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calmées par le repos. De même, on ne peut préciser la chronologie des tassements vertébraux qui habituellement s'installent par une rachialgie vive qui, ici, ne motive pas la consultation. B) LES DOULEURS RADICULAIRES Elles sont peu représentées dans notre étude : 1 seul cas soit 5,3 %. Ce caractère est sous-estimé car il est souvent difficile de faire préciser au malade les irradiations et le caractère radiculaire de la sémiologie douloureuse. De plus, il s'agit d'une étude rétrospective et cette séméiologie n'était pas toujours spécifiée dans les observations. Dans la littérature, les chiffres sont plus élevés : 23 d'atteinte radiculaire pour RYCKEWAERT et DE SEZE (20) ; 13 fois sur 45 malades pour DAVID-CHAUSSE (5) ; 23 cas sur 132 malades pour ROQUES (15). La cruralgie retrouvée dans notre travail n'est pas le type le plus fréquent observé dans la littérature où dominent les névralgies intercostales et sciatiques. Les atteintes médullaires à type de paraplégie sont notées dans 16,6 % des cas alors que SILVERSTEIN (21) l'estime à 10 %. Cela s'explique probablement par l'état avancé de la maladie dans notre série. C) LES FRACTURES OSSEUSES Rarement rencontrées dans notre étude : 11,1 % des cas. Elles ont les caractères des fractures pathologiques : traumatisme minime ou nul au départ, opression rapide des douleurs et impuissance fonctionnelle discrète. Dans la littérature, ROQUES (15) retrouve l'uriération pathologique chez 7 malades sur 132 à la consultation. Par contre, en cours d'évolution, ce que nous n'avons pas retrouvé dans notre étude, les fractures sont plus nombreuses : 62 pour SNAPPER (19) de fracture des côtes pour RYCKEWAERT (2). Nos fractures observées sur l'humérus et le femur étaient évidentes cliniquement. Nous avons observé une localisation sternale très évocatrice du myélome (11). D) TUMEURS OSSEUSES Dans notre étude, nous les retrouvons dans 2 cas. Dans la littérature, les tumeurs osseuses sont rares : 8 cas sur 132 pour ROQUES (15), 3 sur 45 cas pour DAVID-CHAUSSE (5), 4 cas sur 69 pour RYCKEWAERT et DE SEZE (20), 12 pour BAYRD et HECK (1). Les localisations évocatrices, comme dans notre étude, sont le sternum et les
des fractures pathologiques : traumatisme minime ou nul au départ, opression rapide des douleurs et impuissance fonctionnelle discrète. Dans la littérature, ROQUES (15) retrouve l'uriération pathologique chez 7 malades sur 132 à la consultation. Par contre, en cours d'évolution, ce que nous n'avons pas retrouvé dans notre étude, les fractures sont plus nombreuses : 62 pour SNAPPER (19) de fracture des côtes pour RYCKEWAERT (2). Nos fractures observées sur l'humérus et le femur étaient évidentes cliniquement. Nous avons observé une localisation sternale très évocatrice du myélome (11). D) TUMEURS OSSEUSES Dans notre étude, nous les retrouvons dans 2 cas. Dans la littérature, les tumeurs osseuses sont rares : 8 cas sur 132 pour ROQUES (15), 3 sur 45 cas pour DAVID-CHAUSSE (5), 4 cas sur 69 pour RYCKEWAERT et DE SEZE (20), 12 pour BAYRD et HECK (1). Les localisations évocatrices, comme dans notre étude, sont le sternum et les côtes. Nos deux tumeurs ont été révélatrices, témoignant du caractère évolué de la maladie alors que classiquement les tumeurs n'apparaissent qu'en cours d'évolution. E) LES DÉFORMATIONS DU SQUELETTE Nous n'en avons pas observé. Pourtant ce type de lésions correspond à des formes avancées. F) LES MANIFESTATIONS ARTICULAIRES Elles n'ont pas été observées dans notre étude. VILLIAUMEY (25) en 1975 à propos de la revue de 1953 dossiers en retrouve seulement 88 observations. Les arthropathies de nature amyloïde n'ont jamais été observées. D'ailleurs, l'amylose apparaît à ce jour exceptionnelle chez l'Africain. L'existence d'arthralies, d'un syndrome du canal carpien, n'a jamais été précisée dans les observations que nous avons collées. Nous n'avons pas observé non plus malgré l'importance de la pathologie infectieuse en Afrique tropicale d'arthrites septiques habituellement favorisées par l'immunodépression induite par la maladie. À ce sujet, il faut dire que les immunoglobulines normales ont un taux en général conservé dans notre série ce qui peut expliquer la rareté des manifestations septiques. Radiologie 1) TOPOGRAPHIE DES LÉSIONS Le tableau N° VI résume nos données en pourcentage par rapport à celles de la littérature. TABLEAU VI Données comparées concernant la topographie des lésions. Localisations Crâne Rachis Thorax Pèses Fémurs Humérus Autres Totale
été observées dans notre étude. VILLIAUMEY (25) en 1975 à propos de la revue de 1953 dossiers en retrouve seulement 88 observations. Les arthropathies de nature amyloïde n'ont jamais été observées. D'ailleurs, l'amylose apparaît à ce jour exceptionnelle chez l'Africain. L'existence d'arthralies, d'un syndrome du canal carpien, n'a jamais été précisée dans les observations que nous avons collées. Nous n'avons pas observé non plus malgré l'importance de la pathologie infectieuse en Afrique tropicale d'arthrites septiques habituellement favorisées par l'immunodépression induite par la maladie. À ce sujet, il faut dire que les immunoglobulines normales ont un taux en général conservé dans notre série ce qui peut expliquer la rareté des manifestations septiques. Radiologie 1) TOPOGRAPHIE DES LÉSIONS Le tableau N° VI résume nos données en pourcentage par rapport à celles de la littérature. TABLEAU VI Données comparées concernant la topographie des lésions. Localisations Crâne Rachis Thorax Pèses Fémurs Humérus Autres Totale ryckewaert (20), 71 93 40 66 38 33 SOTSOL (4), 41 66 44 28 24 9 Silver (19), 78 96 95 77 67 71 es (15), 25 32,5 14 12 10 3 ries, 26,1 27,5 18,8 16 5,8 5,8 Nous retrouvons la prépondérance des lésions au niveau du rachis et du crâne. Pour les autres pièces osseuses, l'absence d'une étude radiologique systématique ne permet aucun commentaire. Nous n'avons cependant pas observé de lésions distales comme c'est classique dans le myélome. B) ANALYSE DES LÉSIONS 1) Lésions élémentaires Le tableau N° VII compare nos données à celles de la littérature (en nombre de cas). TABLEAU VII Données comparées des lésions élémentaires Auteurs ryckewaert David Notre série Ryckewaert Chausse série Lésions Géodiques 48 27 18 Ostéolytiques 19 3 3 Déminéralisantes 54 11 17 Nous retrouvons la fréquence des géodes et de la déminéralisation par rapport à l'ostéolyse qui elle, par contre, est plus fréquente dans le cancer secondaire des os. Comme le montre une étude récente que nous avons faite (8). 2) Les formes radiologiques Le tableau N° VIII donne nos résultats et ceux de la littérature (en nombre de cas). TABLEAU VIII Données comparées des formes radiologiques. Auteurs David Notre série
du crâne. Pour les autres pièces osseuses, l'absence d'une étude radiologique systématique ne permet aucun commentaire. Nous n'avons cependant pas observé de lésions distales comme c'est classique dans le myélome. B) ANALYSE DES LÉSIONS 1) Lésions élémentaires Le tableau N° VII compare nos données à celles de la littérature (en nombre de cas). TABLEAU VII Données comparées des lésions élémentaires Auteurs ryckewaert David Notre série Ryckewaert Chausse série Lésions Géodiques 48 27 18 Ostéolytiques 19 3 3 Déminéralisantes 54 11 17 Nous retrouvons la fréquence des géodes et de la déminéralisation par rapport à l'ostéolyse qui elle, par contre, est plus fréquente dans le cancer secondaire des os. Comme le montre une étude récente que nous avons faite (8). 2) Les formes radiologiques Le tableau N° VIII donne nos résultats et ceux de la littérature (en nombre de cas). TABLEAU VIII Données comparées des formes radiologiques. Auteurs David Notre série Ryckewaert Chausse série Formes Géodiques 48 27 4 Déminéralisantes 8 11 4 Mixtes 3 16 Notre étude est caractérisée par la fréquence des formes mixtes et la rareté des formes géodiques. Les myélomes multiples des os que nous avons observés se présentent radiologiquement avec une déminéralisation rachidienne et des géodes crâniennes le plus souvent. Une étude africaine se rapproche de ces résultats : SANKALÉ et coll. (18) observent à Dakar un seul cas de forme géodique mais 27 cas de forme décalcifiante rachidienne. Il n'est pas fait mention des formes mixtes. Nous n'avons pas observé de forme condensante dans notre série. Dans la littérature, la fréquence en est de 3 pour RONDIER et DELBARRE (14), de 7 pour RIFFAT et coll. (13). C) ASPECT SELON LA LOCALISATION 1) Le crâne L'aspect typique du myélome avec de multiples lacunes est le plus souvent observé. Dans notre étude rétrospective, l'atteinte des maxillaires n'a jamais été étudiée ; or, VERDIER et coll. (23), utilisant la pantomographie, le panorex ou des clichés endobuccaux, ont observé des anomalies radiologiques dans 44 des cas : elles siègent électivement au niveau des maxillaires inférieurs et dans 2/3 des cas au niveau des branches horizontales. Cette localisation mérite
crâniennes le plus souvent. Une étude africaine se rapproche de ces résultats : SANKALÉ et coll. (18) observent à Dakar un seul cas de forme géodique mais 27 cas de forme décalcifiante rachidienne. Il n'est pas fait mention des formes mixtes. Nous n'avons pas observé de forme condensante dans notre série. Dans la littérature, la fréquence en est de 3 pour RONDIER et DELBARRE (14), de 7 pour RIFFAT et coll. (13). C) ASPECT SELON LA LOCALISATION 1) Le crâne L'aspect typique du myélome avec de multiples lacunes est le plus souvent observé. Dans notre étude rétrospective, l'atteinte des maxillaires n'a jamais été étudiée ; or, VERDIER et coll. (23), utilisant la pantomographie, le panorex ou des clichés endobuccaux, ont observé des anomalies radiologiques dans 44 des cas : elles siègent électivement au niveau des maxillaires inférieurs et dans 2/3 des cas au niveau des branches horizontales. Cette localisation mérite d'être recherchée car dans 28 des cas, c'est la seule manifestation radiologique du myélome pour ces auteurs. 2) Le rachis C'est avant tout l'image de déminéralisation rachidienne qui domine. Dans 4 observations nous avons observé l'aspect de myélomatose décalcifiante diffuse mais l'aspect ostéoporotique était limité au rachis. L'observation princeps de WEISSENBACH et LIÈVRE (26) décrit chez un myélomateux une décalcification généralisée, vertébrale mais aussi costale et pelvienne sans lacune en aucun point du squelette. Mais pour VIGNON et coll. (24) il existe seulement une fois sur 15 observations une véritable myélomatose généralisée. Dans les 16 cas que nous classons forme mixte, à une déminéralisation rachidienne s'associent des lésions extra-rachidiennes. VIGNON et coll. (24) sur leurs 15 observations retrouvent 11 fois des images extra-rachidiennes et seulement 4 observations où les lésions sont purement rachidiennes. L'expression radiologique de cette décalcification est une hyperclarté osseuse d'aspect homogène avec os gommé, lavé ; l'amincissement cortical est constant ; la bordure vertébrale se réduit à un fin liseré cernant le corps vertébral. Dans cette étude rétrospective nous n'avons pas retrouvé l'aspect granitoréticulé qui pour RYCKEWAERT et coll (17) est une décalcification suspecte. Mais il faut dire que la qualité des clichés ne nous a pas
WEISSENBACH et LIÈVRE (26) décrit chez un myélomateux une décalcification généralisée, vertébrale mais aussi costale et pelvienne sans lacune en aucun point du squelette. Mais pour VIGNON et coll. (24) il existe seulement une fois sur 15 observations une véritable myélomatose généralisée. Dans les 16 cas que nous classons forme mixte, à une déminéralisation rachidienne s'associent des lésions extra-rachidiennes. VIGNON et coll. (24) sur leurs 15 observations retrouvent 11 fois des images extra-rachidiennes et seulement 4 observations où les lésions sont purement rachidiennes. L'expression radiologique de cette décalcification est une hyperclarté osseuse d'aspect homogène avec os gommé, lavé ; l'amincissement cortical est constant ; la bordure vertébrale se réduit à un fin liseré cernant le corps vertébral. Dans cette étude rétrospective nous n'avons pas retrouvé l'aspect granitoréticulé qui pour RYCKEWAERT et coll (17) est une décalcification suspecte. Mais il faut dire que la qualité des clichés ne nous a pas toujours permis une analyse aussi fine. 3. La scintigraphie Pour des raisons évidentes d'infrastructure nous n'avons pas pu pratiquer d'étude scintigraphique osseuse. Il faut dire que cette absence ne nous apparaît pas préjudiciable au diagnostic pour deux raisons : — la première est que nos formes sont évoluées le plus souvent et la scintigraphie perd de son intérêt diagnostique, — la seconde est que la scintigraphie n'est pas d'un apport essentiel dans le myélome. Pour WOOLFENDEN et coll. (27) des lésions évidentes radiologiquement peuvent être non objectivées à la scintigraphie d'où leur conclusion que la radiologie reste la principale méthode d'évaluation des lésions du squelette dans le myélome. 4. Aspect biologique A) ÉQUILIBRE PHOSPHOCALCIQUE Nous avons observé une hypercalcémie dans 33,8 % des cas où le dosage a été fait. Pour RYCKEWAERT et coll. (16) l'hypercalcémie existe dans 32 des myélomes. Comme MANIGAND (10) nous avons remarqué le caractère redoutable de l'hypercalcémie dont l'atteinte rénale se surajoute à celle du rein myélomateux. Nous n'avons pas observé d'ostéomalacie ; le produit phosphocalcique était toujours supérieur à 2500 dans les dosages effectués. Dans la littérature cette association s'observe dans le cadre d'une tubulopathie associée ou sans atteinte rénale, DAVID-CHAUSSE et coll. (7).
souvent et la scintigraphie perd de son intérêt diagnostique, — la seconde est que la scintigraphie n'est pas d'un apport essentiel dans le myélome. Pour WOOLFENDEN et coll. (27) des lésions évidentes radiologiquement peuvent être non objectivées à la scintigraphie d'où leur conclusion que la radiologie reste la principale méthode d'évaluation des lésions du squelette dans le myélome. 4. Aspect biologique A) ÉQUILIBRE PHOSPHOCALCIQUE Nous avons observé une hypercalcémie dans 33,8 % des cas où le dosage a été fait. Pour RYCKEWAERT et coll. (16) l'hypercalcémie existe dans 32 des myélomes. Comme MANIGAND (10) nous avons remarqué le caractère redoutable de l'hypercalcémie dont l'atteinte rénale se surajoute à celle du rein myélomateux. Nous n'avons pas observé d'ostéomalacie ; le produit phosphocalcique était toujours supérieur à 2500 dans les dosages effectués. Dans la littérature cette association s'observe dans le cadre d'une tubulopathie associée ou sans atteinte rénale, DAVID-CHAUSSE et coll. (7). B) L'URICÉMIE Nous avons trouvé une hyperuricémie dans 58,3 % des dosages effectués sans manifestation articulaire goutteuse. L'extrême rareté de ces manifestations est signalée dans la littérature. Par contre, CAPLAIN-DO' DINE et coll. (3) pensent qu'il existe dans le myélome sans insuffisance rénale une discrète tendance à l'hyperuricémie. Celle-ci est probablement liée au temps de croissance assez lent de la masse tumorale myélomateuse. 5. Les associations rhumatologiques Dans notre étude nous n'en n'avons relevé aucune. La maladie de PAGET (2) et la pélicule spondylite apparaissent exceptionnelles en Afrique tropicale. 6. La masse tumorale Le calcul de la masse tumorale initiale selon les travaux de DURIE et SALMON (6) n'a pas été pratiqué dans cette étude rétrospective. Parmi les données nécessaires au calcul entrent dans le cadre de ce travail, il s'agit de calcémie et du stade osseux. Ce dernier qui est le seul paramètre étudié chez tous les malades de notre série permet de dire que 3 malades seulement sont à la cote zéro, 4 malades à la cote 1 et les 20 autres malades à la cote 3. (On définit la cote zéro par l'absence de lésion, la cote 1 par une ostéoporose isolée sans fracture ni lésion lytique
probablement liée au temps de croissance assez lent de la masse tumorale myélomateuse. 5. Les associations rhumatologiques Dans notre étude nous n'en n'avons relevé aucune. La maladie de PAGET (2) et la pélicule spondylite apparaissent exceptionnelles en Afrique tropicale. 6. La masse tumorale Le calcul de la masse tumorale initiale selon les travaux de DURIE et SALMON (6) n'a pas été pratiqué dans cette étude rétrospective. Parmi les données nécessaires au calcul entrent dans le cadre de ce travail, il s'agit de calcémie et du stade osseux. Ce dernier qui est le seul paramètre étudié chez tous les malades de notre série permet de dire que 3 malades seulement sont à la cote zéro, 4 malades à la cote 1 et les 20 autres malades à la cote 3. (On définit la cote zéro par l'absence de lésion, la cote 1 par une ostéoporose isolée sans fracture ni lésion lytique ; la cote 2 par une ostéoporose avec fracture ou une ou deux lésions lytiques ; la cote 3 par des lésions lytiques multiples). Ainsi la grande majorité de nos myélomes présentent un stade III c'est-à-dire une masse tumorale élevée. 1. Diagnostic A.) CLINIQUE Devant la présence de douleurs persistantes, invalidantes, une fois leur origine osseuse soupçonnée il faut procéder à un examen radiologique qui centro la discussion diagnostique. RADIOLOGIQUE Nous évoquons les problèmes posés par les 3 types d'images : géode, décalcification et ostéolyse. 1) Géodes crâniennes Lorsque l'on soupçonne un myélome, la radio du crâne doit être systématique car comme nous l'avons vu le crâne est rarement douloureux. Nous avons été confrontés avec le diagnostic dans : Lacunes physiologiques : essentiellement fossettes de Pacchioni qui réalisent des lacunes volontaires multiples et parfois symétriques, fronto-pariétales arquées par l'aboutissement d'un sillon veineux ce qui les différencie des lacunes pathologiques. Lacunes dystrophiques : chez l'Africain nous avons observé ce fait (9) dans 1 cas de drépanocytose hétérozygote associée à une tuberculose ganglionnaire qui avait entraîné une plasmocytose en syndrome inflammatoire majeur avec hypergammaglobulinémie polyclonale. Dans ce cas à une ostéopathie claviculaire s'associaient des géodes crâniennes dont le contour était plus flou,
invalidantes, une fois leur origine osseuse soupçonnée il faut procéder à un examen radiologique qui centro la discussion diagnostique. RADIOLOGIQUE Nous évoquons les problèmes posés par les 3 types d'images : géode, décalcification et ostéolyse. 1) Géodes crâniennes Lorsque l'on soupçonne un myélome, la radio du crâne doit être systématique car comme nous l'avons vu le crâne est rarement douloureux. Nous avons été confrontés avec le diagnostic dans : Lacunes physiologiques : essentiellement fossettes de Pacchioni qui réalisent des lacunes volontaires multiples et parfois symétriques, fronto-pariétales arquées par l'aboutissement d'un sillon veineux ce qui les différencie des lacunes pathologiques. Lacunes dystrophiques : chez l'Africain nous avons observé ce fait (9) dans 1 cas de drépanocytose hétérozygote associée à une tuberculose ganglionnaire qui avait entraîné une plasmocytose en syndrome inflammatoire majeur avec hypergammaglobulinémie polyclonale. Dans ce cas à une ostéopathie claviculaire s'associaient des géodes crâniennes dont le contour était plus flou, non à l'emporte-pièce et qui a régressé sur des clichés pratiqués un an plus tard, en guérison de la tuberculose par le traitement spécifique. Lacunes pathologiques : c'est avant tout le cancer du sein. Dans notre expérience des cancers secondaires des os (8), le cancer du sein dans sa forme primitive d'ostéolytique donne exactement les mêmes géodes. Mais le contexte clinique et radiologique est différent. En définitive une géode crânienne est rapportée facilement au myélome par une bonne analyse séméiotique et le contexte biologique. 2) Déminéralisation rachidienne Nous avons vu que le myélome multiple des os se présente le plus souvent sous cette forme en Afrique tropicale. Nous ne discuterons pas l'ensemble des ostéopathies rares mais seulement celles que nous voyons en pratique. La thalassémie majeure donne une déminéralisation vertébrale, de type fibrillaire très intense qui contraste avec le peu ou l'absence de douleur. L'électrophorexie de l'hémoglobine permet le diagnostic. Le problème diagnostique est centré sur l'ostéoporose du sujet âgé. En effet chez l'Africain la vitesse de sédimentation fréquemment perturbée n'a pas de caractère discriminant entre une origine bénigne ou maligne. RYCKEWAERT et DE SEZE (17) ont déjà montré l'importance de la radiographie du crâne lors de la constatation d'une
primitive d'ostéolytique donne exactement les mêmes géodes. Mais le contexte clinique et radiologique est différent. En définitive une géode crânienne est rapportée facilement au myélome par une bonne analyse séméiotique et le contexte biologique. 2) Déminéralisation rachidienne Nous avons vu que le myélome multiple des os se présente le plus souvent sous cette forme en Afrique tropicale. Nous ne discuterons pas l'ensemble des ostéopathies rares mais seulement celles que nous voyons en pratique. La thalassémie majeure donne une déminéralisation vertébrale, de type fibrillaire très intense qui contraste avec le peu ou l'absence de douleur. L'électrophorexie de l'hémoglobine permet le diagnostic. Le problème diagnostique est centré sur l'ostéoporose du sujet âgé. En effet chez l'Africain la vitesse de sédimentation fréquemment perturbée n'a pas de caractère discriminant entre une origine bénigne ou maligne. RYCKEWAERT et DE SEZE (17) ont déjà montré l'importance de la radiographie du crâne lors de la constatation d'une déminéralisation vertébrale : dans 8 cas sur 21 elle objective des lacunes crâniennes qui permettent d'évoquer le diagnostic. La déminéralisation vertébrale dans notre étude étant l'expression la plus fréquente du myélome multiple des os, nous préconisons devant toute ostéoporose du sujet âgé de pratiquer systématiquement une radio du crâne et une électrophorèse des protides. 3) L'ostéolyse Devant une image d'ostéolyse, il faut penser en première intention au cancer secondaire des os qui donne plus fréquemment ce type d'image. Le myélome doit être évoqué ensuite. CONCLUSION Les manifestations osseuses du myélome en Côte d'Ivoire sont caractérisées par leur degré d'évolution ce qui correspond à une masse tumorale élevée. L'expression radiologique la plus fréquente est la déminéralisation vertébrale qui doit faire pratiquer une radio du crâne et une électrophorèse des protides. La vitesse de sédimentation élevée n'a pas chez l'Africain un caractère d'orientation comme chez l'Européen. BIBLIOGRAPHIE 1 BAYRD E.D., HECK F.J. — Multiple myeloma: a review of 83 proved cases. — J. Amer. Med. Ass., 1947, 133, 147-157. 2 — BOUVENOT G., PAILLAS J.E., CARCAS SONNE Y. — Coexistence d'un myélome multiple et d'une maladie osseuse de Paget chez un même malade. — Cahiers Med., 1974, 15, 273-278. 3 — CAPLAIN