Tolong jelaskan mengenai Peran dalam Metabolisme dari Karnitina

Karnitina mentranspor gugus asil rantai panjang dari asam lemak menuju matriks mitokondria sehingga mereka dapat dipecah melalui reaksi oksidasi beta menjadi asetat untuk memperoleh energi di dalam Siklus Krebs. Sebelum menempel dengan karnitina, asam lemak harus diaktivasi terlebih dahulu. Tahap ini terdiri atas tiga tahap utama.

Tahap pertama adalah pembentukan asil-Ko A terlebih dahulu dari senyawa asam lemak. Tahap ini dimulai dengan penempelan asam lemak dengan koenzim A (Ko-A) melalui ikatan tioester. Reaksi ini dikatalisasi oleh enzim lemak asil-Ko A sintetase (fatty acyl-CoA synthetase) dan diselesaikan dengan bantuan enzim pirofosfatase sehingga membentuk senyawa asil-Ko A.

Tahap kedua adalah tahap pemindahan gugus asil dari asil-Ko-A ke molekul karnitin sehingga membentuk senyawa asil-karnitina dibantu oleh enzim karnitin asiltransferase I (palmitoiltransferase).

Kemudian tahap ketiga adalah transpor molekul tersebut ke dalam mitokondria. Tahap tersebut terjadi dengan bantuan dua enzim lain.

Asil-karnitina dibawa masuk oleh karnitin-asilkarnitin translokase

Asil-karnitina diubah kembali menjadi asil-KoA oleh karnitina asiltransferase II (palmitoyltransferase) yang terletak di membran dalam mitokondria. Karnitina yang terlepas dikembalikan ke sitosol.

Disfungsi dari proses ini menimbulkan cacat genetik seperti defisiensi karnitina primer, defisiensi karnitina palmitoiltransferase I, defisiensi karnitina palmitoiltransferase II, dan karnitina-aslkarnitina translokase.

Aktivitas karnitina asiltransferase I dapat dihambat secara alosterik dengan kehadiran malonil-KoA, senyawa metabolit antara biosintesis asam lemak, untuk mencegah beta-oksidation dan sintesis asam lemak lebih jauh.