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atrophiés; lorsqu’ils ne sont pas contenus par les couvertures, ils présentent les mouvements les plus irréguliers et les plus violents; les mêmes contractions spasmodiques involontaires se manifestent lorsqu’on dit à la malade de remuer volontairement les jambes. Les membres supérieurs obéissent mieux à l’empire de la volonté que les inférieurs; cependant, depuis longtemps, on est obligé d’introduire dans la bouche de la malade son potage et ses boissons. La conversation la fatigue beaucoup, la parole étant promptement entrecoupée, affaiblie, accompagnée de grimaces d’autant plus prononcées que la malade fait plus d’efforts pour maîtriser ses mouvements. Les muscles de la déglutition
d’efforts pour maîtriser ses mouvements. Les muscles de la déglutition et de la respiration sont entrepris comme ceux de la face et du larynx. Les mouvements respiratoires sont faibles, entrecoupés, saccadés. La sensibilité est très obtuse; la malade a une sensation faible des corps volumineux; elle ne sent nullement les corps ténus, et, pour les saisir ou les maintenir entre les doigts, elle est obligée d’avoir recours à la vue. La veille de sa mort, elle est tombée dans l’assoupissement; jusque-là l’intelligence était restée parfaite. Autopsie. — La moelle était atrophiée et présentait à peu près les deux tiers de
atrophiée et présentait à peu près les deux tiers de son volume ordinaire. Les cordons médians postérieurs étaient transformés en une bande grise, gris jaunâtre et indurée, qui occupe toute la longueur de la moelle; supérieurement, les cordons transformés s’enfoncent dans l’épaisseur des corps restiformes, se prolongent, et cessent au niveau du cervelet. Les cordons antérieurs et latéraux sont parfaitement sains. Les racines postérieures sont tout à fait atrophiées; elles sont transparentes, fdiformes, et contrastent avec les racines antérieures, qui ont conservé leur volume et leur aspect naturels. » (Cruveilhier, Anatomie pathologique, 32e livraison, p. 19.) M. le docteur Bourdon
Anatomie pathologique, 32e livraison, p. 19.) M. le docteur Bourdon ajoute à cette observation les réflexions suivantes. 85 « Les éclairs de douleurs très vives ressenties par la malade, la paralysie de la sensibilité cutanée, les troubles de la myotilité, rappelant les phénomènes de l’ataxie, la lésion trouvée à l'autopsie, tout permet de rapprocher cette observation des précédentes; elle s'en distingue cependant sous plusieurs rapports. D’abord les désordres du mouvement, au lieu d’être bornés aux membres, étaient étendus à la face, au pharynx, au larynx et aux muscles qui servent à la respiration; en même temps la lésion, qui était
à la respiration; en même temps la lésion, qui était limitée à la moelle dans les autres cas, avait gagné les corps restiformes, desquelles ou du voisinage desquelles proviennent les nerfs des parties dont le mouvement était lésé. Cette circonstance établit parfaitement une relation entre l’altération anatomique et le trouble fonctionnel. » Cette citation, que j’ai cru devoir faire complète à cause de son importance, fait donc remonter au moins à 1862 et même à 1825 la constatation de troubles laryngés et respiratoires dans l’ataxie locomotrice progressive. Quel est donc le but de mon travail? Le voici en très peu
le but de mon travail? Le voici en très peu de mots: D’abord attirer de nouveau l’attention sur ce côté de l’histoire de l’ataxie locomotrice, qui est fort peu connu; faire voir ensuite que les troubles de la respiration peuvent parfois s’étendre aux bronches elles-mêmes, et prendre dans certains cas une importance telle que le symptôme occupe le premier plan de la scène morbide, et peut constituer à la maladie une sorte de masque sous lequel elle se dissimule pendant très longtemps. Enfin montrer, à l’aide de quelques observations plus ou moins détaillées, que les symptômes laryngés et laryngo-bronchiques de
ou moins détaillées, que les symptômes laryngés et laryngo-bronchiques de l’ataxie locomotrice peuvent prendre des formes nombreuses et variées qui méritent toute l’attention des observateurs. Tel est, en peu de mots, le résumé du petit travail que je vous soumets et que je suis heureux de pouvoir vous présenter sous les auspices des deux noms de M. Cruveilhier et de M. Bourdon. Il est, il y a déjà huit ans, pour la première fois que j’observai un cas de symptômes laryngo-bronchiques chez un ataxique; et, je dois le dire, à ce moment où l’ataxie locomotrice progressive était encore pour nous
ce moment où l’ataxie locomotrice progressive était encore pour nous une maladie toute nouvelle, le fait me parut si étrange que je le recueillis avec beaucoup de soin, mais uniquement à titre d’étude, comme pierre d’attente, et sans être absolument fixé sur son interprétation; ce n’est que par la suite, dans le cours de l’évolution morbide, que ma certitude se fonda. D’ailleurs, chez ce malade, l’ataxie musculaire était nulle ou presque nulle au début, comme cela arrive fort souvent; et elle n'apparut ni au bout de plusieurs années. Au moment où je vis le malade pour la première fois, tout
où je vis le malade pour la première fois, tout se bornait à une toux spéciale, à des douleurs vagues et à de la dysurie; il avait éprouvé déjà auparavant quelques troubles visuels qui avaient disparu. Voici, du reste, en peu de mots, le résumé de cette observation que j’ai recueillie pendant six années consécutives: En 1860, époque à laquelle je lui donnai mes premiers soins, M. D... était un 86 homme de 34 ans, petit, trapu et gros, jovial et méticuleux à la fois, d’esprit vif et gai, original et boute-en-train, mais inquiet et impatient, comme le sont beaucoup
et boute-en-train, mais inquiet et impatient, comme le sont beaucoup d’ataxiques. Il y avait déjà cinq ou six ans qu’il se trouvait malade, et il avait à peu près laissé toute affaire pour s’occuper uniquement de sa santé. Parmi d’autres symptômes sur lesquels nous allons revenir, et qui persistaient, il avait eu quelques troubles visuels (photopsie, mouches volantes, avec injection conjonctivale) et avait été traité pendant plusieurs mois par M. Sichel sous le diagnostic : amblyopie convulsive. Tout cela avait cessé; mais le malade accusait surtout trois ordres de symptômes qui remontaient au début de son affection, et qui pour
qui remontaient au début de son affection, et qui pour lui la caractérisaient. C’étaient : 1° Des douleurs vagues, généralisées, souvent très vives, aiguës, fulgurantes; d’autres fois plus sourdes, avec hyperesthésie cutanée, et sans la moindre anesthésie en aucun point du tégument. 2° Une dysurie intermittente, sans périodicité, et singulièrement capricieuse. Le malade devait faire parfois des efforts considérables pour vider sa vessie; parfois même, malgré tout effort, et malgré les envies les plus pressantes et les plus douloureuses, la rétention était absolue; puis, quelques instants après, la vessie se vidait tout d’un coup avec la plus grande facilité. Dans
vidait tout d’un coup avec la plus grande facilité. Dans ces instants de rétention, il existait des douleurs vives au périnée, avec un sentiment de constriction qui s’étendait jusqu’au sphincter anal. Habituellement les envies d’uriner étaient très fréquentes : le malade disait que sa vessie ne pouvait contenir plus de quelques cuillerées d’urine. 3° Enfin, et surtout, il était tourmenté par une toux spasmodique et quinteuse d'une intensité extrême et d’un caractère tout à fait bizarre. Sous l’influence d’un léger courant d’air, du contact d’un corps froid (le marbre d’une cheminée, le bouton de cuivre d’une porte); sous l’impression d’une
cheminée, le bouton de cuivre d’une porte); sous l’impression d’une odeur forte (le soufre d’une allumette enflammée, par exemple), d’un aliment trop chaud ou trop froid; quelquefois sans cause appréciable, au milieu d’une phrase commencée, d’un sommeil profond, tout d’un coup le malade est pris d’une grosse toux fébrile, suffocante, d’une quinte à secousses terribles, et se succédant avec la plus grande rapidité, suivies d’inspirations rauques analogues à la reprise de la coqueluche; le visage s’injecte et devient violet; les yeux semblent sortir des orbites; quelquefois, dans la violence de ces crises, l'urine s’échappe involontairement, ainsi que des gaz par
ces crises, l'urine s’échappe involontairement, ainsi que des gaz par l'anus, ou même des matières fécales; le malade est pris de vertiges, d’éblouissements, et semble près d’étouffer; il éprouve alors des douleurs atroces le long de la colonne vertébrale et dans les épaules. Dans le cours de ces crises, le plus souvent l'expectoration est nulle ou insignifiante; quelquefois il rejette un peu de liquide incolore, filant, salivaire; d’autres fois, mais plus rarement, les crachats sont muqueux, gris ou jaunâtres, ou il s’y mêle quelques très-légers filets de sang. Ces quintes de toux se répètent parfois pendant plusieurs heures de suite,
de toux se répètent parfois pendant plusieurs heures de suite, à d’assez longs intervalles; elles sont alors suivies d’un sentiment d’oppression, d’élouffement, avec fatigue extrême; mais il n’y a jamais, à proprement parler, de dyspnée asthmatique. Souvent la quinte est isolée, passagère; afin de la faire cesser, le malade arrête et suspend sa respiration le plus longtemps qu’il peut; il la reprend ensuite avec beaucoup de précautions et de lenteur; grâce à ce petit stratagème, le malade fait quelquefois avorter une crise; il reprend alors sa causerie ou son repas interrompu; tout est terminé. J'observai fréquemment de ces crises, j'ai
interrompu; tout est terminé. J'observai fréquemment de ces crises, j'ai ausculter souvent le malade au moment où elles se produisaient, et j'ai toujours été surpris du peu de signes stéthoscopiques qui correspondaient à un appareil symptomatique aussi formidable. Le plus souvent, c'était à peine si je percevais quelque sibilance passagère, quelques bulles sous-crépitantes rares et disséminées; quelquefois même il n’était possible de constater qu'un peu de rudesse bronchique, qui persistait même habituellement, en dehors des crises, et principalement aux deux sommets. Sauf cela, l’auscultation était parfaitement normale, ainsi que la percussion. Le fond du pharynx était assez fortement granuleux, rouge,
percussion. Le fond du pharynx était assez fortement granuleux, rouge, et parcouru par de nombreux vaisseaux dilatés. À ce moment, la démarche du malade était parfaitement normale, même les yeux fermés. Il se plaignait seulement d’éprouver une sorte de sensation interne de balancement, de défaut d’équilibre. Il disait aussi que, de temps à autre, il lui arrivait de fléchir brusquement sur ses jarrets, comme s’il y avait reçu un coup, et qu’ainsi il était tombé par terre plusieurs fois. Pendant six années la maladie garda à peu près la même physionomie; le malade épuisa toutes les stations thermales possibles, en
physionomie; le malade épuisa toutes les stations thermales possibles, en France, en Allemagne, en Italie, en Egypte même, sans en retirer aucun bénéfice. Ce n’est guère qu’en 1865 que les troubles musculaires apparurent clairement : le malade commença à lancer ses jambes en marchant; il trébuchait dans les escaliers; les yeux fermés il n’aurait pu faire un pas ni même se tenir debout, surtout si les pieds étaient rapprochés au contact, ce qu’il faisait parfaitement dans les premières années que je l’observai. Il avait aussi des soubresauts involontaires dans tous les membres et principalement à gauche; la sensibilité, qui était
les membres et principalement à gauche; la sensibilité, qui était restée longtemps normale, devint très-obtuse de ce côté. À la fin de 1866, le malade passa quelque temps dans le service de M. Bourdon, à la Maison de santé, où le diagnostic d’ataxie locomotrice ne parut douteux à personne. Puis il retourna en province, où il habitait, et quelques mois après sa mort, sans que j’aie jamais su quelle circonstance avait amené une fin que l'état de la maladie ne faisait pas prévoir. Ainsi, voilà un malade chez lequel pendant plusieurs années, six ans et plus, l’ataxie locomotrice progressive s’est
plusieurs années, six ans et plus, l’ataxie locomotrice progressive s’est traduite par un ensemble de symptômes viscéraux fort bizarres, qui firent plus d’une fois considérer ce malheureux comme un hypochondriaque, sinon comme un malade imaginaire; et cependant il me paraît évident d’abord que ce malade était bien un ataxique, ensuite que la toux spasmodique et quinteuse dont il était torturé était une des manifestations directes et formelles de sa maladie, au même titre que les accidents vésicaux et les secousses involontaires qu’il éprouvait parfois dans les muscles. Ce dernier symptôme, qui rentre dans la variété clonique, choréiforme de l’épilepsie spinale,
qui rentre dans la variété clonique, choréiforme de l’épilepsie spinale, me paraît très fréquent chez les ataxiques ; en y regardant de près, il me semble qu’on devra le constater très souvent; pour ma part, je l’avais rencontré déjà plusieurs fois avant d’avoir lu les travaux de M. Charcot. Il est manifeste dans l’observation que je viens de résumer, et je me souviens de l’avoir observé dans un autre cas que j’ai suivi pendant plusieurs années; dans ce dernier cas, ce fut, on peut le dire, le premier symptôme qui ait attiré l’attention du malade. Celui-ci était un officier supérieur
ait attiré l’attention du malade. Celui-ci était un officier supérieur de notre armée ; pendant la dernière campagne de Kabylie, à la suite de fatigues très longues, il lui arriva un jour, en marchant un peu vite, de tomber brusquement à terre, sans qu’aucun accident extérieur eût provoqué cette chute ; il lui sembla qu’il avait reçu un coup sur les jarrets, et cependant rien de pareil n’avait eu lieu; à terre, les jambes furent agitées de mouvements convulsifs pendant quelques instants, puis tout cessa; le malade put se relever et reprendre sa marche. Ce fut l’affaire d’un instant, et
et reprendre sa marche. Ce fut l’affaire d’un instant, et les fonctions cérébrales n’avaient pas été troublées le moins du monde. Le major du régiment appliqua deux cautères au bas de la colonne vertébrale, et le patient, plein d’énergie et de courage, fit campagne dans cet état; il se rétablit même très bien, si ce n’est que, à partir de ce moment, il commença à lancer très légèrement ses jambes en marchant. Néanmoins, il fit encore la campagne de Crimée et celle d’Italie; mais au retour, à Paris, un nouvel accident tout pareil au premier se produisit; dès lors, la
accident tout pareil au premier se produisit; dès lors, la maladie marcha rapidement, et dans son cours je constatai, à plusieurs reprises, des convulsions cloniques dans les membres inférieurs. Quant aux accidents vésicaux, ils ont été signalés par tout le monde, et on n’oublie jamais de les rechercher toutes les fois qu’il s’agit d’une affection médullaire; mais il me semble qu’on n’a pas insisté suffisamment sur ce qu’ils peuvent avoir de particulier dans l’ataxie. Chez M. D..., il y avait dysurie et rétention habituelle, parfois incontinence, mais seulement pendant les quintes de toux. Or, je crois qu’il faut admettre qu’il
quintes de toux. Or, je crois qu’il faut admettre qu’il y avait chez lui d’abord une hypéresthésie de la muqueuse vésicale, ainsi du moins que j’interprète ces continuelles envies d’uriner, d’autant plus pénibles que le malade était, le plus souvent, impuissant à les satisfaire. Aussi en était-il arrivé à se sonder presque à toute heure; il portait sur lui, dans un étui ingénieusement dissimulé, une grosse sonde en étain, et vingt fois par jour il se passait cet instrument dans l’urètre avec la plus grande facilité, pour donner issue aux quelques gouttes d’urine que sa vessie ne pouvait ni tolérer
quelques gouttes d’urine que sa vessie ne pouvait ni tolérer ni expulser. Je crois aussi que c’est à un spasme du col vésical qu’il faut attribuer ici la dysurie et la rétention d’urine. L’absence de rétrécissement, le volume normal de la prostate, les douleurs spéciales éprouvées par le malade, la sensation de contraction douloureuse qu’il éprouvait jusque dans le sphincter anal, la facilité avec laquelle il expulsait son urine dans certains cas, quelques minutes après avoir fait pour cela les plus douloureux et les plus vains efforts, tout ici indique qu’il y a spasme, désordre musculaire, ataxie. La fibre musculaire
qu’il y a spasme, désordre musculaire, ataxie. La fibre musculaire de la vie organique semble, comme celle de la vie de relation, avoir perdu la faculté d’obéir régulièrement à son excitant naturel; en même temps que la sensibilité est pervertie, l’action musculaire l’est aussi. N’est-ce pas là le cachet spécial à l’ataxie locomotrice? Je ne dis pas que tous les troubles vésicaux des ataxiques soient de même nature. Quand la maladie date de loin surtout, lorsque les cordons latéraux sont envahis par la sclérose, et qu'un certain degré de paraplégie véritable s’ajoute à l’affection primitive, il est évident qu’alors il
véritable s’ajoute à l’affection primitive, il est évident qu’alors il y a paralysie du muscle vésical, avec distension du réservoir. Mais je suis convaincu que, en étudiant de près les troubles de la fonction urinaire, qu’on peut observer parfois dès le début de la maladie, on leur trouvera des caractères tout différents de la paralysie, qui pourront différer de ce que j’ai vu, mais qui porteront la livrée de l’ataxie locomotrice. Or, n’est-ce pas là ce que nous pouvons dire des symptômes laryngo-bronchiques décrits chez M. D...? Ainsi, nous constatons d’abord chez lui une exagération considérable de l’action réflexe :
d’abord chez lui une exagération considérable de l’action réflexe : la moindre sensation de froid à la peau, une odeur un peu forte, un aliment trop chaud ou trop froid, des sensations si vagues, si fugitives, qu’elles passent inaperçues le plus souvent, suffisent à retenter sur le centre médullaire, qui renvoie sur le poumon et le larynx l’impression reçue; et alors éclate une de ces crises de toux si bizarres que j’ai essayé de décrire, mais dont rien ne peut rendre le pénible et singulier spectacle pour celui qui ne les a pas vues. Il semblait que le malade s’enfonçait,
les a pas vues. Il semblait que le malade s’enfonçait, comme on dit vulgairement, mais s’ennuyait avec un liquide particulièrement excitant, comme serait un acide énergique ou de l’alcool pur; on eût dit qu’il était sur le point d’étouffer. Et avec cela, pas de dyspnée asthmatique proprement dite; des crachats insignifiants et passagers, le plus souvent pas d’expectoration; et des signes stéthoscopiques révélant des désordres sans gravité et transitoires; pas d’emphysème durable; pas même de dyspnée persistante; la crise terminée, tout était fini; et elle durait parfois assez peu de temps pour que le malade pût reprendre sa phrase interrompue.
temps pour que le malade pût reprendre sa phrase interrompue. N’y a-t-il pas dans cet ensemble symptomatique, bizarre en apparence, mais logique au fond, tout ce qui caractérise et résume l’ataxie locomotrice : troubles de la sensibilité et désordres de la musculature dans le larynx, les bronches, le diaphragme et tout l'appareil de la fonction respiratoire? Pour moi, je l’avoue, n’eût-se que ce seul fait à citer, il me paraîtrait concluant. Mais, cette année précisément, j’ai eu l’occasion d’en voir deux autres qui présentent avec le précédent de grandes analogies, et que je vous rapporterai très brièvement. Le second fait
et que je vous rapporterai très brièvement. Le second fait est celui d’un homme d’une cinquantaine d’années, ataxique déjà depuis seize ans, et chez qui les symptômes musculaires, très nettement accentués, ont envahi les membres supérieurs. Le diagnostic, qui ne saurait être douteux, a été porté par un grand nombre de médecins, et entre autres par mon ami le docteur Wieland. Or, ce malade présente : 1° de l’incontinence d’urine nocturne et diurne, avec commencement de paralysie vraie des membres inférieurs, 2° quelques troubles de musculation pouvant être rapportés à l’épilepsie spinale, 3° enfin, une toux spasmodique très analogue à
l’épilepsie spinale, 3° enfin, une toux spasmodique très analogue à celle de M. D..., quoique les crises en soient moins fatigantes. Mais, de même que chez mon premier malade, cette toux débute brusquement, sous l’impression du plus léger refroidissement, ou plutôt même sans aucune cause appréciable; et alors c’est une succession de secousses rudes, rauques, très rapprochées, qui se continuent jusqu’à ce que le malade perde respiration; sa figure s’injecte, bleuit; c’est tout à fait comme une quinte de coqueluche; seulement la reprise, l’inspiration sifflante est moins prolongée; c’est une sorte de hoquet bref, rauque, strident. L’expectoration est nulle, ou
sorte de hoquet bref, rauque, strident. L’expectoration est nulle, ou insignifiante le plus souvent; et l’examen stéthoscopique ne révèle aucun désordre sérieux; c’est à peine s’il y a un peu de rudesse de la respiration ; habituellement, on n’entend ni bulle ni sibilance, et la sonorité thoracique est normale; le malade n’a pas de dyspnée en dehors de ses quintes, et, son accès de toux terminé, il reprend ses allures ordinaires, qui sont vives (c’est encore un ataxique boute-en-train). Cependant, il accuse des douleurs atroces à la suite de ces secousses, principalement dans la tête et dans le côté droit
secousses, principalement dans la tête et dans le côté droit du thorax. Il éprouve même dans ce dernier point un phénomène névralgique tout particulier, qui parfois accompagne la quinte de toux, et qui d’autres fois se produit sans elle. À la base du thorax, à droite, au-dessous du mamelon, le malade éprouve tout à coup une douleur d’une acuité extrême, et qui le force à se courber en deux et de côté. Il applique alors subitement sa main droite à plat sur le point douloureux, qu’il comprime avec énergie en laissant porter tout le poids du tronc sur la main
laissant porter tout le poids du tronc sur la main ; en même temps, il appuie la main gauche sur son front, où, dit-il, il sent retentir sa douleur de côté, et qu’il comprime de même. C’est ainsi que tout d’un coup, au milieu d’une conversation, on le voit faire ce double geste et se courber en deux, tantôt en toussant de la façon très-particulière que je viens d’esquisser, tantôt en gardant le silence; sa figure se congestionne, se contracte et prend une expression de souffrance indicible. En général, cela dure peu : une demi-minute, une, deux minutes au plus.
dure peu : une demi-minute, une, deux minutes au plus. Alors, il se redresse, dit qu'il a souffert horriblement, se lamente un instant, puis reprend sa conversation : tout est fini. Cette sorte de crise névralgique a signalé, dit-il, le début de son mal; sa toux est venue presque en même temps. Il y a des jours où ces deux symptômes se répètent vingt et trente fois, cinquante même, quelquefois davantage; le malade m’a fait voir que presque tous ses vêtements sont usés à la place où il appuie sa main droite chaque fois que la crise éclate; et en
main droite chaque fois que la crise éclate; et en ce point le thorax présente une déformation très-notable ; il y a une rétraction très-sensible, comme celle qui suit la résorption d’un épanchement pleurétique; et le malade n’a jamais eu de pleurésie. En outre de cette névralgie si bizarre, qui rappelle certains tics épileptiformes, le malade éprouve souvent dans les quatre membres des secousses involontaires tellement fortes, qu’il en est quelquefois jeté à terre. Il me parait inutile d’insister sur les analogies que présentent ces deux observations; je ferais remarquer seulement que, dans les deux cas, le symptôme laryngobronchique a
seulement que, dans les deux cas, le symptôme laryngobronchique a une importance capitale par son apparition dès le début, et par sa persistance pendant tout le cours de l’affection, à laquelle il imprime pour ainsi dire une physionomie spéciale. Ce type est tellement saillant qu’il était impossible de le méconnaître du moment qu’on avait eu l’occasion de le rencontrer. Mais il n’en est pas toujours ainsi, et dans le troisième cas dont il me reste à vous parler, les phénomènes laryngo-bronchiques, passagers et fugaces, auraient bien pu m’échapper ou passer à mes yeux pour une simple complication si je n’avais