jeanflop/post-ocr-correction huggingface dataset:
(mean lymphocyte level, 69%) and elevated protein levels. Epilepsy and chronic headache were the most common clinical manifestations. Brain scan demonstrated low-grade ventricular dilatation associated with nonspecific cerebral atrophy in 8 cases and isolated cerebral atrophy in three. In the remaining 17 cases brain scans were normal. KEY WORDS Neurosyphilis Treponemal serology. L'incidence de la neurosyphilis, devenue rare depuis l'avènement de la pénicilline, est actuellement en nette augmentation (1-5). Sa fréquence en Afrique Subsaharienne est encore élevée (3). Les modes de révélation s'écartent des schémas classiques connus : syphilis à expression méningée, accidents vasculaires cérébraux, paralysie cérébrale, tabès dorsal et
expression méningée, accidents vasculaires cérébraux, paralysie cérébrale, tabès dorsal et gommes (6-9). Des manifestations atypiques oligosymptomatiques sont de plus en plus fréquemment observées : crises comitiales, céphalées chroniques, paralysie faciale périphérique, surdité, atrophie optique isolée et ataxie cérébelleuse. Ces syndromes neurologiques isolés posent souvent un problème diagnostique difficile sur le plan étiologique en milieu tropical et leur lien avec la syphilis nerveuse ne semble pas évident, bien que plusieurs formes oligosymptomatiques aient été décrites par quelques auteurs (10-12). Travail du Service de Neurologie (A.C., B.C., Y.M., M.C., A.F.C.), du Service de Neurochirurgie (I.S.S., K.B.), du Service de Biologie médicale (S.L.),
de Neurochirurgie (I.S.S., K.B.), du Service de Biologie médicale (S.L.), du Service de Dermatologie et du Service de médecine légale (H.B.), Centre Hospitalier Universitaire, Conakry Guinée. Correspondance : A. CISSE, Service de Neurologie, Centre Hospitalier Universitaire de Conakry, BP 4152, République de Guinée. Article reçu le 15/11/2000, définitivement accepté le 24/03/2002. Le diagnostic de neurosyphilis asymptomatique est porté chez des patients n'ayant pas de signes cliniques de neurosyphilis mais présentant des anomalies du liquide céphalorachidien dont une pléiocytose, une augmentation des protéines et des réactions sérologiques positives dans le sang et le liquide céphalorachidien. L'association de ces critères biologiques avec
et le liquide céphalorachidien. L'association de ces critères biologiques avec un syndrome neurologique isolé, en dehors de toute autre étiologie, définit la neurosyphilis oligosymptomatique. Nous présentons ici 28 cas de neurosyphilis oligosymptomatiques dans le cadre de la réévaluation de cette pathologie du point de vue clinique et biologique en milieu tropical. PATIENTS ET METHODES Les 28 patients ont été observés entre le 1er janvier 1992 et le 31 décembre 2000 dans le Service de Neurologie du Centre Hospitalier Universitaire de Conakry. Ce centre est le seul point de référence de Guinée pour la prise en charge des patients souffrant d'affections
Guinée pour la prise en charge des patients souffrant d'affections neurologiques. Les critères d'inclusion ont été les suivants : Patients ayant présenté un syndrome neurologique non systématisé : crises comitiales, céphalées chroniques, paralysie faciale périphérique, surdité, atrophie optique isolée et ataxie cérébelleuse ; Réactions sérologiques positives dans le sang et le liquide céphalo-rachidien (VDRL TPHA). Nous avons exclu de cette étude toutes les formes classiques de la neurosyphilis, tous les cas de syndromes neurologiques syphilitiques associés à l'infection VIH ainsi que toutes autres causes pouvant être à l'origine de ces syndromes. Tous les patients ont eu un bilan biologique comprenant
syndromes. Tous les patients ont eu un bilan biologique comprenant : NFS, VS, glycémie à jeun, protéinurie des 24 heures; ionogramme sanguin, biologie et chimie du liquide céphalo-rachidien, sérologie VIH ainsi que les réactions sérologiques syphilitiques VDRL-TPHA. Tous les patients ont été soumis à un examen neurologique et Psychique et, selon la présentation sémiologique, à des explorations oto-rhino-laryngologiques avec audiogramme et ophtalmologiques avec examen du fond de l'oeil et de l'acuité visuelle. Un examen tomodensitométrique (TDM cérébral) a été réalisé chez les 28 patients, ainsi qu'un examen électro-encéphalographique (EEG) dont les résultats ont été classés en 4 types selon les
les résultats ont été classés en 4 types selon les critères qui suivent. Type I. EEG avec dominance d'alpha-rythmes de topographie pariétale-occipitale dont l'amplitude est supérieure à 40 microvolts sans rythmes pathologiques ; EEG avec dominance d'alpha-rythmes de petites amplitudes jusqu'à 25 microvolts avec tendance à l'aplatissement. Type II. EEG sans dominance proprement dite avec existence d'alpha rythmes irréguliers sans présence d'ondes pathologiques ; EEG avec dominance de rythmes bêta de topographie surtout préfrontale et dont l'amplitude atteint 20 microvolts. Type III. EEG proche du type II avec l'apparition de rythmes theta de 4 à 6 c/s surtout de topographie
rythmes theta de 4 à 6 c/s surtout de topographie temporo-pariétale de faibles amplitudes de 30 à 40 microvolts, isolés ou parfois groupés sous formes de bouffées paroxystiques. Type IV. EEG avec des rythmes theta ou delta présentant des figures anormales : pointes, pointes ondes. RESULTATS L'analyse des résultats de cette étude a porté sur les données cliniques, biologiques, bio-électriques et celles de l'imagerie. Le tableau 1 résume l'essentiel des paramètres étudiés. Nous avons colligé onze crises comitiales (39 %), cinq syndromes céphalalgiques (18 %), quatre atrophies optiques (14 %), trois formes de paralysie faciale périphérique (10 %), trois formes
trois formes de paralysie faciale périphérique (10 %), trois formes d'ataxie cérébelleuse (10 %) et deux cas de surdité (7 %). La prédominance masculine (17 cas) résulte d'un biais de recrutement des patients. L'âge moyen est de 54,5 ans (extrêmes 38 à 71 ans). Le délai d'évolution, c'est-à-dire l'intervalle entre l'infection et le début clinique de la neurosyphilis, connu dans 11 cas, est en moyenne de 8 à 12 ans. Tableau I Paramètres étudiés chez les 28 patients atteints de neurosyphilis atypique. CORRECTION ### Les auteurs rapportent une étude de 28 cas de neurosyphilis, révélés par des syndromes atypiques oligosymptomatiques
28 cas de neurosyphilis, révélés par des syndromes atypiques oligosymptomatiques : crises comitiales, céphalées chroniques, paralysie faciale périphérique, surdité, atrophie optique isolée et ataxie cérébelleuse. Le diagnostic a reposé sur la positivité des réactions sérologiques (VDRL-TPHA) dans le sang et le liquide céphalo-rachidien, la présence d'une hypercellularité à prédominance lymphocytaire, en moyenne 69 %, et d'une hyperprotéinorachie. Les crises comitiales et les céphalées chroniques constituent les formes cliniques dominantes. Le scanner cérébral a mis en évidence une discrète dilatation ventriculaire associée à une atrophie cérébrale non systématisée dans 8 cas, une atrophie cérébrale dans 3 cas et était normal dans
une atrophie cérébrale dans 3 cas et était normal dans 17 cas. MOTS CLEFS Neurosyphilis Sérologie tréponémique. ATYPICAL NEUROSYPHILIS: 28-CASE SERIES AT UNIVERSITY HOSPITAL CENTER OF CONAKRY, GUINEA ABSTRACT. This study describes a series of 28 cases of neurosyphilis presenting atypical oligosymptomatic syndromes involving epileptic attack, chronic headache, peripheral facial paralysis, deafness, isolated optic atrophy, and cerebral ataxia. Diagnosis was based on positive results (VDRL-TPHA) of serological reactions in blood samples and analysis of cerebrospinal fluid showing pleocytosis (mean lymphocyte level, 69%) and elevated protein levels. Epilepsy and chronic headache were the most common clinical manifestations. Brain scan demonstrated low-grade
were the most common clinical manifestations. Brain scan demonstrated low-grade ventricular dilatation associated with nonspecific cerebral atrophy in 8 cases and isolated cerebral atrophy in three. In the remaining 17 cases brain scans were normal. KEY WORDS Neurosyphilis Treponemal serology. L'incidence de la neurosyphilis, devenue rare depuis l'avènement de la pénicilline, est actuellement en nette augmentation (1-5). Sa fréquence en Afrique Subsaharienne est encore élevée (3). Les modes de révélation s'écartent des schémas classiques connus : syphilis à expression méningée, accidents vasculaires cérébraux, paralysie cérébrale, tabès dorsal et gommes (6-9). Des manifestations atypiques oligosymptomatiques sont de plus en plus fréquemment
Des manifestations atypiques oligosymptomatiques sont de plus en plus fréquemment observées : crises comitiales, céphalées chroniques, paralysie faciale périphérique, surdité, atrophie optique isolée et ataxie cérébelleuse. Ces syndromes neurologiques isolés posent souvent un problème diagnostique difficile sur le plan étiologique en milieu tropical et leur lien avec la syphilis nerveuse ne semble pas évident, bien que plusieurs formes oligosymptomatiques aient été décrites par quelques auteurs (10-12). Travail du Service de Neurologie (A.C., B.C., Y.M., M.C., A.F.C.), du Service de Neurochirurgie (I.S.S., K.B.), du Service de Biologie médicale (S.L.), du Service de Dermatologie et du Service de médecine légale (H.B.), Centre
de Dermatologie et du Service de médecine légale (H.B.), Centre Hospitalier Universitaire, Conakry Guinée. Correspondance : A. CISSE, Service de Neurologie, Centre Hospitalier Universitaire de Conakry, BP 4152, République de Guinée. Article reçu le 15/11/2000, définitivement accepté le 24/03/2002. Le diagnostic de neurosyphilis asymptomatique est porté chez des patients n'ayant pas de signes cliniques de neurosyphilis mais présentant des anomalies du liquide céphalorachidien dont une pléiocytose, une augmentation des protéines et des réactions sérologiques positives dans le sang et le liquide céphalorachidien. L'association de ces critères biologiques avec un syndrome neurologique isolé, en dehors de toute autre étiologie, définit la
neurologique isolé, en dehors de toute autre étiologie, définit la neurosyphilis oligosymptomatique. Nous présentons ici 28 cas de neurosyphilis oligosymptomatiques dans le cadre de la réévaluation de cette pathologie du point de vue clinique et biologique en milieu tropical. PATIENTS ET METHODES Les 28 patients ont été observés entre le 1er janvier 1992 et le 31 décembre 2000 dans le Service de Neurologie du Centre Hospitalier Universitaire de Conakry. Ce centre est le seul point de référence de Guinée pour la prise en charge des patients souffrant d'affections neurologiques. Les critères d'inclusion ont été les suivants : Patients ayant présenté
critères d'inclusion ont été les suivants : Patients ayant présenté un syndrome neurologique non systématisé : crises comitiales, céphalées chroniques, paralysie faciale périphérique, surdité, atrophie optique isolée et ataxie cérébelleuse ; Réactions sérologiques positives dans le sang et le liquide céphalo-rachidien (VDRL-TPHA). Nous avons exclu de cette étude toutes les formes classiques de la neurosyphilis, tous les cas de syndromes neurologiques syphilitiques associés à l'infection VIH ainsi que toutes autres causes pouvant être à l'origine de ces syndromes. Tous les patients ont eu un bilan biologique comprenant : NFS, VS, glycémie à jeun, protéinurie des 24 heures; ionogramme sanguin, biologie
glycémie à jeun, protéinurie des 24 heures; ionogramme sanguin, biologie et chimie du liquide céphalo-rachidien, sérologie VIH ainsi que les réactions sérologiques syphilitiques VDRL-TPHA. Tous les patients ont été soumis à un examen neurologique et Psychique et, selon la présentation sémiologique, à des explorations oto-rhino-laryngologiques avec audiogramme et ophtalmologiques avec examen du fond de l'oeil et de l'acuité visuelle. Un examen tomodensitométrique (TDM cérébral) a été réalisé chez les 28 patients, ainsi qu'un examen électro-encéphalographique (EEG) dont les résultats ont été classés en 4 types selon les critères qui suivent. Type I. EEG avec dominance d'alpha-rythmes de topographie pariétale-occipitale dont
Type I. EEG avec dominance d'alpha-rythmes de topographie pariétale-occipitale dont l'amplitude est supérieure à 40 microvolts sans rythmes pathologiques ; EEG avec dominance d'alpha-rythmes de petites amplitudes jusqu'à 25 microvolts avec tendance à l'aplatissement. Type II. EEG sans dominance proprement dite avec existence d'alpha rythmes irréguliers sans présence d'ondes pathologiques ; EEG avec dominance de rythmes bêta de topographie surtout préfrontale et dont l'amplitude atteint 20 microvolts. Type III. EEG proche du type II avec l'apparition de rythmes theta de 4 à 6 c/s surtout de topographie temporo-pariétale de faibles amplitudes de 30 à 40 microvolts, isolés ou parfois groupés
amplitudes de 30 à 40 microvolts, isolés ou parfois groupés sous formes de bouffées paroxystiques. Type IV. EEG avec des rythmes theta ou delta présentant des figures anormales : pointes, pointes ondes. RESULTATS L'analyse des résultats de cette étude a porté sur les données cliniques, biologiques, bio-électriques et celles de l'imagerie. Le tableau 1 résume l'essentiel des paramètres étudiés. Nous avons colligé onze crises comitiales (39 %), cinq syndromes céphalalgiques (18 %), quatre atrophies optiques (14 %), trois formes de paralysie faciale périphérique (10 %), trois formes d'ataxie cérébelleuse (10 %) et deux cas de surdité (7 %). La prédominance
%) et deux cas de surdité (7 %). La prédominance masculine (17 cas) résulte d'un biais de recrutement des patients. L'âge moyen est de 54,5 ans (extrêmes 38 à 71 ans). Le délai d'évolution, c'est-à-dire l'intervalle entre l'infection et le début clinique de la neurosyphilis, connu dans 11 cas, est en moyenne de 8 à 12 ans. Tableau I Paramètres étudiés chez les 28 patients atteints N° Age Sexe Syndrome neurologique EEG TDM, signes prédominants Sang LCR VDRL Titre TPHA Titre Cytol Pro Glu VDRL TPHA (g/L) (g/L) 1 49 ans M Paralysie faciale périphérique 1 Normale + 32 +
ans M Paralysie faciale périphérique 1 Normale + 32 + 1280 29 1,0 0,32 + + 2 65 ans M Atrophie optique 1 Hydrocéphalie normotensive + 28 + 5120 51 0,97 0,41 + + 3 53 ans M Paralysie faciale périphérique 1 Normale + 64 + 2560 63 1,16 0,48 + + 4 66 ans M Crises comitiales II Atrophie cérébrale + 32 + 1280 78 1,30 0,48 + + 5 59 ans M Atrophie optique II Normale + 32 + 5120 32 1,10 0,25 + + 6 38 ans F Céphalées chroniques II Normale + 28 + 1280 31
F Céphalées chroniques II Normale + 28 + 1280 31 0,98 0,38 + + 7 71 ans M Crises comitiales II Atrophie cérébrale + 28 + 2560 71 1,5 0,41 + + 8 57 ans M Paralysie faciale périphérique II Normale + 256 + 2560 47 0,98 0,30 + + 9 46 ans F Surdité II Normale + 128 + 5120 64 0,97 0,33 + + 10 39 ans F Crises comitiales II Atrophie cérébelleuse + 32 + 1280 49 0,12 0,50 + + 11 44 ans F Atrophie optique II Normale + 32 + 5120 43 1,12 0,35 +
II Normale + 32 + 5120 43 1,12 0,35 + + 12 55 ans F Ataxie cérébelleuse II Hydrocéphalie modérée + 512 + 10240 62 1,92 0,45 + + 13 41 ans F Atrophie optique II Hydrocéphalie modérée + 32 + 1280 52 0,88 0,30 + + 14 41 ans M Céphalées chroniques III Hydrocéphalie modérée + 32 + 1280 48 0,11 0,45 + + 15 62 ans F Surdité III Normale + 32 + 10240 52 0,17 0,42 + + 16 54 ans M Crises comitiales III Normale + 16 + 640 39 0,9 0,27 + + 17 58
16 + 640 39 0,9 0,27 + + 17 58 ans M Ataxie cérébelleuse III Normale + 64 + 5120 82 1,17 0,46 + + 18 69 ans M Céphalées (HIC) III Hydrocéphalie discrète + 32 + 2560 56 0,73 0,39 + + 19 57 ans M Céphalées chroniques III Hydrocéphalie modérée + 32 + 2560 66 0,83 0,48 + + 20 49 ans M Crises comitiales III Normale + 16 + 1280 48 0,11 0,40 + + 21 43 ans F Crises comitiales III Normale + 16 + 1280 67 1,49 0,48 + + 22 63 ans M Céphalées
67 1,49 0,48 + + 22 63 ans M Céphalées (HIC) III Hydrocéphalie modérée + 16 + 1280 76 1,18 0,60 + + 23 56 ans M Crises comitiales IV Normale + 16 + 1280 69 1,2 0,34 + + 24 52 ans F Crises comitiales IV Normale + 16 + 1280 64 1,3 0,46 + + 25 69 ans M Crises comitiales IV Normale + 32 + 2560 70 1,18 0,44 + + 26 68 ans M Crises comitiales IV Normale + 32 + 5120 71 1,37 0,46 + + 27 59 ans M Crises comitiales IV Hydrocéphalie modérée
+ 27 59 ans M Crises comitiales IV Hydrocéphalie modérée + 32 + 10240 86 1,20 0,41 + + 28 51 ans M Ataxie cérébelleuse IV Normale + 16 + 1280 63 1,11 0,42 + + Cytologie (éléments/mm') Protéine Glucose Dans les antécédents de ces patients, on a noté chez 21 malades la prise de pénicilline pour une pathologie ancienne non systématisée mais surtout cutanée. Les descriptions des lésions dermatologiques sont évocatrices des aspects atypiques des syphilides : impétigo (4 cas), syphilides folliculaires (6 cas), syphilides psoriasiformes (8 cas), syphilis pustuleuses (3 cas). Biologie. Les données biologiques ont montré les
pustuleuses (3 cas). Biologie. Les données biologiques ont montré les résultats suivants : une pléiocytose modérée avec en moyenne 58 éléments/mm' et surtout lymphocytaire 69 ; la glycorachie a été normale, parfois discrètement abaissée, entre 0,27 et 0,50 g/L, et chez un seul patient elle a atteint 0,60 g/L ; la protéinorachie a varié de 0,11 à 1 g/L chez 13 patients et de 1,10 g à 1,92 g/L chez 15 patients ; une éosinophilie a été observée chez 9 patients. Examens électro-encéphalographiques. Des tracés types III et IV, classés pathologiques, ont été observés pour quinze patients chez lesquels avaient
pathologiques, ont été observés pour quinze patients chez lesquels avaient été observés dans huit cas des crises comitiales, quatre cas des céphalées, deux cas une ataxie cérébelleuse et un cas, une surdité. Examen tomodensitometrique: La TDM cérébrale était normale chez 17 patients (17/28 soit 60,7 %). Dans 11 cas, elle a révélé une atrophie cérébrale, diagnostic reposant sur l'existence de signes indirects de perte de substance cérébrale par un élargissement des sillons corticaux et des citernes et d'une discrète dilatation ventriculaire. DISCUSSION En Afrique, l'incidence de la neurosyphilis est actuellement en augmentation en raison de l'insuffisance des méthodes de prévention
en augmentation en raison de l'insuffisance des méthodes de prévention des maladies sexuellement transmissibles notamment la syphilis et le SIDA (3, 4, 12). Durant la période d'étude, en dehors des 28 cas décrits dans cette étude, 37 cas de formes classiques ont été enregistrées et réparties selon les tableaux suivants : 11 tabès dorsale, 4 cas de syphilis à expression méningée, 8 cas d'accidents vasculaires cérébraux par artérite, 13 cas de paralysie générale et un cas de gomme syphilitique responsable d'une hypertension intracrânienne. C'est ainsi qu'en Guinée, à côté des formes cliniques classiques bien systématisées (3), on assiste à l'émergence
formes cliniques classiques bien systématisées (3), on assiste à l'émergence des formes oligosymptomatiques, résultat possible d'une pénicillinothérapie mal codifiée dans les traitements antérieurs. Dans notre étude, nous avons noté 21 fois sur 28 (75 %), la prise de pénicilline dans les antécédents pour une affection dermatologique ou vénéréologique mal étiquetée sur le plan étiologique. Les descriptions de ces lésions dermatologiques orientent surtout sur les aspects atypiques trompeurs des syphilides : impétigo, syphilides folliculaires, syphilides psoriasiformes et même pustuleuses. Sur le plan clinique, en dehors des tableaux typiques classiques bien décrits (1-3, 5, 7, 16), des manifestations peu communes isolées peuvent
(1-3, 5, 7, 16), des manifestations peu communes isolées peuvent révéler la neurosyphilis. Dans 241 cas de syphilis recensés par Hoosmand Escobar et Kopf (11), le diagnostic a été fait, dans 43,2 des cas, à l'occasion de symptômes indépendants de la syphilis. Il s'agissait d'une comitialité tardive (25 %) et de signes ophtalmologiques (25 %). Des anomalies pupillaires ont été notées chez 44 des patients et une rétinopathie chez 12. Sur 52 cas de neurosyphilis recensés par Benitier entre 1969 et 1979, 11 patients souffraient de formes atypiques oligosymptomatiques (1). En 1985, Burke et Schaberg ont décrits 30 cas de
En 1985, Burke et Schaberg ont décrits 30 cas de neurosyphilis diagnostiqués aux États-Unis, entre 1970 et 1981, dont 43 avaient une symptomatologie caractéristique de neurosyphilis, 14 étaient asymptomatiques et 43 présentaient des troubles neurologiques non caractéristiques (6). Les crises épileptiques représentaient environ un tiers des manifestations oligosymptomatiques de la neurosyphilis en 1971 (15). Sur le plan physiopathologique, il n’existe pas, dans la littérature, d’observations anatomo-cliniques qui permettent de discuter les hypothèses pathogéniques sur les bases anatomiques précises. Deux hypothèses sont habituellement proposées pour expliquer la survenue de crises comitiales, de syndromes céphalalgiques et d’atteinte des nerfs crâniens dans la
de syndromes céphalalgiques et d’atteinte des nerfs crâniens dans la neurosyphilis. Toutes les complications de la syphilis seraient la conséquence d’une inflammation méningée persistante, au cours de laquelle le syndrome méningique serait inconstant (13) Dans notre série, nous avons recensé 5 cas de céphalées chroniques, volontiers permanentes, avec des périodes de paroxysmes céphalalgiques pouvant être liés à une irritation méningée résultant d’une inflammation chronique. Déjerine (14) estimait que cette céphalée chronique était due à une pachyméningite chronique d'origine syphilitique et l'appelait encéphalalgie avec des caractéristiques très précises : légère dans la journée, s'exagérant dans la première partie de la nuit,
la journée, s'exagérant dans la première partie de la nuit, cédant d’ordinaire au traitement anti-syphilitique. Cette inflammation méningée chronique expliquerait l’atteinte des nerfs crâniens surtout les VIe et VIIIe paires (13). Dans cette étude, les crises généralisées tonico-cloniques (9 cas) et partielles (2 cas) pourraient être la conséquence de la présence des petites lésions cérébrales secondaires à des micro-accidents vasculaires n'ayant engendré aucun trouble neurologique clinique, rejoignant ainsi certaines hypothèses des épilepsies vasculaires sans sémiologie neurologique clinique (15). Cependant, chez les patients souffrant de céphalées chroniques et de crises comitiales, les données de l’imagerie ont montré surtout une discrète dilatation
les données de l’imagerie ont montré surtout une discrète dilatation des ventricules associée à une atrophie cérébrale non systématisée, décrite parfois comme étant en rapport avec l’âge des patients, et des signes discrets d’élargissement des espaces sous-arachnoïdiens. Ces signes neuro-radiologiques, bien que non spécifiques, plaident plus en faveur d’une méningite chronique latente avec élément d’hydrocéphalie normotensive que d’une hypothèse vasculaire, confirmant ainsi les thèses de Delatre et de Pradat (13). Ces données scannographiques n’ont pas montré d’images d’infarctus artériels (données artériographiques) telles que décrites par Holmes, Brandt-Zawadski et Simon (7, 9) dans la neurosyphilis vasculaire classique. Nous avons enregistré 2
9) dans la neurosyphilis vasculaire classique. Nous avons enregistré 2 cas de surdité associée surtout aux bourdonnements d’oreille avec troubles de l’équilibre et nausées dans un cas. L’examen otologique n’a montré aucune lésion appréciable de l’oreille et l’examen au diapason, dans ces cas, a révélé que les malades étaient incapables de percevoir le moindre son et que les vibrations au diapason n’étaient pas perçues. La plupart des auteurs (5,14) soulignent l’atteinte des fibres terminales de la portion cochléaire du VIIIe au niveau du labyrinthe. Déjerine (14) estimait que l’étiologie serait une Periostite vestibulaire et que cette surdité était toujours précédée