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kyste. Le tissu rénal voisin est le siège d’une inflammation chronique discrète; à gauche du kyste et vers sa partie inférieure, quelques tubes urinifères sont en voie d’atrophie : leur épithélium est formé de cellules petites et claires. La partie supérieure du kyste, soudée intimement avec la capsule fibreuse et convexe sur la pièce fraîche, est devenue concave par suite des manipulations. Les tubes se présentent sous l’aspect de fuseaux extrêmement allongés, renflés au niveau du noyau. b) Contenu. — La cavité des kystes apparaît, sur les coupes, presque complètement vide; c’est à peine si l’on y rencontre quelques polynucléaires.
vide; c’est à peine si l’on y rencontre quelques polynucléaires. c) Etat du parenchyme rénal voisin. — Au voisinage immédiat des kystes, on rencontre souvent des tubes en voie d’atrophie dont l’épithélium bas est composé de cellules claires; ces tubes sont séparés les uns des autres par de minces cloisons. Ailleurs, ce sont les lésions classiques de la néphrite chronique : tubes dont l’épithélium est abrasé et qui sont remplis de substance colloïde; placards de tissu fibreux dense, pauvre en cellules, à peu près invasculaire, où l’on rencontre, épars, quelques tubes urinifères atrophiés, aux cellules claires, petites, au noyau fortement
tubes urinifères atrophiés, aux cellules claires, petites, au noyau fortement colorable, rappelant les cellules des néocanalicules du foie dans la cirrhose. La paroi des glomérules, très épaissie, est souvent fusionnée avec le bouquet vasculaire transformé en tissu fibreux. Les vaisseaux enfin, et surtout les artères, sont souvent le siège d’une inflammation chronique de leur tunique interne qui les oblitère parfois complètement. Ces lésions sont toujours diffuses, mais, lorsqu’elles ne sont pas très avancées, elles peuvent présenter une systématisation relative, et c’est très généralement par rapport aux artères qu’elles se coordonnent alors. C’est ainsi que dans certaines de nos préparations on
alors. C’est ainsi que dans certaines de nos préparations on trouve la disposition suivante (fig. I) : un kyste offre l’apparence d’une coupe, laquelle est montée sur une longue tige; cette tige est constituée par un cylindre de tissu fibreux dont l’axe est occupé par une artère interlobulaire et dont la surface est ornée çà et là de grains arrondis qui sont des glomérules en voie de transformation fibreuse. Pathogénie. — Tous les auteurs s’accordent à reconnaître que ces kystes se forment par suite de la rétention d’urine — plus ou moins modifiée — dans les tubes urinifères. Ce sont,
ou moins modifiée — dans les tubes urinifères. Ce sont, d’ailleurs, des kystes comparables que l’on observe dans le parenchyme lors d’hydronéphrose. Il se produirait une dilatation progressive d’un certain nombre de tubes qui se fusionneraient par suite de l’atrophie de leurs parois adjacentes. Ce mode de formation est possible, mais non démontré, car on n’en suit pas l’évolution sur les coupes. En tout cas, l’épithélium comprimé par le liquide collecté s’étale, s’amincit de plus en plus, mais ne semble prendre aucune part au développement de ces productions; c’est pourquoi nous proposons de leur donner le nom de kystes passifs,
nous proposons de leur donner le nom de kystes passifs, par opposition aux kystes actifs, que nous allons étudier dans le rein polykystique. III. — Kystes très nombreux et peu volumineux situés très GÉNÉRALEMENT DANS LA SUBSTANCE MÉDULLAIRE d’un REIN CHRONIQUEMENT ENFLAMMÉ. Caractères macroscopiques. — Le rein polykystique est double; il peut avoir conservé le volume de l’organe normal, être parfois légèrement hypertrophié, mais il est souvent plus petit. Il offre, plus ou moins accusés, les caractères généraux du petit rein scléro-kystique, mais il ne présente que rarement des kystes extérieurement visibles. Ceux-ci n’apparaissent qu’après incision de l’organe, et ils
extérieurement visibles. Ceux-ci n’apparaissent qu’après incision de l’organe, et ils sont parfois tellement nombreux que, simplement séparés les uns des autres par de très minces cloisons fibreuses, ils donnent au parenchyme l’aspect d’une éponge (fig. III). Ils sont localisés presque exclusivement dans la substance médullaire, cela se voit très bien dans le rein que reproduit la figure III; si un examen superficiel attribuait l’atrophie parfois considérable de la substance corticale (fig. III) au développement de kystes dans son épaisseur, le microscope montrerait qu’il n’en est rien. Leurs dimensions sont très inégales, leur contour ovale plutôt que nettement circulaire, en tous
inégales, leur contour ovale plutôt que nettement circulaire, en tous cas jamais polyédrique. À la surface des plus grands kystes, on remarque souvent que la paroi est soulevée par un kyste plus petit, très distendu, qui forme une saillie transparente à ce niveau. CORRECTION ### La tunique externe, reliée au parenchyme voisin par des prolongements plus ou moins grêles, est formée de tissu conjonctif adulte, lâche ou fibreux, pénétré par une petite quantité de polynucléaires. Parfois, comme c’est le cas pour la partie inférieure du kyste représenté dans la figure I, ce tissu conjonctif, très jeune, offre l’apparence d’un plasmode
I, ce tissu conjonctif, très jeune, offre l’apparence d’un plasmode creusé de vacuoles; c’est du tissu muqueux. L’épithélium est simple, pavimenteux; les cellules qui le composent sont extrêmement aplaties, endothéliformes; vues de profil. Fig. T. - Kyste de la substance cobique (scléro-kyste). Grossissement — 50 D. À cet endroit de la préparation, l’inflammation chronique n’est pas très accentuée. Le kyste, en forme d’urne ou de verre à champagne est supporté par une tige fibreuse qui suit assez exactement le trajet d’une artère interlobulaire et aux flancs de laquelle sont appendus des glomérules en voie de transformation fibreuse. Les parois du
des glomérules en voie de transformation fibreuse. Les parois du kyste sont formées de tissu conjonctif adulte assez lâche, et le fond, de tissu conjonctif muqueux; elles sont revêtues intérieurement par un épithélium qu’une déchirure accidentelle a isolé, à la partie supérieure, sous forme d’une très mince pellicule. Dans ces parois, on rencontre quelques globules blancs polynucléaires, et l’on en retrouve aussi à l’intérieur du kyste. Le tissu rénal voisin est le siège d’une inflammation chronique discrète; à gauche du kyste et vers sa partie inférieure, quelques tubes urinifères sont en voie d’atrophie : leur épithélium est formé de cellules
en voie d’atrophie : leur épithélium est formé de cellules petites et claires. La partie supérieure du kyste, soudée intimement avec la capsule fibreuse et convexe sur la pièce fraîche, est devenue concave par suite des manipulations. Les tubes se présentent sous l’aspect de fuseaux extrêmement allongés, renflés au niveau du noyau. b) Contenu. — La cavité des kystes apparaît, sur les coupes, presque complètement vide; c’est à peine si l’on y rencontre quelques polynucléaires. c) État du parenchyme rénal voisin. — Au voisinage immédiat des kystes, on rencontre souvent des tubes en voie d’atrophie dont l’épithélium bas est composé
des tubes en voie d’atrophie dont l’épithélium bas est composé de cellules claires; ces tubes sont séparés les uns des autres par de minces cloisons. Ailleurs, ce sont les lésions classiques de la néphrite chronique : tubes dont l’épithélium est abrasé et qui sont remplis de substance colloïde; placards de tissu fibreux dense, pauvre en cellules, à peu près invasculaire, où l’on rencontre, épars, quelques tubes urinifères atrophiés, aux cellules claires, petites, au noyau fortement colorable, rappelant les cellules des néocanalicules du foie dans la cirrhose. La paroi des glomérules, très épaissie, est souvent fusionnée avec le bouquet vasculaire transformé
très épaissie, est souvent fusionnée avec le bouquet vasculaire transformé en tissu fibreux. Les vaisseaux enfin, et surtout les artères, sont souvent le siège d’une inflammation chronique de leur tunique interne qui les oblitère parfois complètement. Ces lésions sont toujours diffuses, mais, lorsqu’elles ne sont pas très avancées, elles peuvent présenter une systématisation relative, et c’est très généralement par rapport aux artères qu’elles se coordonnent alors. C’est ainsi que dans certaines de nos préparations on trouve la disposition suivante (fig. I) : un kyste offre l’apparence d’une coupe, laquelle est montée sur une longue tige; cette tige est constituée par
montée sur une longue tige; cette tige est constituée par un cylindre de tissu fibreux dont l’axe est occupé par une artère interlobulaire et dont la surface est ornée çà et là de grains arrondis qui sont des glomérules en voie de transformation fibreuse. Pathogénie. — Tous les auteurs s’accordent à reconnaître que ces kystes se forment par suite de la rétention d’urine — plus ou moins modifiée — dans les tubes urinifères. Ce sont, d’ailleurs, des kystes comparables que l’on observe dans le parenchyme lors d’hydronéphrose. Il se produirait une dilatation progressive d’un certain nombre de tubes qui se
une dilatation progressive d’un certain nombre de tubes qui se fusionneraient par suite de l’atrophie de leurs parois adjacentes. Ce mode de formation est possible, mais non démontré, car on n’en suit pas l’évolution sur les coupes. En tout cas, l’épithélium comprimé par le liquide collecté s’étale, s’amincit de plus en plus, mais ne semble prendre aucune part au développement de ces productions; c’est pourquoi nous proposons de leur donner le nom de kystes passifs, par opposition aux kystes actifs, que nous allons étudier dans le rein polykystique. III. — Kystes très nombreux et peu volumineux situés très GÉNÉRALEMENT DANS
Kystes très nombreux et peu volumineux situés très GÉNÉRALEMENT DANS LA SUBSTANCE MÉDULLAIRE d’un REIN CHRONIQUEMENT ENFLAMMÉ. Caractères macroscopiques. — Le rein polykystique est double; il peut avoir conservé le volume de l’organe normal, être parfois légèrement hypertrophié, mais il est souvent plus petit. Il offre, plus ou moins accusés, les caractères généraux du petit rein scléro-kystique, mais il ne présente que rarement des kystes extérieurement visibles. Ceux-ci n’apparaissent qu’après incision de l’organe, et ils sont parfois tellement nombreux que, simplement séparés les uns des autres par de très minces cloisons fibreuses, ils donnent au parenchyme l’aspect d’une éponge (fig.
cloisons fibreuses, ils donnent au parenchyme l’aspect d’une éponge (fig. III). Ils sont localisés presque exclusivement dans la substance médullaire, cela se voit très bien dans le rein que reproduit la figure III; si un examen superficiel attribuait l’atrophie parfois considérable de la substance corticale (fig. III) au développement de kystes dans son épaisseur, le microscope montrerait qu’il n’en est rien. Leurs dimensions sont très inégales, leur contour ovale plutôt que nettement circulaire, en tous cas jamais polyédrique. À la surface des plus grands kystes, on remarque souvent que la paroi est soulevée par un kyste plus petit, très distendu,
paroi est soulevée par un kyste plus petit, très distendu, qui forme une saillie transparente à ce niveau. Les plus gros se trouvent généralement à la base des pyramides de Malpighi; les plus petits se rencontrent au voisinage du bassinet; certains d’entre eux présentent, à leur intérieur, des sortes de brides, d’éperons qui les cloisonnent incomplètement et irrégulièrement. Quant à leur contenu, il nous est apparu plus ou moins consistant, mais toujours clair et limpide, assez fortement albumineux. Caractères microscopiques. — Comme pour le rein sclérokystique, nous étudierons successivement : la paroi des kystes, leur contenu, le parenchyme rénal circumvoisin.
la paroi des kystes, leur contenu, le parenchyme rénal circumvoisin. a) Paroi. — Elle offre constamment à considération, lorsqu’on examine des reins présentant une évolution kystique très avancée et où la substance corticale, comme d’ailleurs la substance médullaire, avait été détruite. La transformation kystique est très avancée; la substance corticale a presque complètement disparu; mais cette disparition est le résultat d’un effondrement, d’un processus atrophique; les kystes sont exclusivement localisés dans la substance médullaire, qui est transformée en un véritable tissu caverneux. 473 Les reins polykystiques présentent, à l'œil nu, une couleur jaunâtre; ils sont plus ou moins épaissis, plus
une couleur jaunâtre; ils sont plus ou moins épaissis, plus ou moins durs, selon l'étendue de la transformation kystique. La coupe fait apparaître une substance médullaire caverneuse, dont la cavité est remplie d’un liquide limpide et albumineux. La substance corticale est parfois complètement absente, ou, plus souvent, réduite à une mince couche fibreuse et vascularisée qui entoure la substance médullaire. Au sein de cette substance médullaire, on remarque des kystes varying, selon leur taille, de quelques microns jusqu’à 3 ou 4 millimètres. Ils sont généralement désiquelés, mais ils peuvent, au contraire, être regroupés par paquets. Les plus gros se trouvent
contraire, être regroupés par paquets. Les plus gros se trouvent généralement à la base des pyramides de Malpighi; les plus petits se rencontrent au voisinage du bassinet; certains d’entre eux présentent, à leur intérieur, des sortes de brides, d’éperons qui les cloisonnent incomplètement et irrégulièrement. Quant à leur contenu, il nous est apparu plus ou moins consistant, mais toujours clair et limpide, assez fortement albumineux. Caractères microscopiques. — Comme pour le rein sclérokystique, nous étudierons successivement : la paroi des kystes, leur contenu, le parenchyme rénal circumvoisin. a) Paroi. — Elle offre constamment à considération, lorsqu’on examine des reins présentant
Elle offre constamment à considération, lorsqu’on examine des reins présentant une évolution kystique très avancée et où la substance corticale, comme d’ailleurs la substance médullaire, avait été détruite. La transformation kystique est très avancée; la substance corticale a presque complètement disparu; mais cette disparition est le résultat d’un effondrement, d’un processus atrophique; les kystes sont exclusivement localisés dans la substance médullaire, qui est transformée en un véritable tissu caverneux. 474 La transformation kystique est très avancée; la substance corticale a presque complètement disparu; mais cette disparition est le résultat d’un effondrement, d’un processus atrophique; les kystes sont exclusivement localisés dans
effondrement, d’un processus atrophique; les kystes sont exclusivement localisés dans la substance médullaire, qui est transformée en un véritable tissu caverneux. 475 Les reins polykystiques présentent, à l'œil nu, une couleur jaunâtre; ils sont plus ou moins épaissis, plus ou moins durs, selon l'étendue de la transformation kystique. La coupe fait apparaître une substance médullaire caverneuse, dont la cavité est remplie d’un liquide limpide et albumineux. La substance corticale est parfois complètement absente, ou, plus souvent, réduite à une mince couche fibreuse et vascularisée qui entoure la substance médullaire. Au sein de cette substance médullaire, on remarque des kystes varying,
sein de cette substance médullaire, on remarque des kystes varying, selon leur taille, de quelques microns jusqu’à 3 ou 4 millimètres. Ils sont généralement désiquelés, mais ils peuvent, au contraire, être regroupés par paquets. c) État du parenchème rénal voisin. — Variable, on le conçoit, avec l'abondance des kystes. Développés dans la substance médullaire, ils sont parfois si nombreux que, dans des zones très étendues, on ne retrouve plus trace de la structure normale des pyramides. À la périphérie de ces zones, on rencontre de larges travées fibreuses, constituées par des faisceaux conjonctifs assez lâchement feutrés et des cellules peu
des faisceaux conjonctifs assez lâchement feutrés et des cellules peu comprimées; ce tissu est irrigué par de nombreux capillaires. Dans ces travées fibreuses, çà et là on rencontre des fragments de tubes urinifères en voie d’atrophie : la lumière des tubes se rétrécit peu à peu, les cellules diminuent de volume, leur chromatine se condense; l’extrémité de certains tubes ainsi transformés est constituée par un véritable petit boudin épithélial dont les éléments semblent s’essaimer dans le conjonctif voisin, où il devient impossible de les suivre. Plus loin, on retrouve des tubes normaux, mais toujours le conjonctif intertubulaire est notablement hypertrophé.
tubes normaux, mais toujours le conjonctif intertubulaire est notablement hypertrophé. Un fait sur lequel il importe d’attirer l’attention est le suivant : dans les reins que nous avons examinés, les vaisseaux sanguins, artères et veines, ne présentent que fort rarement une légère inflammation de leur tunique interne. La paroi externe des vaisseaux est soudée avec le tissu fibreux, parfois très abondant, développé autour d’eux; mais presque toujours leur tunique interne est saine, ainsi qu’il est facile de le constater au niveau de la région des gros vaisseaux (voûte artérielle). Cette zone vasculaire sépare nettement la région des kystes (substance médullaire)
zone vasculaire sépare nettement la région des kystes (substance médullaire) de la substance corticale; mais cela ne veut pas dire que la substance corticale soit indemne, car elle présente, au contraire, dans tous les cas, des lésions d’inflammation chronique. Ces lésions, toujours diffuses, sont beaucoup plus accusées en certains points qu’en d’autres, et l’on rencontre parfois de véritables effondrements, où il ne subsiste que de rares vestiges du parenchyme sous forme de fragments de tubes atrophiés épars dans le tissu fibreux. Ce tissu fibreux est peu tassé, bien vascularisé, infiltré souvent de nombreuses cellules. Plus rarement, les régions déprimées présentent
souvent de nombreuses cellules. Plus rarement, les régions déprimées présentent les lésions microscopiques du petit rein gris granuleux. À la périphérie de ces îlots, on trouve, avant d’arriver au parenchyme à peu près normal, une zone de transition où les tubes urinifères présentent des altérations variables : les uns sont oblitérés par un exsudat colloïde et homogène, leur épithélium est composé de cellules régulières, aplaties, à protoplasme clair; les autres contiennent une substance granuleuse, leurs cellules sont souvent hautes et vacuolaires ; chez tous la lumière est agrandie. Le tissu conjonctif intertubulaire ne fait jamais défaut. Les glomérules de Malpighi
conjonctif intertubulaire ne fait jamais défaut. Les glomérules de Malpighi présentent souvent des dilatations kystiques remarquables de leur capsule (fig. VII); leur bouquet vasculaire comprimé est alors très atrophié, la paroi fibreuse de la capsule est relativement peu épaisse, son épithélium est resté endothélialiforme. Si différentes que soient ces lésions de celles que présente le petit rein gris granuleux, lésions que l’on observe d’ailleurs parfois sur ces reins polykystiques, il est évident qu’elles se rapportent à la néphrite chronique. Pathogénie. — La figure VIII montre avec évidence les premières phases de la formation des kystes. Ils se développent aux dépens
de la formation des kystes. Ils se développent aux dépens des tubes collecteurs. L’épithélium du canal prolifère et se stratifie, en même temps que le conjonctif, s’hypertrophie, bourgeonne vers les points où la résistance est moindre, c’est-à-dire vers la lumière du tube, qui subit de ce fait une série de constrictions latérales plus ou moins perpendiculaires à son grand axe. Cette succession de ventres et d’étranglements peut être comparée à un chapelet; on dit que le tube a une apparence moniliforme (*). Le conjonctif continuant à croître, les étranglements s’accentuent et le chapelet s’égraine. Les grains ainsi isolés, inégaux en
et le chapelet s’égraine. Les grains ainsi isolés, inégaux en volume, ont une structure variée : les uns présentent au centre une cavité toute formée correspondant à la lumière dilatée du tube droit et limitée par un épithélium stratifié cylindrique; d’autres ont l’apparence de petits nodules épithéliaux pleins, constitués par une accumulation de cellules aux contours indécis (fig. VI) ! Ces nodules épithéliaux pleins sont un simple mirage, nous le verrons plus loin. Ils semblent se transformer en kystes par suite de la dégénérescence des cellules centrales, dont le protoplasme se creuse de vacuoles qui, grossissant, se rejoignant, formeraient ainsi,
se creuse de vacuoles qui, grossissant, se rejoignant, formeraient ainsi, par fusionnements successifs, une cavité de plus en plus volumineuse (fig. VI), bientôt limitée par un épithélium régulier. Cette “transformation, décrite dans le rein par Malassez, a été retrouvée par cet auteur et par Deffaux (1, 2) dans la mamelle et nommée par eux épithéliome mucoïde. Brissaud (3) l’observe également dans ce dernier organe et la considère comme un épithéliome kystique intra-acineux. Pour Malassez, pour Brissaud, ces productions seraient susceptibles de se comporter comme des tumeurs malignes, car, en certains points, on observerait une tendance à l’infiltration du conjonctif par
points, on observerait une tendance à l’infiltration du conjonctif par l’épithélium proliféré. En fait, aucune observation n’est venue soutenir cette hypothèse ; bien plus, ces prétendus nodules épithéliaux représentent tout simplement des tranches épithéliales levées par le rasoir dans la paroi des kystes, tangentiellement à leur surface ; il suffit, pour s’en convaincre, de suivre ces productions dans quelques coupes rigoureuses. Bigot et Sevkri ont déjà signalé, dans la maladie qui nous occupe, des tubes remplis entièrement par de jeunes éléments épithéliaux (Lu sperimentale, 1880). Deffaux, thèse Paris, 1877. Brissaud, Archives de pathologie, 1884. Le tout est englobé dans du
Archives de pathologie, 1884. Le tout est englobé dans du tissu fibreux jeune, où les cellules sont nombreuses, ainsi que les capillaires. 479 — reusement sériées. Dès leur origine, les kystes possèdent donc une cavité centrale; celle-ci est toujours délimitée par un épithélium très généralement stratifié, dont les cellules superficielles sont cylindriques et se couvrent parfois de cils à leur extrémité libre; dans quelques cas, l’épithélium subit une sorte de dégénérescence vacuolaire; enfin, dans les kystes volumineux, il est simple et cubique. Les kystes peuvent encore se former aux dépens des tubes collecteurs de la façon suivante : l’épithélium hyperplasié
des tubes collecteurs de la façon suivante : l’épithélium hyperplasié s’enfonce, s’invagine en doigt de gant dans le conjonctif voisin, qui, s’hypertrophiant et se rejoignant au-dessus de lui, l’isole bientôt sous forme de nodule épithélial creux. Les kystes déjà constitués peuvent se multiplier de cette façon. Rappelons que de la paroi des kystes s’élèvent parfois des villosités, des papilles souvent simples, plus rarement rameuses, qui peuvent se rencontrer et se fusionner. Une fois formées, les vésicules closes s’accroissent, par suite de l’accumulation de produits sécrétés par leur épithélium et par suite des fusionnements successifs avec les vésicules voisines. En tous
suite des fusionnements successifs avec les vésicules voisines. En tous cas, c’est un processus de néo-formation conjonctivo-épithéliale qui préside au développement des kystes. Ce processus, tel que nous venons de l’esquisser, est bien loin d’être admis par tous les auteurs. Pour Bard et Lemoine, la formation des kystes est un phénomène passif : les tubes se distendraient sous l’influence de la pression du liquide qui les traverse, parce que leurs parois seraient en état de moindre résistance; ce défaut de résistance des parois serait le résultat d’une lésion (?) de leur 481 — membrane hyaline. Cette altération serait congénitale (?).