jeanflop/post_ocr_correction2 huggingface dataset:
avec son hépatomégalie, ses points de douleur exquise, sa fièvre élevée à grands clochers et même sa rémission transitoire grâce à la déhydrochlorométine. Dans les trois formes, neuf fois sur dix, la mort survient deux à trois mois après l'admission. L'ascite peut devenir hémorragique. Un ictère apparaît, l'état général décline. Le décès survient par cachexie, coma hépatique ou hémorragie digestive. Elles peuvent être multipliées à l'extrême. Celle qui mérite le plus d'être individualisée est la forme prolongée ou forme lente de BERGER. Au lieu de 5 ou 6 mois, la durée globale de l'évolution dépasse une année (5 p. 100 des cas à Dakar) et même deux années (2 p. 100 à Dakar). 20 à 30 p. 100 des patients présentent à l'autopsie des métastases (Tableau n° III) au lieu de 55 p. 100 à Paris (L. ORCEL) ou 66 p. 100 aux Etats-Unis (GALL). L'explication en réside sans doute dans l'évolution plus rapide chez les premiers. TABLEAU N° III Fréquence des métastases dans le C.P.F. à Dakar. c Fréquence par rapport au total des malades Poumon 20 Squelette 5 Ganglions 3 Autres 10 La localisation pulmonaire est la plus fréquente : 15 à 20 p. 100 des cas. Les formes macronodulaires et les images en lâcher de ballons sont beaucoup plus répandues que les miliaires. La rareté des participations pleurales mérite d'être soulignée et sert au diagnostic différentiel avec les abcès hépatiques. Les métastases osseuses (3 à 5 p. 100 des cas), plus souvent ostéolytiques que condensantes, prédominent au niveau du tronc et de la racine des membres. Les métastases ganglionnaires (3 p. 100 des cas) peuvent déborder le cadre régional pour devenir superficielles, envahir la région sus-claviculaire ou même produire d'exceptionnelles macropolyadénopathies. Le caractère bruyant du C.P.F. fait que chez l'Africain, la clinique prime les examens complémentaires. Même pratiquée sous laparoscopie une ponction-biopsie négative ne remet qu'exceptionnellement en cause le diagnostic, du moins si le tableau est typique. Les vérifications anatomiques font apparaître que 7 p. 100 seulement de ces tumeurs malignes primitives sont méconnues par le clinicien, les principales causes d'erreur étant le cancer secondaire du foie
formes macronodulaires et les images en lâcher de ballons sont beaucoup plus répandues que les miliaires. La rareté des participations pleurales mérite d'être soulignée et sert au diagnostic différentiel avec les abcès hépatiques. Les métastases osseuses (3 à 5 p. 100 des cas), plus souvent ostéolytiques que condensantes, prédominent au niveau du tronc et de la racine des membres. Les métastases ganglionnaires (3 p. 100 des cas) peuvent déborder le cadre régional pour devenir superficielles, envahir la région sus-claviculaire ou même produire d'exceptionnelles macropolyadénopathies. Le caractère bruyant du C.P.F. fait que chez l'Africain, la clinique prime les examens complémentaires. Même pratiquée sous laparoscopie une ponction-biopsie négative ne remet qu'exceptionnellement en cause le diagnostic, du moins si le tableau est typique. Les vérifications anatomiques font apparaître que 7 p. 100 seulement de ces tumeurs malignes primitives sont méconnues par le clinicien, les principales causes d'erreur étant le cancer secondaire du foie (contrairement à l'Europe, trois fois plus rare à Dakar que le carcinome primitif dans les statistiques anatomiques et 8 à 10 fois plus rare dans les séries cliniques) et la forme chronique de l'abcès amibien du foie. L'exploration fonctionnelle hépatique usuelle n'est pas influencée par le processus tumoral et ne renseigne que sur le foie non néoplasique. Elle ne permet pas de distinguer une cirrhose simple d'une cirrhose cancérisée. Cependant, des petits signes de cholostase tels qu'une hyperphosphatasémie alcaline, en l'absence d'hyperbilirubinémie et une diminution de la clearance de la B.S.P. s'observent dans 60 à 70 p. 100 des cas. Ils peuvent avoir une discrète valeur d'orientation. Des anomalies biologiques paranéoplasiques sont souvent (20 p. 100 des cas) observées : elles ont valeur de présomption. Ce sont une hypoglycémie inférieure à 0,60 g/1, une hypercholestérolémie supérieure à 2,50 g/1, une hyperlipidémie supérieure à 10 g/1 et plus rarement une polyglobulie. Lorsqu'ils existent ces signes sont d'autant plus précieux qu'ils sont à l'opposé des perturbations qui d'ordinaire accompagnent une cirrhose non calculée. Ce « syndrome humoral » peut être complété par des anomalies enzymatiques : il existe en effet récemment une hyperaldolasémie et une augmentation de la lacticodehydrogénase, au bénéfice surtout
renseigne que sur le foie non néoplasique. Elle ne permet pas de distinguer une cirrhose simple d'une cirrhose cancérisée. Cependant, des petits signes de cholostase tels qu'une hyperphosphatasémie alcaline, en l'absence d'hyperbilirubinémie et une diminution de la clearance de la B.S.P. s'observent dans 60 à 70 p. 100 des cas. Ils peuvent avoir une discrète valeur d'orientation. Des anomalies biologiques paranéoplasiques sont souvent (20 p. 100 des cas) observées : elles ont valeur de présomption. Ce sont une hypoglycémie inférieure à 0,60 g/1, une hypercholestérolémie supérieure à 2,50 g/1, une hyperlipidémie supérieure à 10 g/1 et plus rarement une polyglobulie. Lorsqu'ils existent ces signes sont d'autant plus précieux qu'ils sont à l'opposé des perturbations qui d'ordinaire accompagnent une cirrhose non calculée. Ce « syndrome humoral » peut être complété par des anomalies enzymatiques : il existe en effet récemment une hyperaldolasémie et une augmentation de la lacticodehydrogénase, au bénéfice surtout de l'isoenzyme 5. Ils se proposent de visualiser le processus tumoral donc d'en préciser le volume et la topographie souvent dans une optique pré-opératoire. Infidèles ou trop spécialisés ils ne sont pas réalisés de façon courante mais peuvent être utiles dans certains cas de diagnostic difficile. — La radiographie simple permet d'apprécier la déformation et les déformations de la convexité hépatoïde tandis que la radioscopie montre l'absence d'approximation de la cinétique diaphragmatique. — Mieux que la scintigraphie, l'échotomographie et la tomodensitométrie mettent en évidence la tumeur solide et la localisent. — L'artériographie reste une méthode. Les nodules carcinomateux dessinent un aspect artériel. Ces différents procédés servent à guider la ponction-biopsie du foie qui seule fournit la certification histologique. Lorsqu'elle peut être précédée d'une laparoscopie sa fiabilité n'en est que plus grande. En l'absence d'échotomographie, la laparoscopie avec PBH ou ponction à l'aiguille dirigée est le moyen essentiel pour confirmer le diagnostic. Elle est souvent démonstrative : réalisée par 31 fois sur une série de 40 C.P.F. observés à Djibouti et en Haute-Volta (35,64), elle a montré une tumeur unique et volumineuse d'une densité ligneuse (12 fois) ; dans un lobe du foie, une néoformation irrégulière dont la couleur est variable
permet d'apprécier la déformation et les déformations de la convexité hépatoïde tandis que la radioscopie montre l'absence d'approximation de la cinétique diaphragmatique. — Mieux que la scintigraphie, l'échotomographie et la tomodensitométrie mettent en évidence la tumeur solide et la localisent. — L'artériographie reste une méthode. Les nodules carcinomateux dessinent un aspect artériel. Ces différents procédés servent à guider la ponction-biopsie du foie qui seule fournit la certification histologique. Lorsqu'elle peut être précédée d'une laparoscopie sa fiabilité n'en est que plus grande. En l'absence d'échotomographie, la laparoscopie avec PBH ou ponction à l'aiguille dirigée est le moyen essentiel pour confirmer le diagnostic. Elle est souvent démonstrative : réalisée par 31 fois sur une série de 40 C.P.F. observés à Djibouti et en Haute-Volta (35,64), elle a montré une tumeur unique et volumineuse d'une densité ligneuse (12 fois) ; dans un lobe du foie, une néoformation irrégulière dont la couleur est variable : blanchâtre, congestive, ou de couleur foncée se l'on les endroits, cette polychromie féconde se l'on les classiquement un des meilleurs signes endoscopiques de C.P.F. des nodules multiples (19 fois), de taille variable, non ombiliqués, hypervascularisés, polychromes ou plus rarement blanchâtres. — dans 10 cas une cirrhose macronodulaire endoscopiquement visible était associée aux aspects précédents. Dans tous les cas, elle reste un des éléments capitaux d'une éventuelle décision chirurgicale (22). c) L'ÉTUDE ANATOMO-PATHOLOGIQUE Les aspects histologiques de ces tumeurs sont bien connus, ayant été magistralement décrits à Dakar par R. CAMAIN puis C. QUENUM et à Paris notamment par L. ORCEL. Il est préférable de pratiquer une P.B.H. sous laparoscopie car à l'aveugle, selon une enquête réalisée à Dakar, elle méconnaît 29 p. 100 des hépatomes. L'hépatome malin ou carcinome hépato-cellulaire est de très loin la forme la plus fréquente du C.P.F. Il représente à Dakar 97,2 p. 100 des tumeurs primitives du foie. macroscopiquement, il réalise soit une tumeur unique, soit plus souvent plusieurs nodules tumoraux indépendants les uns des autres. Leur couleur est souvent polychrome provenant de la juxtaposition de parties verdâtres (pigment biliaire), grisâtres (nécrose), jaunâtres (stéatose) et rougeâtres (foyers hémorragiques). Il est richement vascularisé. Le foie
était associée aux aspects précédents. Dans tous les cas, elle reste un des éléments capitaux d'une éventuelle décision chirurgicale (22). c) L'ÉTUDE ANATOMO-PATHOLOGIQUE Les aspects histologiques de ces tumeurs sont bien connus, ayant été magistralement décrits à Dakar par R. CAMAIN puis C. QUENUM et à Paris notamment par L. ORCEL. Il est préférable de pratiquer une P.B.H. sous laparoscopie car à l'aveugle, selon une enquête réalisée à Dakar, elle méconnaît 29 p. 100 des hépatomes. L'hépatome malin ou carcinome hépato-cellulaire est de très loin la forme la plus fréquente du C.P.F. Il représente à Dakar 97,2 p. 100 des tumeurs primitives du foie. macroscopiquement, il réalise soit une tumeur unique, soit plus souvent plusieurs nodules tumoraux indépendants les uns des autres. Leur couleur est souvent polychrome provenant de la juxtaposition de parties verdâtres (pigment biliaire), grisâtres (nécrose), jaunâtres (stéatose) et rougeâtres (foyers hémorragiques). Il est richement vascularisé. Le foie non tumoral est dans 80 à 90 p. 100 des cas le siège d'une cirrhose. microscopiquement, l'hépatome peut reproduire plus ou moins, par la morphologie et l'agencement de ses cellules, le parenchyme hépatique normal. Généralement l'hépatocyte malin tranche par sa basale; il contient du glycogène, souvent de la bile. Les cellules s'ordonnent en travées souvent épaissies, séparées par des capillaires sinusoïdes (stromation angioblastique), sous-tendus par des fibres argentaffines grillagées. L'angle cholangiome malin ou carcinome cholangio-cellulaire (2,5 p. 100 des cas à Dakar), est formé de cellules qui se rapprochent de celles qui revêtent les lobules biliaires intra-hépatiques. Il est fréquent que ce cholangiome malin se développe sur un foie non cirrhogène. Il. LES DONNÉES RÉCENTES Elles ont trait aux co-facteurs de l'hépatocarcinogènesse Ont trait aux cofacteurs de l'hépatocarcinogènesse, aux marqueurs tumoraux que sont les alpha-Fetoprotéines et aux essais thérapeutiques et prophylactiques. 1. Considérations étiologiques La recherche de « cancérigènes du milieu » a suscité de nombreux travaux. Après élimination des alcaloïdes végétaux, des hydrocarbures polycycliques, des nitrosamines, l'attention s'est fixée surtout sur un facteur infectieux, le virus de l'hépatite B et un facteur diététique : les mycotoxines. LE FACTEUR INFECTIEUX : LE RÔLE DU VIRUS HÉPATICQUE B. Dès les années
cellules s'ordonnent en travées souvent épaissies, séparées par des capillaires sinusoïdes (stromation angioblastique), sous-tendus par des fibres argentaffines grillagées. L'angle cholangiome malin ou carcinome cholangio-cellulaire (2,5 p. 100 des cas à Dakar), est formé de cellules qui se rapprochent de celles qui revêtent les lobules biliaires intra-hépatiques. Il est fréquent que ce cholangiome malin se développe sur un foie non cirrhogène. Il. LES DONNÉES RÉCENTES Elles ont trait aux co-facteurs de l'hépatocarcinogènesse Ont trait aux cofacteurs de l'hépatocarcinogènesse, aux marqueurs tumoraux que sont les alpha-Fetoprotéines et aux essais thérapeutiques et prophylactiques. 1. Considérations étiologiques La recherche de « cancérigènes du milieu » a suscité de nombreux travaux. Après élimination des alcaloïdes végétaux, des hydrocarbures polycycliques, des nitrosamines, l'attention s'est fixée surtout sur un facteur infectieux, le virus de l'hépatite B et un facteur diététique : les mycotoxines. LE FACTEUR INFECTIEUX : LE RÔLE DU VIRUS HÉPATICQUE B. Dès les années cinquante, M. PAYET et son École, à Dakar, suspectaient une influence marquée de l'hépatite virale dans la détermination du C.P.F. La découverte de l'antigène Australia par B.S. BLUMBERG puis l'identification des différents marqueurs des virus B puis A ont confirmé l'existence de relations étroites entre le virus de l'hépatite B (VHB) et le C.P.F. Sur le plan épidémiologique, on est frappé par la superposition des aires géographiques mondiales d'hyperendémicité de l'hépatite B et de forte incidence du C.P.F. Ainsi en Afrique sahélienne, on trouve d'une part dans la population saine 10 à 15 p. 100 de porteurs de l'antigène HBs et une incidence annuelle des C.P.F. de 50 à 100 cas pour 100.000 habitants ; en regard, en Europe, la Grèce mise à part, les taux correspondants sont tous deux faibles : respectivement 0,5 à 1 p. 100 de porteurs d'antigène HBs et 1 à 5 cas de C.P.F. à l'inverse, en Grèce, les deux taux sont augmentés de façon significative. De même en Afrique noire, les zones sahéliennes sont plus atteintes que les zones forestières, les deux paramètres évoluant dans le même sens. De même à New York, chez les citoyens américains d'origine chinoise, W. SZMUNESS et coll. (80,
(VHB) et le C.P.F. Sur le plan épidémiologique, on est frappé par la superposition des aires géographiques mondiales d'hyperendémicité de l'hépatite B et de forte incidence du C.P.F. Ainsi en Afrique sahélienne, on trouve d'une part dans la population saine 10 à 15 p. 100 de porteurs de l'antigène HBs et une incidence annuelle des C.P.F. de 50 à 100 cas pour 100.000 habitants ; en regard, en Europe, la Grèce mise à part, les taux correspondants sont tous deux faibles : respectivement 0,5 à 1 p. 100 de porteurs d'antigène HBs et 1 à 5 cas de C.P.F. à l'inverse, en Grèce, les deux taux sont augmentés de façon significative. De même en Afrique noire, les zones sahéliennes sont plus atteintes que les zones forestières, les deux paramètres évoluant dans le même sens. De même à New York, chez les citoyens américains d'origine chinoise, W. SZMUNESS et coll. (80, 81) observent à la fois un taux de portage viral et un taux de mortalité cancéreuse supérieurs à ceux de leurs concitoyens noirs ou blancs. Enfin, les cas d'agglutination familiale de C.P.F. tout en restant rares, s'observent dans des familles où le portage viral est quasi généralisé. Sur le plan clinique, des antécédents d'ictère sont connus du malade dans un tiers des cas de C.P.F. et seulement dans 9,7 p. 100 des cas chez le témoin. Encore faut-il se souvenir de la grande fréquence des hépatites anictériques. À Taïwan des études prospectives (R. BEASLEY et coll.) (9) ont montré que le C.P.F. survient surtout parmi les porteurs chroniques de l'antigène HBs. Cet auteur a suivi pendant plusieurs années 22.707 hommes adultes dont 3.454 porteurs de l'antigène HBs. Parmi ces derniers, 40 sont décédés de carcinome hépato-cellulaire, contre un seul dans la population des 19.253 témoins négatifs pour l'antigène HBs. Sur le plan anatomique, comme y insistait R. CAMAIN à Dakar, cette cirrhose ou cette fibrose qui chez l'Africain font le lit du cancer réunissent tous les critères histologiques des processus métaictériques. Des progrès techniques récents ont confirmé qu'il existe dans la zone péri-tumorale une intense réplication du virus B :
clinique, des antécédents d'ictère sont connus du malade dans un tiers des cas de C.P.F. et seulement dans 9,7 p. 100 des cas chez le témoin. Encore faut-il se souvenir de la grande fréquence des hépatites anictériques. À Taïwan des études prospectives (R. BEASLEY et coll.) (9) ont montré que le C.P.F. survient surtout parmi les porteurs chroniques de l'antigène HBs. Cet auteur a suivi pendant plusieurs années 22.707 hommes adultes dont 3.454 porteurs de l'antigène HBs. Parmi ces derniers, 40 sont décédés de carcinome hépato-cellulaire, contre un seul dans la population des 19.253 témoins négatifs pour l'antigène HBs. Sur le plan anatomique, comme y insistait R. CAMAIN à Dakar, cette cirrhose ou cette fibrose qui chez l'Africain font le lit du cancer réunissent tous les critères histologiques des processus métaictériques. Des progrès techniques récents ont confirmé qu'il existe dans la zone péri-tumorale une intense réplication du virus B : Présence de volumineuses inclusions cytoplasmiques, orceinophiles, pourpres, dont S. HADZIYANNIS et coll. (38) ont établi qu'ils ont la composition de l'enveloppe virale. Immunofluorescence elective, à localisation intracytoplasmique avec un sérum anti-HBs et à la fois intracytoplasmique et intranucléaire avec le sérum anti-HBc et anti-HBs. ADN viral paraissant intégré dans le patrimoine génétique de l'hépatocyte-hôte. Plus récemment A. GOUDEAU et coll. ont observé dans le cytoplasme de cellules cirrhotiques péri-tumorales des particules antigéniques dont ils pensent qu'elles pourraient bien être de nature nucléo-capsidique (36). Sur le plan sérologique, sous toutes les latitudes les auteurs s'accordent à trouver un portage de l'AgHBs plus élevé au cours du C.P.F. que chez le sujet sain : En France, respectivement 3 à 5 p. 100 au lieu de 0,5 p. 100 ; Aux États-Unis, respectivement 29,6 p. 100 au lieu de 0,1 p. 100 ; Au Japon, respectivement 46 p. 100 au lieu de 4,0 p. 100 ; À Taïwan, respectivement 80 p. 100 au lieu de 14,6 p. 100. Les taux en Afrique noire sont voisins de ceux de Taïwan : dans deux séries personnelles de l'un de nous, étudiées en collaboration d'une part avec A. PRINCE et coll. (67), d'autre part avec P.
patrimoine génétique de l'hépatocyte-hôte. Plus récemment A. GOUDEAU et coll. ont observé dans le cytoplasme de cellules cirrhotiques péri-tumorales des particules antigéniques dont ils pensent qu'elles pourraient bien être de nature nucléo-capsidique (36). Sur le plan sérologique, sous toutes les latitudes les auteurs s'accordent à trouver un portage de l'AgHBs plus élevé au cours du C.P.F. que chez le sujet sain : En France, respectivement 3 à 5 p. 100 au lieu de 0,5 p. 100 ; Aux États-Unis, respectivement 29,6 p. 100 au lieu de 0,1 p. 100 ; Au Japon, respectivement 46 p. 100 au lieu de 4,0 p. 100 ; À Taïwan, respectivement 80 p. 100 au lieu de 14,6 p. 100. Les taux en Afrique noire sont voisins de ceux de Taïwan : dans deux séries personnelles de l'un de nous, étudiées en collaboration d'une part avec A. PRINCE et coll. (67), d'autre part avec P. MAUPAS et coll. 56), les taux de prévalence des trois principaux marqueurs sériques sont en moyenne les suivants : Ag. HBs Anti-HBs Ag. HBc Hépatome 61,2 18,2 87,3 Sujet sain. 11,5 40 25 La fréquence de portage de l'antigène de surface est donc cinq à six fois plus élevée que chez le témoin. L'analyse des paramètres susceptibles d'influencer ce portage montre seulement que l'antigénémie est plus fréquente au cours des hépatomes foeto-proteïnosécrétants et chez les patients dont l'hépatite chronique reste évolutive. Sur le plan biochimique, il semble que les cirrhoses à haut risque oncogène soient celles qui sont les plus productrices d'alpha 1 foeto-protéine (sans atteindre les valeurs observées au cours des hépatomes). En pathologie comparée, SUMMERS et coll. ont découvert chez la marmotte un virus naturel dont la structure est identique à celle de l'hépatite B et qui donne spontanément chez cet animal une hépatite cirrhogène puis un carcinome. Un second virus de caractères et propriétés identiques a été ensuite décrit chez le canard pékinois. Ainsi le virus de l'HB serait le chef de file d'une série de viruses (les IcronS de BLUMBERG) qui seraient responsables de "rino" dèles animaux" de l'hépatome malin. En résumé, il existe, à n'en
chez le témoin. L'analyse des paramètres susceptibles d'influencer ce portage montre seulement que l'antigénémie est plus fréquente au cours des hépatomes foeto-proteïnosécrétants et chez les patients dont l'hépatite chronique reste évolutive. Sur le plan biochimique, il semble que les cirrhoses à haut risque oncogène soient celles qui sont les plus productrices d'alpha 1 foeto-protéine (sans atteindre les valeurs observées au cours des hépatomes). En pathologie comparée, SUMMERS et coll. ont découvert chez la marmotte un virus naturel dont la structure est identique à celle de l'hépatite B et qui donne spontanément chez cet animal une hépatite cirrhogène puis un carcinome. Un second virus de caractères et propriétés identiques a été ensuite décrit chez le canard pékinois. Ainsi le virus de l'HB serait le chef de file d'une série de viruses (les IcronS de BLUMBERG) qui seraient responsables de "rino" dèles animaux" de l'hépatome malin. En résumé, il existe, à n'en pas douter, des relations étroites entre le virus de l'hépatite B et le carcinome hépato-cellulaire. Cependant tous les porteurs de VHB ne font pas un cancer, de même que certaines régions à haut portage de virus (Îles Banks, Groenland.) ne sont pas terres d'élection du C.P.F. Inversement il est des malades chez qui l'hépatome ne se greffe ni sur une cirrhose ni sur une hépatite active ; en outre nous avons vu que plusieurs sujets ne sont pas porteurs chroniques de l'antigène viral. Le rôle oncogène du virus apparaît donc le plus vraisemblable mais il semble indirect et inconstant. Il serait un facteur d'induction ou un « co-facteur » qui déclencherait, favoriserait ou aggraverait l'action du carcinogène ou bien le processus carcinogénétique dont la nature nous échappe encore. Quant aux autres viruses de l'hépatite dite commune, il est établi que le virus A ne joue aucun rôle. Par contre, il est actuellement impossible de se prononcer sur le virus non A non B, dont on admire qu'il serait cinq fois plus répandu que le VHB1 n'est pas exclu qu'il ait lui aussi un rôle oncogène et qu'il interviendrait notamment dans les cas (38, p. 100 à Dakar) de C.P.F. sans