text:
V50# Co víte o řízení činnosti dle §7 a §8? 0 uživatelů a 1 Host prohlíží toto téma. « předchozí další »
 Autor Téma: V50# Co víte o řízení činnosti dle §7 a §8? (Přečteno 3753 krát)
 « kdy: 30.01.2019, 09:02 »
 V tomto vlákně diskutujeme o paragrafech pro řízení činnosti.
 Jak vypadají typičtí představitelé těchto paragrafů?
 Jaký je rozdíl mezi těmito paragrafy?
 Je to otázka pouze předepsané praxe nebo má osmičkář znalosti z některých oblastí hlubší, než sedmičkář?
 K čemu je kdo z držitelů oprávnění řídit oprávněn?
 Co máte k tomuto tématu z vlastní praxe vy?
 Re: V50# Co víte o řízení činnosti dle §7 a §8?
 « Odpověď #1 kdy: 03.02.2019, 00:35 »
 Může někdo ze skutečné praxe vysvětlit které znalosti chybí šestkaři k získání §7 a §8, které nějak automaticky nabyde předepsanou praxí?
 Na to stále hledám odpověď.
 « Odpověď #2 kdy: 03.02.2019, 10:11 »
 V současnosti to postrádá smysl, protože se neučí pro podniky a většinou se dělá "na sebe",
 původní význam spočíval v důkladnosti seznámení s provozovaným zařízením, který nelze nabýt jinak, než praxí na něm.
 Proto se nemělo stávat, aby třeba dělal vedoucího zajišťování zobák, co to viděl z ponorky a žáby mu ch...y na sklo.
 « Odpověď #3 kdy: 03.02.2019, 10:41 »
 Praxe je důležitá u §7. Jako vedoucí práce (podle ČSN EN 50110 ed. 3) by měl mít víc zkušeností, než ostatní.
 Podle definice je osoba znalá člověk, který vzhledem ke svým znalostem a zkušenostem dokáže rozeznat riziko. To platí o vedoucím práce dvojnásobně, neb ručí za zdraví a životy ostatních. Dráteníka s roční praxí bych nechal hlídat maximálně termosku s kafem a ne partu elektrikářů.
 Ten §8 je ovšem dinosaurus. Ale zase se musí hlásit.
 « Odpověď #4 kdy: 03.02.2019, 11:17 »
 Citace: Jiří_Hrubý 03.02.2019, 10:11
 Jo, to smysl dává.
 « Odpověď #5 kdy: 03.02.2019, 12:03 »
 Nemelo by pak dávat smysl take automaticke pozastaveni platnosti §7 pri presunu pracovni pozice do jineho typu provozu?
 Dnes jiz bezna praxe...
 « Odpověď #6 kdy: 03.02.2019, 12:24 »
 Citace: Javorsky 03.02.2019, 12:03
 Jen u §7?
 Z toho, co jsem kdy o této vyhlášce slyšel vyplývá, že je prakticky nepřenosná!
 Koneckonců, slyšeli jste to sami "konkrétní druh zařízení a napětí".
 To je odpověď na otázku, zda platí přezkoušení vyhlášky 50/78Sb. i u jiného zaměstnavatele . Možná by platit mohla, pokud bude zařízení a napětí shodné a POZOR! Zda to druhý zaměstnavatel uzná.
 Pokud se zde najde někdo, kdo tomu nevěří, nechť kontaktuje třeba TIČR nebo SUIP.
 « Odpověď #7 kdy: 03.02.2019, 12:46 »
 Že se někde uznává 50 z úplně jiného odvětví je známá věc.
 Je to neschopností a nezlalostí zaměstnavatelů, kteří často v mylné iluzi čím víc paragraf, tím víc elektrikář, vezmou co je.
 U slušných společností se uznává platnost pouze z příbuzného odvětví, se stejnou pracovní náplní, jinak se sebere klidně i s napěťovou hladinou a opět se udělí až po dostatečné praxi na novém pracovišti a přezkoušení. Pak je §6 až do termínu obvyklých zkoušek, kdy se přizná §7, 8.
 Tomu


text:
pak odpovídá i okruh otázek, zejména při ústních.
 « Odpověď #8 kdy: 03.02.2019, 19:17 »
 Citace: Miroslav Minařík 03.02.2019, 00:35
 Ze skutečné praxe?
 Přijde nový pracovník do firmy s USO a má §6. Má dokonce dva roky praxe. Jaké znalosti mu schází, aby mohl mít §7?
 Podle §14 v50/78 bude již znát 34 3100 dnes 50110-1, bude mít znalosti o poskytování první pomocí ale nebude moc znát to co je v §14 b). Ted bude záležet na tom, jaké bude mír zařazení, na příklad
 a) jako údržbář ve firmě, kde je cca 50 strojů a 3.směnný provoz. Dostane přiděleného patrona, ale nebude vedoucí práce. Za rok bude přezkoušený z MPBP, rozvodů, Návodu na obsluhu a dalších důležitých typologických znalostí
 b) jako montážník, příprava rozvaděčů na dílně. Zde to zkrátím na 3. měsíce. Až pozná kdo je kdo, kde je co a místní technologické předpisy. Pak půjde i na montáže s §7
 Potřebuji pomocného projektanta a zároveň i zkušebního technika. Přišel s §6 má 3. roky praxe, průmyslovku elektro. Bylo to ale před rokem 1990. Při pohovoru kde byl i šefkonstrukter, jsme se shodli na tom, že je to jednička. Tak jsem jej hned přezkoušel i na §7 a vydal Osvědčení.
 Proč? Protože tehdy 1980-90 PAMaci ( práce a mzdy) podle paragrafu měli mzdové startovací tabulky a potřeboval jsem jej zaplatit. A znalosti pro práci u prkna byly a při práci v provoze byl starší zkušební technik.
 « Odpověď #9 kdy: 03.02.2019, 19:58 »
 §8 pře ropkem 1990 a na jeho rozhraní.
 Do revoluce ( 1990) stačilo aby měl tento §8 vedoucí elektroúdržba třeba s deseti středisky.
 O nějaké dodavatelské činnosti jsme možná jen snívali. Konkrétně ve Vítkovicích na válcovně měl tento §8 jen vedoucí EU s celkem 850 elektrikáři.
 Po 1990 se začaly dělit a externalizovat některé střediska a tak již každý vedoucí takového střediska potřeboval ŽL a §8. Tehdy vznikly velké žně na výrobu §§8.
 V roce 1985 jsem vedl skupinu RT a tak jsem chtěl s prestižních ( nerozvážných) důvodu udělat §8. VTS pořádala 3 denní školení zakončené zkouškami. Bylo nás tam asi 20 a dokonce pět lidí to udělalo. ( Všichni z RZ) Vyletěl jsem jako špinavé prádlo. Zkoušel to pracovník IBP, který měl na starosti hlavně distribuci. Mnohým otázkám jsem absolutně nerozuměl. Ten paragraf jsem nepotřeboval, stačil mi §7 a §9. Tím jsem jen chtěl demonstrovat, že u §8 vůbec nešlo o znalosti získané předepsanou praxí. Měl jsem 27 roků praxe.
 Po roce 1990 jsme organizovali speciální školení jen pro §8. Školitelé byli ing. Václav Honys, ing. Michal Kříž a další významní elektrotechnic i z Vítkovic a NHKG. U zkoušek byli i pracovníci IBP. Dokonce byla vydána příručka o Odpovědnosti za provoz elektrických zařízení.
 Dnes pro §8, nebo lépe osoby odpovědné za elektrické zařízení by měla být zkouška především z legislativy okolo elektrotechnik y. To je zákony, nařízení vlády, vyhlášky a také ČSN EN a spoustu referenčních i pomocných dokumentů z elektro a bezpečnosti práce. Ale na tom se údajně již 20 roků pracuje.......
 « Odpověď

type: other


text:
#10 kdy: 04.02.2019, 07:55 »
 50ka byla, a vlastne porad je :-) sita na miru byvaleho rezimu, kdy fluktuace byla spise sproste slovo.
 Kdybychom meli dnes opravdu durazne aplikovat jeji §14(1)b, pak je tam pred vyrazem "popripade ridit" jako prvni uvedena podminka "vykonavat".
 Podle toho § by to pak pri prijimacim pohovoru melo vypadat treba nejak takhle:
 "Jsi fluktuant, zde se prozatim vubec nevyznas, svou dosavadni 7ku si nekam zaloz i s praxi, a taky nastupujes s §4 " :-)))))
 V50 §7+8 Paragraf pro řízení provozu by měl mít nejvyšší elektrikář, říká Petr Létal
 « Odpověď #11 kdy: 04.02.2019, 08:02 »
 S Petrem Létalem, renomovaným olomouckým odborníkem se bavíme o paragrafech 7 a 8, konkrétně v čem se liší znalosti při řízení podle jednotlivých paragrafů. Petr popisuje schopnosti a dovednosti osmičkáře a porovnává je s ostatními paragrafy řízení činnosti. Možná někoho překvapí, co znamená řízení provozu. Z dosavadní praxe školení a přezkoušení vyhlášky padesát je patrné, že ne všichni osmičkáři tuší, k čemu jsou paragrafem oprávněni. A opět se dostáváme k faktu, že být kvalifikovaný elektrotechnik vůbec nevypovídá o tom, zda skutečně zná pravidla řízení skupiny lidí v týmu. Co za důležitou informaci si sedmičkáři často neuvědomují? Poslechněte si jak Petr Létal popisuje ze svého pohledu typického sedmičkáře. A na závěr padla otázka, jak si představit paragraf osm prostřednictví m právnické osoby.
 « Odpověď #12 kdy: 04.02.2019, 08:07 »
 Podle mne by měl par.8 už mít jen zkušený vedoucí elektro...
 Ale nějak se to "vymklo" z praxe , když se lidé osamostatnili a chtěli "licenci"!
 Jen si vzpomínám, že přezkoušení z par.8/Vyhl.50 jeden čas absolvovalo tisíce lidí, chlaďaři,montážníci antén, a další....Po těch se vyžadoval par.8 aby dostali ŽL.
 Ale co v praxi znali a dělali bylo tak na par6-max!!
 Řada z nich neuměla vysvětlit a zapojit chránič, což od člověka s par.8 je neuvěřitelné!
 Je pravdou že většinou řídili sami sebe, ale spousta z nich měla i hodně zaměstnanců!
 Re: V50 §7+8 Paragraf pro řízení provozu by měl mít nejvyšší elektrikář, říká Petr Létal
 « Odpověď #13 kdy: 04.02.2019, 08:33 »
 Citace: Redakce portálu Elektrika.cz 04.02.2019, 08:02
 Na konci zaznelo neco o trendu zruseni reviznich techniku v dnesni podobe.
 Podle meho..., nejlepsi cesta ke zkvalitneni cinnosti v elektrotechnic e. A melo by prijit i na projektanty do jiste hranice slozitosti provozu.
 Moc pratel si timto nazorem mozna nenadelam :-))), ale kdo je ochoten jiz dnes videt, ze z 50ky zustala jenom hromadka prekroucenych paragrafu, ten se nad tim jiste rad a nezaujate zamysli... :-)))
 « Odpověď #14 kdy: 04.02.2019, 09:59 »
 Citace: Javorsky 04.02.2019, 08:33
 Počkejme si na novelizaci zákona 174/1968 Sb. Tam se o revizních technicích hovoří poměrně dost. Pokud vím, momentálně je k připomínkování ve vládě.
 « Odpověď #15 kdy: 04.02.2019, 11:08 »
 A na závěr padla otázka, jak si představit paragraf osm prostřednictví m právnické osoby. ( Je to až "pod čárou" jinak velice kvalitní a odborné diskuse )
 "Je to otázka toho, že právnická osoba si s tebou udělá právní vztah, ale bude ti garantovat, že


text:
vždycky tuhletu činnost bude dělat kvalifikovaný člověk, protože to je o činnosti člověka. Může se stát, že se změní člověk, ale činnost a povinnost zůstává. To znamená penzum práce a náplň je pořád jedna a ta samá a já se jako právnická osoba zavážu, že to zajistím možná jedním, možná dvěma lidmi. Možná je vyměním, ale pořád budu garantovat jako firma, že činnost zajistím."
 Na tuto filozofií přistoupilo již několik firem. Smlouva o zastupování osoby odpovědné za elektrické zařízení na úrovni právnické osoby. Je to boj, až se taková smlouva s právníky "vymazlí". Ale funkční to je.
 Ono se již zdálo v roce 1997, kdy vstoupil v platnost zákon 22/97 Sb., že vše bude s revizemi jinak. Jenže v roce 2001 vyšlo NV 378 a o rok později NV 17/2002 Sb., kterým se stanoví technické požadavky na elektrické zařízení nn. A tak se zdálo, že revize nebude zapotřebí. Jenže 378 ani 17/2002 se v praxi vůbec neujala.
 V roce 2016 vyšel Z 90/2016 a NV 118/2016, jsou to zcela vyjímky, kdy se podle toho někdo řídí.
 Proto si myslím, že k takové změnu u nás dlouho a dlouho nedojde.
 Jen zdánlivě to nesouvisí s §8. Podle mne ale to hodně souvisí. Pokud by na straně odběratelů byli "opravdové" osoby s §8 a věděli by co vyžadovat po dodavateli ve smyslu NV 118/2016, pak by žádného RT nepotřebovali. A pokud by se naplňovala činnost podle 378, k čemu ještě revize? Jenže pohodlnější je opak s naivní představou, že revizní zprávy se závadami je chrání. K vystřízlivění dojde, až při velkém průseru končícího u soudu, nebo u pojišťovny.
 « Odpověď #16 kdy: 04.02.2019, 12:13 »
 Podle mého názoru, zrušení vyhlášky 50/1978, s tím i revizí a revizních techniků v dnešní podobě, by pomohlo zlepšit současný stav.
 « Odpověď #17 kdy: 04.02.2019, 12:58 »
 Citace: ACEOF ACES 04.02.2019, 12:13
 Pouze v případě přenesení plné odpovědnosti na montážní firmu, projektanta, nebo jinou odpovědnou osobu. Sám bych s tím za určitých podmínek okamžitě souhlasil.
 Nicméně z5 k tématu.
 Z mého pohledu je par.7 vedoucím pracovníkem. K získání tohoto paragrafu je zapotřebí jednak praxe na konkrétním zařízení, v čemž se jistě shodneme, a pak také zkušenost s vedením týmu lidí. Sám si pamatuji na své začátky, kdy jsem se ujal pozice "parťáka" cca 6ti lidí a díky malým zkušenostem s vedením týmu, kde navíc bylo několik kolegů starších 30-40 let (mě bylo cca 20let), to moc dobře ze začátku neklapalo. I práce s lidmi, především na vedoucích pozicích, vyžaduje nějaké zkušenosti. No, každý je nějak musíme nasbírat že?
 Par. 8 pak mohu dát již zkušenému vedoucímu, který si už umí sám poradit s vedením týmu i v rozsahu činnosti firmy.
 Ale vypadá to že zanedlouho tomu bude jinak. Paragrafy se nám změní, pár jich vypadne a ..... .
 Uvidíme co nás čeká Prostě se zase jen naučíme plavat v jiných vodách


text:
Prováděcí nařízení Komise (EU) č. 786/2011 ze dne 5. srpna 2011 , kterým se v souladu s nařízením Evropského parlamentu a Rady (ES) č. 1107/2009 o uvádění přípravků na ochranu rostlin na trh schvaluje účinná látka 1-naftylacetamid a mění příloha prováděcího nařízení Komise (EU) č. 540/2011 a rozhodnutí Komise 2008/941/ES Text s významem pro EHP
 Tento náhled textu slouží k rychlé orientaci. Formátovaný text a další informace k předpisu nařízení 786/2011/EU najdete na stránkách systému Eurlex, který je provozovaný Evropskou unií.
 Prováděcí nařízení Komise (EU) č. 786/2011
 kterým se v souladu s nařízením Evropského parlamentu a Rady (ES) č. 1107/2009 o uvádění přípravků na ochranu rostlin na trh schvaluje účinná látka 1-naftylacetamid a mění příloha prováděcího nařízení Komise (EU) č. 540/2011 a rozhodnutí Komise 2008/941/ES
 (1) V souladu s čl. 80 odst. 1 písm. c) nařízení (ES) č. 1107/2009 se směrnice Rady 91/414/EHS [2] použije na postupy a podmínky schvalování účinných látek, u nichž bylo v souladu s článkem 16 nařízení Komise (ES) č. 33/2008 [3] zjištěno, že žádost je úplná. 1-naftylacetamid je účinná látka, u níž bylo v souladu s uvedeným nařízením zjištěno, že žádost je úplná.
 (2) Nařízení Komise (ES) č. 1112/2002 [4] a (ES) č. 2229/2004 [5] stanoví prováděcí pravidla pro čtvrtou etapu pracovního programu podle čl. 8 odst. 2 směrnice Rady 91/414/EHS a zřizují seznam účinných látek, které mají být zhodnoceny z hlediska možného zařazení do přílohy I směrnice 91/414/EHS. Zmíněný seznam zahrnoval 1-naftylacetamid.
 (3) V souladu s ustanovením článku 24e nařízení (ES) č. 2229/2004 stáhl oznamovatel svou podporu zařazení zmíněné účinné látky do přílohy I směrnice 91/414/EHS do dvou měsíců od získání návrhu zprávy o hodnocení uvedeného v čl. 24 odst. 2 uvedeného nařízení. Rozhodnutí Komise 2008/941/ES ze dne 8. prosince 2008 o nezařazení některých účinných látek do přílohy I směrnice Rady 91/414/EHS a o odnětí povolení pro přípravky na ochranu rostlin obsahující tyto látky [6] se proto týkalo i nezařazení 1-naftylacetamidu.
 (4) V souladu s čl. 6 odst. 2 směrnice 91/414/EHS předložil původní oznamovatel (dále jen "žadatel") novou žádost o uplatnění zkráceného postupu, jak je stanoveno články 14 až 19 nařízení (ES) č. 33/2008, kterým se stanoví prováděcí pravidla ke směrnici Rady 91/414/EHS, pokud jde o běžný a zkrácený postup pro posuzování účinných látek, které byly součástí pracovního programu podle čl. 8 odst. 2 uvedené směrnice, nebyly však zařazeny do její přílohy I.
 (5) Žádost byla předložena Francii, která byla nařízením (ES) č. 2229/2004 jmenována členským státem zpravodajem. Lhůta pro zkrácený postup byla dodržena. Specifikace účinné látky a doporučená použití jsou stejná jako v případě rozhodnutí 2008/941/ES. Uvedená žádost je také v souladu se zbývajícími hmotněprávními a procesními požadavky článku 15 nařízení (ES) č. 33/2008.
 (6) Francie posoudila dodatečné údaje poskytnuté žadatelem a připravila dodatečnou zprávu. Dne 12. března 2010 uvedenou zprávu předala Evropskému úřadu pro bezpečnost potravin (dále jen "úřad") a Komisi. Úřad zaslal dodatečnou zprávu ostatním členským státům a žadateli k vyjádření připomínek a obdržené připomínky postoupil Komisi. Na žádost Komise a v souladu s čl. 20 odst. 1 nařízení (ES) č.


text:
33/2008 předložil úřad dne 15. února 2011 svůj závěr ohledně 1-naftylacetamidu [7] Komisi. Návrh zprávy o hodnocení byl spolu s dodatečnou zprávou a závěrem úřadu přezkoumán členskými státy a Komisí v rámci Stálého výboru pro potravinový řetězec a zdraví zvířat a dokončen dne 17. června 2011 v podobě zprávy Komise o přezkoumání 1-naftylacetamidu.
 (7) Z různých provedených zkoumání vyplynulo, že u přípravků na ochranu rostlin obsahujících 1-naftylacetamid lze očekávat, že budou obecně splňovat požadavky stanovené v čl. 5 odst. 1 písm. a) a b) směrnice 91/414/EHS, zejména pokud jde o použití, která byla zkoumána a podrobně popsána ve zprávě Komise o přezkoumání. Je proto vhodné schválit 1-naftylacetamid v souladu s nařízením (ES) č. 1107/2009.
 (8) V souladu s čl. 13 odst. 2 nařízení (ES) č. 1107/2009 ve spojení s článkem 6 uvedeného nařízení a s ohledem na současné vědeckotechnické poznatky je však nezbytné stanovit určité podmínky a omezení.
 (9) Aniž je dotčen závěr, že by 1-naftylacetamid měl být schválen, je obzvláště vhodné požadovat další potvrzující informace.
 (10) Před schválením je třeba poskytnout členským státům a zúčastněným stranám přiměřené období, které jim umožní připravit se na plnění nových požadavků plynoucích ze schválení.
 (11) Aniž jsou v důsledku schválení dotčeny povinnosti definované v nařízení (ES) č. 1107/2009, a s ohledem na zvláštní situaci, ke které došlo v důsledku přechodu od směrnice 91/414/EHS k nařízení (ES) č. 1107/2009, by však mělo platit dále uvedené. Členským státům by po schválení mělo být poskytnuto šestiměsíční období, ve kterém přezkoumají povolení přípravků na ochranu rostlin obsahujících 1-naftylacetamid. Členské státy by na základě výsledků přezkumu měly stávající povolení změnit, nahradit nebo odejmout. Odchylně od uvedené lhůty by pro předložení a zhodnocení aktualizace úplné dokumentace podle přílohy III, jak je stanoveno ve směrnici 91/414/EHS, mělo být pro každý přípravek na ochranu rostlin a pro každé navrhované použití v souladu s jednotnými zásadami poskytnuto delší období.
 (12) Zkušenosti se zařazováním účinných látek posouzených v rámci nařízení Komise (EHS) č. 3600/92 ze dne 11. prosince 1992, kterým se stanoví prováděcí pravidla pro první etapu pracovního programu podle čl. 8 odst. 2 směrnice Rady 91/414/EHS o uvádění přípravků na ochranu rostlin na trh [8], do přílohy I směrnice 91/414/EHS ukázaly, že při výkladu povinností držitelů stávajících povolení mohou vzniknout problémy, pokud jde o přístup k údajům. Aby se předešlo dalším těžkostem, zdá se proto být nezbytné ujasnit povinnosti členských států, zejména povinnost ověřit, zda má držitel povolení přístup k dokumentaci splňující požadavky přílohy II uvedené směrnice. Ve srovnání se směrnicemi, které byly dosud přijaty a kterými se mění příloha I uvedené směrnice nebo nařízení o schválení účinných látek, však toto ujasnění neukládá členským státům ani držitelům povolení žádné nové povinnosti.
 (14) Rozhodnutí 2008/941/ES stanoví nezařazení 1-naftylacetamidu a odnětí povolení pro přípravky na ochranu rostlin obsahující uvedenou látku do 31. prosince 2011. Z přílohy uvedeného rozhodnutí je třeba vypustit řádek týkající se 1-naftylacetamidu. Rozhodnutí 2008/941/ES by proto mělo být odpovídajícím způsobem změněno.
 Účinná látka 1-naftylacetamid, specifikovaná v příloze I, se schvaluje za podmínek stanovených v uvedené příloze.
 1. V souladu s nařízením


text:
(ES) 1107/2009 členské státy do 30. června 2012 v případě potřeby změní nebo odejmou stávající povolení pro přípravky na ochranu rostlin obsahující účinnou látku 1-naftylacetamid.
 2. Odchylně od odstavce 1 členské státy v souladu s jednotnými zásadami stanovenými v čl. 29 odst. 6 nařízení (ES) č. 1107/2009 přehodnotí každý povolený přípravek na ochranu rostlin obsahující 1-naftylacetamid jako jedinou účinnou látku, nebo jako jednu z několika účinných látek, které byly všechny nejpozději do 31. prosince 2011 uvedeny v příloze prováděcího nařízení (EU) č. 540/2011, a to na základě dokumentace splňující požadavky přílohy III směrnice 91/414/EHS a při zohlednění části B sloupce o zvláštních ustanoveních přílohy I tohoto nařízení. Na základě tohoto hodnocení určí, zda přípravek splňuje podmínky stanovené v čl. 29 odst. 1 nařízení (ES) č. 1107/2009. Po tomto určení postupují členské státy takto:
 a) v případě, že přípravek obsahuje 1-naftylacetamid jako jedinou účinnou látku, povolení v případě nutnosti změní nebo odejmou nejpozději do 31. prosince 2015, nebo
 b) pokud přípravek obsahuje 1-naftylacetamid jako jednu z několika účinných látek, povolení v případě potřeby změní nebo odejmou do 31. prosince 2015 nebo do data stanoveného pro tuto změnu či odnětí v příslušném aktu nebo aktech, jimiž se příslušná látka nebo látky zařazují do přílohy I směrnice 91/414/EHS nebo jimiž se příslušná látka nebo látky schvalují, podle toho, co nastane později.
 V příloze rozhodnutí 2008/941/ES se ruší řádek týkající se 1-naftylacetamidu.
 [7] Evropský úřad pro bezpečnost potravin; Conclusion on the peer review of the pesticide risk assessment of the active substance 2-(1-naphthyl)acetamide. EFSA Journal 2011; 9(2):2020. [58 s.]. doi:10.2903/j.efsa.2011.2020. K dispozici na internetové adrese: www.efsa.europa.eu
 1-naftylacetamid č. CAS 86-86-2 č. CIPAC 282 | 2-(1-naftyl)acetamid | ≥ 980 g/kg | 1. ledna 2012 | 31. prosince 2021 | ČÁST APovoleno může být pouze použití jako regulátor růstu rostlin.ČÁST BPři uplatňování jednotných zásad uvedených v čl. 29 odst. 6 nařízení (ES) č. 1107/2009 musí být zohledněny závěry zprávy o přezkoumání 1-naftylacetamidu, a zejména dodatky I a II uvedené zprávy, dokončené Stálým výborem pro potravinový řetězec a zdraví zvířat dne 17. června 2011.V tomto celkovém hodnocení musí členské státy:a)věnovat zvláštní pozornost riziku pro obsluhu a pracovníky a zajistit, aby v podmínkách použití bylo zahrnuto užití odpovídajících osobních ochranných prostředků;b)věnovat zvláštní pozornost ochraně podzemních vod, pokud je tato účinná látka používána v oblastech s citlivými půdními a/nebo klimatickými podmínkami;c)věnovat zvláštní pozornost riziku pro vodní organismy;d)věnovat zvláštní pozornost riziku pro necílové rostliny;e)věnovat zvláštní pozornost riziku pro ptáky.Podmínky použití musí v případě potřeby zahrnovat opatření ke zmírnění rizika.Žadatel musí předložit doplňující informace, které se týkají:1)rizika pro necílové rostliny;2)dlouhodobého rizika pro ptáky.Tyto informace předloží žadatel Komisi, členským státům a úřadu do 31. prosince 2013. |
 "12 | 1-naftylacetamid CAS 86-86-2 CIPAC 282 | 2-(1-naftyl)acetamid | ≥ 980 g/kg | 1. ledna 2012 | 31. prosince 2021 | ČÁST APovoleno může být pouze použití jako regulátor růstu rostlin.ČÁST BPři uplatňování jednotných zásad uvedených v čl. 29 odst. 6 nařízení (ES) č. 1107/2009 musí být zohledněny závěry zprávy o přezkoumání 1-naftylacetamidu, a zejména dodatky I a II uvedené zprávy, dokončené Stálým výborem


text: pro potravinový řetězec a zdraví zvířat dne 17. června 2011.V tomto celkovém hodnocení musí členské státy:a)věnovat zvláštní pozornost rizikům pro obsluhu a pracovníky a zajistit, aby v podmínkách použití bylo zahrnuto užití odpovídajících osobních ochranných prostředků;b)věnovat zvláštní pozornost ochraně podzemních vod, pokud je tato účinná látka používána v oblastech s citlivými půdními a/nebo klimatickými podmínkami;c)věnovat zvláštní pozornost riziku pro vodní organismy;d)věnovat zvláštní pozornost riziku pro necílové rostliny;e)věnovat zvláštní pozornost riziku pro ptáky.Podmínky použití musí v případě potřeby zahrnovat opatření ke zmírnění rizika.Žadatel musí předložit doplňující informace, které se týkají:1)rizika pro necílové rostliny;2)dlouhodobého rizika pro ptáky.Tyto informace předloží žadatel Komisi, členským státům a úřadu do 31. prosince 2013." |


text:
O zadržování uprchlíků v České republice | 11. 8. 2015 | Jiří Paroubek | Britské listy
 Ve sdělovacích prostředcích se v posledních dnech rozvíjí k tomuto problému diskuse, která však není podložena právními argumenty a odkazy na příslušné právní akty. Bylo by proto vhodné se alespoň v hlavních rysech s těmito argumenty a právními akty seznámit. Pokud jde o přemisťování a zajišťování uprchlíků, hlavním právním aktem je tzv. nařízení Dublin III, tj. nařízení Evropského parlamentu a Rady (EU) č. 604/2013, kterým se stanoví kritéria a postupy pro určení členského státu příslušného k posuzování žádosti o mezinárodní ochranu podané státním příslušníkem třetí země nebo osobou bez státní příslušnosti v některém z členských států ZDE. Stanoví zásadu, že v Evropské unii je k řízení o udělení azylu příslušným vždy jen jeden určitý stát. Stanoví to jeho čl. 3 odst. 1. Který stát je příslušný, se zjišťuje v řízení o jeho určení (čl. 20 až 33 tohoto nařízení).
 V případě dospělých cizinců ze zemí mimo Evropskou unii, kteří překročili hranice některého členského státu nedovoleným způsobem, je to stát, jehož hranice jako prvního státu EU takto překročili (čl. 13). Proto cizinec, u něhož se neví, jak se do EU dostal, a byl zdržen v Česku, musí o azyl žádat tady a ne v Německu. Jestli azyl nedostane nebo o něj ani nepožádá, obdrží výjezdní příkaz a musí odjet. To pro neúspěšné žadatele o azyl stanoví § 50 odst. 1 písm. b) zákona č. 326/1999 Sb., o pobytu cizinců na území České republiky a o změně některých zákonů, ve znění pozdějších předpisů ZDE a § 85b zákona č. 325/1999 Sb., o azylu ZDE To platí i pro cizince, který nepodal žádost o udělení azylu, ač k tomu byl vyzván (§ 54 zákona o azylu).
 V Bělé pod Bezdězem však podle toho, co se uvádí ve sdělovacích prostředcích, nejsou odmítnutí žadatelé o azyl, ale vyhoštění cizinci a zejména cizinci, kteří podle citovaného nařízení Dublin III mají být přemístěni do jiného státu Evropské unie. Cizinci mohou být vyhoštěni formou správního vyhoštění (§ 118 až 123a zákona o pobytu cizinců v ČR) nebo jim za trestný čin může být uložen trest vyhoštění podle § 80 trestního zákoníku ZDE. Odsouzení mohou být podle § 350b ZDE a 350c ZDE trestního řádu vzati do vyhošťovací vazby. Nejde tedy o žádné věznění, ale zajištění, aby vyhoštění mohlo být uskutečněno a aby cizinec místo opuštění Česka se někde neschoval.
 Podle zpráv sdělovacích prostředků je však nejvíce cizinců, kteří se nacházejí v zařízení v Bělé pod Bezdězem, zajištěno podle čl. 28 nařízení Dublin III. Jsou to cizinci, kteří nemají právo žádat o azyl v ČR, ale v té zemi EU, kterou na své cestě do EU navštívili jako první, v tomto případě asi hlavně v Maďarsku. Odstavec 2 tohoto článku zní: "Členské státy mohou zajistit dotyčnou osobu za účelem jejího přemístění podle tohoto nařízení, existuje-li vážné nebezpečí útěku na základě posouzení každého jednotlivého případu, a pouze pokud je zajištění přiměřené a nelze účinně použít jiná mírnější donucovací opatření." U cizinců, kteří neskrývají, že


text:
chtějí do Německa, je to, že u nich existuje vážné nebezpečí, že utečou, aby nemuseli zpátky do Maďarska, téměř jisté. Jejich zajištěni je tedy logickým krokem. Účelem článku 28 a celého nařízení Dublin III je, aby se všichni žadatelé o azyl nesoustředili v Německu, Velké Británii a dalších žádoucích zemích, ale žádali o něj v první zemi EU, do níž se dostanou, a aby těmto cizincům bylo znemožněno se do Německa nebo jiného státu, který není k azylovému řízení s nimi příslušný, dostat. Jejich zajištění je sice logické, avšak v současné době není jisté, že je v souladu s právem.
 Oprávněnost využívání článku 28 nařízení Dublin III zpochybnil rozsudek Krajského soudu v Ústí nad Labem z 1. června letošního roku, o kterém se v posledních šesti dnech (od 5. srpna, kdy na něj poukázaly Lidové noviny) píše snad ve všech tištěných i internetových sdělovacích prostředcích, které však jen opakují dvě věty, které o jeho obsahu napsaly Lidové noviny. I ty ale stačí stoupencům i odpůrcům přijímání uprchlíků k jednoznačným závěrům. Například poslankyně Černochová říká, že rozsudek je absurdní a není to "nic jiného než byrokratická buzerace hlupců" ZDE. Osmistránkový rozsudek však vůbec absurdní není a je vypracován velmi kvalifikovaně.
 Rozsudek je ZDE. Je založen na tom, že není definován pojem "nebezpečí útěku", který používá článek 28 nařízení Dublin III. Podle článku 2 písm. n) tohoto nařízení se totiž "nebezpečím útěku" rozumí "existence důvodů, které se zakládají na objektivních kritériích vymezených právními předpisy, pro které je možné se v konkrétním případě domnívat, že žadatel nebo státní příslušník třetí země nebo osoba bez státní příslušnosti, na které se vztahuje řízení o přemístění, může uprchnout". Zásadní jsou slova "vymezených právními předpisy". Skutečnosti, které se dají považovat za důkaz existence nebezpečí útěku, například to, že uprchlík se nechal slyšet, že chce do Německa, opravdu zatím v žádném právním předpise vyjmenovány nejsou. Neexistence definice nebezpečí útěku vypadá jako jen formální důvod pro nepřipuštění možnosti odvolávat se při zajišťování uprchlíků na článek 28 "dublinského" nařízení, ale v právu je rozhodující, co slova právního předpisu znamenají. Vzpomeňme si na 90. léta a "ducha zákonů", kterým někteří politici argumentovali i proti jejich liteře. Rozhodující jsou slova a úmysl toho, kdo právní předpis schválil, a obé ukazuje na to, že definici nebezpečí útěku bude nutné do našeho práva doplnit. Myslím, že ani Nejvyšší správní soud, kterým má v této věci říci poslední slovo, bude muset tyto argumenty přijmout.
 Postup podle článku 28 "dublinského" nařízení však bude brzy legalizován. V Poslanecké sněmovně se ve druhém čtení projednává návrh novely zákona o pobytu cizinců na území ČR, která o požadovanou definici doplní jeho § 129 (ZDE; bod 104 na str. 63 první části dokumentu, odůvodnění je na str. 194). Je velmi pravděpodobné, že návrh novely projde a od podzimu nebude moci být proti postupu podle článku 28 žádných právních námitek.
 Takový je tedy právní stav, pokud jde o zajišťování uprchlíků určených k přemístění do jiného státu. Něco jiného ovšem je, jaké by uprchlické právo být mělo. Vždy v dobách, kdy se


text: v nějaké oblasti vrší problémy a postup podle práva na jejich řešení nestačí, vypukají diskuse, jak by se právo mělo změnit. Takovou oblastí je i problematika uprchlíků, která je zvlášť výbušná, protože jednotliví diskutéři zastávají často zcela antagonistická stanoviska a do debaty se postupně zatahují emoce v míře, jaká ani v dnešní době není obvyklá. Na to, aby tato studená občanská válka ustala, však právo nástroje nemá a asi nezbývá než apelovat na aktéry, aby se uklidnili.


text:
Zdravotně sociální problematika u dětí s rozštěpovou vadou obličeje - PDF
 Download "Zdravotně sociální problematika u dětí s rozštěpovou vadou obličeje"
 1 Jihočeská univerzita v Českých Budějovicích Zdravotně sociální fakulta Zdravotně sociální problematika u dětí s rozštěpovou vadou obličeje bakalářská práce Autor práce: Studijní program: Studijní obor: Barbora Syrová Rehabilitace Rehabilitační psychosociální péče o postiţené děti, dospělé a seniory Vedoucí práce: prof. MUDr. Miloš Velemínský, CSc., dr. h. c. Datum odevzdání práce:2 Abstrakt Tématem bakalářské práce je Zdravotně sociální problematika u dětí s rozštěpovou vadou. Rozštěp je vývojová vada a patří mezi vrozená tělesná postiţení. Dnes rozeznáváme viditelný rozštěp rtu, patra, jednostranný a oboustranný rozštěp rtu, čelisti a patra. Cílem práce je zjistit komplikace, které ovlivňují kvalitu ţivota těchto dětí a jejich rodin. Práce má teoretickou a výzkumnou část. Teoretická část se zabývá výskytem, příčinami, multidisciplinární léčbou rozštěpů, dále zdravotními a psychosociálními komplikacemi orofaciálního rozštěpu, ovlivňující kvalitu ţivota samotných dětí. Ve výzkumné části byla pouţita kvalitativní metoda sběru dat a to technikou dotazníku PedsQL obecná kvalita ţivota a strukturovaným rozhovorem s rodiči a dětmi do 15 let. Výzkumného šetření se zúčastnily rodiče a děti vedené v ordinaci pana Dr. Borského a paní Dr. Vokurkové. Dotazník PedsQL 4.0 byl podán 19 rodinám, z nichţ odpověděli všichni respondenti. Je rozdělen dle věku: 2-4 roky, 5-7 let, 8-12 let a let. Nejmladšímu byly dva roky a nejstaršímu šestnáct let. Dotazník obsahuje 23 otázek rozdělené do 4 kategorií činností: tělesné, psychické, sociální a školní. Strukturovaný rozhovor byl proveden u 15 rodin s dětmi do 15 let. Rozhovor obsahoval 19 otázek zaměřených na biologickou, psychologickou a sociální problematiku ovlivněnou rozštěpovou vadou obličeje. Prvním cílem je zjistit informovanost rodičů o zdravotní a psychosociální péči o děti s rozštěpem. Druhým cílem je zjistit informace ze zkušenosti rodičů z oblasti poskytování péče a zjistit moţné komplikace při psychosomatickém vývoji dítěte a způsob jeho přijetí do společnosti. Práce by měla zajistit větší informovanost o rozštěpové vadě na veřejnosti a být k dispozici těm, kteří o tyto děti pečují a přichází s nimi jakýmkoli způsobem do styku. Dále by měla poskytovat pomocné rady nebo vysvětlení uvedených problematik.3 Abstract This baccalaureate dissertation is titled The medical and social issues facing children with a cleft defect. A cleft is a developmental deficiency and is regarded as a congenital deformity. Nowadays we distinguish a visible cleft lip, palate, unilateral and bilateral cleft lip, jaw and palate. The aim of this piece of work was to ascertain the complications which affect the quality of life of these children and their families. Its secondary aim was to determine whether these complications have an influence on the psychosomatic development of the child. The dissertation has a theoretical and a research part. The theoretical part deals with the occurrence, causes, cross-discipline cleft therapy and furthermore with the medical and psychosocial complications of an orofacial cleft, which have an effect on the quality of life of the children affected. The theoretical part saw the use of qualitative methods of gathering data by means of the PedsQL 4.0 General


text: quality of life questionnaire and structured interviews with families and children up to the age of 15. The participants in the research study were patients of Dr Borský s and Dr Vokurková s surgeries along with their parents. The PedsQL 4.0 questionnaire was presented to 19 families, all of whom responded. It was divided into subgroups according to age: 2 to 4 years, 5 to 7 years, 8 to 12 years and 13 to 18 years. The youngest participant was 2 years of age while the oldest was 15 years old. The questionnaire contained 23 questions divided into 4 activity categories: physical, mental, social and educational. A structured interview was conducted with 15 families with children up to the age of 15. The interview consisted of 19 questions aimed at the biological, psychological and social issues facing children suffering from a cleft deformity. The first aim was to assess parents awareness of the medical and psychosocial care that children with a cleft require. The second aim was to obtain information from parents who speak from experience regarding the provision of such care and to establish what possible complications may arise in the psychosomatic development of a child and its accession into society. The dissertation was meant to ensure greater awareness of cleft deformities among the general public and to be available to those who care for children affected by this4 condition or come into contact with them in any way. Furthermore, it should provide helpful advice or explanation regarding the issues mentioned.5 Prohlášení Prohlašuji, ţe svoji bakalářskou práci jsem vypracoval(a) samostatně pouze s pouţitím pramenů a literatury uvedených v seznamu citované literatury. Prohlašuji, ţe v souladu s 47b zákona č. 111/1998 Sb. v platném znění souhlasím se zveřejněním své bakalářské práce, a to v nezkrácené podobě v úpravě vzniklé vypuštěním vyznačených částí archivovaných fakultou elektronickou cestou ve veřejně přístupné části databáze STAG provozované Jihočeskou univerzitou v Českých Budějovicích na jejich internetových stránkách, a to se zachováním mého autorského práva k odevzdanému textu této kvalifikační práce. Souhlasím dále s tím, aby toutéţ elektronickou cestou byly v souladu s uvedeným ustanovením zákona č. 111/1998 Sb. zveřejněny posudky školitele a oponentů práce i záznam o průběhu a výsledku obhajoby kvalifikační práce. Rovněţ souhlasím s porovnáním textu mé kvalifikační práce s databází kvalifikačních prací Theses.cz provozovanou Národním registrem vysokoškolských kvalifikačních prací a systémem na odhalování plagiátů. V Českých Budějovicích dne Barbora Syrová6 Poděkování Ráda bych poděkovala svému vedoucímu práce panu prof. MUDr. Milošovi Velemínskému, CSc., dr.h.c. za odborné vedení, poskytnuté rady a konzultace k daným problematikám v této bakalářské práci. Dále bych chtěla poděkovat mé rodině a rodičům za pomoc, pevnou podporu a trpělivost. Poděkování také patří všem ochotným rodinám, které mi pomohly zrealizovat empirickou část této práce.7 Obsah Seznam pouţitých zkratek... 7 Úvod 8 1 Současný stav Terminologické vysvětlení Etiologie orofaciálních rozštěpů Příčina vzniku orofaciálních rozštěpů Prevence rozštěpových vad obličeje Klasifikace rozštěpové vady obličeje Terapie rozštěpových vad obličeje Historie léčby rozštěpových vad obličeje Východiska terapie rozštěpových vad obličeje Kompetence odborníků v multidisciplinární péči


text: Komplikace psychosomatického vývoje dítěte s rozštěpovou vadou Zdravotně funkční komplikace Psychosociální komplikace Výchovně-vzdělávací komplikace Kvalita ţivota Definice a rozsah kvality ţivota Dimenze kvality ţivota Kvalita ţivota podmíněná zdravím (HRQoL) Vliv rozštěpové vady na kvalitu ţivota Vliv OFR na fyzické potřeby a činnosti Vliv OFR na psychické potřeby a činnosti Vliv OFR na sociální potřeby a činnosti Vliv OFR na výchovné a vzdělávací potřeby a činnosti Cíle práce Metodika práce Pouţité metody a techniky Charakteristika výzkumného vzorku Výsledky Vyhodnocení výsledků získaných dotazníkem PedsQL 4.0 obecné kvality ţivota Vyhodnocení výsledků získaných strukturovaným dotazníkem Diskuse Závěr Seznam pouţité literatury: Klíčová slova Přílohy Seznam příloh8 Seznam použitých zkratek OFR orofaciální rozštěp rozštěpová vada obličeje QOL - Quality of Live kvalita ţivota HRQoL Health Related Quality of Live- kvalita ţivota podmíněná zdravím WHO World Health Organization Světová zdravotnická organizace MKN mezinárodní klasifikace nemocí ORL - Otorhinolaryngologie FNKV Fakultní nemocnice Královské vinohrady FN USA Fakultní nemocnice U Svaté Anny 89 Úvod Rozštěp rtu, rozštěp patra nebo celkový rozštěp rtu a patra v obličeji se v naší populaci objevuje jiţ od jeho prvopočátku. Zmínky o rozštěpech obličeje jsou zaznamenávané uţ od středověku, dokonce byl objeven na staroegyptské mumii. V minulosti byli lidé s rozštěpy buď uctíváni jako bohové, nebo zatracováni či usmrceni. S rozvojem doby a s přínosem vědy a techniky došlo v posledních letech k velkému rozvoji informačních technologií, díky kterým je o stávající populaci postaráno na profesionální úrovni. V léčbě rozštěpových vad se o to v České republice zaslouţil zakladatel české plastické chirurgie a průkopník světové plastické chirurgie akademik František Burian ( ). Za svého ţivota se mu dostávalo nejrůznějších vyznamenání a členství ve světě. I v dnešní době je velmi váţeným a ctěným profesorem a lékařem. Má bakalářská práce pojednává o problematice rozštěpových vad obličeje. Zaměřuje se na zdravotní a sociální aspekty promítající se v ţivotě těchto dětí a jejich rodinách. Práce je rozdělena do dvou částí. V teoretické části se pojednává o etiologii, příčinách, klasifikaci a prevenci rozštěpových vad, patřičný důraz zde spatřuji v terapii, její historii, dále východiscích a především kompetencích jednotlivých odborníků. Důleţitou součástí této práce jsou kapitoly věnované zdravotním, psychosociálním a výchovně vzdělávacím problémům. S těmito tématy úzce souvisí jiţ zmíněná kvalita ţivota, její rozsah a dimenze. Dále uvádím pojmy týkající se kvality ţivota podmíněnou zdravím a vliv rozštěpové vady na ţivotní potřeby. Praktická část se zabývá porovnáním údajů z uvedené teorie a z praxe v oblasti obecné kvality ţivota a uvedenými odpověďmi rodičů a dětí. Touto prací bych chtěla zjistit problémy rodičů v oblasti zdravotní a sociální péče o tyto děti a také komplikace ovlivňující jejich psychosomatický vývoj a kvalitu ţivota. 910 1 Současný stav "Nebuďte nešťastná, Vy, která jste dala život děcku s rozštěpem. Není to hanba, je to jen náhoda vývoje, omyl přírody; vada se dá dnes dobře napravit. Máte plnou naději, že se z Vašeho děcka stane hodnotný člen společnosti. Akademik František Burian Zakladatel české plastické chirurgie 1.1 Terminologické vysvětlení Mezi základní termíny pouţívané v této bakalářské práci patří pojmy týkající se obličejových rozštěpů a s


text: nimi související vzniklé komplikace v psychosomatickém vývoji těchto osob, v tomto případě dětí, dále také pojmy kvality ţivota a vliv rozštěpové vady na jednotlivé potřeby důleţité pro kaţdého člověka. Pro snadnější pochopení této zdravotně sociální problematiky vysvětlíme několik základních pojmů. Stěţejním termínem této problematiky je pojem rozštěp. Obecně patří rozštěpy mezi vrozená tělesná postiţení, která vznikají poruchou vývoje plodu v časném fetálním období. Mohou se týkat různých částí lidského těla: lebky, rtů, čelisti, patra, páteře (Renotiérová, Ludíková,2006). Pro zkonkrétnění a upřesnění rozštěpu se patří objasnit pojem orofaciální. Samotné slovo orofaciální je sloţeno ze dvou částí: oralis ústní a facialis- obličejový, tvářový (Kerekrétiová, 1993). Jak také uvádí Dvořák (2007), tento pojem se týká dutiny ústní a tváří. Naše téma se hlavně zaměřuje na děti a jejich zdravotní a sociální aspekty ovlivňující kvalitu ţivota. Dítě zařazujeme do období prenatálního, tedy od početí do doby porodu, perinatálního, tedy pouze období porodu a postnatálního, tedy doba po porodu aţ do konce ţivota. Z aspektu psychosociálních problémů je uvedeno osm důleţitých vývojových stádií: prenatální, perinatální období, období batolete (raný věk), věk 3-6 let, 6-10 let, let, teenagerský věk a dospělost (Peterson-Falzone et al. 2001; Kerekrétiová, 2008). 1011 Klíčovým termínem pro zdravotně sociální problematiku je pojem kvalita života. Definice kvality ţivota vychází z Maslowovy teorie potřeb, to znamená naplnění základních fyziologických potřeb (potřeba nasycení, spánku, úleva o bolesti) je předpokladem aktualizace a uspokojení potřeb subtilnější (potřeba bezpečí, potřeba blízkosti jiných, potřeba sebeúcty). V současné době existuje celá řada definic kvality ţivota, ale ţádná z nich není všeobecně akceptována. Jsou však společné v tom názoru, ţe pojem kvalita života by měl obsahovat údaje o fyzickém, psychickém a sociálním stavu jedince (Slováček et al., 2004). 1.2 Etiologie orofaciálních rozštěpů Rozštěpy rtu, čelisti a patra vznikají nikoliv rozštěpením, ale naopak nespojením příslušných anatomických struktur při vývoji obličejových částí v místech, kde jsou za normálních okolností v konečné podobě rtem, čelistí a patrem (Škodová, Jedlička, 2003). Rozštěpy rtu dle Klenkové vznikají v nejranějším období intrauterijního vývoje od 4. do 6. týdne. Rozštěpy patra vznikají následně do 8. týdne (Klenková, 2006). Orofaciální rozštěpy (OFR) jsou řazeny k vrozeným vývojovým vadám. Jedná se o orgánové postiţení postihující pevné útvary, které oddělují dutinu ústní od dutiny nosní nebo orgány velofaryngeálního uzávěru (Andrík in Kerekrétiová 2000). Sovák uvádí, ţe rozštěpy vznikají zadrţením vývoje v časném fetálním vývoji a to nejpozději do 7. týdne těhotenství (Sovák, 1978; Klenková, 1998). V prvním trimestru intrauterijního vývoje embrya přibliţně od týdne, se vytváří mezičelistní střední segment a střední část horního rtu. Jeho spojením s bočními částmi rtu, dásňových oblouků a patrových oblouků se formuje celá oblast obličeje, ústní a nosní dutiny. Pokud se tyto základy nespojí úplně nebo dojde jen k částečnému spojení (unilaterálně nebo bilaterálně, primárně i sekundárně), vznikají různé kombinace rozštěpových vad (Škodová, Jedlička, 2003). (viz příloha obrázek č.1). Četnost klasických rozštěpů v České republice se pohybuje v počtu asi 1:500 aţ 1:550 všech ţivě narozených dětí za rok v závislosti na četnosti porodnosti. V posledních letech dochází ke zdokonalení prenatální diagnostiky, která spolu s niţší


text: porodností vede k mírnému postupnému sniţování počtu nově narozených dětí s rozštěpovou vadou. Poslední dobou je incidence cca 1 postiţený jedinec na12 porodů (Borský et al. 2007). Kombinované rozštěpy rtu a patra se častěji vyskytují u chlapců, zatímco izolované rozštěpy patra převaţují u dívek, coţ je vysvětleno tím, ţe u dívek srůstají patrové ploténky později neţ u chlapců (Leifer, 2004). Kaţdý rok v České republice evidují dvě rozštěpová centra (FN Královské Vinohrady a FN U Svaté Anny) nových případů rozštěpové vady a patří tak svým počtem pacientů mezi 22 největších center v Evropě (Dvořák, Operativa 2. díl, 2006). 1.3 Příčina vzniku orofaciálních rozštěpů Příčiny vzniku rozštěpu nejsou zcela objasněny. Hovoří se o multifaktoriálním podkladě, kdy se prolínají vnější a vnitřní příčiny. Kerekrétiová (2000) a Klenková (2006) se shodují, ţe příčiny vzniku mohou být endogenní (vnitřní) dědičné, které spočívají v porušení genu, nebo příčiny exogenní (vnější). Ve většině případů jde o multifaktoriální etiopatogenezi, ne vţdy jasnou a přesnou. Z endogenních (vnitřních) příčin je dědičnost. Sovák (1965) ukazuje, ţe dědičnost u rozštěpových vad je různá podle typu rozštěpové vady: přední rozštěpy, tj. rozštěpy rtu a čelisti se přenášejí dědičně asi ve 40%, rozštěpy zadní (rozštěpy měkkého patra, popř. měkkého i tvrdého patra) se dědí téměř ve 20%. Exogenní (vnější, zevní) příčiny se v prvním trimestru těhotenství uvádí různé teratogenní vlivy. K těmto vlivům můţeme zařadit virové infekce, rubeola (zarděnky), chřipky, syfilis, toxoplazmóza, nejrůznější chemické a toxické látky (léky, drogy, kofein, alkohol), RTG a jiné záření. Úrazy matek, které mohou poškodit plod v prvních týdnech, kde můţe dojít k poškození cév, které vyţivují hlavovou část plodu. Taktéţ nesprávná výţiva matky s nedostatkem vitamínu B a nadbytkem vitamínu A, její další choroby (např. Diabetes) a psychická traumata. Působí také klimatické a geologické vlivy, znečištěné ţivotní prostředí (Sovák, 1965). Přehledné zobrazení obsahuje tab. 1. Sovák (1978) shrnuje, ţe zřejmě jde o kombinaci obojího, ţe vývojové vady vznikají nejspíš u těch lidských zárodků, na jejichţ vadný dědičný základ zapůsobí 1213 různé zevní škodliviny. Kromě toho mohou rozštěpovou anomálii vyvolat různé škodliviny i u příslušníků zdravých, dědičně nezatíţených rodin. Nejnovější výzkum amerických vědců ukázal, ţe uţíváním kyseliny listové, jako doplňku stravy během těhotenství, lze sníţit vznik rozštěpu rtu a patra o 33%. Zabývali se vlivem kyseliny listové na vznik vrozených rozštěpových vad, které v jednom z pěti případů nejsou způsobené genetickým syndromem. (StomaTeam, 2007) Tabulka 1: Příčiny vzniku rozštěpových vad (Škodová, Jedlička, 2003, Balášová, 2003) Rozdělení příčin vzniku rozštěpů Vnitřní Vnější Dědičnost (20-40%) Infekce Fyzikálni vlivy Chemické vlivy Mateřské vlivy Bakteriální a virové (př. zarděnky) Mechanické poškození Léky Nepřiměřená výţiva Radioaktivní a RTG záření Malé mnoţství plodové vody Alkohol Drogy Toxiny Metabolické poruchy Diabetes mellitus Epilepsie Nadbytek vitamínu A Věk matky nad 38 let 1.4 Prevence rozštěpových vad obličeje Rozštěpové vady obličeje vznikají v počátku těhotenství a po jejich vzniku jiţ nemůţe být ţádná prevence účinná. Bohuţel o časném stádiu gravidity mnoho ţen ani neví. Nejčastěji a nejpřesněji je těhotenství potvrzováno aţ v šestém týdnu (Peterka, 2010). 1314 Veškerá preventivní opatření k zabránění vzniku orofaciálního rozštěpu musí


text: být směřována do doby před početím. Účinnou metodou jak minimalizovat vznik vývojové vady obličeje, je plánované těhotenství. Samozřejmostí je vyloučení nevhodných potravin, kávy, nikotinu a jiných návykových látek. U ţen s chronickým onemocněním, které vyţadují trvalou medikaci, například Diabetes mellitus, bronchiální astma, různé koţní alergie, epilepsie, srdeční choroba, zvýšený krevní tlak, psychická onemocnění poruchy endokrinních ţláz a další chronické onemocnění, u kterých je třeba chorobou stabilizovat a upravit medikaci tak, aby minimálně ovlivňovala embryonální vývoj plodu. Důleţité je také omezení konzumace potravin obsahující vitamín A. Naopak se doporučuje uţívání kyseliny listové, vitamínu C, B a E (Peterka, 2010). Uvaţovat o prevenci vzniku rozštěpové vady lze v zásadě dvěma způsoby. Jedná se o prevenci vzniku vrozené vady před a během kritického období. V tomto případě se doporučuje změna ţivotního stylu, kam můţeme zařadit vyváţenou stravu, ovládání stresové situace, dostatek pohybové aktivity a pobyt v přírodě, dostatečný spánek a přiměřený odpočinek, zdravé interpersonální a sexuální vztahy, dále uţívání vyváţeného mnoţství vitamínu a stopových prvků oběma partnery nejméně tři měsíce před oplodněním. V těhotenství pak uţívat speciálně upravené vitamíny pro těhotné spolu s kyselinou listovou v prvních třech měsících gravidity (O rozštěpech, 2012). Druhá moţnost pak zahrnuje včasnou prenatální diagnostiku vady jiţ vzniklé a doporučení umělého přerušení těhotenství (Peterka, 2010). Před otěhotněním se doporučuje absolvovat běţná celková vyšetření a vyloučit tak výskyt infekcí v těle (gynekologické vyšetření, v případě vyskytujícího se rozštěpu v rodině je na místě návštěva genetické poradny). Dále v předstihu změnit prostředí, kde by mohlo dojít k působení škodlivých faktorů na začátku těhotenství. Samozřejmostí by mělo být nekouřit a nepít nadměrné mnoţství alkoholických nápojů (Kutálková, 2005). 1.5 Klasifikace rozštěpové vady obličeje Dělení rozštěpů je podle místa vzniku různé a liší se podle jednotlivých autorů (Škodová, Jedlička, 2003). Davis a Ritchie v roce 1922 jako první uvedli klasifikaci pro rozštěpové vady obličeje. Rozdělili ji do tří skupin: prealveorální, postalveorální a kompletní alveorální 1415 rozštěpy (Kerekrétiová, 2000). V praxi je asi nejznámější dělení rozštěpů podle Buriana z roku 1954, ale světově nejpouţívanější je klasifikace dle Kernahana a Starka (1958 in Mašura, 1988), v níţ pouţili foramen incisivum jako hraniční bod (viz příloha obrázek č. 2). Foramen incisivum je otvor ve skeletu tvrdého patra ve střední čáře mezi premaxilou a patrovými výběžky horní čelisti. Je umístěn za horními prvními řezáky ve střední čáře. Jde o vyústění drobného kanálku mezi dutinou nosní a ústní, kterým vedou drobné nervy, tvoří orientační bod při popisu rozštěpu čelisti a patra (Dvořák, 2007). Níţe tedy uvádím dvě nejpouţívanější klasifikace a rozdělení rozštěpů dle WHO 10.revize - Mezinárodní klasifikaci nemocí 2 (tab. 2). Rozdělení rozštěpových a příbuzných obličejových vad dle Buriana (1954) Prof. Burian rozděloval rozštěpy typické a netypické (atypické). Typické rozštěpy dále rozdělil do dvou skupin: (viz příloha obrázek č. 3) I. skupina: - rozštěp rtu cheiloschisis (pravostranný, levostranný a oboustranný, neúplný, úplný), - rozštěp rtu a čelisti cheilognathoschisis (probíhá přes ret a premaxilu aţ k foramen incisivum), - celkový rozštěp cheilognathopalatoschisis (pravostranný, levostranný a oboustranný) II. skupina: - rozštěp patra izolovaný rozštěp měkkého patra staphyloschisis, rozštěp čípku


text: uvula bifida, rozštěp tvrdého a měkkého patra palatostaphyloschisis - podslizniční (submukózní) rozštěp není viditelný, jelikoţ sliznice a podslizniční vrstva je neporušena, porušena je svalovina, někdy také i kost - vrozené zkrácení patra (velum, tj. měkké patro, není dostatečně dlouhé na to, aby se mohlo efektivně podílet na správné funkci velofaryngeálního uzávěru) 1516 Atypické rozštěpy: střední rozštěp rtu, rozštěp dolního rtu makrostomie (laterální rozštěp úst izolovaný nebo kombinovaný s deformacemi boltce; příčný rozštěp obličeje) šikmý rozštěp obličeje rozštěp nosu kolobom (rozštěp) víček rozštěpové mikroformy (dědičné orofaciální anomálie) Klasifikace dle Kernahana a Starka: (Mašura, 1988) I. skupina rozštěp primárního patra (ret, alveolární výběţek): - subdermální rozštěp rtu - částečný rozštěp rtu - celkový rozštěp rtu (jednostranný, oboustranný) - rozštěp rtu a alveolárního výběţku (maximálně po foramen incisivum) II. skupina rozštěp primárního a sekundárního patra (ret, alveolární výběţek, tvrdé a měkké patro, uvula): - jednostranný rozštěp rtu, alveolárního výběţku, měkkého a tvrdého patra - oboustranný rozštěp rtu, alveolárního výběţku, měkkého a tvrdého patra - submukózní rozštěp patra s rozštěpem rtu III. skupina rozštěp sekundárního patra (od foramen incisivum): - rozštěp tvrdého patra (vpravo i vlevo) - rozštěp měkkého patra (středem) - submukózní rozštěp patra s uvula bifida (= rozštěp patrového čípku) nebo bez IV. skupina vzácné atypické rozštěpy: - mediální rozštěp horního rtu - šikmé rozštěpy - příčné rozštěpy - rozštěp dolního rtu, nosu a další zřídka se vyskytující formy rozštěpů. 1617 Rozdělení orofaciálních rozštěpů dle WHO po úpravě, platné od Tabulka 2: Klasifikace rozštěpových vad obličeje dle MKN 2, 10 revize ROZŠTĚP PATRA Q35 Q36. 1 Rozštěp tvrdého patra. 3 Rozštěp měkkého patra. 5 Rozštěp tvrdého patra s rozštěpem měkkého patra. 7 Rozštěp čípku. 9 Rozštěp patra NS ROZŠTĚP RTU. 0 Oboustranný rozštěp rtu. 1 Středový rozštěp rtu. 9 Jednostranný rozštěp rtu Q37 ROZŠTĚP PATRA S ROZŠTĚPEM RTU. 0 Rozštěp tvrdého patra s oboustranným rozštěpem rtu. 1 Rozštěp tvrdého patra s jednostranným rozštěpem rtu. 2 Rozštěp měkkého patra s oboustranným rozštěpem rtu. 3 Rozštěp měkkého patra s jednostranným rozštěpem rtu. 4 Rozštěp tvrdého a měkkého patra s oboustranným rozštěpem rtu. 5 Rozštěp tvrdého a měkkého patra s jednostranným rozštěpem rtu. 8 Neurčený rozštěp patra s oboustranným rozštěpem rtu. 9 Neurčený rozštěp patra s jednostranným rozštěpem rtu (Zdroj: 1.6 Terapie rozštěpových vad obličeje Péče o dítě s rozštěpovou vadou je vţdy týmová a komplexní. Pro její zabezpečení je nezbytná a úzká spolupráce lékařských i nelékařských oborů a jejich vzájemná komunikace (Škodová, Jedlička, 2003) Historie léčby rozštěpových vad obličeje První písemné zprávy o výskytu rozštěpu pochází ještě z doby před naším letopočtem (Vohradník, 2001). Čínští lékaři jako první popsali techniky opravy 1718 rozštěpu rtu. Opravovali rozštěpy rtu jednoduchým sešitím segmentů dohromady. V polovině 17. století pouţívali při léčbě místní laloky. Tyto časné popisy léčby rozštěpů pomocí laloků tvoří základ operačních řešení dodnes (Karmacharya, 2009). Tvrdé patro se poprvé podařilo uzavřít ve 20. letech 19. století. Od té doby se chirurgie vyvíjela aţ na dnešní výbornou úroveň (Burian, 1956, Vohradník, 2001a). V České republice je hlavním zakladatelem plastické chirurgie akademik František Burian ( ). Velkou


text: pozornost věnoval studiu vrozených vad, zvláště obličejových rozštěpů a stal se iniciátorem mezinárodního výzkumu, prováděného za účelem prevence vrozených deformit. Druhým hlavním předmětem jeho zájmu bylo studium transplantace tkání. Svých zkušeností z operování válečných veteránů brzy vyuţil také při operování vrozených vad. Prakticky o jednu generaci dříve, neţ se tak stalo ve většině pokrokových zemí Evropy a Ameriky, dovedl náš obor na vysokou úroveň a k prospěchu široké veřejnosti. V roce 1932 se mu podařilo vytvořit samostatnou stanici plastické chirurgie a v roce 1937 jako první na světě dosáhl uznání plastické chirurgie jako samostatného chirurgického oboru. Dobrého přítele nalezl Burian v oficiálním zakladateli americké plastické chirurgie, v dr. Jacquesovi W. Maliniacovi. Ten povaţoval nejen jeho chirurgický a výzkumný přínos pro obor za unikátní, ale dával za vzor i Burianovu organizaci československé plastické chirurgie. Příkladný byl Burianův vztah k pacientům. Dokázal navázat správný kontakt jak odborný tak i osobní, získávat snadno pacientovu důvěru k podstoupení dlouhodobé a často ne zrovna příjemné léčby. Velká byla Burianova ohleduplnost také k dětem. Běda lékaři, kterému při převazu nebo při ošetřování úrazu zaplakalo dítě. František Burian dosáhl světového významu v propagování šetrné práce s tkáněmi. Jeho kniha Fyziologické operování" z konce 40. let se stala podnětem k zamyšlení mnoha chirurgům. Dalšími jeho uznávanými světovými díly byly monografie Chirurgie rozštěpů, nebo třídílný Atlas plastické chirurgie (Tvrdek, Fára, 2007). 1819 1.6.2 Východiska terapie rozštěpových vad obličeje V důsledku stále stoupající úrovně lékařské vědy, zdokonalující se operační techniky, dokonalejší novorozenecké péče, kdy klesá novorozenecká úmrtnost, tedy i dětí s rozštěpy. S rozvojem operačních technik a komplexní péčí o pacienta, která obsahuje sloţku lékařskou i speciálně výchovnou, mají jedinci s rozštěpy dobrou řeč, estetický vzhled, dobře se zařazují do ţivota společnosti, uzavírají sňatky a následkem toho nastupuje nové potomstvo s genetickou predispozicí ke vzniku této vrozené vady (Klenková, 1998). Snaha o komplexní centralizovanou péči o děti s orofaciálním rozštěpem je záleţitostí posledních dvaceti let. V minulosti pracovali jednotliví odborníci samostatně a o dítěti měli informace jen z písemných zpráv, spolupráce mezi specialisty nebyla dostatečná, chybělo společné rozhodování a plánování péče, coţ zmenšovalo efektivitu péče ve srovnání s dnes uznávaným interdisciplinárním a transdisciplinárním přístupem (Kerekrétiová, 2008). Pomoc odborníků rodině a dítěti s orofaciálním rozštěpem je nezastupitelná. Mezi důleţité oblasti podpory patří nejen lékařské a chirurgické výkony, ale i další přístupy: - poskytovat nové informace; - být oporou při potížích; - poukazovat na to, v čem dítě prospívá, zlepšuje se; - seznámit rodiče s rodinami, které prošly stejnými problémy; - umožnit rodičům mluvit o problémech otevřeně; - pomoci rodičům projevit city, obavy; - mluvit o dítěti jako o osobě (ne diagnóze); - být pomocníkem rodičů v překonávání problému; - podávat rodičům co nejméně špatných zpráv najednou; - nemluvit jen o překážkách a obtížích, ale i o nových možnostech pokroku v medicíně a poukázat na jejich výborné výsledky (Kerekrétiová, 2008). Terapie rozštěpových vad je dlouhodobá, etapová a chirurgicko-konzervativního rázu. Plná rehabilitace těchto nemocných vyţaduje multidisciplinární léčbu, která začíná bezprostředně po narození a trvá aţ do dospělosti. Na komplexní léčbě se postupně, v


text: závislosti na postnatálním vývoji, zdravotním stavu a růstu postiţeného, podílí specializovaný tým, jehoţ základ tvoří plastický chirurg, stomatolog, ortodontista, (maxilofaciální chirurg, stomatochirurg a protetik), logoped, foniatr, audiolog a v neposlední řadě klinický psycholog. Do pracovní skupiny patří samozřejmě také 1920 pediatr a anesteziolog. (Leamerová, 2011). V týmové spolupráci mají své místo i další odborníci: zdravotní sestry, sociální pracovnice, pedagogové (i speciální) v mateřské či základní škole, kterou děti s orofaciálními rozštěpy navštěvují. (Klenková, 2006; Kerekrétiová, 2008). Cílem komplexní péče je minimalizovat vrozenou anomálii a její důsledky a plně integrovat postiţeného do společnosti (Kerekrétiová, 2008) Kompetence odborníků v multidisciplinární péči Léčba má být soustředěna do centralizovaných rozštěpových center a prováděna týmem specializovaných odborníků. V naší republice existují dvě centra s multidisciplinární spoluprácí, jsou to: Klinika plastické a estetické chirurgie fakultní nemocnice U svaté Anny v Brně, Klinika plastické chirurgie fakultní nemocnice Královské Vinohrady v Praze. (Kolínová, 2011). Genetik: Genetické poradenství pro rodiče sehrává důleţitou úlohu při rozhodování o dalším potomstvu (Kerekrétiová, 2008). Genetik ve spolupráci s teratologem určí přesnou syndromologickou diagnostiku, coţ umoţňuje stanovit prognózu genetického zatíţení rodičů (Kerekrétiová in Kolínová, 2011). Genetik vyšetří příčinu vzniku vady u dítěte a stanoví v rodině eventuelní riziko narození dalšího dítěte s touto vadou. Ke stanovení rizika je někdy nutné chromozomální vyšetření rodičů (Dvořák, 2006). Teratolog: Úkolem teratologa je zjištění moţné příčiny vzniku vrozené vývojové vady, případně dalších anomálií a syndromů. Informuje další odborníky o tom, jaké další příznaky nebo sdruţené vrozené vady mají vyhledávat (Kolínová, 2011). Pediatr: Pediatr (neonatolog) nejčastěji jako první diagnostikuje tuto vývojovou vadu a poskytuje matce (rodičům) dítěte všechny důleţité informace (zdravotní stav, léčba a důsledky vady, rehabilitace) (Kolínová, 2011). Pečuje o dobrý zdravotní stav dítěte a podílí se na předoperační přípravě a pooperační péči. Poučí rodiče 2021 o vhodné výţivě a potřebné péči o dítě v domácím prostředí (Kerekrétiová, 2008). Povinností pediatra je kromě úzké spolupráce s rodiči také zabezpečit, aby se rodiče s dítětem dostavili do centra pro rozštěpové vady do tří měsíců věku dítěte a na foniatrii v místě bydliště kolem jednoho roku věku (Škodová, Jedlička, 2003). V dalším období ţivota dítěte pediatr provádí pravidelné kontroly růstu a monitoring psychomotorického vývoje se zvláštním důrazem na jazyk, řeč a sluch pro častá onemocnění středního ucha. Pravidelně sanuje téţ akutní respirační infekty, ke kterým jsou děti s rozštěpem predisponovány (Dvořák et al. 2009). Chirurgická péče: Základním pilířem léčby orofaciálních rozštěpů je chirurgický zákrok. Dobře provedená operace usnadní postiţenému jedinci jeho další vývoj a po doléčení ostatními odborníky mu umoţní vést zdravý a plnohodnotný ţivot (Vokurková et al., 2011). Operace rtu a patra, korekce nosu, operace čelisti: Optimální doba pro neonatální rekonstrukci rtu a nosu pro rozštěpovou vadu je dva dny po porodu, resp. první týden ţivota. Novorozenec má vysokou fyziologickou adaptabilitu, přetrvává zbylé fetální hojení rány a mnoho antistresových mediátorů z těla matky. Podmínkou pro operaci je vysoce specializované pracoviště s erudovaným týmem a špičkovým vybavením. Díky zkušenostem sehraného týmu je moţné minimalizovat dobu umělé plicní ventilace po operaci, délku pobytu na jednotce intenzivní péče (JIP) i délku celkové


text: hospitalizace a urychlit nástup enterální výţivy dítěte včetně kojení. Časná neonatální operace má vţdy pozitivní psychosociální vliv na rodinu a tím pozitivní zpětnou vazbu i na dítě (Slade, 1999; Mchaik, 2006; Clarren 1987). Ve standardním plánu je však i uvedena operace - sutura rtu, kdy se provádí do třetího měsíce ţivota dítěte, obvykle pediatři pouţívají pravidlo 3 desítek jako nezbytný poţadavek stavu dítěte k operaci (tj. 10 liber=10kg, 10mg/l hemoglobinu a věk 10 týdnů). (Leamerová, 2011). Nejčastěji se uţívá metoda trojúhelníkovitého lalůčku podle Tennisona-Randala (Randal, 1959), nebo metoda rotačně-posuvného laloku publikovaná Millardem (Millard, 1957). U rozštěpu patra se sutura měkkého 2122 a tvrdého patra obvykle provádí do 1 roku věku metodami dvojlalokové plastiky, Wardillovou-Kilnerovou metodou nebo dvojitou reverzní Z-plastikou podle Furlowa (Furlow, 1986). Velofaryngeální insuficience u 2 3letých dětí přetrvává asi u 10 % pacientů. Pokud je indikována operace, provádí se obvykle prodlouţení měkkého patra podle Furlowa nebo velofaryngofixace (VFF) do čtvrtého aţ pátého roku. V předškolním věku je u některých dětí s oboustranným rozštěpem rtu indikováno prodlouţení kolumely, u jednostranných forem korekce měkkého nosu. Ve věku 9 10 let po předchozí indikaci ortodontisty a prořezaní jedné třetiny aţ jedné poloviny špičáku se uzavírá kostěný defekt alveolu štěpem z lopaty kyčelní kosti. V období časné dospělosti po dokončení růstu splanchnokrania se v indikovaných případech provádí korekce tvrdého nosu, septorinoplastiky, monomaxilární a bimaxilární operace čelistí (Dvořák et al. 2009). Kompletní operační plán uvádí Klinika plastické a estetické chirurgie fakultní nemocnice U svaté Anny v Brně (viz tab. 3) Tabulka 3: Orientační harmonogram léčebné péče o rozštěpové pacienty ve FN USA v Brně Spodní věková hranice 1.týden-2.měsíc ţivota 3.měsíc 2.-6.měsíc Konec 8.měsíce 9.měsíc Prováděná vyšetření a zákroky Vyšetření plastickým chirurgem, event. návrh předchirurgické ortopedické péče ortodontem Plastický chirurg - sutura (sešití) rtu Genetické vyšetření ORL vyšetření u dětí s rozštěpem patra (tympanometrie, audiometrie) Plastický chirurg - sutura (sešití) patra 15.měsíc Nácvik řeči hrou 2,5 roku Foniatrické vyšetření, ortodontické vyšetření (á 0,5 roku), stomatologická péče Plastický chirurg - moţné korekce tvaru nosu 2223 Spodní věková hranice Prováděná vyšetření a zákroky 3 roky Kontrolní vyšetření - plastický chirurg (foto), foniatrie, ortodoncie (u dětí s rozštěpem čelisti nebo patra + otisk zubů), ušní vyšetření (u děti s rozštěpem patra) 4 roky Případně plastický chirurg - prodlouţení patra 6 roků Kontrolní vyšetření - Plastický chirurg (foto), foniatrie, ortodoncie (u dětí s rozštěpem čelisti nebo patra + otisk zubů, po prořezání stálých stoliček léčba snímatelnými aparátky), ušní vyšetření (u děti s rozštěpem patra) 8 roků Plastický chirurg - vsazení kostního štěpu do čelisti 10 roků U dětí s rozštěpem patra - kontrolní vyšetření - plastický chirurg (foto), foniatrie, ortodoncie (otisk zubů, boční RTG snímek hlavy, léčba fixními aparáty), ušní vyšetření (tympanometrie, audiometrie) 13 roků U dětí s rozštěpem čelisti - kontrolní vyšetření protetikem 14 roků Plastický chirurg - moţné korekce měkkého nosu 17 roků Plastický chirurg, ortodont - operace skeletu obličeje, úprava čelistních vztahů 18 roků Kontrolní vyšetření - jako v šesti letech + boční RTG snímek hlavy, dotazník spokojenosti s léčebnými výsledky (Zdroj: Dvořák, 2006) Plastický


text: chirurg: Plastický chirurg rozhoduje o operačním postupu a je za něj odpovědný. Cílem působení plastického chirurga je zajistit optimální rekonstrukci oblastí postiţených rozštěpem a přitom eliminovat vliv operace na negativní vývoj této oblasti. Principem operací je scelení rtu a patra, eventuálně jeho dostatečné prodlouţení vzad, aby bylo moţné vytvořit velofaryngeální neboli patrohltanový uzávěr (Kolínová, 2011). 2324 Anesteziolog: Vzhledem k řadě specifických potíţí dětí s orofaciálním rozštěpem by měl být v rozštěpovém týmu specializovaný anesteziolog, který úzce spolupracuje zejména s plastickým chirurgem (Kolínová, 2011). Stomatologická a ortodontická péče: Stomatologická péče začíná krátce po narození a končí aţ uzavřením vývoje čelisti. Podle typu rozštěpu můţe vyţadovat účast dalších specialistů na dentici: dětský stomatolog, ortodontista, čelistní chirurg, protetik a paradentolog. (Škodová, Jedlička, 2003). Děti s rozštěpem obličeje obvykle trpí vysokou kazivostí zubů. Proto je třeba pro ně zajistit kvalitní pedostomatologickou péči (Dvořák et al. 2009). Ortodontická péče je velmi náročná, protoţe rozštěpy mohou doprovázet četné deformace čelistí, nepravidelné prořezávání zubů a jejich častá rotace. Ortodontická péče a následná protetika je u dětí s orofaciálními rozštěpy vysoce specializovaná a probíhá aţ do dospělosti (Kolínová, 2011). Ortodontická léčba podporuje a stimuluje růst postiţené čelisti, koriguje postavení čelistí, postavení zubů, vytváří podmínky pro protetickou sanaci chrupu. Také opravuje vzhled pacienta nošení rovnátek, protéz apod. (Klenková, 1998). Cílem ortodontické terapie u dětí s rozštěpem je vytváření korespondujících zubních oblouků v obou čelistech pomocí snímatelných a fixních aparátů. Předchirurgická ortopedie je indikována u pacientů s širokým celkovým jednostranným a oboustranným rozštěpem. Cílem této metody je zúţení rozštěpové štěrbiny a usnadnění sutury rtu. Ve stálém chrupu je plně indikována léčba fixními aparáty na obou čelistech, společně s protetikem je téţ naplánován rozsah následné protetické rekonstrukce chrupu. Pacienti s nepříznivým růstem čelistí jsou připravováni na ortodonticko-chirurgické řešení mezičelistních vztahů po ukončení růstu (Dvořák et al. 2009). 2425 Foniatrická a ORL péče Foniatr: Foniatr diagnostikuje řeč, sledují sluch a průběţně hodnotí anatomicko-funkční podmínky pro řeč hlavně u velofaryngeálního mechanizmu (Kerekrétiová, 2008). U dětí s orofaciálními rozštěpy se často objevují záněty nosohltanu, Eustachovy trubice a středoušní záněty. Foniatr proto sleduje stav sluchu dítěte. Jeho snahou je včasné uzavření patra ještě neţ se vytvoří patologické řečové stereotypy (Klenková, 1998). Dále pravidelně sleduje dítě od provedení sutury patra aţ do dosaţení a ustálení správné řeči. Pravidelně sleduje u dítěte event. přítomnost nazality. Při pozitivním nálezu indikuje objektivizaci nazoendoskopií, videofluoroskopií a eventuelně elektromyografií (EMG) patrových svalů u neurogenních poruch motility měkkého patra (Dvořák et al. 2009). Foniatr sám nemá moţnost zajistit vlastní individuální péči o pacienta s rozštěpovou vadou. Jedinou moţností k zajištění optimálního vývoje řeči a výsledku terapeutického působení je úzká oboustranná a bezvýhradná spolupráce zejména s klinickým logopedem. Foniatr by měl tedy znát síť všech navazujících pracovišť klinické logopedie alespoň ve své spádové oblasti (Škodová, Jedlička, 2003). ORL lékař: Péče ORL lékaře se zaměřuje na sledování kvality sluchu a prevenci komplikací. Kvalita sluchu můţe být sníţena vzhledem k častým zánětům středouší, k němuţ děti s rozštěpovými vadami často inklinují. Někdy je nutné do ušního bubínku vloţit speciální drenáţní trubičku- grometu (tympanostomie), která odvádí


text: sekret ze středouší a zabraňuje tak vzniku infekčních komplikaci. Sleduje také abnormality hybnosti měkkého patra, coţ můţe ovlivnit nejen stav sluchu, ale také patrohltanový uzávěr ovlivňující řeč, hlas a polykání (Kolínová, 2001). Logopedická péče: Logopedická terapie je součástí komplexní týmové péče o osoby s rozštěpy (Škodová, Jedlička, 2003). Specifikum péče o děti s velofaryngeální insuficiencí a s rozštěpy je rozdělení péče na předoperační a pooperační období. Vzhledem k tomu, ţe se postupně sniţuje věk vhodný pro operaci, výrazně se mění jejich náplň podle 2526 věku, v závislosti na tom, kdy k operaci dochází a jaký typ operace je proveden (je podstatný rozdíl mezi operací rtu v raném věku před rozvojem řeči, operací patra během vývoje řeči a korekcí nosu, čelisti a zubů po skončení vývoje řeči). Operací dojde k vytvoření vyhovujících anatomicko-funkčních podmínek pro rozvoj správného zvuku řeči. Reedukační postupy se pak řídí věkem dítěte a stupněm jeho zralosti, rozsahem palatolalie a sociokulturními podmínkami rodiny (Kutálková, Palodová, 2007). Klinický logoped: Klinický logoped je součástí komplexní týmové péče o děti s rozštěpem a jeho práce úzce souvisí s péčí foniatra a rodičů. Vzhledem k načasování operace dělíme logopedickou péči na předoperační a pooperační. Klinický logoped provádí konkrétní logopedickou péči a nápravu (Kolínová, 2011). Klinický logoped rodiče přiměřeně k jejich osobnosti a vzdělanosti informuje o funkcích, které byly u jejich dítěte poškozeny. V nepřímé individuální péči dítěte upozorní rodiče na problémy, které by mohly v průběhu vývoje řeči nastat a poučí je, jak těmto problémům předcházet. Naučí je také základním cvičením pro rozvíjení motoriky mluvidel a činnostem zdánlivě s řečí nesouvisejících, ale pro její vývoj důleţitých. Při opoţděném vývoji řeči postupuje podle speciálněpedagogických zásad a volí terapeutické metody a postupy úměrné dosaţenému vývojovému stupni. Přímá individuální logopedická péče začíná ihned, jakmile se dítě s logopedem ochotno přímo spolupracovat. Rodič nadále zůstává v terapii významným činitelem (Škodová, Jedlička, 2003). Rodiče: Rodiče sehrávají velmi důleţitou úlohu ve všech uvedených etapách ţivota dítěte. Jsou prvními a důleţitými spolupracovníky pro kaţdého z uvedených odborníků a proto jsou nezastupitelnými členy týmu (Kerekrétiová, 2008). Především na matce leţí největší zatíţení ať uţ při operačních zákrocích, nebo pobytech s dítětem v nemocnici a následné terapii (Škodová, Jedlička, 2003). 2627 Klinický psycholog: Klinický psycholog by měl být v týmu od počátku uţ při narození dítěte a poskytnout jakoby první pomoc zejména matce (Škodová, Jedlička, 2003). Akademik Burian řekl, ţe prvním pacientem po narození dítěte s rozštěpem je právě matka, která potřebuje psychicky podporovat především lékařem a psychologem. (Burian, 1956; Kutálková, 2005). Jiţ na počátku spolupráce s rodinou je třeba rodičům vysvětlit v psychologické rovině stav zdravotního postiţení jejich dítěte, ţe tento problém je sice závaţný, ale řešitelný a na přechodnou dobu. Rodina se musí díky jejich péči zbavit pocitu viny (Škodová, Jedlička, 2003; Kutálková, 2005). Nejistotu rodičů zvyšují i nestejné informace poskytované různými specialisty. Proto je velmi důleţitá koordinace péče i podáváním srozumitelných informací ze strany jednotlivých členů terapeutického týmu (Škodová, Jedlička, 2003). Úlohami klinického psychologa by měly být: pomoc, podpora a poradenství rodičům, kterým se narodilo dítě s OFR;


text: sledování a diagnostika mentálního, řečového, emocionálního i sociálního vývoje dítěte; pomoc při řešení výchovně-vzdělávacích problémů; poradenství dětem při výběru povolání; předmanţelské poradenství, pomoc a poradenství při psychosociálních, emocionálních a osobnostních problémech zejména v pubertě, ale také v dospělosti (Kerekrétiová, 2008). Cílem terapie je plnohodnotné sociální zařazení pacienta, sebeuvědomění a plný intelektuální vývoj s včasným záchytem poruch čtení, paměti, jazykových poruch (dysnomie, dysfázie) a poruch chování (Dvořák et al., 2009). 1.7 Komplikace psychosomatického vývoje dítěte s rozštěpovou vadou Z hlediska verbální i nonverbální komunikace představují velmi důleţitou oblast ústa a obličej a rovněţ se podílí na zajišťování některých ţivotně důleţitých funkcí. Celkový výraz v našem obličeji ukazuje na náš vztah k okolí, ovlivňuje naše sympatie nebo antipatie k druhému člověku. Sebemenší defekt v této oblasti můţe mít nedozírné následky na psychiku a socializaci postiţené osoby i jeho okolí. Potíţe se projevují nejen u samotného dítěte, ale i u jeho rodičů a bliţších příbuzných dítěte hned po jeho narození (Klenková, 2006). 2728 1.7.1 Zdravotně funkční komplikace Rozštěpové vady orofaciální oblasti ovlivňují vývoj dítěte jiţ od intrauterijního vzniku rozštěpu. Tyto děti jsou postiţeny funkčními poruchami, které po narození narušují sání, polykání, dýchání, ovlivňují vývoj sluchu (Klenková, 2006). Převodní nedoslýchavost je způsobena nedostatečnou ventilační funkcí Eustachovy trubice. Je uváděna aţ v 90 % případů. Dochází ke sniţování tlaku v uzavřené středoušní dutině, vtahování bubínku do středouší a k vyplňování dutiny středoušní tekutinou. Tím se vytvoří ve středouší zánětlivý sekret a v některých případech je nutné zavedení drenáţních trubiček gromet do bubínků k ventilaci středouší. Tento stav se díky dnešní vyspělé a moderní léčbě daří vyléčit aţ z procent (Škodová, Jedlička, 2003). Opakující se záněty horních dýchacích cest jsou způsobeny zhoršenou neprůchodností nosu z důvodu deformace nosní přepáţky, stavby nosu a průchodností mezi dutinami nosní a ústní. Opakované a často vleklé rýmy, záněty nosohltanu, průdušek a sekretorické otitidy mohou být příčinou k odkladu operace patra (Škodová, Jedlička, 2003). Velofaryngeální insuficience neboli patrohltanový uzávěr má důleţitou roli jak v primárních - základních ţivotních funkcích jako je sání, polykání, dýchání, tak i ve vývoji řeči a s tím spojeným opoţděným vývojem řeči. Hlas se můţe tvořit nesprávným způsobem palatofonie. Důsledkem velofaryngeální insuficience je porucha zvuku řeči. Řeč je huhňavá a často i špatně srozumitelná. (Škodová, Jedlička, 2003; Klenková, 1998). Palatolálie je jednou z nejnápadnějších narušení komunikačních schopností, jejíţ příčinou je rozštěp patra. Je způsobena orgánovým defektem neuzavřením patrohltanového uzávěru, při kterém dochází k otevřené, uzavřené či smíšené huhňavosti řeči při výslovnosti jednotlivých hlásek. Oronazální komunikace vzniká v důsledku perforace patra, rozpadu švu (sutury) patra (Kerekrétiová, 2008; Klenková 1998). Palatolálie je vada vývojová a tudíţ se řeč vyvíjí na vývojově vadném základě (Klenková, 2006). 2829 Anomálie růstu zubů a čelisti jsou způsobeny rozštěpovou vadou a deformací obličeje a to kostních i měkkých tkání. Jsou častou příčinou komplikovaného příjmu potravy, na které je závislý fyzický vývoj dítěte. Z důvodu narušeného tělesného vývoje, nepřibýváním na váze, musí být zavedena enterální výţiva nasogastrickou sondou. S tím jsou spojena častá onemocnění uvedené výše (Klenková, 2006). Další komplikace - vady estetického rázu, pooperační


text: jizvy, deformace částí obličeje, nosu, čelisti (zaostává v růstu, je zmenšená), poruchy chrupu, skusu mají vliv na vytváření osobnosti (Klenková, 1998) Psychosociální komplikace První komplikace začínají hned po narození dítěte. Rodiče často (aţ v 80 %) uvádějí jako reakci na narození postiţeného dítěte šok a další část rodičů této skutečnosti nechtělo uvěřit. Toto období je typicky spojeno s pocity lásky a potřeby ochrany dítěte, ale i bolesti, zklamání, zrady a nevole. Takové smíšené pocity mohou způsobovat nedostatek vzájemné a důleţité interakce matky s dítětem. Proţívání a chování obou rodičů prochází pěti stádii v reakci na narození dítěte s rozštěpovou vadou obličeje: 1. fáze šoku a popření, 2. fáze odmítnutí, 3. fáze smutku a hněvu, 4. fáze adaptace, 5. fáze reorganizace (Peterson-Falzone, 2001; Kerekrétiová, 2008). Velká míra nemocnosti a komplikací spojených s rozštěpem mají vliv na postoj dítěte k vlastní osobě. Narušení celistvosti jedince omezuje podstatně ochotu komunikovat a spolupracovat. Subjektivní proţívání poruchy nemusí být nutně přímo úměrné rozsahu poruchy. U psychicky citlivějšího jedince nebo i vlivem vnějších vztahů můţe celkem malá a dobře odstranitelná vada vyvolat značné narušení společenských vztahů. Ale jsou zde i opačné případy, kdy rozsáhlá porucha nemusí za výhodných okolností psychických i výchovných narušit osobnost jedince téměř vůbec (Kutálková, Palodová, 2007). Psychosociální problémy vyvolává rozštěp druhotně, kde vytváření osobnosti postiţeného dítěte je odrazem postoje rodiny (vztah matky k dítěti, dítěte k rodičům, socializace rodiny atd.) Tyto problémy jsou nezanedbatelné, neboť se mohou zpětně odrazit ve vztahu rodičů, dítěte a sociálního prostředí (Klenková, 1998). 2930 Pokud se ale nevyskytují kromě rozštěpu další závaţné okolnosti např. rozštěpové syndromy, mentální postiţení, ADHD, poruchy učení apod., a byla-li poskytnuta adekvátní péče, obvykle se dítě obvykle vyrovná se svým postiţením během předškolního a školního věku (Kutálková, Palodová, 2007). Častým problémem v rodině bývá čas věnovaný novorozenci a čas věnovaný ostatním dětem. To v některých případech způsobuje zvýšenou ţárlivost, agresivitu, změny v chování sourozenců narozeného dítěte. Často v rodině roste zbytečně stres a napětí. Proto je potřeba sourozence připravit na nadcházející změny. K jiţ zmiňovaným problémům, kterým museli rodiče čelit. Lze uvést obavy či problémy: jak, co a kdy vysvětlit a říci svému okolí o rozštěpové vadě; strach ze zvědavých pohledů kolemjdoucích dospělých a dětí; obavy z odmítnutí dítěte nejbliţšímu okolí nebo společností; způsob a plán, jak starším dětem podat a vysvětlit nově vzniklou situaci v rodině; jakým způsobem a okolnostmi přesvědčit okolí i sebe, ţe lékařský tým dá všechno do pořádku (Kerekrétiová, 2008). Je nutné si uvědomit význam rodičů při hospitalizaci dítěte a zabezpečení všech jeho potřeb a péče po operaci. Fyzický kontakt rodičů dává dítěti pocit bezpečí a ochrany. Následkem hospitalizace ve věku od 7 měsíců do 4 let mohou nastat emocionální poruchy, stavy úzkosti a dalších problémy a to aţ 6 měsíců od doby hospitalizace (Kerekrétiová, 2008) Postiţení dítěte si uvědomuje a samozřejmě i proţívá jeho nejbliţší sociální okolí. Při závaţném onemocnění, které vyvolává úzkostné chování rodičů je nebezpečí, ţe svou nejistotu přenesou na dítě a to ţe pak bude trpět strachem z postupu choroby a léčby. Také u dětí


text: chronicky nemocných jsou mnohem častější depresivní stavy s pocity opuštěnosti a beznaděje, někdy i s pocitem vlastní viny. Sociální prostředí reaguje a vyrovnává se se změněnou situací rodiny. Nejistota rodičů a dalších lidí dítěti blízkých, jejich nálady a postoje, nezvyklé projevy a náhlé změny v chování, to vše se můţe silně dítěte dotýkat (Dunovský, 1999). Někdy můţe příchod do rodiny postiţeného dítěte s rozštěpovou vadou způsobit manţelskou krizi, avšak ve většině případů to znamená upevnění vzájemných vztahů. Je velmi důleţité, aby otcové povzbuzovali matky, které často truchlí nad ztrátou vysněného dítěte a proţívají velké 3031 zklamání, protoţe porodily postiţené dítě. Nemalé problémy také vyvstávají z častých návštěv a kontrol u lékařů rozštěpového týmu, který svým způsobem výrazně zasahuje do rodinného ţivota a mění jej (Kerekrétiová, 2000, 2008). Obavy rodičů se nejčastěji týkají estetického vzhledu dítěte, vývoje řeči, krmení, neodkladné operace, mentálního vývoje, reakce partnera, reakce dětí sourozenců, přátel, obavy o osud ještě nenarozených dětí v rodině a o finanční zabezpečení. Jako moţné aspekty pro vznik primárních a sekundárních problémů mohou být: viditelné deformace obličeje, které můţou vyvolávat negativní rekce rodičů, sourozenců a vrstevníků, učitelů apod.; Výraz obličeje má velký význam pro komunikaci, protoţe neverbálně vyjadřuje a odráţí své emoce, osobnost, charakter člověka; Řeč jako základní nástroj verbální komunikace můţe být narušena a působit opačně vůči komunikačnímu záměru; Porucha sluchu omezuje a narušuje komunikaci (Kerekrétiová, 2008). Reakce lidí na dítě s rozštěpem nejsou vţdy poučné a vstřícné. Hrozí zde velké riziko nepříjemných záţitků v sociální oblasti od raného věku, zejména u kosmeticky nápadných postiţení. Menší moţnost kontaktů s dětmi, s vrstevníky často ovlivňuje sociální vztahy. Např. kvůli odmítnutí skupinou, nebo i z rodinných důvodů a obav před vysmíváním a uráţením, své dítě nevodí mezi děti či do společnosti vůbec (Kutálková, Palodová, 2007) Výchovně-vzdělávací komplikace V prvních letech ţivota dítě samo většinou ţádné psychické problémy vyplývající z vrozené rozštěpové vady nemá. Ty se objevují tehdy, není-li dítě akceptováno rodiči, případně širší rodinou (zejména prarodiči) a okolím (Škodová, Jedlička, 2003). V počátečním období z hlediska ontogenetické psychologie je bezproblémové vyrovnání se s handicapem. Ovšem právě období novorozenecké a kojenecké je ohromně důleţité pro vytváření lidských vztahů a především emočního vztahu k matce či rodičům. Kvalitou tohoto vztahu skrze citovou investici je určována míra budoucího pozitivního vztahu jedince vůči okolí a přijetí světa vůbec (Jankovský, 2006). Fungující rodina má velkou příleţitost vytvořit v prvních letech ţivota dítěte takové prostředí, 3132 v němţ dítě umí přiměřeně řešit své psychosociální krize a být tak dobře připravené na příchod do školního, někdy stresového prostředí (Kerekrétiová, 2008). Dítě v předškolním věku se dostává do podobné situace jako jeho rodiče ve vztahu k dospělým. V tomto věku se zřídka kdy ostatní děti vysmívají svým vrstevníkům kvůli nějaké odchylce ve vzhledu, řeči, nebo v chování. Není to překáţkou v jejich společných hrách. Ba naopak. Zde se vytvářejí sociální návyky a vyhovující podmínky pro přijetí a socializaci. Situace se začíná měnit ve školním období. Děti s rozštěpovou vadou mají méně přátel neţ jejich vrstevníci avšak jejich přátelství jsou mnohem pevnější a


text: trvalejší. Dokonce přetrvávají často aţ do dospělosti (Kerekrétiová, 2008). Výsměch je pravděpodobně jedním z největších obav rodičů. Zde velmi záleţí na tom, jaké místo ve skupině zaujímá vůči svým vrstevníkům. Záleţí na osobnostních charakteristikách, na reakcích provázené s výsměchem a také, jak na tuto situaci reagují rodiče. Méně se budou posmívat dítěti, které vše řeší s nadhledem a s humorem neţ dítěti, které hned reaguje agresí, hněvem nebo s pláčem (Kerekrétiová, 2008). Velký význam při řešení takové situace má vliv okamţitý zásah rodičů či učitelů, kde je třeba dát hned jasně najevo, ţe takovéto chování není ţádoucí a kaţdý si zasluhuje určitý respekt, obdiv a úctu (Kerekrétiová, 2008). Výkon dítěte, pochvala učitele a pozitivní odezva rodičů mají velmi důleţitý význam pro harmonický a vyrovnaný vývoj dítěte. Jejich nedostatek navozuje naopak silné pocity méněcennosti, které mohou přetrvávat v průběhu celého ţivota. Děti dle výsledků hodnocení IQ jsou srovnatelně na stejné úrovni jako jejich vrstevníci bez rozštěpové vady, ačkoli ve verbálních úlohách se mohou mírně opoţďovat (Kerekrétiová, 2008). Děti mohou dosahovat niţších výsledků v socializačních testech a jsou charakterizovány jako méně asertivní. (Škodová, Jedlička, 2003) I přes všechny uvedené faktory a ztěţující okolnosti probíhá integrace dítěte s orofaciálním rozštěpem velmi rychle a pozitivně, Rodiče a děti jsou schopni si vytvořit velmi kladné a pevné vztahy (Kerekrétová, 2008). Kritickým obdobím je nejčastěji označováno období puberty. Věkem se negativní sebehodnocení zvyšuje. Mladiství měli vůči své osobě více negativních pocitů neţ mladší děti. Sebehodnocení s estetickým vzhledem nápadně převyšuje zejména u dívek, 3233 neţ u chlapců. Nespokojenost se váţe na obličej a především na ústa, ale i na zuby, řeč a hlas (Moller, Starr, 1993 in Kerekrétiová, 2008). Ve společnostech západního typu a v dnešní době na našem území hraje pro úspěch v dalším profesním ţivotě velkou roli právě image, coţ zhoršuje situaci člověka s výraznou kosmetickou vadou (Škodová, Jedlička, 2003). Dospělí jedinci s rozštěpovou vadou se výrazně méně ţení a vdávají, za to však dosahují vyšší vzdělanosti a následného uznání. Můţe se u nich také vyskytovat koktavost (Škodová, Jedlička, 2003). Ačkoli se často vyskytují údaje o velmi dobrých výsledcích přizpůsobení a integrace, je pro některé rodiny, zvláště sociálně slabší, velmi důleţitá asistence při překonávání komplikací spojených s rozštěpovou vadou obličeje. Je to úloha, jíţ je pověřen kaţdý, kdo a jakýmkoli způsobem se účastní na péči o děti s orofaciálním rozštěpem. (Kerekrétiová, 2008). 1.8 Kvalita života Kvalita ţivota je multidimenzionální a stále se vyvíjející pojem pouţívaný v mnoha vědních oborech. Pravě jeho široká aplikovatelnost umoţňuje mnoţství definic a přístupů. Kvalita ţivota bývá vymezována nesčetnými způsoby, od velmi obecných definic, např.:,,schopnost vést normální ţivot",,,seberealizace", atp. aţ po komplexnější definice, které se zaměřují na jeden určitý aspekt kvality ţivota (Vaďurová, 2007). Práce je zaměřena na kvalitu ţivota týkající se zdraví (HRQOL), a proto nebudeme zmiňovat pojetí kvality ţivota z pohledu jiných vědních oborů Definice a rozsah kvality života Světová zdravotnická organizace (WHO) definuje kvalitu života jako percepci jedince a jeho pozice v ţivotě v kontextu své kultury a systému hodnot a ve vztahu k jeho cílům, očekáváním,