Leukimia/limfoma sel T dewasa

Leukemia/limfoma sel T dewasa adalah jenis kanker langka pada sel T, yang disebabkan oleh virus limfotropik sel T manusia tipe 1 (HTLV-1). Semua sel ATL mengandung integrasi provirus HTLV-1 yang selanjutnya mendukung peran virus dalam menyebabkan neoplasma. Sebagian kecil individu yang terinfeksi HTLV-1 mengembangkan ATL dengan periode laten yang panjang antara permulaan infeksi dan perkembangan ATL. Penyakit ini sendiri dikategorikan menjadi 4 subtipe: akut, smoldering, tipe limfoma, dan kronis. Tipe akut dan limfoma secara spesifik diketahui bersifat agresif dengan prognosis yang lebih buruk. Secara global, HTLV-1 diperkirakan menginfeksi 20 juta orang dengan kejadian ATL sekitar 0,05 per 100.000, dan daerah endemik seperti Jepang memiliki angka 27 ATL per 100.000 infeksi virus. Namun, kejadian ATL telah meningkat di daerah nonendemik dengan insiden HTLV-1 tertinggi di wilayah selatan/utara Jepang, Karibia, Amerika Tengah dan Selatan, Afrika intertropis, Rumania, dan Iran baigan utara. ATL biasanya terjadi pada saat seseorang berusia sekitar 62 tahun, tetapi usia rata-rata saat diagnosis bergantung pada prevalensi infeksi HTLV-1 di lokasi geografis tertentu. Pengobatan untuk ATL didasarkan pada subtipe klinis dan respons terhadap terapi awal. Beberapa modalitas terapi untuk pengobatan mungkin tidak tersedia di semua negara sehingga strategi pengobatannya juga berbeda. Semua pasien dirujuk untuk menjalani uji klinis jika tersedia. Di luar uji klinis, perawatan dipusatkan pada kemoterapi multiagen, zidovudine plus interferon a (AZT/IFN), dan transplantasi sel induk hematopoietik alogenik (alloHSCT).