Coba jelasin Kepekatan substrat dari Kitaran urea dalam bahasa melayu dong

Baki enzim kitaran dikawal oleh kepekatan substratnya. Oleh itu, kekurangan terwaris dalam enzim kitaran selain ARG1 tidak menyebabkan penurunan ketara dalam pengeluaran urea (jika mana-mana enzim kitaran hilang sepenuhnya, kematian berlaku sejurus selepas kelahiran). Sebaliknya, substrat enzim yang kekurangan terkumpul, meningkatkan kadar tindak balas kekurangan kepada normal.

Walau bagaimanapun, pembentukan substrat yang tidak normal ini ada harganya. Kepekatan substrat ternaik sepanjang perjalanan kembali ke kitaran kepada , mengakibatkan hiperammonemia (meningkatkan []P).

Walaupun punca keracunan  tidak difahami sepenuhnya, jumlah  [] yang tinggi memberi tekanan yang besar terhadap pembersihan , terutamanya dalam otak (gejala kekurangan enzim kitaran urea termasuk ketidakupayaan intelektual dan kelesuan). Sistem pembersihan ini melibatkan GLUD1 dan GLUL yang mengurangkan kumpulan 2-oksoglutarat (2OG) dan Glu. Otak paling sensitif terhadap kekurangan kolam ini. Pengurangan 2OG mengurangkan kadar kitaran asid sitrik, manakala Glu ialah neurotransmiter serta pendahulu kepada GABA, satu lagi neurotransmiter.

Pautan dengan kitaran asid sitrik

Kitaran urea dan kitaran asid sitrik adalah kitaran bebas tetapi berkait. Salah satu atom nitrogen dalam kitaran urea diperoleh daripada transaminasi oksaloasetat kepada aspartat. Fumarat yang dihasilkan dalam langkah tiga juga merupakan perantaraan dalam kitaran asid sitrik dan dikembalikan kepada kitaran tersebut.