関節リウマチ
長期関節リウマチ患者に発症することが多く、日本国の有病率は関節リウマチ患者のうちの1%未満、50歳代以降に多い。白血球では特に好中球が減少し、一般に関節リウマチ症状は重度で、三徴候以外に易感染性、貧血、多発性単神経炎や皮膚潰瘍などの血管炎症状をしめすこともある。全身性エリテマトーデスと類似した病像を呈し、鑑別診断が必要。