Jelaskan Patofisiologi dari Kolangiokarsinoma

Kolangiokarsinoma dapat mempengaruhi area di saluran empedu, baik di dalam maupun di luar hati. Tumor yang terjadi di saluran empedu di dalam hati disebut sebagai intrahepatik, sementara yang terjadi di saluran di luar hati adalah ekstrahepatik, dan tumor yang terjadi di tempat keluarnya saluran empedu dari hati dapat disebut sebagai perihilar. Kolangiokarsinoma yang terjadi pada pertemuan di mana duktus hepatik bagian kiri dan kanan bertemu untuk membentuk duktus hepatikus dapat disebut sebagai tumor Klatskin.

Meskipun kolangiokarsinoma diketahui memiliki gambaran histologis dan molekuler dari adenokarsinoma sel epitel yang melapisi saluran empedu, asal sel sebenarnya tidak diketahui. Bukti terbaru menunjukkan bahwa sel transformasi awal yang menghasilkan tumor primer mungkin muncul dari sel punca pluripoten hepatik. Kolangiokarsinoma diperkirakan berkembang melalui serangkaian tahap dari hiperplasia dan metaplasia dini, melalui displasia, hingga perkembangan karsinoma yang nyata  dalam proses yang serupa dengan yang terlihat pada perkembangan kanker usus besar. Peradangan kronis dan obstruksi saluran empedu, dan aliran empedu yang terganggu, dianggap berperan dalam perkembangan kolangiokarsinoma.

Secara histologis, kolangiokarsinoma dapat bervariasi mulai dari tidak berdiferensiasi hingga berdiferensiasi dengan baik. Sel-sel kanker tersebut sering dikelilingi oleh respons jaringan fibrotik atau desmoplastik yang cepat dengan adanya fibrosis yang luas sehingga akan sulit untuk membedakan kolangiokarsinoma yang berdiferensiasi dengan baik dari epitel normal. Tidak ada pewarnaan imunohistokimia yang sepenuhnya spesifik yang dapat membedakan jaringan ganas pada kantong empedu dari jaringan jinak pada kantong empedu. Namun, pewarnaan untuk sitokeratin, antigen karsinoembrionik, dan musin dapat membantu dalam diagnosis. Sebagian besar tumor yang terbentuk (>90%) adalah adenokarsinoma.