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Necker (salle Laennec, n° 111), un cocher de 30 ans. Depuis quelques jours, ce malade a des nuits très agitées; le médecin qui l'envoie attribue à l'alcoolisme les insomnies et les hallucinations nocturnes qu'il présente. D'ailleurs depuis longtemps le malade abuse des boissons alcooliques et présente tous les matins la pituite classique. À son entrée, il est un peu abattu; mais il a toute sa connaissance, répond très bien aux questions qu'on lui pose, et se plaint surtout d'avoir perdu l'appétit. Nous constatons un embarras gastrique des plus nets : langue saburrale, anorexie, soif vive. Le malade nous raconte en outre que, depuis quelques mois, il est sujet à la diarrhée. Un instant nous pensons à la fièvre typhoïde; mais nous ne trouvons aucun signe de cette maladie; la température est normale; et elle reste telle jusqu'à la mort. L'examen des poumons ne révèle rien d'anormal. Les battements du cœur sont très faibles, mais présentent leurs caractères normaux. Du 17 au 22 juillet, le malade reste dans le même état; et nous pensons à un embarras gastrique chez un alcoolique. Le mercredi 22 juillet, le malade est très agité; dans la nuit qui suit, il a du délire. Le jeudi 23 juillet, il est dans le coma; il a une légalité pupillaire très marquée et le pouls est très ralenti (5.5 à 60). Il meurt dans la nuit du jeudi au vendredi. Autopsie. — L'autopsie est pratiquée le 25 juillet. En ouvrant la cage thoracique, nous constatons qu'il existe derrière la portion supérieure du sternum, en avant des gros vaisseaux de la base du cœur, une grosse masse blanchâtre, du volume des deux poings. Après incision, cette masse laisse voir de nombreux poils blancs, et une couche sébacée très épaisse. Il s'agit d'un kyste dermoïde. Ce kyste occupe exactement la portion supérieure et la partie sternale du médiastin antérieur; il remplit une cavité ayant pour limite inférieure la face antérieure du péricarde, pour limite postérieure les gros vaisseaux de la base du cœur, pour limite supérieure la base du cou, pour limite antérieure le sternum et les côtes satellites. La
23 juillet, il est dans le coma; il a une légalité pupillaire très marquée et le pouls est très ralenti (5.5 à 60). Il meurt dans la nuit du jeudi au vendredi. Autopsie. — L'autopsie est pratiquée le 25 juillet. En ouvrant la cage thoracique, nous constatons qu'il existe derrière la portion supérieure du sternum, en avant des gros vaisseaux de la base du cœur, une grosse masse blanchâtre, du volume des deux poings. Après incision, cette masse laisse voir de nombreux poils blancs, et une couche sébacée très épaisse. Il s'agit d'un kyste dermoïde. Ce kyste occupe exactement la portion supérieure et la partie sternale du médiastin antérieur; il remplit une cavité ayant pour limite inférieure la face antérieure du péricarde, pour limite postérieure les gros vaisseaux de la base du cœur, pour limite supérieure la base du cou, pour limite antérieure le sternum et les côtes satellites. La tumeur est bien isolée des organes voisins; elle ne contracte aucune adhérence avec la paroi thoracique; elle présente quelques adhérences filamenteuses avec les bords antérieurs des deux poumons; mais ces adhérences sont faciles à détacher. La tumeur n'est réellement très adhérente qu'à la face antérieure du péricarde. Sa paroi fait corps avec la séreuse péricardique. D'ailleur, si on excepte le léger degré d'athérome qui existe sur l'aorte, tous les organes voisins, cœur, péricarde, gros vaisseaux, ne présentent aucune altération. Quant à la compression exercée par la tumeur sur les organes du médiastin, elle se borne à une compression modérée de l'aorte, et de l'artère pulmonaire. Pendant la vie du reste, aucun phénomène de compression n'avait attiré l'attention vers le médiastin. La paroi du kyste est très mince; elle a 1 à 2 millim. d'épaisseur. La surface interne est inégale, raboteuse. La cavité est uniloculaire; elle renferme uniquement de la matière sébacée et des poils blancs assez nombreux et assez longs, dont quelques-uns s'insèrent sur la paroi. L'examen microscopique de la paroi, fait en divers points, n'a montré qu'une couche de tissu conjonctif fasciculé, non revêtue d'un épithélium. L'épithélium faisait défaut même dans les points où la paroi présentait des poils.
corps avec la séreuse péricardique. D'ailleur, si on excepte le léger degré d'athérome qui existe sur l'aorte, tous les organes voisins, cœur, péricarde, gros vaisseaux, ne présentent aucune altération. Quant à la compression exercée par la tumeur sur les organes du médiastin, elle se borne à une compression modérée de l'aorte, et de l'artère pulmonaire. Pendant la vie du reste, aucun phénomène de compression n'avait attiré l'attention vers le médiastin. La paroi du kyste est très mince; elle a 1 à 2 millim. d'épaisseur. La surface interne est inégale, raboteuse. La cavité est uniloculaire; elle renferme uniquement de la matière sébacée et des poils blancs assez nombreux et assez longs, dont quelques-uns s'insèrent sur la paroi. L'examen microscopique de la paroi, fait en divers points, n'a montré qu'une couche de tissu conjonctif fasciculé, non revêtue d'un épithélium. L'épithélium faisait défaut même dans les points où la paroi présentait des poils. D'ailleurs, en y regardant de près, on s'aperçoit que ces poils sont simplement passés à travers la couche superficielle dégénérée de la paroi, comme un fil qui y aurait été passé avec une aiguille. Cela nous permet de supposer qu'il y avait dégénérescence à peu près complète des éléments épidermiques, et que la tumeur avait depuis assez longtemps cessé d'évoluer. Outre ce kyste dermoïde piliférebacé, l'autopsie nous montre des lésions tuberculeuses diverses. Les poumons présentent, aux sommets, un semis de granulations grises récentes ; il n'y a pas trace de tubercules anciens. Dans le reste du parenchyme pulmonaire, on constate un peu d'emphysème. L'intestin présente de nombreuses ulcérations tuberculeuses, avec lymphangite tuberculeuse sous-péritonéale au niveau de chaque ulcère. Le foie et la rate sont normaux à l'œil nu. Enfin les méninges présentent des granulations tuberculeuses avec des adhérences au niveau de l'artère sylvienne ; du côté gauche, il existe un exsudat fibrino-purulent qui comble la scissure de Sylvius. En résumé, le malade est mort d'une granulie qui paraît avoir eu pour origine les ulcérations tuberculeuses de l'intestin. Les caractères de celles-ci semblent, en effet, montrer que les lésions intestinales sont plus anciennes que celles des poumons et des méninges ;
et que la tumeur avait depuis assez longtemps cessé d'évoluer. Outre ce kyste dermoïde piliférebacé, l'autopsie nous montre des lésions tuberculeuses diverses. Les poumons présentent, aux sommets, un semis de granulations grises récentes ; il n'y a pas trace de tubercules anciens. Dans le reste du parenchyme pulmonaire, on constate un peu d'emphysème. L'intestin présente de nombreuses ulcérations tuberculeuses, avec lymphangite tuberculeuse sous-péritonéale au niveau de chaque ulcère. Le foie et la rate sont normaux à l'œil nu. Enfin les méninges présentent des granulations tuberculeuses avec des adhérences au niveau de l'artère sylvienne ; du côté gauche, il existe un exsudat fibrino-purulent qui comble la scissure de Sylvius. En résumé, le malade est mort d'une granulie qui paraît avoir eu pour origine les ulcérations tuberculeuses de l'intestin. Les caractères de celles-ci semblent, en effet, montrer que les lésions intestinales sont plus anciennes que celles des poumons et des méninges ; de plus, le malade avait de la diarrhée depuis longtemps. Cette granulie s'est présentée, au début, sous la forme d'un embarras gastrique, comme cela s'observe quelquefois. Deux questions se posent à propos de cette observation : la première concerne les rapports qui ont pu exister entre le kyste dermoïde du médiastin et le développement de la tuberculose; la seconde concerne le kyste dermoïde du médiastin envisagé en lui-même et dans ses origines possibles. Le kyste dermoïde du médiastin comprimait les gros vaisseaux de la base du cœur, l'aorte et l'artère pulmonaire. Or, Lebert et C. Paul ont montré que le rétrécissement de l'artère pulmonaire prédispose à la phthisie. On pourrait donc penser que la compression de l'artère pulmonaire par le kyste a favorisé la tuberculose. Mais cette manière de voir doit être écartée ; les lésions du poumon étaient récentes et peu accusées ; elles ont été vraisemblablement la conséquence des lésions intestinales plus anciennes et beaucoup plus marquées. S'il fallait ici reconstituer la genèse de la tuberculose nous penserions plutôt, avec Zahn et Rousseff, que l'affection stomacale alcoolique a favorisé le développement de la tuberculose intestinale, en affaiblissant la sécrétion du suc gastrique qui a, on le sait, une
médiastin et le développement de la tuberculose; la seconde concerne le kyste dermoïde du médiastin envisagé en lui-même et dans ses origines possibles. Le kyste dermoïde du médiastin comprimait les gros vaisseaux de la base du cœur, l'aorte et l'artère pulmonaire. Or, Lebert et C. Paul ont montré que le rétrécissement de l'artère pulmonaire prédispose à la phthisie. On pourrait donc penser que la compression de l'artère pulmonaire par le kyste a favorisé la tuberculose. Mais cette manière de voir doit être écartée ; les lésions du poumon étaient récentes et peu accusées ; elles ont été vraisemblablement la conséquence des lésions intestinales plus anciennes et beaucoup plus marquées. S'il fallait ici reconstituer la genèse de la tuberculose nous penserions plutôt, avec Zahn et Rousseff, que l'affection stomacale alcoolique a favorisé le développement de la tuberculose intestinale, en affaiblissant la sécrétion du suc gastrique qui a, on le sait, une action bactéricide. Cette tuberculose intestinale développée primitivement a donné naissance à une tuberculose miliaire aiguë qui a emporté le malade. II. — Des kystes dermoïdes du médiastin antérieur. Le médiastin antérieur, dans sa portion supérieure (région thymique) est le lieu d'élection de toutes les tumeurs primitives non ganglionnaires. Les kystes dermoïdes n'échappent pas à cette loi. Sur 16 cas de kystes dermoïdes intrathoraciques que j'ai pu réunir, 12 fois ces tumeurs siégeaient dans le médiastin antérieur, derrière la poignée du sternum, en avant des gros vaisseaux de la base du cou, au-dessus de la face antérieure du péricarde. Le volume de ces kystes est variable; les plus gros atteignent les dimensions d'une tête de fœtus. Ils sont uniloculaires ou multiloculaires. On y trouve de la matière sébacée, des poils, quelquefois des dents, des os, des cartilages. En grossissant, ces kystes viennent apparaître quelquefois dans la région du cou ; d'autres fois ils pénètrent dans le poumon. Mais, en général, ils n'exercent pas de compression sérieuse sur les organes du médiastin. Cependant ils peuvent aplatir un peu la trachée et les bronches, et les gros vaisseaux de la base du cou. Dans le cas de Kuckmann, observé à la clinique de
dermoïdes n'échappent pas à cette loi. Sur 16 cas de kystes dermoïdes intrathoraciques que j'ai pu réunir, 12 fois ces tumeurs siégeaient dans le médiastin antérieur, derrière la poignée du sternum, en avant des gros vaisseaux de la base du cou, au-dessus de la face antérieure du péricarde. Le volume de ces kystes est variable; les plus gros atteignent les dimensions d'une tête de fœtus. Ils sont uniloculaires ou multiloculaires. On y trouve de la matière sébacée, des poils, quelquefois des dents, des os, des cartilages. En grossissant, ces kystes viennent apparaître quelquefois dans la région du cou ; d'autres fois ils pénètrent dans le poumon. Mais, en général, ils n'exercent pas de compression sérieuse sur les organes du médiastin. Cependant ils peuvent aplatir un peu la trachée et les bronches, et les gros vaisseaux de la base du cou. Dans le cas de Kuckmann, observé à la clinique de Roser, après plusieurs poussées de pneumonie, il y eut rupture du kyste dans les bronches, et cette rupture fut suivie d'expectoration de poils. Dans le cas de Büchner, le kyste perfora l'aorte. Quelle est l'origine de ces kystes? Un fait très frappant, c'est leur développement dans une région bien déterminée, toujours la même : on les trouve dans la partie supérieure du médiastin antérieur, c'est-à-dire dans une région limitée en bas par la face antérieure du péricarde, en arrière par les vaisseaux de la base du cœur et la trachée, en haut par la base du cou, en avant par le sternum avec ses cartilages costaux satellites, sur les côtés par les bords antérieurs des poumons. C'est cette région qui loge le thymus ou ses débris atrophiques. Un siège aussi précis et aussi constant semble indiquer que le développement de ces kystes dépend d'une disposition embryologique spéciale. On admet aujourd'hui que les kystes dermoïdes ont une origine congénitale, et on explique leur développement, au cou tout au moins, par la théorie de l'enclavement de Verneuil, théorie magistralement développée par MM. Lannelongue et Achard dans leur Traité des kystes congénitaux (1886). Si on cherche à appliquer cette théorie au cas présent,
toujours la même : on les trouve dans la partie supérieure du médiastin antérieur, c'est-à-dire dans une région limitée en bas par la face antérieure du péricarde, en arrière par les vaisseaux de la base du cœur et la trachée, en haut par la base du cou, en avant par le sternum avec ses cartilages costaux satellites, sur les côtés par les bords antérieurs des poumons. C'est cette région qui loge le thymus ou ses débris atrophiques. Un siège aussi précis et aussi constant semble indiquer que le développement de ces kystes dépend d'une disposition embryologique spéciale. On admet aujourd'hui que les kystes dermoïdes ont une origine congénitale, et on explique leur développement, au cou tout au moins, par la théorie de l'enclavement de Verneuil, théorie magistralement développée par MM. Lannelongue et Achard dans leur Traité des kystes congénitaux (1886). Si on cherche à appliquer cette théorie au cas présent, on se demande d'abord en vain quel défaut de coalescence peut dans le médiastin amener un enclavement. Mais en y réfléchissant on se souvient que le péricarde, le cœur, et les gros vaisseaux de sa base, sont des organes cervicaux qui ont subi une migration descendante, et d'après ce que nous avons vu sur les rapports anatomiques de ces kystes, on arrive à conclure que bien certainement, ils sont originellement cervicaux, et sont descendus à la suite du cœur jusque dans la cavité thoracique. Ces kystes dermoïdes de la partie supérieure du médiastin antérieur sont donc d'origine branchiale, puisque les kystes congénitaux dermoïdes et mucoïdes du cou sont rattachés à des vices de développement de l'appareil branchial. Leur genèse se comprendrait mal avec l'ancienne description des arcs branchiaux séparés par de véritables fentes ; elle est élucidée jusqu'à un certain point, croyons-nous, par la nouvelle conception de l'appareil branchial, due en grande partie aux travaux de His, et dont A. Broca a fait un substantiel exposé dans le Traité de chirurgie. Il n'y a donc pas de fentes branchiales, mais entre les arcs une rainure ectodermique et une rainure endodermique, cette dernière appelée poche parce qu'elle est plus profonde. À
nous avons vu sur les rapports anatomiques de ces kystes, on arrive à conclure que bien certainement, ils sont originellement cervicaux, et sont descendus à la suite du cœur jusque dans la cavité thoracique. Ces kystes dermoïdes de la partie supérieure du médiastin antérieur sont donc d'origine branchiale, puisque les kystes congénitaux dermoïdes et mucoïdes du cou sont rattachés à des vices de développement de l'appareil branchial. Leur genèse se comprendrait mal avec l'ancienne description des arcs branchiaux séparés par de véritables fentes ; elle est élucidée jusqu'à un certain point, croyons-nous, par la nouvelle conception de l'appareil branchial, due en grande partie aux travaux de His, et dont A. Broca a fait un substantiel exposé dans le Traité de chirurgie. Il n'y a donc pas de fentes branchiales, mais entre les arcs une rainure ectodermique et une rainure endodermique, cette dernière appelée poche parce qu'elle est plus profonde. À la poche endodermique doivent être rattachés les kystes mucoïdes ; mais nous sommes ici en présence d'un kyste dermoïde, certainement ectodermique ; nous le rattacherons donc à une des rainures ectodermiques. Laquelle de ces rainures? L'évolution des arcs branchiaux à leur face externe est assez complexe. Par suite de la flexion de la tête de l'embryon, les 3e et 4e arcs s'enfoncent pour ainsi dire sous le 2e, lequel d'autre part a un développement plus considérable; de là, à la base du cou, de chaque côté de la ligne médiane, un enfoncement que His a appelé sinus pré-cervicalis. L'entrée de ce sinus est limitée en haut par le deuxième arc branchial développé en forme d'opercule, en bas par ce qui sera la paroi thoracique. Dans la profondeur de ce sinus sont cachés les deux derniers arcs branchiaux et les rainures correspondantes. Déjà, a priori, on est porté à admettre que les kystes du médiastin antérieur viennent de la partie la plus profonde, la plus voisine aussi du médiastin, c'est-à-dire de la dernière rainure branchiale. La chose serait immédiatement démontrée, si l'on se ralliait à la première opinion de His sur le développement du thymus. C'est en effet aux dépens de
flexion de la tête de l'embryon, les 3e et 4e arcs s'enfoncent pour ainsi dire sous le 2e, lequel d'autre part a un développement plus considérable; de là, à la base du cou, de chaque côté de la ligne médiane, un enfoncement que His a appelé sinus pré-cervicalis. L'entrée de ce sinus est limitée en haut par le deuxième arc branchial développé en forme d'opercule, en bas par ce qui sera la paroi thoracique. Dans la profondeur de ce sinus sont cachés les deux derniers arcs branchiaux et les rainures correspondantes. Déjà, a priori, on est porté à admettre que les kystes du médiastin antérieur viennent de la partie la plus profonde, la plus voisine aussi du médiastin, c'est-à-dire de la dernière rainure branchiale. La chose serait immédiatement démontrée, si l'on se ralliait à la première opinion de His sur le développement du thymus. C'est en effet aux dépens de cette région ectodermique que, en 1883, His faisait naître le thymus, et cette conception serait encore séduisante, si elle rapprochait d'intéressantes recherches, particulièrement de celles de M. Letulle, qui, dans ces derniers temps, ont présenté le thymus comme l'origine de presque toutes les tumeurs primitives non ganglionnaires du médiastin. Mais l'opinion embryologique de His n'a pas tardé à être contestée, par Born en particulier. D'après cet auteur, c'est aux dépens de la 3e poche branchiale, aux dépens de l'endoderme par conséquent, que se développe le thymus. His lui-même en 1889, a adopté cette doctrine; et dès lors, il nous est bien difficile de nous appuyer sur sa première opinion. À notre point de vue d'ailleurs, l'importance de cette discussion n'est pas grande. Si nous nous en rapportons en effet aux figures de His, nous constatons que la 3e poche pharyngienne, rudiment endodermique du thymus, est au contact presque immédiat de l'angle le plus profond du sinus pré-cervicalis, de cet angle auquel His avait primitivement attribué le thymus. Cela étant, nous croyons que l'on peut rapporter les kystes dermoïdes de la partie supérieure du médiastin antérieur, à une coalescence inachevée de ce que His avait considéré comme le rudiment ectodermique du
l'opinion embryologique de His n'a pas tardé à être contestée, par Born en particulier. D'après cet auteur, c'est aux dépens de la 3e poche branchiale, aux dépens de l'endoderme par conséquent, que se développe le thymus. His lui-même en 1889, a adopté cette doctrine; et dès lors, il nous est bien difficile de nous appuyer sur sa première opinion. À notre point de vue d'ailleurs, l'importance de cette discussion n'est pas grande. Si nous nous en rapportons en effet aux figures de His, nous constatons que la 3e poche pharyngienne, rudiment endodermique du thymus, est au contact presque immédiat de l'angle le plus profond du sinus pré-cervicalis, de cet angle auquel His avait primitivement attribué le thymus. Cela étant, nous croyons que l'on peut rapporter les kystes dermoïdes de la partie supérieure du médiastin antérieur, à une coalescence inachevée de ce que His avait considéré comme le rudiment ectodermique du thymus; et ces kystes suivraient, dans sa descente, le thymus, organe endodermique, auquel ils sont accolés. Est-ce à dire maintenant que nous prenions définitivement parti sur l'origine endodermique ou ectodermique des amas épithéliaux du thymus? Ce serait, croyons-nous, prématuré ; et il est possible que les deux culs-de-sac épithéliaux dont nous venons de signaler le voisinage prennent part à la genèse du thymus normal. Nous devons remarquer en effet dans le médiastin antérieur, outre les kystes dermoïdes purs et les tumeurs certainement d'origine thymique sur lesquelles Letulle a insisté, des tumeurs congénitales complexes dans lesquelles sont associés des éléments entodermiques et des éléments ectodermiques. C'est ainsi que dans le cas de Lebert, il y avait un mélange d'épithélium pavimenteux et d'épithélium cylindrique. Dans le cas de Virchow (Teratoma-myomatodes mediastini), avec des tissus mésodermiques variés, et des fibres musculaires striées, il y avait des cavités tapissées d'épiderme et renfermant des poils à côté d'autres cavités renfermant de l'épithélium cylindrique avec ou sans cils vibratiles. Dans le cas de Lövenmeyer et Virchow, il s'agissait aussi d'un kyste mixte à la fois dermoïde et mucoïde, et les auteurs concluent à une inclusion simultanée de l'ectoderme et de l'endoderme. BIBLIOGRAPHIE 1. A. GORDON. —
nous venons de signaler le voisinage prennent part à la genèse du thymus normal. Nous devons remarquer en effet dans le médiastin antérieur, outre les kystes dermoïdes purs et les tumeurs certainement d'origine thymique sur lesquelles Letulle a insisté, des tumeurs congénitales complexes dans lesquelles sont associés des éléments entodermiques et des éléments ectodermiques. C'est ainsi que dans le cas de Lebert, il y avait un mélange d'épithélium pavimenteux et d'épithélium cylindrique. Dans le cas de Virchow (Teratoma-myomatodes mediastini), avec des tissus mésodermiques variés, et des fibres musculaires striées, il y avait des cavités tapissées d'épiderme et renfermant des poils à côté d'autres cavités renfermant de l'épithélium cylindrique avec ou sans cils vibratiles. Dans le cas de Lövenmeyer et Virchow, il s'agissait aussi d'un kyste mixte à la fois dermoïde et mucoïde, et les auteurs concluent à une inclusion simultanée de l'ectoderme et de l'endoderme. BIBLIOGRAPHIE 1. A. GORDON. — Case of tumor in the anterior mediastinum containing bone and teeth. Medico-chirurgical Transactions, nov., 1823, t. XIII, p. 12. London. (Traduit dans les Archives générales de médecine de 1820, 1re série, t. XI, p. 270.) 2. SPATH. — Tumeur du médiastin antérieur composée de tissu stalématiqueux et mélanique. Gazette médicale de Paris, 1834, p. 120. 3. BUCHNER. Ein seltener Sectionsbefund. Deutsche Minih, 1853. 9 juillet. 4. LEBERT. Beobachtungen und klinische Bemerkungen über dermoidsiden. Prager Vierteljahrsschrift für die praktische Heilkunde, Bd VI, 1858. 5. CORDES. — Dermoïd cystoïde im mediastinum antium. Archives für wissenschaftliche Anatomie und Physiologie, 1859, Bd XVI. 6. WALDEYER. — Dermoïdkystom der vorderen Mediastinalraumes. Archiv für klinische Chirurgie, 1871, Bd XII. Le même cas est décrit dans : COLLENBERG, Zur Entstehung der dermoidsiden. Thèse inaugurale de Breslau, 1869. 7. VIRCHOW. — Teratoma myomatodes mediastini. Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie, 1871, Bd LIII. 8. PÖHN. Beschreibung eines Falles von Dermoïdkyste des Mediastinum anticum. Dissertation inaugurale de Marbourg, 1874. 9. PAGET. — A System of surgery de Holmes et Hulke, 3e édition, Londres, 1883, livr. 11, p. 259 (article Tumeurs de Paget et Moore, par Butlin). 10. KUCKMANN. — Cas de la clinique de Rosenthal, cité par Riedinger. Deutsche