ტუჩისა და სასის თანდაყოლილი ნაპრალები

ტუჩისა და სასის თანდაყოლილი ნაპრალები (აგრეთვე ცნობილია როგორც „კურდღლის ტუჩი“) — ახალშობილთა განვითარების თანდაყოლილი მანკი. უმეტესად მასთან ერთად გვხვდება სასის ნაპრალი — ეგრეთ წოდებული მგლის ხახა. ასეთი მანკით ახალშობილთა 1,5-2 % იბადება. ტუჩის ნაპრალი უფრო მეტად ვაჟებს აქვთ, სასისა კი გოგონებს. შერწყმული დაზიანება ასიდან 20-30 შემთხვევაში გენეტიკური ფაქტორებით (ქრომოსომული ტიპით) არის განპირობებული.

ტუჩის, ალვეოლური მორჩის და სასის თანდაყოლილი ნაპრალები
თანდაყოლილი დაავადება ეწოდება ბავშვის ნორმალური განვითარებიდან ყველა გადახრას, რომელიც უშუალოდ მისი დაბადებისთანავე გამოვლინდება. განვითარების მანკებს შორის ყველაზე ხშირია ყბა–სახის მიდამოს თანდაყოლილი მანკები, რომელსაც მიეკუთვნება: ზედა და ქვედა ტუჩის, ალვეოლური მორჩის, მაგარი და რბილი სასის ნაპრალები. ტუჩის ნაპრალის დროს, გამოვლინდება მისი ანატომიური მთლიანობის დარღვევა. იგი გაყოფილია 2 ნაწილად. ნაპრალი შეიძლება იყოს ფარული (როდესაც ტუჩის კუნთოვანი შრე არის გახლეჩილი და შენარჩუნებულია კანის საფარველი), ნაწილობრივი (როდესაც ნაპრალი ვერ აღწევს ცხვირის ძგიდემდე და დარჩენილია გარკვეული ნაწილი ინტაქტური ქსოვილისა) და სრული (როდესაც ნაპრალი აღწევს ცხვირის ძგიდემდე, ანუ ტუჩი გაყოფილია 2 დამოუკიდებელ ნაწილად). სასის ნაპრალიც შეიძლება იყოს ფარული, არასრული და სრული. ტუჩის ნაპრალს მოიხსენიებენ როგორც „კურდღლის ტუჩსს“, ხოლო სასის ნაპრალს როგორც „მგლის ხახას“.

განვითარება
ემბრიოგენეზის პერიოდში ბავშვის სახე ვითარდება ხუთი მორჩისაგან. მათ შორის ორი დაწყვილებულია, ხოლო ერთი — არა. სწორედ ეს უკანასკნელი წარმოადგენს შუბლის მორჩს, ხოლო დანარჩენი ორი წყვილი — ზედა და ქვედა ყბის მორჩებს. ყველა მორჩი ერთად შემოსაზღვრავს პირის ღრმულს. ადამიანის ემბრიონის სახე განვითარების ამ სტადიაში, მუცლადყოფნის პერიოდის პირველი თვის ბოლოს და მეორე თვის დასაწყისში აღინიშნება. შემდგომში ქვედა ყბის მორჩები უახლოვდება, შეხორცდება ერთმანეთთან შუა ხაზზე და წარმოქმნის ქვედა ყბას და ქვედა ტუჩსს. ასევე ერთმანეთსს უახლოვდება და ეზრდება ზედა ყბის მორჩები და ქმნიან ზედა ყბას, თუმცა შუა ხაზსს ვერ აღწევენ და მათ შორის სივრცეს ავსებს შუბლის მორჩი, რომლის შუა ნაწილი ქმნის ცხვირის ძგიდეს და ზედა ტუჩის ცენტრალურ ნაწილს — ფილტრუმს. სახის ფორმირება და მისი შემქმნელი მორჩების შეზრდა ემბრიონული განვითარების მე-7 თვეს მთავრდება. შეხორცების პროცესის დარღვევა იწვევს სახის თანდაყოლილი მანკების განვითარებას.

ეტიოლოგია
არსებობს სხვადასხვა ფაქტორები, რომლებიც იწვევენ სახის თანდაყოლილი ნაპრალების განვითარებას. პირობითად ეტიოლოგიური ფაქტორები დაყოფილია ენდოგენურ და ეგზოგენურ ფაქტორებად:
ენდოგენური ფაქტორები: ქრომოსომული აბერაცია. გენეტიკური ფაქტორები: ოჯახში რომელიმე წევრს თუ აქვს ნაპრალი, არის შანსი ბავშვიც დაიბადოს ნაპრალით.
ეგზოგენური ფაქტორები:
ნაყოფის სისხლით მომარაგების დარღვევა
ორსულობის დროს დედის მიერ თამბაქოს მოხმარება
ორსულობის დროს დედის მიერ ალკოჰოლის მიღება
მაიონიზირებელი გამოსხივება
ჭარბი დოზით ვიტამინ და ვიტამინ -ს მიღება, ზრდის რისკს ნაპრალების ჩამოყალიბებისა
ორსულობისას დედის მიერ გადატანილი ინფექციური დაავადებები: წითურა, გრიპი, პარაგრიპი და სხვა
სტრესი
ალიმენტური დარღვევები (ვიტამინების და ცილოვანი შიმშილი)
ზოგიერთი მედიკამენტი (ბარბიტურატები, ანტიბიოტიკები)

კლასიფიკაცია
განარჩევენ ზედა ტუჩის შემდეგ ნაპრალებს:
ზედა ტუჩის თანდაყოლილი ფარული ნაპრალი (ცალმხრივი ან ორმხრივი)
ზედა ტუჩის თანდაყოლილი ნაწილობრივი ნაპრალი:
ა)ცხვირის კან-ხრტილოვანი ნაწილის დეფორმაციის გარეშე (ცალმხრივი ან ორმხრივი)
ბ) ცხვირის კან–ხრტილოვანი ნაწილის დეფორმაციით (ცალმხრივი ან ორმხრივი)
ზედა ტუჩის თანდაყოლილი სრული ნაპრალი (ცალმხრივი ან ორმხრივი)

სასის ნაპრალი
რბილი სასის თანდაყოლილი ნაპრალები: ა)ფარული ბ)არასრული გ)სრული
რბილი და მაგარი სასის თანდაყოლილი ნაპრალები : ა)ფარული ბ)არასრული გ)სრული
რბილი, მაგარი სასის და ალვეოლური მორჩის თანდაყოლილი ნაპრალები (ცალმხრივი ან ორმხრივი)
ალვეოლური მორჩისა და მაგარი სასის წინა ნაწილის თანდაყოლილი ნაპრალები

გავრცელება
ანტრენატალური პათოლოგიის სტრუქტურაში ზედა ტუჩისა და სასის ნაპრალები ადამიანის სხვა თანდაყოლილი განვითარების მანკებს შორის მეორე ადგილზეა. ევროპის ქვეყნების სტატისტიკური მონაცემების მიხედვით ყოველ 500–1000 ახალშობილზე, იბადება ერთი ნაპრალიანი ბავშვი. საქართველოში, თბილისის სახელმწიფო სამედიცინო უნივერსიტეტის და ყბებისა და სახის განვითარების თანდაყოლილი მანკების მქონე ბავშვების, მკურნალობისა და რეაბილიტაციის ეროვნული ცენტრის მონაცემებით 1000 ახალშობილზე ეს მონაცემი 1-ს შეადგენს. თანდაყოლილი ნაპრალების გავრცელება განსხვავებულია სხვადასხვა რასის მიხედვით: თეთრკანიან მოსახლეობაში 800 ახალშობილზე მოდის 1 ასეთი შემთხვევა. შავკანიანებში 2000–ზე 1 შემთხვევა. ინდოელებსა და იაპონელებში 500 ახალშობილზე 1 შემთხვევა. სასის იზოლირებული ნაპრალები ჭარბობს ქალებში, ხოლო კომბინირებული (ტუჩის, სასის) მამაკაცებში.

კლინიკური სურათი
ზედა ტუჩის ნაპრალის დროს ბავშვის ცხოვრების პირველივე დღეებიდან, პირის ღრუს არაჰერმეტულობის გამო ირღვევა წოვის ფუნქცია. ზედა ტუჩის ფარული და ნაწილობრივი ნაპრალის დროს, ბავშვს შეუძლია დაიჭიროს დედის ძუძუ და განახორციელოს კვება. სხვა ფორმის ნაპრალების დროს ბავშვის კვება შესაძლებელია მხოლოდ ხელოვნური გზით.
ყველაზე მძიმე ანატომიური დარღვევები აღინიშნება სასისა და ალვეოლური მორჩის სრული ნაპრალების დროს, რადგან მათ ყოველთვის თან ახლავს ზედა ტუჩის ნაპრალიც. დაბადების პირველივე დღეებიდან აღინიშნება წოვისა და ყლაპვის ფუნქციების დარღვევა. სასის ნაპრალიანი ბავშვის პირის ღრუ თავისუფლად უკავშირდება ცხვირის ღრუს, რის გამოც პირის ღრუში ვერ მიიღწევა ჰერმეტულობა წოვის დროს. ბავშვი ბუნებრივად ვერ იკვებება, ხელოვნური კვებისას კი თხიერი საკვები ადვილად გადადის სასულეში, რის გამოც შეიძლება მოხდეს ასპირაცია. ჩასუნთქვის დროს პირის ღრუსა და ცხვირის ღრუს თავისუფალი ურთიერთკავშირის გამო, შესუნთქული ჰაერი ხვდება ზედა სასუნთქ გზებში. ბავშვები ეჩვევიან ზედაპირულ სუნთქვას. იგი ბავშვთა ასაკში კომპენსირებულია წუთში ჩასუნთქვა-ამოსუნთქვის გაზრდთით, მაგრამ ასაკთან ერთად ეს კომპენსაცია ირღვევა. ასეთი ბავშვები მგრძნობიარენი არიან ზედა სასუნთქი გზებისა და ფილტვების ინფექციისადმი. სუსტი ამოსუნთქვა ასევე აისახება მეტყველების ჩამოყალიბებაზე. ნაპრალიანი ბავშვები სიტყვებს წარმოთქვამენ გაუგებრად ჩუმად. არასწორად ჟღერს ყველა სასისმიერი, ენა-სასისმიერი და შიშინა ბგერა. მეტყველებას აქვს გამოხატული ცხვირისმიერი ელფერი — რინოლალია. პირის ღრუდა ცხვირის ღრუში მუდმივად თხიერი და რბილი საკვების მოხვედრა იწვევს ცხვირის ღრუსა და ცხვირ-ხახის ლორწოვანი გარსის გაღიზიანებას, რის გამოც ამ მიდამოში ვითარდება ქრონიკული ანთების კერები.

მკურნალობა
ტუჩის ნაპრალების მკურნალობა ძირითადად ოპერაციულია. ტუჩის პლასტიკის ოპტიმალურ ვადად მიჩნეულია 16 დღიდან 6 თვემდე. ტუჩის სწორანატომიური ფორმისა და სრულფასოვანი ფუნქციის აღდგენისთვის აუცილებელია: 1) ნაპრალის დახურვა. 2) ზედა ტუჩის დაგრძელება 3) ცხვირის ფორმის გასწორება. ამჟამად მოწოდებულია ტუჩის პლასტიკის 3 მეთოდი: 1 ) ხაზოვანი მეთოდი (ევდოკიმოვის, ლიმბერგის, მილარდის. 2) სამკუთხა ნაფლეთების გადაადგილების მეთოდი (ტენისონი, ობუხოვა). 3) ოთხკუთხა ნაფლეთების გადაადგილების მეთოდი (ჰაგე-დორნის, ლე მეზურე).
სასის პლასტიკის ასაკობრივი ჩვენებები ინდივიდუალურია. სასის პლასტიკის ძირითადი ამოცანებია: 1) მთელ სიგრძეზე უნდა დაიხუროს ნაპრალი. 2)დაგრძელდეს რბილი სასა 3) დავიწროვდეს ხახის შუა ნაწილი. სასის პლასტიკას აწარმოებენ ადგილობრივი ქსოვილებით, რისთვისაც იყენებენ სასის ფირფიტებიდან გადმოწეულ ლორწოვან–ძვლისზედაკანოვან ნაფლეთს. ტუჩისა და სასის თანდაყოლილი ნაპრალების მქონე ბავშვების მკურნალობა არ შემოიფარგლება მხოლოდ ქირურგიული მკურნალობით. ასეთი ბავშვები უნდა იყვნენ აყვანილი დისპანსერულ აღრიცხვაზე.