jeanflop/post-ocr-correction huggingface dataset:
figure n° 4 représente l'évolution et l'amélioration sous l'influence du traitement antiréactionnel de 29 cas borderline avec inversion mis en parallèle avec un groupe de 13 malades borderline, ne présentant pas de réaction clinique. FIG. 4 : Amélioration de 29 cas borderline observés durant le traitement antiréactionnel comparaison avec 13 cas borderline qui n'ont pas présenté de réaction clinique inverse durant la même période. On peut cependant voir sur le graphique que pour les malades borderline non réactionnels, après un an et demi, l'index moyen est supérieur à celui de l'année précédente. Cette anomalie a été provoquée par deux malades
l'année précédente. Cette anomalie a été provoquée par deux malades BL qui présentaient une détérioration de l'index névritique. Malheureusement, chez ces malades, il n'y a pas eu de biopsie au moment de la détérioration, ni de test de transformation des lymphocytes (T.T.L.). Ces malades se sont cependant améliorés par la suite. Nous pouvons aussi affirmer que les malades qui n'ont pas présenté de réaction clinique et qui ont reçu seulement la D.D.S. pendant deux ans ont présenté une amélioration légère mais cependant significative de l'index névritique. Si nous comparons le groupe borderline réactionnel avec des malades borderline traités régulièrement et
groupe borderline réactionnel avec des malades borderline traités régulièrement et qui n'ont pas de réaction, nous voyons que les courbes se rapprochent. Les groupes étaient comparables au point de vue âge, sexe et durée de la maladie. Nous ne pensons pas que les malades qui ne font pas de réactions aient une indication quelconque au traitement par la prednisolone ; nous estimons que le traitement anti-lépreux spécifique suffit toujours dans ces cas. b) Par contre, il est absolument nécessaire de combiner les deux traitements si les malades font des réactions, même si les nerfs ne sont pas douloureux et ceci
même si les nerfs ne sont pas douloureux et ceci pour ramener et maintenir l'indice névritique des malades à un chiffre aussi bas que possible. Ceci est démontré dans la figure 5 qui donne une comparaison entre nerfs douloureux et non douloureux au toucher ; ces malades ont reçu D.D.S. et traitement anti-réactionnel (prednisolone). Nous FIG. 5 : Comparaison entre nerfs douloureux (53) et non-douloureux (39) chez des malades borderline en réaction durant le traitement antiréactionnel. voyons (observation de six mois), que si les nerfs répondent de la même façon au traitement antiréactionnel, les nerfs douloureux ont une V.C.M. moyenne
au traitement antiréactionnel, les nerfs douloureux ont une V.C.M. moyenne plus limitée que les nerfs non douloureux. c) Certains malades cependant n'ont pas suivi la courbe générale et nous les reprenons en détail. TABLEAU II Résultats de quatre cas borderline qui n'ont pas répondu de façon classique au traitement par la prednisolone. Classification 0 1 2 3 6 12 18 24 mois BT (1) 33 20 22 23 23 27 38 53 BT (2) 39 39 38 35 30 33 35 42 BB 36 30 31 26 25 11 38 26 BL J 43 25 24 24 58 61 41
26 BL J 43 25 24 24 58 61 41 40 — Le premier malade BT a cessé son traitement anti-réactionnel après 6 mois et une détérioration progressive de la fonction nerveuse s'est alors développée ; une nouvelle série de prednisolone ne pouvant améliorer son sort. Une biopsie du nerf radial sensitif au poignet n'a pu éclaircir ce problème. — Le deuxième malade BT était encore sous traitement à la prednisolone quand la détérioration s'est manifestée, l'augmentation du dosage ne pouvait changer la situation. Une explication possible pour ces deux malades est que les détériorations des nerfs n'étaient plus dues
malades est que les détériorations des nerfs n'étaient plus dues à des facteurs immunologiques, mais à d'autres facteurs (ischémie du nerf par veinostase ou fibrose ou micro-angiopathie ). — Le malade BB s'est très bien amélioré pendant un an et la prednisolone a été alors arrêtée ; après deux mois une nouvelle réaction est apparue qui a très bien répondu à une nouvelle cure de prednisolone. Dans le nerf radial sous-cutané, des fragments bacillaires ont été trouvés à la biopsie. Il est probable que la quantité d'antigène encore présente dans les nerfs était encore trop grande pour permettre de cesser
les nerfs était encore trop grande pour permettre de cesser le traitement par la prednisolone ; d'où la rechute deux mois après la cessation du médicament. — Chez le malade BL le traitement à la prednisolone a été arrêté après 4 mois et a été repris irrégulièrement dans la suite. Après 14 mois le traitement anti-réactionnel a été mieux suivi et le malade s'est assez rapidement amélioré. Ces quatre malades — exceptions à la règle générale — méritent d'être mentionnés ; ne fût-ce que pour le fait que certains ne répondent plus à la prednisolone et que des facteurs non
répondent plus à la prednisolone et que des facteurs non immunologiques peuvent avoir une influence défavorable sur la névrite. Nous reprendrons ces idées dans un autre article où il sera question de traitement médico-chirurgical de la névrite. III — CONCLUSIONS Les leçons à tirer de ces recherches sont les suivantes : 1. Les malades en réaction d'inversion ont des névrites, que les nerfs soient douloureux ou non, et il faut les traiter avec des médicaments contre la réaction, même si la peau seule paraît affectée. 2. La récupération dans la réaction d'inversion se fait en deux phases (au moins durant
réaction d'inversion se fait en deux phases (au moins durant le traitement à la prednisolone) : — d'abord une résorption rapide de l'œdème en quelques jours dès le début du traitement (action anti-inflammatoire et cytostatique), — ensuite un processus de guérison beaucoup plus lent qui peut se prolonger au-delà de six mois (lenteur de la remyélinisation). 3. Les malades borderline sous traitement à la DDS et sans réaction observés durant une période de deux ans, peuvent s'améliorer sensiblement, même en ce qui concerne les névrites. 4. Il existe des malades qui ne s'améliorent pas sous l'action du traitement anti-réactionnel à
qui ne s'améliorent pas sous l'action du traitement anti-réactionnel à la prednisolone ; il faut ici envisager un traitement médico-chirurgical. REMERCIEMENTS Nous sommes très reconnaissants à toute l'équipe d'Ail Africa Leprosy Rehabilitation and Training Center (A.L.E.R.T.) pour sa coopération, ainsi qu'au Dr PEARSON du "Medical Research Council of England". Ce dernier a toujours été prêt à nous aider et à nous conseiller et il a interprété la plupart des biopsies. Nos remerciements vont aussi à Mlle Liv REITAN, Armauer Hansen Research Institute (A.H.R.I.) pour sa collaboration technique pour les figures. Nous remercions également le personnel du département d'électromyographie : ATO
Nous remercions également le personnel du département d'électromyographie : ATO TAMRU DAGNE et ATO BERHANU BERHE pour leur aide technique et linguistique. En fait : A.L.E.R.T., M.R.C., A.H.R.I., N.L.R.A. (Netherlands Leprosy Relief Association), les gouvernements d'Ethiopie, de Hollande et de Belgique ont tous contribué d'une façon ou de l'autre à rendre possible la poursuite de ces études sur les réactions et les névrites lépreuses. RÉSUMÉ Dans les groupes "borderline" (BT BB BL), les réactions d'inversion sont fréquentes. Ces réactions peuvent affecter la peau, les nerfs et souvent les deux ; — même des malades exempts de névrite, mais en réaction,
— même des malades exempts de névrite, mais en réaction, doivent recevoir le double traitement : anti-lépreux et anti-réactionnel. L'indice névritique basé sur la vitesse de conduction motrice dans les nerfs (V.C.M.) constitue une mesure chiffrée permettant une bonne évaluation de l'état des nerfs lépreux sur une longue période. A cet effet, des examens répétés et réguliers sont nécessaires. Plutôt que de tirer des conclusions hâtives, les auteurs ont préféré faire des observations "chroniques" dans une maladie chronique. BIBLIOGRAPHIE 1 — ANTIA N.H., MEHTA L., SHETTY V.P. and IRANI P.F. Clinical, electrophysiological, quantitative, histologique and ultrastructural studies of the index
Clinical, electrophysiological, quantitative, histologique and ultrastructural studies of the index branch of the radial cutaneous nerve in leprosy. I. Preliminary report — Int. J. Lep., 1975, 43, 106. 2 — BARNETSON R.St.C., BJUNE G., PEARSON J.M.H. and KRONVALL G. — Antigenic heterogeneity of patients with reactions in borderline leprosy — Brit. med. J., 1975, 4, 435-437, 6 réf. 3 — BJUNE G., BARNETSON R. St.C., RIDLEY D.S. and KRONVALL G. — Lymphocyte transformation test in leprosy ; correlation of the response with inflammation of lesions — Clin. exp. Immunol., 1976, 25, 85. 4 — BJUNE G. and BARNETSON R.St.C. —
25, 85. 4 — BJUNE G. and BARNETSON R.St.C. — Plasma factors in delayed-type hypersensitivity. Augmentation of lymphocyte responses in borderline leprosy reactions — Clin. exp. Immunol., 1976, 26, 397. 5 — CARAYON A. — Gamme lésionnelle des névrites hanséniennes — Méd. Trop., 1976, 36, 1, 41-61, 58 réf. 6 — GODAL T., MYRVANG B., SAMUEL D.R., Ross W.F. and LOFGREN M. — Mechanism of "reactions" in borderline tuberculoïd (BT) leprosy — Acta path. microbiol. scand., 1973, 81, suppt. 236, 45-53, 14 réf. 7 — JESUS de Jr. P.V., HAUSMANOV-PETUSEWICH I. and BARBI R.C. — The effect of cold on
I. and BARBI R.C. — The effect of cold on nerve conduction of human slow and fast fibres — Neurology, Minneap., 1973, 23, 1182. 8 — MAGORA A. SHESKIN Y., SAGHER F. et GONEN B. — The conduction of the peripheral nerve in leprosy under various forms of treatment — Int. J. Lepr., 1970, 38, 149. MEHTA G.N., SHETLY V.P., ANTIA N.H. et IRANI P.F. — Quantitative, histologic and ultrastructural studies of the index branch of the radial cutaneous nerve in leprosy and its correlation with electrophysiologic study — Int. J. Lepr., 1975, 43, 256. NAAFS B., PEARSON J.M.H. et
J. Lepr., 1975, 43, 256. NAAFS B., PEARSON J.M.H. et BAAR A.J.M. A follow-up study of nerve lesions in leprosy during and after reaction using motor nerve conduction velocity — Int. J. Lepr., 1976, 44, 188. PEARSON J.M.H. et Ross W.F. — Nerve involvement in leprosy — Lepr. Rev., 1975, 46, 199. RIDLEY D.S. et JOPLING W.H. — Classification of leprosy according to immunity, a five group system — Int. J. Lepr., 1966, 40, 77. RIDLEY D.S. — Reactions in leprosy — Lepr. Rev., 1949, 40, 77. SHESKIN J., MAGORA A. et SAGHER F. — Motor conduction velocity studies in
A. et SAGHER F. — Motor conduction velocity studies in patients with leprosy reactions, treated with thalidomide and other drugs — Int. J. Lepr., 1969, 37, 359. WEDDELL A.G.M. et PEARSON J.M.H. — Leprosy histopathology aspects of nerve involvement — Topics in Tropical Neurology, 1973, chap. 2, 17. DECOMPRESSION DES NEVRITES REACTIONNELLES DANS LA LEPRE : JUSTIFICATION PHYSIOPATHOLOGIQUE ET METHODES OBJECTIVES POUR EN APPRECIER LES RESULTATS par B. NAAFS et J.B.A. VAN DROGENBROECK SUMMARY NERVE DECOMPRESSION IN REVERSAL REACTION AND ENL IN LEPROSY : A PATHOPHYSIOLOGICAL APPROACH AND OBJECTIVE METHOD FOR EVALUATION OF THE RESULTS In leprosy nerve surgery is
FOR EVALUATION OF THE RESULTS In leprosy nerve surgery is still a controversial issue, mainly due to a lack of proper control groupes in the studies done. In this paper a pathophysiological model is presented, which may explain nerve damage during reversal reaction and ENL. The influence of nerve decompression and prednisolone is discussed. The authors are of the opinion that nerve surgery always should be done under prednisolone cover. An arbitrary numerical system — nerve index — is presented which makes it possible to control follow-up studies of nerve surgery in order to evaluate objectively its value. The different
surgery in order to evaluate objectively its value. The different parameters used are discussed and shown in relationship with each other. INTRODUCTION La chirurgie des troncs nerveux a toujours été contestée dans la lèpre. Certains léprelogues (BRYCESON et PFALTZGRAFF, 1973) la condamnent ; d'autres pensent qu'elle n'a d'efficacité que sur la douleur alors que l'amélioration fonctionnelle n'est qu'aléatoire ou fortuite. Si ce résultat limité est le seul qu'on puisse attendre dans les névrites anciennes (VAIDYANATHAN et VAIDYANATHAN, 1968 ; ENNA et JACOBSON, 1974) certains chirurgiens affirment avoir dans les névrites d'excellents résultats non seulement sur la douleur mais encore sur
d'excellents résultats non seulement sur la douleur mais encore sur la fonction du nerf (PALANDE, 1973, CARAYON et GIRAUDEAU, 1976). BASES THEORIQUES Nous avons personnellement suivi des névrites apparues lors de réactions d'inversion (NAAFS et coll., 1976 ; NAAFS et VAN DROOGENBROECK, 1977) ou lors d'érythème lépreux (ENL) [observations non publiées] : le traitement médical a donné d'excellents résultats tant au plan de la douleur qu'à celui de la récupération de la fonction nerveuse. Certains malades, cependant, ne répondaient pas au traitement médical et leurs névrites s'aggravaient (ce fut le cas de 5 p. 100 des nerfs observés). Le traitement
cas de 5 p. 100 des nerfs observés). Le traitement médical consistait en un médicament anti-lépreux, généralement la DDS associée à la prednisolone. Il reposait sur l'idée que dans la réaction d'inversion il y a augmentation de l'immunité à médiation cellulaire (IMC) [BARNETSON et coll., 1975 ; BJUNE et coll., 1976]. Cette augmentation serait responsable des dommages nerveux. Dans les cas d'ENL il existe une perturbation du système immunologique sérique. Dans les deux éventualités la prednisolone, médicament à la fois anti-inflammatoire et immunosuppressif, est une arme de choix. Son efficacité thérapeutique n'est cependant pas assurée dans tous les cas. C'est
thérapeutique n'est cependant pas assurée dans tous les cas. C'est ainsi que chez certains malades « borderline » porteurs d'une détérioration nerveuse progressive, un test de transformation des lymphocytes (TTL) ne mettait pas en évidence d'augmentation de la proportion de lymphocytes transformés. Chez d'autres la biopsie nerveuse (nerf cutanéoradial) ne pouvait déceler un ENL actif ou une réaction d'inversion. On trouve des bacilles (M.L.) dans toutes les formes du spectre de la lèpre, mais ils sont particulièrement nombreux dans les régions dont la température est la plus basse (SABIN et coll., 1974) et dans les endroits où de microtraumatismes peuvent
coll., 1974) et dans les endroits où de microtraumatismes peuvent se produire. Dans la lèpre tuberculoïde des bacilles se trouvent d'habitude dans les cellules de Schwann ; leur présence peut passer inaperçue ou créer des réactions cellulaires nouvelles, qui sont très souvent des réactions épithélioïdes granulomateuses. Dans la lèpre lépromateuse la concentration des bacilles est plus élevée et on trouve les M.L. dans les cellules de Schwann et dans les cellules périneurales. Dans les cas déjà plus avancés il peut y avoir une infiltration cellulaire plus prononcée, faite surtout de macrophages qui peuvent aussi contenir des bacilles (PEARSON et Ross,
macrophages qui peuvent aussi contenir des bacilles (PEARSON et Ross, 1975 ; CARAYON, 1976). Il y a souvent des changements de structures périneurales dans toutes les formes de lèpre donnant l'apparence de couches multiples périneurales (PEARSON et WEDDELL, 1975). Les vaisseaux sanguins périet endoneuraux subissent également des dommages dans les diverses formes de lèpre, mais elles n'ont pas encore fait l'objet d'études systématiques (CARAYON et coll., 1976). Dans l'évolution chronique de la maladie qui fait suite à des réactions d'immunité cellulaire ou d'immunité séreuse ou des deux types (BJUNE et BARNETSON, 1976) des désordres nerveux peuvent apparaître et se manifester
BARNETSON, 1976) des désordres nerveux peuvent apparaître et se manifester par des troubles fonctionnels. Quand la réaction dirigée contre les antigènes mycobactériens prend le type réaction d'immunité cellulaire, elle est appelée réaction d'inversion. Ces réactions peuvent du reste se présenter d'une façon différente dans le temps et l'espace chez un même malade car tous les nerfs ne réagissent pas de la même façon et, dans un même nerf, les modalités réactionnelles peuvent différer d'un endroit à un autre. On peut cependant concevoir le processus de la façon suivante : Durant la réaction d'inversion, il y a augmentation de l'immunité cellulaire,
la réaction d'inversion, il y a augmentation de l'immunité cellulaire, ce qui donne lieu à une inflammation dans les segments nerveux où les antigènes bacillaires se trouvent en grand nombre. Il se produit alors une infiltration du nerf par des lymphocytes et une augmentation du nombre des vaisseaux capillaires, mais il y a aussi un accroissement de la perméabilité des parois vasculaires, source d'œdème interstitiel, puis d'œdème des cellules de Schwann. Le nerf a tendance à gonfler, mais le périnèvre et la gaine des troncs nerveux ne se laissent pas distendre par imperméabilité et manque d'élasticité (PEARSON et Ross 1975
distendre par imperméabilité et manque d'élasticité (PEARSON et Ross 1975 ; CARAYON 1976). La pression dans le nerf augmente donc, conduisant à une altération des axones. Il est évident que ceci se produira à des endroits de prédilection, "anatomiquement faibles", où les tissus fibreux ostéo-ligamenteux empêchent toute expansion du nerf. Ne citons que le canal entre l'épicondyle interne et l'olécrâne au coude, le canal carpien à la main, etc. Mais une pression accrue dans le nerf donnera non seulement une compression axonale, mais également une compression des vaisseaux sanguins ayant la pression transmurale la plus basse, c'est-à-dire les veinules qui
la pression transmurale la plus basse, c'est-à-dire les veinules qui traversent la gaine du nerf. Pression sur les veinules ne signifie pas toujours aplatissement complet de vaisseau, mais plutôt un changement de calibre qui, de circulaire, devient elliptoïde. Il n'en reste pas moins que ceci peut avoir une influence considérable sur le flux sanguin (fig. 1). Le flux veineux est retardé mais l'œdème interstitiel se maintient car la pression veineuse est augmentée. Un cercle vicieux s'établit ainsi : en premier lieu, une augmentation de l'immunité cellulaire accroît la pression intraneurale, celle-ci alors agit défavorablement sur le retour veineux et l'hyperpression
celle-ci alors agit défavorablement sur le retour veineux et l'hyperpression veineuse à son tour augmente la pression dans le nerf (fig. 2). En même temps, les cellules de Schwann souffrent ou sont détruites sous l'effet, pour une part, de l'hypoxie ou de l'anoxie installées à la suite de l'insuffisance circulatoire, et, pour l'autre part, sous l'effet du développement de granulomes épithélioïdes. Ces troubles conduisent à une démyélinisation progressive des axones et finalement à la destruction des fibres nerveuses. Dans l'E.N.L., les réactions immunologiques sont de type humoral et n'ont pas encore été élucidées dans tous leurs mécanismes, mais on est
encore été élucidées dans tous leurs mécanismes, mais on est d'accord sur le fait qu'il s'agit du dépôt de complexes-immuns (antigène anticorps et complément) ayant comme conséquence une vascularite, de siège surtout endothélial, qui accroît la perméabilité de la paroi vasculaire. Les foyers de vascularite peuvent aller jusqu'à la nécrose résultant de l'anoxie d'une part, et de l'action des substances cytotoxiques d'autre part. Dans un E.N.L. généralisé, cette augmentation de la perméabilité vasculaire peut créer une hyperpression intraneurale et une compression du flux veineux. Un nouveau cercle vicieux s'établit ainsi : comme dans la réaction d'inversion. Tout ceci peut expliquer
: comme dans la réaction d'inversion. Tout ceci peut expliquer pourquoi un médicament anti-inflammatoire et immunosuppressif ne parviendra pas toujours à prévenir ou à guérir les dommages nerveux. Au début, quand il n'y a pas encore de cercle vicieux établi, la prednisolone, avec sa double action, sera le médicament de choix pour prévenir l'œdème ou la formation de granulomes. Même l'immunoréaction humorale sera favorablement influencée. Dans les cas plus avancés, ce traitement sera efficace dans la plupart des cas, mais quand le cercle vicieux s'est établi, et que l'hyperpression intraneurale persiste, le traitement médical à la prednisolone ne suffira pas
persiste, le traitement médical à la prednisolone ne suffira pas et un traitement additionnel est nécessaire. A notre avis, la décompression du nerf est indispensable dans ces cas, et dans l'état de nos connaissances actuelles, la chirurgie est indiquée. Mais il ne faut pas abandonner le traitement à la prednisolone, puisque la réaction d'immunité se poursuit et dans le nerf opéré et dans les autres nerfs. La prednisolone peut en outre réduire l'œdème post-opératoire et prévenir une récidive de réaction et aussi la formation de tissus cicatriciels dans le nerf à l'endroit de l'opération, et dans la partie distale et
à l'endroit de l'opération, et dans la partie distale et dans le reste du trajet. Dans les publications concernant la chirurgie des nerfs, il n'y a pas eu de groupes de contrôle ou de comparaison. Dans ces publications, les auteurs affirment avoir obtenu des améliorations dans les nerfs opérés (SAID et coll. 1973 ; PALANDE 1973 ; CARAYON et GIRAUDEAU 1976). Si nous analysons nos données concernant le traitement des névrites à la prednisolone, nous avons aussi les mêmes résultats ou même des résultats meilleurs. Cependant, nous devons admettre des échecs. Il est presque impossible de faire des groupes comparables
échecs. Il est presque impossible de faire des groupes comparables de malades, en opposant un groupe qui serait opéré à un autre groupe traité médicalement. Trop de facteurs interviennent. C'est la raison pour laquelle nous avons recouru à un autre procédé : celui d'opérer un nerf chez un malade et de comparer au côté opposé, qui n'a pas été opéré. Le nerf opéré reçoit donc un triple traitement : un médicament antilépreux, prednisolone et chirurgie ; le nerf controlatéral reçoit seulement le médicament antilépreux et la prednisolone. La différence d'amélioration peut donner une indication en faveur ou en défaveur de
peut donner une indication en faveur ou en défaveur de la chirurgie. La méthode pour tester ces différences doit être exacte et sensible et se référer à des paramètres ou des critères sûrs. Nous avons donc élaboré un système numérique exprimant le déficit nerveux ; il s'agit "d'un indice névritique élargi". Nous nous sommes limités aux nerfs cubitaux et médians. INDICE NEVRITIQUE ÉLARGI Comment établir le bilan d'un déficit nerveux, c'est-à-dire ce que nous appelons indice névritique ? Le système de cotation que nous employons pour le nerf cubital et pour le nerf médian comprend plusieurs critères ou paramètres :
pour le nerf médian comprend plusieurs critères ou paramètres : certains sont objectifs, d'autres subjectifs. Chaque critère a son importance propre. Nous avons trois critères cliniques : 1 — la douleur spontanée ressentie par le malade dans le nerf ; 2 — le volume du nerf ; 3 — la douleur provoquée par la palpation du nerf. Ces trois notions sont simplement énoncées en anglais comme : 1. pain 2. swelling 3. tenderness. Chacun de ces critères reçoit un système de cotation de 0 à 5, en considérant que : 0 = pas de symptôme détecté. 5 = symptôme très
0 = pas de symptôme détecté. 5 = symptôme très grave. Il est intéressant de voir comment des examinateurs différents arrivent au même résultat de cotation. Les autres critères sont constitués par quatre tests cliniques et électrophysiologiques. 1 — Le test de la motricité des muscles striés dépendant de la volonté (T.M.) ; 2 les tests de la sensibilité ou du toucher (T.S.) ; 3 la vitesse de conduction motrice dans le nerf (V.C.M.) sur toute sa longueur ; 4 la vitesse de conduction motrice dans la partie la plus affectée du nerf. Les tests musculaires sont exécutés selon une