Behçet hastalığı

Behçet hastalığı (Behçet sendromu), sistemik etkileri olan yangısal bir hastalıktır. Temel bulguları ilk kez Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanan ve bu nedenle uluslararası literatürde Behçet Hastalığı ya da Behçet Sendromu olarak adlandırılır. Behçet hastalığı, etiyolojisi bilinmeyen sistemik inflamatuar bir hastalıktır. Hastalık, en sık tekrarlayan oral ve genital ülserler, cilt lezyonları ve üveit gibi çeşitli klinik semptomlarla kendini gösterir, ancak birden fazla organ sistemini etkileyebilir.

Behçet hastalığının keşfi
Dr. Hulusi Behçet (1889-1948) bu alanda önemli katkıları olan ünlü bir Türk dermatologdur. Yenilikçi araştırması, tekrarlayan ağız ülserleri, göz iltihabı, genital ülserler ve cilt lezyonları ile karakterize karmaşık bir otoimmün bozukluk olan Behçet hastalığının keşfedilmesine yol açtı. Hulusi Behçet, daha sonra kendi adıyla anılacak olan Behçet hastalığını 1924-1925 yılları arasında, 40 yılı aşkın bir süredir tanı konulamayan bir hasta nedeniyle gözlemlemiştir. Hastaların ilk yakınması ağız mukozasındaki aftlardır (aftöz stomatit); sonraları tabloya genital bölge derisinde ortaya çıkan ülserli lezyonlar eklenir. Ağız boşluğu incelemelerinde, dişetlerinin etkilenmesi ve dil mukozasında atrofi saptanır. Boğaz (orofarinks) ve yemek borusu (özofagus) aftlarında yutma güçlüğü (disfaji) yakınması vardır. Ayrıca, ishal de görülebilir. Deride vaskülit nedenli erythema nodosum'lar, ağrılı-ödemli ve içi irin dolu kabarıklıklar (papülopüstüler lezyonlar) ve nekrozlu-irinli lezyonlar (pyoderma gangrenosum) görülebilir. Çoğu hasta eklem ağrılarından yakınır (artrit). Bu multisistem hastalık, gözler, cilt, eklemler, gastrointestinal sistem ve merkezi sinir sistemi dahil olmak üzere çeşitli organları etkileyebilir Hastalığın ileri evrelerinde sık sık alevlenen tromboflebitler ve komplikasyonları ile böbreklerin etkilenmesine bağlı bulgular belirmeye başlar. Santral sinir sisteminin etkilendiği olgular “Nöro-Behçet hastalığı” olarak nitelendirilmektedir. Beyin sapında atrofiye neden olabilen kronik meningoensefalit, aseptik meninjit, beyin damarlarında tromboz gibi bulgular vardır. Optik sinir atrofilerinin bir bölümü beyin damarlarındaki tromboz nedeniyle beliren kafaiçi basıncı artışının (kafaiçi basıncı artışı sendromu; KİBAS) sonucudur.
Patofizyoloji
Behçet hastalığının Orta Doğu ve Orta Asya'daki eski ipek ticaret yollarını çevreleyen bölgelerde daha yaygın olduğu kabul edilmektedir. Bu nedenle bazen İpek Yolu hastalığı olarak bilinir. Ancak bu hastalık bu bölgelerden gelen kişilerle sınırlı değildir. Çok sayıda serolojik çalışma, hastalık ve HLA-B51 arasında bir bağlantı olduğunu göstermektedir. HLA-B51, Orta Doğu'dan Güney Doğu Sibirya'ya daha sık bulunur. Bununla birlikte, belirli bir SUMO4 gen varyantı söz konusu olduğunda B51 hastalıkta bulunma eğilimindedir ve HLA-B27 mevcut olduğunda semptomlar daha hafif görünmektedir. Şu anda, Behçet hastalığına yol açan benzer bir bulaşıcı köken henüz doğrulanmadı, ancak bazı S. sanguinis türlerinin homolog bir antijeniteye sahip olduğu bulundu.
Optik siniri besleyen damarların tıkanmasıyla sonuçlanan vaskülit, Behçet hastalığında akut optik nöropatinin ve ilerleyici optik atrofinin nedeni olabilir. Bildirilen bir akut optik nöropati vakasındaki histolojik değerlendirme, optik sinirin aksonal kısmının retinal değişiklikler olmaksızın fibröz astrositler ile ikame edildiğini göstermiştir. Behçet hastalığında CNS tutulumu, en sık dural venöz sinüs trombozuna ve ardından ikincil optik atrofiye bağlı intrakraniyal hipertansiyona neden olabilir.

Behçet hastalığının epidemiyolojisi nasıldır?
Behçet hastalığı nispeten nadirdir ve belirgin bir coğrafi dağılıma sahiptir. Doğu Asya'dan Akdeniz havzasına kadar uzanan İpek Yolu üzerindeki ülkelerde en yaygın olanıdır. Buna Türkiye, İran, Japonya ve Kore gibi ülkeler de dahildir. Ayrıca, Behçet hastalığı ile ilişkili kronik ağrı, yaşam kalitesi üzerinde derin bir etkiye sahip olabilir ve depresyona yol açabilir
Yan bulgular (temel bulgulara en az 2'sinin eşlik etmesi gereken bulgulardır):
Göz bulguları: Göz dokularında yangı bulguları (uveit, retinit, retina damarlarını tutan vaskülit) Çoğu Avrupa ve Amerika kıtası hastalarında negatif olabilmektedir.
Deri lezyonları: Bazıları irinli deri küçük kabarıklıklar (papüller, papülopüstüler oluşumlar), renkleri kırmızıya çalan nodüller (erythema nodosum), akneler.

Bu bulgulara eklem bulguları (artrit), santral sinir sisteminin etkilenmesine bağlı bulgular (KİBAS, optik atrofi, kişilik değişiklikleri), kardiyovasküler bulgular (vaskülit, anevrizmalar, arterlerde tromboz, perikardit, derin ven trombozu, tromboflebit, pulmoner arter etkilenmesi), gebelerde perinatal komplikasyonlar, testis etkilenmesine bağlı azospermi bulgusu eklenebilir.

Tedavi
Özgün bir tedavisi yoktur. Behçet hastalığının tedavisinde romatoloji, dermatoloji, göz hastalıkları uzmanları ve gerektiğinde nörolog ve kalp/damar cerrahları ortak çalışırlar. Yineleme eğilimi olan eklem, göz ve damar lezyonlarındaki atakları bastırmak için kolşisin (colchicine) kullanılmaktadır. Antibiyotikler, dapson, anti-TNF drogları, IF-α2, talidomid ve agresif olgularda IVIG (intra-venöz immunoglobulin) uygulamaları yararlı olabilmektedir. Damar ve eklem patolojilerinde cerrahi girişimler uygulanabilmektedir.

Kaynakça
Konuyla ilgili yayınlar
Yamauchi, Y., et al., Suspected simultaneous bilateral anterior ischemic optic neuropathy in a patient with Behcet's disease. Ocul Immunol Inflamm, 2005. 13(4): p. 317-25.
Krause, L., et al., Ocular involvement in Adamantiades-Behcet's disease in Berlin, Germany. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol, 2009. 247(5): p. 661-6.
Brissaud, P., et al., Digital angiography for the diagnosis of dural sinus thrombosis in Behcet's disease. Arthritis Rheum, 1985. 28(3): p. 359-60.
el-Ramahi, K.M. and M.Z. al-Kawi, Papilloedema in Behcet's disease: value of MRI in diagnosis of dural sinus thrombosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1991. 54(9): p. 826-9.
Fujikado, T. and K. Imagawa, Dural sinus thrombosis in Behcet's disease—a case report. Jpn J Ophthalmol, 1994. 38(4): p. 411-6.

Dış bağlantılar
Üveit hastasının merak ettikleri
doktornafiz.com - Behçet Hastalığı makalesi