jeanflop/post_ocr_correction2 huggingface dataset:
basse résistance cellulaire, sécrétion des anticorps) et par les remaniements histopathologiques particulièrement liés à l'immunité à médiation cellulaire. Il existe une certaine affinité chimique du M.L. et du nerf périphérique mais aussi une sorte de protection immunologique contre la détection antigénique par les cellules immuno-compétentes ; cette protection est due à la texture chimique du système nerveux périphérique ; dans les formes lépromateuses (BL, LL), le M.L. peut vivre à l'état quiescent quasi saprophytique (THIROUX, GODAL) excluant l'appel de cellules inflammatoires et ne déterminant qu'un simple œdème modéré. Bien que le bacille soit réparti sur toute la longueur du nerf, depuis le plexus jusqu'aux filets terminaux, les segments hypertrophiés siègent au niveau de régions limitées (coude pour le cubital, poignet pour le médian, col du péroné pour le SPE, cou-de-pied pour le TP.). L'infiltration des cellules inflammatoires est absente ou rare dans les formes L et BL non réactionnelles ; elle n'apparaît que dans l'ENL sous une forme non spécifique de la maladie lépreuse (infiltration de polynucléaires autour des vaisseaux). Dans les formes BL, il existe un épissément par infiltration cellulaire autour de l'épineurètre et un phénomène de dédifférenciation des cellules de Schwann à l'intérieur des fascicules (périneuralisation en couronne) par les fibroblastes produits par cette mutation. Ce phénomène s'accentue et cette hypertrophie non spécifique progresse chez les vieux lépromateux malgré le traitement sulfoné. Dans la forme tuberculoïde (BT le plus souvent), la détection antigénique et l'immunité à médiation cellulaire sont à un haut niveau et il existe une infiltration Administration de cellules épithélioïdes et de lymphocytes, diffuse tout le long du nerf : l'épaississement est ici plus uniforme ; cependant, dans la forme réactionnelle (réaction d'inversion), il apparaît une accentuation focalisée de l'hypertrophie aux sièges classiques. Il est intéressant de faire, dans un but thérapeutique préventif ou curatif, le point sur le rôle des facteurs pouvant transformer la vie quiescente du ML au cours de la lèpre L ou BL et favoriser une accentuation de l'infiltration épithélioïde au cours des lèpres T ou BT. Trois facteurs : la température, les microtraumatismes par élongation ou subluxation nerveuse et les troubles
par les fibroblastes produits par cette mutation. Ce phénomène s'accentue et cette hypertrophie non spécifique progresse chez les vieux lépromateux malgré le traitement sulfoné. Dans la forme tuberculoïde (BT le plus souvent), la détection antigénique et l'immunité à médiation cellulaire sont à un haut niveau et il existe une infiltration Administration de cellules épithélioïdes et de lymphocytes, diffuse tout le long du nerf : l'épaississement est ici plus uniforme ; cependant, dans la forme réactionnelle (réaction d'inversion), il apparaît une accentuation focalisée de l'hypertrophie aux sièges classiques. Il est intéressant de faire, dans un but thérapeutique préventif ou curatif, le point sur le rôle des facteurs pouvant transformer la vie quiescente du ML au cours de la lèpre L ou BL et favoriser une accentuation de l'infiltration épithélioïde au cours des lèpres T ou BT. Trois facteurs : la température, les microtraumatismes par élongation ou subluxation nerveuse et les troubles circulatoires, peuvent être incriminés dans la détermination des remaniements hémodynamiques et métaboliques focaux des nerfs dans la lèpre. D'autres facteurs plus généraux comme la malnutrition ont été étudiés dans un article du n° 4 de Médecine Tropicale 1977. Nous avons entrepris depuis 1964 une série de recherches sur le rôle du froid dans la conduction nerveuse (1976), sur la baisse de température déterminée par la striction (1975), surtout sur l'hémodynamique du nerf lépreux chez l'homme (1964-1971) et sur l'angiographie pratiquée sur le nerf du chien (1972-1973). Nous nous proposons d'étudier dans cet article le rôle du froid et des microtraumatismes. EFFET DU FROID DANS LA LÈPRE ET PARTICULIÈREMENT SUR LA NEVRITE Bien que la lèpre lépromateuse atteigne tous les tissus de l'organisme, les zones principalement touchées sont la peau, les nerfs superficiels et les segments superficiels des gros troncs nerveux mixtes, le tiers antérieur des yeux, les testicules, les muqueuses de l'appareil respiratoire supérieur. Ces localisations préférentielles ont paru en rapport avec les zones du corps à température plus basse qui favoriserait la prolifération du bacille (MITSUDA 1924, BINFORD 1956, BRAND 1959). BINFORD avait suggéré que ce facteur devait être pris en considération dans les tentatives de multiplication du ML
du froid dans la conduction nerveuse (1976), sur la baisse de température déterminée par la striction (1975), surtout sur l'hémodynamique du nerf lépreux chez l'homme (1964-1971) et sur l'angiographie pratiquée sur le nerf du chien (1972-1973). Nous nous proposons d'étudier dans cet article le rôle du froid et des microtraumatismes. EFFET DU FROID DANS LA LÈPRE ET PARTICULIÈREMENT SUR LA NEVRITE Bien que la lèpre lépromateuse atteigne tous les tissus de l'organisme, les zones principalement touchées sont la peau, les nerfs superficiels et les segments superficiels des gros troncs nerveux mixtes, le tiers antérieur des yeux, les testicules, les muqueuses de l'appareil respiratoire supérieur. Ces localisations préférentielles ont paru en rapport avec les zones du corps à température plus basse qui favoriserait la prolifération du bacille (MITSUDA 1924, BINFORD 1956, BRAND 1959). BINFORD avait suggéré que ce facteur devait être pris en considération dans les tentatives de multiplication du ML chez les animaux d'expérience. Seul, KARAT (1973), suivi par un travail paru dans le Bulletin de l'OMS 1975 émet des réserves sur l'importance de la température. Retentissements généraux ACCROISSEMENT DE LA MULTIPLICATION DU "ML" DANS LES TISSUS À TEMPÉRATURE ABAISSÉE — Chez l'animal, SHEPARD en 1965 a démontré que le taux de croissance du bacille humain dans le coussinet plantaire de la souris est thermo-dépendant. Une plus forte croissance bacillaire est obtenue en gardant la souris dans des pièces à air conditionné où la température de leurs pattes varie entre 27 et 30 °C. — Chez l'homme, HASTINGS et collaborateurs étudient le nombre de mycobactéries dans les biopsies cutanées. Il y a une liaison étroite entre la diminution de la température et l'augmentation du nombre de bacilles. Ces auteurs ont suggéré que la température de surface pourrait expliquer la distribution de certaines aires exemptes de lésion évidente de la lèpre (aine par exemple). — Alors que la survie du ML à température normale en zone intertropicale est estimée supérieure à un jour et inférieure à deux, PRABHAKARAN et col. (1976) montrent qu'il peut survivre pendant plus d'un an à une température de − 80 °C. DIMINUTION DE L'IMMUNITÉ À MÉDIATION
taux de croissance du bacille humain dans le coussinet plantaire de la souris est thermo-dépendant. Une plus forte croissance bacillaire est obtenue en gardant la souris dans des pièces à air conditionné où la température de leurs pattes varie entre 27 et 30 °C. — Chez l'homme, HASTINGS et collaborateurs étudient le nombre de mycobactéries dans les biopsies cutanées. Il y a une liaison étroite entre la diminution de la température et l'augmentation du nombre de bacilles. Ces auteurs ont suggéré que la température de surface pourrait expliquer la distribution de certaines aires exemptes de lésion évidente de la lèpre (aine par exemple). — Alors que la survie du ML à température normale en zone intertropicale est estimée supérieure à un jour et inférieure à deux, PRABHAKARAN et col. (1976) montrent qu'il peut survivre pendant plus d'un an à une température de − 80 °C. DIMINUTION DE L'IMMUNITÉ À MÉDIATION CELLULAIRE PAR L'ABAISSEMENT DE LA TEMPÉRATURE. PURTILLO, WALSH, STORKS et BANKS (1974) ont étudié chez le tatou le test de transformation lymphoblastique (T.T.L.). Le TTL est réduit de 66 p. 100 à 33° et de 81 p. 100 à 28°. Cette recherche permet de penser que le rôle anti-inflammatoire du froid va dans le sens du déficit classique de l'immunité à médiation cellulaire. Il est nul dans la forme LL et néfaste dans la forme BL. Par contre, dans les formes BT T, l'action anti-inflammatoire serait plutôt favorable. PRÉCIPITATION DES CRYOGLOBULINES PAR L'ABAISSEMENT DE LA TEMPÉRATURE CHEZ LES LÉPROMATEUX. La cryoprécipitation intravasculaire de ces complexes immuns (immuno-globulines anti-immunoglobulines) produit des réactions de type E.N.L. et des névrites de ce mécanisme. Un autre type de cryoglobulines anti-nucléo-protéines peut également intervenir avec la possibilité de déterminer une agrégation accrue des plaquettes. L'accroissement de ce phénomène peut être augmenté par le froid chez l'homme. RÔLE DE L'ABAISSEMENT DE LA TEMPÉRATURE DES ZONES CUTANÉES DANS LA PERTE DE SENSIBILITÉ PAR DESTRUCTION PROGRESSIVE DES NERFS CUTANÉS. SABIN (1969) montre par la thermographie la corrélation entre la perte de sensibilité cutanée chez les lépromateux et la représentation thermographique de la surface cutanée du sujet normal. Elle
froid va dans le sens du déficit classique de l'immunité à médiation cellulaire. Il est nul dans la forme LL et néfaste dans la forme BL. Par contre, dans les formes BT T, l'action anti-inflammatoire serait plutôt favorable. PRÉCIPITATION DES CRYOGLOBULINES PAR L'ABAISSEMENT DE LA TEMPÉRATURE CHEZ LES LÉPROMATEUX. La cryoprécipitation intravasculaire de ces complexes immuns (immuno-globulines anti-immunoglobulines) produit des réactions de type E.N.L. et des névrites de ce mécanisme. Un autre type de cryoglobulines anti-nucléo-protéines peut également intervenir avec la possibilité de déterminer une agrégation accrue des plaquettes. L'accroissement de ce phénomène peut être augmenté par le froid chez l'homme. RÔLE DE L'ABAISSEMENT DE LA TEMPÉRATURE DES ZONES CUTANÉES DANS LA PERTE DE SENSIBILITÉ PAR DESTRUCTION PROGRESSIVE DES NERFS CUTANÉS. SABIN (1969) montre par la thermographie la corrélation entre la perte de sensibilité cutanée chez les lépromateux et la représentation thermographique de la surface cutanée du sujet normal. Elle pourrait être due à l'atteinte majorée des filets et terminaisons nerveuses par le M.L. multiplié. Retentissement sur les nerfs EFFET DE LA BAISSE DE LA TEMPÉRATURE SUR LES GROS TRONCS NERVEUX MIXTES. 1° La température, le long du trajet cubital, médian et péroné a été mesurée en plaçant des thermistors dans le lit du nerf d'un sujet normal (SABIN 1974, ENNA 1974). — cubital : 33°4 au-dessus du canal épicondylo-olecrânien ; 33° dans le canal ; 35° à l'avant-bras ; 33°5 au poignet (dans le canal de Guyon) ; médian : 36° 6 à l'avant-bras ; 33°6 au poignet (canal carpien) ; nerf péroné : 33°8 au col du péroné ; 36° dans la loge antérieure de la jambe ; 32°6 à la cheville (nerf du court extenseur des orteils) Le tracé de la température de ces nerfs correspond bien aux observations cliniques de la progression de l'atteinte nerveuse dans la lèpre lépromateuse : déficit du cubital au coude, du bas médian, du sciatique poplité externe au genou et du tibia postérieur à la cheville. Les nerfs sous-cutanés radial (R.), brachial cutané interne (B.C.I.), saphènes, sont généralement plus lourdement lésés que les gros nerfs mixtes (REDDY, CARAYON, PEARSON). Au cours
dans le lit du nerf d'un sujet normal (SABIN 1974, ENNA 1974). — cubital : 33°4 au-dessus du canal épicondylo-olecrânien ; 33° dans le canal ; 35° à l'avant-bras ; 33°5 au poignet (dans le canal de Guyon) ; médian : 36° 6 à l'avant-bras ; 33°6 au poignet (canal carpien) ; nerf péroné : 33°8 au col du péroné ; 36° dans la loge antérieure de la jambe ; 32°6 à la cheville (nerf du court extenseur des orteils) Le tracé de la température de ces nerfs correspond bien aux observations cliniques de la progression de l'atteinte nerveuse dans la lèpre lépromateuse : déficit du cubital au coude, du bas médian, du sciatique poplité externe au genou et du tibia postérieur à la cheville. Les nerfs sous-cutanés radial (R.), brachial cutané interne (B.C.I.), saphènes, sont généralement plus lourdement lésés que les gros nerfs mixtes (REDDY, CARAYON, PEARSON). Au cours de nécropsies, une augmentation de la croissance du M.L. au niveau de ces segments nerveux a été observée par MITSUDA, JOB, DESIKAN, DASTUR, comme elle l'avait été dans les zones plus froides de la peau par HASTINGS. 3° Au niveau des nerfs, il existe une relation établie entre la température et la vitesse de conduction nerveuse (V.C.N.). Une diminution de 2 mètres seconde survient chaque fois que la température du nerf baisse de 1° (Buchthal et Rosenfal 1966, Abramson, 1966 De Jesus 1973). C'est ainsi qu'une différence de V.C.N. de 8 m/seconde peut être expliquée uniquement par des variations de température, quand la V.C.N. segmentaire est étudiée. En 1976, nous avons repris cette expérimentation et observé chez douze chiens une diminution de la V.C.N. de 2 m/seconde après refroidissement de 1 ° des segments de troncs nerveux. Chez l'homme, nous avons observé une localisation préférentielle dans les faisceaux nerveux situés du côté exposé au froid. Ce phénomène est particulièrement net dans les névrites BT du S.P.E. (fig. 1A et 1B). Effets sur la vaso-motricité intratranculaires. Ces effets ont été étudiés par LUNDBORG en 1970. a Quand le nerf est irrigué avec des solutions de Tyrode de température allant de 23°
et la vitesse de conduction nerveuse (V.C.N.). Une diminution de 2 mètres seconde survient chaque fois que la température du nerf baisse de 1° (Buchthal et Rosenfal 1966, Abramson, 1966 De Jesus 1973). C'est ainsi qu'une différence de V.C.N. de 8 m/seconde peut être expliquée uniquement par des variations de température, quand la V.C.N. segmentaire est étudiée. En 1976, nous avons repris cette expérimentation et observé chez douze chiens une diminution de la V.C.N. de 2 m/seconde après refroidissement de 1 ° des segments de troncs nerveux. Chez l'homme, nous avons observé une localisation préférentielle dans les faisceaux nerveux situés du côté exposé au froid. Ce phénomène est particulièrement net dans les névrites BT du S.P.E. (fig. 1A et 1B). Effets sur la vaso-motricité intratranculaires. Ces effets ont été étudiés par LUNDBORG en 1970. a Quand le nerf est irrigué avec des solutions de Tyrode de température allant de 23° à 30°, les capillaires intrafasciculaires (système intrinsèque ou vaisseaux intraneuraux de réserve) sont hors fonction. La stimulation par le froid entraîne une vasoconstriction intense des vaisseaux intraneuraux, elle réduit et parfois arrête complètement la circulation dans les artérioles et les capillaires. La stase vasculaire consécutive peut entraîner des altérations passagères des fibres nerveuses. b La vaso-dilatation secondaire au réchauffement, l'accroissement brusque de la perméabilité vasculaire peut entraîner une augmentation rapide de volume du nerf, qui peut créer un conflit canalaire. Les effets métaboliques directs du froid sur la myéline et sur le système enzymatique qui entretient la fibre nerveuse ont été soupçonnés par Denis BROWN 1945. Aujourd'hui, nous avons une meilleure connaissance de ces effets métaboliques : — Effets lipolytiques sur le constituant lipidique de la myéline, en relation avec la forte augmentation de l'activité lipasique (neuf fois plus forte, RADOMSKY 1971, par rapport au chiffre normal) ; — suppression des échanges métaboliques entre les lipides et les protéines de la myéline (KATAGAWA 1975); — oxydation in situ des lipides (HUDECKI 1975). Augmentation du pourcentage et de la gravité des atteintes nerveuses. En Inde du Sud, DIWAN trouve 3 p. 100 d'atteinte du nerf facial, atteinte isolée des rameaux zygomatiques
des fibres nerveuses. b La vaso-dilatation secondaire au réchauffement, l'accroissement brusque de la perméabilité vasculaire peut entraîner une augmentation rapide de volume du nerf, qui peut créer un conflit canalaire. Les effets métaboliques directs du froid sur la myéline et sur le système enzymatique qui entretient la fibre nerveuse ont été soupçonnés par Denis BROWN 1945. Aujourd'hui, nous avons une meilleure connaissance de ces effets métaboliques : — Effets lipolytiques sur le constituant lipidique de la myéline, en relation avec la forte augmentation de l'activité lipasique (neuf fois plus forte, RADOMSKY 1971, par rapport au chiffre normal) ; — suppression des échanges métaboliques entre les lipides et les protéines de la myéline (KATAGAWA 1975); — oxydation in situ des lipides (HUDECKI 1975). Augmentation du pourcentage et de la gravité des atteintes nerveuses. En Inde du Sud, DIWAN trouve 3 p. 100 d'atteinte du nerf facial, atteinte isolée des rameaux zygomatiques ; en Afrique, la proportion est la même ; en Iran du Nord, le pourcentage est de 30 à 40 p. 100 et la paralysie est totale et bilatérale avec lagophtalmie (RAMANUJAN 1976). Deux autres nerfs sont lésés dans une plus grande proportion ; ce sont le trijumeau et le cubital au poignet (4/10). En outre, nous avons constaté une plus forte proportion de névrites micro-angiopathiques E.N.L. et borderline. En conclusion : le rôle aggravant du froid basé sur une série de critères certains paraît indiscutable. Il est très important pour l'atteinte cutanée. Il n'est qu'adiuvant pour les nerfs par son action favorisant la multiplication des M.L. et l'altération préalable de la myéline créant une vulnérabilité plus grande à la compression-ischémie. TRAUMATISMES, MICROTRAUMATISMES PAR ELONGATION OU PAR SUBLUXATION NERVEUSE Le rôle révélateur de traumatismes directs a été signalé (WADE, MINATO, BERT). Nous en avons observé deux cas (choc direct sur le cubital subluxé et élongation par entorse du genou du S.P.E.) ; l'observation attentive de la découverte du nerf a montré une lésion hansénienne localisée, probablement favorisée par la contusion. L'hématome observé sur le cubital a pu aggraver des lésions lépreuses minimes. On sait depuis les travaux de BERGEL que
cubital au poignet (4/10). En outre, nous avons constaté une plus forte proportion de névrites micro-angiopathiques E.N.L. et borderline. En conclusion : le rôle aggravant du froid basé sur une série de critères certains paraît indiscutable. Il est très important pour l'atteinte cutanée. Il n'est qu'adiuvant pour les nerfs par son action favorisant la multiplication des M.L. et l'altération préalable de la myéline créant une vulnérabilité plus grande à la compression-ischémie. TRAUMATISMES, MICROTRAUMATISMES PAR ELONGATION OU PAR SUBLUXATION NERVEUSE Le rôle révélateur de traumatismes directs a été signalé (WADE, MINATO, BERT). Nous en avons observé deux cas (choc direct sur le cubital subluxé et élongation par entorse du genou du S.P.E.) ; l'observation attentive de la découverte du nerf a montré une lésion hansénienne localisée, probablement favorisée par la contusion. L'hématome observé sur le cubital a pu aggraver des lésions lépreuses minimes. On sait depuis les travaux de BERGEL que le M.L. est micro-aérophile et que sa pullulation est favorisée par un taux d'oxygène réduit. Plus nombreux sont les cas de microtraumatismes répétés 100 à 1.000 fois par jour et dus aux mouvements de la vie courante. Ils sont produits chez les porteurs de névrite hansénienne hypertrophique du cubital par l'élongation du nerf cubital dans la flexion complète du coude. La fig. 2 de DIEZ (1942) schématise l'élongation de 2 cm du nerf cubital sain après flexion complète du coude (2 cm sur 6). FIG. 2 : Elongation du nerf cubital dans la flexion complète du coude (Diez). A : 4 cm B : 6 cm. La fig. 3A de SMITH (1966) montre le rétrécissement des vaisseaux consécutif à cette élongation. LUNDBORG, en 1973, a calculé chez l'animal les limites d'étirement ; avec un étirement de 10 p. 100, les veinules sont collabées et à 15 p. 100 tous les capillaires et les artérioles obturés. Chez l'homme, les travaux de SMITH montrent que l'ischémie du cubital commence quand l'étirement atteint 30 p. 100. La fig. 3B montre que sur le nerf hypertrophié, l'élongation porte sur les 3 cm du segment inférieur que la flexion forcée tendra à allonger de 100
l'élongation du nerf cubital dans la flexion complète du coude. La fig. 2 de DIEZ (1942) schématise l'élongation de 2 cm du nerf cubital sain après flexion complète du coude (2 cm sur 6). FIG. 2 : Elongation du nerf cubital dans la flexion complète du coude (Diez). A : 4 cm B : 6 cm. La fig. 3A de SMITH (1966) montre le rétrécissement des vaisseaux consécutif à cette élongation. LUNDBORG, en 1973, a calculé chez l'animal les limites d'étirement ; avec un étirement de 10 p. 100, les veinules sont collabées et à 15 p. 100 tous les capillaires et les artérioles obturés. Chez l'homme, les travaux de SMITH montrent que l'ischémie du cubital commence quand l'étirement atteint 30 p. 100. La fig. 3B montre que sur le nerf hypertrophié, l'élongation porte sur les 3 cm du segment inférieur que la flexion forcée tendra à allonger de 100 p. 100 déterminant des douleurs et une ischémie accentuée. La douleur ainsi provoquée a été étudiée en 1928 par MARNEFFE alors assistant de biologie à l'Institut de Médecine Tropicale du Pharo et devenu professeur agrégé en 1939. Le signe de MARNEFFE (1928) a été oublié en France. L'Argentin DIEZ a rappelé, en 1943, ce signe et sa paternité et il en fait la base de ses études. FIG. 3 B : La partie hypertrophiée n'est pas extensible. L'allongement se fait uniquement sur la partie non hypertrophiée. Pour qui connaît ces bases, le déroutement du nerf cubital lépreux apparaît plus encore nécessaire. Leur méconnaissance conduit à sous-évaluer le phénomène d'étirement et entraîne une attitude négative ou temporisatrice vis-à-vis de la transposition ou de l'épitrochléectomie. L'élongation d'autres nerfs est moins intense que celle du nerf cubital, médian au poignet étiré par la flexion dorsale forcée (marche et surtout station accroupie fréquemment adoptée en Extrême-Orient). L'élongation devient douloureuse lorsqu'il existe un volumineux nerf médian ou tibial postérieur et il peut exister à ces niveaux un "signe de l'élongation" comparable au signe de MARNEFFE du coude et appelé "signe de LASSEGUE de la lèpre". Il est trouvé surtout lors d'épisodes réactionnels E.N.L. ou borderline.