kardosdrur/scandi-wiki huggingface dataset:
Mannen utan ansikte

Mannen utan ansikte (originaltitel: The Man Who Fell to Earth) är en brittisk science fiction-film från 1976 i regi av Nicolas Roeg, baserad på Walter Tevis roman från 1963 med samma titel. Huvudrollens spelas av David Bowie, hans filmdebut. Filmen mottogs av blandad kritik, men har på senare tid blivit klassad som kultfilm.

Rollista 
 David Bowie – Thomas Jerome Newton
 Rip Torn – Dr. Nathan Bryce
 Candy Clark – Mary-Lou
 Buck Henry – Oliver V. Farnsworth
 Bernie Casey – Mr. Peters
 Tony Mascia – Arthur
 Rick Riccardo – Trevor
 Adrienne Larussa – Helen
 Claudia Jennings – Peters fru (ej krediterad)

Externa länkar 

 

Filmer 1976
Engelskspråkiga filmer
Brittiska science fiction-filmer
Filmer baserade på amerikanska romaner
David Bowie
Advokaten

Advokaten kan avse:
 Advokaten – en jurist som yrkesmässigt antingen tillhandahåller rådgivning och andra juridiska tjänster, se advokat
 Advokaten (roman) – en roman från 2015 av John Grisham, originaltitel Rogue Lawyer
 Advokaten (TV-serie) – en svensk-dansk thrillerserie
 Advokaten (tidskrift) – en tidskrift från Sveriges advokatsamfund
 Beck - Advokaten – en film om Martin Beck
Bauer

Bauer kan syfta på:

A 
 Anders Bauer (1937–2022), svensk TV-producent och konsult
 Andreas Bauer (född 1964), tysk backhoppare
 Andreas Friedrich Bauer (1783–1860), tysk mekaniker
 Anton Bauer (1772–1843), tysk jurist

B 
 Belinda Bauer (född 1962), brittisk författare
 Bruno Bauer (1809–1882), tysk teolog

C 
 Charlotte Bauer (1800–1882), dansk balettdansös

D 
 Dennis Bauer (född 1980), tysk fäktare

E 
 Erich Bauer (1900–1980), tysk nazist och lägerkommendant

F 
 Felix Bauer (född 1889), tysk överste i Gendarmeriet
 Ferdinand von Bauer (1825–1893), österrikisk friherre och militär
 Fritz Bauer, flera personer
 Fritz Bauer (läkare) (1864–1956), svensk generalfältläkare
 Fritz Bauer (jurist) (1903–1968), tysk jurist

G 
 Gary Bauer (född 1946), amerikansk politiker
 Gustav Bauer (1870–1944), tysk rikskansler

H 
 Hans Bauer (1878–1937), tysk semitist och teolog
 Hans Bauer (längdåkare) (1903–1992), tysk längdåkare
 Harald Bauer (1897–1945), svensk advokat
 Harold Bauer (1873–1951), brittisk pianist

J 
 Jack Bauer, fiktiv person i TV-serien 24
 Jasna Fritzi Bauer (född 1989), schweizisk skådespelare
 John Bauer (1882–1918), svensk konstnär
 Josephine Bauer (född 1974), svensk skådespelare
 Jutta Bauer (född 1955), tysk illustratör och författare

K 
 Karoline Bauer (1807–1878), tysk skådespelerska
 Klemen Bauer (född 1986), slovensk skidskytt

L 
 Lisa Bauer (1920–2003), svensk illustratör och glaskonstnär
 Lukáš Bauer (född 1977), tjeckisk längdskidåkare

M 
 Márton Bauer (född 1975), ungersk kanotist
 Max Bauer, flera personer
 Max Bauer (mineralog) (1844–1917), tysk mineralog
 Max Bauer (militär) (1869–1929), tysk militär

O 
 Ola Bauer (1943–1999, norsk författare
 Otto Bauer (1881–1938), österrikisk politiker
 Otto Bauer (jurist) (1888–1944), tysk jurist och politiker

P 
 Per-Hjalmar Bauer (1906–1977), svensk militär
 Peter Bauer (1885–1952), tysk författare
 Petra Bauer (född 1970), svensk konstnär, filmare och forskare

R 
 Robert Bauer (född 1995), tysk fotbollsspelare
 Rudolf Bauer (1879–1932), ungersk friidrottare
 Rudolf Bauer (konstnär) (1889–1953), tysk expressionistisk konstnär

S 
 Sally Bauer (1908–2001), svensk långdistanssimmare
 Seth Bauer (född 1959), amerikansk roddare
 Steve Bauer (född 1959), kanadensisk cyklist
 Steven Bauer (född 1956), kubansk-amerikansk skådespelare
 Sven H. Bauer (1924–2004), svensk advokat och scoutledare
 Sybil Bauer (1903–1927), amerikansk simmare

V 
 Viola Bauer (född 1976), tysk längdskidåkare

W 
 Walter Bauer, flera personer
 Walter Bauer (författare) (1904–1976), tysk författare
 Walter Bauer (teolog) (1877–1960), tysk teolog
 Walter Bauer (trädgårdsarkitekt) (1912–1994), svensk trädgårdsarkitekt och konstnär
 Wilhelm Bauer (historiker) (född 1877), österrikisk historiker
 Wolfgang Bauer (född 1941), österrikisk författare

Y 
 Yehuda Bauer (född 1926), israelisk historiker och professor

Tyska efternamn
Svenska efternamn
Efternamn som syftar på yrken
Clopin Trouillefou

Clopin Trouillefou är en fiktiv karaktär i Victor Hugos roman Ringaren i Notre Dame.

Clopin ses även i Disneyfilmen och är berättaren till hela historien om ringaren Quasimodo och hans liv. Rösten till Clopin görs på svenska av Mikael "Micke" Grahn och på engelska av Paul Kandel.

Clopin har en dubbel identitet och är inte enbart munter gycklare utan också gangsterledare för Paris mer kriminella zigenare som håller sig gömda i stadens katakomber. När kapten Phoebus och Quasimodo skyndar sig iväg för att varna Esmeralda, Clopin och de andra zigenarna för Claude Frollos planerade tillslag mot Mirakelgården, överfalles de av Clopins mannar.

Nu framstår Clopin inte som den muntre gycklaren, utan snarare som en mörk och olycksbådande människa med någonting mystiskt i görningen. Clopin tillfångatar Quasimodo och kapten Phoebus och snart står de inför avrättning. Esmeralda kommer till slut till deras räddning och förklarar att de är hennes vänner.

Litterära figurer som tolkats av Disney
Fiktiva figurer introducerade 1831
I Guds namn

I Guds namn kan vara

 Beck – I Guds namn, svensk biofilm från 2007
 I Guds namn (film, 2019), originaltitel Grâce à Dieu, regi François Ozon
Molson Indy Toronto 1995

Molson Indy Toronto 1995 var ett race som var den elfte deltävlingen i PPG IndyCar World Series 1995. Racet kördes den 16 juli på Exhibition Place i Toronto, Kanada. Michael Andretti sin enda seger för säsongen, följd av Bobby Rahal och Jacques Villeneuve. Med sin tredjeplats utökade Villeneuve sin mästerskapsledning ytterligare.

Slutresultat

1995 i Kanada
Toronto
1995
Air Dolomiti

Air Dolomiti (Air Dolomiti L.A.R.E. SpA) är ett italienskt regionalt flygbolag med säte i Villafranca di Verona och med huvudkontor i Ronchi dei Legionari. Air Dolomiti är en del av Lufthansa Regional som knyter samman 11 inrikes destinationer och Wien med Lufthansas nät via München och Frankfurt . Dess viktigaste baser är Verona-Villafranca flygplats och Aeroporto di Trieste-Ronchi dei Legionari, Trieste, med en hub på Münchens flygplats. Flygbolagets namn härstammar från den del av Alperna känd som Dolomiterna.

Historia
Air Dolomiti bildades i januari 1989 av Leali Steel Group och började med regional flygverksamhet i januari 1991 på sträckan Trieste-Genua och 1992 inleddes den internationella trafiken med flyg från Verona till München. Efter flera år av samarbete, förvärvade Lufthansa i januari 1999  26% av bolaget och ökade det till 52% i april 2003 för att förvärvra hela bolaget dvs 100% i juli 2003.  Sedan dess Air Dolomiti har styrts av Lufthansa, som medlem av Lufthansa Regional, som är ett strategiskt samarbete mellan fem regionala europeiska flygbolag (Air Dolomiti, Augsburg Airways, Contact Air, Eurowings och Lufthansa CityLine).

Flotta

Referenser

Noter

Externa länkar
Air Dolomiti

Lufthansa
Italienska flygbolag
Flygbolag bildade 1987
Geronos lemniskata

Geronos lemniskata, eller åttkurvan, är en plan fjärdegradskurva som ser ut som symbolen för oändlighet (∞) eller som en liggande åtta. Kurvan är sluten,  och  är symmetriaxlar och punkten (0,0) är symmetripunkt. Den har fått sitt namn efter den franske matematikern Camille-Christophe Gerono.

Alla punkter på kurvan uppfyller ekvationen
 
I polära koordinater blir kurvans ekvation
.
Den kan också parametriseras:

Kurvans area är:

Konstruktion
Det finns flera sätt att konstruera kurvan med passare och rätskiva:
 Man väljer en punkt P som vandrar på cirkeln med radien a. Punkten M är P:s projektion på linjen med ekvationen . Linjen OM korsar den vertikala linjen som passerar P, vilket ger punkten N på lemniskatan.
 Man väljer en punkt P som vandrar på cirkeln med radien a och centrum O och ritar en cirkel med diameter a och centrum Q som tangerar den stora cirkeln inifrån. Linjen OP möter den lilla cirkeln vid O och M. Den horisontella linjen som passerar M korsar den vertikala linjen som passerar P, vilket ger punkten N på lemniskatan.

Referenser

Noter

Källor
 

Kurvor
Algebraiska kurvor
Tai Hu

Tai Hu eller Taisjön (kinesiska: 太湖, pinyin: Tai Hu, "Stora sjön") är med sina 2 250 km² den tredje största sjön i Kina efter Poyangsjön och Dongting. Den ligger i Yangtzes delta nära staden Wuxi. 
 
Sjön är i genomsnitt bara två meter djup och har ca 90 öar. Den är kopplad till Kejsarkanalen och är den huvudsakliga vattenkällan för flera floder såsom Suzhou.

Sjön är känd för sina taihustenar, som är ihåliga och märkligt utformade kalkstenar som ofta används i kinesiska trädgårdar. Den bästa utsikten över Tai Hu är Xihui Parken (锡惠公园), väster om Wuxi och genom Dragelyspagoden (龙光塔, pinyin: Lóngguāngtǎ).

Referenser

Externa länkar 

Yangtzes avrinningsområde
WP:Projekt Kina
Insjöar i Jiangsu
Insjöar i Zhejiang
Contact Air

Contact Air (Contact Air Flugdienst GmbH & Co) var ett tyskt regionalt flygbolag med huvudkontor i Stuttgart, Tyskland. Bolaget bedrev regelbunden trafik som en del av alliansen Lufthansa Regional. Dess huvudsakliga bas var Flughafen Stuttgart och bolaget var helägt av Gunther Eheim.

Historia 
Flygbolaget grundades och startade sin verksamhet 1974. Det grundades av Gunther Eheim som ett världsomfattande passagerare och charterbolag med en flotta bestående av Dassault Falcon 20 och Bombardier Learjet flygplan. Det blev det första flygbolaget i alliansen Lufthansa Regional i april 1996. Den 16 oktober 2003 övergick flygbolaget det nya Lufthansa Regional varumärket och inledde sin verksamhet som sådan i början av 2004.

Den 1 september 2012 köptes bolaget av OLT Express Germany. Alla flygningar genomförd av OLT Express Germany ställdes in den 27 januari 2013 och två dagar senare begärdes bolaget i konkurs. Detta medförde också att det före detta Contact Air upphörde att existera.

Flotta

Incidenter 

Den 14 september 2009, Flight 288 från Berlin Tegel flygplats, opererade med en Fokker 100, D-AFKE gjorde en nödlandning på Stuttgarts flygplats på grund av underrede fel. Ingen av de fem besättningsmedlemmar och 73 passagerare, bland dem Franz Müntefering skadades.

Referenser

Externa länkar 
Contact Air

Ej längre existerande tyska flygbolag
Lufthansa
Flygbolag bildade 1974
Flygbolag upplösta 2012
Närkes runinskrifter 19

Närkes runinskrifter 19 är en runsten som är inmurad i Täby kyrka i Täby socken, Örebro kommun. Den består av blågrå, strimmig gnejs och är 2,55 meter hög. Runinskriften löper längs stenens kant och mitt på stenen finns ett kristet kors inristat.

Den nämndes för första gången i skrift i Rannsakningarna 1667 och där finns en även en avbildning av stenen. Enligt denna källa var stenen inmurad i sakristians östra vägg och där befinner den sig fortfarande idag, liggande på sidan. Eftersom sakristian byggdes mellan 1666 och 1667 och runstenen har placerats väl synlig för kyrkobesökarna med den ristade sidan utåt kan man förmoda att byggarna var medvetna om stenens antikvitetsvärde.

Runstenen finns också med i Johan Peringskiölds Monumenta och nämns även i Olof Celsius' Svenska runstenar och noteringarna om Nä 19 i dessa verk grundar sig på uppgifter av J.G. Hallman som undersökte stenen i början av 1700-talet. 

På 1800-talet skrev både Gabriel Djurklou och Herman Hofberg att stenens inskrift inte gick att tolka och detta har inte förändrat sig. Inskriften, som består av 47 tecken och 5 skiljetecken, är helt enkelt en nonsensinskrift och om man ersätter de tecken som inte är egentliga runor med ett frågetecken ser translitterationen ut som följer:
þiuktsi : ?fþu : bikri : u?sþt : u?bos uþmtkhbulmfsk : þuRkbkfk
Nä 19 är dessutom väldigt svår att datera men förmodligen är den dock av relativt sent datum och ristades någon gång på medeltiden.

Referenser

Noter

Tryckta källor

Närkes runinskrifter
Fornminnen i Örebro kommun
Georg Nicolaus Adelswärd

Georg Nicolaus Adelswärd, född den 31 augusti 1810, död den 26 november 1878, var en svensk friherre och diplomat, bror till Reinhold Casimir Oscar Adelswärd.

Georg Niklaus Adelswärd föddes i Frankrike som son till Göran Axel Adelswärd, som 1807 vid Stralsund blivit fången av fransmännen och därefter bosatt sig i Frankrike, och hans franska hustru Anne Cathrine Honorine Bernard. Adelswärd blev 1856 envoyé i Sankt Petersburg och 1858 svensk envoyé i Paris. Han erhöll avsked 1878. Adelswärd var en självständig diplomat, och medverkade bland annat vid avslutandet av de viktiga handelstraktaten mellan Sverige-Norge och Frankrike 1865.

Utmärkelser

Svenska utmärkelser 

   Kommendör med stora korset av Nordstjärneorden, 5 maj 1860.
   Kommendör av Nordstjärneorden, 12 juni 1858.
   Riddare av Nordstjärneorden, 18 december 1854.

Utländska utmärkelser 

   Riddare av Badiska Zähringer Löwenorden, 29 maj 1844.
   Riddare av Danska Dannebrogorden, 26 november 1843.
   Storofficer av Franska Hederslegionen, 21 augusti 1861.
   Officer av Franska Hederslegionen, 12 oktober 1854.
   Riddare av Luxemburgska Ekkronans orden, 16 november 1843.
   Storkorset av Norska Sankt Olavsorden, 27 mars 1865.
   Riddare av första klassen av Ryska Sankt Annas orden.
   Kommendör av Spanska Karl III:s orden, 3 december 1856.

Källor
Svensk uppslagsbok, Lund 1929.

Noter 

 

Sveriges ambassadörer i Ryssland och Sovjetunionen
Sveriges ambassadörer i Frankrike
Svenska friherrar
Svenska diplomater under 1800-talet
Georg Nicolaus
Födda 1810
Avlidna 1878
Män
Svensk uppslagsbok
Ugglan
Gustaf Aldén

Gustaf Alfred Aldén, född 16 september 1852 i Mederyd, Alseda socken, död den 23 september 1927 i Stockholm , var en svensk skolman och tidningsman.

Biografi
Aldén blev 1874 student i Uppsala, och tog 1878 en filosofie kandidatexamen. Aldén blev samma år lärare vid norra Kalmar läns folkhögskola i Södra Vi, vilkens föreståndare han var 1880-1889. Han studerade 1888 vallagarnas praktiska tillämpning i Tyskland och Schweiz. År 1899 blev han redaktionssekreterare i Aftonbladet och 1892 medredaktör av tidningens veckoupplaga. 

Aldén påbörjade tidigt en omfattande, populärt lagd skriftställar- och föreläsningsverksamhet. Han gav ut flera böcker, däribland, särskilt uppskattad, Medborgarens bok, som behandlar stats- och kommunalkunskap samt allmän lag och nationalekonomi och utkom i flera upplagor.

Aldén gav vidare ut lageditioner, lagkommentarer, broschyrer och småskrifter, de flesta i en lättfattlig form, med behandling av aktuella frågor om den statliga och kommunala förvaltningen o. d. Bland hans historiska skrifter kan nämnas hans, med kommentarer försedda, utgåva av Lars Johan Hiertas tal och riksdagsanföranden (1913-1917).<ref>Svensk Uppslagsbok’’, Band 1, 1947-1955. (spalt 510)</ref>

Bibliografi

 Utkom i en mängd upplagor och delar, som efter författarens död fortsattes av andra redaktörer. Nedan förtecknas de sist utkomna:''

 - Tillsammans med P. L. Bergström.

Källor

Noter 

Svenska redaktörer
Svenska skolledare under 1900-talet
Födda 1852
Avlidna 1927
Män
SBH
Personer från Alseda socken
Småländska författare
Gravsatta på Norra begravningsplatsen i Stockholm
Proof (alkoholhalt)

Proof är en äldre enhet för att ange alkoholinnehållet (etanol) i alkoholhaltiga drycker.

Användning
Enheten har framförallt använts i brittiska samväldet och USA, men med olika definition. Den brittiska enheten läses ”XX grader proof”, där XX är värdet och  volymprocenten alkohol är 4/7 av XX. I USA är volymprocenten alkohol 1/2 av alkoholhalten i "proof" och den läses ”XX proof”. Därför har den skotska whiskyn Springbank 10 år 100° proof 57 volymprocent alkohol medan svenska Absolut 100 innehåller 100 proof, 50 volymprocent alkohol.

I både USA och Storbritannien är det numera tvingande att ange alkoholhalten i volymprocent på märkningen av alkoholhaltiga dryckers emballage. Det är fortfarande tillåtet att komplettera med proof.

Historia
På 1700-talet kunde brittiska sjömän erhålla lönen i  rom. För att försäkra sig om att rommen inte blivit utspädd blandades en skvätt av drycken med krut. Gick krutet att antända var det ett bevis, "proof", på att drycken inte var utspädd. Den var då ”100 degrees proof”. Det visade sig att det skedde vid 57,15 volymprocent vilket är nära 4/7 (=57,142857...%).

Standardisering 
I USA valdes kvoten 1/2 mellan proof och volymprocent. Detta ska gälla vid temperaturen 15,5 °C (60 °F). En flaska med märkningen ”90 proof” innehåller alltså 45 volymprocent alkohol.

Referenser 

Alkohol

ar:نسبة الكحول
ca:Grau alcohòlic
da:Alkoholprocent
es:Graduación alcohólica
fr:Degré d'alcool
pt:Teor alcoólico
uk:Міцність напою
Albert Kasimir av Sachsen-Teschen

Albert Kasimir av Sachsen-Teschen, född 11 juli 1738, död 10 februari 1822, var regent i Ungern 1766-1780 och nuvarande Belgien 1780-1793. 

Albert Kasimir var son till kung August III av Polen och hans hustru Maria Josefa av Österrike. Han erhöll genom sin gemål, Maria Kristina av Österrike, kejsar Frans I och Maria Teresias dotter, furstendömet Teschen. Han var 1765-1780 ståthållare i Ungern, 1780-1790 generalståthållare i Österrikiska Nederländerna. I kriget mot Frankrike förde han 1792 befäl över den kejserliga armén men blev slagen vid Jemappes. 

Över sin gemål som avled 1798 lät han i Augustinerkyrkan i Wien uppföra ett berömt gravmonument av Antonio Canova. Hans dyrbara samling av äldre handteckningar och kopparstick (kallad Albertina) finns i Wien.

Referenser 

 Svensk uppslagsbok, Lund 1929

Hertigar av Sachsen
Personer i Österrikiska Nederländerna
Födda 1738
Avlidna 1822
Män
Svensk uppslagsbok
Moodboard

Moodboard (av engelska: mood, 'stämning', och board, 'bräde'; på engelska är ordet mood board särskrivet) eller stämningsplank, är ett collage av material (till exempel bilder, texter, färger, foton, materialprover) som beskriver stämningen eller känslan i en plats eller en design. 

Främst designers men även andra kompetenser använder moodboards i konceptutvecklingen för att kommunicera olika stilar eller egenskaper till andra inblandade i processen. En moodboard är användbar som referens och kommunikationsunderlag inom många olika yrkesgrupper.
Formgivning
Palilali

Palilali (av grekiskans πάλιν, "igen", och λαλιά, "tal") är en tvångsmässig upprepning av egna verbala eller vokala uttryck. 

Palilali räknas som ett verbalt tics och är vanligt hos personer med Tourettes syndrom. Palilali är även vanligt förekommande bland personer med autism och autismliknande tillstånd. Palilali kan vara ett tecken på hjärnskada, men förekommer ofta även vid Alzheimers sjukdom och andra demenssjukdomar. Även vid Parkinsons sjukdom och i enstaka fall av kronisk schizofreni kan palilali förekomma.

Se även 
 Ekolali
 Tankestörning

Referenser 

Neuropsykiatriska diagnoser
Kommunikationsstörningar
Tvångshandlingar
Satan (olika betydelser)

Satan kan syfta på:

 Satan – det ondas furste i tillvaron
 SATAN – ett äldre datorprogram inom datorsäkerhet, se Security Administrator Tool for Analyzing Networks
 Satan (musikgrupp) –  ett brittiskt heavy metal band som bildades 1979
 Satan (djur) – ett fisksläkte
 Satan – Nato-rapporteringsnamn för missilen R-36M Vojevoda

Personer
 Miroslav Šatan (1974–), ishockeyspelare
Fruktkonserv

Fruktkonserv är frukt eller bär, som har beretts och konserverats för att tåla långvarig förvaring. Av tradition används pektin som geléskapande tillsats men även socker eller honung kan användas. Ingredienserna samt det sätt på vilket de använts avgör slutprodukten.

Konserveringsmetoder
Genom inläggning av frukt i sockerlag konserveras den.

I en blandning av socker och starksprit konserveras frukt. Populärt exempel är Rumtopf där stenfrukter konserveras i rom och socker.

Curd är en konserveringsmetod där frukt kokas tillsammans med socker och äggulor tills det når en form liknande lös gelé.

Olika typer av fruktkonserver
Sylt består av fruktkött och/eller puré från bär eller frukter som genom kokning eller rårörning med socker erhåller betydligt längre hållbarhet än vad frukten eller bäret hade haft om det inte hade syltats. 
Saft är en dryck som oftast framställs genom att man kokar vatten, socker och frukt eller bär som silas för att skilja ur bären från vätskan.
Marmelad är ett smörgåspålägg som består av frukt eller bär som tillsammans med socker har kokats till en geléartad massa.
Gelé är vanligen tillagad av bär- eller fruktsaft med tillsatt socker som kokas och därefter, om pektinhalten i saften varit tillräcklig, stelnar till en massa.

Sylt
Konservering
Peyto Lake

Peyto Lake (pea-toe) är en glaciärsjö som ligger i Banff nationalpark i de Kanadensiska klippiga bergen. Sjön i sig är lätt att nå från Icefields Parkway.
 
Sjön har bildats i en dal i Waputik Range, mellan Caldron Peak, Peyto Peak och Mount Jimmy Simpson, på en höjd av 1.860 meter.

Under sommaren flyter stora mängder bergsdamm till sjön, och dessa partiklar ger sjön en ljus, turkos färg. På grund av sin ljusa färg, förekommer ofta foton i illustrerade böcker, och området runt sjön är en populär turistattraktion i parken.

Galleri

Externa länkar 
 Banffs nationalpark

Referenser

Insjöar i Alberta
Sevärdheter i Kanada
Lesch-Nyhans syndrom

Lesch-Nyhans syndrom är en ämnesomsättningssjukdom som endast drabbar pojkar och män. Sjukdomen, som är medfödd, påverkar njurarna och ger neurologiska symtom. Sjukdomen beskrevs första gången 1964 av två amerikanska barnläkare vid namn Michael Lesch och William Nyhan, av vilka sjukdomen fått sitt namn. Enligt internationella beräkningar föds en person på 380 000 med Lesch-Nyhans syndrom. I Sverige finns ett tiotal kända fall.

De första tecknen på sjukdomen uppträder i regel under det första levnadsåret. Detta handlar både neurologiska symtom och njurskador. De senare nämnda kan upptäckas redan hos spädbarn som orangefärgade och kristallformade utfällningar av urinsyra i blöjorna. Slapp muskulatur, en förhöjd muskelspänning samt ett avvikande rörelsemönster och ofrivilliga rörelser brukar också upptäckas under det första levnadsåret. Motoriska svårigheter uppstår, ofta så svåra att personen blir beroende av rullstol för att över huvud taget kunna förflytta sig.

Pojkar med Lesch-Nyhans syndrom växer sällan adekvat, orsaker till detta kan bland annat vara näringsbrist på grund av svårigheter att svälja. Även epilepsi är vanligt, detta kan ibland vara svårt att urskilja då de flesta personer med sjukdomen har grava tics och ofrivilliga rörelser.

Talet blir ofta otydligt och sluddrigt, vilket beror på nedsatt munmotorik. Även bitskador i munnen på grund av de ofrivilliga rörelserna kan försvåra talet. Många pojkar har en försenad begåvningsutvecklingen eller utvecklingsstörning, andra är dock normalbegåvade.

Ett tvångsmässigt självskadande beteende förekommer hos 85 % av pojkarna, detta uppträder ofta redan vid 2,5–3 års ålder i form av bitande. Detta övergår ibland i instrumentella beteenden, det vill säga att de använder föremål för att skada sig själva. Vanligtvis börjar det självskadande beteendet avta från och med senare delen av puberteten.

Källor 

Syndrom
Utvecklingsstörningar
Njur- och urinvägssjukdomar
Motoriska tillstånd och störningar
Kortvuxenhet
Ämnesomsättningssjukdomar
Carl Tanzler

Carl Tanzler, född 8 februari 1877 i Dresden, död 23 juli 1952 i Tampa, var en tysk-amerikansk radiolog vid United States Marine Hospital i Key West. Han utvecklade en sjuklig besatthet av en ung tuberkulospatient, Elena Milagro "Helen" de Hoyos (1909–1931). 1933, nästan två år efter hennes död, tog Tanzler Hoyos lik från graven, och levde med det i sitt hem i sju år tills han blev upptäckt 1940.

Referenser
Morbid Monday: The Macabre Romance of a Man and a Mummy Läst 13 augusti 2017.

Externa länkar

Män
Födda 1877
Avlidna 1952
Amerikanska läkare
Nekrofili
Personer från Dresden