Jelasin soal Saposin dong

Saposin adalah sebuah akronim dalam bahasa Inggris, yaitu sphingolipid activator proteins. Saposin merupakan glikoprotein yang berasal dari protein prekursor prosaposin yang teriris menjadi empat bagian, yaitu saposin A, B, C dan D.

Saposin diperlukan dalam reaksi hidrolisis pada sfingolipid bersama-sama dengan enzim hidrolase lisosomal lainnya.

Pada jaringan yang normal, saposin D merupakan saposin terbanyak dibandingkan dengan jenis yang lain. Sedangkan peningkatan rasio saposin, khususnya saposin A, ditemukan pada otak penderita penyakit Tay-Sachs atau penyakit Sandhoff. Pada penderita penyakit Gaucher ditemukan peningkatan rasio saposin A, C dan D pada organ limpa. Peningkatan rasio yang serupa, yaitu tipe A dan D juga ditemukan pada hati penderita fukosidosis. Pada penyakit Niemann-Pick, saposin D menjadi saposin yang dominan pada hati. Dan peningkatan rasio saposin yang sedang terjadi pada penderita gangliosidosis GM1.

Pada penyakit lain, seperti penyakit Krabbe, leukodistrofi metakromatik, penyakit Fabry, adrenoleukodistrofi, penyakit I-cell, mukopolisakaridosis tipe 2 dan 3B, atau penyakit Jansky-Bielschowsky; tidak ditemukan perubahan rasio yang signifikan, baik dalam peredaran darah maupun pada organ.