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moins repoussante et moins décourageante ». Chirurgie des malformations congénitales : de l’éthique à l’économie Denys PELLERIN * La malformation congénitale, discrète, ne fait guère parler d’elle. La bouleversante stupeur qu’elle suscite s’explique par une information insuffisante à son sujet. Elle est d’ailleurs assez rare, les taux se situant entre 3 et 8 pour 10000 naissances [1, 2, 3, 4]. Ces taux sont nettement inférieurs à ceux des handicaps, résultant des conditions pathologiques de la naissance, qui conduisent au risque aujourd’hui bien connu, de l’infirmité motrice cérébrale. C’est probablement au seul handicap cérébral que songeait le législateur lors du vote
seul handicap cérébral que songeait le législateur lors du vote de la loi Cadre sur les handicapés. La malformation congénitale n’y trouve sa place que par assimilation, quand elle n’y est pas totalement méconnue [5]. Il est vrai que la malformation congénitale physique, grave du nouveau-né, a longtemps été considérée comme étant au-delà de toute possibilité de traitement. Faut-il rappeler que l’une des malformations les plus fréquentes — l’atrésie de l’œsophage — a connu le premier succès chirurgical aux Etats-Unis en 1946 (Cameron Haight) et en France, en 1948, avec Pierre Petit. Aujourd’hui, pour autant que la malformation ne soit
Pierre Petit. Aujourd’hui, pour autant que la malformation ne soit pas associée à d’autres états malformatifs, spécialement du cœur, la guérison définitive et immédiate de la malformation est obtenue dans 100 des cas [6] [7]. Cette chirurgie exige du chirurgien et de toute l’équipe médicale, non seulement une compétence technique spécifique, mais aussi une formation morale et psychologique adaptée à la singularité de la tâche. J’ai personnellement vécu, dès 1950, le prodigieux essor technique chirurgical autorisé par l’évolution des connaissances biologiques en anesthésiologie et en réanimation, et contribué à l’évolution d’une discipline nouvelle, la chirurgie pédiatrique, dont le domaine privilégié,
d’une discipline nouvelle, la chirurgie pédiatrique, dont le domaine privilégié, fut pendant 25 années, la chirurgie réparatrice des malformations congénitales du nouveau-né. Mon propos ne vise pas les situations simples telles que les malformations mineures de la face ou des membres. Ce n’est pas nier que leur constatation bouleverse les parents, ni qu’elle éveille en eux, de vives réactions d’inquiétude, de culpabilité ou d’agressivité, mais à leur sujet, on peut s’étonner que telle ou telle disgrâce atténuée, soit si vivement ressentie par les parents quand elle est d’origine congénitale, alors qu’ils acceptent plus aisément les traces indélébiles d’un accident de
qu’ils acceptent plus aisément les traces indélébiles d’un accident de la circulation provoqué par le cyclo-moteur offert, sans réserve, à l’adolescent qui l’exige. J’aurais surtout ici en vue les situations les plus graves. Certaines malformations sont, sauf opération immédiate, incompatibles avec la vie (l’atrésie de l’œsophage entrait dans ce groupe). D’autres sont très impressionnantes — mais elles aussi, aujourd’hui, curables, au prix souvent élevé, de cette chirurgie spécialisée. Dans de tels cas on ne saurait s’étonner que la première réaction de la famille soit de penser que l’enfant ne peut, ou ne doit, survivre. Telles sont certaines tumeurs congénitales (tératomes)
ou ne doit, survivre. Telles sont certaines tumeurs congénitales (tératomes) ou certaines malformations par absence congénitale de la paroi abdominale (omphalocèle et laparoschisis). Or, en dépit de leur risque léthal, en l'absence de traitement chirurgical approprié, elles offrent une possibilité de traitement chirurgical, radicalement et définitivement restaurateur ou curateur. Certaines anomalies soulèvent d'autres problèmes : si elles ne mettent pas la vie du bébé en danger, elles sont à proprement parler incurables, c'est-à-dire que nous ne pouvons en aucune façon restaurer ou reconstituer l'organe ou la fonction défaillante. Or, au premier abord et pour un profane, elles paraissent limitées et
premier abord et pour un profane, elles paraissent limitées et font penser que ce bébé, par ailleurs magnifique, devrait pouvoir, lui aussi, bénéficier des progrès de la chirurgie néo-natale. Le chirurgien pédiatre sait que le bébé devenu enfant, puis adulte, gardera un handicap sérieux et d'autant plus douloureux que, le plus souvent inapparent à l'observateur peu averti, il le demeurera toute une vie, source de souffrances physiques et morales pour celui qui le porte, ne partageant qu'avec ses proches, le poids de ce handicap secret. Le Spina bifida et l'extrophie vésicale rentrent dans cette catégorie. Une nouvelle dimension du problème
vésicale rentrent dans cette catégorie. Une nouvelle dimension du problème est apparue depuis quelques années, avec le diagnostic anté-natal des malformations congénitales. Si le développement de ces dernières techniques permet aujourd'hui, dans des situations génétiques connues, de proposer l'interruption de grossesse, le diagnostic des malformations congénitales des organes ou des tissus demeure aléatoire. Certes, le Spina bifida peut être maintenant suspecté précocément par l'analyse ultra-sonique du rachis du fœtus et confirmé par la mise en évidence dans le liquide amniotique de l'alpha-fœto-protéine. La très particulière gravité du handicap probable de l'enfant, peut faire discuter aujourd'hui la proposition d'une interruption de
l'enfant, peut faire discuter aujourd'hui la proposition d'une interruption de grossesse. De même, le diagnostic d'extrophie vésicale peut être suspecté devant l'absence d'image échographique de la vessie. Cependant si les progrès constants de la technologie permettent l'analyse fine d'anomalies que les ultra-sons, il y a quelques mois à peine, étaient incapables de détecter, ces proresses demeurent le fait de quelques centres de recherches hyperspécialisées. L'échographie obstétricale, de routine, telle qu'elle est habituellement pratiquée, est loin d'égaler leur fiabilité. Or, l'investigation approfondie du fœtus ne saurait être mise en œuvre pour toutes les grossesses et à titre systématique, elle doit être
toutes les grossesses et à titre systématique, elle doit être réservée aux situations génétiquement « à risque », ou comme complément d'investigations en présence d'un déroulement anormal de la grossesse, suspecté par la clinique et l'échographie de surveillance. En serait-il autrement, l'identification d'une anomalie morphologique du foetus, ne saurait justifier en toute circonstance, l'interruption de la grossesse. Pourtant cette réaction de refus lors de la révélation de l'anomalie au moment de la naissance, ou lors d'un diagnostic anté-natal, est excusable. Il faut réaliser quelle peut être la psychologie de jeunes parents dans de telles circonstances. Tout à l'attente heureuse d'une
parents dans de telles circonstances. Tout à l'attente heureuse d'une naissance, conclusion logique et naturelle d'un acte d'amour, résultat d'une conception volontaire, planifiée, sans risque, devant trouver sa place dans un programme réfléchi, d'autant plus qu'il ne s'exprime plus que rarement en terme d'épanouissement d'un foyer, légitimement demandeur de sécurité et uni selon la formule presque oubliée « pour le meilleur et pour le pire ». Paradoxalement, en même temps que s'exprime bien plus souvent qu'autrefois le sentiment avoué ou inavoué de refus, nous assistons aujourd'hui à la requête, de plus en plus nettement formulée, de plus en plus de
plus en plus nettement formulée, de plus en plus de moyens techniques et scientifiques pour mener à son terme l'enfant désiré d'une grossesse tardive, conçu après de longues années de refus de maternité. Et s'il arrivait qu'il soit porteur d'une malformation congénitale, l'exigence que ne soit apportée, aucune restriction aux moyens mis en œuvre pour assurer sa survie. Comment dès lors, pourrait-on refuser d'entreprendre et poursuivre les investigations et traitements, qu'autorisent et même qu'imposent, ce que le législateur appelle « les données les plus actuelles de la science ». Celles-ci ont atteint depuis peu, des possibilités insoupçonnées. Mais, au-delà des
ont atteint depuis peu, des possibilités insoupçonnées. Mais, au-delà des nécessaires objectifs de recherche dont résultent tous les progrès et succès observés et de la demande plus ou moins formulée de la preuve ou de l'impossible, l'équipe médico-chirurgicale doit être constamment attentive à ne pas dépasser les limites qu'imposent l'éthique. Il peut arriver qu'un retard dans la mise en œuvre de la réanimation, quelques imperfections dans les modalités du transport, la survenue imprévisible de la décompensation brutale d'une situation vasculaire ou respiratoire ou d'un équilibre biologique instable, crée une situation pathologique gravissime dont les conséquences tardives sont totalement imprévisibles. Ou
pathologique gravissime dont les conséquences tardives sont totalement imprévisibles. Ou bien encore le chirurgien constate que la malformation impose une dépendance totale de l'enfant vis-à-vis d'un dispositif d'assistance respiratoire ou nutritionnelle dont on ne peut dire combien de temps il sera nécessaire, et si même on parviendra dans l'avenir à le supprimer. Telles sont aujourd'hui certaines anomalies chirurgicales digestives, où, en raison de la brièveté de l'intestin grêle, l'enfant demeure pendant de longs mois dépendant d'une alimentation parentérale centrale exclusive [8]. Aujourd'hui, cette technique peut même être utilisée « à domicile ». Elle l'est pour 35 enfants de notre hôpital.
domicile ». Elle l'est pour 35 enfants de notre hôpital. Après quelques mois d'hospitalisation, d'évaluation et d'équilibration des besoins énergétiques de l'enfant, leurs parents sont formés à l'utilisation des pompes et au maniement rigoureux des tubulures et des flacons. Les nutriments, spécialement préparés pour eux au Laboratoire pharmaceutique de l'hôpital, leur parviennent régulièrement adaptés par un réseau de transport. Leur vie est subordonnée à l'intégrité et à l'efficacité du lien matériel scientifique et affectif qui les relient continuellement à l'équipe médicale [9]. Nous sommes ici aux frontières de l'impossible, aux portes de la science fiction, que génère cette médecine de
portes de la science fiction, que génère cette médecine de pointe, dont on ne peut appréhender toutes les conséquences. Il m'est souvent arrivé de m'interroger sur le bien-fondé des efforts et des dépenses pour maintenir en vie un bébé anormal, alors que s'élevaient, jusqu'à nos unités de réanimation chirurgicale, les échos de campagnes de contraception, les polémiques passionnées autour de l'interruption de grossesse et les bruits lointains des combats ou d'exodes qui vouent à la mort des milliers de beaux enfants sains. La chirurgie des malformations congénitales est pour une société une chirurgie de luxe. Dans bien des pays dont
société une chirurgie de luxe. Dans bien des pays dont le niveau de développement, et spécialement le niveau d'éducation sanitaire, est encore peu élevé, cette chirurgie n'a pas sa place — l'hygiène infantile, la nutrition, la lutte contre les taux de mortalité infantile doivent lui être préférées. Pour nous, plus favorisés, au sein d'une société industrielle et de consommation, guérir un nouveau-né, faire vivre un enfant, n'est pas un gaspillage. Le facteur économique ne devrait donc pas intervenir ici. Or, dans notre pays, surgit avec la crise économique mondiale, une nouvelle dimension du problème : le coût de la santé.
nouvelle dimension du problème : le coût de la santé. Nous avons assisté depuis 10 ans au déséquilibre croissant entre les ressources de la nation et l'augmentation des dépenses de santé. Aussi, les ministres qui se sont succédés ont-ils tenté, de limiter les dépenses hospitalières, générées par toujours plus de demandes de soins, toujours plus de technicité, de prouesse. Le problème reste posé aujourd'hui encore. Cette nécessité de limiter les dépenses hospitalières a généré, depuis 3 ans, le système de financement, dit « budget global », qu'il vaudrait mieux appeler dotation globale, puisque son montant est déterminé en fonction d'un
dotation globale, puisque son montant est déterminé en fonction d'un taux directeur uniformément appliqué. S'il est devenu aujourd'hui évident que les médecins hospitaliers doivent être sensibilisés aux problèmes économiques et étroitement associés à la gestion hospitalière, comment des choix pourraient-ils incomber aux seuls médecins ? Sur quels critères économiques pourrait-on refuser de traiter une malformation que l'on sait pouvoir aujourd'hui corriger, ou interrompre la fourniture de flacons de nutriments, sur lesquels repose la prolongation de la vie d'un enfant ? En fait ce dilemme dépasse largement l'interprétation du seul médecin. Sa dimension est à l'échelle de la société tout entière.
Sa dimension est à l'échelle de la société tout entière. Par ses représentants politiques, elle a choisi le remboursement de la pilule contraceptive dès l'âge de 13 ans et le remboursement par la Sécurité sociale de l'interruption volontaire de grossesse. C'est elle qui applaudit au succès de la fécondation in vitro et aux bébés qu'elle obtient d'un coût unitaire supérieur à 10 millions de centimes, et depuis peu aux bébés obtenus après congélation d'embryons d'un coût unitaire avoisinant les 40 millions de centimes. C'est elle, qui ayant légalisé l'avortement a taré la source qui répondait à la générosité de l'adoption
taré la source qui répondait à la générosité de l'adoption et contraint ceux qui se sentent prêts à cette générosité, aux circuits humiliants et mercantiles de Bogota ou de Séoul. Revenons au problème concret de la malformation congénitale : comment refuser de la traiter ? Sur quel critère ? Sommes-nous sur le point de connaître à nouveau Sparte, mais à qui doit incomber le choix des bébés condamnés à être jetés dans l'Eurotas ? Ce ne peut être évidemment, de la part du chirurgien pédiatrie, sur les seuls critères de coût. Dépassant ces contingences économiques, Jean-Charles Sournia nous invitait à
coût. Dépassant ces contingences économiques, Jean-Charles Sournia nous invitait à dépasser la notion de résultat, « quantité de vie » avec un critère uniquement temporaire, la durée de survie, pour faire intervenir la notion de « qualité de la vie » [13]. En effet, le chirurgien pédiatrie doit constamment s'interroger sur l'appréciation des possibilités réelles de vie offertes à l'enfant dont il assume le traitement. C'est à l'enfant qu'il faut constamment se référer. C'est lui, dont le souci doit dicter notre geste — lui, qui n'a rien demandé mais qui va tout subir — lui, que en fonction de leur
va tout subir — lui, que en fonction de leur angoisse, des parents sont prêts à refuser lui, dont en fonction d'une légitime ambition, le chirurgien souhaiterait faire un succès scientifique ou une prouesse technique, même si sa vie ne doit être qu'une longue souffrance. Cependant, évoquant tant et tant de nouveau-nés porteurs de malformations congénitales, que moi-même et mon équipe des Enfants Malades avons opérés et qui sont devenus adultes, ou sont encore adolescents, je me interroge : comment le chirurgien pédiatrie pourrait-il à l'avance estimer ce que sera la qualité de la vie d'un nouveau-né qui lui est
la qualité de la vie d'un nouveau-né qui lui est confié ? Sur quels critères ? En vue de quelles valeurs, non seulement physiques mais affectives et morales ? La qualité de la vie ? Est-ce seulement la pilule remboursée aux filles de 13 ans ? La semaine de 35 heures ? La sécurité de l'emploi ? Les vacances ? La retraite ? Des autoroutes ? La qualité de la vie est-ce celle des autres ? Et passe-t-elle par uniquement la suppression de ce qui peut exiger risque, effort, dévouement, amour ? Mais qui peut porter en germe, tant d'espérance.
amour ? Mais qui peut porter en germe, tant d'espérance. Celle de la vie et de l'intelligence ? La responsabilité pour le chirurgien pédiatrie est considérable, à tout instant de son diagnostic anté-natal ou post-natal, de son propos, de son geste ! La complexité du problème est aujourd'hui singulièrement aggravée par la remise en cause des valeurs morales et traditionnelles qui étaient autant de balises jalonnant les étapes de la vie. Le respect absolu de la vie de l'enfant dès sa conception, celle des lois naturelles de la vie qui font qu'une maternité, à 20 ans, est un acte naturel,
font qu'une maternité, à 20 ans, est un acte naturel, normal, peu coûteux, ou qu'une jeune femme trouvera dans une nouvelle grossesse, l'apaisement à la douleur d'un bébé perdu. Tandis que, la même issue sera l'échec définitif pour la femme de 35 à 40 ans, qui sait que cette grossesse était sa dernière chance de maternité. À la veille de débats qui vont devoir reprendre, sur le thème de la protection sociale des Français, sur ce qui relève de la solidarité ou du choix personnel, de l'assistance ou de la responsabilité individuelle, notre propos se situe aux confins de la
responsabilité individuelle, notre propos se situe aux confins de la réflexion morale, scientifique, économique et politique. La réponse à notre interrogation ne pourrait-elle être apportée par la conjonction d'une démographie accrue, par la maternité plus encouragée et, chez les femmes plus jeunes, par l'allégement des charges qui pèsent sur la collectivité, induits par des choix de comportement et de convenance, en même temps qu'en fonction des évolutions économiques, la population, par la voie de ses élus, fixera les limites de ses dépenses et de ses choix. Alors dans ce cadre qu'il ne saurait fixer lui-même, le chirurgien pédiatre devra continuer
qu'il ne saurait fixer lui-même, le chirurgien pédiatre devra continuer à s'efforcer de compenser son incapacité à tout guérir par sa disponibilité à servir. RÉSUMÉ À partir de son expérience de 30 années de chirurgie pédiatrique, l'auteur souligne les progrès accomplis dans les traitements de situations malformatives longtemps considérées comme au-dessus de toute possibilité chirurgicale. Les nouvelles modalités du diagnostic anté-natal des malformations et les nouveaux comportements sociaux, ont sensiblement modifié les conditions dans lesquelles sont aujourd'hui observées et vécues les malformations congénitales. Le développement des techniques, le coût des traitements mis en œuvre conduisent à élargir la réflexion à
traitements mis en œuvre conduisent à élargir la réflexion à des considérations d'ordre économique. Si les médecins hospitaliers doivent être aujourd'hui sensibilisés aux problèmes économiques, il ne semble pas qu'ils doivent eux seuls, assurer le choix de traiter ou ne pas traiter, sur de seules considérations économiques — la responsabilité en incombe à la société tout entière. Le médecin doit, en revanche, être constamment attentif à la qualité de vie qui résultera de ses gestes thérapeutiques. MOTS-CLÉS : Chirurgie. Malformations congénitales. Éthique médicale. Économie médicale. Nouveau-né. SUMMARY : Surgery of congenital abnormalities, ethical and economical problems. The author summarizes the
congenital abnormalities, ethical and economical problems. The author summarizes the severity of various congenital malformations based on his experience of 30 years of pediatric surgery. Emphasis is placed on the progress that has been made in the treatment of certain anomalies which, up until recently, were considered beyond surgical management. Most advances of diagnosis in utero and changing social attitudes of such malformations have dramatically modified their acceptance. More recently, however, economic factors must be considered because of rising costs. Public service physicians must become aware of these problems. However the decision of whether or not to treat a malformation
the decision of whether or not to treat a malformation based solely on its cost-effectiveness should not rest only on their shoulders. This responsibility is to be shared by Society as a whole. The physician, however, should constantly strive to improve the quality of life that will result from the means put at his disposal. KEY-WORDS (Index Medicus) : Surgery. Abnormalities. Ethics, medical. Economics, medical. Newborn. BIBLIOGRAPHIE [1] GOUJARD J., MAILLARD F., ANCELIN C. et Coll. — Enregistrement des malformations congénitales, à Paris. Bilan et perspectives de l'étude placée sous l'égide de la C.E.E. J. Gynecol. Obstet. Biol. Reprod., 1983,
l'égide de la C.E.E. J. Gynecol. Obstet. Biol. Reprod., 1983, 12, 805-817. [2] International Clearinghouse for birth defects Monitoring systems. Annual report, 1982. [3] BRIARD M. L., FEINGOLD J., BONAITI-PELLIE C., et al. — Fréquence des malformations à la naissance. Étude d'une maternité parisienne. Arch. Fr. Pediatr., 1975, 32-123. [4] Annuaire des statistiques sanitaires et sociales. Paris : Documentation française, 1985. [5] Loi n° 75-534 du 30/06/75 Journal officiel 1/07/75. [6] PELLERIN D., REVILLON Y. — Le traitement de l'atrésie de l'œsophage type III — Discussion de la communication de MM. CARCASSONNE M., MORISSEAU-LACOMBE. Mém. Acad. Chir., 1981, 107, 156.
MM. CARCASSONNE M., MORISSEAU-LACOMBE. Mém. Acad. Chir., 1981, 107, 156. [7] NIHOUL-FEKETE C., REVILLON Y., PELLERIN D. et Coll. — Ésophageal atresia (intra and post operative complications in the last 10 years) (140 cases). Communication in : III International esophageal week Munich, 15-18 septembre 1986. [8] RICOUR C. — Nutrition parentérale exclusive chez l'enfant Principes et indications in : « L'alimentation parentérale ». Paris Arnette, 1986, p. 365. [9] Workshop home parenteral nutrition in Europe : Workshop of the 8th. Congress of the European society of parenteral and enteral nutrition. Paris, 14 septembre 1986. [10] Loi n° 83-25 du 19/01/83
Paris, 14 septembre 1986. [10] Loi n° 83-25 du 19/01/83 Journal officiel 20/01/83. Décret n° 83-744 du 11/8/83 Journal officiel 12/08/83. [11] Loi n° 11-76 du 28/12/1967, complétée par la loi n° 74-10-26 du 4/12/74 — Journal officiel du 5/12/74. [12] Loi n° 82-11-72 du 31/12/82 Journal officiel du 1/01/1983. [13] SOURNIA J.-C. — Nouveaux aspects moraux et économiques de l'indication chirurgicale. Chirurgie, 1976, 102, 136-144. DISCUSSION M. Jacques BRÉHANT : La communication de Pellerin est non seulement intéressante sur le plan médical, mais elle est bien venue aussi sur le plan socioéconomique. Il a abordé cette question avec lucidité
le plan socioéconomique. Il a abordé cette question avec lucidité et courage, alors que l'on a quelquefois tendance à l'occulter. Je pense qu'il a raison. Si nous ne participons pas aux discussions et aux décisions qui se réfèrent au « coût » de la santé, ces décisions se feront sans nous. Le caractère très dispendieux de certaines opérations, manipulations ou recherches ne peut plus être passé sous silence, car ce que l'on consacre à certaines tâches n'est pas disponible pour d'autres. Il est donc bon que le médecin s'ouvre de plus en plus à ces préoccupations d'éthique médicale collective, et
plus en plus à ces préoccupations d'éthique médicale collective, et c'est en ce sens que la communication de notre collègue doit nous inciter à réfléchir. M. Henri BARUK : Devant cette communication admirable, je dis bien « admirable » on se trouve devant deux conceptions incompatibles : la première est celle de l'amour des créatures ferment indispensables de l'humanisme, l'autre est celle du matérialisme utilitaire qui ne peut aboutir qu'à des résultats féroces et à la destruction de l'humanité, comme le nazisme a déjà tenté de le réaliser. M. Claude SUREAU : 1) au sujet des échographies : l'exploration morphologique
SUREAU : 1) au sujet des échographies : l'exploration morphologique du corps fœtal en totalité doit être faite au cours des examens échographiques standards. La seule situation qui légitime une exploration particulière, en fonction par exemple des antécédents, est l'exploration dynamique cardiaque. 2) M. Pellerin a fait une allusion au prix de la fécondation in vitro. 150000 F pour donner un enfant à un couple stérile ne me paraît pas un coût trop élevé. 3) Il est difficile de maintenir le concept de la défense à la vie à tout prix, car il est difficile de ne pas se sentir