معقد التوافق النسيجي الكبير
لا يرجع الأساس الجيني لمتلازمة اللمفاويات العارية النمط الثاني إلى عيوب في جينات معقد التوافق النسيجي الكبير النمط الثاني نفسها، بل نتيجة طفرات في الجينات المشفرة للبروتينات (عوامل النسخ) التي تنظم بشكل طبيعي تعبير جينات معقد التوافق النسيجي الكبير النمط الثاني عن نفسها (النسخ الجيني). يعني هذا غياب أحد البروتينات العديدة المطلوبة لإقلاع جينات معقد التوافق النسيجي الكبير النمط الثاني ضمن أنواع مختلفة من الخلايا (خلايا جهاز المناعة بشكل أساسي). استُنسِخَت الجينات المسؤولة عن ذلك في مختبرات برنارد ماخ في سويسرا وجيريمي بوس في جامعة إيموري في أتلانتا في جورجيا.