Jelaskan Mekanisme molekuler dari Hipertensi paru

Pada awal terjadinya hipertensi paru, peningkatan tekanan arteri pulmonalis akan menyebabkan terjadinya trombosis arteriopati pulmonal (penyakit arteri pulmonalis akibat penyumbatan lumennya oleh bekuan darah). Karakteristiknya adalah trombosis in situ pada otot polos arteri pulmonalis. Pada kondisi lanjut, trombosis in situ ini berkembang menjadi arteriopati fleksogenik pulmonalis (penyakit arteri pulmonalis yang memberikan gambaran plexiform atau bentuk jaring pada pemeriksaan histopatologis) yang ditandai dengan fibrosis pada lapisan tunika intima pembuluh darah yang berbentuk konsentris dan penebalan lapisan tunika media pembuluh darah, yang akan menggantikan struktur endotel arteri pulmonalis yang normal. Gambaran patologi hipertensi paru dikelompokkan dalam tiga subtipe, yaitu arteriopati fleksogenik primer, arteriopati tromboemboli (penyakit pembuluh darah karena sumbatan oleh bekuan darah), dan penyumbatan vena pulmonalis. Arteriopati fleksogenik primer merupakan bentuk kapiler pulmonal yang tidak beraturan (bukan lagi bentuk anatomis aslinya). Arteriopati tromboemboli ditandai dengan fibrosis lapisan tunika intima pembuluh darah dan trombosis in situ. Arteriopati ini ada dua bentuk: tromboemboli makro yang biasanya ditemukan pada hipertensi paru sekunder dan berisi gumpalan besar di tengah lumen pembuluh darah, serta tromboemboli mikro dengan trombus di bagian distal (ujung) pembuluh darah yang hanya menyumbat pembuluh darah kecil. Penyumbatan vena pulmonalis adalah bentuk yang jarang ditemukan; keadaan ini disebabkan oleh penipisan lapisan tunika intima pembuluh darah vena pulmonalis.