jeanflop/post_ocr_correction2 huggingface dataset:
une évolution kystique très avancée et où la substance corticale, comme d’ailleurs la substance médullaire, avait été détruite. La transformation kystique est très avancée; la substance corticale a presque complètement disparu; mais cette disparition est le résultat d’un effondrement, d’un processus atrophique; les kystes sont exclusivement localisés dans la substance médullaire, qui est transformée en un véritable tissu caverneux. 474 La transformation kystique est très avancée; la substance corticale a presque complètement disparu; mais cette disparition est le résultat d’un effondrement, d’un processus atrophique; les kystes sont exclusivement localisés dans la substance médullaire, qui est transformée en un véritable tissu caverneux. 475 Les reins polykystiques présentent, à l'œil nu, une couleur jaunâtre; ils sont plus ou moins épaissis, plus ou moins durs, selon l'étendue de la transformation kystique. La coupe fait apparaître une substance médullaire caverneuse, dont la cavité est remplie d’un liquide limpide et albumineux. La substance corticale est parfois complètement absente, ou, plus souvent, réduite à une mince couche fibreuse et vascularisée qui entoure la substance médullaire. Au sein de cette substance médullaire, on remarque des kystes varying, selon leur taille, de quelques microns jusqu’à 3 ou 4 millimètres. Ils sont généralement désiquelés, mais ils peuvent, au contraire, être regroupés par paquets. c) État du parenchème rénal voisin. — Variable, on le conçoit, avec l'abondance des kystes. Développés dans la substance médullaire, ils sont parfois si nombreux que, dans des zones très étendues, on ne retrouve plus trace de la structure normale des pyramides. À la périphérie de ces zones, on rencontre de larges travées fibreuses, constituées par des faisceaux conjonctifs assez lâchement feutrés et des cellules peu comprimées; ce tissu est irrigué par de nombreux capillaires. Dans ces travées fibreuses, çà et là on rencontre des fragments de tubes urinifères en voie d’atrophie : la lumière des tubes se rétrécit peu à peu, les cellules diminuent de volume, leur chromatine se condense; l’extrémité de certains tubes ainsi transformés est constituée par un véritable petit boudin épithélial dont les éléments semblent s’essaimer dans le conjonctif voisin, où il devient impossible de les suivre. Plus loin, on retrouve des
être regroupés par paquets. c) État du parenchème rénal voisin. — Variable, on le conçoit, avec l'abondance des kystes. Développés dans la substance médullaire, ils sont parfois si nombreux que, dans des zones très étendues, on ne retrouve plus trace de la structure normale des pyramides. À la périphérie de ces zones, on rencontre de larges travées fibreuses, constituées par des faisceaux conjonctifs assez lâchement feutrés et des cellules peu comprimées; ce tissu est irrigué par de nombreux capillaires. Dans ces travées fibreuses, çà et là on rencontre des fragments de tubes urinifères en voie d’atrophie : la lumière des tubes se rétrécit peu à peu, les cellules diminuent de volume, leur chromatine se condense; l’extrémité de certains tubes ainsi transformés est constituée par un véritable petit boudin épithélial dont les éléments semblent s’essaimer dans le conjonctif voisin, où il devient impossible de les suivre. Plus loin, on retrouve des tubes normaux, mais toujours le conjonctif intertubulaire est notablement hypertrophé. Un fait sur lequel il importe d’attirer l’attention est le suivant : dans les reins que nous avons examinés, les vaisseaux sanguins, artères et veines, ne présentent que fort rarement une légère inflammation de leur tunique interne. La paroi externe des vaisseaux est soudée avec le tissu fibreux, parfois très abondant, développé autour d’eux; mais presque toujours leur tunique interne est saine, ainsi qu’il est facile de le constater au niveau de la région des gros vaisseaux (voûte artérielle). Cette zone vasculaire sépare nettement la région des kystes (substance médullaire) de la substance corticale; mais cela ne veut pas dire que la substance corticale soit indemne, car elle présente, au contraire, dans tous les cas, des lésions d’inflammation chronique. Ces lésions, toujours diffuses, sont beaucoup plus accusées en certains points qu’en d’autres, et l’on rencontre parfois de véritables effondrements, où il ne subsiste que de rares vestiges du parenchyme sous forme de fragments de tubes atrophiés épars dans le tissu fibreux. Ce tissu fibreux est peu tassé, bien vascularisé, infiltré souvent de nombreuses cellules. Plus rarement, les régions déprimées présentent les lésions microscopiques du petit rein gris granuleux. À la
des vaisseaux est soudée avec le tissu fibreux, parfois très abondant, développé autour d’eux; mais presque toujours leur tunique interne est saine, ainsi qu’il est facile de le constater au niveau de la région des gros vaisseaux (voûte artérielle). Cette zone vasculaire sépare nettement la région des kystes (substance médullaire) de la substance corticale; mais cela ne veut pas dire que la substance corticale soit indemne, car elle présente, au contraire, dans tous les cas, des lésions d’inflammation chronique. Ces lésions, toujours diffuses, sont beaucoup plus accusées en certains points qu’en d’autres, et l’on rencontre parfois de véritables effondrements, où il ne subsiste que de rares vestiges du parenchyme sous forme de fragments de tubes atrophiés épars dans le tissu fibreux. Ce tissu fibreux est peu tassé, bien vascularisé, infiltré souvent de nombreuses cellules. Plus rarement, les régions déprimées présentent les lésions microscopiques du petit rein gris granuleux. À la périphérie de ces îlots, on trouve, avant d’arriver au parenchyme à peu près normal, une zone de transition où les tubes urinifères présentent des altérations variables : les uns sont oblitérés par un exsudat colloïde et homogène, leur épithélium est composé de cellules régulières, aplaties, à protoplasme clair; les autres contiennent une substance granuleuse, leurs cellules sont souvent hautes et vacuolaires ; chez tous la lumière est agrandie. Le tissu conjonctif intertubulaire ne fait jamais défaut. Les glomérules de Malpighi présentent souvent des dilatations kystiques remarquables de leur capsule (fig. VII); leur bouquet vasculaire comprimé est alors très atrophié, la paroi fibreuse de la capsule est relativement peu épaisse, son épithélium est resté endothélialiforme. Si différentes que soient ces lésions de celles que présente le petit rein gris granuleux, lésions que l’on observe d’ailleurs parfois sur ces reins polykystiques, il est évident qu’elles se rapportent à la néphrite chronique. Pathogénie. — La figure VIII montre avec évidence les premières phases de la formation des kystes. Ils se développent aux dépens des tubes collecteurs. L’épithélium du canal prolifère et se stratifie, en même temps que le conjonctif, s’hypertrophie, bourgeonne vers les points où la résistance est moindre, c’est-à-dire vers la lumière
contiennent une substance granuleuse, leurs cellules sont souvent hautes et vacuolaires ; chez tous la lumière est agrandie. Le tissu conjonctif intertubulaire ne fait jamais défaut. Les glomérules de Malpighi présentent souvent des dilatations kystiques remarquables de leur capsule (fig. VII); leur bouquet vasculaire comprimé est alors très atrophié, la paroi fibreuse de la capsule est relativement peu épaisse, son épithélium est resté endothélialiforme. Si différentes que soient ces lésions de celles que présente le petit rein gris granuleux, lésions que l’on observe d’ailleurs parfois sur ces reins polykystiques, il est évident qu’elles se rapportent à la néphrite chronique. Pathogénie. — La figure VIII montre avec évidence les premières phases de la formation des kystes. Ils se développent aux dépens des tubes collecteurs. L’épithélium du canal prolifère et se stratifie, en même temps que le conjonctif, s’hypertrophie, bourgeonne vers les points où la résistance est moindre, c’est-à-dire vers la lumière du tube, qui subit de ce fait une série de constrictions latérales plus ou moins perpendiculaires à son grand axe. Cette succession de ventres et d’étranglements peut être comparée à un chapelet; on dit que le tube a une apparence moniliforme (*). Le conjonctif continuant à croître, les étranglements s’accentuent et le chapelet s’égraine. Les grains ainsi isolés, inégaux en volume, ont une structure variée : les uns présentent au centre une cavité toute formée correspondant à la lumière dilatée du tube droit et limitée par un épithélium stratifié cylindrique; d’autres ont l’apparence de petits nodules épithéliaux pleins, constitués par une accumulation de cellules aux contours indécis (fig. VI) ! Ces nodules épithéliaux pleins sont un simple mirage, nous le verrons plus loin. Ils semblent se transformer en kystes par suite de la dégénérescence des cellules centrales, dont le protoplasme se creuse de vacuoles qui, grossissant, se rejoignant, formeraient ainsi, par fusionnements successifs, une cavité de plus en plus volumineuse (fig. VI), bientôt limitée par un épithélium régulier. Cette “transformation, décrite dans le rein par Malassez, a été retrouvée par cet auteur et par Deffaux (1, 2) dans la mamelle et nommée par eux épithéliome mucoïde. Brissaud (3) l’observe également
et le chapelet s’égraine. Les grains ainsi isolés, inégaux en volume, ont une structure variée : les uns présentent au centre une cavité toute formée correspondant à la lumière dilatée du tube droit et limitée par un épithélium stratifié cylindrique; d’autres ont l’apparence de petits nodules épithéliaux pleins, constitués par une accumulation de cellules aux contours indécis (fig. VI) ! Ces nodules épithéliaux pleins sont un simple mirage, nous le verrons plus loin. Ils semblent se transformer en kystes par suite de la dégénérescence des cellules centrales, dont le protoplasme se creuse de vacuoles qui, grossissant, se rejoignant, formeraient ainsi, par fusionnements successifs, une cavité de plus en plus volumineuse (fig. VI), bientôt limitée par un épithélium régulier. Cette “transformation, décrite dans le rein par Malassez, a été retrouvée par cet auteur et par Deffaux (1, 2) dans la mamelle et nommée par eux épithéliome mucoïde. Brissaud (3) l’observe également dans ce dernier organe et la considère comme un épithéliome kystique intra-acineux. Pour Malassez, pour Brissaud, ces productions seraient susceptibles de se comporter comme des tumeurs malignes, car, en certains points, on observerait une tendance à l’infiltration du conjonctif par l’épithélium proliféré. En fait, aucune observation n’est venue soutenir cette hypothèse ; bien plus, ces prétendus nodules épithéliaux représentent tout simplement des tranches épithéliales levées par le rasoir dans la paroi des kystes, tangentiellement à leur surface ; il suffit, pour s’en convaincre, de suivre ces productions dans quelques coupes rigoureuses. Bigot et Sevkri ont déjà signalé, dans la maladie qui nous occupe, des tubes remplis entièrement par de jeunes éléments épithéliaux (Lu sperimentale, 1880). Deffaux, thèse Paris, 1877. Brissaud, Archives de pathologie, 1884. Le tout est englobé dans du tissu fibreux jeune, où les cellules sont nombreuses, ainsi que les capillaires. 479 — reusement sériées. Dès leur origine, les kystes possèdent donc une cavité centrale; celle-ci est toujours délimitée par un épithélium très généralement stratifié, dont les cellules superficielles sont cylindriques et se couvrent parfois de cils à leur extrémité libre; dans quelques cas, l’épithélium subit une sorte de dégénérescence vacuolaire; enfin, dans les kystes volumineux, il est simple
hypothèse ; bien plus, ces prétendus nodules épithéliaux représentent tout simplement des tranches épithéliales levées par le rasoir dans la paroi des kystes, tangentiellement à leur surface ; il suffit, pour s’en convaincre, de suivre ces productions dans quelques coupes rigoureuses. Bigot et Sevkri ont déjà signalé, dans la maladie qui nous occupe, des tubes remplis entièrement par de jeunes éléments épithéliaux (Lu sperimentale, 1880). Deffaux, thèse Paris, 1877. Brissaud, Archives de pathologie, 1884. Le tout est englobé dans du tissu fibreux jeune, où les cellules sont nombreuses, ainsi que les capillaires. 479 — reusement sériées. Dès leur origine, les kystes possèdent donc une cavité centrale; celle-ci est toujours délimitée par un épithélium très généralement stratifié, dont les cellules superficielles sont cylindriques et se couvrent parfois de cils à leur extrémité libre; dans quelques cas, l’épithélium subit une sorte de dégénérescence vacuolaire; enfin, dans les kystes volumineux, il est simple et cubique. Les kystes peuvent encore se former aux dépens des tubes collecteurs de la façon suivante : l’épithélium hyperplasié s’enfonce, s’invagine en doigt de gant dans le conjonctif voisin, qui, s’hypertrophiant et se rejoignant au-dessus de lui, l’isole bientôt sous forme de nodule épithélial creux. Les kystes déjà constitués peuvent se multiplier de cette façon. Rappelons que de la paroi des kystes s’élèvent parfois des villosités, des papilles souvent simples, plus rarement rameuses, qui peuvent se rencontrer et se fusionner. Une fois formées, les vésicules closes s’accroissent, par suite de l’accumulation de produits sécrétés par leur épithélium et par suite des fusionnements successifs avec les vésicules voisines. En tous cas, c’est un processus de néo-formation conjonctivo-épithéliale qui préside au développement des kystes. Ce processus, tel que nous venons de l’esquisser, est bien loin d’être admis par tous les auteurs. Pour Bard et Lemoine, la formation des kystes est un phénomène passif : les tubes se distendraient sous l’influence de la pression du liquide qui les traverse, parce que leurs parois seraient en état de moindre résistance; ce défaut de résistance des parois serait le résultat d’une lésion (?) de leur 481 — membrane hyaline. Cette altération serait congénitale (?).
peuvent se multiplier de cette façon. Rappelons que de la paroi des kystes s’élèvent parfois des villosités, des papilles souvent simples, plus rarement rameuses, qui peuvent se rencontrer et se fusionner. Une fois formées, les vésicules closes s’accroissent, par suite de l’accumulation de produits sécrétés par leur épithélium et par suite des fusionnements successifs avec les vésicules voisines. En tous cas, c’est un processus de néo-formation conjonctivo-épithéliale qui préside au développement des kystes. Ce processus, tel que nous venons de l’esquisser, est bien loin d’être admis par tous les auteurs. Pour Bard et Lemoine, la formation des kystes est un phénomène passif : les tubes se distendraient sous l’influence de la pression du liquide qui les traverse, parce que leurs parois seraient en état de moindre résistance; ce défaut de résistance des parois serait le résultat d’une lésion (?) de leur 481 — membrane hyaline. Cette altération serait congénitale (?). Pour Broca, Billroth..., les kystes sont également des productions passives; ils résulteraient de la simple dilatation des tubes par rétention du liquide qui les traverse (urine plus ou moins modifiée); cette rétention suivrait l’étranglement des tubes par le conjonctif hypertrophié sous l’influence de l’inflammation chronique. Ces auteurs considèrent toutes les brides que l’on rencontre à l’intérieur des kystes comme des vestiges d’anciennes séparations; ce seraient encore des productions passives, des parois kystiques en voie d’atrophie. Cette opinion ne nous semble pas défendable. D’abord, ces kystes ne sont pas des productions passives; et puis, s’il est vrai que les brides grêles, aux extrémités nues et amincies, aux faces revêtues d’un seul plan de petites cellules claires, sont des vestiges d’anciennes cloisons, comment concevoir que les bourgeons conjonctifs épais, parfois ramifiés, recouverts sur toute leur surface par un épithélium souvent stratifié, soient des parois atrophiées ? Avec Brigidi et Severi, avec Lejars, nous ne saurions l’admettre, et nous pensons que le seul nom qui convienne à un bourgeon conjonctif recouvert d’épithélium est celui de papille ou de villosité. D’autres auteurs, avec Cornil et Brault, ont nettement mis 1. Brigidi et Severi, loc. cit. 2. Lejars, thèse Paris, 1888. 3. Corme et Brault,
brides que l’on rencontre à l’intérieur des kystes comme des vestiges d’anciennes séparations; ce seraient encore des productions passives, des parois kystiques en voie d’atrophie. Cette opinion ne nous semble pas défendable. D’abord, ces kystes ne sont pas des productions passives; et puis, s’il est vrai que les brides grêles, aux extrémités nues et amincies, aux faces revêtues d’un seul plan de petites cellules claires, sont des vestiges d’anciennes cloisons, comment concevoir que les bourgeons conjonctifs épais, parfois ramifiés, recouverts sur toute leur surface par un épithélium souvent stratifié, soient des parois atrophiées ? Avec Brigidi et Severi, avec Lejars, nous ne saurions l’admettre, et nous pensons que le seul nom qui convienne à un bourgeon conjonctif recouvert d’épithélium est celui de papille ou de villosité. D’autres auteurs, avec Cornil et Brault, ont nettement mis 1. Brigidi et Severi, loc. cit. 2. Lejars, thèse Paris, 1888. 3. Corme et Brault, loc. cit.; — Brault (Maladies du rein et des capsules. Traité de médecine) : « D’après ce que la vue et le microscope nous permettent de constater, il n’y a aucun point de rapprochement entre cette lésion (kystes) et les altérations du rein consécutives à la rétention de l’urine dans les tubes, à la suite d’une obstruction simple. » Brault (article Tumeurs du Manuel d’histologie pathologique) : « Lorsque des kystes se développent dans le foie ou le rein, ce n’est pas par le mécanisme de la rétro-dilatation. Pour que les kystes se forment, il faut que les culs-de-sac ou les fragments des canaux glandulaires soient indépendants des conduits excréteurs. « L’isolement des segments épithéliaux paraît se faire spontanément dans les dégénérescences kystiques d’organe. D’autre part, il est certain que cet isolement est favorisé par les inflammations qui détruisent la continuité des conduits secondaires et des culs-de-sac glandulaires avec les canaux d’un plus fort calibre. A partir du moment où l’épithélium glandulaire est isolé, il devient indépendant et peut se disposer sous la forme d’un kyste plus ou moins volumineux. La sécrétion se fait alors en cavité close et la tumeur prend la disposition régulièrement sphérique. On sait, en effet,
les tubes, à la suite d’une obstruction simple. » Brault (article Tumeurs du Manuel d’histologie pathologique) : « Lorsque des kystes se développent dans le foie ou le rein, ce n’est pas par le mécanisme de la rétro-dilatation. Pour que les kystes se forment, il faut que les culs-de-sac ou les fragments des canaux glandulaires soient indépendants des conduits excréteurs. « L’isolement des segments épithéliaux paraît se faire spontanément dans les dégénérescences kystiques d’organe. D’autre part, il est certain que cet isolement est favorisé par les inflammations qui détruisent la continuité des conduits secondaires et des culs-de-sac glandulaires avec les canaux d’un plus fort calibre. A partir du moment où l’épithélium glandulaire est isolé, il devient indépendant et peut se disposer sous la forme d’un kyste plus ou moins volumineux. La sécrétion se fait alors en cavité close et la tumeur prend la disposition régulièrement sphérique. On sait, en effet, qu’en ligaturant le conduit d’une glande, loin d’obtenir sa 481 — en lumière le rôle principal que jouent les épithéliums dans la formation (les kystes, mais ils ne montrent pas l’hyperplasie simultanée de l’épithélium et du conjonctif. Au contraire, avec Gomhault et Honey, avec Laveran, Brault pense que, dans le rein polykystique, les kystes seraient des productions congénitales, et le tissu fibreux se développerait par suite de la présence des kystes, qui agiraient comme des corps étrangers. Il nous est bien difficile d’admettre cette opinion, si on songe que des kystes séreux du volume du poing ne s’accompagnent, à leur voisinage, que de lésions insignifiantes de néphrite chronique. Toujours, nous avons observé une prolifération simultanée du conjonctif et de l’épithélium et, pour nous, le processus de néo-formation conjonctivo-épithéliale ne saurait être mis en doute. Nous voyons là des productions adénomateuses analogues à celles que Sabourin a décrites dans l’inflammation chronique du rein et du foie (1). RÉSUMÉ La néphrite chronique revêt des aspects très variés. Elle peut présenter exclusivement des lésions atrophiques : petit rein gris granuleux ou petit rein rouge contracté. On peut, dans d’autres cas, y rencontrer en outre des kystes. Très généralement ces kystes sont peu nombreux,
rein polykystique, les kystes seraient des productions congénitales, et le tissu fibreux se développerait par suite de la présence des kystes, qui agiraient comme des corps étrangers. Il nous est bien difficile d’admettre cette opinion, si on songe que des kystes séreux du volume du poing ne s’accompagnent, à leur voisinage, que de lésions insignifiantes de néphrite chronique. Toujours, nous avons observé une prolifération simultanée du conjonctif et de l’épithélium et, pour nous, le processus de néo-formation conjonctivo-épithéliale ne saurait être mis en doute. Nous voyons là des productions adénomateuses analogues à celles que Sabourin a décrites dans l’inflammation chronique du rein et du foie (1). RÉSUMÉ La néphrite chronique revêt des aspects très variés. Elle peut présenter exclusivement des lésions atrophiques : petit rein gris granuleux ou petit rein rouge contracté. On peut, dans d’autres cas, y rencontrer en outre des kystes. Très généralement ces kystes sont peu nombreux, de petite taille; ils siègent dans la substance corticale, leur épithélium est simple et endothéliforme; ils proviennent peut-être de la rétrodilatation des tubes; ce sont des kystes passifs, des kystes banals, des kystes de réin sclère-kystique. S'il y a dilatation kystique, on peut déterminer son atrophie. Toute oblitération expérimentale (aseptique) d’un conduit aboutit à la rétro-dilatation des canaux et des culs-de-sac glandulaires, d’où résulte un état moniliforme des conduits, mais non la formation de kystes, souvent même l’atrophie partielle ou totale des glandes. Porcher a observé des adénomes dans le rein sénile du chien : « Parfois, on rencontre de petites néo-formations kystiques, que l’on peut ranger dans ce que Sabourin appelle adénomes. L’épithélium est cubique ou fortement cylindrique avec tous les intermédiaires. On dirait avoir affaire à des kystes; la paroi pousse des bourgeons dans l’intérieur, qui est parfois gorgé de papilles » (Un rein sénile chez le chien, Archives de médecine expérimentale, 1895). Kelsch et Kiener ont depuis longtemps remarqué que « les reins atteints de sclérose pure ne renferment pas de kystes ; pour que les kystes se produisent, ajoutent ces auteurs, il est nécessaire qu’aux lésions de sclérose soient associées des lésions dégénératives, graisseuses ou colloïdo-graisseuses