Tolong jelaskan mengenai Signifikansi klinis dari ZAP70

ZAP-70 pada sel B digunakan sebagai penanda prognostik dalam mengidentifikasi berbagai bentuk leukemia limfositik kronis (CLL). Analisis DNA telah membedakan dua jenis utama CLL, dengan waktu bertahan hidup yang berbeda. CLL yang positif untuk marker ZAP-70 memiliki kelangsungan hidup rata-rata 8 tahun. CLL yang negatif untuk ZAP-70 memiliki kelangsungan hidup rata-rata lebih dari 25 tahun. Banyak pasien, terutama yang lebih tua, dengan penyakit yang berkembang lambat dapat dipertimbangkan tidak memerlukan perawatan apa pun selama hidup mereka.

Pada lupus eritematosus sistemik, jalur reseptor Zap-70 hilang dan Syk menggantikan peran ini.

Kekurangan ZAP70 menghasilkan suatu bentuk defisiensi imun. Pasien yang mempunyai kelainan pada tirosin kinase ZAP-70 menunjukkan gejala mirip SCID. Protein tirosin kinase ini merupakan protein sitosol dan berfungsi untuk meneruskan sinyal dari reseptor sel T. Pada pasien ini, jumlah sel T CD4 berada pada level normal, tetapi sel T CD8 tidak dapat berkembang. Meski demikian, sel T CD4 yang mengalami pematangan tidak dapat merespons stimuli yang normalnya dapat mengaktifkan sel melalui jalur reseptor sel T.