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Syphilis héréditaire du système nerveux, s'accordent à considérer comme peu démonstratifs la plupart de nos arguments. M. le docteur Baléstra, dans sa longue critique de la Revista otoneuro-oftalmologica (Buenos-Aires) (1930, p. 410), déclare que « de l'étude minutieuse de nombre d'observations sur lesquelles fréquemment le doute sur la réelle filiation syphilitique du processus ». Même opinion dans le Brain, Journal of Neurology (1930, p. 542), « En fait, à travers le livre, qui contient de très nombreuses observations, le lecteur sera frappé par le caractère « tenuous » de l'évidence sur laquelle l'auteur est prêt à invoquer la syphilis héréditaire. » Sans doute, aux raisons sur lesquelles s'appuient certaines de nos observations pour mettre en cause l'hérédo-syphilis, on peut adresser bien des critiques. Critiques d'ordre étiologique. — Elles sont au nombre de six. 1° La plupart des fausses couches doivent être rattachées à des causes moins médicales que sociales et ne sont, selon la jolie expression de M. de Nolhac, qu'autant d' « accidents secrets et volontaires ». 2° Elles n'ont de valeur que si elles se produisent vers les quatrième, cinquième mois. 3° Les accouchements prématurés n'ont une signification pathologique que si l'enfant est malade, « l'accouchement prématuré d'un enfant sain n'ayant qu'une valeur minime » (Apert). 4° La naissance d'enfants morts-nés ne mérite d'être prise en considération que si les mouvements fœtaux ont cessé quelques jours avant la naissance et si la macération du fœtus a été constatée (Apert). 5° La multiléthalité infantile ne doit être rattachée à l'hérédo-syphilis que dans les milieux aisés et intelligents. Dans les milieux ignorants et misérables, il est trop fréquent de voir les mères, par ignorance ou impérité, faire périr leurs enfants successifs par l'absence des soins les plus élémentaires. (Apert). Les grossesses gémellaires n'ont de valeur que si elles sont uniovulaires. Critiques d'ordre clinique. — Elles se réduisent à deux, abstraction faite des lésions dentaires sur lesquelles nous reviendrons. 1° L'hydrocèle du nourrisson n'a de valeur que si elle est irréductible, persistante, durant des mois ordinaires unilatérale. (Marfan). 2° Le signe d'Argyll-Robertson peut s'observer en dehors de la syphilis. Critiques d'ordre
enfant sain n'ayant qu'une valeur minime » (Apert). 4° La naissance d'enfants morts-nés ne mérite d'être prise en considération que si les mouvements fœtaux ont cessé quelques jours avant la naissance et si la macération du fœtus a été constatée (Apert). 5° La multiléthalité infantile ne doit être rattachée à l'hérédo-syphilis que dans les milieux aisés et intelligents. Dans les milieux ignorants et misérables, il est trop fréquent de voir les mères, par ignorance ou impérité, faire périr leurs enfants successifs par l'absence des soins les plus élémentaires. (Apert). Les grossesses gémellaires n'ont de valeur que si elles sont uniovulaires. Critiques d'ordre clinique. — Elles se réduisent à deux, abstraction faite des lésions dentaires sur lesquelles nous reviendrons. 1° L'hydrocèle du nourrisson n'a de valeur que si elle est irréductible, persistante, durant des mois ordinaires unilatérale. (Marfan). 2° Le signe d'Argyll-Robertson peut s'observer en dehors de la syphilis. Critiques d'ordre biologique. — Elles sont au nombre de deux : 1° La réaction de Wassermann a été longtemps discutée. On a dit que ses résultats variaient avec les laboratoires ; qu'il était difficile de lui attribuer une signification lorsqu'elle était faible, subpositive, douteuse ; que, chez l'enfant déjà grand, comme chez l'adulte, elle peut être négative bien que l'existence de l'hérédosyphilis soit indiscutable. On a rappelé, enfin, que, chez le nourrisson en pleine septicémie à spirochètes, elle est souvent négative (Bar et Daunay, d'Astros et Teissonnière, Joltrain) ; de même, elle est souvent négative dans le liquide céphalo-rachidien des sujets atteints d'encéphalopathie infantile. Enfin, lorsqu'elle est positive, elle ne saurait exclure l'hypothèse de syphilis acquise. 2° Dans certains cas où l'on avait cru trouver le spirochète, il y a eu erreur de technique ou, plutôt, d'interprétation (Nageotte). Critiques d'ordre thérapeutique. — Deux également : 1° Les cas où, sous l'influence d'un traitement spécifique, la guérison a été obtenue sont exceptionnels. 2° Ce traitement agit sur d'autres lésions que les lésions syphilitiques. Les critiques précédentes peuvent se diviser en deux lots. 1° Les unes sont loin d'être irréfutables. En effet : a) Dans nombre de nos cas, il s'agit de fausses couches,
l'adulte, elle peut être négative bien que l'existence de l'hérédosyphilis soit indiscutable. On a rappelé, enfin, que, chez le nourrisson en pleine septicémie à spirochètes, elle est souvent négative (Bar et Daunay, d'Astros et Teissonnière, Joltrain) ; de même, elle est souvent négative dans le liquide céphalo-rachidien des sujets atteints d'encéphalopathie infantile. Enfin, lorsqu'elle est positive, elle ne saurait exclure l'hypothèse de syphilis acquise. 2° Dans certains cas où l'on avait cru trouver le spirochète, il y a eu erreur de technique ou, plutôt, d'interprétation (Nageotte). Critiques d'ordre thérapeutique. — Deux également : 1° Les cas où, sous l'influence d'un traitement spécifique, la guérison a été obtenue sont exceptionnels. 2° Ce traitement agit sur d'autres lésions que les lésions syphilitiques. Les critiques précédentes peuvent se diviser en deux lots. 1° Les unes sont loin d'être irréfutables. En effet : a) Dans nombre de nos cas, il s'agit de fausses couches, non seulement tardives, mais spontanées, survenues, comme chez Mad. Z., chez des femmes très désireuses d'avoir des enfants ; b) Pratiquement, chez l'enfant, signe d'Argyll-Robertson = neurosyphilis ; c) Lorsque la réaction de Wassermann est peu nette, il n'est pas défendu de lui substituer des réactions qui, à tort ou à raison, passent pour plus sensibles (Hecht, Desmoulières) ou de la faire précéder d'une réactivation (Milian, Lefèvre). On s'efforcera de la pratiquer le plus tôt possible car elle s'atténue avec l'âge, et, au besoin, on y soumettra l'entourage : parents, frères et sœurs (Fraser et Watson). Ajoutons que la syphilis acquise peut s'observer chez l'enfant, mais qu'elle est l'aliéniste à cet âge : qu'on puisse lui rattacher quelques-uns de nos cas, soit : tout est possible ; mais la soupçonner chez tous nos jeunes malades, voilà qui est invraisemblable ! d) Si l'on compte les cas de guérison complète par le traitement spécifique, cela n'est-il pas dû, tantôt à ce qu'il a été insuffisant, tantôt à ce qu'il s'agit de lésions anciennes, cicatrisées, ou bien que, même dans les cas les plus favorables, on ne dépasse jamais un certain seuil (V. Hutinel) ? D'ailleurs, le traitement est-il bien efficace dans
à raison, passent pour plus sensibles (Hecht, Desmoulières) ou de la faire précéder d'une réactivation (Milian, Lefèvre). On s'efforcera de la pratiquer le plus tôt possible car elle s'atténue avec l'âge, et, au besoin, on y soumettra l'entourage : parents, frères et sœurs (Fraser et Watson). Ajoutons que la syphilis acquise peut s'observer chez l'enfant, mais qu'elle est l'aliéniste à cet âge : qu'on puisse lui rattacher quelques-uns de nos cas, soit : tout est possible ; mais la soupçonner chez tous nos jeunes malades, voilà qui est invraisemblable ! d) Si l'on compte les cas de guérison complète par le traitement spécifique, cela n'est-il pas dû, tantôt à ce qu'il a été insuffisant, tantôt à ce qu'il s'agit de lésions anciennes, cicatrisées, ou bien que, même dans les cas les plus favorables, on ne dépasse jamais un certain seuil (V. Hutinel) ? D'ailleurs, le traitement est-il bien efficace dans le tabès et dans la paralysie générale, affections spécifiques au premier chef ? 2° Les autres ne sont nullement dénuées de valeur, ainsi que nous n'avons pas manqué d'en convenir. Au chapitre Synthèse générale de notre livre, n'écrivons-nous pas (p. 336) : « Faisons abstraction des cas douteux s'appuyant, les uns, sur une réaction de Wassermann faible, suspecte, les autres sur une anamnèse peu nette, d'autres encore sur la constatation, chez le malade ou chez les personnes de son entourage, de stigmates discrets ? » Ces cas éliminés, il en reste encore assez où le rôle de l'hérédosyphilis ne peut pas être contesté. Peut-il y avoir « doute sur la filiation des accidents », quand on constate, chez un enfant qui est né à terme, dans les meilleures conditions, à la suite d'une grossesse normale, une kératite interstitielle, une gomme du voile, une ostéo-périostite syphilitique du cubitus ? Et que penser des constatations suivantes, concernant des enfants atteints d'encéphalopathie infantile, dans les antécédents desquels on ne trouve aucun incident obstétrical : réactions sérologiques fortement positives, dents d'Hutchinson, signe d'Argyll-Robertson, irrégularité et inégalité pupillaires, signe d'Hennebert, sans parler des accidents constatés dès la naissance : roséole, coryza, hépato-splenomégalie, etc ? Leur
uns, sur une réaction de Wassermann faible, suspecte, les autres sur une anamnèse peu nette, d'autres encore sur la constatation, chez le malade ou chez les personnes de son entourage, de stigmates discrets ? » Ces cas éliminés, il en reste encore assez où le rôle de l'hérédosyphilis ne peut pas être contesté. Peut-il y avoir « doute sur la filiation des accidents », quand on constate, chez un enfant qui est né à terme, dans les meilleures conditions, à la suite d'une grossesse normale, une kératite interstitielle, une gomme du voile, une ostéo-périostite syphilitique du cubitus ? Et que penser des constatations suivantes, concernant des enfants atteints d'encéphalopathie infantile, dans les antécédents desquels on ne trouve aucun incident obstétrical : réactions sérologiques fortement positives, dents d'Hutchinson, signe d'Argyll-Robertson, irrégularité et inégalité pupillaires, signe d'Hennebert, sans parler des accidents constatés dès la naissance : roséole, coryza, hépato-splenomégalie, etc ? Leur valeur est-elle, selon l'élégante expression du critique anonyme du Brain, « tenuous »? On peut donc affirmer que, chez nombre de sujets atteints d'encéphalopathie infantile, l'hérédosyphilis est certaine. Sur ce point, accord presque général. La partie est-elle gagnée? Pas encore. b) Alors intervient la seconde objection. Oui, l'hérédosyphilis existe dans les antécédents des malades, mais qui est-ce qui prouve qu'elle intervient? Pourquoi avoir, dans cette constatation, autre chose qu'une coïncidence ? Cette opinion a été soutenue par un savant dont le nom fait autorité en matière d'encéphalopathies infantiles, M. Freud. Oserons-nous, avec tous les égards qui sont dus à sa vigoureuse personnalité, avancer que son argumentation ne nous semble pas convaincante, ou plutôt qu'elle l'est trop et qu'il convient de la « refuser » ? Si l'on n'admet plus la loi des coïncidences, empressons-nous de jeter bas les trois quarts de la médecine, de faire table rase des lois cliniques les mieux établies, de nier que le rhumatisme articulaire aigu puisse se compliquer d'endopéricardite, la scarlatine, de néphrite, l'hypertension artérielle, d'hémorragies rétiniennes ! c) Appliquant à l'épilepsie un raisonnement que l'on pourrait, mutatis mutandis, faire pour n'importe laquelle des manifestations cliniques propres aux encéphalopathies infantiles, le professeur P. Marie dénie
les antécédents des malades, mais qui est-ce qui prouve qu'elle intervient? Pourquoi avoir, dans cette constatation, autre chose qu'une coïncidence ? Cette opinion a été soutenue par un savant dont le nom fait autorité en matière d'encéphalopathies infantiles, M. Freud. Oserons-nous, avec tous les égards qui sont dus à sa vigoureuse personnalité, avancer que son argumentation ne nous semble pas convaincante, ou plutôt qu'elle l'est trop et qu'il convient de la « refuser » ? Si l'on n'admet plus la loi des coïncidences, empressons-nous de jeter bas les trois quarts de la médecine, de faire table rase des lois cliniques les mieux établies, de nier que le rhumatisme articulaire aigu puisse se compliquer d'endopéricardite, la scarlatine, de néphrite, l'hypertension artérielle, d'hémorragies rétiniennes ! c) Appliquant à l'épilepsie un raisonnement que l'on pourrait, mutatis mutandis, faire pour n'importe laquelle des manifestations cliniques propres aux encéphalopathies infantiles, le professeur P. Marie dénie tout rôle, dans son développement, à la syphilis héréditaire. Oserons-nous avancer, avec tout le respect qui lui est dû, que son habile et séduisante argumentation ne nous convient pas entièrement ? En effet : i° Impossible de rejeter du débat les observations concernant des sujets atteints d'épilepsie essentielle dans les antécédents héréditaires desquels on trouve une syphilis manifeste. Si l'on ne découvre aucune autre cause, obstétricale ou infectieuse, pourquoi ne pas admettre que la syphilis est en jeu ? Pourquoi lui refuser ici ce qu'on lui accorde ailleurs, lorsqu'en vertu de la loi de coïncidence, on lui attribue tabès et paralysie générale ? Pourquoi raisonner de manière différente selon qu'il s'agit de syphilis acquise ou héréditaire? Comment prouver, dans ces cas concernant des descendants de syphilitiques devenus épileptiques sans que l'on puisse incriminer cette cause, comment prouver, dis-je, que le tréponème n'intervient pas ? Oui, sans doute, en théorie, n'importe quel état morbide grave et prolongé peut, s'il est contemporain de la formation de l'émail, imprimer sa marque sur la dent. N'empêche qu'en pratique, « la principale cause de souffrance des jeunes enfants est l'hérédosyphilis, et, le plus souvent, c'est à elle, et non à une autre maladie accidentelle dont
antécédents héréditaires desquels on trouve une syphilis manifeste. Si l'on ne découvre aucune autre cause, obstétricale ou infectieuse, pourquoi ne pas admettre que la syphilis est en jeu ? Pourquoi lui refuser ici ce qu'on lui accorde ailleurs, lorsqu'en vertu de la loi de coïncidence, on lui attribue tabès et paralysie générale ? Pourquoi raisonner de manière différente selon qu'il s'agit de syphilis acquise ou héréditaire? Comment prouver, dans ces cas concernant des descendants de syphilitiques devenus épileptiques sans que l'on puisse incriminer cette cause, comment prouver, dis-je, que le tréponème n'intervient pas ? Oui, sans doute, en théorie, n'importe quel état morbide grave et prolongé peut, s'il est contemporain de la formation de l'émail, imprimer sa marque sur la dent. N'empêche qu'en pratique, « la principale cause de souffrance des jeunes enfants est l'hérédosyphilis, et, le plus souvent, c'est à elle, et non à une autre maladie accidentelle dont on ne retrouve pas le survivant, qu'il faut rapporter le sillon ou la tache laiteuse » (Apert). Dans un certain nombre de nos cas, les conditions requises par M. P. Marie se trouvent remplies, autrement dit l'examen attentif des malades permet de retrouver chez eux « la présence, soit des stigmates habituels, soit des lésions spécifiques hérédosyphilitiques au moment de la naissance ou dans les premiers mois de la vie » : coryza, roséole, hépato-splénomégalie. Chez beaucoup d'autres, existent des stigmates plus tardifs, certes, mais non moins démonstratifs : kératite interstitielle, gomme du voile, ostéopériostite spécifique, signe d'Argyll-Robertson, permettant d'affirmer que la syphilis héréditaire est en jeu. A l'avis du professeur P. Marie, on pourrait opposer celui d'éminents cliniciens (Fournier, Gaucher, Hutinel), pour qui les sujets atteints d'hérédosyphilis nerveuse sont souvent indemnes de tout stigmate. Il y a plus. Chez de tels sujets, les accidents nerveux peuvent rester longtemps isolés et ce n'est qu'au bout de plusieurs années que survient un accident spécifique. Supposez, qu'entre temps, le malade ait été emporté par une appendicite, jamais on n'aurait pu rattacher à leur véritable cause les troubles initiaux. Rien de plus typique, à ce sujet, que le fait de Ripoll : épilepsie
stigmates habituels, soit des lésions spécifiques hérédosyphilitiques au moment de la naissance ou dans les premiers mois de la vie » : coryza, roséole, hépato-splénomégalie. Chez beaucoup d'autres, existent des stigmates plus tardifs, certes, mais non moins démonstratifs : kératite interstitielle, gomme du voile, ostéopériostite spécifique, signe d'Argyll-Robertson, permettant d'affirmer que la syphilis héréditaire est en jeu. A l'avis du professeur P. Marie, on pourrait opposer celui d'éminents cliniciens (Fournier, Gaucher, Hutinel), pour qui les sujets atteints d'hérédosyphilis nerveuse sont souvent indemnes de tout stigmate. Il y a plus. Chez de tels sujets, les accidents nerveux peuvent rester longtemps isolés et ce n'est qu'au bout de plusieurs années que survient un accident spécifique. Supposez, qu'entre temps, le malade ait été emporté par une appendicite, jamais on n'aurait pu rattacher à leur véritable cause les troubles initiaux. Rien de plus typique, à ce sujet, que le fait de Ripoll : épilepsie chez un enfant de douze ans, dont le père était syphilitique. Durant dix ans, elle parut « essentielle ». Puis, soudain, lésions osseuses qui guérirent par le traitement spécifique. Combien d'autres cas identiques dans la littérature ! Combien de « surprises » nous vaut l'observation clinique, ce cinéma où ne passeraient jamais que des films intéressants et bien composés ! De cette longue discussion semble résulter cette donnée fondamentale que, non dans tous les cas (telle n'a jamais été notre pensée), mais dans un nombre de cas beaucoup plus élevé que ne le croient les classiques, l'hérédosyphilis peut, à elle seule, déterminer une encéphalopathie infantile. Envisageons maintenant ceux où s'associent hérédosyphilis et traumatismes obstétricaux. Comment concevoir cette association ? Deux ordres de faits bien distincts. a) L'anomalie obstétricale consiste en une naissance avant terme. L'hérédosyphilis est alors responsable et de la naissance avant terme et de l'encéphalopathie, comme l'avaient dit, il y a déjà longtemps, Freud et Raymond. b) Elle consiste en un accouchement long et compliqué, avec présentation vicieuse, inertie utérine, circulation du cerveau, application de forceps, etc., terminé par la naissance du bébé en l'état d'asphyxie : Il n'est point interdit de supposer que le traumatisme n'est intervenu
passeraient jamais que des films intéressants et bien composés ! De cette longue discussion semble résulter cette donnée fondamentale que, non dans tous les cas (telle n'a jamais été notre pensée), mais dans un nombre de cas beaucoup plus élevé que ne le croient les classiques, l'hérédosyphilis peut, à elle seule, déterminer une encéphalopathie infantile. Envisageons maintenant ceux où s'associent hérédosyphilis et traumatismes obstétricaux. Comment concevoir cette association ? Deux ordres de faits bien distincts. a) L'anomalie obstétricale consiste en une naissance avant terme. L'hérédosyphilis est alors responsable et de la naissance avant terme et de l'encéphalopathie, comme l'avaient dit, il y a déjà longtemps, Freud et Raymond. b) Elle consiste en un accouchement long et compliqué, avec présentation vicieuse, inertie utérine, circulation du cerveau, application de forceps, etc., terminé par la naissance du bébé en l'état d'asphyxie : Il n'est point interdit de supposer que le traumatisme n'est intervenu qu'à la faveur de lésions spécifiques préexistantes, le cerveau étant fragilisé, sensibilisé par le tréponème (Couvelaire). A la syphilis, le rôle préparant, aux traumatismes, le rôle déterminant, occasionnel. Ainsi, l'hérédosyphilis nous semble avoir, dans le déterminisme des encéphalopathies infantiles, une action prépondérante, qu'elle agisse seule ou qu'elle associe son action à celle des traumatismes obstétricaux. Cette notion, à laquelle nous ont conduit trente ans de recherches, s'appuie sur des arguments « graves, précis, concordants », pour parler comme au Palais, et dont chacun vient étayer l'autre, qu'il recoure à l'anatomie pathologique, à l'étiologie, à la clinique, au laboratoire, à la thérapeutique, à la nosologie. Notion féconde, Messieurs, puisqu'au lieu de conduire au nihilisme thérapeutique, elle montre les bienfaits d'un traitement préventif ! Sans doute, n'est-elle point encore admise par tous. Sachons attendre ! Osons faire nôtre la belle devise des maîtres verriers du moyen âge : Le temps viendra ! Travaux Originaux Climato-Pathologie, les inadaptés urbains Par le Prof. G. MOURIQUAND (de Lyon) L'influence du grand air (montagne, campagne ou mer) sur la santé de l'enfant (et de l'adulte) est bien connue. Les vacances représentent, pour la plupart des citadins, de véritables « cures de santé ». Nombreux sont ceux
à celle des traumatismes obstétricaux. Cette notion, à laquelle nous ont conduit trente ans de recherches, s'appuie sur des arguments « graves, précis, concordants », pour parler comme au Palais, et dont chacun vient étayer l'autre, qu'il recoure à l'anatomie pathologique, à l'étiologie, à la clinique, au laboratoire, à la thérapeutique, à la nosologie. Notion féconde, Messieurs, puisqu'au lieu de conduire au nihilisme thérapeutique, elle montre les bienfaits d'un traitement préventif ! Sans doute, n'est-elle point encore admise par tous. Sachons attendre ! Osons faire nôtre la belle devise des maîtres verriers du moyen âge : Le temps viendra ! Travaux Originaux Climato-Pathologie, les inadaptés urbains Par le Prof. G. MOURIQUAND (de Lyon) L'influence du grand air (montagne, campagne ou mer) sur la santé de l'enfant (et de l'adulte) est bien connue. Les vacances représentent, pour la plupart des citadins, de véritables « cures de santé ». Nombreux sont ceux qui, au retour, retrouvent leurs troubles ou malaises, qu'un séjour loin de la ville avait dissipés. Dans l'esprit de ceux-ci s'oppose la nocivité du climat des villes aux bienfaits des climats extra-urbains. Mais, en réalité et le plus souvent, les troubles ou maladies qui les frappent ne relèvent pas directement de la nocivité du climat de leur cité, de ses constituants météorologiques ; les fautes alimentaires, le surmenage, l'intoxication, les infections, etc., en sont les facteurs primordiaux, favorisés, renforcés par le groupement humain. Dans la majorité des cas, un organisme d'adulte normal et même d'enfant, semble être « immunisé » contre la nocivité du climat urbain et n'en ressent plus sérieusement les effets. Il n'en va pas de même pour un certain nombre de jeunes sujets qui, pendant au moins une partie de leur croissance, apparaissent comme de véritables inadaptés à ce climat urbain. Depuis que l'étude des syndromes météorologiques nous a retenu, nous avons systématiquement recueilli des documents cliniques sur ce sujet et c'est le résultat de notre enquête que nous résumerons ici. Nous retiendrons principalement certains syndromes digestifs et nutritifs, liés ou indépendants, qui sont assez caractérisés pour qu'on puisse clairement suivre les modifications qu'ils subissent du fait