Hyperakusi

Hyperakusi eller ljudöverkänslighet är ett medicinskt tillstånd präglat av överkänslighet mot vardagliga ljud, som vanligt porslinsskrammel, ljud från dammsugare och trafikbuller. Forskning visar ett samband mellan tinnitus och ljudöverkänslighet, men man kan vara ljudöverkänslig utan att ha tinnitus. 

Bakgrunden till hyperakusi vet man inte med säkerhet. En förklaring kan vara att ett störande utåt ledande system från hjärnstammen inte fungerar, vilket skulle leda till att örat inte kan minska sin känslighet för olika typer av ljud. En annan förklaring är att hjärnans hörselsystem överreagerar på sinnesintryck från örat. Ytterligare en förklaring är att hyperakusi orsakas av en rubbning i hjärnans serotoninbalans. Psykologiska faktorer och stressfaktorer är viktiga i sammanhanget. Vissa undersökningar visar på ett samband mellan ljudkänslighet och psykisk sjukdom, även om man i dag inte anser det. Hyperakusi kan orsaka somatiska problem som oro, depression och sömnsvårigheter. Isolering är inte en ovanlig konsekvens och utmanar den drabbade till uppfinningsrikedom och problemlösning för vardagliga göromål.

Känsligheten kan komma plötsligt eller gradvis och orsakerna kan vara både fysiologiska och psykologiska. Den psykiska påverkan ljuden har kan medföra sämre allmänhälsa, irritation, stress, ångest och rädsla. Känsligheten varierar för olika slags ljud. En del personer tycker att högfrekventa diskantljud är obehagliga, andra upplever lågfrekventa basljud som mer problematiska.

Många som är ljudöverkänsliga klarar av vardagslivet med hörselskydd/öronproppar. De är en tillgång när inget annat hjälper mot buller och oljud och finns för olika ändamål och tillfällen. 

Adekvat information är av stor vikt för att få förståelse för problemet hyperakusi. Framför allt är informationen om att problemet inte är direkt livshotande viktig.

Tillståndet bör tas på stort allvar. Även om det inte finns några exakta siffror har flera personer begått självmord till följd av de allvarliga konsekvenserna av hyperakusi. Detta inkluderar musikern Jason DiEmilio (Azusa Plane). En person med hyperakusi i Belgien tog sitt liv 2009, efter att i flera år ha kämpat med katastrofal hyperakusi och tinnitus. En lokal regering i Belgien gjorde en kortfilm baserad på denna persons liv, för att varna andra från farorna med hyperakusi och tinnitus.

Termens ursprung 
Ordet hyperacusis kommer från hyper- och grekiskans "a kousis" som betyder hörsel. Ordagrant betyder ordet hyperhörsel. Termen hyperacusis användes första gången av Perlman (1938). Mathisen (1969) föreslog termen hyperacusis dolorosa för att visa på den känslomässiga aspekten.

Definitioner 
Man skiljer på ljudkänslighet och ljudirritation, där ljudkänslighet förekommer när ljudnivån avgör, medan ljudirritation påverkas av ljudets innehåll.

Vernon (1987) definierade ljudöverkänslighet som intolerans mot vardagliga omgivningsljud. Klein m. kollegor (1990) definierade tillståndet som icke önskvärd respons på ljud som inte är hotfulla eller obekvämt höga för andra. Jastreboff och Hazell (2004) definierade hyperakusi som en onormalt stark reaktion på ljud inom den auditiva reaktionsvägen.

Professor Ulf Rosenhall, Karolinska Institutet, säger: "Överkänslighet för ljud är ett tillstånd som har uppmärksammats alltmer på senare år. En definition på ljudöverkänslighet är 'ett abnormt obehag av ljud som inte besvärar friska individer'. Denna definition är helt naturligt ganska vag och man har försökt att definiera olika former av ljudöverkänslighet på mer precis sätt. Ett viktigt begrepp i detta sammanhang är hyperakusi".

Enligt Goldstein och Scuman föreligger hyperakusi om obehagströskeln är lägre än 95 dB och det dynamiska området (området mellan obehagströskel och tontröskel) är mindre än 60 dB. Den definitionen innebär att patienter med hyperakusi besväras av en rad olika ljud som friska personer kan tolerera utan problem. Enligt Axelsson är medelvärdet för obehagströskeln cirka 77 dB, vilket betyder att man upplever även vad friska betecknar som måttliga ljud som obehagliga.

Underkategorier 
I en vetenskaplig artikel från 2014 nämner man att många beskrivningar av hyperakusi har lagts fram, men att det inte finns några allmänt accepterade definitioner. Samma termer används ofta för att beskriva olika förnimmelser, troligen med olika bakomliggande mekanismer. Omvänt används ibland olika termer för att beskriva liknande förnimmelser. I denna artikel väljer man att dela upp hyperakusi i fyra stycken kategorier och nämner att personer med hyperakusi kan uppleva dessa olika reaktioner var för sig eller i kombination. Vikten av dessa distinkta definitioner är att läkare bör kunna beskriva prevalens, riskfaktorer, prognos och hantering av patienter som hamnar i olika kategorier.

Högljuddhet (Loudness Hyperacusis) 
Man anser att loudness hyperacusis är närvarande när måttligt intensiva ljud bedöms vara mycket högljudda jämfört med vad en person med normal hörsel skulle uppfatta. Det är möjligt att endast vissa ljud, vissa tonala frekvenser eller till och med ett öra kan resultera i loudness hyperacusis. Det kan vara så att bara vissa frekvensområden påverkas eller att det skiljer sig mellan olika vågformer hur ljudstyrkan uppfattas. Detta är dock komplicerat eftersom det skulle vara avgörande att skilja uppfattningar av ljudstyrka från annoyance hyperacusis eller fear hyperacusis. Detta område förtjänar ytterligare studier och kommer att hjälpa till vid fastställandet av underkategorier.

Irritation (Annoyance Hyperacusis) 
Annoyance hyperacusis är en negativ känslomässig reaktion på ljud. Ljuden rapporteras ofta, men inte alltid, som höga. Reaktionen kan vara specifik för vissa ljud eller grupper av ljud. Reaktionen bör vara genomgripande och ihållande (i motsats till en enstaka reaktion i en specifik situation, som att någon sitter i närheten och spelar hög, obehaglig musik). Irritationen kan visa sig som ångest och spänning (Urnau & Tochetto, 2011).

Rädsla (Fear Hyperacusis) 
Fear hyperacusis är en aversiv reaktion på ljud som resulterar i ett undvikande beteende. Det kan inkludera särskilda ljud eller en kategori av ljud. Fear hyperacusis resulterar i beteenden så att den enskilde drabbade ofta vidtar åtgärder för att undvika situationer. Detta resulterar i att människor undviker platser där de är rädda för att dessa ljud kan uppstå, såsom restauranger eller sportevenemang, och minskat deltagande i normala sociala, nöjes- och yrkesaktiviteter.

Smärta (Pain Hyperacusis/Noxacusis) 
Vissa med hyperakusi upplever smärta vid mycket lägre ljudnivåer än personer med normal hörsel (vanligtvis runt 120 dB SPL). Detta kan till exempel rapporteras som en huggande smärta i örat eller huvudet. Smärtan kan vara svår och kan vara omedelbar eller fördröjd, och kvarstår ibland under en längre tid efter exponering. Det är inte klart om smärtan beror på en sänkning av den normala smärttröskeln eller på en helt annan process eller mekanism. Noxacusis bör särskiljas från fall där personer med öronsjukdomar upplever smärta som inte är relaterad till förekomsten av ljud. En jämförande studie mellan individer med loudness hyperacusis och noxacusis drar slutsatsen att patienter med smärta uppvisar en svårare klinisk bild, oftare förvärringar (setbacks) av sina symtom, mindre återhämtning över tid och mindre nytta av ljudterapi.

Orsaker 
Den vanligaste orsaken till hyperakusi är överexponering för alltför höga decibelnivåer. Hyperakusi kan orsakas både på grund av långvarig exponering för höga ljud, eller plötslig exponering för ett oväntat måttligt högt till högt ljud, som kan leda till en akustisk chock, även om detta inte nödvändigtvis leder till permanent skada på hörselsnäckan.

Bells pares kan utlösa hyperakusi om den associerade slappa förlamningen påverkar tensor tympani-muskeln och stigbygelmuskeln, två små muskler i mellanörat. Förlamning av stigbygelmuskeln förhindrar dess funktion att dämpa oscillationerna i hörselbenen, vilket gör att ljudet blir onormalt högt på den påverkade sidan.

Vissa psykoaktiva droger som LSD, metakvalon eller fencyklidin kan orsaka hyperakusi. Ett antibiotikum, ciprofloxacin, har också visat sig vara en orsak, så kallad ciprofloxacin-relaterad hyperakusi. Bensodiazepinabstinens är också en möjlig orsak.

Andra exempel på möjliga orsaker är förändringar i hörseln på grund av åldrande, skallskada eller operation av örat.

Forskning & teorier

Neurofysiologiska mekanismer 
Mekanismen bakom hyperakusi är för närvarande inte känd, men man misstänker att den orsakas av skador på innerörat och hörselsnäckan. En viktig mekanism är att anpassningsprocesser i hörselhjärnan som påverkar det dynamiska omfånget av neurala svar antas bli förvrängda av oregelbunden input från innerörat. Detta orsakas främst av hörselnedsättningsrelaterade skador i innerörat.  Det finns en teori om att afferenta fibrer av typ II blir exciterade efter skador på hårceller och synapser, vilket utlöser en frisättning av adenosintrifosfat (ATP) som svar. Många forskare är samständiga om att typ II-afferenter är involverade i noxacusis (hyperakusi med smärta).

I en vetenskaplig artikel från 2018 är man också inne på att typ II-afferenter är involverade och man spekulerar i hur en skadad tensor tympani-muskel kan ha en inverkan på smärta vid ljud. Vid en akustisk chock kan tensor tympani-muskeln hamna i ett tillstånd av hyperkontraktion, s.k. tensor tympani-syndrom. Den skadade tensor tympani-muskeln frambringar i sin tur frisättning av proinflammatoriska molekyler (som adenosintrifosfat). Man spekulerar i att adenosintrifosfat och andra proinflammatoriska molekyler som nu finns i mellanörat kan nå cortis organ och aktivera de omyeliniserade afferenta neuronerna av typ II som har en synaps med de yttre hårcellerna. Dessa fibrer tros vara nociceptorer som signalerar skador på hörselsnäckan, i motsats till typ I-fibrerna som överför akustisk information. Detta kan i sin tur utlösa smärta vid ljud. Om man antar att diffusionen av adenosintrifosfat som utsöndras i mellanörat är begränsad till hörselsnäckans bas, kan ljudinducerad öronvärk orsakas av högfrekvent ljud, vilket stämmer överens med informella patientrapporter.

Association for Research in Otolaryngology 
Vid 2016 års möte för Association for Research in Otolaryngology (ARO) i San Diego presenterades flera teorier av olika personer verksamma inom hyperakusi-forskning. Så här löd deras slutsater av forskningen:

Charles Liberman konstaterade att typ II-dysfunktion kan ligga bakom hyperakusi med smärta, medan skillnader i typ I-vägen kan ligga bakom skillnader i obehag av ljudstyrka.

Jaime García-Añoveros konstaterade att hans resultat tyder på att det finns en alternativ neuronal väg från hörselsnäckan till hjärnstammen som aktiveras av vävnadsskadande ljud och inte kräver glutamatfrisättning från inre hårceller. Denna upptäckt av bullerinducerad vävnadsskada, möjligen genom hörselsnäcksafferenter av typ II, representerar en ny form av förnimmelse som han benämnde "auditiv nociception". Jaime föreslog att det auditiva nociceptiva systemet kan utlösa den smärtsensation som ofta förknippas med trauma-inducerad hyperakusi, eftersom hyperakusi representerar en patologisk sensation som liknar neuropatisk smärta. Han tillade att auditiv nociception kan utlösa reflexer som muskelreflexer i mellanörat och neurogen inflammation via frisättning av peptider från vesiklar i perifera terminaler för att rekrytera immunceller.

Paul Fuchs konstaterade att typ II-afferenter kan vara hörselsnäckans nociceptorer, vilket gör att man bör undvika ytterligare skador på det irreparabla innerörat.

Ulf Baumgaertner konstaterade att den "auditiva smärtupplevelsen" involverar en del av nätverksprocessen för somatisk nociception och därför kan betecknas som nociceptiv. Eftersom det inte fanns någon uttalad aktivitet i amygdala, hippocampus eller gördelvindlingen, är det mindre troligt att processen enbart är en limbisk-autonom process, en process utan nociception.

Behandlingar 
Behandlingar för ljudöverkänslighet är i stort samma som för tinnitusproblem. Den psykologiska behandlingen liknar traditionell fobibehandling och ibland blir ljudöverkänsliga patienter hjälpta av traditionell depressionsbehandling. Ljudkänsligheten har då en stark koppling till emotionella och autonoma nervcentra i hjärnan och hörupplevelserna påverkas av stress och känslor. Behandling med antidepressiva mediciner har hjälpt många av de här patienterna så att ljudöverkänsligheten gått ner till normal nivå inom några månader. Det är viktigt att betona vikten av att tinnitusdrabbade och ljudöverkänsliga patienter blir ordentligt utredda för att inte bli felbehandlade med risk att lidandet förlängs. Socialt stöd och kognitiva insatser hjälper till att reducera negativa följder av problemet. Avspänning är av yttersta vikt.

Undvikande och hörselskydd 
Förebyggande av förvärring av tillståndet och minskning av smärtsymtom har hög prioritet bland personer med hyperakusi och noxacusis (hyperakusi med smärta), vilket ofta hanteras genom en kombination av kontroll av miljön för att undvika höga ljud, ljudisolering och användning av hörselskydd, t.ex. öronproppar och/eller hörselkåpor. 

Den största faran för en person med hyperakusi är en förvärring av tillståndet som uppkommer till följd av ljud - även från måttliga ljud eller sådana som inte verkar särskilt högljudda: ett skratt, ett hundskall, en tutning, en bilfärd, ett livligt samtal o.s.v.
En person med hyperakusi kan känna att man har återhämtat sig helt - men en enda episod av ljudexponering, som när en favoritlåt spelas på hög volym, omintetgör alla framsteg.

Det finns diametralt motsatta åsikter om att undvika överanvändning av hörselskydd och tystnad. Audiologer kan avråda från att använda hörselskydd i normala ljudmiljöer och hävdar att det kan orsaka eller förvärra hyperakusi. En studie visade att en patient som rekommenderades att undvika tystnad och överskydd, samt använda bakgrundsljud visade förbättringar efter tre månader. Healthy Hearing, en klinikkatalog som drivs av audiologen Mandy Mroz, hävdar däremot att en "myt inom området är att 'överskydd' förvärrar människor" och hänvisar till en tvåveckorsstudie som visade en tillfällig tröskelminskning och hävdar också att "tystnad främjar läkning" och att "vissa personer förvärras av ljudterapi". Även den tidigare forskaren Bryan Pollard hävdar att det är en skadlig myt att tystnad är dåligt för patienter med hyperakusi, och han betonade vikten av att undvika förvärringar (setbacks). Bryan beskrev hyperakusi som individuellt och heterogent, där samma mängd ljudexponering inte har någon effekt på vissa människor men orsakar livsförstörande skador för andra.

Preliminär forskning visade att personer med hyperakusi kan uppleva en förvärring av sina symtom när de inte skyddar sig tillräckligt mot höga ljud. 

En undersökning från Hyperacusis Research visade att eskalerande smärta, ökad tinnitus och lägre ljudtolerans efter en förvärring kan vara i timmar, dagar, veckor eller permanent. Hela 56% av patienterna sa att deras värsta förvärring "gjorde mitt tillstånd värre än någonsin" medan endast 6% sa att deras värsta förvärring hade "en liten inverkan". 
En annan undersökning visade att 36% angav att de hade en förvärring minst en gång i veckan.

"De flesta lär sig av smärtsamma erfarenheter att en nyckel till framsteg är att minimera förvärringar". "Kliniska råd omfattar sällan risken för att tillståndet förvärras", skrev Bryan Pollard och betonade att läkare inte bör hävda att vanliga, vardagliga ljud är helt säkra för en person med hyperakusi.

Alternativa behandlingar
Det finns en mängd olika behandlingar inom alternativmedicinen. Generellt kan sägas att alla behandlingar har hjälpt någon, men alla blir inte hjälpta av alla behandlingar. Några exempel: akupressur, akupunktur, hypnos, örtterapier, massage, yoga och meditation osv.

KBT - kognitiv beteendeterapi
När ett ljud för med sig negativa känslor som orolighet, rädsla, irritation, ilska eller skuld är det mer sannolikt att det består och blir kvar i fokus för medvetandet, än ett ljud som inte medför negativa aspekter. KBT syftar till att hjälpa personen att modifiera de negativa föreställningarna och det trygghetssökande beteendet. Personens beteende kan grunda sig på misstolkningar, t.ex. tror man att alla höga omgivningsljud stör koncentrationen och reducerar effektiviteten i det man gör. Detta kallas negativ automatisk tanke (NAT). KBT syftar till att belysa problemet så att personen kan identifiera och modifiera dysfunktionella regler i det dagliga livet och därmed stilla oron och rädslan.

Det krävs dock fortfarande randomiserade kontrollerade studier med aktiva kontrollgrupper för att fastställa effekten av KBT vid hyperakusi och nyttan av KBT vid noxacusis (hyperakusi med smärta) har ännu inte påvisats i den vetenskapliga litteraturen.

ACT - Acceptance och Committment Therapy
ACT är en form av klinisk beteendeanalys, en utveckling av KBT, som kom till Sverige i början av 2000-talet. Den syftar till att hjälpa människor att hitta ett förhållningssätt till tankar och känslor som för till ett rikt, värdefullt och meningsfullt liv.

TRT - Tinnitus Retraining Therapy
TRT är en effektiv terapi för tinnitus och ljudöverkänslighet. Begreppet myntades av neurofysiologen Pavel Jastreboff på 1980-talet. Teorin framlades 1990 då han i samarbete med Tinnitusklinikens grundare i London, hörselläkare Jonathan Hazell, utvecklade metoden. Enligt Jastreboff är det upplevelsen av ljuden som orsakar lidande, inte själva ljuden. Målet med behandlingen är att minska de negativa reaktionerna på ljud, som t.ex. irritation och obehag, genom tillvänjning eller habituering av ljudet. Behandlingen tar 12–18 månader och sker praktiskt så att man tillför omgivningsljud dygnet runt för att sänka ljudets upplevda ljudnivå.

Epidemiologi 
Prevalensen av hyperakusi i den allmänna befolkningen varierar kraftigt mellan olika studier och varierar från allt mellan 0,2 och 17,2%. I den allmänna befolkningen förekommer den höga prevalensen hos ungdomar och äldre vuxna. Prevalensen av hyperakusi hos kvinnor är betydligt högre än hos män. Hos personer med hörselnedsättning är förekomsten av hyperakusi betydligt högre än hos personer med normal hörsel. Olika sjukdomar (t.ex. Williams syndrom, tinnitus och autism) samt olika yrken (musiker, musikstuderande, lärare m.fl.) har visat sig vara höga riskfaktorer för att drabbas av hyperakusi.

Associerade symtom och tillstånd 
I en studie från 2013 rapporteras det att 83,4% av de patienter som har hyperakusi även har tinnitus. 81,8% av patienterna med icke-svår hyperakusi (med eller utan tinnitus) rapporterade även att de har minst ett symtom relaterat till tensor tympani-syndrom. Denna siffra steg till 91,3% i svåra fall.

Andra tillstånd där patienter rapporterat hyperakusi som symtom inkluderar:

 Ångest
 Autism
 Bells pares
 Depression
 Downs syndrom
 Öroninflammation
 Skallskada
 Borreliainfektion
 Ménières sjukdom
 Migrän
 Posttraumatiskt stressyndrom (PTSD)
 Ramsay Hunts syndrom
 Takfönstersyndrom (SCDS)
 Temporomandibulär dysfunktion (TMD)
 Williams syndrom
 ADHD
 Endolymfatisk hydrops
 Multipel skleros (MS)
 Sjögrens syndrom
 Systemisk lupus erythematosus (SLE)
 Tay-Sachs sjukdom

Samhälle och kultur

Anmärkningsvärda fall 

 Musikern Jason DiEmilio, som spelade in under namnet Azusa Plane, hade hyperakusi och tog till slut sitt liv genom självmord, delvis på grund av sin ljudkänslighet.
 Musikern Stephin Merritt har hyperakusi i vänster öra, vilket påverkar instrumenteringen i hans band, The Magnetic Fields. Detta leder honom till att bära öronproppar under föreställningar och att täcka sitt drabbade öra under publikens applåder.
 Musikern Laura Ballance från Superchunk har hyperakusi och turnerar inte längre med bandet.
 Den amerikanske politikern, aktivisten och filmproducenten Michael Huffington har mild hyperakusi och genomgick ljudterapi efter att ha upptäckt att rinnande kranvatten orsakade smärta i öronen.
 Vladimir Lenin, den ryske kommunistiske revolutionären, politikern och politiske teoretikern, rapporterades vara allvarligt sjuk under senare hälften av 1921, med hyperakusi och symtom som regelbunden huvudvärk och sömnlöshet.
 Musikern Chris Singleton hade hyperakusi, men återhämtade sig helt.
 Musikern Peter Silberman från The Antlers hade hyperakusi och tinnitus som satte hans musikkarriär på paus, tills tillstånden minskade till en "hanterbar nivå". Han har nu återupptagit sin musikkarriär.
 Röstskådespelaren Liam O'Brien har hyperakusi och var sömnlös till följd av detta.
 I april 2021 uppgav internetpersonligheten, singer-songwritern och röstskådespelaren Tay Zonday att han har "försvagande autistisk hyperakusi".
 Racingföraren Wolfgang Reip utvecklade svår hyperakusi efter flera ljudtrauman under sin racingkarriär.
 Den brittiska författaren Linda Stratmann lider av hyperakusi och rapporterar att ljud "skär genom henne som en skalpell".
 Beethoven led möjligen av hyperakusi vid sidan av sin hörselnedsättning. I ett brev skrev han: "Så fort någon skriker kan jag inte stå ut med det. Bara himlen vet vad som ska hända med mig."

Se även 

 Misofoni
 Fonofobi
 Recruitment of loudness

Referenser

Noter 

Hörsel
Audiologi
Sensoriska störningar
Öronsjukdomar