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Spéciale parce que la technique de prélèvement du greffon importe autant que celle de la transplantation. Spéciale aussi parce que l'équipe doit être prête à tout instant à répondre à l'appel de ce remarquable organisme qu'est France Transplant dirigé par notre collègue Jean Dausset. Appel qui peut être aussi bien diurne que nocturne et quand on sait qu'une transplantation peut demander 10 à 12 heures, on conçoit le feu sacré qu'il faut insuffler par son exemple aux membres du personnel médical et infirmier qui participent. A l'unique chambre stérile où furent hospitalisés successivement les premiers « transplantés » a succédé
furent hospitalisés successivement les premiers « transplantés » a succédé depuis peu une salle spéciale de dix boxes isolés, installés sur les conseils de l'équipe, et qui porte le nom d'André Monsaingeon. Ma conclusion sera brève, quelque peu vulgaire et non académique, je m'en excuse, je dirai simplement « Eh bien tout cela, il fallait le faire. ». M. Charles DUBOST : Je remercie l'équipe de Paul Brousse du travail remarquable qu'elle a présenté. J'aimerais savoir la part que le Dr Bismuth réserve à l'appariement dans le système HLA, les doses qu'il administre de cyclosporine (associée ou non aux autres
doses qu'il administre de cyclosporine (associée ou non aux autres drogues antirejet) enfin quels sont les résultats à long terme des séries américaines, en particulier de celle de Starzl. M. Maurice MERCADIER : Je voudrais féliciter très vivement mon ami Henri Bismuth pour sa remarquable lecture et pour sa contribution personnelle au développement de la transplantation du foie, à savoir l'emploi d'une partie du foie d'adulte pour effectuer une transplantation hépatique chez le jeune enfant et le courage qu'il a montré pour effectuer une transplantation du foie pour sauver le malade d'une défaillance hépatique aiguë. J'ai plusieurs questions à lui
malade d'une défaillance hépatique aiguë. J'ai plusieurs questions à lui poser : 1) quel cancer du foie opère-t-il ? 2) quelle attitude adopte-t-il chez l'enfant qui a subi une porto-entéro-jéjunostomie et qui présente une infection ? 3) quelle solution apporte-t-il à la déperdition considérable de sang observée au cours de la transplantation hépatique ? a-t-il recours à la transfusion autologue et l'exsanguination n'a-t-elle pas de conséquences ? Pour être complet je lui demanderai de me dire quelle est la durée moyenne de l'hospitalisation, de la survie, quelle est la qualité de la vie chez les transplantés, enfin quel est le
de la vie chez les transplantés, enfin quel est le coût de la transplantation, et quelle est l'importance de la logistique qu'elle implique. Je terminerai en félicitant encore une fois, Henri Bismuth pour la partie originale de sa contribution à la transplantation hépatique qui vient magnifiquement compléter les travaux de Starzl, de Calne, de Pichlmayer, de Najarian et de son équipe. M. Henri BARUK : Quelle est l'influence de la transplantation hépatique sur l'état mental car depuis les travaux de Kleppel on connaît l'influence considérable du foie sur l'état mental. M. Jacques DECOURT : Une simple question qui n'est pas
M. Jacques DECOURT : Une simple question qui n'est pas d'ordre chirurgical, mais intéresse la pathologie générale. A-t-on observé, chez de jeunes enfants ayant reçu une transplantation hépatique, des survies suffisantes pour savoir quelles ont été les possibilités de développement ultérieur du greffon, à mesure que l'enfant grandit ; et s'il existe des différences à ce sujet entre les transplantations de foies d'enfant et de portions de foie provenant de donneurs adultes. M. Yves CHAPUIS : Henri Bismuth vient de relater les leçons qu'il tire d'une expérience qui, en matière de transplantation hépatique, réalise largement plus de la moitié des
de transplantation hépatique, réalise largement plus de la moitié des transplantations effectuées en France au cours des dix dernières années. Ses conclusions en faveur d'une meilleure sélection des malades rejoignent en tout point celles que l'on peut tirer de l'évolution actuelle de la transplantation hépatique dans le monde et qui est celle que nous avons faite nous-mêmes, au cours des trois dernières années, à partir de 18 transplantations hépatiques. Je voudrais insister néanmoins sur le fait que, si la sélection préalable est un élément essentiel, d'autres facteurs, notamment les progrès techniques sont primordiaux. Bien plus, la sélection elle-même doit être
techniques sont primordiaux. Bien plus, la sélection elle-même doit être assortie de nuances. En effet, la nécessité à laquelle on peut être conduit d'envisager la transplantation hépatique, avec des chances raisonnables de succès, dans les insuffisances hépatiques aiguës, donc dans des conditions métaboliques et fonctionnelles extrêmement graves, montrent que les garanties exigées n'ont pas un caractère rigoureusement impératif dans certaines circonstances. Quant aux autres situations, s'il est vrai que les carcinomes hépatocellulaires primitifs, en raison du risque considérable de récidives, apparaissent de mauvaises indications, de même que les cirrhoses au stade terminal, nous restons confrontés à des refus ou à
stade terminal, nous restons confrontés à des refus ou à des acceptations dont les limites restent imprécises. J'en veux pour preuve les résultats immédiats favorables obtenus chez 2 enfants de 6 ans, sur les 5 de notre expérience, au stade de grande insuffisance hépatique, où le taux de prothrombine notamment était inférieur à 20. Je voudrais à ce propos insister sur le fait, et ce sera ma seconde réflexion, à quel point, les affections hépatiques graves de l'enfant peuvent constituer pour l'avenir, un champ important d'application de la transplantation. Certes nous nous heurtons dans ce domaine à des difficultés techniques
nous nous heurtons dans ce domaine à des difficultés techniques liées à la taille du greffon. A cet égard la technique de réduction volumétrique du transplant, introduite pour la première fois par l'équipe de Paul Brousse et appliquée depuis exclusivement en Europe par l'équipe du Professeur Otte à Bruxelles et une fois par nous-même, représente une solution idéale à ce difficile problème. Ainsi les chirurgiens ont-ils la satisfaction de constater qu'à côté des progrès considérables que représente la préparation des opérés et d'autres améliorations, notamment l'introduction de la ciclosporine dont l'intérêt est évident, notamment chez les enfants, la mise en
l'intérêt est évident, notamment chez les enfants, la mise en œuvre de solution technique apparemment hasardeuse, complexe mais réalisable, agrandit le champ des possibilités de ce type de transplantation. M. BISMUTH : à M. Dubost : je dirai tout d'abord que nous ne pouvons pas tenir compte, pour le choix du receveur, du groupe HLA car le délai très court dont nous disposons pour la greffe ne nous permettrait pas d'attendre une telle sélection. Toutefois, nos malades ont été étudiés sur le plan du groupe HLA et nous pensons que de façon rétrospective, il sera possible de voir l'influence du
de façon rétrospective, il sera possible de voir l'influence du groupe HLA sur les phénomènes de rejet observés. La plus longue survie est actuellement observée dans la série de Starzl, pionnier de la transplantation hépatique et qui est toujours celui qui en a la plus grande expérience : un de ses premiers opérés, un enfant transplanté à l'âge de 3 ans, vit toujours 18 ans après la transplantation. Passée la première année, le risque de mortalité est faible et avec un résultat à un an de 80 %, on peut espérer une survie à 5 ans de 60 à 70
espérer une survie à 5 ans de 60 à 70 et peut-être une guérison dans le même Pourcentage. La qualité et le confort de la vie des transplantés hépatiques sont remarquables avec, au prix d'une prise médicamenteuse minimale, une activité en tout point normale. Des femmes transplantées ont eu des grossesses normales. Les enfants mènent une scolarité normale et ont actuellement une croissance normale. Quant au traitement immunosuppresseur, la cyclosporine a eu le grand avantage, en permettant de diminuer la corticothérapie, de limiter le risque des effets secondaires de ce traitement, en particulier le risque infectieux. Nous utilisons actuellement une
traitement, en particulier le risque infectieux. Nous utilisons actuellement une triple immunothérapie associant corticothérapie, cyclosporine et azathioprine. — à M. Mercadier qui me demande tout d'abord de préciser les indications de la transplantation hépatique dans les cancers du foie, je dirai que vraiment, cette intervention ne peut être raisonnablement proposée qu'aux tumeurs primitives, excluant les tumeurs secondaires dont jusqu'à présent le risque de récidive s'est révélé presque constant. Dans les tumeurs primitives du foie et en particulier dans les carcinomes hépato-cellulaires, la transplantation hépatique doit être réservée aux formes de tumeur qui sont restées localisées au foie et qui, c'est
tumeur qui sont restées localisées au foie et qui, c'est évident, ne peuvent pas être traitées par une exérèse partielle. Le bilan préopératoire comprend donc différentes investigations destinées à s'assurer dans la mesure du possible qu'il n'y a pas une diffusion extra-hépatique de la tumeur et nous allons jusqu'à faire, lorsqu'il y a un doute, une mini-laparotomie avant d'inscrire le malade dans le programme de transplantation hépatique. Les formes lentes de tumeurs comme le carcinome fibrolamellaire ou le réticuloendothéliome-épithélioïde semblent donner les meilleurs résultats. Dans l'atrésie des voies biliaires, l'intervention est certes gênée par l'existence très fréquente et presque constante
est certes gênée par l'existence très fréquente et presque constante d'une intervention antérieure, généralement une porto-entérostomie. Cependant, cette gêne n'est pas un obstacle insurmontable et ne doit en rien constituer une contre-indication à l'intervention. Chez l'enfant d'ailleurs, l'intervention est relativement facile, les suites opératoires sont plus simples que chez l'adulte et dans l'ensemble, les résultats sont meilleurs que chez l'adulte avec une courbe de survie qui toujours est de 10 à 15 au-dessus de la courbe de survie de l'adulte. Il est certain que dans l'avenir se discutera, surtout s'il se confirme que les résultats à distance de la transplantation
se confirme que les résultats à distance de la transplantation hépatique sont de qualité, de poser d'emblée l'indication à une transplantation hépatique avant tout autre acte chirurgical. La porto-entérostomie a, chez certains enfants, l'avantage de retarder le moment de la transplantation qui sera alors à faire sur un enfant de plus de 1 an. La quantité de sang nécessaire à la transplantation hépatique durant l'intervention est tout à fait variable et dépend du degré d'insuffisance hépatique, de l'hypoplaquettose, de l'hypertension portale et de l'existence d'une intervention antérieure. L'intervention peut de ce fait être très hémorragique et nécessiter des quantités considérables
ce fait être très hémorragique et nécessiter des quantités considérables de sang. Une technique de dissection prudente et soigneuse du foie, l'usage d'une circulation extra-corporelle permettent de diminuer généralement l'hémorragie per-opératoire. Il nous est arrivé de faire des transplantations hépatiques en ne passant que 4 ou même 2 flacons de sang. La durée d'hospitalisation est également variable et nous paraît être strictement en relation avec la gravité du malade au moment de l'intervention. Plus le malade est grave, c'est-à-dire s'approche du moment de l'insuffisance hépatique terminale, plus les suites opératoires risquent d'être compliquées augmentant la durée d'hospitalisation et, conséquence directe,
risquent d'être compliquées augmentant la durée d'hospitalisation et, conséquence directe, le coût. Progressivement, et nous l'avons montré lors de notre communication, au fur et à mesure que les résultats s'améliorent, l'indication de la transplantation hépatique est portée à un moment moins tardif, améliorant de ce fait, outre le résultat, la durée d'hospitalisation et son coût. — à M. Chapuis : Vous insistez sur la relative facilité de l'intervention chez le jeune enfant et nous sommes tout à fait d'accord avec vous. Parmi les groupes de transplantation hépatique en France, il y a actuellement un consensus sur les indications et d'une
y a actuellement un consensus sur les indications et d'une façon générale une concertation sur tous les points qui fait que les programmes évoluent de façon parallèle et tendent aux mêmes résultats. l'évolution du pronostic vital et fonctionnel dans les sarcomes ostéogènes André TRIFAUD * Le pronostic et le traitement des sarcomes ostéogènes sont entrés, avec la décennie des années 1980, dans une nouvelle ère de progrès caractérisés par : une meilleure maîtrise de la chimiothérapie dont l'efficacité n'est plus désormais mise en doute par quiconque et à laquelle les protocoles de Rosen ont fait réaliser une percée quant au
protocoles de Rosen ont fait réaliser une percée quant au pourcentage des guérisons obtenues, l'essor de la chirurgie conservatrice des membres s'appuyant sur les performances des techniques de reconstruction après résections tumorales. Ces améliorations spectaculaires du pronostic vital et du pronostic fonctionnel qui se sont déroulées parallèlement ont constitué une prodigieuse et passionnante aventure pour ceux qui en furent les acteurs. Mais le chemin n'a pas été facile. Au départ des années 1970, 20 en moyenne de guérisons à 5 ans et presque toujours des guéris amputés, soit primitivement, soit secondairement après irradiation. Pour ma part je n'ai obtenu dans
secondairement après irradiation. Pour ma part je n'ai obtenu dans cette période qu'une seule guérison avec résection conservatrice. Le traitement n'avait pour objectif que la seule lésion localisée à l'os et, avant même que le terme de « maladie non perceptible » ne soit inventé nous dénoncions en 1972, avec Robert Meary, dans notre rapport au Congrès français de chirurgie ce mauvais positionnement de la cible thérapeutique. La chimiothérapie ne s'est pas imposée sans que des essais thérapeutiques aient connu bien des déboires dont il a fallu tirer les leçons. La relative rareté des sarcomes ostéogènes, aggravée par la dispersion
La relative rareté des sarcomes ostéogènes, aggravée par la dispersion des cas dans des protocoles thérapeutiques trop nombreux, exige, pour une analyse statistiquement significative des résultats, une longue durée des essais alors que des progrès effectués pendant cette même période obligent moralement à les interrompre avant de pouvoir en dégager les conclusions. L'opposition entre une méthodologie très rigoureuse et les exigences de l'éthique médicale est au cœur du problème et le débat n'est pas que théorique puisqu'il oppose, en fait, avec leurs avantages et leurs inconvénients propres, les essais randomisés avec groupe témoin et les essais pilotes se comparant avec
avec groupe témoin et les essais pilotes se comparant avec des séries historiques. Chirurgie orthopédique, Hôpital Conception, 144, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 4. C'est ainsi qu'au cours des dernières années plusieurs des plus grandes institutions et groupes coopératifs (Mayo Clinic, National Cancer Institute, O.E.R.T.C.) ont été contraints de mettre fin à leurs essais avant les échéances exigées par les statisticiens. Il s'agissait chaque fois d'essais randomisés comportant une branche sans chimiothérapie. La justification de ces essais randomisés comportant une branche sans chimiothérapie se fondait sur une comparaison entre les résultats, encore modestes, obtenus par la chimiothérapie dans les années
résultats, encore modestes, obtenus par la chimiothérapie dans les années 1970 et ceux de récentes séries historiques (Mayo Clinic — Registre suédois des sarcomes osseux) où la seule amputation avait procuré un pourcentage analogue de guérisons, notablement supérieur à celui obtenu précédemment par la seule chirurgie. Supposer qu'il pouvait exister une amélioration spontanée du pronostic des sarcomes ostéogènes et douter de la réalité du rôle de la chimiothérapie dont les inconvénients, en revanche, étaient connus, conduisit, avec une apparente logique, à la vérification randomisée. En fait, l'amélioration spontanée du pronostic ne repose sur aucun début de preuve alors qu'il est
ne repose sur aucun début de preuve alors qu'il est certain que l'amélioration des résultats — quels que soient les traitements effectués — s'explique par le dépistage beaucoup plus précis des malades porteurs initialement de métastases pulmonaires et leur élimination de la série étudiée. La chimiothérapie a progressé, non seulement en raison de la qualité des drogues utilisées, mais aussi grâce à la stratégie élaborée par Rosen dans la succession de ses différents protocoles et dont les principes sont les suivants : — Chimiothérapie pré-opératoire après biopsie en vue d'une action prioritaire sur les micro-métastases et pour favoriser aussi les
action prioritaire sur les micro-métastases et pour favoriser aussi les possibilités d'une chirurgie d'exérèse conservatrice. — Chirurgie d'exérèse, conservatrice ou radicale, selon les possibilités. — Évaluation de la réponse tumorale à la chimiothérapie en fonction du pourcentage de cellules demeurées viables sur la pièce opératoire, — Chimiothérapie post-opératoire identique ou modifiée selon que la réponse tumorale a été satisfaisante ou non. Rosen en 1980, a pu montrer la valeur pronostique de cette chimiosensibilité à propos d'une série de 93 cas suivis de 7 à 51 mois. — 49 bons répondeurs avec une seule métastase. — 35 mauvais répondeurs : —
avec une seule métastase. — 35 mauvais répondeurs : — 15 avec poursuite de la même chimiothérapie : 10 rechutes. — 29 avec changement de chimiothérapie : 2 rechutes. En 1984 avec son protocole T10 Rosen publiait 88 de survies sans rechute à 36 mois, ce qui constitue un record tellement stupéfiant que certains lui ont fait le reproche de n'être pas reproductible. Sans doute, la rigueur d'application du protocole et une technologie très poussée pour éliminer au départ les malades à métastase initiale, expliquent certains écarts dans les résultats dont se rapproche néanmoins la série de Khalifa de l'Institut
dont se rapproche néanmoins la série de Khalifa de l'Institut Gustave Roussy. Ainsi chaque progrès, d'où qu'il vienne, entraîne de nouvelles exigences et l'euphorie de notre Groupe d'étude des tumeurs osseuses (G.E.T.O.), avec 66 de rémissions à 4 ans de notre protocole S04 de 1978, a été vite effacée par l'obligation de mieux faire. Après la pire époque où l'amputation n'empêchait pas la mort du plus grand nombre, la conservation des membres est devenue d'autant plus précieuse qu'elle accompagne de très fréquentes guérisons. Les succès de la chirurgie conservatrice imposent le respect d'un certain nombre de règles, la première entre
le respect d'un certain nombre de règles, la première entre toutes concernant la rigueur de l'exérèse qui doit avoir la même valeur carcinologique qu'une bonne amputation, le pronostic vital demeurant toujours prioritaire. Enneking a parfaitement précisé, en fonction des variétés et des extensions tumorales, les différents types — bons ou mauvais — d'exérèses (radicale — wide marginal — intralésionnel). Un bilan pré-opératoire très précis (tomodensitométrie, angiographie.) doit être effectué pour programmer l'exérèse dans les meilleures conditions. Les cas ayant subi une irradiation supérieure à 20 grays, les envahissements cutanés, les infections ou les hématomes diffusés à partir de la biopsie,
infections ou les hématomes diffusés à partir de la biopsie, les fractures déplacées, les tumeurs très volumineuses, constituent pour J. Genin des contre-indications de même que le jeune âge du sujet (moins de 10 ans), le déficit de croissance étant alors plus préjudiciable qu'une amputation bien appareillée. Il faut aussi que la morbidité post-opératoire soit faible et compatible avec une reprise rapide de la chimiothérapie. La chimiothérapie pré-opératoire est considérée par beaucoup d'auteurs comme une condition favorisant la possibilité des exérèses conservatrices. Mais l'expérience chirurgicale montre toutefois que, dans certains cas, la progression tumorale a pu compromettre la réalisation ou
cas, la progression tumorale a pu compromettre la réalisation ou l'aisance d'une exérèse conservatrice qui paraissait sans problème lors de la biopsie, et nous avons insisté avec Delépine et Jasmin sur les risques d'une chimiothérapie pré-opératoire prolongée chez des malades se comportant cliniquement comme de mauvais répondeurs. La reconstruction après exérèse conservatrice utilise le plus souvent de grandes prothèses dont les modèles sont variables selon la localisation et les dimensions de la lésion tumorale. C'est dire qu'on est amené fréquemment à profiter de la période de chimiothérapie pré-opératoire pour une fabrication de la prothèse aux mesures du malade, d'après radiographie
fabrication de la prothèse aux mesures du malade, d'après radiographie avec échelle millimétrique. La reconstruction diaphyso-épiphysaire par homogreffes massives connaît un regain d'actualité depuis les travaux de Mankin et de son équipe de Boston. L'association d'une greffe osseuse et d'un matériel prothétique au niveau articulaire nous paraît une méthode particulièrement intéressante, évitant les ennuis de nécrose cartilagineuse et de laxité ligamentaire. Les problèmes de reconstruction après exérèse conservatrice sont multiples et justifient des études approfondies sur les qualités biomécaniques des matériaux utilisés, soucieux que l'on doit être de leur fiabilité à long terme chez les sujets jeunes. C'est le programme
à long terme chez les sujets jeunes. C'est le programme de recherche du Groupe P.E.T.A.L. (procédés de reconstruction après exérèse de tumeurs de l'appareil locomoteur) créé il y a 2 ans sous ma présidence, en liaison avec le G.E.T.O. et qui rassemble une trentaine de chirurgiens orthopédistes intéressés par cette chirurgie. Le pourcentage des sarcomes ostéogènes pouvant bénéficier d'une chirurgie conservatrice a considérablement augmenté au cours des dernières années, au fur et à mesure de l'expérience acquise par les chirurgiens. Le taux de « faisabilité » était, en moyenne, de 17 entre 1975 et 1982. Enneking 25/116 — Sim (Mayo
17 entre 1975 et 1982. Enneking 25/116 — Sim (Mayo Clinic) 44/390 — Lane (Sloan Kettering Institute) 23/74 — Campanacci (Istituto Rizzoli) 31/171 — Takada 16/87 —. Les taux actuellement publiés montrent l'importance de la progression. (— Hatts 64 — Eilberg 81 — Delépine 97 — Institut Gustave Roussy 65 — Campanacci (Istituto Rizzoli) 81 %). En 1972, alors que naissaient les espoirs de la chimiothérapie, nous écrivions avec Robert Meary : « Puisse, dans l'avenir, la place de la chirurgie se restreindre encore au profit de méthodes plus efficaces. Ce serait l'honneur des chirurgiens d'avoir contribué à l'abandon d'un
Ce serait l'honneur des chirurgiens d'avoir contribué à l'abandon d'un bistouri, toujours mutilant et trop souvent décevant. » Nous nous étions trompés. Et les extraordinaires progrès réalisés quant au pronostic vital, loin de supprimer la chirurgie, lui ont donné une place dont aujourd'hui elle peut être fière. RÉSUMÉ Après une période dubitative, la chimiothérapie s'est imposée par des résultats qui ont transformé le pronostic si tragique des sarcomes ostéogènes. Au cours des dernières années, le pourcentage des guérisons passait de 20 à 80 avec la stratégie de Rosen et, simultanément, les progrès de la chirurgie conservatrice évitaient les amputations dans