jeanflop/post-ocr-correction huggingface dataset:
personnel soignant et la réponse à une demande sanitaire actuelle doivent être précisées. Il semble que notre connaissance de l'épidémiologie et de la ligature envenimante permette de prévoir une réduction de la mortalité médicamenteuse qui encore met en lumière l'espérance de l'urgance qu'il y a à ce que la l'formation continue, en particulier dans les domaines où vos connaissances fondamentales vous permettront de trouver des solutions aux problèmes concrets que vous êtes confrontés à. LA PAPILLOMATOSE LARYNGEE: INTERET D'UN DIAGNOSTIC PRECOCE, A PROPOS DE 7 CAS DIAGNOSTIQUES AU CHU DE BRAZZAVILLE, CONGO. G. ONDZOTTO, J. GALIBA, B. KOUASSI, F. EHOUO
BRAZZAVILLE, CONGO. G. ONDZOTTO, J. GALIBA, B. KOUASSI, F. EHOUO Med Trop 2002; 62: 163-165 RESUME. La papillomatose laryngée est une prolifération tumorale qui se développe généralement chez l'enfant, mais peut concerner l'adulte. Nous rapportons notre expérience à partir de 7 cas observés dans le service d'oto-rhino-laryngologie du Centre Hospitalier et Universitaire de Brazzaville, en se proposant de relever les particularités et les difficultés de sa prise en charge. La maladie a intéressé 4 filles et 3 garçons dont la moyenne d'âge était de 8,4 ans (extrêmes 7 à 10 ans). Le diagnostic est porté tardivement, en moyenne 3,4 années
ans). Le diagnostic est porté tardivement, en moyenne 3,4 années (extrêmes 1 à 5 ans) après le début des symptômes. Les symptômes révélateurs ont été : une dyspnée laryngée (3 cas), une dysphonie (2 cas) et une association dysphonie-dyspnée laryngée (2 cas). Le traitement a consisté en une trachéotomie dans 3 cas. L'épluchage instrumental de la papillomatose a été réalisé dans tous les cas. L'évolution a été favorable dans 5 cas mais nous avons noté 2 décès par obstruction canulaire. Nous insistons sur la nécessité d'un diagnostic précoce pour une meilleure prise en charge de cette pathologie. Celui-ci passe par
meilleure prise en charge de cette pathologie. Celui-ci passe par l'information des médecins et aussi celle des parents. MOTS CLEFS. Papillomatose laryngée ORL Enfant Congo. LARYNGEAL PAPILLOMATOSIS: VALUE OF EARLY DIAGNOSIS BASED ON A 7-CASE SERIES AT THE UNIVERSITY HOSPITAL CENTER IN BRAZZAVILLE, CONGO ABSTRACT. Laryngeal papillomatosis is a benign tumor process that occurs most commonly in children but can also affect adults. The purpose of this report is to describe a series of 7 cases treated at the Otorhinolaryngology Department of the University Hospital Center in Brazzaville, Congo. Special focus is placed on particularities and pitfalls of management. There
focus is placed on particularities and pitfalls of management. There were 4 girls and 3 boys with a mean age of 8.4 years (range, 7 to 10 years). The mean duration between the onset of symptoms and diagnosis was 3.4 years (range, 1 to 5 years). The initial symptom was choking in 3 cases, hoarseness in 2, and combined choking and hoarseness in 2. Tracheotomy was required in 3 cases. Instrumental debulking was performed in all cases. Two patients died due to obstruction of the cannula. Outcome was favorable in the remaining 5 cases. Our experience highlights the need for
the remaining 5 cases. Our experience highlights the need for early diagnosis for optimal therapeutic outcome. In this regard information campaigns are necessary to educate doctors and parents. KEY WORDS. Laryngeal papillomatosis ORL Child Congo. La papillomatose laryngée, prolifération tumorale bénigne la plus fréquente chez l'enfant, est due aux papillomavirus humains, principalement des types 6 et 11. Pouvant aussi débuter à l'âge adulte, c'est une maladie au long cours, bien individualisée sur le plan clinique et histologique. Cependant, plusieurs inconnues subsistent concernant les facteurs déterminants l'apparition de la maladie et son évolution dite capricieuse. L'étude anatomo-pathologique reste importante, surtout chez
son évolution dite capricieuse. L'étude anatomo-pathologique reste importante, surtout chez l'adulte, en raison d'une possible transformation maligne. Travail du Service d'Oto-rhino-Laryngologie (G.O., Chef de clinique assistant; J.G., Maître-Assistant) du Centre Hospitalier Universitaire de Brazzaville, Congo, du Service d'Oto-rhino-Laryngologie (B.K., Professeur), Centre Hospitalier Universitaire de Yopougon, Abidjan et du Service d'Oto-rhino-Laryngologie (F.E., Professeur), Centre Hospitalier Universitaire de Treichville, Abidjan, Côte d'Ivoire. Correspondance : G. ONDZOTTO, Service d'ORL et de Chirurgie Cervico-faciale, CHU de Brazzaville, BP 13356, Congo, Brazzaville. Fax : +242 8108 50 e-mail: ondzotto@voila.fr Article reçu le 7/03/2001, définitivement accepté le 8/04/2002. Cette affection ubiquitaire revêt des aspects particuliers dans
le 8/04/2002. Cette affection ubiquitaire revêt des aspects particuliers dans les pays en développement, liés à la gravité des tableaux cliniques lors de la prise en charge dans les services hospitaliers d'ORL du fait: du retard à la consultation; et des difficultés thérapeutiques. L'intérêt de ce travail tient donc à l'analyse de ces différents faits. PATIENTS ET METHODES D'avril 1990 à mai 2000, sept cas de papillomatose laryngée ont été colligés dans le service d'ORL du CHU de Brazzaville, Congo. Les paramètres suivants ont été relevés : sexe et âge des patients; durée d'évolution avant la prise en charge en
des patients; durée d'évolution avant la prise en charge en ORL; motifs de consultation: la classification de Chevalier Jackson et Pineau a été adoptée en cas de dyspnée laryngée; localisation de la papillomatose; traitement; complications. Pour chaque cas, le diagnostic a été toujours confirmé histologiquement. Le suivi a été d'au moins 3 ans. RÉSULTATS Pendant la période d'étude (10 ans), nous avons recensé 7 cas de papillomatose laryngée. Notre série était constituée de 4 filles et 3 garçons. L'âge moyen de nos patients était de 8,4 ans (extrêmes : 7 ans et 10 ans). La durée d'évolution, avant la prise
ans et 10 ans). La durée d'évolution, avant la prise en charge hospitalière, variait entre 1 an et 5 ans, avec une moyenne de 3,4 ans. Trois cas avaient été considérés antérieurement comme des laryngites et deux cas, comme des asthmes. Motifs de consultation. Les manifestations observées ont été les suivantes : dyspnée laryngée stade III-IV : 3 cas ; dysphonie et dyspnée laryngée stade I-II : 2 cas ; dysphonie : 2 cas. Localisation de la papillomatose. La glotte a été envahie dans les 7 cas et la sous-glotte dans 2 cas. Traitement. Les traitements suivants ont été institués
dans 2 cas. Traitement. Les traitements suivants ont été institués : la trachéotomie première de sauvetage avant toute tentative d'exérèse de la papillomatose à la pince pour les 3 cas de dyspnée laryngée stade III-IV. Un patient a été trachéotomisé à deux reprises au cours de la même année, à six mois d'intervalle. Les délais d'ablation de la canule de trachéotomie ont été : * précoces : 2 jours (1 cas) ; * tardifs : après toute tentative proche d'une séance d'épluchage : 7 jours (2 cas), 10 jours (1 cas), 1 mois (1 cas). l'épluchage des lésions par endoscopie
cas), 1 mois (1 cas). l'épluchage des lésions par endoscopie à la pince laryngée : une fois pour six patients et deux fois dans un cas. Complications. Elles comprenaient celles de la papillomatose et de la trachéotomie. Les complications de la papillomatose ont été : une récidive : un cas ; une voix enrouée : quatre cas. Par ailleurs, cinq patients étaient sous surveillance, sans aucune récidive. La trachéotomie a été responsable : d'une disgrâce esthétique (cicatrice de trachéotomie rétractile) : un cas ; de deux décès par obstruction canulaire par bouchon muqueux. Il s'agissait de canules incomplètes. DISCUSSION L'incidence
par bouchon muqueux. Il s'agissait de canules incomplètes. DISCUSSION L'incidence de la papillomatose laryngée reste difficile à chiffrer. Cristensen (4) faisait état de 0,2 à 0,7 cas pour 100000 habitants en 1984 en Suède, et Bomholt (5) de 0,6 cas pour 100000 habitants au Danemark. Bauman (6) avance un chiffre de 5 000 à 25 000 cas de papillomatose laryngée chez l'enfant aux États-Unis. Cette affection, rare au Congo, est cependant d'observation courante au Mali, où Mohamed et Coll. (7) dénombrent environ 6 nouveaux cas opérés par année, sans prendre en compte les papillomatoses non obstructives avec gêne limitée à
en compte les papillomatoses non obstructives avec gêne limitée à la dysphonie. Parmi les enfants, il semble y avoir autant de garçons que de filles. Dans notre étude, d'effectif faible cependant, mais aussi dans celle de Mohamed (7), il n'existait aucune différence selon le sexe. Chez l'adulte, il y a une prédominance masculine (6, 8). Tous nos patients sont des enfants. Mohamed et Coll. (7) rapportent 5 cas d'enfants et 1 cas d'adulte. En effet, l'âge des patients, lors de l'apparition des premiers symptômes, est très variable (2) et une papillomatose a été identifiée chez un nouveau-né d'un jour et
papillomatose a été identifiée chez un nouveau-né d'un jour et chez un sujet âgé de 84 ans (9). Il semble y avoir une distribution bimodale de l'âge d'apparition des premiers symptômes : la moitié des cas environ débute dans l'enfance vers 2 à 5 ans, l'autre moitié commence à l'âge adulte, vers 20 à 30 ans (6). Le diagnostic est souvent tardif, de 1 à 5 ans après le début de la dysphonie, l'affection étant longtemps prise à tort comme un état de mal asthmatique ou une laryngite. Ce fait est corroboré par d'autres études africaines (7,10). La symptomatologie clinique
est corroboré par d'autres études africaines (7,10). La symptomatologie clinique est presque stéréotypée. Il s'agit, en général, d'un enfant présentant une dysphonie qui s'aggrave progressivement. Elle devient permanente signant ainsi une atteinte organique. La persistance de cette dysphonie doit imposer un examen laryngé par un spécialiste d'ORL, sinon la dyspnée s'installe plus ou moins rapidement. Classiquement, c'est une bradypnée inspiratoire avec tirage et cornage, mais elle peut revêtir l'aspect d'une dyspnée laryngée aiguë, comme nous avons pu l'observer chez 3 patients, imposant la trachéotomie en urgence. La notion de dysphonie antérieure est alors importante au diagnostic. L'examen laryngé au miroir,
antérieure est alors importante au diagnostic. L'examen laryngé au miroir, ou le plus souvent sous anesthésie générale, assure le diagnostic en montrant une lésion d'aspect framboisé, mûriforme, rose grisâtre, en grappe, implantée sur l'étage glottique. La mobilité cordale et arythénoïdienne est strictement normale signant l'intégrité des structures profondes de la glotte (ligament vocal, muscle vocal). Le siège électif de la papillomatose étant l'endolarynx, les lésions débutent habituellement sur le plancher des ventricules ou sur les cordes vocales. Les touffes de papillomes peuvent s'étendre à tout le larynx, le dépasser et envahir l'hypopharynx et l'arbre trachéo-bronchique. Il se produit parfois des
envahir l'hypopharynx et l'arbre trachéo-bronchique. Il se produit parfois des greffes de papillomes sur les lèvres, au niveau du vestibule nasal, sur la face postérieure et le bord libre du voile du palais ou sur les piliers des amygdales (2). Le retard à la consultation explique le nombre élevé de trachéotomies réalisées en urgence. La trachéotomie reste donc une alternative de sauvetage dans la plupart des cas (7,10). Cependant, ce geste compromet considérablement le pronostic de la maladie à long terme. De nombreux auteurs signalent que la trachéotomie est un facteur d'aggravation de la papillomatose qui n'est alors plus laryngée,
facteur d'aggravation de la papillomatose qui n'est alors plus laryngée, mais laryngotrachéale, voire bronchique (6,11,12). La trachéotomie a pour effet de modifier le jeu du tapis mucociliaire et les caractéristiques de l'air qui arrive à la trachée. Tous ces paramètres contribuent à la formation de plaques de métaplasie sur lesquelles les papillomes peuvent venir se greffer. L'exérèse des papillomes à la pince, sous laryngoscopie directe en suspension, reste le seul moyen thérapeutique à notre portée. Dans des centres équipés, la vaporisation au laser est un moyen de référence. Aussi, des traitements adjuvants sont proposés (interféron alpha ou indol-3-carbinol) dans les
traitements adjuvants sont proposés (interféron alpha ou indol-3-carbinol) dans les formes graves nécessitant une ou plusieurs séances de laryngoscopie directe par mois (13). L'étude anatomo-pathologique est nécessaire, particulièrement chez l'adulte où une transformation maligne est à craindre (3,8,14). La fréquence des dégénérescences des Papillomes laryngés juvéniles est faible (3). La relation entre la papillomatose et la survenue d'un épithéliome n'est pas facile à établir avec certitude. Le diagnostic est suspecté en cas d'extension rapide ou de saignement. Toutefois, l'examen anatomo-pathologique doit être fait à chaque épluchage, même chez l'enfant. Les récidives ne sont pas fréquentes dans notre série, Ce qui
récidives ne sont pas fréquentes dans notre série, Ce qui explique le nombre d'épluchages réduit. Ailleurs, Mohamed et coll. (7) réalisent en moyenne 3 séances d'épluchage par patient (extrêmes : 3 à 9 séances). Cette différence de récurrence témoigne de l'évolution capricieuse et imprévisible de la maladie. Le pronostic esthétique n'est pas un problème majeur. Le pronostic fonctionnel intéressant notamment la voix est lourdement grevée de séquelles liées à l'épluchage de la papillomatose. Le pronostic vital est en jeu, non seulement dans les formes dyspnéisantes nécessitant une trachéotomie et dans les formes diffuses, mais aussi du fait de l'insuffisance du
les formes diffuses, mais aussi du fait de l'insuffisance du plateau technique (manque de matériel approprié de trachéotomie). CONCLUSION La papillomatose laryngée est une affection tumorale bénigne relativement rare mais déconcertante et redoutable. Son diagnostic est habituellement aisé pour peu que l'on réalise systématiquement un examen laryngoscopique devant une dysphonie chronique. Elle pose, dans nos régions, des problèmes thérapeutiques considérables en raison du retard diagnostic. En l'espèce, le médecin généraliste et/ou le pédiatre doivent : penser au diagnostic devant deux signes fondamentaux : la dysphonie première, progressive et la dyspnée laryngée aiguë alarmante ; adresser le patient au spécialiste O.R.L.
laryngée aiguë alarmante ; adresser le patient au spécialiste O.R.L. pour confirmer ou infirmer le diagnostic ; motiver la famille des enfants pour un dépistage d'éventuelles récidives. REFERENCES 1 DERKAY CS Récurrent respiratory papillomatosis. Laryngoscope 2001; 111 : 57-69. 2 FRANCOIS M Papillomatose laryngée. Encycl Med Chir Oto-rhinolaryngologie 2000, 20-705-A-10, 8 p. 3 CHAPUT M, NINANE J, GOSSEY S et Colt Juvenile laryngeal papillomatosis and epidermoid carcinoma. J Pediatr 1989; 114 : 269-272. 4 CRISTENSEN PH, JORGENSEN K, GRONTVED A Juvenile papillomatosis of the larynx, a 45 year follow-up from the country of Funen, Denmark. Acta Otolaryngol 1984 ; 412
the country of Funen, Denmark. Acta Otolaryngol 1984 ; 412 : 37-39. 5 BOMHOLT A Juvenile laryngeal papillomatosis. An epidemiological study from the Copenhagen region. Acta Otolaryngol 1988; 105 : 367-371. 6 BAUMAN NM, SMITH RJ Recurrent respiratory papillomatosis. Pediatr Clin North Am 1996; 43 1385-1401. 7 AG MOHAMED A, TIMBO SK, KONIPO-TOGOLA F Papillomatose du larynx : réflexions à propos de 6 cas récents. Med Afr Noire 1996; 43 : 630-632. 8 KLOZAR J, TAUDY M, BETKA J, KANA R Laryngeal papilloma, precancerous condition ? Acta Otolaryngol 1997; 527 100-102. 9 DERKAY CS -Task force on recurrent respiratory papillomas.
100-102. 9 DERKAY CS -Task force on recurrent respiratory papillomas. A preliminary report. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1995; 121 : 1386-1391. 10 DIOUF R, OUABA K, NDIAYE 1 et Coll La papillomatose laryngée : à propos de 27 cas Dakar Med 1989 ; 34 :102-106 11 CATHELINEAU L, PAGES C, AUBIER F et Coll Evolution de la papillomatose laryngée de l'enfant, à propos de 17 cas Arch Fr Pediatr 1988; 45 : 387-392. 12 TRAISSAC L, DEVARS F, PETIT J et Coll Résultat du traitement de la papillomatose juvénile du larynx, à propos de 158 cas. Rev Laryngol 1987
du larynx, à propos de 158 cas. Rev Laryngol 1987 ; 108 : 221 -224. 13 DERKAY CS, RIMELL RL, THOMPSON JW Recurrent respiratory papillomatosis. Head Neck 1998; 20 : 418-424. 14 RADY PL, SCHNADIG VJ, WEISS RL et Coll Malignant transformation of recurrent respiratory papillomatosis associated with integrated human papillomatosis type 11 DNA and mutation of P53. Laryngoscope 1998; 108:735-740. Ainhum et Pseudo-Ainhum : Panorama clinique et hypothèses étiopathogéniques J-J. Morand, E. Lightburn Med Trop 2002; 62 : 166-170 RESUME. Le pseudo-Ainhum est une affection exceptionnelle se traduisant par la constriction fibreuse progressive des doigts ou des orteils aboutissant
la constriction fibreuse progressive des doigts ou des orteils aboutissant à leur amputation. Il diffère de l'Ainhum, affection idiopathique atteignant les cinquièmes orteils des sujets noirs et sévissant dans les zones tropicales. A partir de 5 observations et d'une revue de la littérature, les auteurs en décrivent les aspects cliniques et analysent les hypothèses étiopathogéniques : infectieuse (dermatophytie, mycobactérie), traumatique (plantes), vasculaire (angiodysplasie), neurologique (neuropathie), génétique (kératodermie). MOTS-CLEFS Pseudo-Ainhum Ainhum Dactylolysis spontanée. ABSTRACT. Pseudoainhum is a rare acquired or congenital disorder characterized by progressive development of a fibrotic band on a finger or toe until spontaneous autoamputation occurs. Ainhum is
a finger or toe until spontaneous autoamputation occurs. Ainhum is an idiopathic disease involving the fifth toes of black people mainly in tropical zones. Based on experience in five cases and a review of the literature, the authors describe clinical features of these diseases and analyze various etiological hypotheses including infectious (mycosis, mycobacteria), traumatic (plants), vascular (andysplasia), neurological (polyneuritis), and genetic (keratodermia) mechanisms. KEY WORDS. Pseudoainhum Ainhum Dactylolysis spontanea. Fax : +33 (0) 4 91 61 75 04. e-mail: MorandJJ@aol.com. * Article reçu le 27 février 2007. définitivement accepté le 15 février 2007. Figure 2 Aïnhum. Figure 3 Pseudo-Aïnhum d'une
15 février 2007. Figure 2 Aïnhum. Figure 3 Pseudo-Aïnhum d'une kératodennie congénitale. Observation 2 Un homme de 50 ans, alcoolique chronique, est hospitalisé dans un état de grande misère physique et morale, pour l'aggravation d'un ulcère malodoreux interne gauche d'origine veineuse post-phlébitique ainsi que pour l'apparition subaiguë d'une ulcération circonférentielle indolore du quatrième orteil droit (Fig. 4). Les prélèvements bactériologiques et la radiographie osseuse sont sans anomalie. Il existe une ataxie, une hypopallesthésie et une abolition des réflexes ostéotendineux dans le cadre d'une neuropathie sensitive-motrice sévère de type axono-myélinique à l'électromyogramme. L'évolution est favorable après soins locaux, supplémentation vitaminique et
l'électromyogramme. L'évolution est favorable après soins locaux, supplémentation vitaminique et arrêt de l'alcool. figure 4 Pseudo-Aïnhum d'une neuropathie alcoolique. Figure 5 Pseudo-Aïnhum d'une neuropathie carentielle. Observation 3 Un homme de 44 ans est découvert par les pompiers, enfermé chez lui depuis plusieurs mois, dans un état cachectique et dans des conditions d'hygiène déplorable. Il présente des ulcérations circonférentielles des premier et troisième orteils gauches, indolores, relativement propres car « nettoyées » par des asticots (probablement des larves de lucilia) !. (Fig. 5,6) Il existe une lyse osseuse des premières phalanges (Fig. 7). On note une diminution de la sensibilité à
(Fig. 7). On note une diminution de la sensibilité à tous les modes en distalité avec, à l'électromyogramme, confirmation d'une neuropathie modérée à prédominance sensible. L'évolution est satisfaisante après le même traitement que précédemment, avec cependant un risque de nécrose de l'orteil en raison de la possibilité d'une torsion du pédicule vasculaire sur son axe (Fig. 8). Figure 6 Pseudo-Aïnhum d'une neuropathie carentielle. Figure 7 Lyse osseuse des premières phalanges. Figure 8 Risque de nécrose par torsion du pédicule vasculaire sur son axe. Figure 10 Pseudo-Aïnhum par enroulement des cheveux autour des doigts dans le cadre d'une psychose. Figure 9
autour des doigts dans le cadre d'une psychose. Figure 9 Pseudo-Aïnhum d'une neuropathie alcoolique avec artériopathie. Observation 4 Un homme d'une soixantaine d'années, éthylo-tabagique, est hospitalisé pour une ulcération de l'avant-pied droit, indolore et surinfectée. Il existe une artériopathie modérée et une neuropathie distale à prédominance sensible. On note une constriction de la base du premier orteil (Fig. 9) sans lésion osseuse sous-jacente. L'évolution est favorable après soins locaux et sevrage. Observation 5 Une femme de 50 ans, psychotique non traitée, est découverte par les pompiers au domicile de sa mère, décédée depuis quelques jours. Elle est en position foetale
mère, décédée depuis quelques jours. Elle est en position foetale avec un flexum irréductible et les trois premiers doigts de la main droite sont étranglés par des cheveux enroulés et souillés de fécès (Fig. 10). L'examen neurologique clinique est difficilement interprétable mais il existe une sensibilité thermo-algique. L'évolution est relativement favorable après soins locaux (Fig. 11 ) et traitement neuroleptique. .,.,.������������������������������������� COMMENTAIRES o.,.,. Le pseudo-Aïnhum (PA) se caractérise par une ulcération circonférentielle d'un ou plusieurs orteils et/ou doigts, le plus souvent indolore, pouvant aboutir à leur amputation. Il survient à tout âge, sans distinction raciale, au cours de pathologies comportant
tout âge, sans distinction raciale, au cours de pathologies comportant une neuropathie périphérique évoluée et/ou un trouble de vascularisation des extrémités (13, 17). Figure 12 Pseudo-Aïnhum lors d'un syndrome de Vohwinkel. L'alcoolisme (18), le diabète apparaissent être les étiologies principales dans nos contrées et, à la lumière de nos observations, le PA constitue un véritable marqueur de neuropathie, comme dans le cadre de l'acropathie ulcéro-mutilante de Bureau et Barrière (19, 20), au même titre que le mal perforant diabétique. La syringomyélie ou la protoporphyrie érythropoïétique (21 ) demeurent des étiologies exceptionnelles mais leur gravité impose un dépistage précoce. La lèpre
exceptionnelles mais leur gravité impose un dépistage précoce. La lèpre est rarement décrite, ce qui est d'autant plus paradoxal que les séries les plus importantes d'Aïnhum ont été rapportées par des léprologues en zone d'endémie, ces derniers précisant néanmoins que la plupart des malades étaient exempts d'affection mycobactérienne (4, 22, 23). Outre le diabète compliquée d'angiopathie et d'ostéodystrophie, les maladies de système à tropisme vasculaire et articulaire, telles la sclérodermie systémique (24) ou localisée en bandes ou bien annulaire (25, 26), la polyarthrite rhumatoïde (27) et le lupus (28), peuvent être pourvoyeuses de PA. On le décrit surtout au cours
être pourvoyeuses de PA. On le décrit surtout au cours de kératodermie congénitale notamment lors de syndrome de Vohwinkel (Fig. 12) ou keratosis hereditaria mutilans ou encore kératodermie mutilante aïnhumoïde (29, 30, 31 ). On l'observe aussi dans le syndrome d'Olmsted (hyperkératose verrucoïde péri-orificielle et palmo-plantaire aïnhumoïde), la maladie de Meleda (keratosis palmoplantaris transgrediens et progrediens) avec volontiers une atteinte du ou des 5e doigts (32, 33), et plus exceptionnellement les kératodermies d'Unna-Thost, de Brauer-Buschke-Fischer (34), l'érythrokératodermie progressive et symétrique et l'acrokératose poïkilodermique bulleuse héréditaire de Weary-Kindler (35). Le PA est rapporté plus rarement dans les anomalies de la kératinisation