Jelaskan Defisiensi dari Glukosa-6-fosfat dehidrogenase

Ahli matematika Pythagoras dilarang untuk memakan kacang parang karena dapat menyebabkan favaisme yang disebabkan defisiensi enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase sehingga sel darah merah akan mengalami lisis dalam jangka waktu 24-48 jam setalah mengonsumsi kacang parang.

Defisiensi enzim ini dapat berakibat pada reaksi tidak normal terhadap obat-obatan tertentu. Pada tahun 1926, Pamaquine yang merupakan obat anti-malaria pada saat itu, menimbulkan gejala aneh pada beberapa pengidap malaria setelah beberapa hari pengobatan. Ciri yang ditunjukkan adalah air seni menghitam, mengalami sakit kuning, kadar hemoglobin menurun. Pada beberapa kasus, terjadi kerusakan sel darah merah besar-besaran dan dapat menyebabkan kematian. Penyakit ini dapat diturunkan dan terpaut pada kromosom X.

Defisiensi enzim ini juga mengakibatkan peroksida merusak membran sel karena tidak adanya NADPH yang diproduksi untuk mengembalikan glutation tereduksi. Glutation tereduksi berguna untuk menjaga bentuk sel darah merah dengan menjaga struktur hemoglobin.