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frère d'Hen., en arriéré ; pour les oreilles, signe d'Hennebert, que nous avons constaté deux fois et qui, comme on sait, passe pour pathognomonique de l'hérédosyphilis de l'oreille interne. OSTÉO-ARTICULAIRES. — Ostéopéristite syphilitique du cubitus, trouvée, par M. Lamy, chez un petit idiot diplégique de notre clientèle, exostoses frontales, surtout en cas d'épilepsie « essentielle », axyphoïdie. Dans un de nos cas, l'enfant, épileptique, avait été traité, deux ans auparavant, pour hérédosyphilis osseuse par MM. Broca et Ménard. Chez B. Léon et Ch. Albert, retardataires, nez en lorgnette. Chez ce sujet vu, avec M. Lorgnier, pendant la guerre, pour arriération et qui, quand il a manqué le train « court après lui pour le rattraper », tibias en lame de sabre et exostoses claviculaires. Chez Lef., épileptique, grosse exostose frontale. Chez Sch., également épileptique, exostose du condyle fémoral droit. Dernier cas : les grands-parents, syphilitiques l'un et l'autre, ont eu chacun une fille : l'une est morte de cyanose à douze ans ; l'autre, atteinte, à la puberté, d'ostéopathies, rattachées par Lannelongue à l'hérédosyphilis, a eu trois enfants : l'un bien portant, les deux autres qui ont succombé, celui-ci à une malformation congénitale du cœur, celui-là, à une sténose du pylore. GÉNÉRALES. — Souvent, le petit malade a eu une enfance délicate, est resté longtemps chétif. Le jeune Ca. est un microcéphale, né deux mois avant terme : sa mère a, antérieurement à lui, fait une fausse couche et, postérieurement à lui, eu un enfant malingre. Ajoutons que l'arrière grand-père paternel est mort paralytique général et que les réactions sérologiques sont faiblement positives pour les parents. Gil. est un « Little » typique : il a été difficile à élever et a deux sœurs délicates, dont l'une présente des lésions dentaires suspectes. É. — ARGUMENTS BIOLOGIQUES Bien que le liquide céphalo-rachidien puisse être le siège d'une réaction de fixation positive, comme chez les jeunes A., atteint d'atrophie optique, Bel et So., épileptiques, L. Jean, trois ans, sujet à des crises d'éclampsie, c'est surtout le sang dont l'examen nous a donné des renseignements précieux. 1. Tantôt ce sont les parents pour
pylore. GÉNÉRALES. — Souvent, le petit malade a eu une enfance délicate, est resté longtemps chétif. Le jeune Ca. est un microcéphale, né deux mois avant terme : sa mère a, antérieurement à lui, fait une fausse couche et, postérieurement à lui, eu un enfant malingre. Ajoutons que l'arrière grand-père paternel est mort paralytique général et que les réactions sérologiques sont faiblement positives pour les parents. Gil. est un « Little » typique : il a été difficile à élever et a deux sœurs délicates, dont l'une présente des lésions dentaires suspectes. É. — ARGUMENTS BIOLOGIQUES Bien que le liquide céphalo-rachidien puisse être le siège d'une réaction de fixation positive, comme chez les jeunes A., atteint d'atrophie optique, Bel et So., épileptiques, L. Jean, trois ans, sujet à des crises d'éclampsie, c'est surtout le sang dont l'examen nous a donné des renseignements précieux. 1. Tantôt ce sont les parents pour lesquels les réactions sont positives. Le petit Pi., est atteint de maladie de Little : réaction de Desmoulières forte pour la maman. X. Denise est épileptique : réaction de Wassermann avec trois croix pour ses parents. Môme diagnostic chez G., neuf ans, né avant terme : Wassermann positif pour la mère. D. Alfred nous est envoyé, pour syndrome adiposo-génital, par le docteur Lavieille : réaction de Bauer fortement positive pour le père. Chez F. Liliane, il existe un mélange des symptômes intellectuels : retard et moteurs : diplégie : le sang de la mère est le siège d'une réaction forte. D. est un dégénéré débile microcéphale, sujet aux tics : réaction de Wassermann fortement positive pour le père, moyennement pour la mère. S., quatre ans, est à la fois arriérée et tétraplégique : réaction de Wassermann positive chez ses parents : c'est, d'ailleurs, une jumelle, et elle s'est élevée difficilement. H., ayant été prise de convulsions, on fait faire la réaction de Wassermann chez les parents : elle se trouve fortement positive chez la mère, qui présente des lésions dentaires suspectes, et qui est sans doute une héréditaire. Chez Mo. Daniel, hémiplégie et arriération : réaction de Wassermann positive pour
mère. D. Alfred nous est envoyé, pour syndrome adiposo-génital, par le docteur Lavieille : réaction de Bauer fortement positive pour le père. Chez F. Liliane, il existe un mélange des symptômes intellectuels : retard et moteurs : diplégie : le sang de la mère est le siège d'une réaction forte. D. est un dégénéré débile microcéphale, sujet aux tics : réaction de Wassermann fortement positive pour le père, moyennement pour la mère. S., quatre ans, est à la fois arriérée et tétraplégique : réaction de Wassermann positive chez ses parents : c'est, d'ailleurs, une jumelle, et elle s'est élevée difficilement. H., ayant été prise de convulsions, on fait faire la réaction de Wassermann chez les parents : elle se trouve fortement positive chez la mère, qui présente des lésions dentaires suspectes, et qui est sans doute une héréditaire. Chez Mo. Daniel, hémiplégie et arriération : réaction de Wassermann positive pour la mère. Ne. Jean, a de l'atrophie optique : kératite interstitielle et réaction de Wassermann positive pour la mère. Na. a été étiqueté syndrome strié : réaction de Wassermann positive pour le père. H. Jean, trois ans, est un « Little » né deux mois avant terme : pour sa mère, qui a eu un premier bébé né également deux mois avant terme et mort le douzième jour, réaction de Wassermann positive. Tantôt, il s'agit des enfants eux-mêmes. La réaction de Wassermann est fortement positive chez X. Denise, dont il a déjà été parlé. Chez Berl., atteint de maladie de Little, né deux mois avant terme, et dont le père est syphilitique. Chez Mlle P., épileptique, chez les petits Ch., Del. et D., atteints d'hémiplégie infantile, chez D Simone, soignée pour maladie de Little et dont le père est syphilitique, chez F. Huguette, retardataire, dont la mère, porteuse d'un rétrécissement mitral, a une réaction de Hecht positive avec trois croix. Chez G., hémiplégique de quatre ans, dont le père, mort jeune, avait longtemps suivi un traitement spécifique. La., cinq ans, hydrocéphale, a perdu cinq frères et sœurs, en bas âge, de « méningite » : réaction de Wassermann fortement positive.
mère, qui a eu un premier bébé né également deux mois avant terme et mort le douzième jour, réaction de Wassermann positive. Tantôt, il s'agit des enfants eux-mêmes. La réaction de Wassermann est fortement positive chez X. Denise, dont il a déjà été parlé. Chez Berl., atteint de maladie de Little, né deux mois avant terme, et dont le père est syphilitique. Chez Mlle P., épileptique, chez les petits Ch., Del. et D., atteints d'hémiplégie infantile, chez D Simone, soignée pour maladie de Little et dont le père est syphilitique, chez F. Huguette, retardataire, dont la mère, porteuse d'un rétrécissement mitral, a une réaction de Hecht positive avec trois croix. Chez G., hémiplégique de quatre ans, dont le père, mort jeune, avait longtemps suivi un traitement spécifique. La., cinq ans, hydrocéphale, a perdu cinq frères et sœurs, en bas âge, de « méningite » : réaction de Wassermann fortement positive. La., vingt-neuf mois, issu d'un père syphilitique, et chez qui est survenue, dès la naissance, une éruption cutanée qu'on a traitée par les frictions mercurielles, est arriéré : réaction de Hecht fortement positive. La., fillette de neuf ans, est une débile mentale : son grand-père paternel est tabétique et a perdu plusieurs enfants en bas âge. Sans parler des « stigmates » que l'examen permet de découvrir : microdontisme, exostoses frontales maladie de Roger, il y a lieu de signaler chez elle une réaction de Wassermann positive. Led., seize ans, nous est adressé par M. Mathieu pour paraplégie spasmodique tardive : à l'examen clinique, signe d'Argyll-Robertson (de Lapouse). À l'examen sérologique, réaction de Wassermann positive avec trois croix. M., huit ans, a été longtemps soigné par notre regretté collègue I. de Jong pour épilepsie : réaction de Wassermann moyennement positive pour le sang. Chez V., René, dix-huit mois, retardataire, sujet aux crises d'éclampsie et hydrocéphale, réaction de Wassermann fortement positive. Même diagnostic pour la petite D., trois ans : réaction de Wassermann partiellement positive pour la mère, positive pour le père, douteuse pour l'enfant. Une petite fille de quatre ans, vue avec le docteur Zuber, est prise brusquement de crises
perdu plusieurs enfants en bas âge. Sans parler des « stigmates » que l'examen permet de découvrir : microdontisme, exostoses frontales maladie de Roger, il y a lieu de signaler chez elle une réaction de Wassermann positive. Led., seize ans, nous est adressé par M. Mathieu pour paraplégie spasmodique tardive : à l'examen clinique, signe d'Argyll-Robertson (de Lapouse). À l'examen sérologique, réaction de Wassermann positive avec trois croix. M., huit ans, a été longtemps soigné par notre regretté collègue I. de Jong pour épilepsie : réaction de Wassermann moyennement positive pour le sang. Chez V., René, dix-huit mois, retardataire, sujet aux crises d'éclampsie et hydrocéphale, réaction de Wassermann fortement positive. Même diagnostic pour la petite D., trois ans : réaction de Wassermann partiellement positive pour la mère, positive pour le père, douteuse pour l'enfant. Une petite fille de quatre ans, vue avec le docteur Zuber, est prise brusquement de crises comitiales au sujet desquelles on procède, dans la famille, à un examen sérologique général, dont voici les résultats : réactions négatives, pour les parents, fortement positives pour la fillette, positives nettes pour ses frères et sœurs, qui ne présentent, d'ailleurs, aucun phénomène d'ordre neurologique. G. Simone est hydrocéphale : réaction de Wassermann positive pour la mère, antécédents de naissance avant terme, d'hydroamnios et de vomissements habituels. 3. Tantôt, les réactions sérologiques sont positives à la fois pour les parents et pour les enfants. Deg., onze ans, est arriérée. Réaction de Wassermann partiellement positive pour elle, moyennement pour la maman. G. est un dégénéré chez qui la même réaction est positive ; elle l'est aussi pour sa sœur, chez qui on a pensé à une maladie de Wilson. G. Denise est une grande arriérée : réaction fortement positive pour la mère, moyennement pour l'enfant. Lau. Simone, quatre ans, est atteinte d'hémiplégie gauche ; elle est, de plus, arriérée : réaction de Wassermann fortement positive pour la mère, moyennement pour l'enfant. Mo. Raymond nous est conduit pour troubles psycho-moteurs du langage : réaction de Desmoulières faible pour le père, totale pour la mère, forte pour l'enfant. Pour Gu. Denise, quatre ans, le
de Wassermann positive pour la mère, antécédents de naissance avant terme, d'hydroamnios et de vomissements habituels. 3. Tantôt, les réactions sérologiques sont positives à la fois pour les parents et pour les enfants. Deg., onze ans, est arriérée. Réaction de Wassermann partiellement positive pour elle, moyennement pour la maman. G. est un dégénéré chez qui la même réaction est positive ; elle l'est aussi pour sa sœur, chez qui on a pensé à une maladie de Wilson. G. Denise est une grande arriérée : réaction fortement positive pour la mère, moyennement pour l'enfant. Lau. Simone, quatre ans, est atteinte d'hémiplégie gauche ; elle est, de plus, arriérée : réaction de Wassermann fortement positive pour la mère, moyennement pour l'enfant. Mo. Raymond nous est conduit pour troubles psycho-moteurs du langage : réaction de Desmoulières faible pour le père, totale pour la mère, forte pour l'enfant. Pour Gu. Denise, quatre ans, le diagnostic est : retard intellectuel, hémiplégie droite : réaction de Wassermann positive forte chez les parents, moyennement positive chez l'enfant. E. — ARGUMENTS THÉRAPHÉUTIQUES Dans quelques cas d'épilepsie essentielle, le traitement spécifique a suffi pour amener la disparition définitive des crises, comme chez les jeunes Du., et Cor.. ; dans d'autres, concernant soit un syndrome mixte (obs.-Bern., Carr., Sour.), soit surtout des troubles du caractère chez des descendants d'hérédosyphilitiques (obs. Bon. et Té), il a amélioré, dans une certaine mesure, l'état des patients. Mêmes résultats favorables du mercure chez le petit Be., quatre mois, atteint de convulsions auxquelles on pourrait, a priori, attribuer une origine obstétricale : la mère a, en effet, été atteinte d'éclampsie puerpérale et l'accouchement a été difficile. Mais : 1° le grand-père paternel est mort paralytique général ; 2° les réactions sérologiques sont faiblement positives pour le sang de la mère. ARGUMENTS NOSOLOGIQUES Longtemps, nous avons cru, sur la foi des Traités, que les traumatismes obstétricaux jouaient, dans le déterminisme des encéphalopathies infantiles, un rôle à décisif. Et puis, nous avons fini par être pris de doute... On en a tellement connu de ces théories classiques qui ne reposaient sur rien ! S'il en était une,
d'autres, concernant soit un syndrome mixte (obs.-Bern., Carr., Sour.), soit surtout des troubles du caractère chez des descendants d'hérédosyphilitiques (obs. Bon. et Té), il a amélioré, dans une certaine mesure, l'état des patients. Mêmes résultats favorables du mercure chez le petit Be., quatre mois, atteint de convulsions auxquelles on pourrait, a priori, attribuer une origine obstétricale : la mère a, en effet, été atteinte d'éclampsie puerpérale et l'accouchement a été difficile. Mais : 1° le grand-père paternel est mort paralytique général ; 2° les réactions sérologiques sont faiblement positives pour le sang de la mère. ARGUMENTS NOSOLOGIQUES Longtemps, nous avons cru, sur la foi des Traités, que les traumatismes obstétricaux jouaient, dans le déterminisme des encéphalopathies infantiles, un rôle à décisif. Et puis, nous avons fini par être pris de doute... On en a tellement connu de ces théories classiques qui ne reposaient sur rien ! S'il en était une, avant 1907, qui semblât définitivement établie, c'est bien celle qui rattachait l'aphasie motrice à une lésion du pied de la troisième circonvolution frontale gauche. Il aurait été incontinent « étendu », pour employer votre langage, Messieurs, ce candidat, non pas même à un examen de médecine, mais au baccalauréat, qui eût ignoré cette vérité première ! Et pourtant, quand M. P. Marie s'est attaqué au dogme, et que ses adversaires ont voulu l'acabler sous le poids de leurs constatations anatomo-cliniques, qu'ont-ils trouvé à lui opposer ? Un seul cas, et même... Aussi, malgré notre respect de la tradition, nous avouons nous être décidés de soumettre l'affirmation des auteurs au vieux critérium cartésien. Constitue-t-elle une vérité qui s'impose ? A-t-elle, pour elle, la force de l'évidence. En aucune façon. On peut, en effet, lui adresser diverses objections, dont certaines nous semblent décisives. 1. Les traumatismes obstétricaux manquent souvent. Consultons nos observations : le plus souvent, l'accouchement a eu lieu à terme, dans les conditions les plus normales : ni version, ni application de forceps, ni administration de chloroforme, ni circonflocation du cou, ni naissance en état d'asphyxie ; l'enfant a crié tout de suite, il n'était nullement « étonné » ;
eût ignoré cette vérité première ! Et pourtant, quand M. P. Marie s'est attaqué au dogme, et que ses adversaires ont voulu l'acabler sous le poids de leurs constatations anatomo-cliniques, qu'ont-ils trouvé à lui opposer ? Un seul cas, et même... Aussi, malgré notre respect de la tradition, nous avouons nous être décidés de soumettre l'affirmation des auteurs au vieux critérium cartésien. Constitue-t-elle une vérité qui s'impose ? A-t-elle, pour elle, la force de l'évidence. En aucune façon. On peut, en effet, lui adresser diverses objections, dont certaines nous semblent décisives. 1. Les traumatismes obstétricaux manquent souvent. Consultons nos observations : le plus souvent, l'accouchement a eu lieu à terme, dans les conditions les plus normales : ni version, ni application de forceps, ni administration de chloroforme, ni circonflocation du cou, ni naissance en état d'asphyxie ; l'enfant a crié tout de suite, il n'était nullement « étonné » ; il n'a pas eu, les premiers jours, la moindre convulsion. 2. Si leur rôle était prépondérant, nous devrions tous, tant que nous sommes, être atteints d'encéphalopathie infantile. L'accouchement le plus normal constitue, en effet, un traumatisme important pour le cerveau du nouveau-né, de consistance crémeuse (V. Hutinel) et mal protégé par un crâne non ossifié. S'il n'en est pas ainsi, n'est-ce point parce que, dans la plupart des cas, ils semblent à eux seuls, insuffisants à déclencher une encéphalopathie (Voron et Pigeaud, de Lyon) 3. On s'est demandé, non sans quelque apparence de raison, si certaines hypertonies congénitales ne troublaient pas l'accouchement, le corps de l'enfant ne pouvant s'adapter à la filière pelvienne, et si, en les faisant dépendre de la dystocie, on ne prenait pas l'effet pour la cause. 4. Admettons même que les traumatismes obstétricaux entrent en jeu. Ils ne sauraient, en aucune façon, tout expliquer à eux seuls. Comment interpréter, par leur intervention exclusive, les constatations suivantes PEDIATRIE 137 OBS. Bor. — Syndrome mixte. Grand-père paternel paralytique général ; mère, réaction de Wassermann légèrement positive ; amélioration par le traitement. OBS. Bou. — Maladie de Little. Réaction de Desmoulières forte pour la maman, atténuée pour le papa
par un crâne non ossifié. S'il n'en est pas ainsi, n'est-ce point parce que, dans la plupart des cas, ils semblent à eux seuls, insuffisants à déclencher une encéphalopathie (Voron et Pigeaud, de Lyon) 3. On s'est demandé, non sans quelque apparence de raison, si certaines hypertonies congénitales ne troublaient pas l'accouchement, le corps de l'enfant ne pouvant s'adapter à la filière pelvienne, et si, en les faisant dépendre de la dystocie, on ne prenait pas l'effet pour la cause. 4. Admettons même que les traumatismes obstétricaux entrent en jeu. Ils ne sauraient, en aucune façon, tout expliquer à eux seuls. Comment interpréter, par leur intervention exclusive, les constatations suivantes PEDIATRIE 137 OBS. Bor. — Syndrome mixte. Grand-père paternel paralytique général ; mère, réaction de Wassermann légèrement positive ; amélioration par le traitement. OBS. Bou. — Maladie de Little. Réaction de Desmoulières forte pour la maman, atténuée pour le papa ; maladie des vomissements habituels. OBS. Bou. — Arriération. Père tabétique. Quelques signes discrets d'hérédo-syphilis : voûte ogivale, asymétrie faciale. OBS. BOU. — Syndrome mixte. Père : syphilis coloniale. Mère : une fausse couche. Maladie des vomissements habituels. Malformation cardiaque. OBS. BOUC. — Paraplégie spasmodique tardive. Enfant née un mois avant terme. Wassermann faiblement positif. Sténose de l'artère pulmonaire (J. Heitz). OBS. Con. — Mongolisme. Père syphilitique. Réaction de Wassermann positive pour l'enfant qui est atteint, en plus, de strabisme convergent. OBS. Des. — Syndrome mixte. Réactions sérologiques nettement positives pour le père, partiellement pour la mère, douteuse pour l'enfant. OBS. DOS. — Syndrome mixte. Ostéo-périostite syphilitique du cubitus. OBS. Laur. — Encéphalopathie infantile. Réaction de Wassermann fortement positive pour la mère, positive pour l'enfant, qui est atteint de strabisme interne. Comment, si l'on admet l'origine obstétricale des accidents, rendre compte de leur disparition ou de leur atténuation sous l'influence du traitement spécifique ? Force est donc d'admettre que les traumatismes obstétricaux ne sont pas tout dans l'étiologie des encéphalopathies infantiles. Qu'ils jouent dans nombre de cas un rôle prépondérant (P. Marie), nul ne songe à le nier, surtout après les intéressantes recherches de M. R. Waitz. N'empêche que l'hérédo-syphilis
avant terme. Wassermann faiblement positif. Sténose de l'artère pulmonaire (J. Heitz). OBS. Con. — Mongolisme. Père syphilitique. Réaction de Wassermann positive pour l'enfant qui est atteint, en plus, de strabisme convergent. OBS. Des. — Syndrome mixte. Réactions sérologiques nettement positives pour le père, partiellement pour la mère, douteuse pour l'enfant. OBS. DOS. — Syndrome mixte. Ostéo-périostite syphilitique du cubitus. OBS. Laur. — Encéphalopathie infantile. Réaction de Wassermann fortement positive pour la mère, positive pour l'enfant, qui est atteint de strabisme interne. Comment, si l'on admet l'origine obstétricale des accidents, rendre compte de leur disparition ou de leur atténuation sous l'influence du traitement spécifique ? Force est donc d'admettre que les traumatismes obstétricaux ne sont pas tout dans l'étiologie des encéphalopathies infantiles. Qu'ils jouent dans nombre de cas un rôle prépondérant (P. Marie), nul ne songe à le nier, surtout après les intéressantes recherches de M. R. Waitz. N'empêche que l'hérédo-syphilis intervient, elle aussi, tantôt seule, tantôt associée à eux. Envisageons, tour à tour, ces deux éventualités. A. — LA SYPHILIS INTERVIENT SEULE. — A cette conception, dont tout le mérite revient au professeur Fournier, les objections n'ont pas manqué. «) Quelques-unes des analyses étrangères, consacrées à notre livre sur la Syphilis héréditaire du système nerveux, s'accordent à considérer comme peu démonstratifs la plupart de nos arguments. M. le docteur Baléstra, dans sa longue critique de la Revista otoneuro-oftalmologica (Buenos-Aires) (1930, p. 410), déclare que « de l'étude minutieuse de nombre d'observations sur lesquelles fréquemment le doute sur la réelle filiation syphilitique du processus ». Même opinion dans le Brain, Journal of Neurology (1930, p. 542), « En fait, à travers le livre, qui contient de très nombreuses observations, le lecteur sera frappé par le caractère « tenuous » de l'évidence sur laquelle l'auteur est prêt à invoquer la syphilis héréditaire. » Sans doute, aux raisons sur lesquelles s'appuient certaines de nos observations pour mettre en cause l'hérédo-syphilis, on peut adresser bien des critiques. Critiques d'ordre étiologique. — Elles sont au nombre de six. 1° La plupart des fausses couches doivent être rattachées à des causes moins médicales que sociales et