Jabarkan Peran pada penyakit dari Inflamasom

Mutasi pada NLRP3 menyebabkan sindrom berkala terkait cryopyrin (cryopyrin-associated periodic syndromes, CAPS). CAPS dianggap sebagai penyakit autoinflamasi daripada autoimun, karena penyakit diperantarai terutama oleh sitokin dari sistem imun bawaan terutama IL-1β. Tanda dan gejala CAPS mempengaruhi beberapa sistem tubuh. Umumnya, CAPS ditandai dengan episode berkala ruam kulit, demam, dan nyeri sendi. Episode ini dapat dipicu oleh paparan suhu dingin, kelelahan, stresor lain, atau mungkin muncul secara spontan. Episode dapat berlangsung dari beberapa jam hingga beberapa hari. Episode ini biasanya dimulai pada masa bayi atau anak usia dini dan bertahan sepanjang hidup. Pasien CAPS merespons secara positif jika diobati dengan pengeblok IL-1, yang menunjukkan bahwa produksi IL-1β yang tidak tepat oleh inflamasom NLRP3 merupakan pendorong dari perkembangan CAPS.