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même quand les malades sont le plus en repos et ne se disposent pas à parler, on peut observer du tremblement fibrillaire de tous les muscles de la face; mais ce n'est habituellement que quand les malades se disposent à parler, que, une ou deux secondes avant l'émission des sons, on voit une trémulation dans leurs divers groupes de muscles. Ces secousses sont parfois très légères, fibrillaires, difficiles à constater; elles occupent de préférence la lèvre supérieure et les sillons naso-labiaux. D'autres fois elles sont très nettes et on peut les voir d'assez loin. D'autres fois elles sont comme vermiculaires, consistant en petits soubresauts. Quand le malade a fini de parler, elles cessent la plupart du temps, mais persistent quelquefois. Un des caractères les plus importants de ces tremblements fibrillaires, c'est d'être passagers. On les observera pendant un jour, puis on pourra être huit jours avant de les voir reparaître. Mais, quand on peut les constater, on peut presque sans hésitation avancer qu'on a affaire à une paralysie générale. Nous ne voulons pas être plus affirmatifs, car nous avons quelquefois constaté dans la folie simple de l'ataxie des lèvres et de la langue chez des femmes très névropathiques, chez des hypocondriaques, chez des lypémaniaques à forme anxieuse; mais nous ne nous rappelons pas avoir jamais constaté chez ces malades du tremblement fibrillaire des autres muscles de la face, non plus que l'hésitation de la parole. La projection de la langue en avant ne s'effectue que par une succession de mouvements désordonnés, tantôt dépassant le but, tantôt ne l'atteignant pas; la langue tenue hors de la bouche est agitée par des ondulations de durée inégale, d'intensité variable, non rythmées, quelquefois vermiculaires. Quelquefois, lorsque la langue est tirée depuis quelques instants hors de la bouche, les muscles qui la constituent sont comme fatigués et le tremblement augmente notablement; les mouvements peuvent même être si étendus, que la langue arrive à toucher alternativement les dents supérieures et inférieures. Quand le malade veut arrêter ce tremblement, il ne fait que l'accentuer. De même que les mouvements des lèvres, ceux de la langue n'ont rien
hypocondriaques, chez des lypémaniaques à forme anxieuse; mais nous ne nous rappelons pas avoir jamais constaté chez ces malades du tremblement fibrillaire des autres muscles de la face, non plus que l'hésitation de la parole. La projection de la langue en avant ne s'effectue que par une succession de mouvements désordonnés, tantôt dépassant le but, tantôt ne l'atteignant pas; la langue tenue hors de la bouche est agitée par des ondulations de durée inégale, d'intensité variable, non rythmées, quelquefois vermiculaires. Quelquefois, lorsque la langue est tirée depuis quelques instants hors de la bouche, les muscles qui la constituent sont comme fatigués et le tremblement augmente notablement; les mouvements peuvent même être si étendus, que la langue arrive à toucher alternativement les dents supérieures et inférieures. Quand le malade veut arrêter ce tremblement, il ne fait que l'accentuer. De même que les mouvements des lèvres, ceux de la langue n'ont rien de pathognomonique; ils se rencontrent dans l'alcoolisme, dans la sclérose en plaques, dans la sénilité et exceptionnellement dans des états nerveux divers. Cependant lorsqu'on surprendra ce phénomène chez un mélancolique, surtout s'il n'a pas d'habitudes d'alcoolisme, il y aura lieu de redouter chez lui la paralysie générale. Faire connaître les lésions qui correspondent à ces troubles ataxiques c'est en révéler la haute importance et prouver que ces symptômes, insignifiants en apparence, ont en réalité la signification la plus précise au point de vue du diagnostic. L'ataxie de la langue s'explique en partie : 1° Par l'irritation et par la compression des racines du nerf hypoglosse, qui préside à la motilité de la langue; les racines du nerf hypoglosse sont comprimées dans leur trajet intrabulbaire par suite de la présence d'abondants noyaux embryoplastiques et de corps fusiformes dans la substance nerveuse au milieu des fibrilles nerveuses; nous avons des coupes de bulbes de 2 pois d'épaisseur, colorées par l'hématoxyline, qui montrent cette lésion de la façon la plus manifeste. 2° La lésion des noyaux de l'hypoglosse, qu'elle soit consécutive à cette compression ou à cette irritation dont nous venons de parler, ou bien qu'elle soit primitive, rend aussi compte du trouble
lésions qui correspondent à ces troubles ataxiques c'est en révéler la haute importance et prouver que ces symptômes, insignifiants en apparence, ont en réalité la signification la plus précise au point de vue du diagnostic. L'ataxie de la langue s'explique en partie : 1° Par l'irritation et par la compression des racines du nerf hypoglosse, qui préside à la motilité de la langue; les racines du nerf hypoglosse sont comprimées dans leur trajet intrabulbaire par suite de la présence d'abondants noyaux embryoplastiques et de corps fusiformes dans la substance nerveuse au milieu des fibrilles nerveuses; nous avons des coupes de bulbes de 2 pois d'épaisseur, colorées par l'hématoxyline, qui montrent cette lésion de la façon la plus manifeste. 2° La lésion des noyaux de l'hypoglosse, qu'elle soit consécutive à cette compression ou à cette irritation dont nous venons de parler, ou bien qu'elle soit primitive, rend aussi compte du trouble de fonctionnement de ce nerf : les cellules de l'hypoglosse sont atteintes de dégénérescence graisseuse et d'atrophie; le nombre des cellules malades peut varier de 1 à 6 sur 10. Les lésions du facial expliquent aussi les troubles de la motilité de la langue, car on sait que ce nerf innerve les muscles glosso et pharyngostaphylins, le ventre postérieur du digastrique, le stylo-hyoïdien, tous muscles qui élèvent la base de la langue : les lésions du facial expliquent en outre les troubles ataxiques que nous avons signalés dans les muscles de la face et des lèvres. Or ces lésions sont les mêmes que celles de l'hypoglosse. Les délicates fibres d'origine du facial circulant à travers un tissu condensé, par suite de l'abondance des noyaux embryoplastiques et des corps fusiformes, se trouvent gênées dans leur fonctionnement, et en outre nous avons noté que les cellules du facial sont en général beaucoup plus malades et plus prématurément atteintes que celles de l'hypoglosse et des autres nerfs bulbaires. Cette antériorité des lésions des noyaux d'origine du facial que nous avons constatée dans un grand nombre de cas concorde avec les données cliniques qui apprennent que, dans la majorité des cas, ce sont les
innerve les muscles glosso et pharyngostaphylins, le ventre postérieur du digastrique, le stylo-hyoïdien, tous muscles qui élèvent la base de la langue : les lésions du facial expliquent en outre les troubles ataxiques que nous avons signalés dans les muscles de la face et des lèvres. Or ces lésions sont les mêmes que celles de l'hypoglosse. Les délicates fibres d'origine du facial circulant à travers un tissu condensé, par suite de l'abondance des noyaux embryoplastiques et des corps fusiformes, se trouvent gênées dans leur fonctionnement, et en outre nous avons noté que les cellules du facial sont en général beaucoup plus malades et plus prématurément atteintes que celles de l'hypoglosse et des autres nerfs bulbaires. Cette antériorité des lésions des noyaux d'origine du facial que nous avons constatée dans un grand nombre de cas concorde avec les données cliniques qui apprennent que, dans la majorité des cas, ce sont les muscles innervés par le facial qui sont les premiers pris de la trémulation et de l'ataxie qu'on observe chez les mélancoliques paralytiques et qui font absolument défaut chez les mélancoliques simples. Les troubles de la parole que l'on observe dans la paralysie générale sont de plusieurs ordres, et ont des dénominations différentes. Ils s'appellent ànonnement, hésitation, bredouillement, bégayement, tremblement. C'est bien à tort que l'on confondrait tous ces termes, et de plus ces divers troubles sont en rapport avec diverses lésions et ne coexistent pas nécessairement chez le même malade. La parole suppose l'intégrité : 1° de la substance corticale des lobes antérieurs du cerveau qui sont le siège de l'intelligence ; 2° Des fibres nerveuses qui se rendent de la substance corticale au bulbe et qui servent de conducteurs à la volonté ; 3° Du bulbe et des noyaux intra-bulbaires des nerfs animant les muscles qui entrent en jeu pendant l'exercice de la parole; 4° Des troncs nerveux qui animent les muscles ; 5° Et des muscles eux-mêmes. Or, tous ces divers organes peuvent être simultanément ou successivement lésés, même pendant la première période de la paralysie générale ; de là les troubles si divers que nous allons étudier.
dénominations différentes. Ils s'appellent ànonnement, hésitation, bredouillement, bégayement, tremblement. C'est bien à tort que l'on confondrait tous ces termes, et de plus ces divers troubles sont en rapport avec diverses lésions et ne coexistent pas nécessairement chez le même malade. La parole suppose l'intégrité : 1° de la substance corticale des lobes antérieurs du cerveau qui sont le siège de l'intelligence ; 2° Des fibres nerveuses qui se rendent de la substance corticale au bulbe et qui servent de conducteurs à la volonté ; 3° Du bulbe et des noyaux intra-bulbaires des nerfs animant les muscles qui entrent en jeu pendant l'exercice de la parole; 4° Des troncs nerveux qui animent les muscles ; 5° Et des muscles eux-mêmes. Or, tous ces divers organes peuvent être simultanément ou successivement lésés, même pendant la première période de la paralysie générale ; de là les troubles si divers que nous allons étudier. 1° La lésion des couches corticales antérieures produit du trouble de la mémoire ; de là, difficulté pour trouver les mots (les malades cherchent leurs mots) ; l'ânonnement est cet embarras de la parole qui est produit par le retard dans la présentation ou dans l'émission des lettres, des syllabes et des mots : cette imperfection du langage articulé est de même ordre que celle que nous étudierons à propos de l'écriture en disant que les malades oublient en écrivant des lettres, des syllabes et des mots : les malades n'ont pas ou presque pas conscience de cette imperfection, puisque la lésion qui la produit occupe précisément le siège de l'intelligence. Cette lésion consiste : 1° Dans l'hyperhémie de la substance corticale ; 2° Dans l'imbibition de la substance corticale des lobes antérieurs par du blastème, par des exsudats et par des produits nouveaux embryoplastiques, etc. ; 3° Dans le ramollissement de la couche corticale des lobes antérieurs du cerveau. L'ânonnement est rare à la première période de la paralysie générale, il se prononce au fur et à mesure que la maladie fait des progrès ; son dernier terme est le mutisme absolu ; il se voit donc rarement dans
et des mots : cette imperfection du langage articulé est de même ordre que celle que nous étudierons à propos de l'écriture en disant que les malades oublient en écrivant des lettres, des syllabes et des mots : les malades n'ont pas ou presque pas conscience de cette imperfection, puisque la lésion qui la produit occupe précisément le siège de l'intelligence. Cette lésion consiste : 1° Dans l'hyperhémie de la substance corticale ; 2° Dans l'imbibition de la substance corticale des lobes antérieurs par du blastème, par des exsudats et par des produits nouveaux embryoplastiques, etc. ; 3° Dans le ramollissement de la couche corticale des lobes antérieurs du cerveau. L'ânonnement est rare à la première période de la paralysie générale, il se prononce au fur et à mesure que la maladie fait des progrès ; son dernier terme est le mutisme absolu ; il se voit donc rarement dans la mélancolie de la première période. A ces mêmes lésions se rapportent ces phénomènes d'aphémie qui font que le vocabulaire des malades est excessivement restreint ; tel était le cas de notre malade qui à un moment donné ne disait que ces paroles : « Ça va mieux, ça fait mal » ; chacun a pu noter que les paralytiques répètent les mêmes bouts de phrases pendant des heures entières. 2° La lésion des fibres conductrices allant de la substance corticale des circonvolutions antérieures au bulbe à travers la substance blanche cérébrale, à travers les corps striés et la protubérance, peut aussi produire l'ânonnement ; car d'une façon générale les troubles sont les mêmes, quand la lésion siège dans l'organe élaboratoire ou dans l'organe de transmission. Or, les lésions des fibres conductrices sont fréquentes ; elles tiennent : 1° à l'innombrable quantité de noyaux embryoplastiques qu'on rencontre dans la substance nerveuse et surtout dans les gaines vasculaires et dans les espaces périvasculaires ; 2° A la présence d'amas d'hématine et d'hématosine, à la présence d'épanchements globulaires, de petits foyers de ramollissement. Le plus souvent ces lésions coïncident avec celles de la substance corticale ; aussi les malades n'ont-ils presque jamais
mal » ; chacun a pu noter que les paralytiques répètent les mêmes bouts de phrases pendant des heures entières. 2° La lésion des fibres conductrices allant de la substance corticale des circonvolutions antérieures au bulbe à travers la substance blanche cérébrale, à travers les corps striés et la protubérance, peut aussi produire l'ânonnement ; car d'une façon générale les troubles sont les mêmes, quand la lésion siège dans l'organe élaboratoire ou dans l'organe de transmission. Or, les lésions des fibres conductrices sont fréquentes ; elles tiennent : 1° à l'innombrable quantité de noyaux embryoplastiques qu'on rencontre dans la substance nerveuse et surtout dans les gaines vasculaires et dans les espaces périvasculaires ; 2° A la présence d'amas d'hématine et d'hématosine, à la présence d'épanchements globulaires, de petits foyers de ramollissement. Le plus souvent ces lésions coïncident avec celles de la substance corticale ; aussi les malades n'ont-ils presque jamais conscience de leur ânonnement. 3° Ils peuvent au contraire avoir conscience du bégayement, du tremblement, de l'hésitation de leur parole; car ces troubles ne sont pas le résultat de l'oblitération intellectuelle, mais sont la conséquence de l'ataxie des mouvements auxquels président les nerfs bulbaires hypoglosse, facial, spinal et glosso-pharyngien. Or, ces nerfs sont fréquemment lésés dans leurs origines bulbaires, dès le début de la paralysie générale, c'est ce que nous avons indiqué à propos de l'étude du tremblement de la langue et des lèvres. Chez une femme morte au trentième jour d'une paralysie générale, les lésions des vaisseaux et des cellules d'origine du nerf facial étaient déjà bien manifestes. On conçoit facilement que des appareils aussi délicats que les fibrilles et les cellules originaires des nerfs bulbaires soient gênés dans leur fonctionnement par ce nombre incalculable de petits corps étrangers, surtout si l'on songe à la complexité des actes musculaires que nécessite le langage articulé. 4° Les troncs nerveux animant les muscles qui entrent en jeu pour l'articulation des sons sont rarement malades dans leur parcours depuis le bulbe jusqu'aux muscles auxquels ils sont destinés. 5° Quant à ces muscles dont l'intégrité est aussi indispensable, ils sont rarement malades au
ces nerfs sont fréquemment lésés dans leurs origines bulbaires, dès le début de la paralysie générale, c'est ce que nous avons indiqué à propos de l'étude du tremblement de la langue et des lèvres. Chez une femme morte au trentième jour d'une paralysie générale, les lésions des vaisseaux et des cellules d'origine du nerf facial étaient déjà bien manifestes. On conçoit facilement que des appareils aussi délicats que les fibrilles et les cellules originaires des nerfs bulbaires soient gênés dans leur fonctionnement par ce nombre incalculable de petits corps étrangers, surtout si l'on songe à la complexité des actes musculaires que nécessite le langage articulé. 4° Les troncs nerveux animant les muscles qui entrent en jeu pour l'articulation des sons sont rarement malades dans leur parcours depuis le bulbe jusqu'aux muscles auxquels ils sont destinés. 5° Quant à ces muscles dont l'intégrité est aussi indispensable, ils sont rarement malades au début de la paralysie générale ; mais dans les périodes ultérieures on les rencontre parfois lésés. C'est ainsi que l'un de nous et Hanot ont observé l'altération graisseuse des fibres musculaires de la langue et la multiplication des noyaux du sarcolemme (1). Dans ces cas les malades ne peuvent plus parler; ils n'émettent que des sons inintelligibles, ils ne peuvent plus non plus tirer la langue, ils ont de la dysphasie, et de la paralysie concomitante du pharynx. Il est à noter que ces phénomènes de dysphasie se rencontrent dans les cas de paralysie générale suraiguë accompagnés de délire hypocondriaque. Ces troubles de la parole que je viens d'énumérer ont une importance capitale au point de vue du diagnostic. Car ceux surtout qui appartiennent aux troubles ataxiques se rencontrent tout à fait au début de la paralysie générale, et ils ne manquent presque jamais. Il faut seulement savoir qu'on les observe dans l'alcoolisme; mais, tandis qu'ils sont persistants dans la paralysie générale, ils sont transitoires dans l'alcoolisme. Quant à l'ataxie des membres, elle se traduit : 1° quelquefois, mais rarement au début de la paralysie générale par de petites oscillations que l'on constate, lorsque les mains sont détachées d'un point
parler; ils n'émettent que des sons inintelligibles, ils ne peuvent plus non plus tirer la langue, ils ont de la dysphasie, et de la paralysie concomitante du pharynx. Il est à noter que ces phénomènes de dysphasie se rencontrent dans les cas de paralysie générale suraiguë accompagnés de délire hypocondriaque. Ces troubles de la parole que je viens d'énumérer ont une importance capitale au point de vue du diagnostic. Car ceux surtout qui appartiennent aux troubles ataxiques se rencontrent tout à fait au début de la paralysie générale, et ils ne manquent presque jamais. Il faut seulement savoir qu'on les observe dans l'alcoolisme; mais, tandis qu'ils sont persistants dans la paralysie générale, ils sont transitoires dans l'alcoolisme. Quant à l'ataxie des membres, elle se traduit : 1° quelquefois, mais rarement au début de la paralysie générale par de petites oscillations que l'on constate, lorsque les mains sont détachées d'un point d'appui. Ce symptôme est commun au début de l'alcoolisme chronique; il n'a pas une grande valeur diagnostique, car on le voit aussi se produire chez d'autres individus anémiés et névropathiques; 2° la légère ataxie des membres supérieurs, au début de la paralysie générale, se manifeste bien plus souvent par de l'inhabileté manuelle : les malades deviennent maladroits; ils laissent tomber les objets qu'ils tiennent, ils perdent leur aptitude aux travaux délicats; leur écriture est moins nette, les caractères tracés sont en général plus petits. Les a, les o, toutes les lettres courbes, en général, ne sont pas régulières et les caractères sont plus petits, parce que le malade tient instinctivement ses doigts le plus près possible du papier. On constate dans l'écriture d'autres défauts bien plus importants, mais qui tiennent au trouble de l'intelligence : telles sont les répétitions de lettres, et surtout les absences de lettres, de syllabes et même de mots. Ce qui différencie l'ataxie des aliénés paralytiques de l'ataxie des alcooliques, c'est la conservation de la force musculaire beaucoup plus fréquente dans la paralysie générale que dans l'alcoolisme. Ce qui peut permettre de reconnaître l'ataxie des aliénés paralytiques de l'ataxie des tabétiques, c'est : 1° l'absence chez
l'inhabileté manuelle : les malades deviennent maladroits; ils laissent tomber les objets qu'ils tiennent, ils perdent leur aptitude aux travaux délicats; leur écriture est moins nette, les caractères tracés sont en général plus petits. Les a, les o, toutes les lettres courbes, en général, ne sont pas régulières et les caractères sont plus petits, parce que le malade tient instinctivement ses doigts le plus près possible du papier. On constate dans l'écriture d'autres défauts bien plus importants, mais qui tiennent au trouble de l'intelligence : telles sont les répétitions de lettres, et surtout les absences de lettres, de syllabes et même de mots. Ce qui différencie l'ataxie des aliénés paralytiques de l'ataxie des alcooliques, c'est la conservation de la force musculaire beaucoup plus fréquente dans la paralysie générale que dans l'alcoolisme. Ce qui peut permettre de reconnaître l'ataxie des aliénés paralytiques de l'ataxie des tabétiques, c'est : 1° l'absence chez les tabétiques, du moins au début de la maladie, de troubles intellectuels; 2° l'absence habituelle de douleurs fulgurantes et de troubles visuels chez les paralytiques; 3° c'est que les secousses de l'ataxie chez les paralytiques, au moins au début, n'augmentent pas lorsque les yeux sont fermés; en outre ces secousses ne sont pas continues, elles peuvent paraître et disparaître successivement chez le même malade pendant une période de temps assez courte; 4° c'est que l'ataxie des membres inférieurs est rare au début de la paralysie générale; lorsqu'elle existe, elle est caractérisée par une incertitude hasardeuse de la marche, et l'occlusion des paupières ne produit pas alors habituellement le chancellement ou l'affaissement du malade. Il est bien entendu que dans tout ce chapitre nous ne nous occupons pas de la paralysie générale consécutive à l'ataxie locomotrice; il s'agit seulement des troubles ataxiques dans la paralysie générale simple: ces troubles très peu marqués au début s'accentuent souvent à la deuxième et à la troisième périodes de la maladie. Ils sont produits par trois ordres de lésions médullaires: 1° par les lésions des méninges spinales postérieures, sur lesquelles nous aurons à revenir à propos des phénomènes d'hyperesthésie; 2° par des altérations de la
ne sont pas continues, elles peuvent paraître et disparaître successivement chez le même malade pendant une période de temps assez courte; 4° c'est que l'ataxie des membres inférieurs est rare au début de la paralysie générale; lorsqu'elle existe, elle est caractérisée par une incertitude hasardeuse de la marche, et l'occlusion des paupières ne produit pas alors habituellement le chancellement ou l'affaissement du malade. Il est bien entendu que dans tout ce chapitre nous ne nous occupons pas de la paralysie générale consécutive à l'ataxie locomotrice; il s'agit seulement des troubles ataxiques dans la paralysie générale simple: ces troubles très peu marqués au début s'accentuent souvent à la deuxième et à la troisième périodes de la maladie. Ils sont produits par trois ordres de lésions médullaires: 1° par les lésions des méninges spinales postérieures, sur lesquelles nous aurons à revenir à propos des phénomènes d'hyperesthésie; 2° par des altérations de la substance grise centrale qui seront aussi étudiées plus tard; 3° par une hypertrophie du névrilemme des cordons postérieurs (sur des coupes fines des cordons postérieurs, on voit un nombre variable de tubes, 10, 15 ou 20, éparpillés et distants les uns des autres, dont le névrilemme est opaque et double d'épaisseur). En résumé les troubles ataxiques sont, au début de la paralysie générale, au moins aussi importants que les symptômes paralytiques, et que les symptômes intellectuels. Aussi sont-ils du plus haut intérêt au point de vue du diagnostic. Les malades s'inquiètent souvent de ces troubles ataxiques, de ce bredouillement qu'ils ne s'expliquent pas; bien que cette inquiétude témoigne de la conservation de l'intelligence, il faut soupçonner de suite chez ces malades la paralysie générale; à plus forte raison l'apparition de ces troubles somatiques chez un homme qui serait mélancolique doit-elle faire concevoir de grandes craintes pour l'avenir de ce mélancolique. Le mâchonnement, la raideur des muscles du tronc, le grincement des dents sont encore des symptômes accessoires qui rentrent dans les troubles de la molilité. Le mâchonnement se rencontre plutôt à la deuxième période qu'à la première, c'est cependant parfois un symptôme du début. Les malades font sans cesse des