Κερατόκωνος

Ο κερατόκωνος (KC-Keratoconus) είναι διαταραχή του οφθαλμού, η οποία έχει ως αποτέλεσμα την προοδευτική λέπτυνση και αύξηση της καμπυλότητας του κερατοειδούς χιτώνα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε θολή όραση, διπλή όραση, μυωπία, αστιγματισμό και ευαισθησία στο φως. Συνήθως επηρεάζονται και τα δύο μάτια. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να παρατηρηθούν ουλές στον κερατοειδή χιτώνα. 

Ενώ η αιτία είναι άγνωστη, πιστεύεται ότι προκαλείται λόγω ενός συνδυασμού γενετικών, περιβαλλοντικών και ορμονικών παραγόντων. Περίπου το 7% των ασθενών έχουν οικογενειακό ιστορικό της πάθησης. Οι προτεινόμενοι περιβαλλοντικοί παράγοντες περιλαμβάνουν το τρίψιμο των ματιών και τις αλλεργίες. Ο βασικός μηχανισμός περιλαμβάνει αλλαγή του κερατοειδούς σε σχήμα κώνου. Η διάγνωση γίνεται ύστερα από εξέταση με σχισμοειδή λυχνία (slit lamp). 

Αρχικά, η κατάσταση μπορεί συνήθως να διορθωθεί με γυαλιά ή μαλακούς φακούς επαφής. Καθώς επιδεινώνεται η ασθένεια, ενδέχεται να απαιτούνται ειδικοί φακοί επαφής.  Στους περισσότερους ανθρώπους η ασθένεια σταθεροποιείται μετά από λίγα χρόνια, χωρίς σοβαρά προβλήματα όρασης. Σε μικρό αριθμό ατόμων δημιουργείται ουλή στον κερατοειδή και απαιτείται μεταμόσχευση κερατοειδούς. 

Ο κερατόκωνος επηρεάζει περίπου 1 στους 2.000 ανθρώπους.  Εμφανίζεται, συχνότερα, στα τέλη της παιδικής ηλικίας έως την πρώιμη ενηλικίωση. Αν και εμφανίζεται σε όλους τους πληθυσμούς, μπορεί να είναι συχνότερη σε ορισμένες εθνοτικές ομάδες, όπως αυτές της ασιατικής καταγωγής.

Σημάδια και συμπτώματα 

Τα άτομα με πρώιμο κερατόκωνο, συνήθως παρατηρούν ένα μικρό θόλωμα στην όραση τους και επισκέπτονται τον οφθαλμίατρο, αναζητώντας διορθωτικούς φακούς για ανάγνωση ή οδήγηση.   Στα πρώιμα στάδια, τα συμπτώματα του κερατόκωνου μπορεί να μη διαφέρουν από αυτά των οποιωνδήποτε άλλων διαθλαστικών ελαττωμάτων του οφθαλμού. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η όραση επιδεινώνεται, μερικές φορές γρήγορα. Η οπτική οξύτητα εξασθενεί σε όλες τις αποστάσεις και η νυχτερινή όραση είναι συχνά φτωχή.  Ορισμένα άτομα έχουν όραση στο ένα μάτι, η οποία είναι αξιοσημείωτα χειρότερη από αυτή του άλλου. Η ασθένεια είναι συχνά διμερής, αν και ασύμμετρη. Κάποιοι αναπτύσσουν φωτοφοβία (ευαισθησία στο έντονο φως), καταπόνηση ματιών από το στραβισμό ώστε να καταφέρουν να διαβάσουν ή φαγούρα στο μάτι, αλλά συνήθως υπάρχει μικρή ή καθόλου αίσθηση του πόνου. Μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση φωτεινών αντικειμένων σε σχήμα κυλινδρικών σωλήνων με την ίδια ένταση σε όλα τα σημεία. 

Το κλασικό σύμπτωμα του κερατόκωνου είναι η αντίληψη πολλαπλών εικόνων «φαντασμάτων», γνωστή ως μονόφθαλμη πολυωπία. Αυτό το φαινόμενο είναι πιο εμφανές με ένα πεδίο υψηλής αντίθεσης, όπως ένα σημείο φωτός σε σκούρο φόντο. Αντί να δει μόνο ένα σημείο, ένα πρόσωπο με κερατόκωνο βλέπει πολλές εικόνες του σημείου, απλωμένες σε ένα χαοτικό μοτίβο. Αυτό το μοτίβο δεν αλλάζει συνήθως από μέρα σε μέρα, αλλά με την πάροδο του χρόνου παίρνει συχνά νέες μορφές. Συνήθως, οι άνθρωποι επίσης παρατηρούν ραβδώσεις και αναλαμπές παραμόρφωσης γύρω από πηγές φωτός. Μερικοί παρατηρούν ακόμη και τις εικόνες να κινούνται σε σχέση μεταξύ τους, με το ρυθμό του χτύπου της καρδιάς τους. Το κυρίαρχο σφάλμα φακών του οφθαλμού στον κερατόκωνο είναι το σφάλμα κόμης.  Η οπτική παραμόρφωση που βιώνει το άτομο προέρχεται από δύο πηγές, η μία από τις οποίες είναι η ακανόνιστη παραμόρφωση της επιφάνειας του κερατοειδούς και η άλλη είναι οι ουλές που εμφανίζονται στα εκτεθειμένα σημεία. Αυτοί οι παράγοντες δρουν για να σχηματίσουν περιοχές στον κερατοειδή που χαρτογραφούν μια εικόνα σε διαφορετικές σημεία στον αμφιβληστροειδή χιτώνα. Η επίδραση μπορεί να επιδεινωθεί σε συνθήκες χαμηλού φωτισμού, καθώς η προσαρμοσμένη στο σκοτάδι κόρη διαστέλλεται για να εκθέσει περισσότερο την ακανόνιστη επιφάνεια του κερατοειδούς χιτώνα.

Γενεσιολογία 
Έξι γονίδια έχουν βρεθεί ότι σχετίζονται με την πάθηση. Πρόκειται για τα: BANP-ZNF469, COL4A4, FOXO1, FNDC3B, ΙΜΜΡ2L και RXRA-COL5A1. Πιθανόν να υπάρχουν και άλλα.

Παθοφυσιολογία 

Παρά τη σημαντική έρευνα, η αιτία του κερατόκωνου παραμένει ασαφής. Αρκετές πηγές υποδηλώνουν ότι ο κερατόκωνος πιθανότατα προέρχεται από διάφορους παράγοντες: γενετικό, περιβαλλοντικό ή κυτταρικό, οποιοσδήποτε από τους οποίους μπορεί να αποτελέσει τον πυροδότη για την εμφάνιση της νόσου.   Μόλις ξεκινήσει, η νόσο αναπτύσσεται κανονικά με προοδευτική διάλυση της μεμβράνης του Μπόουμαν, που βρίσκεται μεταξύ του επιθηλιακού ιστού και του στρώματος του κερατοειδούς. Καθώς τα δύο έρχονται σε επαφή, κυτταρικές και δομικές μεταβολές στον κερατοειδή επηρεάζουν δυσμενώς την ακεραιότητά του και οδηγούν στη χαρακτηριστικά διόγκωσης και στις ουλές της διαταραχής. Εντός οποιουδήποτε μεμονωμένου κερατοκωνικού κερατοειδούς, μπορεί να βρεθούν περιοχές εκφυλιστικής λέπτυνσης που συνυπάρχουν με περιοχές που υποβάλλονται σε επούλωση τραύματος. Οι ουλές εμφανίζονται ως μια πτυχή της υποβάθμισης του κερατοειδούς. Ωστόσο, μία πρόσφατη, μεγάλη, πολυκεντρική μελέτη υποδηλώνει ότι η τριβή από τους φακούς επαφής μπορεί να αυξήσει την πιθανότητα αυτού του ευρήματος κατά έναν από τους δύο παράγοντες.  

Ορισμένος αριθμός μελετών έχει δείξει ότι οι κερατοκωνικοί κερατοειδείς εμφανίζουν σημάδια αυξημένης δραστικότητας από πεπτιδάση, μία κατηγορία ενζύμων που διασπούν μερικές από τις εγκάρσιες συνδέσεις κολλαγόνου στο στρώμα, με ταυτόχρονη μειωμένη γονιδιακή έκφραση των αναστολέων πεπτιδάσης. Άλλες μελέτες έχουν δείξει ότι η μειωμένη δραστικότητα από το ένζυμο αλδεϋδη αφυδρογονάση μπορεί να είναι υπεύθυνη για τη συσσώρευση ελεύθερων ριζών και οξειδωτικών ειδών στον κερατοειδή χιτώνα. Όποια και αν είναι η παθογενετική διαδικασία, η βλάβη που προκαλείται από τη δραστηριότητα στον κερατοειδή μπορεί να οδηγήσει σε μείωση του πάχους του και της βιομηχανικής αντοχής του. Σε υπερδομικό επίπεδο, η αποδυνάμωση του κερατοειδούς ιστού συνδέεται με μια διαταραχή της τακτικής διευθετήσεως των στρώσεων κολλαγόνου και του προσανατολισμού των ινίδιων κολλαγόνου. Ενώ ο κερατόκωνος θεωρείται μη-φλεγμονώδης διαταραχή, μία μελέτη δείχνει ότι όσοι φορούν άκαμπτους φακούς επαφής, μπορεί να προκαλέσουν υπερέκφραση προφλεγμονωδών κυτοκινών, όπως IL-6, TNF-α, ICAM-1 και VCAM-1 στο δακρυϊκό υγρό. 

Έχει παρατηρηθεί γενετική προδιάθεση για τον κερατόκωνο, με την ασθένεια να τρέχει σε ορισμένες οικογένειες και περιπτώσεις που αναφέρθηκαν για συσχέτιση σε πανομοιότυπα δίδυμα. Η συχνότητα εμφάνισης σε στενά μέλη της οικογένειας δεν είναι σαφώς καθορισμένη, αν και είναι γνωστό ότι είναι σημαντικά υψηλότερη από εκείνη του γενικού πληθυσμού και οι μελέτες έχουν αποκτήσει εκτιμήσεις που κυμαίνονται μεταξύ 6% και 19%. Δύο μελέτες που αφορούσαν απομονωμένες, σε μεγάλο βαθμό ομογενείς κοινότητες, έχουν αντιστοίχως χαρτογραφήσει θέσεις υποθετικών γονιδίων σε χρωμοσώματα 16q και 20q. Οι περισσότερες γενετικές μελέτες συμφωνούν σε ένα αυτοσωματικό κυρίαρχο μοντέλο κληρονομιάς. Μία σπάνια, αυτοσωματική κυρίαρχη μορφή σοβαρού κερατόκωνου με πρόδρομο πολικό καταρράκτη, προκαλείται από μια μετάλλαξη στην περιοχή σπόρου του mir-184, ένα microRNA που εκφράζεται έντονα στον κερατοειδή και τον πρόσθιο φακό. Ο κερατόκωνος διαγιγνώσκεται πιο συχνά σε άτομα με σύνδρομο Down, αν και οι λόγοι για αυτή την σύνδεση δεν έχουν ακόμη προσδιοριστεί. 

Ο κερατόκωνος έχει συσχετιστεί με ατοπικές ασθένειες που περιλαμβάνουν το άσθμα, τις αλλεργίες και το έκζεμα και δεν είναι ασυνήθιστο πολλές ή όλες αυτές οι ασθένειες να επηρεάσουν ένα άτομο. Ο κερατόκωνος συσχετίζεται επίσης με το σύνδρομο Alport, το σύνδρομο Down και το σύνδρομο Marfan. Ορισμένες μελέτες δείχνουν ότι η έντονη τριβή των ματιών συμβάλλει στην εξέλιξη του κερατόκωνου και οι άνθρωποι πρέπει να αποθαρρύνονται από την πρακτική.      Ο κερατόκωνος διαφέρει από την εκτασία, που προκαλείται από τη χειρουργική επέμβαση ματιών LASIK. Η μετά-LASIK εκτασία έχει συσχετιστεί με την υπερβολική απομάκρυνση του στρωματικού ιστού του ματιού του οφθαλμού κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.

Διάγνωση 

Πριν από οποιαδήποτε φυσική εξέταση, η διάγνωση του κερατόκωνου συχνά αρχίζει με την εκτίμηση του οφθαλμιάτρου ή του οπτομέτρη για το ιατρικό ιστορικό του ατόμου, ιδιαίτερα για το κύριο παράπονο και για άλλα οπτικά συμπτώματα, για την ύπαρξη οποιουδήποτε ιστορικού οφθαλμικής νόσου ή τραυματισμού που μπορεί να επηρεάσει την όραση και την παρουσία οποιουδήποτε οικογενειακού ιστορικού οφθαλμικής νόσου. Ένα διάγραμμα οφθαλμού, όπως ένα πρότυπο διάγραμμα Snellen με σταδιακά μικρότερα γράμματα, χρησιμοποιείται στη συνέχεια για τον προσδιορισμό της οπτικής οξύτητας του ατόμου. Η οφθαλμoλογική εξέταση μπορεί να προχωρήσει στη μέτρηση της εντοπισμένης καμπυλότητας του κερατοειδούς με χειροκίνητο κερατόμετρο, με ανίχνευση ακανόνιστου αστιγματισμού που υποδηλώνει πιθανότητα κερατόκωνου. Οι σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να υπερβούν την ικανότητα μέτρησης του οργάνου. Μία περαιτέρω ένδειξη μπορεί να παρασχεθεί με την αμφιβληστροειδοσκόπιση, στην οποία μια δέσμη φωτός επικεντρώνεται στον αμφιβληστροειδή του ατόμου και η ανάκλαση, ή αντανακλαστικό, παρατηρείται καθώς ο εξεταστής κλίνει την πηγή φωτός πέρα δώθε. Ο κερατόκωνος είναι μεταξύ των οφθαλμικών συνθηκών που παρουσιάζουν μια ψαλιδιστική αντανακλαστική δράση δύο ζωνών που κινούνται προς και μακριά από την κάθε μία σαν τις λεπίδες ενός ψαλιδιού.  

Εάν υποψιαστεί ο κερατόκωνος, ο οφθαλμίατρος ή ο οπτομέτρης θα ψάξει για άλλα χαρακτηριστικά ευρήματα της νόσου μέσω της εξέτασης με σχισμοειδή λυχνία του κερατοειδούς χιτώνα. Μια προχωρημένη περίπτωση είναι συνήθως άμεσα εμφανής στον εξεταστή και μπορεί να προσφέρει μια σαφή διάγνωση πριν από πιο εξειδικευμένες εξετάσεις. Κάτω από προσεκτική εξέταση, ένας δακτύλιος από κίτρινο-καστανό έως ελαιώδες πράσινο, που είναι γνωστός ως δακτύλιος Φλέισερ, μπορεί να παρατηρηθεί σε περίπου τα μισά κερατοκωνικά μάτια. Ο δακτύλιος Φλέισερ, που προκαλείται από την εναπόθεση οξειδίου σιδήρου αιμοσιδηρίνης στο επιθήλιο του κερατοειδούς, είναι λεπτός και μπορεί να μην είναι άμεσα ανιχνεύσιμος σε όλες τις περιπτώσεις, αλλά γίνεται πιο εμφανής όταν παρατηρείται κάτω από ένα φίλτρο μπλε κοβαλτίου. Παρομοίως, περίπου το 50% των ασθενών εμφανίζουν ραγάδες του Vogt, λεπτές τονισμένες γραμμές στον κερατοειδή που προκαλούνται από τέντωμα και λέπτυνση. Οι ραγάδες εξαφανίζονται προσωρινά ενώ εφαρμόζεται ελαφρά πίεση στο βολβό του ματιού. Ένας ιδιαίτερα έντονος κώνος μπορεί να δημιουργήσει μια εσοχή σχήματος V στο κάτω βλέφαρο όταν το βλέμμα του προσώπου κατευθύνεται προς τα κάτω, γνωστό ως σημάδι του Μάνσον. Άλλα ιατρικά σημάδια του κερατόκωνου κανονικά θα έχουν παρουσιαστεί πολύ πριν εμφανιστεί το σημάδι του Μάνσον και έτσι αυτό το εύρημα, αν και κλασικό σημάδι της νόσου, τείνει να μην έχει πρωταρχική διαγνωστική σημασία. 

Ένα χειροκίνητο κερατοσκόπιο, μερικές φορές γνωστό ως «δίσκος του Placido», μπορεί να προσφέρει μια απλή μη επεμβατική απεικόνιση της επιφάνειας του κερατοειδούς χιτώνα, προβάλλοντας μια σειρά ομόκεντρων δακτυλίων φωτός στον κερατοειδή χιτώνα. Μια πιο οριστική διάγνωση μπορεί να επιτευχθεί με την τοπογραφία κερατοειδούς, στην οποία ένα αυτοματοποιημένο όργανο προβάλλει το φωτισμένο σχέδιο πάνω στον κερατοειδή και καθορίζει την τοπογραφία του από την ανάλυση της ψηφιακής εικόνας. Ο τοπογραφικός χάρτης υποδηλώνει οποιεσδήποτε στρεβλώσεις ή ουλές στον κερατοειδή, με τον κερατόκωνο να αποκαλύπτεται από μια χαρακτηριστική κλίση της καμπυλότητας που είναι συνήθως κάτω από τον κεντρικό άξονα του ματιού. Η τεχνική μπορεί να καταγράψει ένα στιγμιότυπο του βαθμού και της έκτασης της παραμόρφωσης ως δείκτη αναφοράς για την εκτίμηση του ρυθμού εξέλιξής της. Έχει ιδιαίτερη αξία στην ανίχνευση της διαταραχής στα πρώιμα στάδια της, όταν άλλα συμπτώματα δεν έχουν ακόμη παρουσιαστεί.

Στάδια 

Μόλις διαγνωσθεί ο κερατόκωνος, ο βαθμός του μπορεί να ταξινομηθεί με διάφορες μετρήσεις:  

 Η απότομη μέγιστη καμπυλότητα από «ήπια» (<45 D), «προχωρημένη» (έως 52 D) ή «σοβαρή» (> 52 D). 
 Η μορφολογία του κώνου:«θηλή» (μικρός: 5 mm και σχεδόν κεντρικά), «ωοειδές» (μεγαλύτερος, κάτω από το κέντρο και συχνά χαλαρωμένος) ή «σφαιρικός» (περισσότερο από το 75% του κερατοειδούς επηρεασμένο). 
 Το πάχος του κερατοειδούς από ήπιο (> 506 μm) έως προχωρημένο (<446 μm). 

Η αυξανόμενη χρήση της τοπογραφίας κερατοειδούς οδήγησε σε μείωση της χρήσης αυτών των όρων.

Θεραπεία

Φακοί επαφής 

Στα πρώιμα στάδια του κερατόκωνου, τα γυαλιά ή οι μαλακοί φακοί επαφής μπορεί να επαρκούν για να διορθώσουν τον ήπιο αστιγματισμό. Καθώς η κατάσταση εξελίσσεται, αυτά δεν μπορούν πλέον να παρέχουν στο άτομο ικανοποιητικό βαθμό οπτικής οξύτητας και οι περισσότεροι επαγγελματίες θα προχωρήσουν για να διαχειριστούν την κατάσταση με άκαμπτους φακούς επαφής, γνωστούς ως άκαμπτοι αεροδιαπερατούς φακούς (RGP). Οι φακοί RGP παρέχουν ένα καλό επίπεδο οπτικής διόρθωσης, αλλά δεν σταματούν την εξέλιξη της κατάστασης. 

Στα άτομα με κερατόκωνο, οι άκαμπτοι φακοί επαφής βελτιώνουν την όραση με τη βοήθεια του δακρυϊκού υγρού που γεμίζει το διάκενο μεταξύ της ακανόνιστης επιφάνειας του κερατοειδούς και της ομαλής κανονικής εσωτερικής επιφάνειας του φακού, δημιουργώντας έτσι το αποτέλεσμα ενός ομαλότερου κερατοειδούς χιτώνα. Πολλοί εξειδικευμένοι τύποι φακών επαφής έχουν αναπτυχθεί για τον κερατόκωνο και οι επηρεασμένοι άνθρωποι μπορούν να αναζητήσουν τόσο τους γιατρούς εξειδικευμένους σε συνθήκες κερατοειδούς, όσο και τους τεχνίτες φακών επαφής που έχουν εμπειρία στη διαχείριση ανθρώπων με κερατόκωνο. Ο ακανόνιστος κώνος παρουσιάζει μια πρόκληση  και ο τεχνίτης θα προσπαθήσει να παράγει φακούς με τη βέλτιστη επαφή, σταθερότητα και κλίση. Μπορεί να αποδειχθεί απαραίτητη η τοποθέτηση δοκιμαστικών φακών.

Υβριδικοί φακοί 
Παραδοσιακά, οι φακοί επαφής για τον κερατόκωνο είναι οι «σκληροί» ή οι RGP, αν και οι κατασκευαστές έχουν επίσης παράγει εξειδικευμένους «μαλακούς» ή υδρόφιλους φακούς και πιο πρόσφατα, φακούς σιλικονούχας υδρογέλης. Ένας μαλακός φακός έχει την τάση να προσαρμόζεται με το κωνικό σχήμα του κερατοειδούς, ελαττώνοντας έτσι την επίδρασή του. Για να αντιμετωπιστεί αυτό, έχουν αναπτυχθεί υβριδικοί φακοί οι οποίοι είναι σκληροί στο κέντρο και καλύπτονται από έναν μαλακό περίγυρο. Ωστόσο, οι μαλακοί ή οι προηγούμενοι υβριδικοί φακοί δεν αποδείχθηκαν αποτελεσματικοί για κάθε άτομο. Οι φακοί πρώιμης γενιάς έχουν καταργηθεί. Η τέταρτη γενιά τεχνολογίας υβριδικών φακών έχει βελτιωθεί, προσφέροντας σε περισσότερους ανθρώπους μια επιλογή που συνδυάζει την άνεση ενός μαλακού φακού με την οπτική οξύτητα ενός φακού RGP.

Φακοί σκληρού χιτώνα 

Οι φακοί σκληρού χιτώνα μερικές φορές συνταγογραφούνται για περιπτώσεις προχωρημένου ή πολύ ακανόνιστου κερατόκωνου. Αυτοί οι φακοί καλύπτουν ένα μεγαλύτερο ποσοστό της επιφάνειας του ματιού και ως εκ τούτου μπορούν να προσφέρουν βελτιωμένη σταθερότητα. Ο ευκολότερος χειρισμός μπορεί να ευνοήσει άτομα με μειωμένη δεξιότητα, όπως οι ηλικιωμένοι.

Piggybacking 
Μερικοί άνθρωποι πετυχαίνουν καλή διόρθωση όρασης και άνεση με ένα συνδυασμό piggyback (συνδεόμενου) φακού, στον οποίο οι φακοί RGP φοριούνται πάνω από τους μαλακούς φακούς, παρέχοντας και οι δύο ένα βαθμό διόρθωσης της όρασης. Μία μορφή piggyback φακού, κάνει χρήση ενός μαλακού φακού με μία διευρυμένη κεντρική περιοχή, για να δέχεται τον άκαμπτο φακό. Το ταίριασμα ενός συνδυασμού piggyback φακού απαιτεί εμπειρία από τον τεχνικό του φακού και ανοχή του ατόμου με κερατόκωνο.

Χειρουργική επέμβαση

Μεταμόσχευση κερατοειδούς 

Μεταξύ 11% και 27% των περιπτώσεων κερατόκωνου,   θα προχωρήσουν σε ένα σημείο όπου η διόρθωση της όρασης δεν είναι πλέον εφικτή, η λέπτυνση του κερατοειδούς γίνεται υπερβολική ή οι ουλές ως αποτέλεσμα της φθοράς του φακού επαφής προκαλούν προβλήματα από μόνες τους και απαιτείται μεταμόσχευση κερατοειδούς ή διεισδυτική κερατοπλαστική. Ο κερατόκωνος είναι ο συνηθέστερος λόγος για τη διεξαγωγή μιας διεισδυτικής κερατοπλαστικής, που γενικά αντιπροσωπεύει περίπου το ένα τέταρτο αυτών των διαδικασιών. Ο χειρούργος της μεταμόσχευσης κερατοειδούς τρυπάει ένα φακίδιο κερατοειδούς ιστού και στη συνέχεια τοποθετεί το μόσχευμα  κερατοειδούς του δότη στον υπάρχοντα οφθαλμικό ιστό, συνήθως χρησιμοποιώντας ένα συνδυασμό τρέχοντων και ανεξάρτητων ραμμάτων. Ο κερατοειδής χιτώνας δεν έχει άμεση παροχή αίματος, οπότε ο ιστός του δότη δεν απαιτείται να είναι συμβατός με την ομάδα αίματος του δέκτη. Οι τράπεζες ματιών ελέγχουν τους δότες κερατοειδούς για οποιαδήποτε ασθένεια ή κυτταρικές ανωμαλίες. 

Η οξεία περίοδος ανάκαμψης μπορεί να διαρκέσει τέσσερις έως έξι εβδομάδες και η πλήρης μετεγχειρητική σταθεροποίηση της όρασης συχνά διαρκεί ένα έτος ή και περισσότερο, αλλά τα περισσότερα μοσχεύματα είναι πολύ σταθερά μακροπρόθεσμα. Το Irvine Medical Center αναφέρει ότι η διεισδυτική κερατοπλαστική, έχει το πιο επιτυχημένο αποτέλεσμα από όλες τις επεμβάσεις μεταμόσχευσης και όταν εκτελείται για το κερατόκωνο σε ένα κατά τα άλλα υγιή μάτι, το ποσοστό επιτυχίας της μπορεί να είναι 95% ή μεγαλύτερο. Τα ράμματα που χρησιμοποιούνται συνήθως διαλύονται σε μία περίοδο τριών έως πέντε ετών, αλλά τα ατομικά ράμματα μπορούν να αφαιρεθούν κατά τη διάρκεια της διαδικασίας επούλωσης, αν προκαλούν ερεθισμό στο άτομο. 

Στις ΗΠΑ, οι μεταμοσχεύσεις κερατοειδούς για τον κερατόκωνο, συνήθως εκτελούνται υπό καταστολή ως εξωτερική χειρουργική επέμβαση. Σε άλλες χώρες, όπως η Αυστραλία και το Ηνωμένο Βασίλειο, η επέμβαση γίνεται συνήθως με το άτομο να υποβάλλεται σε γενική αναισθησία. Όλες οι περιπτώσεις απαιτούν μια προσεκτική παρακολούθηση από οφθαλμίατρο ή οπτομέτρη για αρκετά χρόνια. Συχνά, η όραση βελτιώνεται σε μεγάλο βαθμό μετά την επέμβαση, αλλά ακόμα και αν η πραγματική οπτική οξύτητα δεν βελτιωθεί, επειδή ο κερατοειδής έχει πιο φυσιολογικό σχήμα μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας, οι άνθρωποι μπορούν πιο εύκολα να χρησιμοποιήσουν διορθωτικούς φακούς. Οι επιπλοκές των μοσχευμάτων του κερατοειδούς σχετίζονται κυρίως με την αγγείωση του κερατοειδούς ιστού και την απόρριψη του κερατοειδούς του δότη. Η απώλεια όρασης είναι πολύ σπάνια, αν και είναι πιθανή η κατάσταση όρασης που δε μπορεί να διορθωθεί. Όταν η απόρριψη είναι σοβαρή, συχνά επιχειρούνται επαναληπτικές μεταμοσχεύσεις και είναι συχνά επιτυχείς.  Ο κερατόκωνος κανονικά δεν επανέρχεται στον μοσχευμένο κερατοειδή χιτώνα. Έχουν παρατηρηθεί τέτοια περιστατικά, αλλά συνήθως αποδίδονται στην ατελή εκτομή του αρχικού κερατοειδούς ή στην ανεπαρκή διαλογή του ιστού του δότη. Οι μακροπρόθεσμες προοπτικές για μεταμοσχεύσεις κερατοειδούς που εκτελούνται για τον κερατόκωνο είναι συνήθως ευνοϊκές όταν ολοκληρωθεί η αρχική περίοδος επούλωσης και έχουν περάσει μερικά χρόνια χωρίς προβλήματα. 

Ένας τρόπος μείωσης του κινδύνου απόρριψης είναι η χρήση μιας τεχνικής που ονομάζεται βαθιά πρόσθια πτερυγική κερατοπλαστική (DALK, deep anterior lamellar keratoplasty). Σε ένα μόσχευμα DALK, αντικαθίστανται μόνο το εξωτερικό επιθήλιο και ο κύριος όγκος του κερατοειδούς, το στρώμα. Το τελευταίο στρώμα ενδοθηλίου του ατόμου και η μεμβράνη του Ντεσεμέτ παραμένουν, δίνοντας κάποια πρόσθετη δομική συνοχή στον μεταγενέστερο κερατοειδή. Επιπλέον, είναι δυνατή η μεταμόσχευση λυοφιλοποιημένου ιστού δότη. Η διαδικασία λυοφιλοποίησης εξασφαλίζει ότι ο ιστός είναι νεκρός, επομένως δεν υπάρχει πιθανότητα απόρριψης. Έρευνες από δύο δοκιμές στο Ιράν, παρέχουν χαμηλές έως μέτριες ενδείξεις ότι η απόρριψη μοσχεύματος είναι πιο πιθανό να συμβεί στη διεισδυτική κερατοπλαστική απ 'ότι στη τεχνική DALK, αν και η πιθανότητα αποτυχίας του μοσχεύματος ήταν παρόμοια και με τις δύο διαδικασίες.

Επικερατοφακία 
Σπάνια, μπορεί να πραγματοποιηθεί μη διεισδυτική κερατοπλαστική, γνωστή ως επικερατοφακία (ή επικερατοπλαστική), σε περιπτώσεις κερατόκωνου. Το επιθήλιο του κερατοειδούς απομακρύνεται και ένα φακίδιο του κερατοειδους του δότη μεταμοσχεύεται πάνω από αυτό. Η διαδικασία απαιτεί μεγαλύτερο επίπεδο δεξιότητας εκ μέρους του χειρουργού και εκτελείται λιγότερο συχνά από μια διεισδυτική κερατοπλαστική, καθώς το αποτέλεσμα είναι γενικά λιγότερο ευνοϊκό. Εντούτοις, μπορεί να θεωρηθεί ως επιλογή σε πολλές περιπτώσεις, ιδίως για τους νέους.

Εμφυτεύματα δακτυλίου κερατοειδούς 

Μια πιθανή χειρουργική εναλλακτική λύση για τη μεταμόσχευση κερατοειδούς είναι η εισαγωγή ενδοκερατικών δακτυλίων. Μία μικρή τομή πραγματοποιείται στην περιφέρεια του κερατοειδούς και δύο λεπτά τόξα πολυμεθακρυλικού μεθυλεστέρα εισάγονται μεταξύ των στρωμάτων του στρώματος του κερατοειδή σε κάθε πλευρά της κόρης, πριν η τομή κλείσει με ράμμα. Τα τμήματα σπρώχνουν προς τα έξω την καμπυλότητα του κερατοειδούς χιτώνα, ισιώνουν την κορυφή του κώνου και την επιστρέφουν σε πιο φυσικό σχήμα. Η διαδικασία προσφέρει το πλεονέκτημα ότι είναι αναστρέψιμη και μάλιστα ενδεχομένως ανταλλάξιμη, καθώς δεν περιλαμβάνει απομάκρυνση των οφθαλμικών ιστών.

Cross-linking 
Το cross-linking κολλαγόνου κερατοειδούς είναι μία αναπτυσσόμενη θεραπεία που στοχεύει στην ενίσχυση του κερατοειδούς, ωστόσο, σύμφωνα με μια αξιολόγηση του Cochrane το 2015, δεν υπάρχουν επαρκή στοιχεία για να διαπιστωθεί εάν είναι χρήσιμη στον κερατόκωνο.

Ακτινωτή κερατομή 

Η ακτινωτή κερατομή είναι μια διαδικασία διαθλαστικής χειρουργικής, όπου ο χειρούργος δημιουργεί ένα ακτινωτό μοτίβο τομών μέσα στον κερατοειδή, ώστε να τροποποιήσει το σχήμα του. Αυτή η πρώιμη χειρουργική επιλογή για τημυωπία έχει αντικατασταθεί σε μεγάλο βαθμό από τη μέθοδο LASIK και άλλες παρόμοιες διαδικασίες. Η LASIK αντενδείκνυται εντελώς στον κερατόκωνο και σε άλλες συνθήκες αραίωσης του κερατοειδούς, καθώς η αφαίρεση του στρωματικού ιστού του κερατοειδούς θα βλάψει περαιτέρω έναν ήδη λεπτό και ασθενή κερατοειδή. Για παρόμοιους λόγους, η ακτινωτή κερατομή γενικά δεν έχει χρησιμοποιηθεί για άτομα με κερατόκωνο.

Πρόγνωση 

Οι ασθενείς με κερατόκωνο, γενικά παρουσιάζουν αρχικά ήπιο αστιγματισμό και μυωπία, συνήθως στην αρχή της εφηβείας και διαγιγνώσκονται στα τέλη της εφηβείας ή στις αρχές της δεύτερης δεκαετίας ζωής τους. Η νόσος μπορεί, ωστόσο, να παρουσιαστεί ή να προχωρήσει σε οποιαδήποτε ηλικία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο κερατόκωνος μπορεί να εμφανιστεί στα παιδιά ή και αργότερα στην ενήλικη ζωή. Η διάγνωση της νόσου σε νεαρή ηλικία μπορεί να υποδεικνύει μεγαλύτερο κίνδυνο σοβαρότητας στη μετέπειτα ζωή.  Η όραση των ασθενών φαίνεται να παρουσιάζει διακυμάνσεις σε περίοδο μηνών, οδηγώντας τους στη συχνή αλλαγή των συνταγών φακών, αλλά καθώς η κατάσταση επιδεινώνεται, οι φακοί επαφής απαιτούνται στις περισσότερες περιπτώσεις. Η πορεία της διαταραχής μπορεί να είναι αρκετά μεταβλητή, με ορισμένους ασθενείς να παραμένουν σταθεροί για χρόνια ή απεριόριστα, ενώ σε άλλους εξελίσσεται γρήγορα ή αντιμετωπίζουν περιστασιακές παροξύνσεις σε μια μακρά και κατά τα άλλα σταθερή πορεία. Συχνότερα, ο κερατόκωνος προχωράει για μια περίοδο 10 έως 20 ετών, πριν η πορεία της ασθένειας σταματήσει γενικά, κατά την τρίτη και τέταρτη δεκαετία της ζωής.

Υδρογόνωση κερατοειδούς 

Σε προχωρημένες περιπτώσεις, η διόγκωση του κερατοειδούς μπορεί να οδηγήσει σε τοπική ρήξη της μεμβράνης του Ντεσεμέτ, ενός εσωτερικού στρώματος του κερατοειδούς χιτώνα. Το υδατοειδές υγρό από τον πρόσθιο θάλαμο του ματιού, διεισδύει στον κερατοειδή πριν ξανακλείσει η μεμβράνη του Ντεσεμέτ. Ο ασθενής εμφανίζει πόνο και ξαφνική σοβαρή θόλωση της όρασης, με τον κερατοειδή να λαμβάνει μια ημιδιαφανή γαλακτώδη-λευκή εμφάνιση, γνωστή ως υδρογόνωση κερατοειδούς. 

Παρόλο που προκαλεί απογοήτευση στον ασθενή, το αποτέλεσμα είναι συνήθως προσωρινό και μετά από μία περίοδο έξι έως οκτώ εβδομάδων, ο κερατοειδής επιστρέφει συνήθως στην προηγούμενη διαφάνεια του. Η ανάκτηση μπορεί να υποβοηθηθεί μη χειρουργικά, επιδένοντας το μάτι επίδεσμο με ένα οσμωτικό αλατούχο διάλυμα. Αν και η υδρογόνωση συνήθως προκαλεί αυξημένο σχηματισμό ουλής στον κερατοειδή χιτώνα, περιστασιακά θα ωφελήσει έναν ασθενή δημιουργώντας έναν πιο επίπεδο κώνο, βοηθώντας την τοποθέτηση φακών επαφής. Η μεταμόσχευση κερατοειδούς δεν ενδείκνυται συνήθως κατά τη διάρκεια της υδρογόνωσης του κερατοειδούς.

Επιδημιολογία 
Το αμερικανικό National Eye Institute αναφέρει ότι ο κερατόκωνος είναι η πιο συνηθισμένη δυστροφία του κερατοειδούς στις Ηνωμένες Πολιτείες, επηρεάζοντας περίπου 1 στους 2.000 Αμερικανούς,  αλλά μερικές εκθέσεις τοποθετούν την τιμή τόσο υψηλή όσο 1 στις 500. Η ασυνέπεια μπορεί να οφείλεται σε διακυμάνσεις των διαγνωστικών κριτηρίων  με μερικές περιπτώσεις σοβαρού αστιγματισμού που ερμηνεύονται ως εκείνες του κερατόκωνου και αντιστρόφως. Μία μακροχρόνια μελέτη έδειξε ένα μέσο ποσοστό συχνότητας 2 νέων περιπτώσεων ανά 100.000 πληθυσμό ανά έτος. Μερικές μελέτες έχουν υποδείξει υψηλότερη συχνότητα μεταξύ των γυναικών ή ότι οι άνθρωποι νοτιοασιατικής εθνικότητας είναι 4,4 φορές πιο πιθανό να υποφέρουν από κερατόκωνο από ότι οι καυκάσιοι και είναι επίσης πιθανότερο να επηρεαστούν νωρίτερα από την ασθένεια. 

Ο κερατόκωνος συνήθως είναι αμφίπλευρος (επηρεάζει και τα δύο μάτια), αν και η παραμόρφωση είναι συνήθως ασύμμετρη και σπάνια είναι εντελώς πανομοιότυπη και στους δύο κερατοειδείς χιτώνες. Οι μονομερείς περιπτώσεις τείνουν να είναι ασυνήθιστες και μπορεί στην πραγματικότητα να είναι πολύ σπάνιες, αν μία πολύ ήπια κατάσταση στο καλύτερο μάτι είναι απλά κάτω από το όριο της κλινικής ανίχνευσης. Είναι σύνηθες να διαγνωσθεί ο κερατόκωνος πρώτα στο ένα μάτι και αργότερα στο άλλο. Καθώς η κατάσταση εξελίσσεται και στα δύο μάτια, η όραση στο προγενέστερα διαγνωσμένο μάτι θα παραμείνει συχνά φτωχότερη από ότι στο άλλο μάτι.

Ιστορία 

Ο Γερμανός οφθαλμίατρος Μπούρχαρντ Μάουχαρτ (Burchard Mauchart), παρείχε μία πρώιμη περιγραφή σε μια διδακτορική διατριβή του 1748 για μια περίπτωση κερατόκωνου, την οποία ονόμασε staphyloma diaphanum. Ωστόσο, μέχρι το 1854, ο Βρετανός γιατρός Τζον Νότινγκχαμ (John Nottingham, 1801–1856) περιέγραψε με σαφήνεια τον κερατόκωνο και το διέκρινε από άλλες εκτασίες του κερατοειδούς. Ο Νότινγκχαμ ανέφερε τις περιπτώσεις «κωνικού κερατοειδούς» που είχαν περιέλθει στην προσοχή του και περιέγραψε αρκετά κλασσικά χαρακτηριστικά της νόσου, όπως η διπλωπία, η αδυναμία του κερατοειδούς και η δυσκολία προσαρμογής των διορθωτικών φακών στην όραση του ασθενούς. Το 1859, ο Βρετανός χειρούργος Ουίλιαμ Μπόουμαν (William Bowman) χρησιμοποίησε ένα βυθοσκόπιο, που τότε είχε εφευρεθεί προσφάτως από τον Χέρμαν φον Χέλμχολτζ (Hermann von Helmholtz), για να διαγνώσει τον κερατόκωνο και περιέγραψε πώς να γωνιάσει τον καθρέφτη του οργάνου, έτσι ώστε να βλέπει καλύτερα το κωνικό σχήμα του κερατοειδούς. Ο Μπόουμαν προσπάθησε επίσης να αποκαταστήσει την όραση τραβώντας την ίριδα με ένα λεπτό άγκιστρο που εισήχθη μέσα από τον κερατοειδή και τεντώνοντας την κόρη σε μια κάθετη σχισμή, όπως αυτή μιας γάτας. Αναφέρει ότι είχε επιτυχία σε μεγάλο βαθμό με αυτή την τεχνική, αποκαθιστώντας την όραση σε μια 18χρονη γυναίκα, που προηγουμένως δεν κατάφερνε να μετρήσει τα δάχτυλά της σε απόσταση 20 εκατοστών. 

Το 1869, όταν ο πρωτοποριακός Ελβετός οφθαλμίατρος Γιόχαν Φρίντριχ Χόρνερ (Johann Friedrich Horner) έγραψε μία διατριβή με τίτλο «Σχετικά με τη θεραπεία του κερατόκωνου», η διαταραχή απέκτησε το σημερινό της όνομα. Η θεραπεία εκείνη την εποχή, που προωθήθηκε από τον κορυφαία Γερμανό οφθαλμίατρο Άλμπρεχτ φον Γκράφε (Albrecht von Graefe), ήταν μία προσπάθεια να αναδιαμορφωθεί φυσικά ο κερατοειδής χιτώνας με χημική καυτηρίαση με διάλυμα νιτρικού αργύρου και την εφαρμογή ενός παράγοντα που προκαλεί miosis με έναν επίδεσμο πίεσης. Το 1888, η θεραπεία του κερατόκωνου έγινε μία από τις πρώτες πρακτικές εφαρμογές του φακού επαφής, που εφευρέθηκε πρόσφατα, όταν ο Γάλλος γιατρός Εζέν Καλτ (Eugène Kalt), κατασκευάζει ένα γυάλινο κέλυφος σκληρού χιτώνα που βελτιώνει την όραση, συμπιέζοντας τον κερατοειδή σε πιο κανονικό σχήμα. Από τις αρχές του 20ου αιώνα, η έρευνα για τον κερατόκωνο έχει βελτιώσει την κατανόηση της νόσου και έχει επεκτείνει σημαντικά το φάσμα των θεραπευτικών επιλογών. Η πρώτη επιτυχημένη μεταμόσχευση κερατοειδούς για τη θεραπεία του κερατόκωνου έγινε το 1936 από τον Ραμόν Καστροβιέχο (Ramon Castroviejo).

Κοινωνία και πολιτισμός

Κόστος 
Σύμφωνα με τα ευρήματα της Συνεργατικής Διαχρονικής Αξιολόγησης του Κερατόκωνου (CLEK-Collaborative Longitudinal Evaluation of Keratoconus), οι άνθρωποι που έχουν κερατόκωνο θα μπορούσαν να αναμένουν να πληρώσουν περισσότερα από 25.000 δολάρια κατά τη διάρκεια της ζωής τους μετά τη διάγνωση, με τυπική απόκλιση 19.396 δολαρίων. Υπάρχουν λίγες ενδείξεις σχετικά με το κόστος του cross-linking, όμως μία μελέτη κόστους-αποτελεσματικότητας υπολόγισε το κόστος της συνολικής θεραπείας για ένα άτομο στα 928 £ (1.392 $) στην Εθνική Υπηρεσία Υγείας του Ηνωμένου Βασιλείου,  αλλά αυτό μπορεί να φθάσει τα 2.500 $ ανά μάτι σε άλλες χώρες. Μια ανάλυση κόστους-οφέλους για το 2013 από τον Όμιλο UnitedHealth για την Eye Bank Association της Αμερικής, υπολογίζει ένα μέσο κόστος 16.500 $ για κάθε μεταμόσχευση κερατοειδούς.

Σχετικές διαταραχές 
Διάφορες άλλες εκτατικές διαταραχές του κερατοειδούς επίσης προκαλούν λέπτυνση του κερατοειδούς: 

 Κερατόσφαιρα: Είναι μια πολύ σπάνια κατάσταση που προκαλεί λέπτυνση του κερατοειδούς, κυρίως στα περιθώρια, με αποτέλεσμα ένα σφαιρικό, ελαφρώς διευρυμένο μάτι. Μπορεί να σχετίζεται γενετικά με τον κερατόκωνο. 
 Περιφερειακή εκφύλιση Pellucid: Προκαλεί λέπτυνση μίας στενής λωρίδας (1-2 mm) του κερατοειδούς, συνήθως κατά μήκος του κατώτερου περιθωρίου του κερατοειδούς. Προκαλεί ακανόνιστο αστιγματισμό, που στα πρώτα στάδια της νόσου μπορεί να διορθωθεί με γυαλιά. Διαφοροποιημένη διάγνωση μπορεί να γίνει με σχισμοειδή λυχνία.  
 Οπίσθιος κερατόκωνος: Μία ξεχωριστή διαταραχή παρά την παρόμοια ονομασία, είναι μια σπάνια ανωμαλία, συνήθως συγγενής, η οποία προκαλεί μία μη προοδευτική λέπτυνση της εσωτερικής επιφάνειας του κερατοειδούς, ενώ η καμπυλότητα της πρόσθιας επιφάνειας παραμένει κανονική. Συνήθως επηρεάζεται μόνο το ένα μάτι. 
 Μετά-LASIK εκτασία: Είναι μια επιπλοκή της χειρουργικής επέμβασης ματιών LASIK.

Παραπομπές

Εξωτερικοί σύνδεσμοι 

    

Οφθαλμολογικές παθήσεις
Διαταραχές του σκληρού χιτώνα και του κερατοειδούς