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moteurs, troubles psychiques, insomnie, apathie, indifférence, etc.), troubles du système cardio-vasculaire (tachycardie, hypertension artérielle), un syndrome acropathologique (sueurs, rougeur et gonflement des pieds et des mains). Au surplus, l'observation suivante d'une fillette que nous avons eu l'occasion de soigner avec le Docteur Quillet, synthétise toute cette riche sémiologie. Cette observation peut être considérée comme un cas typique de cette maladie appelée quelquefois forme psycho-acropathologique, et son exposé nous paraît préférable à une énumération des symptômes de l'acrodynie. La jeune Monique R... nous est présentée le 28 mars 1934. Elle est âgée d'un an et presque huit mois. Née le 1er août 1932 à terme elle pèse à sa naissance 3 kg 750. Elle est élevée au sein puis au lait Nestlé. Elle commence à marcher à onze mois et marche bien à quinze mois. Les parents sont en bonne santé ; ils habitent en Seine-et-Marne dans les environs de Nangis. Le père exerce la profession d'aviculteur, pratiquant surtout l'élevage des poules dont certaines viennent d'Angleterre. Il y a eu une épidémie de fièvre aphteuse dans la région de Nangis l'année dernière. L'enfant n'a bu du lait de vache de la région que dans les délais légaux, soit deux mois après la fin de l'épidémie. A Nangis même, la fille d'un facteur aurait été soignée à Paris pour acrodynie il y a quatre ou cinq ans. Vers le milieu de février apparaissent différents troubles qui motivent la consultation : a) Des troubles digestifs. — L'enfant qui n'a jamais eu beaucoup d'appétit, fait des difficultés pour s'alimenter puis refuse presque toute nourriture. b) Des troubles psychiques. — L'enfant devient indifférente, maussade, triste, grognon, elle veut rester au lit et pleure dès qu'on l'approche. c) Des troubles de la motilité. — L'enfant ne marche plus. Si l'on essaie de la mettre debout, elle tombe. Toutefois dans le lit elle remue bien les jambes. d) Des troubles vaso-moteurs. — L'enfant présente des sueurs généralisées et abondantes. e) Des troubles des extrémités. — Ceux-ci sont de date plus récente ; ce n'est qu'au début du mois de mars qu'ils sont apparus : les mains sont
la fin de l'épidémie. A Nangis même, la fille d'un facteur aurait été soignée à Paris pour acrodynie il y a quatre ou cinq ans. Vers le milieu de février apparaissent différents troubles qui motivent la consultation : a) Des troubles digestifs. — L'enfant qui n'a jamais eu beaucoup d'appétit, fait des difficultés pour s'alimenter puis refuse presque toute nourriture. b) Des troubles psychiques. — L'enfant devient indifférente, maussade, triste, grognon, elle veut rester au lit et pleure dès qu'on l'approche. c) Des troubles de la motilité. — L'enfant ne marche plus. Si l'on essaie de la mettre debout, elle tombe. Toutefois dans le lit elle remue bien les jambes. d) Des troubles vaso-moteurs. — L'enfant présente des sueurs généralisées et abondantes. e) Des troubles des extrémités. — Ceux-ci sont de date plus récente ; ce n'est qu'au début du mois de mars qu'ils sont apparus : les mains sont tout d'abord le siège de démangeaisons. Elles deviennent rouges, sont gonflées et le siège d'une transpiration abondante. Des symptômes identiques apparaissent au niveau des pieds auxquels l'enfant porte ses mains pour se gratter. À l'examen l'enfant est triste, elle pleure et son regard est farouche. Les mains et les pieds sont rouges, gonflés, tuméfiés, froids, sans perles de sueurs ni phlyctènes. Il existe des lésions de grattage très accusées au-dessus de la malléole droite. L'enfant ne se tient pas debout, toutefois la motilité est conservée, car elle remue ses pieds et ses jambes qu'elle croise constamment pour se gratter. Les réflexes rotulien existent, ils sont un peu vifs. L'hypotonicité est marquée aux membres inférieurs. Le pouls est très rapide, il bat à 160. La tension artérielle prise avec l'appareil de Vaquez-Laubry est de 13,5-8. L'enfant n'a pas de fièvre. Un traitement par l'acécoline et les rayons ultraviolets est prescrit. La malade est revue le 6 mai 1934. Deux symptômes nouveaux sont apparus : — la fièvre : elle est modérée, mais dépasse souvent 38° ; — la chute des dents : l'enfant a tout d'abord perdu deux incisives remplacées disent les parents par une autre dent qui est tombée trois
sont rouges, gonflés, tuméfiés, froids, sans perles de sueurs ni phlyctènes. Il existe des lésions de grattage très accusées au-dessus de la malléole droite. L'enfant ne se tient pas debout, toutefois la motilité est conservée, car elle remue ses pieds et ses jambes qu'elle croise constamment pour se gratter. Les réflexes rotulien existent, ils sont un peu vifs. L'hypotonicité est marquée aux membres inférieurs. Le pouls est très rapide, il bat à 160. La tension artérielle prise avec l'appareil de Vaquez-Laubry est de 13,5-8. L'enfant n'a pas de fièvre. Un traitement par l'acécoline et les rayons ultraviolets est prescrit. La malade est revue le 6 mai 1934. Deux symptômes nouveaux sont apparus : — la fièvre : elle est modérée, mais dépasse souvent 38° ; — la chute des dents : l'enfant a tout d'abord perdu deux incisives remplacées disent les parents par une autre dent qui est tombée trois heures après. Une troisième incisive est également tombée. La tension artérielle reste élevée : 14-5/10 et le pouls rapide (180). Certains troubles paraissent en régression, l'enfant s'intéresse davantage à ce qui se passe autour d'elle ; les mains sont froides et rouges. La plante des pieds et la paume des mains sont légèrement, mais mains et pieds paraissent moins prurigineux. Le traitement par l'acécoline est continué, la dose du médicament est augmentée. Le 2 juin l'amélioration est nette : l'hypertension artérielle (12-8) et la tachycardie persistent, mais les sueurs ont disparu. L'état des pieds et des mains est bien meilleur, mais il n'est pas encore parfait. Les troubles du caractère sont très améliorés ; l'enfant s'intéresse davantage à ce qui se passe autour d'elle. Elle commence à jouer et à parler. L'hypotonie des membres est moins marquée, les chairs sont plus fermes. Mise debout et éloignée de ses parents, l'enfant se tient sur ses jambes et fait quelques pas vers eux. Une nouvelle mestissante inférieure est tombée, a repoussé, puis est tombée à nouveau. L'enfant a perdu au total quatre dents. Revue au début de juillet, l'enfant est cette fois beaucoup mieux, elle marche un peu, mais a peu d'appétit
mains sont légèrement, mais mains et pieds paraissent moins prurigineux. Le traitement par l'acécoline est continué, la dose du médicament est augmentée. Le 2 juin l'amélioration est nette : l'hypertension artérielle (12-8) et la tachycardie persistent, mais les sueurs ont disparu. L'état des pieds et des mains est bien meilleur, mais il n'est pas encore parfait. Les troubles du caractère sont très améliorés ; l'enfant s'intéresse davantage à ce qui se passe autour d'elle. Elle commence à jouer et à parler. L'hypotonie des membres est moins marquée, les chairs sont plus fermes. Mise debout et éloignée de ses parents, l'enfant se tient sur ses jambes et fait quelques pas vers eux. Une nouvelle mestissante inférieure est tombée, a repoussé, puis est tombée à nouveau. L'enfant a perdu au total quatre dents. Revue au début de juillet, l'enfant est cette fois beaucoup mieux, elle marche un peu, mais a peu d'appétit et vomit de temps en temps. Enfin le 15 septembre elle paraît être guérie. Depuis le 25 août la tension artérielle se maintient à 9-5. L'enfant mange bien, elle est gaie, elle parle, elle joue, elle court. La durée de la maladie a été d'environ six mois. Le traitement suivant a été mis en œuvre : Au début il a été prescrit de l'atropine contre les sueurs, et de l'urotropine comme médication anti-infectieuse d'ordre général, et l'enfant, du 28 mars au 6 mai, a reçu une série de dix piqûres d'acécoline de 0 gr. 02 et une série de dix séances de rayons ultraviolets. Ce traitement ne paraissait pas avoir modifié l'évolution de la maladie, nous semblant cependant avoir eu une action heureuse sur le syndrome acropathologique ; les doses d'acécoline sont augmentées, et jusqu'au 2 juin l'enfant reçoit une série de seize piqûres d'acécoline à la dose de 0 gr. 05. Pendant le mois de juin on pratique une nouvelle série de dix piqûres d'acécoline à 0 gr. 05. Enfin, du 2 juillet jusqu'au 15 août, l'enfant reçoit par semaine et en alternant deux piqûres d'acécoline et deux séances de rayons ultraviolets. Du 15 août au 15 septembre, tout
a été mis en œuvre : Au début il a été prescrit de l'atropine contre les sueurs, et de l'urotropine comme médication anti-infectieuse d'ordre général, et l'enfant, du 28 mars au 6 mai, a reçu une série de dix piqûres d'acécoline de 0 gr. 02 et une série de dix séances de rayons ultraviolets. Ce traitement ne paraissait pas avoir modifié l'évolution de la maladie, nous semblant cependant avoir eu une action heureuse sur le syndrome acropathologique ; les doses d'acécoline sont augmentées, et jusqu'au 2 juin l'enfant reçoit une série de seize piqûres d'acécoline à la dose de 0 gr. 05. Pendant le mois de juin on pratique une nouvelle série de dix piqûres d'acécoline à 0 gr. 05. Enfin, du 2 juillet jusqu'au 15 août, l'enfant reçoit par semaine et en alternant deux piqûres d'acécoline et deux séances de rayons ultraviolets. Du 15 août au 15 septembre, tout traitement a été supprimé. La maladie paraissant devenir de plus en plus fréquente, il est hors de doute que devant un tableau clinique souvent impressionnant les parents ne manqueront pas de poser aux médecins des questions qui, bien que très légitimées, peuvent être embarrassantes lorsqu'il s'agit d'une maladie dont l'étiologie est imprécise et qui sera toute est encore à l'étude. Je voudrais simplement dans ces quelques lignes envisager les questions qui viennent aux lèvres des parents, et voir, en l'état actuel de nos connaissances sur ce sujet, comment on peut y répondre, et comment on doit se comporter pratiquement en présence d'un cas d'acrodynie infantile. La maladie est-elle contagieuse ? Si l'enfant a des frères ou des sœurs, c'est une question qu'on ne manquera pas de poser. Doit-on isoler l'enfant atteint d'acrodynie ? Cette question d'ordre pratique est entièrement liée au problème étiologique et pathogénique de la maladie dont elle est le corollaire. Voici les notions que nous possédons à l'heure actuelle sur ce sujet : L'acrodynie est avant tout une affection de l'enfance, dont le maximum de fréquence s'observe entre un et trois ans. Bien qu'elle puisse atteindre de grands enfants comme le cite Haushalter (un enfant de 11
est imprécise et qui sera toute est encore à l'étude. Je voudrais simplement dans ces quelques lignes envisager les questions qui viennent aux lèvres des parents, et voir, en l'état actuel de nos connaissances sur ce sujet, comment on peut y répondre, et comment on doit se comporter pratiquement en présence d'un cas d'acrodynie infantile. La maladie est-elle contagieuse ? Si l'enfant a des frères ou des sœurs, c'est une question qu'on ne manquera pas de poser. Doit-on isoler l'enfant atteint d'acrodynie ? Cette question d'ordre pratique est entièrement liée au problème étiologique et pathogénique de la maladie dont elle est le corollaire. Voici les notions que nous possédons à l'heure actuelle sur ce sujet : L'acrodynie est avant tout une affection de l'enfance, dont le maximum de fréquence s'observe entre un et trois ans. Bien qu'elle puisse atteindre de grands enfants comme le cite Haushalter (un enfant de 11 ans) et Pérez (enfant de 14 ans) elle disparaît presque complètement après la septième année; La maladie frappe aussi bien les filles que les garçons ; ceux-ci paraissent cependant plus fréquemment touchés. L'acrodynie a paru à certains auteurs s'observer plus fréquemment pendant la saison froide de décembre à mai ; en réalité une influence saisonnière n'est pas manifeste, et certains cas d'acrodynie ont débuté. En plein mois d'août, L'allure épidémique de la maladie est plus apparente que réelle et Pérez qui a étudié une épidémie survenue en 1925 à Chalon-sur-Saône et dans ses environs, écrit à ce sujet : « Si donc il y a eu au sens propre épidémie, celle-ci a consisté dans l'apparition simultanée de plusieurs cas, mais sans que du moins directement ou d'une façon latente la contagion ait joué un rôle». L'opinion générale est que la maladie n'est pas contagieuse. Blichmann, H. Montlaur et Mlle Leconte ont cependant posé le problème de la contagion dans l'acrodynie à propos de deux observations familiales qu'ils ont observées. La majorité des auteurs incline par ailleurs à considérer la maladie non pas comme une maladie par carence, mais comme une maladie infectieuse. La théorie de l'avitaminose recueille peu de partisans.
en réalité une influence saisonnière n'est pas manifeste, et certains cas d'acrodynie ont débuté. En plein mois d'août, L'allure épidémique de la maladie est plus apparente que réelle et Pérez qui a étudié une épidémie survenue en 1925 à Chalon-sur-Saône et dans ses environs, écrit à ce sujet : « Si donc il y a eu au sens propre épidémie, celle-ci a consisté dans l'apparition simultanée de plusieurs cas, mais sans que du moins directement ou d'une façon latente la contagion ait joué un rôle». L'opinion générale est que la maladie n'est pas contagieuse. Blichmann, H. Montlaur et Mlle Leconte ont cependant posé le problème de la contagion dans l'acrodynie à propos de deux observations familiales qu'ils ont observées. La majorité des auteurs incline par ailleurs à considérer la maladie non pas comme une maladie par carence, mais comme une maladie infectieuse. La théorie de l'avitaminose recueille peu de partisans. Elle est basée sur les analogies que présente l'acrodynie avec les maladies par carence telles la pellagre et sur certaines observations où la guérison paraît avoir été obtenue par l'emploi de vitamines, telle celle de Porez qui a observé un cas d'acrodynie chez un enfant de treize mois qui pendant huit mois n'avait reçu pour aliment que du lait stérilisé et du babeurre, et celle de Mme Maldaï Massot qui vit survenir une acrodynie chez une fillette de 21 mois n'ayant encore reçu qu'une alimentation lactofarinéeuse et obtint une guérison rapide par un changement de régime et par l'emploi de vitamines A et D. La théorie infectieuse rallie un grand nombre de partisans. Elle a pour principal argument les résultats fournis par les examens histologiques du nerfaxe dans les cas où l'on a pu pratiquer l'autopsie d'acrodynie infantile. Les lésions neurologiques paraissent constantes et caractérisées par de l'infiltration diffuse de la moelle par des petites cellules rondes, de la chromatolyse des cellules des cornes antérieures, de la dégénérescence des nerfs périphériques et des lésions encéphaliques. Certains auteurs considèrent la maladie comme due à un virus neurotrope et d'autres l'apparentent même à l'encéphalite épidémique. Dans certaines observations l'intrication d'acrodynie et d'encéphalite
huit mois n'avait reçu pour aliment que du lait stérilisé et du babeurre, et celle de Mme Maldaï Massot qui vit survenir une acrodynie chez une fillette de 21 mois n'ayant encore reçu qu'une alimentation lactofarinéeuse et obtint une guérison rapide par un changement de régime et par l'emploi de vitamines A et D. La théorie infectieuse rallie un grand nombre de partisans. Elle a pour principal argument les résultats fournis par les examens histologiques du nerfaxe dans les cas où l'on a pu pratiquer l'autopsie d'acrodynie infantile. Les lésions neurologiques paraissent constantes et caractérisées par de l'infiltration diffuse de la moelle par des petites cellules rondes, de la chromatolyse des cellules des cornes antérieures, de la dégénérescence des nerfs périphériques et des lésions encéphaliques. Certains auteurs considèrent la maladie comme due à un virus neurotrope et d'autres l'apparentent même à l'encéphalite épidémique. Dans certaines observations l'intrication d'acrodynie et d'encéphalite est notée. Dans une observation de Rocaz la mort au cours d'une acrodynie est survenue par une encéphalomyélite terminale. Janet et R. Prenot notent des symptômes passagers d'encéphalite au cours de l'évolution d'une acrodynie chez un enfant de 7 ans. Inversement, Babonneix et Mlle Fr. Lévy ont observé une encéphalopathie compliquée de tétanie et d'acrodynie. A l'heure actuelle aucune preuve formelle de la nature infectieuse de la maladie ou de sa contagiosité n'a été donnée. Toutefois, étant données les tendances actuelles nous pensons que chaque fois qu'on pourra le faire il sera bon d'isoler l'enfant atteint d'acrodynie de ses frères et de ses sœurs. Cette mesure ne pourra qu'être profitable au jeune malade et ne constituera après tout qu'un surcroît de précautions prophylactiques que l'avenir pourrait peut-être nous apprendre ne pas être vain. Combien de temps la maladie dure-t-elle ? Guérira-t-elle ? En règle, il faut prévoir une durée d'environ cinq ou six mois : c'est la moyenne. Certaines formes évoluent plus rapidement, ne durent que quelques semaines, d'autres au contraire prennent une allure traînante et leur durée dépassent une année. Pendant toute la durée de la maladie le tableau clinique reste à peu près identique à lui-même. En règle
compliquée de tétanie et d'acrodynie. A l'heure actuelle aucune preuve formelle de la nature infectieuse de la maladie ou de sa contagiosité n'a été donnée. Toutefois, étant données les tendances actuelles nous pensons que chaque fois qu'on pourra le faire il sera bon d'isoler l'enfant atteint d'acrodynie de ses frères et de ses sœurs. Cette mesure ne pourra qu'être profitable au jeune malade et ne constituera après tout qu'un surcroît de précautions prophylactiques que l'avenir pourrait peut-être nous apprendre ne pas être vain. Combien de temps la maladie dure-t-elle ? Guérira-t-elle ? En règle, il faut prévoir une durée d'environ cinq ou six mois : c'est la moyenne. Certaines formes évoluent plus rapidement, ne durent que quelques semaines, d'autres au contraire prennent une allure traînante et leur durée dépassent une année. Pendant toute la durée de la maladie le tableau clinique reste à peu près identique à lui-même. En règle générale on ne note pas de fièvre ; l'acrodynie n'est pas une maladie fébrile. Toutefois celle-ci a été notée dans quelques observations et l'on décrit actuellement une forme fébrile (Railliet). La fièvre est apparue à un moment de l'évolution de la maladie chez la petite malade dont l'observation est rapportée ci-dessus. Au cours de l'évolution de l'acrodynie on note fréquemment et par périodes des paroxysmes plus ou moins nets constitués par une exagération des phénomènes douloureux, des sueurs, de l'anorexie et des manifestations psychopatiques. La période de régression est lente. La guérison ne survient que progressivement. Les douleurs s'atténuent, l'enfant s'intéresse à son entourage, puis se tient debout; les autres symptômes disparaissent par la suite. La disparition de la tachycardie et le retour à la normale de la tension artérielle sont, croyons-nous, de meilleurs tests de guérison. La persistance d'une tension artérielle élevée et de tachycardie doit faire craindre une rechute. La mortalité de la maladie paraît faible ; toutefois, devant des formes qui s'annoncent comme sévères, il sera prudent du moins de laisser prévoir la possibilité de complications ou même de réserver le pronostic. Les complications aggravent en effet le pronostic et peuvent faire pour plus tard d'un enfant
ci-dessus. Au cours de l'évolution de l'acrodynie on note fréquemment et par périodes des paroxysmes plus ou moins nets constitués par une exagération des phénomènes douloureux, des sueurs, de l'anorexie et des manifestations psychopatiques. La période de régression est lente. La guérison ne survient que progressivement. Les douleurs s'atténuent, l'enfant s'intéresse à son entourage, puis se tient debout; les autres symptômes disparaissent par la suite. La disparition de la tachycardie et le retour à la normale de la tension artérielle sont, croyons-nous, de meilleurs tests de guérison. La persistance d'une tension artérielle élevée et de tachycardie doit faire craindre une rechute. La mortalité de la maladie paraît faible ; toutefois, devant des formes qui s'annoncent comme sévères, il sera prudent du moins de laisser prévoir la possibilité de complications ou même de réserver le pronostic. Les complications aggravent en effet le pronostic et peuvent faire pour plus tard d'un enfant atteint d'acrodynie un véritable infirme. L'acrodynie peut être mutilante, les troubles trophiques peuvent être cause de séquelles diverses. La chute des dents est à redouter : d'abord branlantes dans l'alvéole, elles tombent sans douleur, sans gonflement de la gencive. Dans une observation de Rocaz la chute des dents fut un des premiers signes de la maladie. Dans notre observation l'enfant perdit successivement ses quatre incisives inférieures ; la gencive était tuméfiée, ulcérée, et nous avons pu craindre un moment une nécrose du maxillaire inférieur. Feer a relaté une observation où apparurent des nécroses des parties molles et des extrémités des doigts et des ulcérations torpides du creux poplité allant jusqu'aux tendons. Parks Weber a observé une mutilation de la main par gangrène. Dans une observation déjà ancienne de R. Debré et Mlle Petot, la maladie détermina la chute de quatre doigts de la main. Dans l'ensemble, la mortalité par acrodynie est faible, elle oscille entre 5 et 10 %. Woringer note cependant deux morts sur six cas. Clément a signalé un cas à évolution mortelle. Servel et Gosmi note un cas mortel sur dix cas. Rodde par contre n'a aucun décès sur dix-sept cas. Lorsque la mort survient, elle est
des premiers signes de la maladie. Dans notre observation l'enfant perdit successivement ses quatre incisives inférieures ; la gencive était tuméfiée, ulcérée, et nous avons pu craindre un moment une nécrose du maxillaire inférieur. Feer a relaté une observation où apparurent des nécroses des parties molles et des extrémités des doigts et des ulcérations torpides du creux poplité allant jusqu'aux tendons. Parks Weber a observé une mutilation de la main par gangrène. Dans une observation déjà ancienne de R. Debré et Mlle Petot, la maladie détermina la chute de quatre doigts de la main. Dans l'ensemble, la mortalité par acrodynie est faible, elle oscille entre 5 et 10 %. Woringer note cependant deux morts sur six cas. Clément a signalé un cas à évolution mortelle. Servel et Gosmi note un cas mortel sur dix cas. Rodde par contre n'a aucun décès sur dix-sept cas. Lorsque la mort survient, elle est le plus souvent le fait de complications infectieuses et surtout de complications pulmonaires (bronchites diffuses, pneumonies, broncho-pneumonies, etc.) que de la maladie elle-même. Toutefois Rocaz a signalé un cas d'acrodynie infantile avec encéphalomyélite terminale. MM. Giraud et Rouquet ont rapporté l'observation d'un enfant de 12 ans qui présenta un syndrome typique d'acrodynie grave : ulcérations et très vives douleurs au niveau des extrémités, trouble de caractère, chute des cheveux et des dents, fièvre irrégulière, où l'évolution fut anormalement longue (seize mois) et se termina par la mort malgré les différentes thérapeutiques utilisées. 3° L'acrodynie récidive-t-elle, laisse-t-elle des séquelles ? En règle générale, quelque longue que soit l'évolution de l'acrodynie, la maladie guérit pour ne plus reparaître. Toutefois, après une guérison en apparence complète, une récidive vraie peut se produire. Dans une observation de Debré et Cléret, une récidive survint après sept années d'intervalle. Péhu a relaté une observation typique de récidive chez un enfant de 5 ans et demi. Dix-huit mois après l'atteinte première, qui avait duré trois mois, une récidive survint avec un tableau symptomatique plus accentué. De telles observations constituent des faits exceptionnels. Par ailleurs les séquelles laissées par la maladie sont également rares. Toutefois, dans une observation