Lupus ban đo he thong (tieng Anh: systemic lupus erythematosus, SLE hay lupus), la mot benh tu mien cua mo lien ket, co the anh huong đen moi bo phan co the. Cung nhu trong cac benh tu mien khac, he mien dich tan cong cac te bao va mo cua co the, gay viem va huy hoai mo.
Lupus ban đo he thong gay nguy hiem nhieu nhat cho tim, cac khop, da, phoi, cac mach mau, gan, than, va he than kinh. Qua trinh phat trien benh rat kho đoan truoc, co nhung giai đoan bi om xen ke voi nhung giai đoan phuc hoi. Benh nay pho bien o phu nu nhieu hon gap 9 lan o đan ong, đac biet la o lua tuoi tu 15 đen 50, va pho bien hon o nhung nguoi khong co nguon goc chau Au.
Lupus ban đo he thong co the đieu tri đuoc bang cach đieu tri cac trieu chung cua benh, chu yeu bang cac corticosteroid va cac chat uc che mien dich; nhung chua co bien phap chua tri triet đe nao. Lupus ban đo he thong co the nguy hiem chet nguoi, nhung voi nhung tien bo trong y hoc hien nay, tu vong đang tro nen hiem hon. Ti le song sot o nhung benh nhan lupus ban đo he thong o Hoa Ky, Canada, va chau Au la khoang 95% trong 5 nam, 90% trong 10 nam, va 78% o 20 nam.


Trieu chung Lupus ban đo he thong la mot trong nhung benh co cac trieu chung giong va de bi nham voi cac benh khac (đuoc goi la "nhom benh bat chuoc"). Benh nay la mot vi du đien hinh trong chan đoan phan biet, boi vi cac trieu chung cua no rat khac nhau va xuat hien khong luong truoc đuoc. Vi the benh rat kho chan đoan, nhieu nguoi phai chiu đung nhung trieu chung cua benh lupus ban đo he thong ma khong ro nguyen nhan va khong đuoc đieu tri đung trong nhieu nam.
Nhung trieu chung ban đau va keo dai pho bien bao gom sot, kho o, đau khop, moi co, met moi, va mat kha nang nhan thuc tam thoi.  Sung mat ca chan va mot so trieu chung ve xuong khop .Boi vi cac trieu chung nay cung thuong thay o nhung benh khac, chung khong phai la nhung tieu chi chan đoan benh lupus ban đo he thong. Tuy nhien, khi xay ra cung voi nhung trieu chung khac (xem sau đay), chung co the đuoc coi la nhung goi y cho bac si nghi đen benh nay.


= Bieu hien ve da lieu =
Khoang 30.5% benh nhan co cac trieu chung ve da lieu (va 65% co cac trieu chung đo trong mot thoi điem nao đo), voi khoang 30% tu 50% bi trieu chung đien hinh cua benh la phat ban ma (hay phat ban hinh buom). Mot so co the bi vay nen mau đo va day tren da (goi la lupus dang đia). Rung toc; loet mieng, mui va am đao; va cac thuong ton tren da cung la nhung dau hieu co the xuat hien.


= Bieu hien ve co xuong =
Trieu chung đuoc kham nhieu nhat la đau khop, nhung khop nho o tay va co tay thuong bi anh huong nhat, mac du tat ca cac khop đeu co nguy co. To chuc ve Benh Lupus o Hoa Ky uoc luong co khoang 90% benh nhan bi đau khop hoac co trong mot thoi điem nao đo trong qua trinh phat trien benh. Khong giong nhu viem khop dang thap, viem khop trong lupus it gay tan tat va thuong khong gay huy hoai tram trong cho khop. It hon 10% benh nhan viem khop lupus bi bien dang ban tay va ban chan. Benh nhan lupus ban đo he thong cung co nguy co bi lao xuong khop.
Cung co the co nhung moi lien quan giua viem khop dang thap va lupus ban đo he thong, va lupus ban đo he thong co lien quan đen nguy co ran xuong o phu nu tre tuoi.


= Bieu hien ve huyet hoc =
Thieu mau va thieu sat co the xay ra o 50% cac ca benh. So luong tieu cau va bach cau thap co the do benh gay ra hoac do tac dung phu cua cac loai thuoc đieu tri gay ra. Benh nhan lupus ban đo he thong cung co lien quan đen Hoi chung khang phospholipid -tieng Anh la Antiphospholipid syndrome (mot loai roi loan huyet khoi), trong đo khang the chong lai phospholipid co trong huyet thanh nguoi benh. Hoi chung khang the khang phospholipid bao gom viec keo dai thoi gian kich hoat thromboplastin ban phan - Partial thromboplastin time- (thuong chi xay ra trong cac benh xuat huyet) va xet nghiem duong tinh đoi voi khang the khang phospholipid; truong hop co ca hai ket qua đo đuoc goi la chat chong đong lupus-duong tinh (lupus anticoagulant - positive). Mot loai khang the tu mien khac trong benh nay la khang the khang cardiolipin (anticardiolipin antibody), khang the nay co the gay duong tinh gia khi xet nghiem benh giang mai.


= Bieu hien ve tim =
Benh nhan lupus ban đo he thong co the bi viem cac phan khac nhau o tim, vi du nhu viem mang ngoai tim (con goi la viem ngoai tam mac), viem co tim, va viem mang trong tim (con goi la viem noi tam mac). Viem mang trong tim o benh nay thuoc dang khong viem nhiem đien hinh (viem mang trong tim Libman-Sacks) va co the o van hai la hoac van ba la. Xo vua đong mach cung bieu hien nhieu hon va tien trien nhanh hon o benh nhan lupus ban đo he thong.


= Bieu hien ve phoi =
Viem phoi va mang phoi co the gay ra benh viem mang phoi, tran dich mang phoi, viem phoi lupus, benh xo cung khe phoi man tinh (chronic diffuse interstitial lung disease), tang huyet ap phoi, nghen mach phoi, xuat huyet phoi, va hoi chung co phoi (shrinking lung syndrome).


= Bieu hien ve than =
Huyet nieu (co mau trong nuoc tieu) hoac protein nieu (co protein trong nuoc tieu) la dau hieu ve than duy nhat. Viec huy hoai than cap tinh hoac man tinh co the phat trien viem than lupus, dan toi suy than cap tinh hoac giai đoan cuoi. Neu chan đoan ra va đieu tri som lupus ban đo he thong thi suy than giai đoan cuoi chi xay ra o it hon 5% cac ca benh.
Dau hieu xac nhan ve mo hoc cua benh lupus ban đo la viem cau than mang voi hinh anh bat thuong co dang "vong day". HInh anh đo la do u đong cac phuc hop mien dich doc theo lop mang nen cau than (glomerular basement membrane), tao ra hinh anh hat đien hinh khi xet nghiem mien dich huynh quang.


= Bieu hien ve than kinh-tam than =
Nhung hoi chung ve than kinh - tam than co the xuat hien khi benh lupus ban đo he thong anh huong toi he than kinh trung uong hoac he than kinh ngoai bien. Truong Thap khop hoc Hoa Ky đa xac đinh 19 hoi chung than kinh - tam than o benh nay. Viec chan đoan cac hoi chung than kinh - tam than đi kem voi lupus ban đo he thong la mot trong nhung thach thuc kho khan nhat trong y hoc, boi vi no con lien quan đen rat nhieu trieu chung khac, mot so co the bi nham voi nhung dau hieu cua benh viem nhiem hoac đot quy.
Bieu hien than kinh - tam than ma benh nhan lupus ban đo he thong mac phai nhieu nhat la đau đau, mac du vay, nguoi ta con đang tranh cai viec co loai đau đau lupus đac hieu rieng khong va co phuong phap tiep can toi uu đoi voi đau đau o lupus ban đo he thong hay khong.
Cac bieu hien than kinh - tam than pho bien khac la sa sut tri tue, roi loan tinh khi, cac benh ve mach mau nao, đong kinh, benh đa day than kinh, roi loan lo au, va loan tam than (psychosis). Co the xuat hien hoi chung tang huyet ap trong so (intracranial hypertension syndrome) nhung rat hiem, voi đac điem la ap suat trong so tang cao, phu gai thi (papilledema) (sung đau day than kinh thi giac, va đau đau va đoi khi bi liet nhe day than kinh van nhan ngoai, khong co nhung ton thuong chiem khong gian trong so hoac tam that no rong, va cac thanh phan huyet hoc va chat hoa hoc trong dich nao tuy đeu binh thuong.
Mot bieu hien hiem gap nua la me sang, hoi chung Guillain-Barre, viem mang nao vo trung (aseptic meningitis), cac benh than kinh tu mien, hoi chung thoai hoa myelin (Demyelinating disease), benh mot day than kinh (mononeuropathy) (co the bieu hien o dang benh mot day than kinh nhieu cho (mononeuritis multiplex)), roi loan van đong (cu the la chung mua giat - chorea), chung nhuoc co (myasthenia gravis), benh tuy song, benh day than kinh so va ton thuong đam roi (plexopathy).


= Bieu hien he thong =
Met moi o benh nhan lupus ban đo he thong co nhieu nguyen nhan va lien quan khong chi đen nhung dien bien hay bien chung benh nhu thieu mau hay suy giap ma con do đau; tram cam; ngu khong ngon; thieu can đoi the chat va it nhan đuoc su ho tro xa hoi.


Nguyen nhan Lupus ban đo he thong khong co nguyen nhan đac hieu nao ca. Tuy nhien co mot so yeu to kich hoat tu moi truong xung quanh va mot so yeu to gen lien quan.


= Yeu to gen =
Co che benh đau tien co the phat sinh do gen. Cac nghien cuu đa chi ra rang benh lupus ban đo he thong co moi lien quan ve mat di truyen hoc. Benh di truyen theo gia đinh, nhung khong co mot gen rieng le nao đuoc xac đinh la nguyen nhan gay benh. Nhieu gen co the co anh huong đen nguy co phat trien benh khi co nhung yeu to moi truong kich hoat. Nhung gen quan trong nhat nam o vung gen khang nguyen bach cau nguoi (HLA) tren nhiem sac the so 6, nhung đot bien co the la ngau phat (de novo) hoac di truyen. Khang nguyen bach cau nguoi nhom I, nhom II, va nhom III co lien quan đen benh, nhung chi co nhom I va nhom II co gop phan đoc lap toi viec tang nguy co benh. Nhung gen khac co the chua đung nguy co cho benh la IRF5, PTPN22, STAT4, CDKN1A, ITGAM, BLK, TNFSF4 va BANK1., mot so gen co the đac hieu cho tung nhom dan cu.


= Yeu to kich hoat tu moi truong =
Co che benh thu hai co the do cac yeu to tu moi truong. Nhung yeu to nay khong chi lam benh nang them ma con co the kich hoat qua trinh hinh thanh benh. Chung bao gom: cac loai thuoc (nhu mot so thuoc chong tram cam va khang sinh), tram cam nang, phoi nang, hooc mon, va viem nhiem. Tia UV kich hoat viec hinh thanh cac vung phat ban lupus va mot so bang chung cho thay tia UV cung co the thay đoi cau truc DNA, dan đen viec hinh thanh cac khang the tu mien. Hooc mon sinh duc (nhu estrogen) co vai tro quan trong trong su hinh thanh benh, va thuc te cho thay trong thoi ky sinh san o nguoi, tan so benh nay o phu nu cao gap 10 lan o đan ong.
Cac nha nghien cuu cung đang tim kiem moi lien he voi nhiem khuan (virus va vi khuan), nhung chua co nguon benh nao co lien he chat che voi lupus ban đo he thong. Mot so nha khoa hoc thay rang nhung phu nu bom nguc bang silicone tao ra khang the chong lai collagen cua chinh ho, nhung khong ro khang the nay o nhung nguoi binh thuong co xuat hien nhieu hay khong, va cung khong co du lieu nao cho thay nhung khang the nay gay ra cac benh ve mo lien ket nhu lupus ban đo he thong. Co mot so bang chung nho, nhung đang cang ngay cang nhieu hon, ve moi lien he giua benh nay va viec su dung son moi, nhung cac nha san xuat son khong to ra quan tam lam đen đieu nay.


= Tuong tac thuoc =
Lupus do thuoc gay ra la tinh trang phan ung thuoc o nhung nguoi đang đieu tri cac benh lau dai. Lupus do thuoc gay ra cung giong nhu Lupus ban đo he thong. Tuy nhien, cac trieu chung cua lupus do thuoc gay ra thuong bien mat khi dung su dung loai thuoc gay ra lupus. Co khoang 400 loai thuoc co the gay ra tinh trang nay, nhung loai pho bien nhat la procainamide, hydralazine, quinidine, va phenytoin.


= Cac dang lupus khong phai la lupus ban đo he thong =
Lupus ban đo dang đia chi co cac trieu chung ve da va co the đuoc chan đoan bang cach lam sinh thiet cac phat ban tren da mat, co va da đau.


Sinh ly benh hoc Mot bieu hien cua lupus ban đo he thong la roi loan qua trinh tu huy te bao (apoptosis), mot qua trinh chet te bao đuoc lap trinh san trong qua trinh sinh truong va hoat đong binh thuong, trong đo cac te bao đa gia hoac bi ton thuong se đuoc thai loai gon gang.


= Su lan toa benh =
He mien dich cua benh nhan lupus ban đo he thong san sinh ra khang the chong lai ban than co the minh, đac biet la chong lai cac protein trong nhan te bao. Benh đuoc kich hoat boi cac yeu to moi truong chua ro rang.
"Tat ca cac thanh phan quan trong trong he mien dich đeu tham gia vao co che benh [lupus ban đo he thong]", theo tac gia Rahman, va benh nay la benh tu mien nguyen mau. He mien dich luon phai co 1 su can bang (can bang noi moi) giua su nhay cam vua đu đe chong lai su viem nhiem, voi su qua nhay cam dan đen viec tan cong protein cua chinh co the minh (tu mien). Theo quan điem tien hoa, cua tac gia Crow, cong đong nguoi can phai co su đa dang ve di truyen đe chong lai vo so cac nguy co lay nhiem; trong đo mot so to hop di truyen dan đen hien tuong tu mien. Nhung tac nhan trong moi truong thuong kich thich benh bao gom tia cuc tim, mot so loai thuoc, va mot so loai virus. Nhung kich thich nay gay ra qua trinh tu huy te bao va phoi bay DNA, cac protein histone, va cac loai protein khac, đac biet la cac thanh phan cua nhan te bao. Vi su đa dang di truyen trong cac thanh phan khac nhau cua he mien dich, o mot so nguoi, he mien dich tan cong cac protein trong nhan te bao va san sinh ra khang the chong lai chung. Cuoi cung, nhung phuc hop khang the nay pha huy cac mach mau trong mot so vung trong yeu trong co the, vi du nhu bui mao mach tieu cau cua than; su tan cong cua khang the tao ra benh lupus ban đo he thong. Cac nha nghien cuu đang xac đinh cac gen, cung voi cac protein tao ra tu cac gen đo, va chuc nang cua chung trong he mien dich. Moi protein la mot mat xich trong chuoi phan ung tu mien, va cac nha khoa hoc cung đang co gang tim ra cac loai thuoc co the pha vo nhung mat xich đo.
Benh nay la mot benh viem man tinh, va đuoc cho la thuoc loai phan ung qua man loai III (do phuc hop mien dich) va co the lien quan đen ca loai II (phu thuoc vao khang the).


= Roi loan trong qua trinh tu huy te bao =
Qua trinh tu huy te bao xay ra nhieu hon o cac te bao bach cau đon nhan va keratinocyte
Su bieu hien cua cac gen Fas o bach cau lympho B va lympho T cung tang len.
Co moi tuong quan giua ti le huy te bao lympho va qua trinh tien trien benh.
Đai thuc bao Tingible body (Tingible body macrophage-TBM) – loai thuc bao lon co o trung tam mam cua cac hach bach huyet thu cap – bieu hien protein CD68 (dau an khang nguyen đac trung tren be mat te bao monocyte/đai thuc bao). Nhung te bao nay thuong tieu hoa cac te bao lympho B bi tu huy sau khi trai qua sieu đot bien than (somatic hypermutation). O mot so benh nhan, so luong TBM giam đang ke, va cac te bao nay cung hiem khi chua cac thanh phan cua te bao lympho B bi tu huy. Đong thoi, phia ben ngoai cac te bao TBM cung thay co cac nhan bi tu huy khong đuoc tieu hoa. Nhung thanh phan đo co the đe doa su dung hoa cac te bao lympho B va T. Cac te bao tua trong trung tam mam co the thuc bao cac thanh phan khang nguyen đo va trinh dien no cho te bao lympho T va hoat hoa chung. Đong thoi, cac nhan va chat nhiem sac (chromatin) bi tu huy cung co the bam vao be mat cua cac te bao tua trong nang (follicular dendritic cell) vi the chung co the hoat hoa mot so te bao lympho B nhay cam voi protein cua chinh minh do qua trinh sieu đot bien than ngau nhien tao ra.


= Giam kha nang thai loai te bao chet =
 Co che chinh xac cua su hinh thanh benh lupus ban đo he thong van chua ro rang, vi co su đong gop cua rat nhieu yeu to. Ngoai nhung nguyen nhan noi tren, kha nang thai loai cac te bao chet bi giam sut cung co the la mot nguyen nhan. Su giam sut nay bao gom: giam hoat đong thuc bao, thieu cac thanh phan huyet thanh va tang qua trinh tu huy te bao.
Cac te bao bach cau đon nhan (monocyte) tach chiet tu mau toan phan cua benh nhan lupus ban đo he thong co it dau an CD44 tren be mat (cac dau an nay lien quan đen viec tieu hoa cac te bao tu huy). Đa so cac te bao monocyte va đai thuc bao tingible body (TBM) (co trong trung tam mam cua cac hach bach huyet) tham chi con bieu hien cac dang hinh thai khac thuong: chung nho hon hoac hiem hon va chet som hon. Cac thanh phan huyet thanh (nhu bo the, protein phan ung C - C-reactive protein (CRP), va mot so glycoprotein co vai tro trong hoat đong thuc bao) cung thuong bien mat, giam so luong hoac hoat đong khong hieu qua.
Viec thai loai cac te bao tu huy la mot chuc nang quan trong đoi voi nhung co the đa bao. No dan đen qua trinh tu huy va cuoi cung la hoai tu thu cap te bao neu kha nang nay bi giam sut. Nhung te bao hoai tu giai phong cac manh nhan te bao. Nhung manh nhan đo co the la nhung khang nguyen tu mien va la dau hieu nguy hiem trong noi moi, dan đen su truong thanh cua cac te bao tua (DC), vi te bao đa mat su toan ven cua mang. Su xuat hien nhieu te bao tu huy cung gay ra viec thai loai khong hieu qua. No lam cua te bao tua truong thanh va trinh dien cac khang nguyen noi bao, thong qua cac phan tu MHC.
Su tu mien co the la ket qua cua viec trinh dien rong rai cac khang nguyen tu mien trong nhan va thanh phan noi bao sinh ra tu cac te bao tu huy cham hoac hoai tu thu phat. Su dung hoa cua te bao lympho B and T đoi voi cac te bao tu huy cung khong con, te bao lympho bi hoat hoa boi cac khang nguyen tu mien nay; qua trinh viem va viec san xuat khang the tu mien boi cac te bao plasma đuoc khoi đong. Viec giam kha nang thai loai te bao tu huy tren da cung dien ra o nhung benh nhan bi lupus ban đo dang đia.


= Su tich tu tai trung tam mam =
O nguoi binh thuong, nhung te bao lympho bi tu huy se đuoc cac te bao thuc bao chuyen trach va cac đai thuc bao tingible body (TBM) tieu hoa o trung tam mam, vi the khong co su tu huy tu do va khong ton tai chat nao co the tro thanh khang nguyen tu mien. O mot so nguoi bi lupus ban đo he thong, co the quan sat thay su tich tu cac manh rac te bao tu huy o trung tam mam vi viec thai loai cac te bao tu huy bi giam sut. Gan giong voi cac TBM, cac te bao tua trong nang (FDC) co mat tai trung tam mam gan cac manh khang nguyen len be mat cua chung va (nguoc lai voi cac te bao tua truong thanh tu tuy xuong) khong tieu hoa ma cung khong trinh dien cac khang nguyen đo bang cac phan tu MHC cua chung.
Cac te bao lympho B tu mien co the vo tinh sinh ra trong qua trinh sieu đot bien than va di chuyen toi vung sang cua trung tam mam. Cac te bao đo neu ngau nhien truong thanh thi thuong cung khong nhan đuoc tin hieu song tu cac khang nguyen tren te bao tua trong nang, va vi the bi loai bo boi qua trinh tu huy. Trong truong hop giam sut kha nang thai loai, cac manh nhan te bao tu huy tich tu tai vung sang cua trung tam mam va gan voi cac te bao tua trong nang. Chung tro thanh dau hieu song cho cac te bao lympho B tu mien trong trung tam mam. Sau khi di chuyen đen vung vo trung tam mam, cac te bao B tu mien đoi hoi phai co them cac tin hieu song tu cac te bao lympho T tu mien, neu co tin hieu đo chung se kich thich su truong thanh cua cac te bao plasma va te bao B nho, va tu đo dan đen benh tu mien tren he thong co the va tro thanh man tinh.


= Su tu mien chong lai cac ribonucleoprotein trong nhan (nRNP) =
Khang the tu mien chong lai ribonucleoprotein trong nhan (nRNP) A va C đau tien chi tan cong cac motif giau proline. Cac khang the nay sau đo bam lan sang cac epitope khac. Su tuong đong va phan ung cheo giua cac muc tieu ban đau cua khang the tu mien khang nRNP va Sm (Sm la viet tat cua Smith - ten mot benh nhan chet vi benh lupus ban đo he thong, nguoi ta đa tim ra khang nguyen Sm o mo cua co va khang nguyen đo đa tro thanh nguyen ly đe xet nghiem benh nay) cho thay co che tuong đong va điem tap trung cua su lan toa epitope giua cac phan tu.


= Cac co che khac =
San pham cua gen HMGB1 bieu hien nhieu hon trong huyet thanh cua nguoi va chuot bi lupus ban đo he thong, High Mobility Group Box 1 (HMGB1) la mot loai protein trong nhan te bao tham gia vao cau truc cua chromatin va đieu hoa viec phien ma. Gan đay co nhieu bang chung cho thay HMGB1 tham gia vao co che cua cac benh viem man tinh va benh tu mien vi co chuc nang trong viec kich thich mien dich va qua trinh truoc viem.


Chan đoan = Xet nghiem =
Xet nghiem tim khang the khang nhan (antinuclear antibody - ANA) va khang - khang nguyen nhan tach triet đuoc (anti-extractable nuclear antigen - anti-ENA) la cac loai xet nghiem huyet hoc chinh cho benh lupus ban đo he thong. Co mot so phuong phap đe phat hien ANA. Phuong phap đuoc su dung nhieu nhat trong lam sang la mien dich huynh quang gian tiep. Đac điem hinh anh huynh quang cho thay loai khang the co trong huyet thanh cua benh nhan.
Ket qua ANA duong tinh co o nhieu benh ve mo lien ket va cac benh tu mien khac, va co the co ca o nguoi binh thuong. Cac loai khang the khang nhan bao gom: khang the khang Sm va khang DNA soi đoi (dsDNA) (lien quan đen benh lupus ban đo he thong) va khang the khang histone (lien quan đen lupus do cac loai thuoc gay ra). Khang the khang DNA soi đoi đac hieu cao đoi voi benh lupus ban đo he thong; chung co mat o 70% cac truong hop, va chi co o 0.5% nguoi khong mac benh nay. Ham luong khang the khang DNA soi đoi cung the hien dien bien benh, mac du khong phai o tat ca benh nhan. Cac ANA khac co the co o benh nay la: khang the khang U1 RNP (anti-U1 RNP) (cung co trong benh chai da toan than - systemic sclerosis), SS-A (hoac anti-Ro) va SS-B (hoac anti-La); ca hai loai đo đeu pho bien o hoi chung Sjogren). SS-A va SS-B gay nguy co ngung dan truyen tim o benh lupus tre so sinh.
Cac xet nghiem thuong xuyen khac cho benh nay bao gom: muc đo cua he thong bo the (muc đo thap chung to đang đuoc he mien dich huy đong), cac chat đien giai va chuc nang than (bi giam neu than bi anh huong), men gan, va cong thuc mau.
Truoc đay, xet nghiem te bao lupus ban đo khong đuoc su dung rong rai đe chan đoan vi cac te bao nay chi thay o khoang 50–75% cac ca lupus ban đo he thong, va cung thay o benh nhan viem khop dang thap, chai da, va phan ung voi thuoc. Vi the, xet nghiem te bao lupus hien nay chi hiem khi đuoc thuc hien va chi co y nghia lich su.


= Tieu chuan chan đoan =
Mot so bac si chan đoan dua tren tieu chuan phan loai cua Truong Thap khop hoc Hoa Ky (ACR). Tuy nhien cac tieu chuan nay chu yeu dung cho nghien cuu khoa hoc bao gom ca thu nghiem ngau nhien co kiem soat đoi hoi muc đo chac chan cao hon, nen mot so benh nhan co the khong đat đu tieu chuan.
Truong Thap khop hoc Hoa Ky đa thiet lap 11 tieu chuan vao nam 1982, va đuoc chinh sua vao nam 1997 đe lam cong cu phan loai đe ap dung đuoc đinh nghia benh lupus ban đo he thong trong thu nghiem lam sang. Chung khong thuc su phu hop đe chan đoan benh nhan. Tieu chuan chan đoan Lupus moi theo SLICC 2012  (systemic lupus international collaborating clinics): gom 17 tieu chuan [1]
1. Tieu chuan lam sang: 11 tieu chuan
a. Ton thuong da cap/ ban cap tinh: hong ban canh buom, nhay cam anh sang
b. Ton thuong da man tinh: hong ban dang đia
c. Loet mui/mieng: thuong khong đau
d. Rung toc khong đe lai seo: loai tru cac nguyen nhan rung toc khac nhu hoi, do thuoc…
e. Viem khop
- Viem mang hoat dich khop do bac si ghi nhan co phu it nhat 2 khop hoac
- Đau khop kem cung khop buoi sang
f. Viem thanh mac: mang phoi, mang tim
g. Viem than:
- Ti le Protein /creatinine 0.5
- Tru hong cau
h. Ton thuong than kinh: co giat, roi loan tam than… va loai tru cac nguyen nhan than kinh khac
i. Thieu mau tan huyet
j. Giam bach cau< 4000/mm3 it nhat 1 lan thu hoac giam lympho bao <1000/mm3 it nhat 1 lan thu
k. Giam tieu cau< 100.000/mm3 it nhat 1 lan thu
2. Tieu chuan mien dich: 6 tieu chuan
a. ANA
b. Anti Ds DNA
c. Anti Sm antibody
d. Anti phospholipid antibody
e. Giam bo the: giam C3, C4, CH50
f. Test coombs truc tiep (+) khi khong co thieu mau tan huyet
=> LUPUS (+) khi 4/17 tieu chuan(1 tieu chuan lam sang+ 1 tieu chuan mien dich)
Mot so benh nhan, đac biet la nhung nguoi co hoi chung khang phospholipid, co the bi lupus ban đo ma khong co đu 4 tieu chuan, va benh cung co nhung đac điem khac ngoai nhung tieu chuan ke tren.
Phuong phap thong ke ham bo phan (recursive partitioning) đa đuoc su dung đe xac đinh tieu chuan gon hon. Phuong phap nay cho thay 2 cay phan loai chan đoan sau:

Cay phan loai đon gian nhat: Benh nhan bi lupus ban đo he thong neu co mot roi loan mien dich (khang the khang DNA, khang the anti-Smith, ket qua xet nghiem giang mai duong tinh gia, hoac co te bao lupus ban đo) hoac co phat ban ma.
đo nhay = 92%
đo đac hieu = 92%
Cay phan loai đay đu: Su dung 6 tieu chuan.
đo nhay = 97%
đo đac hieu = 95%
Ngoai ra con co mot so tieu chuan khac.


Đieu tri La mot benh man tinh chua co cach chua khoi, viec đieu tri benh lupus ban đo he thong cung mang tinh he thong. Ve co ban nghia la phai phong chong cac đot boc phat benh va giam muc đo cung nhu thoi gian anh huong cua nhung con benh đo.
Đieu tri co the bang cac thuoc corticosteroid va thuoc chong sot ret. Mot so loai viem cau than lupus nhu viem cau than tang sinh lan toa đoi hoi phai co thuoc gay đoc cho te bao nhu cyclophosphamide va mycophenolate.


= Cac loai thuoc =
Vi trieu chung va he co quan bi anh huong rat khac nhau, can đanh gia muc đo tram trong cua moi nguoi đe co the đieu tri hieu qua. Truong hop nhe va giam dan thi co the khong can đieu tri. Neu can co the dung cac loai thuoc chong viem khong steroid va thuoc chong sot ret.


 Thuoc chong thap khop thay đoi đuoc benh  Thuoc chong thap khop thay đoi đuoc benh (Disease-modifying antirheumatic drug - DMARD) đuoc dung đe phong cac đot boc phat benh, tien trien benh, va giam nhu cau su dung cac loai steroid; ban than con boc phat benh đuoc đieu tri bang corticosteroid. Cac loai DMARD pho bien la cac thuoc chong sot ret nhu plaquenil va cac chat uc che mien dich (nhu methotrexate va azathioprine). Hydroxychloroquine la thuoc chong sot ret đuoc FDA cong nhan đe đieu tri cac trieu chung thuoc the chat, ve da lieu hoac khop. Hydroxychloroquine co tuong đoi it tac dung phu, va co kha nang tang ti le song cua benh nhan lupus ban đo he thong.
Cyclophosphamide đuoc dung cho truong hop bi viem cau than nang hoac cac bien chung huy hoai cac co quan khac. Axit mycophenolic cung đuoc dung đe đieu tri viem cau than lupus, nhung chua đuoc FDA cong nhan vi FDA đang kiem tra cac bao cao nghi ngo kha nang gay di tat bam sinh neu phu nu mang thai dung thuoc nay.


 Cac thuoc uc che mien dich  Trong nhung truong hop benh nang, can dung đen cac loai thuoc đieu hoa hoat đong cua he mien dich (chu yeu la cac corticosteroid va cac thuoc uc che mien dich) đe kiem soat benh va ngan ngua cac đot benh tai phat (hay cac con boc phat benh). Tuy vao lieu luong, nhung benh nhan dung steroid co the bi hoi chung Cushing va cac tac dung phu nhu beo phi, mat phu, đai thao đuong, them an, kho ngu va loang xuong. Cac tac dung phu đo co the giam neu lieu luong thuoc lon ban đau đuoc giam đi, nhung neu dung lau dai thi ke ca lieu luong thap cung gay tang huyet ap va cuom thuy tinh the mat.
Co rat nhieu loai thuoc uc che mien dich moi đang đuoc thu nghiem trong đieu tri benh nay. Thay vi uc che he mien dich mot cac khong đac hieu, nhu co che cua cac loai corticosteroid, cac loai thuoc moi tap trung đen cac đap ung cua tung loai te bao mien dich. Mot so loai thuoc đa đuoc FDA cong nhan đe đieu tri viem khop dang thap. Xem them ve thuoc Belimumab va Rituximab.


 Thuoc giam đau  Vi mot ti le lon benh nhan lupus ban đo he thong phai chiu đau man tinh, bac si co the phai ke cac loai thuoc giam đau manh hon neu nhung loai thuoc khong can ke đon (chu yeu la thuoc chong viem khong steroid - NSAID) khong co hieu qua. Cac thuoc NSAID manh nhu indomethacin va diclofenac lai thuong chong chi đinh đoi voi benh nay vi chung lam tang nguy co suy than va suy tim.
Nhung con đau trung binh co the đieu tri bang cac chat gay te loai nhe nhu dextropropoxyphene va co-codamol. Nhung con đau trung binh đen nang phai dung cac loai thuoc gay nghien manh hon nhu hydrocodone hoac tac dung keo dai hon nhu oxycodone, MS Contin, hoac methadone. Mieng dan tren da Fentanyl chua duragesic cung đuoc dung rong rai trong đieu tri đau man tinh vi thoi gian tac dung keo dai va de su dung. Khi thuoc gay nghien đuoc dung keo dai thi co the dan toi dung hoa thuoc, phu thuoc thuoc va nghien. Viec nghien thuoc khong phai la moi lo lon vi cac trieu chung benh thuong khong the khoi hoan toan. Vi the viec đieu tri cac trieu chung đau man tinh bang thuoc gay nghien suot đoi (đi kem voi viec xac đinh lai ham luong thuoc đinh ky cho phu hop) thuong la pho bien. Viec xac đinh lai ham luong đinh ky cung la thuong xuyen đoi voi bat ky phac đo đieu tri bang thuoc gay nghien nao.


= Thay đoi loi song =
Thay đoi chinh đoi voi benh nhan lupus ban đo he thong la phai tranh anh sang mat troi, vi anh sang mat troi lam benh nang them. Neu benh nhan phai dung cac loai thuoc khac khong lien quan đen lupus thi chi nen dung neu chac chan loai thuoc đo khong lam benh nang them. Phoi nhiem nghe nghiep đoi voi silica, thuoc tru dich hai va thuy ngan cung co the lam benh nang hon.


= Ghep than =
Ghep than la phuong phap đieu tri pho bien trong truong hop bi benh than giai đoan cuoi, la mot trong nhung bien chung cua viem cau than lupus, nhung sau đo 30% truong hop van bi tai phat benh.


Phong benh Vi benh lupus ban đo he thong chua đuoc hieu ro nen cung chua the phong ngua đuoc, tuy nhien khi bi benh, nguoi ta co the giam thieu tac hai, tang cuong chat luong cuoc song benh nhan bang cach ngan ngua nhung đot phat benh. Nhung dau hieu canh bao cho mot con phat benh sap xay ra co the la: met moi, đau, phat ban, sot, đau bung, đau đau, va chong mat. Neu som nhan ra cac dau hieu canh bao va thuong xuyen lien he voi bac si, benh nhan co the chu đong hon, it đau hon va giam so lan đi benh vien.
Khi tuoi tho cua benh nhan lupus ban đo he thong tang len, kha nang gap cac bien chung cung tang len: benh tim mach, boc tach đong mach co, nhiem trung, loang xuong va ung thu. Can ap dung cac bien phap phong ngua tieu chuan va sang loc cac benh lien quan do nguy co gia tang do tac dung phu cua thuoc. Đac biet, bac si va benh nhan phai luon canh giac voi cac benh ung thu lien quan đen mien dich.


= Bien chung trong thai san =
Mac du đa so cac ba me mac lupus ban đo he thong thuong sinh con khoe manh, cac ba me bi benh nay khi mang thai nen tiep tuc theo doi đieu tri cho đen luc sinh. Lupus bam sinh rat hiem, nhung neu xac đinh đuoc nhung truong hop mang thai co nguy co cao thi co the co bien phap đieu tri truoc va sau khi sinh. Ngoai ra, cac con phat benh co the xay ra trong khi mang thai, neu đieu tri đung co the duy tri suc khoe tot cho ba me lau dai hon. Nhung phu nu mang thai co khang the anti-Ro (SSA) hoac anti-La (SSB) thuong nen lam sieu am tim trong khoang tuan thu 16 đen 30 đe theo doi tim va he thong mach mau xung quanh.
Cac bien phap kiem soat sinh san va tranh thai thuong đuoc chi đinh cho phu nu mac benh nay vi mang thai trong giai đoan benh đang phat co the nguy hiem. Viem cau than lupus la bien chung pho bien nhat. Ti le tre song khi sinh la khoang 72.7%; nguyen nhan pho bien nhat gay say thai la hu thai va thai chet luu. Cac tac hai trong thai san nhieu hon khi benh nhan co cac con phat benh trong khi mang thai.


Tien luong Benh lupus ban đo he thong khong chua khoi đuoc, nhung co the đieu tri đuoc.
Vao nhung nam 1950, đa so benh nhan song khong qua 5 nam. Nhung tien bo trong chan đoan va đieu tri đa lam tang ti le song, hien nay, hon 90% benh nhan co the song đuoc tren 10 nam, va nhieu nguoi co the song ma khong co trieu chung gi. Tien luong o đan ong va tre em thuong xau hon o phu nu; tuy nhien, neu cac trieu chung xuat hien sau 60 tuoi thi benh thuong lanh tinh hon. Chet som trong vong 5 nam thuong do suy cac co quan noi tang hoac do viem nhiem qua nang. Nhung 2 nguyen nhan đo đeu co the kiem soat đuoc neu chan đoan va đieu tri som. Nguy co tu vong thuong cao hon gap 5 lan so voi nguoi binh thuong o giai đoan cuoi, do cac benh tim mach gay ra boi cac loai thuoc corticosteroid. Cac benh tim mach cung la nguyen nhan gay tu vong cao nhat o benh nhan lupus ban đo he thong.
Đe giam thieu nguy co ve tim mach, can ngan ngua va đieu tri triet đe tinh trang huyet ap cao va cholesterol cao. Chi nen dung cac loai thuoc dang steroid o lieu luong thap nhat trong thoi gian ngan nhat co the, va nen dung cac loai thuoc khac đe giam trieu chung neu co the. Ham luong creatinine trong huyet thanh cao, huyet ap cao, hoi chung hu than (nephrotic syndrome), thieu mau va giam albumin trong mau la nhung yeu to tien luong khong tot.
Xet nghiem khang the khang nhan (ANA) la xet nghiem sang loc nhay nhat đe đanh gia, con xet nghiem khang the anti-Smith la đac hieu nhat. Khang the khang soi đoi DNA cung tuong đoi đac hieu va thuong thay đoi theo tien trien benh, vi the nen nong đo soi đoi DNA đoi khi đuoc dung đe giam sat cac con phat benh hoac đap ung đieu tri.


Dich te hoc Ti le benh lupus ban đo he thong rat khac nhau giua cac nuoc, dan toc, gioi tinh, va thay đoi theo thoi gian. O Hoa Ky, ti le hien hanh cua benh la khoang 53 tren 100.000 nguoi, nghia la khoang 159.000 trong tong so 300 trieu dan o My đang mac benh. O Bac Au, ti le nay la khoang 40 tren 100.000 nguoi. Benh co xu huong nhieu hon va nang hon trong cong đong nguoi khong phai goc chau Au. Ti le nay len toi 159 tren 100.000 o cong đong nguoi goc chau Phi o Caribe.
Lupus ban đo he thong, cung nhu cac benh tu mien khac, anh huong toi phu nu nhieu hon đan ong, voi ti le khoang 9:1.
Ti le mac moi benh nay o Hoa Ky tang tu 1,0 nam 1955 len đen 7,6 nam 1974. Tuy nhien, chua ro ti le nay tang la do viec chan đoan tot hon hay do tan suat benh tang len.


Lich su va van hoa = Tu goc =

Co mot so giai thich ve viec dung cum tu lupus erythematosus (lupus ban đo). Lupus trong tieng Latinh nghia la cho soi,  va "erythro" bat nguon tu chu ερυθρος, trong tieng Hy Lap co nghia la "đo."  Cac cach giai thich đeu bat nguon tu phat ban ma mau đo, hinh buom tren mui va ma đac trung cua benh.

Theo mot so y kien, bac si nghi rang phat ban giong nhu đac điem long tren mat cho soi.
Mot so y kien khac cho rang cac phat ban đo (bieu hien nang hon o nhung the ky truoc), tao ra cac ton thuong giong nhu vet cho soi can hay cao.
Mot so khac lai cho rang tu "lupus" khong phai bat nguon truc tiep tu tieng Latinh, ma tu mot tu co nghia la mat na theo kieu cua Phap ma phu nu hay đeo đe che đi vet phat ban tren mat. Mat na goi la "loup," la tieng Phap cua tu "cho soi."
Mot cach giai thich pho bien khac la tien trien benh co lien quan đen nhung lan phat benh lap đi lap lai giong nhu su tan cong cua loai thu an thit pham an, va đe lai nhung vet đo.


= Lich su =
Lich su cua benh lupus ban đo he thong co the chia lam 3 giai đoan: co đien, tan co đien, va hien đai. Giai đoan co đien bat đau khi benh đuoc ghi nhan lan đau tien vao thoi Trung Co va co nhung mo ta ve cac trieu chung da lieu cua benh. Tu lupus đuoc mot thay thuoc ten la Rogerius vao the ky XII đat ra đe mo ta hien tuong phat ban ma đien hinh. Giai đoan tan co đien bat đau vao nam 1872 khi Moric Kaposi ghi nhan bieu hien he thong cua benh. Giai đoan hien đai bat đau vao nam 1948 voi su phat hien ra te bao LE -lupus erythematosus (hay te bao lupus ban đo- mot cach goi sai vi te bao nay cung co o nhung benh khac) va co nhieu buoc tien trong kien thuc ve sinh ly benh hoc va cac đac điem lam sang-can lam sang cua benh, cung nhu nhung tien bo trong đieu tri.
Cac nha su gia ve y hoc đa đua ra gia thuyet rang nhung nguoi bi roi loan chuyen hoa porphyrin (tieng Anh la porphyria- mot benh co nhieu trieu chung giong lupus ban đo he thong) đa gay ra nhung cau chuyen dan gian ve ma ca rong va nguoi soi, do chung so anh sang, vay nen tren da, moc toc, va rang bi đo nau do porphyrin khi bi roi loan chuyen hoa porphyrin nang (hoac roi loan ket hop, con goi la roi loan chuyen hoa porphyrin kep/ đong hop/ hoac di hop kep).
Loai thuoc đieu tri hieu qua đau tien đuoc phat hien vao nam 1894 la quinine. Bon nam sau, viec su dung cac salicylate ket hop voi quinine to ra hieu qua hon. Đay cung la lieu phap tot nhat cho đen giua the ky XX, khi Hench kham pha ra cong dung cua corticosteroid trong đieu tri benh nay.


Chu thich Lien ket ngoai http://www.dmoz.org/Health/Conditions_and_Diseases/Musculoskeletal_Disorders/Connective_Tissue/Lupus Luu tru ngay 14 thang 7 nam 2014 tai Wayback Machine
Immune system disorder: Systemic lupus erythematosus