاموا بعزله أن يكون بداية لعلاج بعض الأمراض. فقد تبين أن بعض الأمراض ترجع إلى خلل في وجود الكالسيوم في الخلاية وفي المتقدرات، ويحدث مثل هذا الخلل على الأخص بعد سكتة دماغية أو عند الإصابة بمرض الألزهايمر.
تورث المتقدرات من الأم
عندما يلتحم الحيوان المنوي ببويضة وتخصب البويضة لتكوين الجنين تأتي المتقدرات (سواء كان الجنين الناتج ذكر أو أنثى) من الأم، ذلك لأن المتقدرات توجد في سيتوبلازم الخلايا ولا توجود في أنوية الخلية. والحيوان المنوي  هو نصف نواة خلية من الرجل، ولا يحتوي على متقدرات. الحيوان المنوي ينقل 23 كروموزوما من الرجل لتخصيب بويضة الأنثى ؛ وهي تحوي في نواتها أيضا 23 كروموسوما من الأم. وبهذا تتجمع 46 كروموسوم التي تقوم بتنشئة الجنين ثم الطفل.
ووظيفة المتقدرات هو التنفس الداخلى (تنفس الخلايا) وتخزين الطاقة وإمداد الخلية بالطاقة وقت احتياجها ، ففيها يتفاعل الأكسجين المكتسب أثناء عملية التنفس مع مكونات الغذاء وتتولد في المتقدرات الطاقة اللازمة لقيام الخلية بوظائفها الحيوية. وقد اتضح خلال الأعوام 2001 - 2011 أن مادة تسمى أوبيكينون 10  (Ubichinon-10) تلعب دورا هاما في الخلية في عملية إنتاج الطاقة. كذلك تبين أن عدد المتقدرات تقل مع تقدم العمر. فالمستهلك منها وما يعتري بعضها الخلل لا يستطيع الجسم تعويضها أو إنتاج غيرها. وتقدر كمية الأوبيكينون 10 في النساء والرجال بين 5 و0  - 05 و1  مليجرام/لتر في الدم. أما في الخلايا العضلية للقلب فيقل وجودها بنسبة 60% عند الرجل في سن الثمانين عن وجودها في قلب شاب في سن العشرين. كما يقل وجودها بنسب كبيرة في مرضى الباركينزون.
اكتشف العالم بيتر ميتشيل عام 1957 مادة الأوبيكينون 10 وعيّن وظيفتها خلال عملية التنفس، ونال جائزة نوبل عام 1978 على اكتشافه هذا. بعد ذلك لوحظ أن مرضي القلب الذين يعالجون بمادة ستاتين Statine يعانون عادة من الإرهاق بسبب قلة مساعد الإنزيم Q-10 (الأوبيكينون)  في المتقدرات.
مثآل في مستشفيات اليابان يعطى مرضى القلب  مساعد الإنزيم Q-10   قبل عمليات القلب وللعلاج بعدها للاحطيات.
انظر أيضا
صانعات يخضورية
مساعد الإنزيم 10-Q
سلسلة تنفس
أيه تي بي سينثاز
نازع هيدروجين السكسينات
حواش


*
تصنيف:أحداث التكافل الداخلي
تصنيف:تنفس خلوي