Jelaskan Patofisiologi dari Penyakit Hers

Enzim fosforilase glikogen hati adalah enzim glikogenolisis yang diaktifkan oleh serangkaian enzim (termasuk enzim adenil siklase, fosforilase-b-kinase, dan protein dependen cAMP kinase). Defisiensi enzim ini akan mengakibatkan gangguan pemecahan glukosa dari molekul glikogen. Pada sebagian besar pasien, defisiensi enzim ini tidak komplet, sehingga proses glukoneogenesis masih berjalan. Akibatnya, kemampuan hati untuk mempertahankan kadar gula darah hanya terganggu sebagian, sehingga efek hipoglikemia yang timbul juga ringan.