Jabarkan Fungsi normal PrP dari Prion

Fungsi fisiologis protein prion masih belum benar-benar diketahui. Walaupun data dari eksperimen in vitro menunjukkan fungsi yang beragam, penelitian pada rekayasa tikus, dengan cara menonaktifkan PrP, hanya memberikan sedikit informasi karena binatang tersebut hanya menunjukkan kelainan kecil. Penelitian pada tikus menunjukkan bahwa adanya protein PrP di sekitar sel saraf menyebabkan perbaikan myelin pada sel schwann dan hilangnya protein prp menyebabkan hilangnya myelin.

PrP dan kematian sel terkendali

MAVS, RIP1, dan RIP3 adalah protein mirip prion yang ditemukan pada bagian lain dari tubuh. mereka juga polimerisasi menjadi "filamentous amyloid fibers" yang memulai kematian sel terkendali jika terjadi infeksi virus untuk menghindari penyebaran virion ke sel sekelilingnya.

PrP dan memori jangka panjang

Peninjauan bukti pada tahun 2005 menunjukkan bahwa PrP mungkin memiliki fungsi normal untuk menjaga memori jangka panjang. Penelitian taun 2004 menemukan bahwa tikus yang kekurangan gen untuk sel normal protein PrP menunjukkan perubahan potensiasi jangka panjang pada hipokampus.

Penyakit prion dan cara penularan

Prion menyebabkan penyakit neurogeneratif dengan membentuk plak pada sistem saraf yang disebut amyloid, yang mengganggu struktur jaringan normal. Gangguan ini ditandai dengan "lubang" pada jaringan yang menghasilkan bentuk spons karena pembentukan vakuola pada sel saraf. Perubahan histologis termasuk astrogliosis dan tidak adanya reaksi inflamasi. Meskipun masa inkubasi untuk penyakit prion sangat lama (5 hingga 20 tahun), ketika gejala mulai muncul, keadaan dapat memburuk dengan cepat, menyebabkan kerusakan otak dan kematian. Gejala neurogereatif termasuk kovulsi, demensia, ataksia (disfungsi keseimbangan dan koordinasi), serta perubahan kepribadian dan perilaku.

Semua penyakit prion yang telah diketahui mematikan dan tidak dapat disembuhkan. Namun, vaksin yang dikembangkan pada tikus mungkin memberikan jalan untuk vaksin yang mampu melawan infeksi prion pada manusia. Pada tahun 2006, peneliti mengumumkan bahwa mereka mampu melakukan rekayasa genetika pada sapi, dengan menghilangkan gen yang memproduksi prion. Secara teori, membuat sapi tersebut kebal terhadap BSE, berdasarkan penelitian yang menunjukkan tikus tanpa protein prion kebal terhadap infeksi protein prion scrappie. Pada tahun 2013, sebuah penelitian menunjukkan bahwa 1 dari 2.000 orang di Inggris Raya mungkin memiliki protein prion menular yang menyebabkan vCJD.

Banyak spesies mamalia yang dapat terjangkit penyakit prion, karena protein prion (PrP) serupa pada semua mamalia. Karena adanya perbedaan kecil pada PrP antar spesies, sangat jarang penyakit prion ditularkan antar spesies. Namun, penyakit manusia vCJD(variant Creutzfeldt-Jakob Disease) diduga disebabkan oleh prion yang umumnya menyerang sapi, menyebabkan BSE (Bovine spongiform encephalopathy) dan ditularkan melalui daging. Hingga 2015 semua penyakit prion diduga hanya disebabkan oleh protein prion PrP. Pada tahun 2015, penelitian menunjukkan MSA (multiple system atrophy) dapat ditularkan dan diduga disebabkan oleh prion baru, alpha-synuclein.

Protein prion yang normal disebut PrPC (Cellular), sedangkan yang membawa penyakit disebut PrPSc (Scrappie), sesuai dengan penyakit pertama yang dihubungkan prion dan neurogeneratif. Struktur pasti prion masih belum diketahui, meskipun mereka dapat dibentuk dengan kombinasi PrPC, polyadenylic acid, dan lipid dalam reaksi PMCA (protein misfolding cyclic amplification). Metode ini menunjukkan bahwa replikasi protein tidak tergantung pada adanya asam nukleat.