Jelaskan Sklerosis lateral amiotrofik (ALS) dari Neurodegenerasi dalam bahasa melayu

Sklerosis lateral amiotrofik (penyakit ALS atau Lou Gehrig) adalah penyakit apabila neuron motorik secara selektif disasarkan untuk degenerasi. Pada tahun 1993, mutasi salah erti dalam gen yang mengekod enzim antioksidan Cu/Zn superoxide dismutase 1 (SOD1) ditemui pada sekumpulan pesakit dengan ALS familial. Penemuan ini mendorong para penyelidik untuk fokus membuka mekanisme penyakit yang dimediasi oleh SOD1. Walau bagaimanapun, mekanisme patogen yang mendasari ketoksikan mutan SOD1 masih belum dapat diselesaikan. Baru-baru ini, agregat protein TDP-43 dan FUS telah terlibat dalam beberapa kes penyakit ini, dan mutasi pada kromosom 9 (C9orf72) dianggap sebagai penyebab ALS sporadis yang paling umum diketahui.

Penyelidikan bebas terkini oleh Nagai et al. dan Di Giorgio et al. memberikan bukti in vitro bahawa tapak utama sel iaitu lokasi mutasi SOD1 bertindak terletak pada astrosit. Astrosit kemudian menyebabkan kesan toksik pada neuron motor. Mekanisme ketoksikan spesifik masih perlu diselidiki, tetapi penemuannya penting kerana mereka melibatkan sel selain sel neuron dalam neurodegenerasi.