Gw mau tau Struktur biologi hemoglobin dari Talasemia. Jelasin dalam bahasa melayu

Hemoglobin manusia normal ialah protein tetramerik yang terdiri daripada dua pasang rantai globin, setiap satunya mengandungi satu rantai seperti alfa (seperti α) dan satu rantai seperti beta (seperti β). Setiap rantai globin dikaitkan dengan bahagian hem yang mengandungi besi. Sepanjang hayat, sintesis rantai seperti alfa dan beta (juga dipanggil bukan alfa) adalah seimbang supaya nisbahnya secara relatifnya tetap dan tidak ada lebihan daripada mana-mana jenis.

Rantai alfa dan beta khusus yang digabungkan ke dalam Hb sangat dikawal semasa tumbesaran:

Hemoglobin embrionik dinyatakan seawal empat hingga enam minggu embriogenesis dan hilang sekitar minggu kelapan kehamilan kerana ia digantikan oleh Hb janin. Hb embrionik termasuk:

Hb Gower-1, terdiri daripada dua ζ globin (zeta globin) dan dua ε globin (epsilon globin) (ζ2ε2)

Hb Gower-2, terdiri daripada dua globin alfa dan dua globin epsilon (α2ε2)

Hb Portland, terdiri daripada dua globin zeta dan dua globin gamma (ζ2γ2)

Hb janin (Hb F) dihasilkan dari kira-kira lapan minggu kehamilan melalui kelahiran dan membentuk kira-kira 80 peratus daripada Hb dalam neonat jangka penuh. Ia menurun semasa beberapa bulan pertama masa kanak-kanak dan, dalam keadaan normal, membentuk<1 peratus daripada jumlah Hb pada awal kanak-kanak. Hb F terdiri daripada dua globin alfa dan dua globin gamma (α2γ2).

Hb Dewasa (Hb A) ialah Hb utama pada kanak-kanak pada usia enam bulan dan seterusnya; ia membentuk 96-97% daripada jumlah Hb pada individu tanpa hemoglobinopati. Ia terdiri daripada dua globin alfa dan dua globin beta (α2β2).

Hb A2 ialah Hb dewasa kecil yang biasanya menyumbang kira-kira 2.5-3.5% daripada jumlah Hb dari usia enam bulan dan seterusnya. Ia terdiri daripada dua globin alfa dan dua globin delta (α2δ2).