Jelaskan Disfungsi mitokondria dari Neurodegenerasi dalam bahasa melayu

Bentuk kematian sel yang paling biasa dalam neurodegenerasi adalah melalui jalur apoptosis mitokondria intrinsik. Laluan ini mengawal pengaktifan caspase-9 dengan mengatur pelepasan sitokrom c dari ruang intermembran mitokondria (IMS). Spesies oksigen reaktif (ROS) adalah produk sampingan normal aktiviti rantai pernafasan mitokondria. Kepekatan ROS dimediasi oleh antioksidan mitokondria seperti mangan superoxide dismutase (SOD2) dan glutathione peroxidase. Penghasilan ROS yang berlebihan (tekanan oksidatif) adalah ciri utama semua gangguan neurodegeneratif. Sebagai tambahan kepada penjanaan ROS, mitokondria juga terlibat dengan fungsi penahan hidup termasuk homeostasis kalsium, PCD, pembelahan dan percantuman mitokondria, kepekatan lipid membran mitokondria, dan peralihan kebolehtelapan mitokondria. Penyakit mitokondria yang menyebabkan neurodegenerasi kemungkinan, sekurang-kurangnya pada tahap tertentu, melibatkan semua fungsi ini.

Terdapat bukti kuat bahawa disfungsi mitokondria dan tekanan oksidatif memainkan peranan kausal dalam patogenesis penyakit neurodegeneratif, termasuk dalam empat penyakit yang lebih terkenal iaitu Alzheimer, Parkinson, Huntington, dan sklerosis lateral amiotrofik.

Neuron sangat vulnerabel terhadap kerosakan oksidatif kerana aktiviti metaboliknya yang kuat yang berkaitan dengan tahap transkripsi yang tinggi, penggunaan oksigen yang tinggi, dan pertahanan antioksidan yang lemah.