Sindrom limfoproliferatif autoimun itu apa sih?

Sindrom limfoproliferatif autoimun () merupakan sebuah sindrom yang sering terjadi pada masa belia, yang juga dapat terjadi pada masa dewasa, berupa timpangnya homeostasis limfosit yang ditandai dengan simtoma khas:

limfoproliferasi tidak ganas (limfadenopati, hepatosplenomegali dengan atau tanpa hipersplenisme) yang sering meningkat sejalan dengan pertambahan usia.

autoimunitas seumur hidup, terutama pada lintasan sel darah.

peningkatan risiko limfoma Hodgkin dan non-Hodgkin, seumur hidup.

Biasanya, rasio plasma sel darah putih yang disebut limfosit, menjadi sangat tinggi pada nodus limfa, hati dan limpa, hingga menyebabkan pembengkakan organ. Jenis sel T yang beredar adalah sel T CD4-, CD8-.

ALPS dapat menyebabkan berbagai macam simtoma lain seperti anemia, trombositopenia, dan neutropenia, hipergammaglobulinemia. Pada tahun 1967, Virginia C. Canale dan Carl Henry Smith, menjelaskan ALPS sebagai sindrom limfadenopati yang disertai hepatosplenomegali dengan deviasi status imunologis dan perubahan pada globulin-gamma, walaupun penjelasan genetik belum dapat dilakukan hingga pertengahan tahun 1990.