ვასკულიტი

ვასკულიტი — დაავადებათა ჯგუფი, რომელთა დროსაც ზიანდება სისხლძარღვები. სისტემური ვასკულიტების დროს ვითარდება სისხლძარღვის კედლის ყველა შრის ანთება და ნეკროზი, რასაც ხშირად თან სდევს სისხლძარღვის ოკლუზია, მიკროცირკულაციის დარღვევა და შემდგომ — ორგანოებისა და ქსოვილების იშემია (ინფარქტისა და ნეკროზის ჩათვლით). ვასკულიტები ვითარდება იმუნოპათოლოგიური პროცესების ფონზე როგორც დაუყოვნებელი ან შენელებული ტიპის ჰიპერმგრძნობელობითი რეაქცია.

ამა თუ იმ ვასკულიტის სახელწოდება და კლასიფიკაციაში მისი ადგილი უმთავრესად სისხლძარღვთა დაზიანების ფართობსა და ტიპზეა დამოკიდებული. მიუხედავად იმისა, რომ სისტემური ვასკულიტები კლინიკური გამოვლინებით ძლიერ განსხვავდება ერთმანეთისგან, რამდენიმე საერთო ნიშანიც აქვს:

დაუდგენელი ეტიოლოგია;
მსგავსი პათოგენეზი — იმუნური ჰომეოსტაზის დარღვევა აუტოანტისხეულებისა და იმუნური კომპლექსების გამომუშავებით, რომლებიც ცირკულირებს სისხლში, ფიქსირდება სისხლძარღვის კედელზე და მის ანთებას იწვევს;
ქრონიკული მიმდინარეობა გამწვავებისა და რემისიის მონაცვლეობით (გამწვავებას იწვევს არასპეციფიკური ფაქტორები — ინსოლაცია, გადაცივება, არასპეციფიკური ინფექცია, ვაქცინაცია);
დაზიანების მრავალსისტემურობა (სახსრები, კანი, შინაგანი ორგანოები);
იმუნოსუპრესიული პრეპარატების (კორტიკოსტეროიდები, ციტოსტატიკები) სამკურნალო ეფექტიანობა.

განასხვავებენ პირველად და მეორეულ ვასკულიტებს. პირველადი ვასკულიტი დამოუკიდებლად მიმდინარე დაავადებაა, ხოლო მეორეული ვითარდება რომელიმე ინფექციური, ალერგიული (რევმატოიდული ართრიტის, სისტემური წითელი მგლურას, სკლეროდერმიის) ან სხვა დაავადების ფონზე. დაავადების სიმპტომები სისხლძარღვის დაზიანების ტიპსა და ორგანული დაზიანებების სიმძიმეზეა დამოკიდებული. დაზიანებული სისხლძარღვის კალიბრის მიხედვით ვასკულიტების კლასიფიკაცია ამგვარად შეიძლება წარმოვიდგინოთ:

მსხვილი სისხლძარღვების დაზიანებით მიმდინარე ვასკულიტები
გიგანტუჯრედიანი არტერიიტი;
ტაკაიასუს არტერიიტი;

საშუალო კალიბრის სისხლძარღვების დაზიანებით მიმდინარე ვასკულიტები
კვანძოვანი პერიარტერიიტი;
კავასაკის დაავადება;

წვრილი სისხლძარღვების დაიზიანებით მიმდინარე ვასკულიტები
ვეგენერის გრანულომატოზი;
მიკროსკოპული პოლიანგიიტი;
ჩარჯ-სტოქსის სინდრომი;
შენლეინ-ჰენოხის პურპურა;
ესენციური კრიოგლობულინეიური ვასკულიტი.

გიგანტუჯრედოვანი ტემპორალური არტერიიტი
ეს დაავადება ხანდაზმულ ადამიანებს ემართებათ. მისთვის დამახასიათებელია ტალღისებური ცხელება, წონის კლება, ძლიერი მოპულსირე თავის ტკვილი, რომელიც ღეჭვის დროს ძლიერდება, საფეთქლის არის შესივება.

ტაკაიასუს არტერიიტი
ტაკაიასუს არტერიიტის დროს ზიანდება დიდი კალიბრის არტერიები, ძირითადად აორტა, ფილტვის არტერია და მათი ტოტები. იშვიათია თეთრკანიანებში. გოგონებს უფრო ხშირად ემართებათ, ვიდრე ვაჟებს.

სიმპტომები
ადრეული სიმპტომებიდან აღსანიშნავია ცხელება, მადის დაქვეითება, წონის კლება, კუნთებისა და სახსრების ტკივილი, ღამის ოფლიანობა. სისხლში მომატებულია ანთების მარკერები. არტერიის ანთების პროგრესირებასთან ერთად მცირდება სხვადასხვა ორგანოს სისხლით მომარაგება. შესაძლოა, დაიკარგოს პერიფერიული პულსი, არტერიული წნევის მაჩვენებლები სხვადასხვა კიდურზე სხვადასხვაა, შევიწროებულ არტერიაზე ისმის შუილი. მაღალი არტერიული წნევა შესაძლოა თირკმლის მკვებავი სისხლძარღვების შევიწროებით იყოს გამოწვეული. გულმკერდის ტკივილი — ფილტვების დაზიანებით, ნევროლოგიური და თვალის სიმპტომები შესაძლოა თავის ტვინში სისხლის მიმოქცევის დარღვევაზე მიუთითებდეს.

კვანძოვანი პოლიარტერიიტი
მისი სინონიმებია ნოდოზური პოლიარტერიიტი, კლასიკური პოლიარტერიიტი, მაკროსკოპული პოლიარტერიიტი, კუსმაულის დაავადება. დამახასიათებელია პოლიართრალგია, წონის კლება, მუცლის ტკივილი, კანის იშემიური დაზიანება (წყლულები, ნეკროზი), ცხელება, პერიფერიული ნეიროპათია. მამაკაცები ქალებთან შედარებით ორჯერ უფრო ხშირად ავადდებიან და არცთუ იშვიათად აწუხებთ სათესლე ჯირკვლის ტკივილი. ასევე ხშირია სხვადასხვა ორგანოს (გულის კუნთის, წვრილი ნაწლავის, თირკმლის) ინფარქტი. შედარებით იშვიათია ისეთი კანისმხრივი ცვლილებები, როგორებიც არის ურტიკარია, კანქვეშა კვანძები, წყლულები.

დაავადებულთა 80-90%-ს თირკმლების დაზიანება აღენიშნება. თავდაპირველად ნეფროპათია ვლინდება ჰემატურიით (სისხლიანი შარდით). ნეფროზული სინდრომი (არტერიული ჰიპერტენზია, შეშუპება და ცილები შარდში) იშვიათია. მოგვიანებით შესაძლოა თირკმლების უკმარისობაც განვითარდეს.

ალერგიული გრანულომატოზური ანგიიტი. წინათ ის ცნობილი იყო როგორც კვანძოვანი პოლიარტერიიტების ასთმური ვარიანტი, მაგრამ ახლა დამოკიდებულ დაავადებად განიხილავენ.

დაავდების მიზეზი უცნობია. კვანძოვანი პოლიარტერიიტის მსგავსად, მის პათოგენეზში წამყვანი ადგილი უკავია იმუნურ ფაქტორებს. ალერგიული გრანულომატოზური ანგიტიის დროს ზიანდება წვრილი და საშუალო კალიბრის არტერიები, კაპილარები, ვენები და ვენულები. დამახასიათებელია ინტრა და ექსტრავასკულარული (სისხლძარღვშიგა და სისხლძარღვგარეთა) გრანულომები, ასევე — ქსოვილების ინფილტრაცია ეოზინოფილებით. პათოლოგიურმა პროცესმა შეიძლება მოიცვას ყველა ორგანო. განსაკუთრებით ხშირია ფილტვების დაზიანება.

ალერგიული გრანულომატოზური ანგიიტი კლინიკურად სისტემური ვასკულიტის ნიშნებით მიმდინარეობს. გარდა ამისა, ახასიათებს ტიპური ბრონქული ასთმის მძიმე შეტევები, ინფილტრატები ფილტვებში. პაციენტთა 70%-ს აღენიშნება კანის დაზიანება არათრომბოციტოპენიური პურპურის (წერტილოვანი სისხლჩაქცევების), კანშიგა და კანქვეშა კვანძების სახით.

კვანძოვანი პოლიარტერიისგან ალერგიული გრანულომატოზური ანგიიტის განმასხვავებელი ძირითადი ნიშნებია ინტრა— და ექსტრავასკულარული ეოზინოფილებით, მძიმე ბრონქული ასთმა, ეოზინოფილია.

დაავადება მეტისმეტად მძიმეა და სათანადო მკურნალობას მოითხოვს. სწრაფად პროგრესირებადი ფორმების შემთხვევაში ინიშნება გლუკოკორტიკოსტეროიდებისა და ციკლოფოსფამიდის კომბინაცია.

ვეგენერის გრანულომატოზი
ვეგენერის გრანულომატოზი ქრონიკული სისტემური ვასკულიტია, რომელიც უმეტესად ზედა სასუნთქ გზებს (ცხვირი და სინუსები), რესპირატორული ტრაქტის ქვედა ნაილებს (ფილტვები) და თირკმლის საშუალო და წვრილ სისხლძარღვებს აზიანებს. ტერმინი „გრანულომატოზი“, რაც „კვანძოვანს“ ნიშნავს, იქიდან მომდინარეობს, რომ სისხლძარღვების გარშემო, ანთებითი კერის ირგვლივ, წვრილი კვანძები წარმოიქმნება. გრანულომატოზი ბავშვთა ასაკში იშვიათია. ასიდან 96 დაავადებული თეთრკანიანია. დაავადება ორივე სქესში თანაბრად არის გავრცელებული, თუმცა მოზრდილი მამაკაცები უფრო ხშირად ავადდებიან , ვიდრე ქალები.

პათოგენეზი
მიზეზი უცნობია, სავარაუდოდ, დიდ როლს ასრულებს გენეტიკური განწყობა. გამშვებ მექანიზმად ცხვირ-ხახის ინფექციას მიიჩნევენ.

სიმპტომები
ვეგენერის დაავადება, ჩვეულებრივ, ზედა სასუნთქი გზების ან — უფრო იშვიათად — ფილტვების დაზიანების ნიშნებით იწყება. ავადმყოფთა უმეტესობას დაავადება უვლინდება სინუსების შეშუპებით, ცხვირიდან ჩირქოვანი ან სისხლიანი გამონადენით. ანტიბიოტიკები და შეგუბების საწინააღმდეგო საშუალებები მდგომარეობას არ აუმჯობესებს. ცხვირის ძგიდის მიდამოში წარმოიქმნება ქერქი, სისხლმდინარი წყლულები, რომლებიც იწვევს დეფორმაციას — უნაგირა ცხვირს. ნუშურა ჯირკვლების ანთებამ შესაძლოა გამოიწვიოს ტრაქეის შევიწროება, რასაც ხმის ჩახლეჩა და რესპირატორული პრობლემები მოჰყვება. ფილტვების დაზიანების ძირითადი სიმპტომებია ხველა სისხლიანი ნახველით, ქოშინი და გულმკერდის ტკივილი. დაავადებულთა 85-90%-ს თირკმლების დაზიანების ნიშნები გამოაჩნდა. თირკმლების დაზიანება დაავადების პროგრესირებასთან ერთად იმატებს და სწრაფად გადაიზრდება თირკმლის უკმარისობაში. თვალების დაზიანება დაავადებულთა 60%-ს აღენიშნება. ხშირია კონიუნქტივიტი, სკლერიტი, გრანულომატოზური სკლეროუვეიტი. ანთებითი სითხე შეიძლება დაგროვდეს თვალების უკან და მათი პროტრუზია (გადმოკარკვლა) გამოიწვიოს. კანზე შესაძლოა გაჩნდეს პაპულები (მშრალი მუწუკები), ვეზიკულები (ბუშტუკები), პურპურა, წყლულები, კანქვეშა კვანძები. შესაზლოა დაზიანდეს გულის პერანგი (პერიკარდიტი) ან მისი მკვებავ სისხლძარღვები (კორონარიტი), იშვიათად — განვითარდეს კარდიომიოპათია. დააავადებულთა 22%-ს აღენიშნება ნევრიტი. იშვიათია ცერებრული ვასკულიტისთვის ან გრანულომისთვის დამახასიათებელი ნიშნები. არცთუ ისე იშვიათად გამოხატულია ზოგადი სიმპტომებიც — წონის დაკლება, ადვილად დაღლა, ცხელება და ღამის ოფლიანობა, კანის ვასკულიტი და სახსრების ტკივილი ან ართრიტი.

დიაგნოსტიკა
სადიაგნოზო ნიშნებია სასუნთქი სისტემის ზედა და ქვედა ნაწილების ანთება თირკმლების დაზიანებასთან ერთად, რომელიც, ჩვეულებრივ, შარდში სისხლისა და ცილის გაჩენით გამოიხატება; სისხლში კრეატინინისა და შარდოვანას მომატება; სისხლში იმუნოგლობულინების (, ,) ტიტრის მომატება. დიაგნოზის დასაზუსტებლად მიმართავენ დაზიანებული ორგანოს ბიოფსიას.

მკურნალობა
ვეგენერის გრანულომატოზის ძირითადი სამკურნალო საშუალებაა ციკლოფოსფანი. მკურნალობის შედეგად ვითარდება ხანგრძლივი რემისია. დაავადების პროგნოზს ამძიმებს თირკმლების უკმარისობა. ზოგჯერ საჭირო ხდება ტრანსპლანტაცია.

ჰემორაგიული ვასკულიტი
ჰემორაგიული ვასკულიტი (ჰენოხ-შენლაინის დაავადება) წარმოადგენს წვრილი სისხლძარღვების სისტემურ დაავდებას, რომელსაც ახასიათებს კანის, სახსრების, კუჭ-ნაწლავისა და თირკმლების წვრილ სისხლძარღვთა ერთდროული დაზიანება. მიმდინარეობს კანსა და ლორწოვან გარსში მრავალრიცხოვანი სისხლჩაქცევით. ჰემორაგიული ვასკულიტი უმეტესად 14 წლამდე ასაკში გვხვდება.

მაობლიტერირებელი თრომბანგიიტი ანუ ვინივარტერ-ბიურგერის დაავადება
მაობლიტერირებელი თრომბანგიიტი სისხლძარღვების სისტემური ანთებითი დაავადებაა, რომლის დროსაც ზიანდება ძირითადად საშუალო კალიბრის არტერიები და ვენები (უპირატესად — კიდურებისა). დაავდების უშუალო მიზეზი უცნობია. მის განვითარებაში მნიშვნელოვან როლს მიაკუთვნებენ იმუნურ დარღვევებს, აუტოიმუნურ დაავდებებს, მიკროცირკულაციისა და რეოლოგიურ დარღვევებს. ავადდებიან ძირითადად 30-დან 45 წლამდე ასაკის მამაკაცები. რისკის მძლავრი ფაქტორია ხანგრძლივი და ინტენსიური მოწევა. დიდი მნიშვნელობა ენიჭება ასევე გენეტიკას. ვინივარტერ-ბიურგერის დაავდებისთვის დამახასიათებელია სისხლძარღვთა სეგმენტური და სიმეტრიული დაზიანება. ამასთანავე, დაზიანებული სეგმენტების გასწვრივ შეინიშნება ანთებითი პროცესის სხვადასხვა სტადია — სისხლძარღვების პოლიმორფული ინფილტრაცია, თრომბების წარმოქმნა, სისხლძარღვის ფიბროზი.

გუდპასჩერის სინდრომი
გუდპასჩერის სინდრომი წარმოადგენს მცირე წრისა და თირკმლების ალერგიული ვასკულიტის შერწყმას. კლინიკურად ვლინდება ჰემორაგიული პნევმონიის სიმპტომებით: მაღალი ცხელებით, სისხლიანი ხველით, რენტგენოლოგიურად — წვრილკეროვანი დისენიმაციით, ფილტვებში ინფილტრატებით და გლომერულონეფრიტის სიმპტომებით. გლომერულონეფრიტი ამ დროს, წესისამებრ, სწრაფად პროგრესირებს და ვლინდება მასიური პროტეინურიით, ჰემატურიით, შეშუპებებით, ავთვისებიანი მიმდინარეობის არტერიული ჰიპერტენზიით. დაავადების ფინალურ სტადიაში მოსალოდნელია მზარდი ჰიპოქრომული ანემიისა და თირკმლის უკმარისობის განვითარება.

ბეხჩეტის სინდრომი
მისი ყველაზე ხშირი ნიშანია მორეციდივე სტომატიტი. სიხშირით მეორე სიმპტომია სათესლე პარკსა და სასქესო ასოზე, საშოსა და გარეთა სასქესო ორგანოებზე წყლულების გაჩენა. ვითარდება თვალების ანთებითი ცვლილებებიც. მკრურნალობა ვასკულიტის სახეობაზეა დამოკიდებული. ძირითადად ინიშნება ანტთბის საწინააღმდეგო პრეპარატები, იმუნოდეპრესანტები (იმუნიტეტის დამთრგუნველი პრეპარატები) და სისხლის მიმოქცევის გამაუმჯობესებელი მედიკამენტები.

მეორეული ვასკულიტი
მეორეული ვასკულიტი ვითარდება როგორც სხვა დაავადების ელემენტი და შეიძლება განხილულ იქნეს როგორც ძირითადი დაავდების ფაკულტატიური, არაა აუცილებელი გამოვლინება ან გართულება. მაგალითად გამოგვადგება მრავალი ინფექციური დაავადება: ქუნთრუშა, პარტახტიანი ტიფი, მენინგიტი, სეფსისი, ასევე — კანის დაავადება ფსორიაზი და სხვა. ზოგჯერ ვასკულიტი ამა თუ იმ ორგანოს ავთვისებიანი სიმსივნის გამოვლინებას წარმოადგენს. სიმსივნის წარმატებული ქირურგიული, სხივური თუ ქიმიოთერაპიული მკურნალობის შემდეგ მისი თანმხლები ვასკულიტი, წესისამებრ, ყოველგვარი სპეციფიკური მკურნალობის გარეშე გაივლის.

სისტემური ვასკულიტის მკურნალობა
ვასკულიტის პირველივე ნიშნების შემჩნევისას აუცილებელია რევმატოლოგთან ვიზიტი. ტარდება სისხლის, შარდის ანალიზი, ანგიოგრაფია, გულმკერდის ღრუს რენტგენოგრაფია.

მკურნალობა დამოკიდებულია ვასკულიტის სახეობაზე. ზოგადი პრინციპი კი ასეთია:

დაავდების დასაწყისში იმუნური პასუხის დათრგუნვა;
ხანგრძლივი, არანაკლებ 0.5 — 2 წლიანი, შემანარჩუნებელი მკურნალობა იმუნოსუპრესორებით, დაავადების სწრაფი კუპირება გამწვავებისას;
ვასკულიტის საკმაოდ მდგრადი სრული რემისია, ორგანოების ან სისტემების დაზიანების ხარისხის განსაზღვრა მათი კორექციის მიზნით და რეაბილიტაციის ჩატარება.

გლუკოკორტიკოიდები: დღესდღეობით ისინი ყველაზე მძლავრი ანთების საწინააღმდეგო საშუალებებია, რომლებსაც ფართოდ იყენებენ ვასკულიტის სამკურნალოდ. მათ უნიშნავენ პრაქტიკულად ყველა ფორმის დროს.

ციტოსტატიკური პრეპარატები: სისტემური ვასკულიტის სამკურნალოდ უმთავრესად სამი სახის ციტოტოქსიკური პრეპარატები გამოიყენება: მაალკილირებადი აგენტები (ციკლოფოსფამიდი), პურინული ანალოგები (აზატიოპრინი) და ფოლიუმის მჟავას ანტაგონისტები (მეტოტრექსატი).

ინტრავენური იმუნოგლობულინი: 15 წელიწადზე მეტია, ვასკულიტების სამკურნალოდ იყენებენ იმუნოგლობულინს, რომელიც ინტრავენურად შეჰყავთ.

პლაზმაფერეზი: მისი მოქმედება მიმართულია რეტიკულოენდოთელური სისტემის აქტივობის გასაუმჯობესებლად, აუტოანტისხეულების მოსაშორებლად, სისხლიდან ანტებითი მედიატორების გასაქრობად.

სხვა პრეპარატები: პენტოქსიფილინი (ტრენტალი) — აუმჯობესებს ჟანგბადის მიტანას ქსოვილებამდე პერიფერიული სისხლძარღვოვანი დაავადების დროს.

ციკლოსპირინი : იმუნოსუპრესიულ მოქმედებასთან ერთად აქვს ანთების საწინააღმდეგო ეფექტიც.