Coba jelasin Sintesis dari Hem dalam bahasa melayu dong

Proses enzimatik yang menghasilkan heme dengan betul dipanggil sintesis porfirin, dengan semua perantaraan ialah tetrapirol yang dikelaskan sebagai porfirin secara kimia. Proses ini sangat dipelihara merentasi alam biologi. Dalam manusia, laluan ini berfungsi hampir khususnya untuk membentuk heme. Dalam bakteria, ia juga menghasilkan bahan yang lebih kompleks seperti kofaktor F430 dan kobalamin (vitamin B 12).

Laluan ini dimulakan oleh sintesis asid δ-aminolevulinik (dALA atau δALA) daripada glisina dan suksinil-KoA daripada kitaran asid sitrik (kitaran Krebs). Enzim pengehad kadar yang bertanggungjawab bagi tindak balas ini, ALA sintase, dikawal secara negatif oleh glukosa dan kepekatan hem. Mekanisme perencatan ALA oleh hem atau hemin adalah dengan mengurangkan kestabilan sintesis mRNA dan mengurangkan pengambilan mRNA dalam mitokondria. Mekanisme ini mempunyai kepentingan terapeutik: penyerapan hem arginat atau hematin, dan glukosa boleh menghentikan serangan porfiria selaan akut pada pesakit dengan ralat metabolisme proses ini, dengan mengurangkan transkripsi ALA sintase.

Organ-organ yang terlibat terutamanya dalam sintesis hem ialah hati (di mana kadar sintesis sangat berubah-ubah, bergantung kepada kumpulan hem sistemik) dan sumsum tulang (di mana kadar sintesis Heme secara relatifnya tetap dan bergantung kepada pengeluaran rantaian globin), walaupun setiap sel memerlukan hem untuk berfungsi dengan baik. Walau bagaimanapun, disebabkan sifat toksiknya, protein seperti hemopeksin (Hx) diperlukan untuk membantu mengekalkan simpanan fisiologi besi agar ia dapat digunakan dalam sintesis. Hem dilihat sebagai molekul perantaraan dalam katabolisme hemoglobin dalam proses metabolisme bilirubin. Kecacatan dalam pelbagai enzim dalam sintesis heme boleh membawa kepada kumpulan gangguan yang dipanggil porfiria, termasuk porfiria selaan akut, porfiria eritropoesis kongenital, porfiria kutanea tarda, koproporfiria keturunan, porfiria variegat dan protoporfiria eritropoesis.