Jabarkan Idiopatik (tidak diketahui penyebabnya) dari Hipertensi paru

tidak memberikan respons terhadap tes vasoreaktivitas

memberikan respons terhadap tes vasoreaktivitas

Ditimbulkan oleh obat atau toksin

Hipertensi paru yang berhubungan dengan

Hipertensi paru dengan gambaran keterlibatan vena atau kapiler yang jelas (penyakit vena oklusif paru/hemangiomatosis kapiler paru)

Sindrom hipertensi paru persisten pada bayi baru lahir

Grup 2: Hipertensi paru karena penyakit jantung kiri

dengan fraksi ejeksi ventrikel kiri (FEVK) yang menetap

dengan fraksi ejeksi ventrikel kiri (FEVK) yang berkurang atau ringan

Penyakit kardiovaskular bawaan atau dapatan yang mengarah pada hipertensi kapiler paru

Grup 3: Hipertensi paru karena penyakit jantung dan atau hipoksia

Penyakit paru obstruktif atau emfisema

Penyakit paru dengan bentuk campuran obstruktif dan restriktif

Hipoksia tanpa penyakit paru (misalnya di ketinggian)

Grup 4: Hipertensi paru karena obstruksi arteri pulmonalis

Grup 5: Hipertensi paru dengan mekanisme yang belum jelas atau karena penyebab multifaktor

Penyakit gagal ginjal kronis dengan atau tanpa cuci darah

Tumor paru dengan mikroangiopati trombotik

Selain klasifikasi WHO tersebut, beberapa gen juga diketahui bertanggung jawab menyebabkan hipertensi paru, yaitu bone morphogenic protein receptor type 2 (BMPR2), bone morphogenic protein receptor type1B2 (BMPR1B2), mothers against decapentaplegic homolog 9 (SMAD9), caveolin 1 (CAV1), potassium channel subfamily K member 3 (KCNK3), dan eukaryotic translation initiation factor 2 alpha kinase 4 (EIF2AK4).

Ada beberapa hal yang menjadi faktor risiko untuk terjadinya hipertensi paru selain penyakit yang disebutkan dalam klasifikasi WHO yaitu jenis kelamin, kehamilan, tinggal di tempat ketinggian, serta kondisi medis yaitu apnea tidur dan penyakit sel sabit.