Keratokonus

Keratokonus är en degenerativ ögonsjukdom där hornhinnan gradvis förtunnas. Keratokonus börjar vanligen i mitten av tonåren och fortskrider långsamt i tio–tjugo år. Namnet keratokonus härleds ur grekiskans kerat som betyder horn och latinets conus som betyder kon. Namnet kan tolkas som "konformad hornhinna", vilket även beskriver hornhinnans utseende hos en drabbad.

Vid keratokonus sker en försvagning av hornhinnans uppbyggnad, så att den antar formen av en rundad kon. Allteftersom hornhinnan förtunnas och buktar fram försämras synen. Hornhinnan skall normalt ha en lagom välvd och jämn främre yta som gör att ljuset bryts symmetriskt mot ögats lins och vidare mot näthinnan.

Synfelen som uppstår hos drabbade kan vanligen korrigeras med (stabila) hårda linser eller glasögon. Vid vissa svåra fall av keratokonus kan hornhinnetransplantation bli nödvändig.

Keratokonus drabbar statistiskt sett ungefär 1 av 2000 personer världen över. En beskrivning av symptom associerade med sjukdomen fanns redan år 1748 av tysken Burchard Mauchart men det var inte förrän år 1854 som britten John Nottingham gav en tydlig definition av keratokonus.

Orsak 
Orsaken till keratokonus är okänd.

En viss ärftlighet tycks förekomma, då ungefär sju procent av de som drabbas har keratokonus i släkten. Keratokonus har associerats med atopiska sjukdomar, som atopiskt eksem, astma och allergi. Teorin i det fallet är att man vid allergi blir mer benägen att gnugga i ögonen och på så sätt kan främja utvecklandet av keratokonus.

Andra samband med keratokonus som identifierats är Lebers kongenitala amauros, bindvävssjukdomar som exempelvis Ehlers-Danlos syndrom, och osteogenesis imperfecta samt Downs syndrom. Uppemot 10% av personer med Downs syndrom drabbas av keratokonus vilket har lett till att förebyggande screening av denna grupp används i Sverige för att upptäcka sjukdomen i ett tidigt skede. Även så kallad mitralklaffsprolaps kan kopplas till keratokonus. Det finns studier som visar på förhöjda nivåer av proteaser i tårvätskan hos de drabbade.

Symptom 

Keratokonus medför en gradvis försämring av synen som kan fortskrida i tio–tjugo år efter debuten. De förändringar som sker efter detta är i regel små och långsamma. Det dominerade felet vid keratokonus på ögat sett som ett optiskt system är brytningsfel i linsen, s.k. koma. Synskärpan försämras såväl på nära som långt håll, och mörkerseendet är ofta dåligt. Även om båda ögonen vanligen är drabbade samtidigt av keratokonus, är det vanligt att synen på ena ögat är väsentligt sämre än på det andra. En del blir känsliga för skarpt ljus, eller för ljuskontraster och upplever trötthet eller irritation i ögonen. I vissa fall förekommer ärrbildningar på hornhinnan och är en följd av att hornhinnan tunnas ut och försvagas. Ett klassiskt symptom är att multipla bilder kan ses av ett och samma föremål. Optiska förvrängningar kring ljuskällor är också vanliga. Skärpan blir ofta väsentligt bättre om man kikar genom ett litet hål.

Hydropsattack 
I mer avancerade falla av keratokonus, kan utbuktningen av hornhinnan resultera i en skada på Descemets membran, ett av de inre lagren i hornhinnan. Kammarvätska från ögats främre kammare läcker ut i hornhinnan och Descemets membran löses upp. Patienten upplever smärta och plötsligt suddig syn och hornhinnan får en genomskinligt mjölkvit färg.

Det är besvärande för patienten, men symptomen är oftast tillfälliga och efter 6–8 veckor brukar hornhinnan få tillbaka sitt vanliga utseende. Läkningen kan ske utan kirurgiska ingrepp genom att hornhinnan behandlas med en osmotisk saltlösning. Även om en hydropsattack ofta orsakar ökad ärrbildning på hornhinnan så kan det i längden gynna patienten genom att hornhinnan får en plattare konform, vilket underlättar passformen för användande av kontaktlinser. Hornhinnetransplantation är normalt inte en behandlingsform vid hornhinnekollaps.

Behandling

Linser 
Synfelet vid keratokonus kan korrigeras med glasögon eller olika sorters kontaktlinser. För de flesta stabiliserar sig hornhinnan efter några år utan att medföra svårare synproblem. Vid större brytningsproblem kan särskilt anpassade kontaktlinser behöva användas. När detta inte längre ger en acceptabel syn kan det vara aktuellt med ingrepp på själva hornhinnan.

Hornhinnetransplantation 
Tidigare var hornhinnetransplantation den enda behandling man kunde erbjuda mot keratokonus. Nu för tiden utförs det bara då man har ett uttalat sjukdomsförlopp med mycket stor astigmatism och uttunning, och andra behandlingar har uteslutits. Det finns två olika sätt att utföra en hornhinnetransplantation: penetrerande hornhinneplastik, då man byter i stort sett hela hornhinnan, och lamellär keratoplastik, där man endast byter en bit av hornhinnan.

Penetrerande hornhinneplastik 
Ingreppet innebär att man byter ut den centrala delen av hornhinnan som är ca 8 mm i diameter och ersätter den med en liknande rundel från en avliden donator. Den nya donatorhornhinnan sys fast. Operationen sker i lokalbedövning eller narkos. Första tiden besväras man av dimsyn och skavkänsla. Patienten får behandling med kortisondroppar för att minska inflammationen i hornhinnan. Dessa brukar man behöva ha ett par månader. Avstötningsreaktioner och infektioner kan förekomma så ingreppet är inte helt riskfritt. Efter tidigast 1 år kan man ta bort stygnen och först då kan man utvärdera hur synen har blivit.

Lamellär keratoplastik
Vid detta ingrepp byter man bara ut den sjuka delen av hornhinnan genom att skära bort en tunn skiva av hornhinnan och ersätta denna med motsvarande skiva från en donatorhornhinna. Även detta ingrepp görs i lokalbedövning. Då man bara byter en mindre del av hornhinnan blir läkningstiden betydligt kortare och man behöver inte vara sjukskriven någon längre tid. Risken för avstötning är också betydligt mindre än vid penetrerande hornhinneplastik (0,7% mot 16%).

En del andra relativt nya behandlingsformer förekommer också idag, till exempel ett ringformat hornhinneimplantat ICR (intrastromal corneal ring segments), ICRS, eller KeraVision-Ring. Andra metoder är även DALK (deep anterior lamellar keratoplasty) och epikeratophakia.

Cross-linking 
Corneal collagen cross-linking (CXL) är en behandling där man använder B2-vitaminet riboflavin tillsammans med UV-ljus. Denna kombination förstärker bindvävstrådarna i hornhinnan och får förändringen av hornhinnan att stanna upp. Hornhinnan kan liknas vid en matta där väven är gles - genom att man tillför B2-vitamin och belyser med UV-ljus bildas mer bindvävstrådar som får väven att stramas upp. Man låser hornhinnan i det läge den är vid behandlingen, därför kan man inte förvänta sig någon större synförbättring. Störst vinst med behandlingen har man därför ju tidigare man kan behandla, innan hornhinnan har blivit alltför uttunnad och kupig.   

Enligt en metastudie från 2015 finns det otillräckligt med evidens för att avgöra om cross-linking är användbart vid keratokonus.

Källor

Se även 
 Astigmatism
 Pellucid marginal degeneration

Externa länkar 
Synnedsättning 1177 Vårdguiden

Ögonsjukdomar
Genetiska sjukdomar