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1, 15-19. 38 — SEZE M.M.S. et LEFEBVRE J. — L'électrologie du syndrome du tunnel carpien — La Presse Méd., 1968, 76, 41, 1977. 39 — SCHMITT J. et coll. — Névrite hansénienne à forme pseudo-syringomyélique. Considérations cliniques, diagnostiques et thérapeutiques à propos de 3 cas Rev. Neurol. Fr., 1976, 132, 1, 33-49. 40 — VERGHESE Mary and al. — A study of conduction velocity of the motor fibers of ulnar and median nerves in leprosy Intern. Journ. of Lepr., 1970, 38, 3, 271-277. 41 — ZALIS A. and al. Evaluation of nerve regeneration by means of nerve evoked potentials — The Journ. of Bone and Joint. Surg., 1972, 54, 6, 1246-1250. DIAGNOSTIC DIFFERENTIAL DE LA LÉPRE par A. BASSET (1) SUMMARY DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF LEPROSY The differential diagnosis of leprosy must be considered in two eventualities : In the first one, bacilli are present and one must try to give evidence of their presence by checking nasal mucus, dermal serosity and biopsies. In the second eventuality, no bacilli are found and the diagnosis relies on the clinical and histological evidence of a nervous disorder. In some cases, para-clinical tests are necessary to support the diagnosis : detection of vaso motor changes, measure of the nerve conduction velocity and even radiography after opacification of the cubital or fibularis superficialis nerves. INTRODUCTION Pour les médecins et les auxiliaires médicaux familiarisés avec cette affection, le diagnostic des formes habituelles, lépromateuses, tuberculoïdes et borderline, ne présente pas de grosses difficultés. Mais il existe de nombreuses formes atypiques de diagnostic difficile ; lorsque nous étions à Dakar avec R. CAMAIN nous étions confrontés plusieurs fois par an avec des formes que nous n'avions jamais vues. Il existe aussi des lèpres camouflées par des traitements intempestifs, soit traitements indigènes à base de plantes, soit traitements européens à base de corticoïdes. Pour les praticiens qui ignorent tout de la maladie, cette affection est souvent totalement méconnue. Des dermatologistes éminents nous ont avoué qu'il leur avait fallu un an pour identifier une lèpre pourtant d'aspect classique. On ne saurait citer toutes les erreurs commises en France. Nous
motor changes, measure of the nerve conduction velocity and even radiography after opacification of the cubital or fibularis superficialis nerves. INTRODUCTION Pour les médecins et les auxiliaires médicaux familiarisés avec cette affection, le diagnostic des formes habituelles, lépromateuses, tuberculoïdes et borderline, ne présente pas de grosses difficultés. Mais il existe de nombreuses formes atypiques de diagnostic difficile ; lorsque nous étions à Dakar avec R. CAMAIN nous étions confrontés plusieurs fois par an avec des formes que nous n'avions jamais vues. Il existe aussi des lèpres camouflées par des traitements intempestifs, soit traitements indigènes à base de plantes, soit traitements européens à base de corticoïdes. Pour les praticiens qui ignorent tout de la maladie, cette affection est souvent totalement méconnue. Des dermatologistes éminents nous ont avoué qu'il leur avait fallu un an pour identifier une lèpre pourtant d'aspect classique. On ne saurait citer toutes les erreurs commises en France. Nous avons connu des lépreux traités pour syndrome du canal carpien dont la véritable cause avait été méconnue, d'autres pour syphilis, tuberculose, maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, ce qui est excusable, pour urticaire ce qui l'est moins, etc. PRINCIPES DU DIAGNOSTIC Avant tout il faut penser à la lèpre, donc connaître et envisager l'existence de cette affection quelle que soit la contrée où l'on exerce. Lorsque l'on évoque ce diagnostic la preuve en est facile dans les formes ouvertes, telles les lépromateuses, grâce à la découverte des B.H. dans le mucus nasal et le suc dermique. Au contraire dans les lèpres fermées, comme les tuberculoïdes où les bacilles sont rares ou même pratiquement absents, le diagnostic doit s'appuyer sur le fait que la lèpre est une affection cutanéo-nerveuse et parfois purement nerveuse. On peut même affirmer que la lèpre est pratiquement la seule affection où s'associent des troubles nerveux et des signes cutanés. Dans ces formes fermées, seule l'exploration du système nerveux et l'histologie permettront d'aboutir au diagnostic. DIFFERENCES EVENTUALITES DE DIAGNOSTIC Etant donné le polymorphisme des manifestations cliniques de la lèpre on peut essayer de schématiser les éventualités de diagnostic sous six rubriques : 1. Modification de la couleur de la peau.
l'existence de cette affection quelle que soit la contrée où l'on exerce. Lorsque l'on évoque ce diagnostic la preuve en est facile dans les formes ouvertes, telles les lépromateuses, grâce à la découverte des B.H. dans le mucus nasal et le suc dermique. Au contraire dans les lèpres fermées, comme les tuberculoïdes où les bacilles sont rares ou même pratiquement absents, le diagnostic doit s'appuyer sur le fait que la lèpre est une affection cutanéo-nerveuse et parfois purement nerveuse. On peut même affirmer que la lèpre est pratiquement la seule affection où s'associent des troubles nerveux et des signes cutanés. Dans ces formes fermées, seule l'exploration du système nerveux et l'histologie permettront d'aboutir au diagnostic. DIFFERENCES EVENTUALITES DE DIAGNOSTIC Etant donné le polymorphisme des manifestations cliniques de la lèpre on peut essayer de schématiser les éventualités de diagnostic sous six rubriques : 1. Modification de la couleur de la peau. 2. Placards infiltrés. 3. Nodules cutanés. 4. Troubles neurologiques. 5. Troubles généraux. 6. Formes atypiques. (1) Professeur de clinique dermatologique. Faculté de Médecine de Strasbourg (4, rue Kirschleger, 67085 Strasbourg Cedex). 1) Modifications de la couleur de la peau Dans la majorité des cas, la lèpre entraîne une décoloration de la peau. Cette hypochromie semble d'origine nerveuse et non due à l'atteinte directe des mélanocytes par le BH, atteinte qui ne se voit que dans la lèpre lépromateuse. Les formes cliniques qui s'accompagnent d'achromie sont nombreuses : — macule indéterminée initiale ; — léprides tuberculoïdes mineures, peu nombreuses, asymétriques, tendant à guérir au centre et limitées par une bordure nette saillante faite de la coalescence de petits tubercules ; — la lèpre maculo-anesthésique caractérisée par des macules planes achromiques symétriques ; classée habituellement dans la lèpre indéterminée, elle entrerait pour S.G. BROWNE dans le groupe des lèpres tuberculoïdes ; — enfin, certaines macules des formes prélépromateuses qui sont largement infiltrées. Le diagnostic de ces formes hypochromiques se pose avec un grand nombre d'affections dermatologiques, les migrations du pigment sont un phénomène banal en dermatologie (fig. 1), et elles sont beaucoup plus accusées sur les peaux pigmentées que sur les peaux
la peau. Cette hypochromie semble d'origine nerveuse et non due à l'atteinte directe des mélanocytes par le BH, atteinte qui ne se voit que dans la lèpre lépromateuse. Les formes cliniques qui s'accompagnent d'achromie sont nombreuses : — macule indéterminée initiale ; — léprides tuberculoïdes mineures, peu nombreuses, asymétriques, tendant à guérir au centre et limitées par une bordure nette saillante faite de la coalescence de petits tubercules ; — la lèpre maculo-anesthésique caractérisée par des macules planes achromiques symétriques ; classée habituellement dans la lèpre indéterminée, elle entrerait pour S.G. BROWNE dans le groupe des lèpres tuberculoïdes ; — enfin, certaines macules des formes prélépromateuses qui sont largement infiltrées. Le diagnostic de ces formes hypochromiques se pose avec un grand nombre d'affections dermatologiques, les migrations du pigment sont un phénomène banal en dermatologie (fig. 1), et elles sont beaucoup plus accusées sur les peaux pigmentées que sur les peaux blanches. En effet, sur les peaux foncées, toutes les parakératoses s'accompagnent d'une perte du pigment. Ce vaste groupe comprend : — les eczémations, notamment dans la variété des dartres achromiantes ; — l'eczéma séborrhéique médiofacial (fig. 2) ; — les épidermycoses : herpès circiné (fig. 3), pityriasis versicolor (fig. 4) intervertit ; — le psoriasis (fig. 5). Dans toutes ces affections, fait courant, certains caractères sémiologiques doivent orienter le diagnostic. Ce sont des lésions squameuses souvent prurigineuses ; on peut y noter en bordure des vésicules comme dans l'herpès circiné, mais pas de tubercules ; ces différentes lésions ne présentent ni troubles vasomoteurs ni troubles de la sensibilité. Au contraire, dans la lèpre, on ne note ni squames, ni prurit, ni vésiculation. Mais le point capital réside dans les troubles de la sensibilité que l'on recherche non seulement au niveau des plaques mais à distance, notamment au niveau des extrémités et qui s'accompagnent presque toujours de modifications des nerfs que l'on explore systématiquement. D'autres hypochromies doivent être discutées, non pas tellement les leucomélanodermies pintoïdes des tréponématoses (fig. 6), mais les vitiligos (fig. 7). À côté du vitiligo classique, il existe en Afrique des formes particulières où la décoloration n'est pas
intervertit ; — le psoriasis (fig. 5). Dans toutes ces affections, fait courant, certains caractères sémiologiques doivent orienter le diagnostic. Ce sont des lésions squameuses souvent prurigineuses ; on peut y noter en bordure des vésicules comme dans l'herpès circiné, mais pas de tubercules ; ces différentes lésions ne présentent ni troubles vasomoteurs ni troubles de la sensibilité. Au contraire, dans la lèpre, on ne note ni squames, ni prurit, ni vésiculation. Mais le point capital réside dans les troubles de la sensibilité que l'on recherche non seulement au niveau des plaques mais à distance, notamment au niveau des extrémités et qui s'accompagnent presque toujours de modifications des nerfs que l'on explore systématiquement. D'autres hypochromies doivent être discutées, non pas tellement les leucomélanodermies pintoïdes des tréponématoses (fig. 6), mais les vitiligos (fig. 7). À côté du vitiligo classique, il existe en Afrique des formes particulières où la décoloration n'est pas totale. Ces formes pourraient être assimilées peut-être au vitiligo minor de Fitzpatrick. Il reste aussi à discuter l'existence d'un vitiligo véritablement lépreux. Le vitiligo gravior des vieux auteurs. À notre connaissance, ce vitiligo gravior serait tout à fait exceptionnel. Des plaques infiltrées Ce sont des lésions inflammatoires relativement bien limitées, légèrement surélevées, pouvant siéger n'importe où. Elles sont assez fréquentes dans les formes intermédiaires : tuberculoïde majeure, borderline, pré-lépromateuses, léprides en nappe dans les formes lépromateuses diffuses. De nombreuses affections dermatologiques réalisent des aspects comparables : réticulose maligne, entrant dans le groupe des hématodermies, lupus érythémateux, notamment dans sa variété tumidus, états présclérodermiques, d’autant plus qu'ils peuvent s’accompagner de lésions nerveuses découvertes à l’histologie, leishmanioses diffuses, granulome annulaire (fig. 12) souvent rencontré chez l’enfant, granulome multiforme de Marshall (fig. 13) dont nous avons découvert un cas chez une femme hébergée à tort dans un village lépreux. La maladie de B.B.S. pose certainement les problèmes diagnostiques les plus difficiles : cette maladie ubiquitaire est relativement fréquente dans la race noire : elle peut donner des aspects cliniques tout à fait semblables à ceux que l’on rencontre dans la lèpre, tels les sarcoïdes lichenoïdes de Boeck par exemple (fig. 14-15). Du point
légèrement surélevées, pouvant siéger n'importe où. Elles sont assez fréquentes dans les formes intermédiaires : tuberculoïde majeure, borderline, pré-lépromateuses, léprides en nappe dans les formes lépromateuses diffuses. De nombreuses affections dermatologiques réalisent des aspects comparables : réticulose maligne, entrant dans le groupe des hématodermies, lupus érythémateux, notamment dans sa variété tumidus, états présclérodermiques, d’autant plus qu'ils peuvent s’accompagner de lésions nerveuses découvertes à l’histologie, leishmanioses diffuses, granulome annulaire (fig. 12) souvent rencontré chez l’enfant, granulome multiforme de Marshall (fig. 13) dont nous avons découvert un cas chez une femme hébergée à tort dans un village lépreux. La maladie de B.B.S. pose certainement les problèmes diagnostiques les plus difficiles : cette maladie ubiquitaire est relativement fréquente dans la race noire : elle peut donner des aspects cliniques tout à fait semblables à ceux que l’on rencontre dans la lèpre, tels les sarcoïdes lichenoïdes de Boeck par exemple (fig. 14-15). Du point de vue histologique, on trouve une structure sarcoïdique tout à fait comparable aux formes sarcoïdiques de certaines lèpres tuberculoïdes majeures qui ne contiennent pas toujours des B.H. ; le principal élément de diagnostic repose avant tout sur l’atteinte du système nerveux tant du point de vue clinique qu’histologique. En effet, les rares formes nerveuses de B.B.S. concernent uniquement des lésions du système nerveux central et jamais des atteintes des nerfs périphériques. Dans cette discussion des sarcoïdoses, la réaction de Mitsuda peut avoir une orientation diagnostique. Je l’ai trouvée négative dans les 10 cas de B.B.S. que j’ai eu l’occasion de tester : elle est en général nettement positive dans les lèpres sarcoïdosiques qui sont de type réactionnel. L’examen histologique est capital dans ce groupe d’affections, mais en réalité les réponses histologiques telles que infiltrat lympho-histiocytaire, tuberculoïde, sarcoïdosique, granulomateux, ne permettent pas de faire à elles seules le diagnostic. C’est la localisation privilégiée de ces infiltrats au niveau des annexes et surtout au niveau des nerfs qui a une grande valeur d’orientation en faveur de la lèpre. Nodules Ils sont pratiquement l’apanage des formes lépromateuses ; ce sont les lépromes circonscrits ou tubéreux. Le diagnostic des grandes formes lépromateuses est facile
les rares formes nerveuses de B.B.S. concernent uniquement des lésions du système nerveux central et jamais des atteintes des nerfs périphériques. Dans cette discussion des sarcoïdoses, la réaction de Mitsuda peut avoir une orientation diagnostique. Je l’ai trouvée négative dans les 10 cas de B.B.S. que j’ai eu l’occasion de tester : elle est en général nettement positive dans les lèpres sarcoïdosiques qui sont de type réactionnel. L’examen histologique est capital dans ce groupe d’affections, mais en réalité les réponses histologiques telles que infiltrat lympho-histiocytaire, tuberculoïde, sarcoïdosique, granulomateux, ne permettent pas de faire à elles seules le diagnostic. C’est la localisation privilégiée de ces infiltrats au niveau des annexes et surtout au niveau des nerfs qui a une grande valeur d’orientation en faveur de la lèpre. Nodules Ils sont pratiquement l’apanage des formes lépromateuses ; ce sont les lépromes circonscrits ou tubéreux. Le diagnostic des grandes formes lépromateuses est facile ; néanmoins, il faut éliminer la maladie de Recklinghausen (fig. 16), les leucémides pseudo-lépromateuses (fig. 17), les leishmanioses pseudo-lépromateuses (fig. 18) décrites par DESTOMBES en Ethiopie, certaines histoplasmoses (fig. 19), la maladie de Kaposi (fig. 20) et, dans le bassin amazonien, la maladie de Lobo. Néanmoins, la lèpre lépromateuse peut être méconnue dans ses formes frustes. Il ne faut pas confondre par exemple une affection aussi banale que l’acné avec la lèpre. Certaines formes chéloïdiennes de l’acné (fig. 21) pourraient en imposer au premier abord pour une lèpre et, inversement, des lépromes peu nombreux du visage être confondus avec une acné. Des petits signes tels que la localisation au lobule de l’oreille, l'alopécie de la queue du sourcil ont une bonne valeur d’orientation. Mais on ne saurait trop répéter qu’il suffit de penser à la lèpre pour faire le diagnostic de la lèpre lépromateuse. La mise en évidence des bacilles par l’examen du suc dérmique permet de faire ce diagnostic en quelques minutes. Il faut savoir cependant que certains kystes sébacés peuvent contenir des bacilles alcoolo-acido-résistants. Même le diagnostic histologique exige la recherche de ces bacilles. Nous avons connu de graves erreurs faites par des anatomo-pathologistes chevronnés qui avaient porté
être méconnue dans ses formes frustes. Il ne faut pas confondre par exemple une affection aussi banale que l’acné avec la lèpre. Certaines formes chéloïdiennes de l’acné (fig. 21) pourraient en imposer au premier abord pour une lèpre et, inversement, des lépromes peu nombreux du visage être confondus avec une acné. Des petits signes tels que la localisation au lobule de l’oreille, l'alopécie de la queue du sourcil ont une bonne valeur d’orientation. Mais on ne saurait trop répéter qu’il suffit de penser à la lèpre pour faire le diagnostic de la lèpre lépromateuse. La mise en évidence des bacilles par l’examen du suc dérmique permet de faire ce diagnostic en quelques minutes. Il faut savoir cependant que certains kystes sébacés peuvent contenir des bacilles alcoolo-acido-résistants. Même le diagnostic histologique exige la recherche de ces bacilles. Nous avons connu de graves erreurs faites par des anatomo-pathologistes chevronnés qui avaient porté des diagnostics erronés de réticulose et même de maladie de Recklinghausen parce qu’ils n’avaient pas envisagé la possibilité d’une maladie de Hansen. Il faut reconnaître que la lèpre histioïde Pourrait en effet simuler une neurofibromatose. Troubles neurologiques De nombreuses lèpres peuvent évoluer sans aucune manifestation cutanée. Nous avons publié avec COLLOMB une forme multinévritique qui évoluait depuis 15 ans sans signes cutanés et qui de ce fait avait été méconnue. Il faut penser à la lèpre devant de nombreux syndromes tels que syndrome du canal carpien, paralysie faciale, atrophie musculaire, pied paralytique, etc. Un examen minutieux permet en général de rattacher ces différents troubles à la lèpre ; par exemple, les paralysies sont plus diffuses qu’elles ne le paraissent au premier abord, les paralysies faciales sont en réalité bilatérales même si cliniquement elles prédominent nettement d’un côté. L’exploration neurologique permet de mettre en évidence des zones d’anesthésie et la présence de gros nerfs. En Europe, ce sont les acropathies nerveuses qui posent les problèmes diagnostiques les plus difficiles. De nombreuses affections réalisent une symptomatologie comprenant des troubles de la sensibilité distale avec dissociation thermo-analgésique, des ulcères perforants, des mutilations avec perte des orteils, correspondant à une ostéolyse nerveuse. Le diabète,
COLLOMB une forme multinévritique qui évoluait depuis 15 ans sans signes cutanés et qui de ce fait avait été méconnue. Il faut penser à la lèpre devant de nombreux syndromes tels que syndrome du canal carpien, paralysie faciale, atrophie musculaire, pied paralytique, etc. Un examen minutieux permet en général de rattacher ces différents troubles à la lèpre ; par exemple, les paralysies sont plus diffuses qu’elles ne le paraissent au premier abord, les paralysies faciales sont en réalité bilatérales même si cliniquement elles prédominent nettement d’un côté. L’exploration neurologique permet de mettre en évidence des zones d’anesthésie et la présence de gros nerfs. En Europe, ce sont les acropathies nerveuses qui posent les problèmes diagnostiques les plus difficiles. De nombreuses affections réalisent une symptomatologie comprenant des troubles de la sensibilité distale avec dissociation thermo-analgésique, des ulcères perforants, des mutilations avec perte des orteils, correspondant à une ostéolyse nerveuse. Le diabète, la pseudo-lèpre bretonne de BUREAU et BARRIÈRE, la maladie familiale de THÉVENARD, la para-amyloïdose portugaise (observée uniquement chez les habitants de Nazaré), ainsi que bien d’autres atteintes du système nerveux réalisent un tel tableau clinique. Toutes ces affections relèvent de la même pathogénie, c’est-à-dire l’atteinte du sympathique, mais dans la plupart de ces maladies, l’atteinte du sympathique siège au niveau des ganglions sympathiques paramédullaires, tandis que dans la lèpre, cette atteinte se fait au niveau des fibres sympathiques qui accompagnent les nerfs périphériques. Enfin, dans la lèpre, les atteintes neurologiques sont en général plus diffuses que dans les autres acropathies. Parfois, l’examen radiologique du squelette peut montrer des petites géodes cerclées au niveau des phalanges qui seraient l’image de petits abcès lépreux. Dans certains cas, seule la biopsie nerveuse peut permettre d’affirmer l’étiologie lépreuse. Nous avons eu à préciser ce diagnostic chez un ancien combattant alsacien qui avait fait la guerre en Grèce. Ce sont sur ces arguments que nous avons pu relier son acropathie à la maladie de Hansen. On peut être amené à porter le diagnostic de lèpre chez des malades hospitalisés dans des services de médecine générale pour des syndromes fébriles avec arthralgies et douleurs diffuses. C'est
plupart de ces maladies, l’atteinte du sympathique siège au niveau des ganglions sympathiques paramédullaires, tandis que dans la lèpre, cette atteinte se fait au niveau des fibres sympathiques qui accompagnent les nerfs périphériques. Enfin, dans la lèpre, les atteintes neurologiques sont en général plus diffuses que dans les autres acropathies. Parfois, l’examen radiologique du squelette peut montrer des petites géodes cerclées au niveau des phalanges qui seraient l’image de petits abcès lépreux. Dans certains cas, seule la biopsie nerveuse peut permettre d’affirmer l’étiologie lépreuse. Nous avons eu à préciser ce diagnostic chez un ancien combattant alsacien qui avait fait la guerre en Grèce. Ce sont sur ces arguments que nous avons pu relier son acropathie à la maladie de Hansen. On peut être amené à porter le diagnostic de lèpre chez des malades hospitalisés dans des services de médecine générale pour des syndromes fébriles avec arthralgies et douleurs diffuses. C'est habituellement l'apparition de nouures ou de nodosités dermo-hypodermiques qui appellent l'intervention du lépreologue. En général, la lèpre était méconnue chez ces patients et elle s'est révélée par une fièvre de réaction. Ces maladies sont classées bien souvent par les généralistes comme érythème noueux, allergides noueuses (fig. 22), périartérite noueuse. Il faut avouer que le premier cas de périartérite noueuse décrite chez un Sénégalais s'est avéré être en réalité une lèpre. Nous avions fait ce diagnostic sur la foi d'une image histologique. Là encore, si l'on pense à la lèpre, on ne doit pas faire ces erreurs de diagnostic, car ces formes fébriles sont hautement bacillifères. On doit distinguer dans ce groupe des formes spontanément insolites et des formes défigurées par des thérapeutiques inappropriées. Dans le premier groupe, on peut faire figurer les formes bulbeuses pseudo-pemphigoides, la lèpre de Lucio avec phénomène de Lucio, des formes érysipelateuses simulant une streptococcie, des roséoles lépreuses que l'on observe aussi bien dans des formes lépromateuses que dans des tuberculoïdes réactionnelles. Nous avons enfin décrit avec CAMAIN deux cas qui s'étaient manifestés uniquement par une plaque de névrodermite prurigineuse au niveau du cou-de-pied, c'est une biopsie qui nous a permis de faire le diagnostic. Les