ჰეპატობლასტომა

ჰეპატობლასტომა — ღვიძლის ემბრიონული უჯრედებისაგან განვითარებული ავთვისებიანი სიმსივნე. ხშირია მეძუძურ ბავშვებში. ჩვეულებრივ სიმსივნე წარმოდგენილია მოთეთრო-მოყვითალი ფერის კვანძის სახით, რომელიც ჩაიზრდება ღვიძლის ქსოვილში. ჰეპატობლასტომა გვხვდება 3 წლის ბავშვებში. 5 წლის ასაკის შემდეგ სიმსივნის ეს ფორმა იშვიათად ვლინდება. ჰეპატოცელულური კიბოს აღმოჩენის საშუალო ასაკია 12 წელი.

სიმპტომები
ჰეპატობლასტომას განსაკუთრებული სიმპტომები არ გააჩნია. მუცლის პალპაციისას შეიგრძნობა სიმსივნური მასა მარჯვენა ნეკნქვეშა მიდამოში ან წარმონაქმნი აღინიშნება მუცლის ზომაში მომატებისას. საერთო ნიშნებს მიეკუთვნება ანორექსია, მასის დაკარგვა, შეუძლებლობა, ფებრილური მდგომარეობა.

ლაბორატორიული მონაცემებია ანემია, მარცხნივ გადახრილი ლეიკოციტოზი პოლინუკლეოზით, თრომბოციტების შიდასიმსივნურ წარმოქმნასთან დაკავშირებული ჰიპერთრომბოციტოზი, ქოლესტერინის მომატებული შემცველობა, შემთხვევათა 80%-ში ალფა-ფეტოპროტეინის არსებობა .

პათოგენეზი
არსებობს ჰეპატობლასტომის ორი ტიპი: პირველი - ეპითელური, მხოლოდ ეპითელური უჯრედებისგან შედგება; მეორე - შერეული, ეპითელო-მეზენქიმური ტიპი.

ეპითელურ ტიპში აღმოჩენილია უჯრედების ორი სახეობა: პირველი სახეობა - ფეტალური, ძალიან პატარა (ნორმალურებთან შედარებით) ჰეპატოციტები, შედარებით მსხვილი ბირთვით დამრავალი მიტოზებით.

უჯრედების მეორე სახეობაა - ემბრიონული, პატარა, მოგრძო და მუქი. არასდროს არ აღინიშნება ჰემოპოეზის კერები, არც ვაკუოლიზაცია, არც ლიპიდები და გლიკოგენი.

ჰეპატობლასტომის შერეული ტიპი ჩვეულებრივ წარმოდგენილია ჰეპატოციტების დიფერენცირების ფეტალური ან ემბრიონული სახეობებისგან და წარმოიქმნება მეზენქიმისგან, რომელსაც ახასიათებს იმუნოექსპრესიული ვიმენტინა, ნეირონოსპეციფიკური ენოლაზა და 100 პროტეინი. სიმსივნის ასეთ სახეობას აღნიშნავენ როგორც ჰეპატობლასტომის შერეული ტიპი ტერატოიდული სტრუქტურის გარეშე. აღნიშნული წარმონაქმნების გარდა ასევე შეიძლება იყოს განივზოლიანი კუნთოვანი ქსოვილის , მრავალშრიანი ბრტყელი და ლორწოსწარმომქმნელი ეპითელიუმის კუნძულები. სიმსივნის ამ სახეობას მიაკუთვნებენ ტერატოიდული სტრუქტურების მქონე შერეულ ჰეპატობლასტომას.

დიაგნოსტიკა
ჩვეულებრივ დიაგნოზის დადგენისას სიმსივნე ზომაში დიდია, მაგრამ მეტასტაზები ჯერ არ არის. სიმსივნური წარმონაქმნების ადრეული დიაგნოზი სირთულეს წარმოადგენს შემდგომი უსიმპტომო მიმდინარეობისას.

დაავადების დიაგნოსტირებისთვის საჭიროა: სცინტიგრაფია და ექოგრაფია (შესაძლებლობას იძლევა დადგინდეს დაავადების ტოპოგრაფია); ბიოფსია (სიმსივნის ნაწილაკის აღება მიკროსკოპული გამოკვლევისთვის); მუცლის ღრუს რენტგენოგრაფია (საშუალებას იძლევა ღვიძლის სიმსივნეში დადგინდეს კალციფიკატები (პეტრიფიკაციები) და სხვა სიმსივნური დაავადებების გამორიცხვა, მაგალითად ნეირობლასტომის მეტასტაზების); გულმკერდის რენტგენოგრაფია (საშუალებას იძლევა აღმოჩენილი იქნას ფილტვის ქსოვილის მეტასტაზური დაზიანება, რომელიც ძირითადი სიმსივნის გამოკვლევისას შემთხვევათა 20%-ში გვხვდება); ულტრაბგერითი გამოკვლევა, რომელიც გვეხმარება სიმსივნის ღვიძლიდან წარმოშობის, მისი მდებარეობის და ორგანოში გავრცელების დადგენაში; კომპიუტერული ტომოგრაფია კონტრასტირებით; მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია; ღვიძლის რადიოიზოტოპური სკანირება; ანგიოგრაფია (სისხლძარღვების კონტრასტული გამოკვლევა) და სხვა.

დიფერენციული დიაგნოზი აუცილებელია გატარდეს ვილმსის სიმსივნესთან, თირკმელზედა ჯირკვლის ნეირობლასტომასთან, ნეირობლასტომასთან მეტასტაზირებით ღვიძლში, პანკრეასის ფსევდოკისტასთან, ღვიძლის სადინრების კისტისებრ გაგანიერებასთან და მუცლის ღრუს სხვა სიმსივნეებთან.