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nommée Grayer, âgée de 52 ans, entrée à la Salpêtrière en 1825. Au début, en 1818, engourdissements dans les pieds et dans les jambes, éclairs de douleurs très-vives séparés par de longs intervalles. La malade pouvait encore marcher, mais sa marche était incertaine; elle s’en allait de çà de là, tombait souvent dans la rue. Dans le principe, elle avait le libre exercice des membres supérieurs; ils s’engourdirent à leur tour. Examen à Centre. — Les membres inférieurs sont complètement atrophiés; lorsqu’ils ne sont pas contenus par les couvertures, ils présentent les mouvements les plus irréguliers et les plus violents; les mêmes contractions spasmodiques involontaires se manifestent lorsqu’on dit à la malade de remuer volontairement les jambes. Les membres supérieurs obéissent mieux à l’empire de la volonté que les inférieurs; cependant, depuis longtemps, on est obligé d’introduire dans la bouche de la malade son potage et ses boissons. La conversation la fatigue beaucoup, la parole étant promptement entrecoupée, affaiblie, accompagnée de grimaces d’autant plus prononcées que la malade fait plus d’efforts pour maîtriser ses mouvements. Les muscles de la déglutition et de la respiration sont entrepris comme ceux de la face et du larynx. Les mouvements respiratoires sont faibles, entrecoupés, saccadés. La sensibilité est très obtuse; la malade a une sensation faible des corps volumineux; elle ne sent nullement les corps ténus, et, pour les saisir ou les maintenir entre les doigts, elle est obligée d’avoir recours à la vue. La veille de sa mort, elle est tombée dans l’assoupissement; jusque-là l’intelligence était restée parfaite. Autopsie. — La moelle était atrophiée et présentait à peu près les deux tiers de son volume ordinaire. Les cordons médians postérieurs étaient transformés en une bande grise, gris jaunâtre et indurée, qui occupe toute la longueur de la moelle; supérieurement, les cordons transformés s’enfoncent dans l’épaisseur des corps restiformes, se prolongent, et cessent au niveau du cervelet. Les cordons antérieurs et latéraux sont parfaitement sains. Les racines postérieures sont tout à fait atrophiées; elles sont transparentes, fdiformes, et contrastent avec les racines antérieures, qui ont conservé leur volume et leur aspect naturels. » (Cruveilhier,
saccadés. La sensibilité est très obtuse; la malade a une sensation faible des corps volumineux; elle ne sent nullement les corps ténus, et, pour les saisir ou les maintenir entre les doigts, elle est obligée d’avoir recours à la vue. La veille de sa mort, elle est tombée dans l’assoupissement; jusque-là l’intelligence était restée parfaite. Autopsie. — La moelle était atrophiée et présentait à peu près les deux tiers de son volume ordinaire. Les cordons médians postérieurs étaient transformés en une bande grise, gris jaunâtre et indurée, qui occupe toute la longueur de la moelle; supérieurement, les cordons transformés s’enfoncent dans l’épaisseur des corps restiformes, se prolongent, et cessent au niveau du cervelet. Les cordons antérieurs et latéraux sont parfaitement sains. Les racines postérieures sont tout à fait atrophiées; elles sont transparentes, fdiformes, et contrastent avec les racines antérieures, qui ont conservé leur volume et leur aspect naturels. » (Cruveilhier, Anatomie pathologique, 32e livraison, p. 19.) M. le docteur Bourdon ajoute à cette observation les réflexions suivantes. 85 « Les éclairs de douleurs très vives ressenties par la malade, la paralysie de la sensibilité cutanée, les troubles de la myotilité, rappelant les phénomènes de l’ataxie, la lésion trouvée à l'autopsie, tout permet de rapprocher cette observation des précédentes; elle s'en distingue cependant sous plusieurs rapports. D’abord les désordres du mouvement, au lieu d’être bornés aux membres, étaient étendus à la face, au pharynx, au larynx et aux muscles qui servent à la respiration; en même temps la lésion, qui était limitée à la moelle dans les autres cas, avait gagné les corps restiformes, desquelles ou du voisinage desquelles proviennent les nerfs des parties dont le mouvement était lésé. Cette circonstance établit parfaitement une relation entre l’altération anatomique et le trouble fonctionnel. » Cette citation, que j’ai cru devoir faire complète à cause de son importance, fait donc remonter au moins à 1862 et même à 1825 la constatation de troubles laryngés et respiratoires dans l’ataxie locomotrice progressive. Quel est donc le but de mon travail? Le voici en très peu de mots: D’abord attirer de nouveau l’attention sur ce côté
tout permet de rapprocher cette observation des précédentes; elle s'en distingue cependant sous plusieurs rapports. D’abord les désordres du mouvement, au lieu d’être bornés aux membres, étaient étendus à la face, au pharynx, au larynx et aux muscles qui servent à la respiration; en même temps la lésion, qui était limitée à la moelle dans les autres cas, avait gagné les corps restiformes, desquelles ou du voisinage desquelles proviennent les nerfs des parties dont le mouvement était lésé. Cette circonstance établit parfaitement une relation entre l’altération anatomique et le trouble fonctionnel. » Cette citation, que j’ai cru devoir faire complète à cause de son importance, fait donc remonter au moins à 1862 et même à 1825 la constatation de troubles laryngés et respiratoires dans l’ataxie locomotrice progressive. Quel est donc le but de mon travail? Le voici en très peu de mots: D’abord attirer de nouveau l’attention sur ce côté de l’histoire de l’ataxie locomotrice, qui est fort peu connu; faire voir ensuite que les troubles de la respiration peuvent parfois s’étendre aux bronches elles-mêmes, et prendre dans certains cas une importance telle que le symptôme occupe le premier plan de la scène morbide, et peut constituer à la maladie une sorte de masque sous lequel elle se dissimule pendant très longtemps. Enfin montrer, à l’aide de quelques observations plus ou moins détaillées, que les symptômes laryngés et laryngo-bronchiques de l’ataxie locomotrice peuvent prendre des formes nombreuses et variées qui méritent toute l’attention des observateurs. Tel est, en peu de mots, le résumé du petit travail que je vous soumets et que je suis heureux de pouvoir vous présenter sous les auspices des deux noms de M. Cruveilhier et de M. Bourdon. Il est, il y a déjà huit ans, pour la première fois que j’observai un cas de symptômes laryngo-bronchiques chez un ataxique; et, je dois le dire, à ce moment où l’ataxie locomotrice progressive était encore pour nous une maladie toute nouvelle, le fait me parut si étrange que je le recueillis avec beaucoup de soin, mais uniquement à titre d’étude, comme pierre d’attente, et sans être absolument
une sorte de masque sous lequel elle se dissimule pendant très longtemps. Enfin montrer, à l’aide de quelques observations plus ou moins détaillées, que les symptômes laryngés et laryngo-bronchiques de l’ataxie locomotrice peuvent prendre des formes nombreuses et variées qui méritent toute l’attention des observateurs. Tel est, en peu de mots, le résumé du petit travail que je vous soumets et que je suis heureux de pouvoir vous présenter sous les auspices des deux noms de M. Cruveilhier et de M. Bourdon. Il est, il y a déjà huit ans, pour la première fois que j’observai un cas de symptômes laryngo-bronchiques chez un ataxique; et, je dois le dire, à ce moment où l’ataxie locomotrice progressive était encore pour nous une maladie toute nouvelle, le fait me parut si étrange que je le recueillis avec beaucoup de soin, mais uniquement à titre d’étude, comme pierre d’attente, et sans être absolument fixé sur son interprétation; ce n’est que par la suite, dans le cours de l’évolution morbide, que ma certitude se fonda. D’ailleurs, chez ce malade, l’ataxie musculaire était nulle ou presque nulle au début, comme cela arrive fort souvent; et elle n'apparut ni au bout de plusieurs années. Au moment où je vis le malade pour la première fois, tout se bornait à une toux spéciale, à des douleurs vagues et à de la dysurie; il avait éprouvé déjà auparavant quelques troubles visuels qui avaient disparu. Voici, du reste, en peu de mots, le résumé de cette observation que j’ai recueillie pendant six années consécutives: En 1860, époque à laquelle je lui donnai mes premiers soins, M. D... était un 86 homme de 34 ans, petit, trapu et gros, jovial et méticuleux à la fois, d’esprit vif et gai, original et boute-en-train, mais inquiet et impatient, comme le sont beaucoup d’ataxiques. Il y avait déjà cinq ou six ans qu’il se trouvait malade, et il avait à peu près laissé toute affaire pour s’occuper uniquement de sa santé. Parmi d’autres symptômes sur lesquels nous allons revenir, et qui persistaient, il avait eu quelques troubles visuels (photopsie, mouches volantes, avec injection
où je vis le malade pour la première fois, tout se bornait à une toux spéciale, à des douleurs vagues et à de la dysurie; il avait éprouvé déjà auparavant quelques troubles visuels qui avaient disparu. Voici, du reste, en peu de mots, le résumé de cette observation que j’ai recueillie pendant six années consécutives: En 1860, époque à laquelle je lui donnai mes premiers soins, M. D... était un 86 homme de 34 ans, petit, trapu et gros, jovial et méticuleux à la fois, d’esprit vif et gai, original et boute-en-train, mais inquiet et impatient, comme le sont beaucoup d’ataxiques. Il y avait déjà cinq ou six ans qu’il se trouvait malade, et il avait à peu près laissé toute affaire pour s’occuper uniquement de sa santé. Parmi d’autres symptômes sur lesquels nous allons revenir, et qui persistaient, il avait eu quelques troubles visuels (photopsie, mouches volantes, avec injection conjonctivale) et avait été traité pendant plusieurs mois par M. Sichel sous le diagnostic : amblyopie convulsive. Tout cela avait cessé; mais le malade accusait surtout trois ordres de symptômes qui remontaient au début de son affection, et qui pour lui la caractérisaient. C’étaient : 1° Des douleurs vagues, généralisées, souvent très vives, aiguës, fulgurantes; d’autres fois plus sourdes, avec hyperesthésie cutanée, et sans la moindre anesthésie en aucun point du tégument. 2° Une dysurie intermittente, sans périodicité, et singulièrement capricieuse. Le malade devait faire parfois des efforts considérables pour vider sa vessie; parfois même, malgré tout effort, et malgré les envies les plus pressantes et les plus douloureuses, la rétention était absolue; puis, quelques instants après, la vessie se vidait tout d’un coup avec la plus grande facilité. Dans ces instants de rétention, il existait des douleurs vives au périnée, avec un sentiment de constriction qui s’étendait jusqu’au sphincter anal. Habituellement les envies d’uriner étaient très fréquentes : le malade disait que sa vessie ne pouvait contenir plus de quelques cuillerées d’urine. 3° Enfin, et surtout, il était tourmenté par une toux spasmodique et quinteuse d'une intensité extrême et d’un caractère tout à fait bizarre. Sous l’influence d’un léger
souvent très vives, aiguës, fulgurantes; d’autres fois plus sourdes, avec hyperesthésie cutanée, et sans la moindre anesthésie en aucun point du tégument. 2° Une dysurie intermittente, sans périodicité, et singulièrement capricieuse. Le malade devait faire parfois des efforts considérables pour vider sa vessie; parfois même, malgré tout effort, et malgré les envies les plus pressantes et les plus douloureuses, la rétention était absolue; puis, quelques instants après, la vessie se vidait tout d’un coup avec la plus grande facilité. Dans ces instants de rétention, il existait des douleurs vives au périnée, avec un sentiment de constriction qui s’étendait jusqu’au sphincter anal. Habituellement les envies d’uriner étaient très fréquentes : le malade disait que sa vessie ne pouvait contenir plus de quelques cuillerées d’urine. 3° Enfin, et surtout, il était tourmenté par une toux spasmodique et quinteuse d'une intensité extrême et d’un caractère tout à fait bizarre. Sous l’influence d’un léger courant d’air, du contact d’un corps froid (le marbre d’une cheminée, le bouton de cuivre d’une porte); sous l’impression d’une odeur forte (le soufre d’une allumette enflammée, par exemple), d’un aliment trop chaud ou trop froid; quelquefois sans cause appréciable, au milieu d’une phrase commencée, d’un sommeil profond, tout d’un coup le malade est pris d’une grosse toux fébrile, suffocante, d’une quinte à secousses terribles, et se succédant avec la plus grande rapidité, suivies d’inspirations rauques analogues à la reprise de la coqueluche; le visage s’injecte et devient violet; les yeux semblent sortir des orbites; quelquefois, dans la violence de ces crises, l'urine s’échappe involontairement, ainsi que des gaz par l'anus, ou même des matières fécales; le malade est pris de vertiges, d’éblouissements, et semble près d’étouffer; il éprouve alors des douleurs atroces le long de la colonne vertébrale et dans les épaules. Dans le cours de ces crises, le plus souvent l'expectoration est nulle ou insignifiante; quelquefois il rejette un peu de liquide incolore, filant, salivaire; d’autres fois, mais plus rarement, les crachats sont muqueux, gris ou jaunâtres, ou il s’y mêle quelques très-légers filets de sang. Ces quintes de toux se répètent parfois pendant plusieurs heures de suite,
coup le malade est pris d’une grosse toux fébrile, suffocante, d’une quinte à secousses terribles, et se succédant avec la plus grande rapidité, suivies d’inspirations rauques analogues à la reprise de la coqueluche; le visage s’injecte et devient violet; les yeux semblent sortir des orbites; quelquefois, dans la violence de ces crises, l'urine s’échappe involontairement, ainsi que des gaz par l'anus, ou même des matières fécales; le malade est pris de vertiges, d’éblouissements, et semble près d’étouffer; il éprouve alors des douleurs atroces le long de la colonne vertébrale et dans les épaules. Dans le cours de ces crises, le plus souvent l'expectoration est nulle ou insignifiante; quelquefois il rejette un peu de liquide incolore, filant, salivaire; d’autres fois, mais plus rarement, les crachats sont muqueux, gris ou jaunâtres, ou il s’y mêle quelques très-légers filets de sang. Ces quintes de toux se répètent parfois pendant plusieurs heures de suite, à d’assez longs intervalles; elles sont alors suivies d’un sentiment d’oppression, d’élouffement, avec fatigue extrême; mais il n’y a jamais, à proprement parler, de dyspnée asthmatique. Souvent la quinte est isolée, passagère; afin de la faire cesser, le malade arrête et suspend sa respiration le plus longtemps qu’il peut; il la reprend ensuite avec beaucoup de précautions et de lenteur; grâce à ce petit stratagème, le malade fait quelquefois avorter une crise; il reprend alors sa causerie ou son repas interrompu; tout est terminé. J'observai fréquemment de ces crises, j'ai ausculter souvent le malade au moment où elles se produisaient, et j'ai toujours été surpris du peu de signes stéthoscopiques qui correspondaient à un appareil symptomatique aussi formidable. Le plus souvent, c'était à peine si je percevais quelque sibilance passagère, quelques bulles sous-crépitantes rares et disséminées; quelquefois même il n’était possible de constater qu'un peu de rudesse bronchique, qui persistait même habituellement, en dehors des crises, et principalement aux deux sommets. Sauf cela, l’auscultation était parfaitement normale, ainsi que la percussion. Le fond du pharynx était assez fortement granuleux, rouge, et parcouru par de nombreux vaisseaux dilatés. À ce moment, la démarche du malade était parfaitement normale, même les yeux
la reprend ensuite avec beaucoup de précautions et de lenteur; grâce à ce petit stratagème, le malade fait quelquefois avorter une crise; il reprend alors sa causerie ou son repas interrompu; tout est terminé. J'observai fréquemment de ces crises, j'ai ausculter souvent le malade au moment où elles se produisaient, et j'ai toujours été surpris du peu de signes stéthoscopiques qui correspondaient à un appareil symptomatique aussi formidable. Le plus souvent, c'était à peine si je percevais quelque sibilance passagère, quelques bulles sous-crépitantes rares et disséminées; quelquefois même il n’était possible de constater qu'un peu de rudesse bronchique, qui persistait même habituellement, en dehors des crises, et principalement aux deux sommets. Sauf cela, l’auscultation était parfaitement normale, ainsi que la percussion. Le fond du pharynx était assez fortement granuleux, rouge, et parcouru par de nombreux vaisseaux dilatés. À ce moment, la démarche du malade était parfaitement normale, même les yeux fermés. Il se plaignait seulement d’éprouver une sorte de sensation interne de balancement, de défaut d’équilibre. Il disait aussi que, de temps à autre, il lui arrivait de fléchir brusquement sur ses jarrets, comme s’il y avait reçu un coup, et qu’ainsi il était tombé par terre plusieurs fois. Pendant six années la maladie garda à peu près la même physionomie; le malade épuisa toutes les stations thermales possibles, en France, en Allemagne, en Italie, en Egypte même, sans en retirer aucun bénéfice. Ce n’est guère qu’en 1865 que les troubles musculaires apparurent clairement : le malade commença à lancer ses jambes en marchant; il trébuchait dans les escaliers; les yeux fermés il n’aurait pu faire un pas ni même se tenir debout, surtout si les pieds étaient rapprochés au contact, ce qu’il faisait parfaitement dans les premières années que je l’observai. Il avait aussi des soubresauts involontaires dans tous les membres et principalement à gauche; la sensibilité, qui était restée longtemps normale, devint très-obtuse de ce côté. À la fin de 1866, le malade passa quelque temps dans le service de M. Bourdon, à la Maison de santé, où le diagnostic d’ataxie locomotrice ne parut douteux à personne. Puis
six années la maladie garda à peu près la même physionomie; le malade épuisa toutes les stations thermales possibles, en France, en Allemagne, en Italie, en Egypte même, sans en retirer aucun bénéfice. Ce n’est guère qu’en 1865 que les troubles musculaires apparurent clairement : le malade commença à lancer ses jambes en marchant; il trébuchait dans les escaliers; les yeux fermés il n’aurait pu faire un pas ni même se tenir debout, surtout si les pieds étaient rapprochés au contact, ce qu’il faisait parfaitement dans les premières années que je l’observai. Il avait aussi des soubresauts involontaires dans tous les membres et principalement à gauche; la sensibilité, qui était restée longtemps normale, devint très-obtuse de ce côté. À la fin de 1866, le malade passa quelque temps dans le service de M. Bourdon, à la Maison de santé, où le diagnostic d’ataxie locomotrice ne parut douteux à personne. Puis il retourna en province, où il habitait, et quelques mois après sa mort, sans que j’aie jamais su quelle circonstance avait amené une fin que l'état de la maladie ne faisait pas prévoir. Ainsi, voilà un malade chez lequel pendant plusieurs années, six ans et plus, l’ataxie locomotrice progressive s’est traduite par un ensemble de symptômes viscéraux fort bizarres, qui firent plus d’une fois considérer ce malheureux comme un hypochondriaque, sinon comme un malade imaginaire; et cependant il me paraît évident d’abord que ce malade était bien un ataxique, ensuite que la toux spasmodique et quinteuse dont il était torturé était une des manifestations directes et formelles de sa maladie, au même titre que les accidents vésicaux et les secousses involontaires qu’il éprouvait parfois dans les muscles. Ce dernier symptôme, qui rentre dans la variété clonique, choréiforme de l’épilepsie spinale, me paraît très fréquent chez les ataxiques ; en y regardant de près, il me semble qu’on devra le constater très souvent; pour ma part, je l’avais rencontré déjà plusieurs fois avant d’avoir lu les travaux de M. Charcot. Il est manifeste dans l’observation que je viens de résumer, et je me souviens de l’avoir observé dans un autre cas
traduite par un ensemble de symptômes viscéraux fort bizarres, qui firent plus d’une fois considérer ce malheureux comme un hypochondriaque, sinon comme un malade imaginaire; et cependant il me paraît évident d’abord que ce malade était bien un ataxique, ensuite que la toux spasmodique et quinteuse dont il était torturé était une des manifestations directes et formelles de sa maladie, au même titre que les accidents vésicaux et les secousses involontaires qu’il éprouvait parfois dans les muscles. Ce dernier symptôme, qui rentre dans la variété clonique, choréiforme de l’épilepsie spinale, me paraît très fréquent chez les ataxiques ; en y regardant de près, il me semble qu’on devra le constater très souvent; pour ma part, je l’avais rencontré déjà plusieurs fois avant d’avoir lu les travaux de M. Charcot. Il est manifeste dans l’observation que je viens de résumer, et je me souviens de l’avoir observé dans un autre cas que j’ai suivi pendant plusieurs années; dans ce dernier cas, ce fut, on peut le dire, le premier symptôme qui ait attiré l’attention du malade. Celui-ci était un officier supérieur de notre armée ; pendant la dernière campagne de Kabylie, à la suite de fatigues très longues, il lui arriva un jour, en marchant un peu vite, de tomber brusquement à terre, sans qu’aucun accident extérieur eût provoqué cette chute ; il lui sembla qu’il avait reçu un coup sur les jarrets, et cependant rien de pareil n’avait eu lieu; à terre, les jambes furent agitées de mouvements convulsifs pendant quelques instants, puis tout cessa; le malade put se relever et reprendre sa marche. Ce fut l’affaire d’un instant, et les fonctions cérébrales n’avaient pas été troublées le moins du monde. Le major du régiment appliqua deux cautères au bas de la colonne vertébrale, et le patient, plein d’énergie et de courage, fit campagne dans cet état; il se rétablit même très bien, si ce n’est que, à partir de ce moment, il commença à lancer très légèrement ses jambes en marchant. Néanmoins, il fit encore la campagne de Crimée et celle d’Italie; mais au retour, à Paris, un nouvel
un jour, en marchant un peu vite, de tomber brusquement à terre, sans qu’aucun accident extérieur eût provoqué cette chute ; il lui sembla qu’il avait reçu un coup sur les jarrets, et cependant rien de pareil n’avait eu lieu; à terre, les jambes furent agitées de mouvements convulsifs pendant quelques instants, puis tout cessa; le malade put se relever et reprendre sa marche. Ce fut l’affaire d’un instant, et les fonctions cérébrales n’avaient pas été troublées le moins du monde. Le major du régiment appliqua deux cautères au bas de la colonne vertébrale, et le patient, plein d’énergie et de courage, fit campagne dans cet état; il se rétablit même très bien, si ce n’est que, à partir de ce moment, il commença à lancer très légèrement ses jambes en marchant. Néanmoins, il fit encore la campagne de Crimée et celle d’Italie; mais au retour, à Paris, un nouvel accident tout pareil au premier se produisit; dès lors, la maladie marcha rapidement, et dans son cours je constatai, à plusieurs reprises, des convulsions cloniques dans les membres inférieurs. Quant aux accidents vésicaux, ils ont été signalés par tout le monde, et on n’oublie jamais de les rechercher toutes les fois qu’il s’agit d’une affection médullaire; mais il me semble qu’on n’a pas insisté suffisamment sur ce qu’ils peuvent avoir de particulier dans l’ataxie. Chez M. D..., il y avait dysurie et rétention habituelle, parfois incontinence, mais seulement pendant les quintes de toux. Or, je crois qu’il faut admettre qu’il y avait chez lui d’abord une hypéresthésie de la muqueuse vésicale, ainsi du moins que j’interprète ces continuelles envies d’uriner, d’autant plus pénibles que le malade était, le plus souvent, impuissant à les satisfaire. Aussi en était-il arrivé à se sonder presque à toute heure; il portait sur lui, dans un étui ingénieusement dissimulé, une grosse sonde en étain, et vingt fois par jour il se passait cet instrument dans l’urètre avec la plus grande facilité, pour donner issue aux quelques gouttes d’urine que sa vessie ne pouvait ni tolérer ni expulser. Je crois aussi que c’est à un spasme