Jelaskan Penatalaksanaan dari Koproporfiria herediter

Pengobatan penyakit ini bersifat simptomatik, atau sesuai dengan gejala yang timbul, karena kelainan genetik tidak bisa disembuhkan. Penanganannya merupakan kerja sama berbagai bagian yang melibatkan pediatrisian, neurolog, hematolog, dermatolog, hepatolog, kardiolog dan psikiater. Saat diagnosis pertama kali ditegakkan, pasien diberikan glukosa oral atau intravena (glukosa dosis awal) dan diet tinggi karbohidrat. Bila nyeri yang timbul hebat, dapat diberikan penghilang rasa nyeri dosis tinggi (analgesik narkotik atau opiat). Pemberian obat anti psikosis (klorpromazine) bila timbul keluhan neurologis. Penyekat beta seperti propranolol untuk permasalahan kardiovaskuler seperti hipertensi dan takikardia. Bila timbul kejang diberikan gabapentin sebagai anti kejangnya atau benzodiazepin dan magnesium. Untuk mengurangi akumulasi senyawa metabolik dapat diberikan heme atau hematin intravena, dan ini merupakan terapi HCP yang terbukti sangat efektif. Hematin diberikan setelah pemberian glukosa dosis tinggi sebelumnya.

Pada pasien wanita yang sudah mengalami menstruasi dan menjadi pemicu HCP, dapat diberikan pil KB atau obat peptida sintetis (agonis hormon pelepas LH). Permasalahan pada kulit bisa diatasi dengan pemberian krim anti sinar matahari atau semaksimal mungkin menghindari paparan sinarnya. Bila perlu, jendela rumah dan mobil dilapisi dengan vinil atau film. Hanya saja perlu diingat, untuk mengkonsumsi suplemen vitamin D yang tidak bisa didapatkan dari sinar matahari. Bila anemia yang timbul berat (hemoglobin di bawah 7), dilakukan tranfusi darah dan bisa dipertimbangkan untuk tindakan splenektomi (pengangkatan limpa) untuk meringankan perdarahan. Dan untuk kasus-kasus sangat berat, perlu dipertimbangkan untuk dilakukan transplantasi sum-sum tulang.

Diet ekstrim rendah karbohidrat diketahui dapat memicu kondisi ini, karenanya edukasi kepada pasien perlu dilakukan untuk mencegah kekambuhan di kemudian hari. Mengingat faktor pencetus yang berbeda-beda pada tiap orang, penting bagi pasien mengetahui apa faktor pemicunya agar dapat dihindari. Peran dokter sangat penting untuk edukasi semacam ini.