Anaplastisk oligodendrogliom

Anaplastisk oligodendrogliom er en neuroepitelial tumor, der menes at opstå fra oligodendrocytter, en type gliacelle. I Verdenssundhedsorganisationen WHO klassificering af hjernetumorer er anaplastisk oligodendrogliom klassificeret som grad III. I løbet af sygdommen kan det degenerere til et højkvalitets malignt oligodendrogliom, grad IV. Langt de fleste oligodendrogliomer forekommer sporadisk, uden påvist årsag og uden overførsel inden for en familie.

Tegn og symptomer 
Epilepsi-anfald

Patogenese 
Det (maligne) anaplastisk oligodendrogliom tilhører gruppen af diffuse gliomer og opstår i centralnervesystemet (hjerne og rygmarv) fra stamceller fra oligodendrocytter. Denne tumor forekommer overvejende i midten af voksenalderen, med en topforekomst i det 4. og 5. årti af livet.

Diagnostisk 
Den vigtigste diagnostiske metode er magnetisk resonansbilleddannelse (MRI). Af og til, uden for rutinediagnostik, vises stofskiftet i vævet ved hjælp af positronemissionstomografi (PET). Diagnosen bekræftes ved en finvævsundersøgelse efter en operation. Anaplastisk oligodendrogliom viser ofte tab af genetisk materiale. Omkring 50 til 70 % af WHO grad III anaplastiske oligodendrogliomer har kombineret alleliske tab på den korte arm af kromosom 1 (1p) og den lange arm af kromosom 19 (19q).
Denne ændring omtales almindeligvis som en "1p/19q co-sletning". Dette kan betragtes som gavnligt for patienten og øger sandsynligheden for, at de vil reagere på stråling eller kemoterapi. Udtrykket grad III (høj grad) oligodendrogliom omfatter generelt tidligere diagnoser af anaplastisk eller malignt oligodendrogliom.

Behandling 
Kirurgi kan hjælpe med at lindre symptomerne forårsaget af tumoren. Det foretrækkes at fjerne tumoren, der er synlig på MR, så fuldstændigt som muligt, forudsat at tumorens placering tillader det. Da cellerne i anaplastisk oligodendrogliom typisk allerede er migreret ind i det omgivende sunde hjernevæv på diagnosetidspunktet, er fuldstændig kirurgisk fjernelse af alle tumorceller ikke mulig. Markøren "1p/19q Codeletion" spiller en stadig vigtigere rolle i udvælgelsen af terapi- og terapikombinationer. Fordi denne tumor er en "indolent sygdom" (en langsomt progressiv sygdom forbundet med ringe eller ingen smerte), og den potentielle sygelighed er forbundet med neurokirurgi, kemoterapi og strålebehandling, vil de fleste neuro-onkologer i første omgang følge et kursus af årvågen vent-og-se og behandle patienter symptomatisk. Symptomatisk behandling omfatter ofte brugen af anti-anfaldsmedicin mod anfald og steroider til hjernehævelse. Til opfølgende behandling har stråling eller kemoterapi med temozolomid eller kemoterapi med procarbazin, CCNU og vincristin (PCV) vist sig at være effektive og har været den mest almindeligt anvendte kemoterapi til behandling af anaplastisk oligodendrogliom.

Prognose 
Relativ 5-årig overlevelsesrate: i alderen 20-44,76%. 45-54 år: 67%. Alder 55-64 år: 45%. Procarbazin, lomustin og vincristin er blevet anvendt siden maj 1975. I 48 år har terapistudier regelmæssigt testet nye behandlingsmuligheder for at forbedre behandlingen af anaplastisk oligodendrogliom.<ref name="pmid1122488"

At undersøge 
Fra 2022 er en endelig kur mod anaplastisk oligodendrogliom af WHO klasse III ikke mulig. En retrospektiv undersøgelse af 1054 patienter med anaplastisk oligodendrogliom, præsenteret på ASCO's årsmøde i 2009, tyder på, at PCV-behandling kan være effektiv. Mediantiden til progression var længere (7,6 år) hos patienter med 1p19q samtidig deletion efter PCV alene end efter temozolomid alene (3,3 år); Den mediane samlede overlevelse var også længere ved PCV-behandling end ved temozolomid (ikke opnået vs. 7,1 år).
Det er muligt, at strålebehandling af tumorer, der ikke er blevet fjernet, kan forlænge den samlede tid til progression af sygdommen. Hvis tumormassen trykker på tilstødende hjernestrukturer, vil en neurokirurg normalt fjerne så meget af tumoren, som han eller hun kan, uden at beskadige andre vigtige, sunde hjernestrukturer. Nyere undersøgelser tyder på, at stråling ikke forbedrer den samlede overlevelse (selv når der tages højde for alder, kliniske data, histologisk klassifikation og operationstype).

Referencer

Litteratur 
 Weller M, van den Bent M, Preusser M, Le Rhun E, Tonn JC, Minniti G, Bendszus M, Balana C, Chinot O, Dirven L, French P, Hegi ME, AS Jakola, M. Platten, P. Roth, R. Rudà, S. Short, M. Smits, MJ Taphoorn, A. von Deimling, M. Westphal, R. Soffietti, G. Reifenberger, W. Wick: EANO retningslinjer for diagnosticering og behandling af diffuse gliomer i voksenalderen. I: Natureviews. Klinisk onkologi. Bind 18, nummer 3, 03 2021, s. 170-186, doi:10.1038/s41571-020-00447-z, PMID 33293629, PMC 7904519 (Anmeldelse).

Eksterne henvisninger 
 
 Neuro-onkologi

Kræftsygdomme
Tumor
Neurologi