Jelaskan Biosintesis dari Asam beta-hidroksi beta-metilbutirat

Mayoritas metabolisme  mulanya dikatalisis oleh enzim asam amino rantai samping aminotransferase, menghasilkan  (α-KIC). α-KIC utamanya dimetabolisme oleh enzim mitokondrial  rantai cabang dehidrogenase, yang mengubahnya menjadi isovaleril-CoA. Isovaleril-KoA selanjutnya dimetabolisme oleh isovaleril-KoA dehidrogenase dan dikonversi menjadi , yang digunakan dalam sintesis asetil-KoA dan senyawa lainnya. Selama defisiensi biotin, HMB dapat disintesis dari  melalui enoil-KoA hidratase dan enzim tioesterase yang tidak diketahui, yang mengubah  menjadi  dan  menjadi HMB berturut-turut. Sejumlah kecil α-KIC dimetabolisme di hati oleh enzim sitosolik 4-hidroksifenilpiruvat dioksigenase (KIC dioksigenase), yang mengubah α-KIC menjadi HMB. Pada individu sehat, jalur minor ini – yang melibatkan konversi  menjadi α-KIC dan kemudian HMB – adalah jalur utama sintesis HMB.