Polymyositt

Polymyositt (fra gresk poly, mange og myositt, betennlse i muskel) er en betennelsestilstand i tverrstripet musklulatur. Sykdommen er beslektet med sykdommene dermatomyositt (med hudforandringer), antisyntetasesyndromet (med lungeforandringer) og inklusjonslegememyositt.


== Forekomst ==
En norsk forskingsstudie viste at vanligste alder for diagnosen var 60-69 år. Forekomst (prevalens) var 8,7/100.000 som tilsier ca 450 tilfeller i Norge. Sykdommen defineres derfor som sjelden.


== Symptomer og funn ==
Polymyositt begynner gradvis over uker-måneder og nesten utelukkende i voksen alder, mens dermatomyositt forekommer oftere også blant barn. Polymyositt karateriseres i hovedsak av økende svakhet i de proksimale muskelgruppene som omfatter lår og overarmer. Dette kan etterhvert føre til vanskeligheter med å reise seg fra huk-sittende, fra en stol eller gå opp trapper. I langt fremskreden grad er falltendens vanlig. Smerter i muskler er ikke helt typisk, men forekommer hos ca 40% og mange har leddsmerter.


== Diagnosen ==
Mistanke om polymyositt får en dersom påfallende muskelsvakhet og lette smerter oppstår gradvis. Ofte viser blodprøver litt høy senkningsreaksjon, noe høy CRP og utslag i antinukleære antistoff (ANA). Muskelenzymet CK (kreatinkinase) er forhøyet og gjenspeiler graden av muskelbetennelse .
Ved samtidig hudforandringer, kan dermatomyositt foreligge og ved lungesymptomer vurderes antisyntetasesyndromet der også antistoffene Jo-1, PL-12 eller PL-7 er karakteristiske. Inklusjonslegememyositt starter vanligvis i høyere alder og angriper oftere perifer muskulatur (underarmer, hender), forløper langsommere og har lavere utslag i muskelenzymer (CK).
Kriterier brukes ved forskningsstudier, men gjenspeiler sykdommens typiske trekk
Vanligst brukes Peter & Bohan- og/eller Targoff- kriteriene
Beter & Bohan: 

Sidelik (symmetrisk) proksimal muskelsvakhet
Forhøydede muskelenzymer i serum (CK, aldolase, ASAT, ALAT, LD)
Elektromyografi (EMG) med typsike forandringer (MUP, sharp waves, repetitive utladninger)
Muskelbiopsi som viser muskelfibre med degenerasjon, regenerasjon, nekroser, fagocytose og/eller interstitielle mononukleære infiltrater
Dermatomyositt: Typisk utslett (heliotropt eksantem, Gottrons papler/tegn, sjal- og V-tegn)Mulig poly/dermatomyositt: 2 punkter oppfylt
Trolig poly/dermatomyositt: 3 punkter oppfylt
Sikker poly/dermatomyositt: 4 punkter oppfylt


== Etiologi og patogenese ==
Årsaken til at sykdommen oppstår er ukjent. Man har imidlerid observert at det er kroppens egne lymfocytter som skaper betennelsestilstanden, og sykdommen klassifiseres derfor som autoimmun.


=== Hypoteser ===
Det er fremsatt en hypotese om at sykdommen utløses av en skade som frigjør antigener fra musklene. Disse antigenene blir deretter absorbert av makrofager og presentert for CD4+ lymfocytter. Disse produserer da interferoner (IFN-γ) som stimulerer ytterligere makrofager og utskillelse av ytterligere inflammatoriske substanser (interleukin-1, tumornekrosefaktor etc.).
En annen viktig komponent i polymyositt er den økte presentasjonen av HLA-proteiner på muskelcellene. Disse gjenkjennes av CD8+ (cytotoksiske) T-lymfocytter som svarer med å drepe cellene.


== Behandling ==
Etter at man fant gode medisinske behandlingsmetoder, har dødeligheten sunket fra 50% til under 10%. Standard mortalitetsrate (dødlighet sammenlignet med øvrig befolkning) er beregnet til 2,4. Vanligste sykdomsrelaterte dødsårsaker er lungekomplikasjoner og infeksjoner. Behandlingen innebærer både medikamenter, fysioterapi og egentrening.


=== Fysioterapi ===
Det er viktig å motarbeide atrofi og kontrakturer av musklene, spesielt hos de som er mye plaget av muskelsvakhet og kalsinose. Treningen innebærer tøying av musklene, samt styrketrening når betennelsestilstanden kommer under kontroll .


=== Generell medikamentell behandling ===
Da dette er en autoimmun sykdom, sikter den medikamentelle behandlingen seg inn på å dempe kroppens overaktive immunforsvar. Før behandlingsstart bør en sette mål for behandlingsresultatene, for eksempel lavere CK og sterkere muskler etter en bestemt tid (for eks 6-12 måneder). Det er etablert tre mulige styrkegrader av behandling:

Glukokortikoider (kortison), særlig Prednislon  er førstevalget som også har raskest effekt. En kombinasjon med andre immundempende medikamenter er ofte nødvendig for å redusere kortison-dosene (og bivrikningene) på sikt.
Methotrexate brukes slik som ved revmatoid artritt (leddgikt). Alternativer er azathioprin (Imurel) eller ciklosporin (CellCept, Myfortic)
Utprøvende behandling med rituximab (MabThera) gis i spesielle tilfeller med lungesykdom


== Referanser ==


== Eksterne lenker ==
Rikshospitalet - Polymyositt og dermatomyosit
Myositt: Bindevevssykdommer.no
The Myositis Association
American Family Physician – Dermatomyositis