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et dans les modalités de recueil des données (prospectives). Cette étude comporte un certain nombre de biais, car elle est rétrospective. Nous n'avons tenu compte que des données de la première hospitalisation parce que les examens complémentaires ont été superposables chez tous les patients hospitalisés pour la cirrhose non compliquée ou pour l'une de ses principales complications. Le coût d'une journée d'hospitalisation au CHU de Brazzaville est inférieur à ceux réalisés dans les hôpitaux Français. Ce coût n'inclut pas le coût des médicaments et la restauration. Le choix du lit d'hôpital dépend du niveau socio-économique du malade. Les coûts des lits d'hôpital sont inférieurs à ceux des hôpitaux français qui sont en moyenne à 269000 francs CFA (410,68 £) (2). Les examens complémentaires sont réalisés pour la part dans les structures privées qui n'ont pas de réglementation en matière de taxation. Le plateau technique des structures publiques est détruit par les événements socio-politiques (guerres civiles) qui se sont produits au Congo. Le bas niveau socio-économique et éducatif des patients sont les arguments justifiant les moindres tarifs des actes au Congo. Tableau II Répartition du coût moyen des actes par rapport aux différentes formes de cirrhose Actes Formes cliniques Ascite Encéphalopathie Carcinome Hémorragies Cirrhose non compliquée Coût des journées d'hospitalisation 16794 € 9924 € 108,40 € 15420 € 10916 € Coût des examens biologiques 13778 € 9694€ 11208 € 10414 € 9694€ Coût des examens morphologiques 9 163€ 9 163 € 9 163 € 9163€ 9 163 € Coût des médicaments 1310 € 559 € 0€ 1977 € 1084 € B.I. Atipo-ibara et Collaborateurs Les prix des médicaments sont fixés par le comité du médicament. Ils sont plus élevés qu'en occident et dans certains pays africains possédant des usines pharmaceutiques. Au Congo il n'y a pas de fabrique de médicaments. Le coût moyen total de l'ensemble des médicaments et accessoires est évalué à 25 190 francs CFA (3 845,80 €), ce coût varie selon les différents stades de la cirrhose et de ses complications. Presque tous les patients présentant un carcinome hépato-cellulaire sont admis au stade terminal de la maladie, ce
Carcinome Hémorragies Cirrhose non compliquée Coût des journées d'hospitalisation 16794 € 9924 € 108,40 € 15420 € 10916 € Coût des examens biologiques 13778 € 9694€ 11208 € 10414 € 9694€ Coût des examens morphologiques 9 163€ 9 163 € 9 163 € 9163€ 9 163 € Coût des médicaments 1310 € 559 € 0€ 1977 € 1084 € B.I. Atipo-ibara et Collaborateurs Les prix des médicaments sont fixés par le comité du médicament. Ils sont plus élevés qu'en occident et dans certains pays africains possédant des usines pharmaceutiques. Au Congo il n'y a pas de fabrique de médicaments. Le coût moyen total de l'ensemble des médicaments et accessoires est évalué à 25 190 francs CFA (3 845,80 €), ce coût varie selon les différents stades de la cirrhose et de ses complications. Presque tous les patients présentant un carcinome hépato-cellulaire sont admis au stade terminal de la maladie, ce qui n'a pas permis de faire l'évaluation du coût des médicaments, qui ne sont que des palliatifs, souvent dons des organisations non gouvernementales internationales. La décompensation oedemato-ascitique coûte plus cher au Congo du fait de la longue durée d'hospitalisation et le coût des examens complémentaires de suivi. Tandis que en France (4), c'est l'encéphalopathie qui a le coût plus élevé. La réduction du coût de ces complications pourra se faire par une bonne orientation des patients et surtout la réalisation d'un bilan préalable avant de décider de l'hospitalisation, sauf en cas de complication grave, ce qui réduirait la durée d'hospitalisation en évitant les hospitalisations complètes pour un bilan. L'idéal serait de développer les hospitalisations de jour pour la réalisation du bilan de pré-hospitalisation (5). CONCLUSION Cette étude a permis d'estimer les coûts engendrés par la prise en charge hospitalière de la cirrhose et ses complications dans les pays où il n'existe pas de système communautaire de prise en charge des soins, ni d'industrie pharmaceutique. RÉFÉRENCES 1 PROGRAMME DES NATIONS UNIES POUR LE DÉVELOPPEMENT. Rapport national sur le développement humain 2002. République du Congo PNUD, Brazzaville, janvier 2002. 2 DESRAOLE J, PAREE F, BUFFET C et Coll Le coût de la
France (4), c'est l'encéphalopathie qui a le coût plus élevé. La réduction du coût de ces complications pourra se faire par une bonne orientation des patients et surtout la réalisation d'un bilan préalable avant de décider de l'hospitalisation, sauf en cas de complication grave, ce qui réduirait la durée d'hospitalisation en évitant les hospitalisations complètes pour un bilan. L'idéal serait de développer les hospitalisations de jour pour la réalisation du bilan de pré-hospitalisation (5). CONCLUSION Cette étude a permis d'estimer les coûts engendrés par la prise en charge hospitalière de la cirrhose et ses complications dans les pays où il n'existe pas de système communautaire de prise en charge des soins, ni d'industrie pharmaceutique. RÉFÉRENCES 1 PROGRAMME DES NATIONS UNIES POUR LE DÉVELOPPEMENT. Rapport national sur le développement humain 2002. République du Congo PNUD, Brazzaville, janvier 2002. 2 DESRAOLE J, PAREE F, BUFFET C et Coll Le coût de la prise en charge hospitalière de la cirrhose virale C ; étude multicentrique sur 267 patients suivis en 1998. Gastroentérol. Clin Biol 2000 ; 24 Suppl : A 15. 3 JOLIOT E, VANLEMMENS C, KERLEAU M et Coll Coût médical direct annuel pour chaque malade suivi hospitalier en fonction du stade histologique (cirrhose non compliquée et cirrhose compliquée) de l'hépatite chronique C. Gastroenterol Clin Biol 1996; 20 962-963. 4 POYNARD T, POITRINE A, NACEAU S et Coll Analyse des facteurs liés à la durée de l'hospitalisation dans un service de gastro-entérologie. Gastroenterol Clin Biol 1983; 7 975-980. 5 FETTER B, MILLS D, RIEDEL DC, THOMPSON JD The application of diagnostic specific cost profiles to cost and reimbursement control in hospitals. J Médical Syst 1977; 1 137-147. En Afrique les cas rapportés sont rares : un au Sénégal (9), un au Nigéria (10), 11 au Maroc (2) et deux en Tunisie (11). Le diagnostic positif est difficile en milieu tropical en raison de la diversité des signes cliniques de début (12-17) et d'une manière générale, celui-ci ne serait porté que chez un wilsonien sur quatre (5). Travail du Service de neurologie (A. C, Professeur agrégé, Chef de service ; YM., A.N., Docteurs
histologique (cirrhose non compliquée et cirrhose compliquée) de l'hépatite chronique C. Gastroenterol Clin Biol 1996; 20 962-963. 4 POYNARD T, POITRINE A, NACEAU S et Coll Analyse des facteurs liés à la durée de l'hospitalisation dans un service de gastro-entérologie. Gastroenterol Clin Biol 1983; 7 975-980. 5 FETTER B, MILLS D, RIEDEL DC, THOMPSON JD The application of diagnostic specific cost profiles to cost and reimbursement control in hospitals. J Médical Syst 1977; 1 137-147. En Afrique les cas rapportés sont rares : un au Sénégal (9), un au Nigéria (10), 11 au Maroc (2) et deux en Tunisie (11). Le diagnostic positif est difficile en milieu tropical en raison de la diversité des signes cliniques de début (12-17) et d'une manière générale, celui-ci ne serait porté que chez un wilsonien sur quatre (5). Travail du Service de neurologie (A. C, Professeur agrégé, Chef de service ; YM., A.N., Docteurs en médecine. Assistants à la Faculté de médecine de Conakry; A.F.C., Interne; B. C., S. C., Docteurs en médecine, Assistants; S.A.B., Docteur en médecine, Praticien hospitalier), du Service de pédiatrie (H.D., Docteur en médecine, Chef de clinique), du Service de pneumophtisiologie (L.M.C., Docteur en médecine, Maître assistant), du Service d'imagerie médicale (L.D.S., Chef de service), du Service d'anatomo-pathologie (M. K., Professeur agrégé, Chef de service), du Service de neurochirurgie (I.S.S., PhD, Chef de clinique) et du Laboratoire de Biologie médicale (A.S., Docteur en pharmacie, Chef de Service) CHU de Conakry, Guinée. Correspondance: A. CISSÉ, Service de neurologie, Hôpital Ignace Deen, Conakry, Guinée. Nous rapportons l'étude rétrospective de six (6) observations de la maladie de Wilson certaine dans sa forme neurologique survenues à Conakry entre 1989 et 2001 dans le but d'une réévaluation de cette pathologie du point de vue clinique et paraclinique. L'intérêt de ce travail réside dans le fait que ces observations illustrent bien la maladie de Wilson et la difficulté diagnostique qu'elle comporte en milieu tropical. MÉTHODES., Les six patients ont été observés entre le 11 janvier 1989 et le 31 décembre 2001 dans le service de neurologie de Conakry. Ce centre est le seul point du pays
médicale (L.D.S., Chef de service), du Service d'anatomo-pathologie (M. K., Professeur agrégé, Chef de service), du Service de neurochirurgie (I.S.S., PhD, Chef de clinique) et du Laboratoire de Biologie médicale (A.S., Docteur en pharmacie, Chef de Service) CHU de Conakry, Guinée. Correspondance: A. CISSÉ, Service de neurologie, Hôpital Ignace Deen, Conakry, Guinée. Nous rapportons l'étude rétrospective de six (6) observations de la maladie de Wilson certaine dans sa forme neurologique survenues à Conakry entre 1989 et 2001 dans le but d'une réévaluation de cette pathologie du point de vue clinique et paraclinique. L'intérêt de ce travail réside dans le fait que ces observations illustrent bien la maladie de Wilson et la difficulté diagnostique qu'elle comporte en milieu tropical. MÉTHODES., Les six patients ont été observés entre le 11 janvier 1989 et le 31 décembre 2001 dans le service de neurologie de Conakry. Ce centre est le seul point du pays pour la prise en charge des patients souffrant d'affections neurologiques chroniques. Tous les malades ont été inclus dans cette étude selon l'orientation sémiologique suivante : maladie de Wilson à début neurologique avec symptomatologie hépatique (cinq cas), forme neurologique aiguë (un cas). Toutes les formes hépatiques pures et celles asymptomatiques ont été exclues de l'étude. Les six malades ont eu un bilan biologique comprenant : NFS, VS, glycémie à jeun, protéinurie des 24 heures, calcémie, fer sérique, transaminases SGPT et SGOT, réactions sérologiques VDRL TPHA et VIH. A. Cissé et Collaborateurs Tableau I Paramètres étudiés chez les 6 patients atteints de la maladie de Wilson N° Age Sexe Syndrome neurologique Examen ophtalmique Anatomopathologie hépatique 1 18 ans F Tremblement pseudo-parkinsonnien-dysarthrie-troubles de l'attention Cirrhose hépatique compatible avec de la statique une maladie de Wilson 2 22 ans M Epilepsie psychomotrice avec accès de perte de connaissance Attention circonscrite Cirrhose atrophique avec splénomégalie immédiate, avec déviation de la tête et des yeux vers la droite ; mouvements désordonnés des membres, phénomènes d'automatisme complexes expression mimique et gestuelle ; manifestations épigastriques (sensations douloureuses, embarras gastriques). 3 12 ans F Mouvements choréo-athétosiques ; troubles de la phonation Attention circonscrite Cirrhose hépatique avec fibrose portale 4
été exclues de l'étude. Les six malades ont eu un bilan biologique comprenant : NFS, VS, glycémie à jeun, protéinurie des 24 heures, calcémie, fer sérique, transaminases SGPT et SGOT, réactions sérologiques VDRL TPHA et VIH. A. Cissé et Collaborateurs Tableau I Paramètres étudiés chez les 6 patients atteints de la maladie de Wilson N° Age Sexe Syndrome neurologique Examen ophtalmique Anatomopathologie hépatique 1 18 ans F Tremblement pseudo-parkinsonnien-dysarthrie-troubles de l'attention Cirrhose hépatique compatible avec de la statique une maladie de Wilson 2 22 ans M Epilepsie psychomotrice avec accès de perte de connaissance Attention circonscrite Cirrhose atrophique avec splénomégalie immédiate, avec déviation de la tête et des yeux vers la droite ; mouvements désordonnés des membres, phénomènes d'automatisme complexes expression mimique et gestuelle ; manifestations épigastriques (sensations douloureuses, embarras gastriques). 3 12 ans F Mouvements choréo-athétosiques ; troubles de la phonation Attention circonscrite Cirrhose hépatique avec fibrose portale 4 36 ans M Syndrome akinétique-hypertonique, faciès figé, voix lente Attention circonscrite Cirrhose hépatique avec stéatose 5 28 ans F Syndrome confusionnel troubles du comportement avec perplexité anxieuse ; désorientation temporo-spatiale 6 24 ans F Aménorrhée depuis l'âge de 22 ans ; troubles de l'équilibre ; Attention circonscrite Cirrhose hépatique avec signes faciès figé d'hypertension portale ; circulation collatérale ; splénomégalie AKF : présence d'anneau de Kayser-Fleischer Chez tous les patients, les prélèvements sanguins ont été analysés dans les laboratoires équipés pour la détermination du taux de la céruloplasmine, de la cuprémie et de l'excrétion urinaire du cuivre. Un bilan rénal à la recherche d'une glycosurie, d'une hyper-amino-acidurie, hypo-uricémie ainsi qu'un bilan hématologique ont été réalisés chez tous les malades. Une biopsie hépatique a été réalisée chez les six patients complétée par un examen tomodensitométrique cérébral, un électro-encéphalogramme, ainsi qu'un examen ophtalmologique avec la lampe à fente. Une enquête familiale pour affection neurologique et hépatique n'a pu être réalisée chez nos patients. Néanmoins 4 malades venaient de la même région du pays et de la même ethnie reconnue à forte consanguinité. Sur le plan thérapeutique, tous nos malades ont été soumis à la D-pénicillamine (Trolovol à 300 mg), administrée par voie
signes faciès figé d'hypertension portale ; circulation collatérale ; splénomégalie AKF : présence d'anneau de Kayser-Fleischer Chez tous les patients, les prélèvements sanguins ont été analysés dans les laboratoires équipés pour la détermination du taux de la céruloplasmine, de la cuprémie et de l'excrétion urinaire du cuivre. Un bilan rénal à la recherche d'une glycosurie, d'une hyper-amino-acidurie, hypo-uricémie ainsi qu'un bilan hématologique ont été réalisés chez tous les malades. Une biopsie hépatique a été réalisée chez les six patients complétée par un examen tomodensitométrique cérébral, un électro-encéphalogramme, ainsi qu'un examen ophtalmologique avec la lampe à fente. Une enquête familiale pour affection neurologique et hépatique n'a pu être réalisée chez nos patients. Néanmoins 4 malades venaient de la même région du pays et de la même ethnie reconnue à forte consanguinité. Sur le plan thérapeutique, tous nos malades ont été soumis à la D-pénicillamine (Trolovol à 300 mg), administrée par voie buccale à une dose quotidienne de 1 à 2 g pendant deux mois d'hospitalisation au service de neurologie. Une dose d'entretien de 300 mg a été recommandée après la sortie de l'hôpital avec un régime alimentaire pauvre en cuivre, excluant surtout les coquillages et les crustacés beaucoup consommés en Guinée. RÉSULTATS. L'analyse des résultats de cette étude a porté sur les données cliniques, biologiques, bio-électriques et celles de l'imagerie. Le tableau 1 résume l'essentiel des paramètres étudiés. Nous avons colligé 4 syndromes extrapyramidaux (3 syndromes akinétiques-hypertoniaux et un syndrome choréo-athétosique), un syndrome confusionnel et un syndrome épileptique à manifestation psychomotrice, comme expression du début de la maladie de Wilson. L'âge moyen est de 23,4 ans (extrême : 12 à 36 ans). Le délai d'évolution entre le début des manifestations cliniques et la consultation connu dans 3 cas, est en moyenne de 18 mois. Examen tomodensitométrique Il était normal dans 3 cas, une discrète atrophie cortico-sous-corticale dans un cas, une dilatation ventriculaire dans un cas, et une hypodensité bilatérale (flèche sur la figure 1) dans un cas. Examen électro-encéphalogramme Des tracés globalement altérés ont été observés chez trois patients (1,4, 6), de type épileptique (n° 2) et dans les limites d'un
RÉSULTATS. L'analyse des résultats de cette étude a porté sur les données cliniques, biologiques, bio-électriques et celles de l'imagerie. Le tableau 1 résume l'essentiel des paramètres étudiés. Nous avons colligé 4 syndromes extrapyramidaux (3 syndromes akinétiques-hypertoniaux et un syndrome choréo-athétosique), un syndrome confusionnel et un syndrome épileptique à manifestation psychomotrice, comme expression du début de la maladie de Wilson. L'âge moyen est de 23,4 ans (extrême : 12 à 36 ans). Le délai d'évolution entre le début des manifestations cliniques et la consultation connu dans 3 cas, est en moyenne de 18 mois. Examen tomodensitométrique Il était normal dans 3 cas, une discrète atrophie cortico-sous-corticale dans un cas, une dilatation ventriculaire dans un cas, et une hypodensité bilatérale (flèche sur la figure 1) dans un cas. Examen électro-encéphalogramme Des tracés globalement altérés ont été observés chez trois patients (1,4, 6), de type épileptique (n° 2) et dans les limites d'un tracé de fond normal 2 patients (3, 5). Le tableau II résume l'essentiel des données biologiques, bio-électriques (EEG), tomodensitométrique (TDM). Évolution Tous nos patients ont été traités par le Trolovol à 300 mg pendant deux mois dans le service de neurologie. L'évolution a été fatale dans deux cas (observations 4 et 6) et sortis de l'hôpital 4 patients avec amélioration clinique dont un seul poursuit le traitement et les 3 autres perdus de vue après la sortie. Au cours du traitement, 3 patients (observations 1, 3, 6) ont présenté des nausées, des arthralgies et des lésions cutanées ayant motivé la prescription d'anti-histaminiques. Les deux patients décédés à l'hôpital ont eu un syndrome neurologique. Figure 1 TDM cérébrale patient n° 2 : hypodensité thalamique. Maladie de Wilson : étude de 6 formes neurologiques observées au CHU de Conakry Tableau II Paramètres biologiques, bioélectriques (EEG), tomodensitométriques (TDM). N° Biologie EEG TDM Copperémie Céruloplasmine Copperurie Autres 1 40mg/l 0.2mg/l 117µg/24h Fer sérique : Rythme globalement altéré avec des ondes theta Discrète atrophie 38µg/l 0.2mg/l groupées, sans prévalence temporo-spaciale corticosous-corticale SGOT : 17UI/l SGPT: 184UI/l 2 66mg/100ml 4mg/100ml 106µg/24h Fer sérique : Présence d'ondes lentes delta et theta, Hypodensité bilatérale 4 µg/100ml monomorphes subcontinues,
et 6) et sortis de l'hôpital 4 patients avec amélioration clinique dont un seul poursuit le traitement et les 3 autres perdus de vue après la sortie. Au cours du traitement, 3 patients (observations 1, 3, 6) ont présenté des nausées, des arthralgies et des lésions cutanées ayant motivé la prescription d'anti-histaminiques. Les deux patients décédés à l'hôpital ont eu un syndrome neurologique. Figure 1 TDM cérébrale patient n° 2 : hypodensité thalamique. Maladie de Wilson : étude de 6 formes neurologiques observées au CHU de Conakry Tableau II Paramètres biologiques, bioélectriques (EEG), tomodensitométriques (TDM). N° Biologie EEG TDM Copperémie Céruloplasmine Copperurie Autres 1 40mg/l 0.2mg/l 117µg/24h Fer sérique : Rythme globalement altéré avec des ondes theta Discrète atrophie 38µg/l 0.2mg/l groupées, sans prévalence temporo-spaciale corticosous-corticale SGOT : 17UI/l SGPT: 184UI/l 2 66mg/100ml 4mg/100ml 106µg/24h Fer sérique : Présence d'ondes lentes delta et theta, Hypodensité bilatérale 4 µg/100ml monomorphes subcontinues, temporo-centrales des Thalamus SGOT : 48UI/l droites entrecoupées de PO, de survenue sporadique SGPT : 46UI/l avec tendance à la diffusion à l'hyperpnée 3 20mg/100ml 0.6mg/100ml 112µg/24h Fer sérique : EEG sans dominance proprement dite avec existence Normale 39µg/l/100ml d'alpha rythme régulier sans présence d'ondes pathologiques SGPT: 14UI/l 4 35mg/100ml effondrée 400µg/24h Fer sérique : EEG avec rythme de fond altéré ralenti et mal Discrète dilatation, 39µg/l/100ml structuré avec dominance de rythme theta de 4 à 6 c/s, verticulaire hydrocéphalie SGOT : 50UI/l de topographie non systématisée, de faible amplitude normotensive SGPT : 52UI/l de 20 à 30 microvolts, sans activités paroxysmales 5 20mg/100ml Absente 208µg/24h Fer sérique : EEG avec dominance d'alpha rythme de topographie Normale 45µg/100ml pariéto-occipitale avec amplitude supérieure à 40 SGOT : 62UI/l microvolts avec par moment apparition de theta SGPT : 49UI/l rythme irrégulier 6 40mg/100ml 5mg/100ml 450µg/24h Fer sérique : EEG avec rythme de fond ralenti, dominé par des Normale 44µg/l/100ml rythmes beta de topographie pré-rolandique et avec SGOT : 51UI/l faible amplitude de 20 microvolts SGPT : 50UI/l nephrotique sévère, expression d'un tableau de glomérulonéphrite grave non réversible malgré l'arrêt de la D-penicillamine. DISCUSSION Cette étude rapporte 6 cas de la maladie de
effondrée 400µg/24h Fer sérique : EEG avec rythme de fond altéré ralenti et mal Discrète dilatation, 39µg/l/100ml structuré avec dominance de rythme theta de 4 à 6 c/s, verticulaire hydrocéphalie SGOT : 50UI/l de topographie non systématisée, de faible amplitude normotensive SGPT : 52UI/l de 20 à 30 microvolts, sans activités paroxysmales 5 20mg/100ml Absente 208µg/24h Fer sérique : EEG avec dominance d'alpha rythme de topographie Normale 45µg/100ml pariéto-occipitale avec amplitude supérieure à 40 SGOT : 62UI/l microvolts avec par moment apparition de theta SGPT : 49UI/l rythme irrégulier 6 40mg/100ml 5mg/100ml 450µg/24h Fer sérique : EEG avec rythme de fond ralenti, dominé par des Normale 44µg/l/100ml rythmes beta de topographie pré-rolandique et avec SGOT : 51UI/l faible amplitude de 20 microvolts SGPT : 50UI/l nephrotique sévère, expression d'un tableau de glomérulonéphrite grave non réversible malgré l'arrêt de la D-penicillamine. DISCUSSION Cette étude rapporte 6 cas de la maladie de Wilson non familiale diagnostiquée dans sa forme neurologique au centre hospitalo-universitaire de Conakry. Il s'agit de tous les cas présumés « certains » dont le diagnostic a été assuré dans les services de neurologie, d'anatomopathologie et d'imagerie du CHU de Conakry. La maladie de Wilson est une affection du sujet jeune comme l'attestent les résultats de notre série confirmant les thèses de Scheinberg sur sa recherche chez tout patient âgé de moins de 40 ans et présentant un syndrome neurologique à connotations extrapyramidales, pyramidales et cognitives. Classiquement l'âge du début se situe durant les 20 premières années de la vie comme nous le notons dans notre étude et dans plusieurs autres. Les formes non familiales ont été décrites dans plusieurs travaux. Sur le plan clinique, la maladie de Wilson s'installe progressivement et parfois de manière insidieuse par des signes neurologiques qui associent, selon les cas : une hypertonie extrapyramidale, des mouvements anormaux à type de tremblement de repos, ou choréo-athétosiques, des troubles psychiques et des manifestations paroxystiques. Le mécanisme pathogénique de la maladie de Wilson a fait l'objet de plusieurs travaux qui mettent tous l'accent sur la conjonction de deux types d'altération : une absence ou une diminution de la