Reactive oxygen species
عند الأفراد العاديين، يقوم جين الإف إكس إن (FXN) بتشفير بروتين الفراتاكسين الضروري للميتوكوندريا. يتكون هذا البروتين الكروي من لولبين α وسبع جدائل β، يتم الاحفاظ به بشكل كبير في جميع الكائنات حقيقيات النواة وبعض بدائيات النواة. بروتين الفراتاكسين له مجموعة من الوظائف المعروفة. يساهم الفراتاكسين مثلا في عملية تكوين بروتينات الحديد والكبريت في سلسلة نقل الإلكترونات لتوليد الأدينوسين ثلاثي الفوسفات (ATP) في نهاية المطاف، هذا الأخير الذي هو عبارة عن جزيء طاقة ضروري للقيام بوظائف التمثيل الغذائي في الخلايا. كما ينظم أيضا نقل الحديد في الميتوكوندريا لتوفير كمية مناسبة من أنواع الأكسجين التفاعلية (ROS) للحفاظ على العمليات الطبيعية. بدون فراتاكسين تنخفض طاقة الميتوكوندريا، كما تؤدي زيادة الحديد إلى خلق المزيد من أنواع الأكسجين التفاعلية الإضافية، الشئ الذي يؤدي إلى المزيد من التلف الخلوي.