jeanflop/post_ocr_correction2 huggingface dataset:
jeune comme l'attestent les résultats de notre série confirmant les thèses de Scheinberg sur sa recherche chez tout patient âgé de moins de 40 ans et présentant un syndrome neurologique à connotations extrapyramidales, pyramidales et cognitives. Classiquement l'âge du début se situe durant les 20 premières années de la vie comme nous le notons dans notre étude et dans plusieurs autres. Les formes non familiales ont été décrites dans plusieurs travaux. Sur le plan clinique, la maladie de Wilson s'installe progressivement et parfois de manière insidieuse par des signes neurologiques qui associent, selon les cas : une hypertonie extrapyramidale, des mouvements anormaux à type de tremblement de repos, ou choréo-athétosiques, des troubles psychiques et des manifestations paroxystiques. Le mécanisme pathogénique de la maladie de Wilson a fait l'objet de plusieurs travaux qui mettent tous l'accent sur la conjonction de deux types d'altération : une absence ou une diminution de la synthèse hépatique de la céruloplasmine avec effondrement de son taux plasmique et une accumulation du cuivre dans l'organisme. En dehors des tableaux présumés typiques, des manifestations peu communes peuvent apparaître seules ou associées aux signes cliniques classiques. Tous les cas de la maladie de Wilson n'ont donc pas un début univoque par des troubles extrapyramidaux et hépatiques, une certaine proportion se manifeste par des signes atypiques notamment des syndromes psychiatriques aigus et des crises d'épilepsie psychomotrice. Dans notre série, nous avons recensé des débuts inhabituels. Le patient n°2, à l'âge de 24 ans avant d'être adressé à notre service a présenté des accès qui débutent par une perte de connaissance immédiate avec déviation de la tête et des yeux à droite suivi d'automatisme complexe avec des mouvements désordonnés des membres inférieurs, des expressions mimiques et gestuelles stéréotypées et des manifestations viscéro-végétatives non systématisées. Ce début d'une épilepsie à expression psychomotrice a fait évoquer une tumeur probablement de localisation temporale qui a été exclue par la tomodensitométrie. C'est au décours d'une crise douloureuse abdominale dans un contexte subictérique qu'une échographie abdominale suivie d'une laparoscopie a été instituée mettant en évidence une cirrhose atrophique. Ce tableau clinique atypique, majoré par la présence
univoque par des troubles extrapyramidaux et hépatiques, une certaine proportion se manifeste par des signes atypiques notamment des syndromes psychiatriques aigus et des crises d'épilepsie psychomotrice. Dans notre série, nous avons recensé des débuts inhabituels. Le patient n°2, à l'âge de 24 ans avant d'être adressé à notre service a présenté des accès qui débutent par une perte de connaissance immédiate avec déviation de la tête et des yeux à droite suivi d'automatisme complexe avec des mouvements désordonnés des membres inférieurs, des expressions mimiques et gestuelles stéréotypées et des manifestations viscéro-végétatives non systématisées. Ce début d'une épilepsie à expression psychomotrice a fait évoquer une tumeur probablement de localisation temporale qui a été exclue par la tomodensitométrie. C'est au décours d'une crise douloureuse abdominale dans un contexte subictérique qu'une échographie abdominale suivie d'une laparoscopie a été instituée mettant en évidence une cirrhose atrophique. Ce tableau clinique atypique, majoré par la présence d'un anneau de Kayser-Fleischer découvert à la lampe à fente, a permis la confirmation diagnostique par les bilans biologiques. La patiente n°5 à 28 ans, a présenté un syndrome confusionnel inexpliqué. Transférée d'urgence dans le service de neurologie, le diagnostic de neuropaludisme grave de l'adulte a été retenu après une goutte épaisse positive et le frottis de sang (Plasmodium falciparum), une anémie avec Hb<9g/dl et une créatininémie > 265 mmol/l. Un traitement d'urgence par les sels de quinine en perfusion associé à la réhydratation et prise en charge calorique et vitaminothérapique ont permis la régression de la sémiologie et la sortie de l'hôpital, l'examen tomodensitométrique s'étant révélé normal. Cependant, progressivement de façon insidieuse s'est installée une détérioration mentale discrète avec une hypertonie diffuse de type extrapyramidal et l'apparition d'un syndrome ictérique franc. Ce tableau a conduit à envisager le diagnostic de la maladie de Wilson dont la certitude fut apportée par la ponction biopsique du foie, les troubles du métabolisme du cuivre et surtout la bonne réponse clinique au traitement. Ces débuts inhabituels de la maladie de Wilson ont presque toujours conduit à un retard de diagnostic ; les crises épileptiques psychomotrices et les syndromes confusionnels inexpliqués sont rares dans
goutte épaisse positive et le frottis de sang (Plasmodium falciparum), une anémie avec Hb<9g/dl et une créatininémie > 265 mmol/l. Un traitement d'urgence par les sels de quinine en perfusion associé à la réhydratation et prise en charge calorique et vitaminothérapique ont permis la régression de la sémiologie et la sortie de l'hôpital, l'examen tomodensitométrique s'étant révélé normal. Cependant, progressivement de façon insidieuse s'est installée une détérioration mentale discrète avec une hypertonie diffuse de type extrapyramidal et l'apparition d'un syndrome ictérique franc. Ce tableau a conduit à envisager le diagnostic de la maladie de Wilson dont la certitude fut apportée par la ponction biopsique du foie, les troubles du métabolisme du cuivre et surtout la bonne réponse clinique au traitement. Ces débuts inhabituels de la maladie de Wilson ont presque toujours conduit à un retard de diagnostic ; les crises épileptiques psychomotrices et les syndromes confusionnels inexpliqués sont rares dans les formes de début de la maladie. Il n'existe pas dans la littérature d'observations anatomo-cliniques qui permettent de discuter les hypothèses pathogéniques expliquant de façon précise les premiers symptômes au cours des formes à début brutal. En raison de l'installation progressive des lésions au cours de la maladie de Wilson, les formes neurologiques à début brutal posent la question de l'intrication de plusieurs facteurs dans leur apparition : métabolique, prédisposition épileptogène (observation n°2), association d'autres pathologies (observation n°5) en milieu tropical. Sur le plan anatomopathologique, les lésions histologiques hépatiques de la maladie de Wilson ont été rapportées par Stromeyer et Coll (26), Peters et Craig (8) qui mettent l'accent sur l'aspect aspécifique de ces lésions. Il s'agit d'altérations proches au début d'une hépatite chronique avec fibrose portale à évolution intra-lobulaire et présence de lésions hépatocytaires variées et non systématisées (16, 33) aboutissant à la constitution d'une cirrhose avec stéatose et nécrose hyaline de certains hépatocytes (26, 27, 33). Chez nos six patients, l'approche clinique, les antécédents, les signes biologiques associés ont permis d'exclure les hépatites virales aiguës et chroniques, les cirrhoses nutritionnelles et parasitaires, les cirrhoses alcooliques encore fréquentes en Guinée. La tomodensitométrie cérébrale est le plus souvent normale (2,
les formes neurologiques à début brutal posent la question de l'intrication de plusieurs facteurs dans leur apparition : métabolique, prédisposition épileptogène (observation n°2), association d'autres pathologies (observation n°5) en milieu tropical. Sur le plan anatomopathologique, les lésions histologiques hépatiques de la maladie de Wilson ont été rapportées par Stromeyer et Coll (26), Peters et Craig (8) qui mettent l'accent sur l'aspect aspécifique de ces lésions. Il s'agit d'altérations proches au début d'une hépatite chronique avec fibrose portale à évolution intra-lobulaire et présence de lésions hépatocytaires variées et non systématisées (16, 33) aboutissant à la constitution d'une cirrhose avec stéatose et nécrose hyaline de certains hépatocytes (26, 27, 33). Chez nos six patients, l'approche clinique, les antécédents, les signes biologiques associés ont permis d'exclure les hépatites virales aiguës et chroniques, les cirrhoses nutritionnelles et parasitaires, les cirrhoses alcooliques encore fréquentes en Guinée. La tomodensitométrie cérébrale est le plus souvent normale (2, 5, 24, 32, 34) tout en aidant au diagnostic différentiel en objectivant des anomalies aspécifiques. Cependant le diagnostic de la maladie de Wilson peut se manifester au scanner cérébral par des hypodensités symétriques des noyaux gris centraux, images observées huit fois sur 25 dans la littérature jusqu'en 1984 (34). Nous avons retrouvé cette hypodensité bilatérale et symétrique des noyaux thalamiques chez notre patient n°2. Ailleurs, des cas de dégénérescence spongieuse de la substance blanche frontale à maximum supérieur et antérieur ont été rapportés (5, 34). Takano, Kuroima, Shimada et Coll (35) ont décrit, dans des cas évidents de la maladie de Wilson, des hypodensités bilatérales de la substance blanche frontale. Plus sensible, l'imagerie par résonance magnétique est presque toujours pathologique dans les formes neurologiques et révèle des hyper signaux des noyaux gris de taille et de forme variables sur les séquences pondérées en T2 (22). Cette exploration doit être considérée comme un critère de diagnostic. Sur le plan thérapeutique la D-pénicillamine demeure le traitement de choix de la maladie de Wilson (3, 11, 36, 37), malgré les multiples accidents de nature diverses rapportés par plusieurs auteurs (4, 5, 38). CONCLUSION Cette étude rétrospective de 6 cas de la maladie de
avons retrouvé cette hypodensité bilatérale et symétrique des noyaux thalamiques chez notre patient n°2. Ailleurs, des cas de dégénérescence spongieuse de la substance blanche frontale à maximum supérieur et antérieur ont été rapportés (5, 34). Takano, Kuroima, Shimada et Coll (35) ont décrit, dans des cas évidents de la maladie de Wilson, des hypodensités bilatérales de la substance blanche frontale. Plus sensible, l'imagerie par résonance magnétique est presque toujours pathologique dans les formes neurologiques et révèle des hyper signaux des noyaux gris de taille et de forme variables sur les séquences pondérées en T2 (22). Cette exploration doit être considérée comme un critère de diagnostic. Sur le plan thérapeutique la D-pénicillamine demeure le traitement de choix de la maladie de Wilson (3, 11, 36, 37), malgré les multiples accidents de nature diverses rapportés par plusieurs auteurs (4, 5, 38). CONCLUSION Cette étude rétrospective de 6 cas de la maladie de Wilson se manifestant par des tableaux cliniques classiques et atypiques : mouvements anormaux à type de tremblement de repos ou choréo-athétosiques, de crises d'épilepsie psychomotrice et de syndrome confusionnel confirme la présence de cette maladie en Guinée. Ces syndromes neurologiques, majorés par la présence d'un syndrome ictérique et de la présence d'un anneau de Kayser-Fleischer, exigent la mise en place d'un système de dépistage biologique comprenant la détermination du taux de la céruloplasmine, de la cuprémie et de l'excrétion urinaire du cuivre. REFERENCES 1 FRYDMAN M, BONNE-TAMIR B, FARRER LA Assignment of the gene for Wilson disease to chromosome 13. Linkage to the esterase D locus. Proc Nat Acad Sci USA 1985; 82 : 1819-1821. 2 ALZEMMOURI K, EL ALAOUI FARIS M Manifestations neurologiques de la maladie de Wilson. Étude clinique, biologique, tomodensitométrique et évolutive de 11 cas. Maroc Med 1985; 7 790-795. 3 BACRI D Le traitement de la maladie de Wilson. À propos de 34 cas. Ann Med Interne 1990; 131 23-27. 4 DEBRAY J, KRULIK M, BLANCHON R, DUPUIS J Les désordres hématologiques au cours de la maladie de Wilson. Ann Med Interne 1971; 122 : 737-742. 5 LE COZ P, GOLDSTEIN B, WOIMANT F, HAGUENAU M
présence d'un anneau de Kayser-Fleischer, exigent la mise en place d'un système de dépistage biologique comprenant la détermination du taux de la céruloplasmine, de la cuprémie et de l'excrétion urinaire du cuivre. REFERENCES 1 FRYDMAN M, BONNE-TAMIR B, FARRER LA Assignment of the gene for Wilson disease to chromosome 13. Linkage to the esterase D locus. Proc Nat Acad Sci USA 1985; 82 : 1819-1821. 2 ALZEMMOURI K, EL ALAOUI FARIS M Manifestations neurologiques de la maladie de Wilson. Étude clinique, biologique, tomodensitométrique et évolutive de 11 cas. Maroc Med 1985; 7 790-795. 3 BACRI D Le traitement de la maladie de Wilson. À propos de 34 cas. Ann Med Interne 1990; 131 23-27. 4 DEBRAY J, KRULIK M, BLANCHON R, DUPUIS J Les désordres hématologiques au cours de la maladie de Wilson. Ann Med Interne 1971; 122 : 737-742. 5 LE COZ P, GOLDSTEIN B, WOIMANT F, HAGUENAU M Maladie de Wilson. EMC Editions techniques Neurologie 17060 A10 1992, 10 P6 O'REILLY S, POLLYCOVE M, TONO M, HERRADORA L Anomalies de la physiologie du cuivre dans la maladie de Wilson. II) Cinétique interne du cuivre. Arch Neurol 1971; 24 481-488. 7 SCHEINBERG IH Maladie de Wilson. In «HARRISON TR Principes de médecine interne». Flammarion ed, Paris, 1982, pp 1636-1638. 8 PETERS LR, CRAIG JR Wilson disease. In «Liver Pathology». Curchill ed, Livingstone, 1986, pp 62-63. 9 DUMAS M, GIRARD PL, JACQUIN-COTTON L, KONATE S Premier cas de la maladie de Wilson au Sénégal. Bull Soc Med Afr Noire 1970; 15 : 96-99. 10 LONG AC, GLEW RH, OMENE JA C et Coll Wilson disease. Report of a case in Nigeria. Arch neurol 1982; 39 129-130. 11 HAMZA B, EL-KAMEL M A propos de deux cas de la maladie de Wilson découverts au stade infra-clinique. Traitement précoce et prolongé de la penicillamine, résultat. Tunisie Med 1974; 52 29-31. 12 ALICHERIF A Les dégénérescences hépato-lenticulaires. Med Int 1972;7 : 623-633. 13-CAPON A, HUYSMAN E, MODERNAN C, ETTOTH LC Manifestations convulsives dans la maladie de Wilson. Schweiz Arch Neurol Psychiat 1972; 1 : 65. 14 DANKS DM, STEVENS BJ Diagnostic de la
Principes de médecine interne». Flammarion ed, Paris, 1982, pp 1636-1638. 8 PETERS LR, CRAIG JR Wilson disease. In «Liver Pathology». Curchill ed, Livingstone, 1986, pp 62-63. 9 DUMAS M, GIRARD PL, JACQUIN-COTTON L, KONATE S Premier cas de la maladie de Wilson au Sénégal. Bull Soc Med Afr Noire 1970; 15 : 96-99. 10 LONG AC, GLEW RH, OMENE JA C et Coll Wilson disease. Report of a case in Nigeria. Arch neurol 1982; 39 129-130. 11 HAMZA B, EL-KAMEL M A propos de deux cas de la maladie de Wilson découverts au stade infra-clinique. Traitement précoce et prolongé de la penicillamine, résultat. Tunisie Med 1974; 52 29-31. 12 ALICHERIF A Les dégénérescences hépato-lenticulaires. Med Int 1972;7 : 623-633. 13-CAPON A, HUYSMAN E, MODERNAN C, ETTOTH LC Manifestations convulsives dans la maladie de Wilson. Schweiz Arch Neurol Psychiat 1972; 1 : 65. 14 DANKS DM, STEVENS BJ Diagnostic de la maladie de Wilson chez l'enfant atteint d'affection hépatique. Lancet 1969; 7584 22-25. 15 LAMY M, JAMMET R Hématuries révélatrices d'une maladie de Wilson. Étude d'un cas. Arch Fr Pediatr 1966; 23 : 965-966. 16 TOPALOGLU H, GÛCUYENER K, ORKUN C, RENDA Y Tremor of tongue and dysarthria as the sole manifestation of Wilson's disease. Clin Neurol Neurosurg 1990; 92 295-296. 17 VALMARY J, RICORDELI, MAZIERE B Les formes hépatiques de la maladie de Wilson. Ann Gastroenterol Hepatol 1988; 24: 197-203. 18 BICKEL H Maladie de Wilson (Dégénérescence hépato-Lenticulaire). Internist 1966; 7: 27-33. 19 BOUDIN G, PEPIN B Dégénérescence hépato-lenticulaire. Masson et Cie ed, Paris, 1959. 20 PORZIO S, IRIO R, VAJRO P et Coll Penicillamine related neurological syndrome in a child affected by Wilson's disease with hepatic presentation. Arch Neurol 1997; 54: 1166-1168. 21 PROESNANS W, JAEKEN J, BEKELS R Maladie de Wilson. À propos de 3 cas. Arch Franc Pediat 1974; 31 425. 22 SENER RN Wilson's disease MRI demonstration of cavitations in basal ganglia and thalami. Pédiatrie Radiol 1993; 23 157. 23 DENNY-BROWN D Maladie de Wilson (Dégénérescence hépato-lenticulaire). Evolution des conceptions cliniques. Rev Neuropsychiatr 1964; 27: 362-375. 24 ORDER W, GRIMM G, KOLLEGGER H et Coll Neurological
manifestation of Wilson's disease. Clin Neurol Neurosurg 1990; 92 295-296. 17 VALMARY J, RICORDELI, MAZIERE B Les formes hépatiques de la maladie de Wilson. Ann Gastroenterol Hepatol 1988; 24: 197-203. 18 BICKEL H Maladie de Wilson (Dégénérescence hépato-Lenticulaire). Internist 1966; 7: 27-33. 19 BOUDIN G, PEPIN B Dégénérescence hépato-lenticulaire. Masson et Cie ed, Paris, 1959. 20 PORZIO S, IRIO R, VAJRO P et Coll Penicillamine related neurological syndrome in a child affected by Wilson's disease with hepatic presentation. Arch Neurol 1997; 54: 1166-1168. 21 PROESNANS W, JAEKEN J, BEKELS R Maladie de Wilson. À propos de 3 cas. Arch Franc Pediat 1974; 31 425. 22 SENER RN Wilson's disease MRI demonstration of cavitations in basal ganglia and thalami. Pédiatrie Radiol 1993; 23 157. 23 DENNY-BROWN D Maladie de Wilson (Dégénérescence hépato-lenticulaire). Evolution des conceptions cliniques. Rev Neuropsychiatr 1964; 27: 362-375. 24 ORDER W, GRIMM G, KOLLEGGER H et Coll Neurological and neuropsychiatric spectrum of Wilson's disease: a prospective study of 45 cases. J Neurol 1991; 238: 281-287. 25 STERNLIEB J Le diagnostic de la maladie de Wilson en 1981. Gastroenterol Clin Biol 1981; 5: 169-174. 26 STROMEYER FW, ISHAK KG Histology of the liver in Wilson's disease. A study of 34 cases. Am J clin Pathol 1980; 73: 12-24. 27 WALSHE JM, DIXON AK Dangers of non-compliance in Wilson's disease. Lancet 1986; 1: 845-847. 28 PEPIN P, BARRAINE R La maladie de Wilson. Med Prat 1968; 337: 7. 29 GOLDFISCHER S La localisation du cuivre dans les granules pericanalculaires (lysosomes) du foie dans la maladie de Wilson. Am J Pathol 1965; 70: 977-983. 30 LEWIS KO Nature des complexes cupriques dans la bile et leur rapport avec l'absorption et l'excrétion du cuivre chez le sujet normal et porteur de la maladie de Wilson. Gut 1973; 14: 221-232. 31 OREILLY S, STRICKLAND GT, WEBER PM et Coll Anomalies de physiologie du cuivre dans la maladie de Wilson. I) Métabolisme organique total du cuivre. Arch Neurol 1971; 24: 385-390. 32 DENING TR, BERRIOS GE, WALSHE JM Wilson's disease and epilepsy. Brain 1988; 111: 1139-1155. 33 CHOMETTE G, AURIOL M, CHARPENTIER Y et
34 cases. Am J clin Pathol 1980; 73: 12-24. 27 WALSHE JM, DIXON AK Dangers of non-compliance in Wilson's disease. Lancet 1986; 1: 845-847. 28 PEPIN P, BARRAINE R La maladie de Wilson. Med Prat 1968; 337: 7. 29 GOLDFISCHER S La localisation du cuivre dans les granules pericanalculaires (lysosomes) du foie dans la maladie de Wilson. Am J Pathol 1965; 70: 977-983. 30 LEWIS KO Nature des complexes cupriques dans la bile et leur rapport avec l'absorption et l'excrétion du cuivre chez le sujet normal et porteur de la maladie de Wilson. Gut 1973; 14: 221-232. 31 OREILLY S, STRICKLAND GT, WEBER PM et Coll Anomalies de physiologie du cuivre dans la maladie de Wilson. I) Métabolisme organique total du cuivre. Arch Neurol 1971; 24: 385-390. 32 DENING TR, BERRIOS GE, WALSHE JM Wilson's disease and epilepsy. Brain 1988; 111: 1139-1155. 33 CHOMETTE G, AURIOL M, CHARPENTIER Y et Coll Pathologie du foie. In « Anatomie Pathologie spéciale » Marketing Ellipses ed, Tome 1, 1982, pp 217-246. 34 GARDEUR D Tomodensitométrie intracrânienne, Cranial CT. Pathologies neurologiques. Ellipses, Marketing ed, Livre III, 1984, 315 p. 35 TAKANO K, KUROIWA Y, SHIMADA YC manifestation of cerebral white matter lesion in Wilson disease. Ann Neurol 1983; 13: 108-109. 36 BREWER GJ, TERRY CA, AISEN AM, HILL GM Worsening of neurological syndrome in patients with Wilson's disease with initial penicillamine therapy. Arch Neurol 1987; 44: 490-493. 37 CARTWRIGHT GE Diagnosis of treatable Wilson's disease. N Engl J Med 1978; 298: 1347-1350. 38 BOUDIN G, PEPIN B Accidents rénaux dans deux cas de la maladie de Wilson traités par la pénicillamine. Soc Med Hop Paris 1985; 116: 833-842. COMMUNICATION INSUFFISANCE RÉNALE AIGUË AU COURS DE LA FIÈVRE BOUTONNEUSE MÉDITERRANÉENNE : DESCRIPTION DE TROIS OBSERVATIONS H. SKHIRI, D. ZELLAMA, S. ALOUI, S. BOURAOUI, MA. FRIH, A. ACHOUR, N. BEN DHIA, M. ELMAY Med Trop 2004; 64: 58-60 RESUME. La fièvre boutonneuse méditerranéenne est une infection bactérienne à Rickettsia conorii, survenant essentiellement autour du bassin méditerranéen. Il s'agit généralement d'une infection banale. Toutefois, des formes sévères avec une lourde morbidité et un haut risque de mortalité
disease. Ann Neurol 1983; 13: 108-109. 36 BREWER GJ, TERRY CA, AISEN AM, HILL GM Worsening of neurological syndrome in patients with Wilson's disease with initial penicillamine therapy. Arch Neurol 1987; 44: 490-493. 37 CARTWRIGHT GE Diagnosis of treatable Wilson's disease. N Engl J Med 1978; 298: 1347-1350. 38 BOUDIN G, PEPIN B Accidents rénaux dans deux cas de la maladie de Wilson traités par la pénicillamine. Soc Med Hop Paris 1985; 116: 833-842. COMMUNICATION INSUFFISANCE RÉNALE AIGUË AU COURS DE LA FIÈVRE BOUTONNEUSE MÉDITERRANÉENNE : DESCRIPTION DE TROIS OBSERVATIONS H. SKHIRI, D. ZELLAMA, S. ALOUI, S. BOURAOUI, MA. FRIH, A. ACHOUR, N. BEN DHIA, M. ELMAY Med Trop 2004; 64: 58-60 RESUME. La fièvre boutonneuse méditerranéenne est une infection bactérienne à Rickettsia conorii, survenant essentiellement autour du bassin méditerranéen. Il s'agit généralement d'une infection banale. Toutefois, des formes sévères avec une lourde morbidité et un haut risque de mortalité ont été décrites. Ces formes associent souvent une altération de la conscience, une cytolyse hépatique, des troubles de l'hémostatase, une pneumopathie et une insuffisance rénale aiguë. L'atteinte rénale au cours de cette affection est mal connue. Nous rapportons trois observations d'insuffisance rénale aiguë de mécanismes physiopathologiques différents, survenant au cours d'une fièvre boutonneuse méditerranéenne ; une insuffisance rénale aiguë fonctionnelle, une nécrose tubulaire aiguë et une glomérulonéphrite extra-capillaire. Si les deux premiers types d'insuffisance rénale sont de plus en plus observés, l'association d'une glomérulonéphrite extra-capillaire à une fièvre boutonneuse méditerranéenne n'a été rapportée, à notre connaissance, qu'une seule fois. Cette observation vient appuyer l'hypothèse d'une éventuelle glomérulotoxicité de Rickettsia conorii. MOTS-CLEFS Fièvre boutonneuse méditerranéenne Insuffisance rénale aiguë. ACUTE KIDNEY FAILURE IN ASSOCIATION WITH BOUTONNEUSE FEVER: DESCRIPTION OF THREE CASES ABSTRACT. Boutonneuse fever is a bacterial infection caused by Rickettsia conorii. It occurs mainly in countries around the Mediterranean basin. Most cases are benign. However, severe forms with major morbidity and a high mortality risk have been described. Severe forms often involve altered mental status, hepatic cytolysis, hemostatic disturbances, pneumopathy, and kidney failure. The causes of renal complications are unclear. The purpose of this report is to describe three cases of