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publiées] : le traitement médical a donné d'excellents résultats tant au plan de la douleur qu'à celui de la récupération de la fonction nerveuse. Certains malades, cependant, ne répondaient pas au traitement médical et leurs névrites s'aggravaient (ce fut le cas de 5 p. 100 des nerfs observés). Le traitement médical consistait en un médicament anti-lépreux, généralement la DDS associée à la prednisolone. Il reposait sur l'idée que dans la réaction d'inversion il y a augmentation de l'immunité à médiation cellulaire (IMC) [BARNETSON et coll., 1975 ; BJUNE et coll., 1976]. Cette augmentation serait responsable des dommages nerveux. Dans les cas d'ENL il existe une perturbation du système immunologique sérique. Dans les deux éventualités la prednisolone, médicament à la fois anti-inflammatoire et immunosuppressif, est une arme de choix. Son efficacité thérapeutique n'est cependant pas assurée dans tous les cas. C'est ainsi que chez certains malades « borderline » porteurs d'une détérioration nerveuse progressive, un test de transformation des lymphocytes (TTL) ne mettait pas en évidence d'augmentation de la proportion de lymphocytes transformés. Chez d'autres la biopsie nerveuse (nerf cutanéoradial) ne pouvait déceler un ENL actif ou une réaction d'inversion. On trouve des bacilles (M.L.) dans toutes les formes du spectre de la lèpre, mais ils sont particulièrement nombreux dans les régions dont la température est la plus basse (SABIN et coll., 1974) et dans les endroits où de microtraumatismes peuvent se produire. Dans la lèpre tuberculoïde des bacilles se trouvent d'habitude dans les cellules de Schwann ; leur présence peut passer inaperçue ou créer des réactions cellulaires nouvelles, qui sont très souvent des réactions épithélioïdes granulomateuses. Dans la lèpre lépromateuse la concentration des bacilles est plus élevée et on trouve les M.L. dans les cellules de Schwann et dans les cellules périneurales. Dans les cas déjà plus avancés il peut y avoir une infiltration cellulaire plus prononcée, faite surtout de macrophages qui peuvent aussi contenir des bacilles (PEARSON et Ross, 1975 ; CARAYON, 1976). Il y a souvent des changements de structures périneurales dans toutes les formes de lèpre donnant l'apparence de couches multiples périneurales (PEARSON et WEDDELL, 1975). Les
de la lèpre, mais ils sont particulièrement nombreux dans les régions dont la température est la plus basse (SABIN et coll., 1974) et dans les endroits où de microtraumatismes peuvent se produire. Dans la lèpre tuberculoïde des bacilles se trouvent d'habitude dans les cellules de Schwann ; leur présence peut passer inaperçue ou créer des réactions cellulaires nouvelles, qui sont très souvent des réactions épithélioïdes granulomateuses. Dans la lèpre lépromateuse la concentration des bacilles est plus élevée et on trouve les M.L. dans les cellules de Schwann et dans les cellules périneurales. Dans les cas déjà plus avancés il peut y avoir une infiltration cellulaire plus prononcée, faite surtout de macrophages qui peuvent aussi contenir des bacilles (PEARSON et Ross, 1975 ; CARAYON, 1976). Il y a souvent des changements de structures périneurales dans toutes les formes de lèpre donnant l'apparence de couches multiples périneurales (PEARSON et WEDDELL, 1975). Les vaisseaux sanguins périet endoneuraux subissent également des dommages dans les diverses formes de lèpre, mais elles n'ont pas encore fait l'objet d'études systématiques (CARAYON et coll., 1976). Dans l'évolution chronique de la maladie qui fait suite à des réactions d'immunité cellulaire ou d'immunité séreuse ou des deux types (BJUNE et BARNETSON, 1976) des désordres nerveux peuvent apparaître et se manifester par des troubles fonctionnels. Quand la réaction dirigée contre les antigènes mycobactériens prend le type réaction d'immunité cellulaire, elle est appelée réaction d'inversion. Ces réactions peuvent du reste se présenter d'une façon différente dans le temps et l'espace chez un même malade car tous les nerfs ne réagissent pas de la même façon et, dans un même nerf, les modalités réactionnelles peuvent différer d'un endroit à un autre. On peut cependant concevoir le processus de la façon suivante : Durant la réaction d'inversion, il y a augmentation de l'immunité cellulaire, ce qui donne lieu à une inflammation dans les segments nerveux où les antigènes bacillaires se trouvent en grand nombre. Il se produit alors une infiltration du nerf par des lymphocytes et une augmentation du nombre des vaisseaux capillaires, mais il y a aussi un accroissement de la perméabilité des
BARNETSON, 1976) des désordres nerveux peuvent apparaître et se manifester par des troubles fonctionnels. Quand la réaction dirigée contre les antigènes mycobactériens prend le type réaction d'immunité cellulaire, elle est appelée réaction d'inversion. Ces réactions peuvent du reste se présenter d'une façon différente dans le temps et l'espace chez un même malade car tous les nerfs ne réagissent pas de la même façon et, dans un même nerf, les modalités réactionnelles peuvent différer d'un endroit à un autre. On peut cependant concevoir le processus de la façon suivante : Durant la réaction d'inversion, il y a augmentation de l'immunité cellulaire, ce qui donne lieu à une inflammation dans les segments nerveux où les antigènes bacillaires se trouvent en grand nombre. Il se produit alors une infiltration du nerf par des lymphocytes et une augmentation du nombre des vaisseaux capillaires, mais il y a aussi un accroissement de la perméabilité des parois vasculaires, source d'œdème interstitiel, puis d'œdème des cellules de Schwann. Le nerf a tendance à gonfler, mais le périnèvre et la gaine des troncs nerveux ne se laissent pas distendre par imperméabilité et manque d'élasticité (PEARSON et Ross 1975 ; CARAYON 1976). La pression dans le nerf augmente donc, conduisant à une altération des axones. Il est évident que ceci se produira à des endroits de prédilection, "anatomiquement faibles", où les tissus fibreux ostéo-ligamenteux empêchent toute expansion du nerf. Ne citons que le canal entre l'épicondyle interne et l'olécrâne au coude, le canal carpien à la main, etc. Mais une pression accrue dans le nerf donnera non seulement une compression axonale, mais également une compression des vaisseaux sanguins ayant la pression transmurale la plus basse, c'est-à-dire les veinules qui traversent la gaine du nerf. Pression sur les veinules ne signifie pas toujours aplatissement complet de vaisseau, mais plutôt un changement de calibre qui, de circulaire, devient elliptoïde. Il n'en reste pas moins que ceci peut avoir une influence considérable sur le flux sanguin (fig. 1). Le flux veineux est retardé mais l'œdème interstitiel se maintient car la pression veineuse est augmentée. Un cercle vicieux s'établit ainsi : en premier
conduisant à une altération des axones. Il est évident que ceci se produira à des endroits de prédilection, "anatomiquement faibles", où les tissus fibreux ostéo-ligamenteux empêchent toute expansion du nerf. Ne citons que le canal entre l'épicondyle interne et l'olécrâne au coude, le canal carpien à la main, etc. Mais une pression accrue dans le nerf donnera non seulement une compression axonale, mais également une compression des vaisseaux sanguins ayant la pression transmurale la plus basse, c'est-à-dire les veinules qui traversent la gaine du nerf. Pression sur les veinules ne signifie pas toujours aplatissement complet de vaisseau, mais plutôt un changement de calibre qui, de circulaire, devient elliptoïde. Il n'en reste pas moins que ceci peut avoir une influence considérable sur le flux sanguin (fig. 1). Le flux veineux est retardé mais l'œdème interstitiel se maintient car la pression veineuse est augmentée. Un cercle vicieux s'établit ainsi : en premier lieu, une augmentation de l'immunité cellulaire accroît la pression intraneurale, celle-ci alors agit défavorablement sur le retour veineux et l'hyperpression veineuse à son tour augmente la pression dans le nerf (fig. 2). En même temps, les cellules de Schwann souffrent ou sont détruites sous l'effet, pour une part, de l'hypoxie ou de l'anoxie installées à la suite de l'insuffisance circulatoire, et, pour l'autre part, sous l'effet du développement de granulomes épithélioïdes. Ces troubles conduisent à une démyélinisation progressive des axones et finalement à la destruction des fibres nerveuses. Dans l'E.N.L., les réactions immunologiques sont de type humoral et n'ont pas encore été élucidées dans tous leurs mécanismes, mais on est d'accord sur le fait qu'il s'agit du dépôt de complexes-immuns (antigène anticorps et complément) ayant comme conséquence une vascularite, de siège surtout endothélial, qui accroît la perméabilité de la paroi vasculaire. Les foyers de vascularite peuvent aller jusqu'à la nécrose résultant de l'anoxie d'une part, et de l'action des substances cytotoxiques d'autre part. Dans un E.N.L. généralisé, cette augmentation de la perméabilité vasculaire peut créer une hyperpression intraneurale et une compression du flux veineux. Un nouveau cercle vicieux s'établit ainsi : comme dans la réaction d'inversion. Tout ceci peut expliquer
ou de l'anoxie installées à la suite de l'insuffisance circulatoire, et, pour l'autre part, sous l'effet du développement de granulomes épithélioïdes. Ces troubles conduisent à une démyélinisation progressive des axones et finalement à la destruction des fibres nerveuses. Dans l'E.N.L., les réactions immunologiques sont de type humoral et n'ont pas encore été élucidées dans tous leurs mécanismes, mais on est d'accord sur le fait qu'il s'agit du dépôt de complexes-immuns (antigène anticorps et complément) ayant comme conséquence une vascularite, de siège surtout endothélial, qui accroît la perméabilité de la paroi vasculaire. Les foyers de vascularite peuvent aller jusqu'à la nécrose résultant de l'anoxie d'une part, et de l'action des substances cytotoxiques d'autre part. Dans un E.N.L. généralisé, cette augmentation de la perméabilité vasculaire peut créer une hyperpression intraneurale et une compression du flux veineux. Un nouveau cercle vicieux s'établit ainsi : comme dans la réaction d'inversion. Tout ceci peut expliquer pourquoi un médicament anti-inflammatoire et immunosuppressif ne parviendra pas toujours à prévenir ou à guérir les dommages nerveux. Au début, quand il n'y a pas encore de cercle vicieux établi, la prednisolone, avec sa double action, sera le médicament de choix pour prévenir l'œdème ou la formation de granulomes. Même l'immunoréaction humorale sera favorablement influencée. Dans les cas plus avancés, ce traitement sera efficace dans la plupart des cas, mais quand le cercle vicieux s'est établi, et que l'hyperpression intraneurale persiste, le traitement médical à la prednisolone ne suffira pas et un traitement additionnel est nécessaire. A notre avis, la décompression du nerf est indispensable dans ces cas, et dans l'état de nos connaissances actuelles, la chirurgie est indiquée. Mais il ne faut pas abandonner le traitement à la prednisolone, puisque la réaction d'immunité se poursuit et dans le nerf opéré et dans les autres nerfs. La prednisolone peut en outre réduire l'œdème post-opératoire et prévenir une récidive de réaction et aussi la formation de tissus cicatriciels dans le nerf à l'endroit de l'opération, et dans la partie distale et dans le reste du trajet. Dans les publications concernant la chirurgie des nerfs, il n'y a pas eu de groupes
l'immunoréaction humorale sera favorablement influencée. Dans les cas plus avancés, ce traitement sera efficace dans la plupart des cas, mais quand le cercle vicieux s'est établi, et que l'hyperpression intraneurale persiste, le traitement médical à la prednisolone ne suffira pas et un traitement additionnel est nécessaire. A notre avis, la décompression du nerf est indispensable dans ces cas, et dans l'état de nos connaissances actuelles, la chirurgie est indiquée. Mais il ne faut pas abandonner le traitement à la prednisolone, puisque la réaction d'immunité se poursuit et dans le nerf opéré et dans les autres nerfs. La prednisolone peut en outre réduire l'œdème post-opératoire et prévenir une récidive de réaction et aussi la formation de tissus cicatriciels dans le nerf à l'endroit de l'opération, et dans la partie distale et dans le reste du trajet. Dans les publications concernant la chirurgie des nerfs, il n'y a pas eu de groupes de contrôle ou de comparaison. Dans ces publications, les auteurs affirment avoir obtenu des améliorations dans les nerfs opérés (SAID et coll. 1973 ; PALANDE 1973 ; CARAYON et GIRAUDEAU 1976). Si nous analysons nos données concernant le traitement des névrites à la prednisolone, nous avons aussi les mêmes résultats ou même des résultats meilleurs. Cependant, nous devons admettre des échecs. Il est presque impossible de faire des groupes comparables de malades, en opposant un groupe qui serait opéré à un autre groupe traité médicalement. Trop de facteurs interviennent. C'est la raison pour laquelle nous avons recouru à un autre procédé : celui d'opérer un nerf chez un malade et de comparer au côté opposé, qui n'a pas été opéré. Le nerf opéré reçoit donc un triple traitement : un médicament antilépreux, prednisolone et chirurgie ; le nerf controlatéral reçoit seulement le médicament antilépreux et la prednisolone. La différence d'amélioration peut donner une indication en faveur ou en défaveur de la chirurgie. La méthode pour tester ces différences doit être exacte et sensible et se référer à des paramètres ou des critères sûrs. Nous avons donc élaboré un système numérique exprimant le déficit nerveux ; il s'agit "d'un indice névritique
ou même des résultats meilleurs. Cependant, nous devons admettre des échecs. Il est presque impossible de faire des groupes comparables de malades, en opposant un groupe qui serait opéré à un autre groupe traité médicalement. Trop de facteurs interviennent. C'est la raison pour laquelle nous avons recouru à un autre procédé : celui d'opérer un nerf chez un malade et de comparer au côté opposé, qui n'a pas été opéré. Le nerf opéré reçoit donc un triple traitement : un médicament antilépreux, prednisolone et chirurgie ; le nerf controlatéral reçoit seulement le médicament antilépreux et la prednisolone. La différence d'amélioration peut donner une indication en faveur ou en défaveur de la chirurgie. La méthode pour tester ces différences doit être exacte et sensible et se référer à des paramètres ou des critères sûrs. Nous avons donc élaboré un système numérique exprimant le déficit nerveux ; il s'agit "d'un indice névritique élargi". Nous nous sommes limités aux nerfs cubitaux et médians. INDICE NEVRITIQUE ÉLARGI Comment établir le bilan d'un déficit nerveux, c'est-à-dire ce que nous appelons indice névritique ? Le système de cotation que nous employons pour le nerf cubital et pour le nerf médian comprend plusieurs critères ou paramètres : certains sont objectifs, d'autres subjectifs. Chaque critère a son importance propre. Nous avons trois critères cliniques : 1 — la douleur spontanée ressentie par le malade dans le nerf ; 2 — le volume du nerf ; 3 — la douleur provoquée par la palpation du nerf. Ces trois notions sont simplement énoncées en anglais comme : 1. pain 2. swelling 3. tenderness. Chacun de ces critères reçoit un système de cotation de 0 à 5, en considérant que : 0 = pas de symptôme détecté. 5 = symptôme très grave. Il est intéressant de voir comment des examinateurs différents arrivent au même résultat de cotation. Les autres critères sont constitués par quatre tests cliniques et électrophysiologiques. 1 — Le test de la motricité des muscles striés dépendant de la volonté (T.M.) ; 2 les tests de la sensibilité ou du toucher (T.S.) ; 3 la vitesse de conduction motrice
certains sont objectifs, d'autres subjectifs. Chaque critère a son importance propre. Nous avons trois critères cliniques : 1 — la douleur spontanée ressentie par le malade dans le nerf ; 2 — le volume du nerf ; 3 — la douleur provoquée par la palpation du nerf. Ces trois notions sont simplement énoncées en anglais comme : 1. pain 2. swelling 3. tenderness. Chacun de ces critères reçoit un système de cotation de 0 à 5, en considérant que : 0 = pas de symptôme détecté. 5 = symptôme très grave. Il est intéressant de voir comment des examinateurs différents arrivent au même résultat de cotation. Les autres critères sont constitués par quatre tests cliniques et électrophysiologiques. 1 — Le test de la motricité des muscles striés dépendant de la volonté (T.M.) ; 2 les tests de la sensibilité ou du toucher (T.S.) ; 3 la vitesse de conduction motrice dans le nerf (V.C.M.) sur toute sa longueur ; 4 la vitesse de conduction motrice dans la partie la plus affectée du nerf. Les tests musculaires sont exécutés selon une méthode standardisée depuis 1943 (mémorandum publié pendant la guerre par le comité britannique de recherche médicale). Pour apprécier la fonction du nerf cubital, nous avons établi une cotation fonctionnelle musculaire de 0 à 5 pour les muscles suivants : 1 — l'abducteur du petit doigt ; 2 — le premier interosseux dorsal ; 3 — les muscles lombricaux 3 et 4 (le résultat du plus faible de ces deux lombricaux est seul compté dans l'appréciation). Pour apprécier la fonction du nerf médian, nous avons établi une cotation fonctionnelle musculaire de 0 à 5 pour les muscles suivants : 1 — le court abducteur du pouce ; 2 — l'opposant du pouce ; 3 les muscles lombricaux 1 et 2 (ici également, on ne tient compte que du plus faible des deux muscles). Mais notre système de cotation de 0 à 5 est ainsi l'inverse de celui qu'on emploie normalement depuis 1943 et dans lequel : 0 indiquait la force musculaire normale, et 5 la paralysie complète (voir tableau I). Les
du nerf cubital, nous avons établi une cotation fonctionnelle musculaire de 0 à 5 pour les muscles suivants : 1 — l'abducteur du petit doigt ; 2 — le premier interosseux dorsal ; 3 — les muscles lombricaux 3 et 4 (le résultat du plus faible de ces deux lombricaux est seul compté dans l'appréciation). Pour apprécier la fonction du nerf médian, nous avons établi une cotation fonctionnelle musculaire de 0 à 5 pour les muscles suivants : 1 — le court abducteur du pouce ; 2 — l'opposant du pouce ; 3 les muscles lombricaux 1 et 2 (ici également, on ne tient compte que du plus faible des deux muscles). Mais notre système de cotation de 0 à 5 est ainsi l'inverse de celui qu'on emploie normalement depuis 1943 et dans lequel : 0 indiquait la force musculaire normale, et 5 la paralysie complète (voir tableau I). Les trois chiffres sont additionnés pour chaque nerf examiné, ceci pour apprécier la façon dont le nerf est affecté du point de vue de la force musculaire ; la gradation peut aller de 0 : nerf normal, à 15 : nerf complètement paralysé. Nous ne voulons pas aller à contre-courant de la cotation habituelle, mais cette inversion est conforme à l'échelle adoptée pour les examens électrophysiologiques. TABLEAU 1 Tableau de conversion des tests musculaires en points arbitraires. TEST MUSCULAIRE (cotation inverse de la cotation classique) Force musculaire normale : 0 point Force musculaire diminuée, étendue du mouvement normal : 1 point Force musculaire diminuée, mouvement diminué 2 points Mouvement possible quand la force de la gravité est éliminée 3 points Seulement une ébauche de mouvement 4 points Pas de contraction : 5 points En ce qui concerne les tests de la sensibilité, nous avons employé la méthode décrite par MOBERG et JAMISON (1969), PEARSON et WEDDELL (1971) dans la lèpre. Les instruments utilisés (stimulateurs) consistent en des fils de nylon de différents calibres d'une longueur de 2,5 cm (one inch) et fixés à angle droit sur un manche (voir figure 3). FIG. 3 : Le stimulateur. Le fil est appliqué sur
la cotation habituelle, mais cette inversion est conforme à l'échelle adoptée pour les examens électrophysiologiques. TABLEAU 1 Tableau de conversion des tests musculaires en points arbitraires. TEST MUSCULAIRE (cotation inverse de la cotation classique) Force musculaire normale : 0 point Force musculaire diminuée, étendue du mouvement normal : 1 point Force musculaire diminuée, mouvement diminué 2 points Mouvement possible quand la force de la gravité est éliminée 3 points Seulement une ébauche de mouvement 4 points Pas de contraction : 5 points En ce qui concerne les tests de la sensibilité, nous avons employé la méthode décrite par MOBERG et JAMISON (1969), PEARSON et WEDDELL (1971) dans la lèpre. Les instruments utilisés (stimulateurs) consistent en des fils de nylon de différents calibres d'une longueur de 2,5 cm (one inch) et fixés à angle droit sur un manche (voir figure 3). FIG. 3 : Le stimulateur. Le fil est appliqué sur la peau et l'appui se fait jusqu'à ce qu'il s'enfonce légèrement et jusqu'à ce qu'il commence à plier. De cette façon, une pression standardisée à 0,1 ; 0,4 ; 1 ; 2 ; 4 et 7 g est utilisée. La région hypothénarienne innervée par le nerf cubital a été choisie pour tester ce nerf, tandis que la région thénarienne était utilisée pour tester le nerf médian. La technique est la suivante : On doit d'abord expliquer au malade les modalités de cet examen ; on lui montre le stimulateur, on le touche avec cet instrument à un endroit qu'il peut voir et il doit indiquer avec un doigt de l'autre main où il sent l'appui. Une fois qu'il a compris, on lui demande de fermer les yeux ou on les lui bande ; chaque stimulateur est appliqué quatre fois : chaque fois on commence par le stimulateur le plus fort. La stimulation se fait à angle droit par rapport à la peau de manière que le fil ne puisse pas traîner sur la peau. Dans le but d'être aussi précis que possible, des stimulations se font parfois en dehors des régions hypothénariennes ou thénariennes. Les résultats sont inscrits comme stimuli
pour tester ce nerf, tandis que la région thénarienne était utilisée pour tester le nerf médian. La technique est la suivante : On doit d'abord expliquer au malade les modalités de cet examen ; on lui montre le stimulateur, on le touche avec cet instrument à un endroit qu'il peut voir et il doit indiquer avec un doigt de l'autre main où il sent l'appui. Une fois qu'il a compris, on lui demande de fermer les yeux ou on les lui bande ; chaque stimulateur est appliqué quatre fois : chaque fois on commence par le stimulateur le plus fort. La stimulation se fait à angle droit par rapport à la peau de manière que le fil ne puisse pas traîner sur la peau. Dans le but d'être aussi précis que possible, des stimulations se font parfois en dehors des régions hypothénariennes ou thénariennes. Les résultats sont inscrits comme stimuli sentis ou non sentis ; des références légèrement erronées sont notées comme senties ; des références fortement erronées sont classées comme non perçues. Chaque région est testée avec les six stimulateurs et chaque stimulateur est utilisé quatre fois dans la région testée. À partir du moment où le malade ne perçoit plus deux stimuli sur quatre, le nombre de stimuli non sentis est noté. Le stimulus le plus léger (0,1 g) n'entre pas en ligne de compte pour la cotation d'un indice névritique. Les résultats sont donc : 0 pour une sensibilité normale ; 20 points (5 x 4 stimuli) pour une région complètement insensible (cotation à l'inverse de la cotation classique). Dans notre pratique, les tests de la sensibilité sont dans la plupart des cas les moyens les plus précis pour détecter des altérations de la fonction du nerf. Pour la notation de la vitesse de conduction motrice, nous renvoyons à l'article précédent (NAAFS et VAN DROOGENBROECK) consacré à l'index névritique électrophysiologique. Un total de points est donc attribué à tout le nerf et à sa partie la plus atteinte qui est aussi la partie justiciable de la chirurgie. La table de conversion de mètres par seconde en des