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ルーン碑文を利用した、中世ノルウェー語の英語への影響研究

第3に熊本大学の松瀬准教授と上述の横田准教授とのシンポジウムが、学会の運営上の問題によって頓挫した。これは次年度以降に実施することを再計画している。国際サガ学会での研究発表が成功したことと、デンマークに於ける最新の研究動向を把握できたことは計画通りの進行である。また、次年度に計画していたオスロ大学での国際歴史言語学会の研究発表のプロポーザルが受理されたことも、計画通りに進める経緯となっている。しかし、最も重要な学者二人が学会を欠席し、計画していた情報交換ができなかったことは、研究の進行に重要な遅れをもたらした。特に、タウンエンド博士との交流を通じて、カンブリアにおける現地取材の綿密な計画を立てる当初の目論見どおりにいかなかった。現在、ダラム大学のアシュハースト博士との連絡を通じて、再計画を立てるつもりである。また、古英語の異綴りについての研究は、当初の計画の小竹研究員(ロンドン大学)が専門とする『Rushworth福音書』ばかりでなく、中英語の異綴りについても研究範囲を広げる必要があることが、これまでの研究から判明した。この分野については、既に中央大学の堀田准教授の先行研究があり、堀田氏との情報交換の必要性の高まりとともに、堀田氏の研究を精査する必要が生じた。日本におけるこれまでのルーン文字研究は偏りや遅れがあったことが確認できたことは大きな成果であり、ルーン碑文の研究方法や読解について、現場の研究者から多くの助言を貰えたことは、これまで八方塞がりだった日本国内における研究に大きな風穴を開けたことになる。しかも、データ化された文字情報では分からなかった、ルーン文字を実際に刻む筆致を直接目で確認することによって、ルーン文字を刻む中世の人物が、文字を刻む時にどれほどの確信を持って音声を文字化しているかを知ることができた。実際の文字や筆致を考察対象に含めるこのような研究態度は、写本研究においては現在常識とされているが、ルーン碑文研究では、これまでは主に石を素材とした研究に焦点が当てられていたため、木片への日常的な文字の刻印への態度を考察対象にする考察が欠けていたと思われる。今後のルーン文字研究の方向付けや研究者の関心も、素材や刻む人物の心的態度に向けられることが予想される。また、ルーン碑文の研究自体、ノルウェー本国でさえも、予算や組織再編、さらに世代交代の問題があって、以前より順調に伸展しているわけではない、などといった状況も今回の情報交流を通じて知ることができた。今後、この人脈をさらに太くしながら、日本にいながらでも国際的な研究に貢献できる道筋を探す余地ができたとも言える。さらに、1割ほどの碑文照会からでも、母音uの音価への意識について、これまでの内外の研究からは見過ごされていた新たな考察を行うことができた。Spurkland博士からも激励を受けたこの考察をさらに進め、他の母音の特徴と比較検討する方向付けができた。以上のことから、予定とは若干異なる方向性とはいえ、順調な進展を示していると自己評価する。夏に行われる国際歴史言語学会(於オスロ大学)での研究発表では、ノルウェーのルーン碑文の音価の幅と音価の再解釈に焦点を当てた、本研究の中心課題をテーマとする。学会開催地でもあるオスロ大学のSpurkland博士は、ノルウェーのルーン碑文の現在の第一人者であり、研究発表前後に博士とのインタビューを行うことを既に計画している。
運用中の環境を考慮した安定的な超高信頼性ディジタル回路の構成法

本研究課題では,LSIの使用中に使用環境に起因したLSIの誤動作への対策方法と劣化による性能低下の推定方法を開発した.(1)電源ノイズによるフリップフロップへの動作を解析し,メモリと同様にビット反転の誤動作が発生することを確認した.またその発生メカニズムを明らかにし,誤動作を防止する回路構成法を開発した.(2) 2種類のリング発振器を使用したLSIの劣化推定方法を開発した.本方法では,トランジスタレベルから回路レベルまでの劣化の推定が可能になった.本申請課題では,LSIの使用中における諸問題(電源ゆらぎ(電源ノイズ)および回路劣化)を対象にした超高信頼性ディジタル回路の構成法を開発し,LSI使用中の誤動作防止を目的としている.このために今年度は,電源ノイズ等の発生状況や微細化メモリでのノイズ対策の調査,および電源ノイズの発生タイミングと従来型フリップフロップの動作への影響を解析した.まず初めに平成26年度以降に実施するノイズ耐性のある回路設計のための文献調査と研究動向調査,特にメモリのノイズ対策に関する研究について,関連研究者との情報交換を行い,DC電源ノイズとAC電源ノイズによるメモリ動作の違いと対策法に関する情報を収集した.またデータ信号のノイズ対策ラッチについても文献調査を行い,今後のノイズ対策回路の基礎的回路構造について情報を収集した.従来型フリップフロップを対象にして,ノイズの各種パラメータ(発生タイミング,大きさ,継続時間など)の変動と回路動作への影響調査を行った.簡単なノイズモデルを作成して回路シミュレーションを行い,ノイズのパラメータと,その論理動作に与える影響を調べた.以上のことからノイズパラメータに依存して電源ノイズが原因であるディジタルLSIの誤動作の発生状況を把握でた.これにより来年度以降の超高信頼性LSI設計のための基礎データを得ることができた.本申請課題では,LSIの使用中における諸問題(電源ゆらぎ(電源ノイズ)および回路劣化)を対象にした超高信頼性ディジタル回路の構成法を開発し,LSI使用中の誤動作防止を目的としている.このために今年度はラッチ回路を対象にしたノイズによる影響,およびメモリの誤動作の再現を実施した.まず初めに各種ラッチ回路,特にソフトエラー対策ラッチの調査を行い,その電源ノイズによる影響を調査した.その結果,ノイズの発生タイミングによりラッチ出力に遅延が生じることが明らかになった.またセルレイアウトおよび文献調査により,セル内の電源配線に抵抗性オープン故障が発生する場合が判明した.高抵抗を挿入した回路モデルで回路シミュレーションを行った結果,ラッチ内の一部のゲートにだけ電圧降下が発生することで,ラッチの出力(保持)値が反転する場合があることが判明した.また簡単なメモリセル回路を構成し,ノイズ発生個所・タイミングやデバイスパラメータの変動による影響を調査し,誤動作の再現を行った.これらの影響により,メモリのリード・ライト・保持の各動作において,メモリ出力値・保持値に誤りが発生すことが明らかになった.以上,メモリやラッチが電源ノイズにより誤動作するメカニズムを解明でき,来年度以降のフリップフロップの誤動作の解析や高信頼性設計のために基礎データ等を得ることができた.本申請課題では,LSIの使用中における諸問題(電源ゆらぎ(電源ノイズ)および回路劣化)を対象にした超高信頼性ディジタル回路の構成法を開発し,LSI使用中の誤動作防止を目的としている.このために今年度はフリップフロップ回路を対象にしたノイズによる影響の解析,およびその対策法を提案した.まず初めに各種フリップフロップ回路の電源ノイズによる影響を解析した.その結果,ノイズの発生タイミングと発生箇所,およびトランジスタのばらつきによりフリップフロップ回路に誤動作が生じることが明らかになった.特にメモリと同様にビット反転が生じることが判明した.また,更に微細化が進んだプロセスでは,ノイズの影響によりフリップフロップ回路に誤動作が発生しやすくなることも明らかになった.次に解析結果から誤動作発生の原理,原因を明らかにした.その結果から,回路構造を変更しないフリップフロップ回路の誤動作への対策法を考案し,回路シミュレーションでその有効性を確認した.以上,フリップフロップ回路が電源ノイズにより誤動作するメカニズムの解明とその対策法の基礎検討ができ,来年度以降のフリップフロップ回路の高信頼性設計のためのデータ等を得ることができた.今年度の目標である,フリップフロップ回路の誤動作の確認とそのメカニズムを明らかにすることができた.また微細化か進んだフリップフロップ回路では一層誤動作が発生しやすいことを明らかにした.更に得られた誤動作発生の原理から,その一対策法を考案した.以上のことから今年度の当初目的を達成できた.本研究課題では,LSIの使用中に使用環境に起因したLSIの誤動作への対策方法と劣化による性能低下の推定方法を開発した.(1)電源ノイズによるフリップフロップへの動作を解析し,メモリと同様にビット反転の誤動作が発生することを確認した.またその発生メカニズムを明らかにし,誤動作を防止する回路構成法を開発した.(2) 2種類のリング発振器を使用したLSIの劣化推定方法を開発した.本方法では,トランジスタレベルから回路レベルまでの劣化の推定が可能になった.本申請課題ではLSIの使用中における諸問題(電源ゆらぎ(電源ノイズ)および回路劣化)を対象にした超高信頼性ディジタル回路の構成法を開発し,LSI使用中の誤動作防止を目的としている.まず初めに各種フリップフロップの電源ノイズによる影響を解析し,ノイズの発生タイミングと発生箇所,およびトランジスタのばらつきによりフリップフロップに誤動作が発生することを確認した.特にメモリと同様にビット反転が生じることを確認した.

また,さらに微細化が進んだプロセスではビット反転の誤動作が発生しやすくなることも明らかにした.次に誤動作の発生原理,原因を回路シミュレーション通して明らかにした.その結果から,回路構造を変更しない場合の,誤動作への対策方法を示し,回路シミュレーションにてその有効性を確認した.しかし上記の回路構造を変更しない方法では,すべての誤動原因に対応することができなかった.最終年度においては,フリップフロップの誤動作原因に根本的に対処するために,従来型のフリップフロップの回路構造を一部変更した,電源ノイズに耐性のあるフリップフロップの開発を行った.このフリップフロップは,ごく僅かな回路を追加するだけで,ノイズ耐性を向上でき,また従来型のフリップフロップと同一のインターフェースを有する特徴がある.この回路構造により,一層電源ノイズに耐性のあるフリップフロップであることを回路シミュレーションにて確認した.今年度の目標である,電源ノイズによるメモリ,ラッチの誤動作の確認とそのメカニズムを明らかにすることができた.またセル内の部分的なオープン故障(局所的な電源ノイズ)によるラッチの誤動作の発生に関する新たな知見を得た.以上のことから今年度の当初目的を達成できた.前年度までに得た知見をもとにして,(1)誤動作対策のフリップフロップ回路の構成法の開発,(2)開発回路の動作性能およびテスト方法の評価,(3)製造ばらつきや回路劣化への耐性まで含めた回路評価,について研究開発を進める.ディペンダブルコンピューティング前年度までに得た知見をもとにして,(1)従来型フリップフロップの誤動作メカニズムの解明,(2)その対策法,(3)電源ノイズの影響を受けないもしくは影響を排除できる回路の構成法の開発,(4)提案回路の動作性能およびテスト方法の評価,(5)製造ばらつきや回路劣化への耐性の評価および対策法,について研究開発を進める.今年度の目的である,関連研究調査と従来型フリップフロップのノイズによる誤動作,の実施を行い,関連研究者との意見交換およびノイズパラメーラに依存したフリップフロップの誤動作を確認できた.以上のことから今年度の当初目的を概ね達成できた.購入を計画していた物品が,当初の予定価格より安くなったため.当初購入を計画していた機器が,新製品発売で在庫がなく,また消費税アップもあり,当初より価格が上昇し,一部執行できなかった.実験等の消耗品および旅費等の一部に充てる.前年度に得た知見をもとにして,(1)従来型フリップフロップの誤動作の原因調査, (2)電源ノイズの各種パラメータと回路動作への影響の実験, (3)電源ノイズの影響を受けない回路構成法の開発, (4)提案した回路構成を用いたディジタルLSI回路の動作性能や回路自身のテスト方法などの評価を行う.
超高精度位置測位と三次元空間マッピングで視覚障害者の自活力を高めるICTデバイス

視覚障害者の多くは,進化するICTサービスの恩恵を十分に得られていない.スマホは画面が平坦で操作しづらく,多くのアプリは視覚情報無しに操作できない.その結果,物理的ボタンで操作する「ガラケー」が視覚障害者の生活必需品であり,健常者の支援が不可欠である.本研究の目的は,視覚障害者フレンドリーなICTシステムを開発し,視覚障害者が自立的に行動できる(自活できる)範囲を広げ,視覚障害者の社会的・経済的自立を支援することである.特に,自宅,オフィス,公共施設等のエリアにおいて,視覚障害者が周囲の状況を自ら把握し,必要なものを見つけ,自分で行動できる「自活力」を飛躍的に向上させる.視覚障害者の多くは,進化するICTサービスの恩恵を十分に得られていない.スマホは画面が平坦で操作しづらく,多くのアプリは視覚情報無しに操作できない.その結果,物理的ボタンで操作する「ガラケー」が視覚障害者の生活必需品であり,健常者の支援が不可欠である.本研究の目的は,視覚障害者フレンドリーなICTシステムを開発し,視覚障害者が自立的に行動できる(自活できる)範囲を広げ,視覚障害者の社会的・経済的自立を支援することである.特に,自宅,オフィス,公共施設等のエリアにおいて,視覚障害者が周囲の状況を自ら把握し,必要なものを見つけ,自分で行動できる「自活力」を飛躍的に向上させる.
ＧＳＬ－ＮＳＰ　軍拡競争によるアブラナ科草本とシロチョウ亜科蝶類の共進化関係

本年度は研究課題の最終年度として、シロチョウの保有するGLS解毒に作用するNSPとその関連遺伝子であるMAの異種発現機能解析と、NSPの小進化に焦点をあてた集団遺伝学的な研究を行った。NSPとMAの異種発現解析については、当初の予定通り2017年の9月から約3ヶ月、ドイツのMax Planck化学生態学研究所で行った。NSPとMAを大腸菌において異所発現させ、リコンビナントタンパク質を作成し、そのGLS解毒活性を測定した。その結果、MAもGLSの解毒に作用している事を示す一定の成果を得た。今後再現性の確認も含めた実験を追加することで、各シロチョウ種の保有するNSP、MAの基質特異性と、食草選好性を絡めた議論が可能であると考えられる。MAの成果は論文として発表する。NSPの小進化の研究においては、本年度はシロチョウ3種を用いた調査とシーケンスを行った。その結果、2種の野生種アブラナ科を用いるシロチョウについてはNSPの多様性が食草の多様性と相関する事を見いだした。RADseqを用いた解析の結果、この多様性の相関には、各個体群の遺伝的な背景は関与しない事が示されたため、NSPが用いる食草の多様性に応じた小進化的な動態をもっていることを示唆する結果となった。この結果は、シロチョウがアブラナ科草本との相互作用のなかで、アブラナ科の保有するGLSの多様化を引き金として多様化した事を支持する結果と言え、解毒機構が植物の防御の変化に伴って敏感に変化する事を示した例としても非常に重要である。29年度が最終年度であるため、記入しない。本研究では、アブラナ科草本の保有する特異的な化学防御形質であるグルコシノレートと、それを特異的に解毒する酵素を保有し適応しているシロチョウ科チョウ類間の相互作用系をモデルとして、植物と、それを利用する植食者間の防御ー適応の軍拡競争、多様化の歴史を明らかにすることを目的としている。具体的には、おもに摂食実験、系統比較、防御形質測定、防御・適応遺伝子の種間比較を軸に、両者の防御・適応の歴史の解明を試みている。本年度は、アブラナ科草本約30種、シロチョウ4種を用いて摂食実験、系統比較、防御形質測定について主に研究を進めた。これらについては十分量のデータが得られ、アブラナ科草本の防御戦略について1本の学術論文として成果を発表済みであり、またその戦略の進化についても論文を投稿済みである。また、これに加え、シロチョウの近縁種間において、植物のグルコシノレートのプロファイルがその選好性を左右する事が示唆され、これについても投稿論文を準備中である。適応・防御遺伝子については、シロチョウの適応遺伝子であるグルコシノレートを解毒するNSP(nitrile specifier protein)を合成する遺伝子について、RNAseqを用いてターゲット配列を得た。これらは現在種間比較、解析を行っている。同様に、アブラナ科草本の防御遺伝子として、グルコシノレート合成遺伝子に注目しこれらについても、RNAseqを行い現在データを解析中である。研究計画は順調に進行しており、本年度は主に摂食実験、系統比較、防御形質測定を終えた。これらについては既に、1本の学術論文を国際誌に発表し、また、さらに1本の論文を投稿中、1本の投稿を準備中である。また、研究計画通り、ドイツのMax Planck研究所と共同研究を開始した。本年度はモンシロチョウ属のシロチョウ4種がアブラナ科草本の保有する様々なグルコシノレートに対してどの様に適応しているのかを明らかにするために、シロチョウの保有するグルコシノレート解毒酵素関連遺伝子に注目し研究を進めた。まず、シロチョウ4種からグルコシノレート解毒関連遺伝子の配列をRNAseqによって抽出した。すべてのシロチョウから解毒関連遺伝子が得られ、それぞれの種によって個別の配列を持っている事がわかった。ここで得られた配列をもとにプライマーを設計し、RT-qPCRでそれぞれの遺伝子がどの様な食草を食べた際に発現するのかを調べた。その結果、それぞれの遺伝子は異なった発現応答を見せる事に加え、その発現応答の差異が植物側の異なったグルコシノレート組成によって引き起こされている事が示唆された。シロイヌナズナのグルコシノレート組成の異なる変異体を用いた実験においても同様の結果が得られた。これはそれぞれの遺伝子がグルコシノレートの解毒に作用する事に加え、それぞれの遺伝子の機能が異なっている事を示唆した。この結果をうけて、それぞれの遺伝子の機能がどれほど異なっているのかを直接的に調べるために、大腸菌や昆虫細胞においてこれらの遺伝子を発現させ、異種発現タンパク質を得て機能解析を行った。本年度は、昆虫細胞、大腸菌の両方で目的である遺伝子の発現に成功し、現在その機能解析を進めているところである。もしそれぞれの遺伝子の機能の違いが明らかに出来れば、シロチョウがどうアブラナ科草本に適応してきたのかをより具体的に議論出来るようになり、適応遺伝子の進化に応じた植食者側の多様化機構を説明できる可能性がある。本年度はシロチョウのグルコシノレートに対する適応形質の分子的な機構に焦点を当て、ドイツのMax Planck研究所に1年間滞在し、研究を進めた。その中で、RNAseqデータ解析とシロイヌナズナ突然変異体を用いた摂食実験、発現量測定実験、異種発現系を用いた機能活性測定実験を行うことが出来た。

機能活性を全てのシロチョウ種のグルコシノレート解毒遺伝子について行う事は出来なかったが、その他の研究は1年間でおおむね遂行でき、多くのデータが得られたため、研究は順調に進展していると言える。発現量測定実験では新たな知見が得られ、今後追加実験を行うことで論文として発表できると考えている。本年度は研究課題の最終年度として、シロチョウの保有するGLS解毒に作用するNSPとその関連遺伝子であるMAの異種発現機能解析と、NSPの小進化に焦点をあてた集団遺伝学的な研究を行った。NSPとMAの異種発現解析については、当初の予定通り2017年の9月から約3ヶ月、ドイツのMax Planck化学生態学研究所で行った。NSPとMAを大腸菌において異所発現させ、リコンビナントタンパク質を作成し、そのGLS解毒活性を測定した。その結果、MAもGLSの解毒に作用している事を示す一定の成果を得た。今後再現性の確認も含めた実験を追加することで、各シロチョウ種の保有するNSP、MAの基質特異性と、食草選好性を絡めた議論が可能であると考えられる。MAの成果は論文として発表する。NSPの小進化の研究においては、本年度はシロチョウ3種を用いた調査とシーケンスを行った。その結果、2種の野生種アブラナ科を用いるシロチョウについてはNSPの多様性が食草の多様性と相関する事を見いだした。RADseqを用いた解析の結果、この多様性の相関には、各個体群の遺伝的な背景は関与しない事が示されたため、NSPが用いる食草の多様性に応じた小進化的な動態をもっていることを示唆する結果となった。この結果は、シロチョウがアブラナ科草本との相互作用のなかで、アブラナ科の保有するGLSの多様化を引き金として多様化した事を支持する結果と言え、解毒機構が植物の防御の変化に伴って敏感に変化する事を示した例としても非常に重要である。今後は、摂食実験、系統比較、防御形質測定によって得られたアブラナ科草本とシロチョウ間の関係性やパターンに照らし合わせながら、防御・適応遺伝子の解析を中心に研究を進める。具体的には適応遺伝子として、RNAseqによって得られたシロチョウNSP配列の種間比較とその解毒能測定、シロイヌナズナ突然変異体を用いた摂食実験と転写応答実験を軸として行う。これらの研究についてはドイツのMax Planckの化学生態学研究所と連携して、解析、研究を進める。また、アブラナ科草本の防御遺伝子解析もグルコシノレート合成遺伝子とメタボローム解析によって得られた各種のグルコシノレートプロファイルの種間比較から、防御の多様化について解析を行う予定である。これまで研究によって、シロチョウ4種のグルコシノレート分解酵素についての配列が得られ、それぞれの遺伝子からタンパク質を発現させる事が出来た。しかしながら未だにその機能活性を計るには至っていない。本年は異種発現させて得られたこれらのタンパク質の最適な反応条件を探索し、機能活性をおこなう。加えて、発現量測定実験において、複数の遺伝子がグルコシノレートの分解に作用している事が示されている。上記の機能解析に加えて、実際に幼虫の腸内でどの様なグルコシノレートに反応してそれぞれの遺伝子の発現応答が起こっているのかを検証する予定である。
ヤーヌスキナーゼ遺伝子変異に着目した骨髄増殖性疾患の新規病態診断技術の開発

平成22年度骨髄増殖性腫瘍(MPN)の原因遺伝子のひとつと考えられているヤーヌスキナーゼ(JAK2)遺伝子の点突然変異(JAK2V617F)について,JAK2遺伝子の変異率(アレルバーデン)を簡便・低コスト・正確に定量する手法を確立した。ABC-PCR法による標準曲線は,反応後の相対蛍光強度と対象のアレルバーデンとの間に良好な直線性が得られ,その相関係数は0.996以上であった。また,ABC-PCR法は既存手法であるリアルタイムAilele-specific PCR法よりも正確に対象のアレルバーデンを定量可能であることが示唆された。平成23年度平成22年度において確立したABC-PCR法を用いて,日本全国のMPN患者の変異型JAK2遺伝子の割合(JAK2V617Fアレルバーデン)を定量した。日本人のMPN症例294例(真性赤血球増加症(PV)118例,本態性血小板血症(ET)160例,原発性骨髄線維症(PMF)16例)のJAK2V617Fアレルバーデンを定量し,病型ごとにアレルバーデンの定量結果をまとめたところ,PVにおいて欧米人と対象とした既往の報告と比較しアレルバーデンの平均値が高値を示す傾向があった。一方,ET,PMFにおいては有意な差は見られなかった。続いて,PVと診断された,またはその疑いのある患者の赤血球数,ヘモグロビン数の関係をグラフ化し,JAK2V617F変異の有無でそれらの相関を比較した。その結果,赤血球数を基準としたほうがヘモグロビン数を基準とした場合よりも正確にPV症例を診断できる可能性が示唆された。現在のPV診断基準ではヘモグロビン数が規定値を上回ることが挙げられており,本成果はPVの診断基準をより正確にし得るものとして意義深いものといえる。骨髄増殖性腫瘍(MPN)の原因遺伝子のひとつと考えられているヤーヌスキナーゼ(JAK2)遺伝子の点突然変異(JAK2V617F)について,JAK2全遺伝子量に対する変異JAK2遺伝子量の混入率(アレルバーデン)を簡便・低コスト・正確に定量する手法を確立した。まず,新規手法(Alternately binding probe competitive polymerase chain reaction ; ABC-PCR)に用いる蛍光プローブを設計した。プローブは,日本DNAデータバンクのBLAST検索により非特異的な結合が無いことを確認した。ABC-PCR法の定量精度確認のため,UT-7株(JAK2野生型株)抽出DNAとHEL株(JAK2変異型株)抽出DNAを任意のアレルバーデンとなるように混合し,模擬定量サンプルを調製した。これらのアレルバーデンをABC-PCR法と既存手法であるリアルタイムアリル特異的PCR(リアルタイムAS-PCR)で定量し,その値を真値と比較した。その結果,ABC-PCR法は既存手法よりも正確に対象のアレルバーデンを定量可能であることが示唆された。最後に,MPN患者と健常者より採取した血液サンプルよりDNAを抽出し,それらのサンプル中のアレルバーデンをABC-PCR法,リアルタイムAS-PCR法でそれぞれ定量し,その値を比較した。その結果,アレルバーデン下限値10%までにおいて両者の定量結果には高い相関性があった。これにより,ABC-PCR法は既存手法と比較し,簡便・低コスト・正確に対象のJAK2アレルバーデンを定量できる手法であることが示された。
ヘッドホンによるサラウンド音楽再生のための仮想空間の開発

本研究の目的は、ヘッドホンを利用して多チャンネル・サラウンド・コンテンツの録音・編集を行うための音楽再生環境の開発を行うことであった。左右2チャンネルしかないヘッドホン再生と、多数のスピーカーを配置できる室内再生との差異を考え、新システムの研究開発を行った。5チャンネル素材をヘッドホン再生用に変換する手法が提案され、従来の手法よりも音が好まれる結果が得られた。本研究の目的は、ヘッドホンを利用して多チャンネル・サラウンド・コンテンツの録音・編集をうための音楽再生環境の開発を行うことである。この研究の背影としては、若者を中心とする主に屋外でのヘッドホン聴取人口の増加、そしてそれに呼応するように増加する家庭でのサラウンドシスムトいう、二極化しつつある音楽再環境がある。そこで、多チャンネルの家庭用機器向けコンテンツから、ポータブル機器のヘッドホン再生用コンテンツが自動的に生成できれば、音楽制作者たちの負担は著しく軽減される。本研究では、左右2チンネルしかないヘッドホン再生と、多数のスピーカーを配置できめ室内再生との差異を考え、特に壁面反射による音の拡散に着目して新システムの研究開発を行うことを目的とした。平成19年度には、室内音響の物理特性の中でも室内残響と音源の距離感に注目した実験を行った。室内残響に関しては、ヘッドホンのためにシミュレーションされた残響音の可聴限を複数の残響特性において測定し、音楽をヘッドホン聴取する際に音質などに影響を与えない程度の残響付加量を知ることが目的であった゚また、音源の距離感に注目した試験では、残響感と距離感の関係について、楽器演奏者および録音技師に参加してもらい、実験を行った。その結果、楽器演奏者と録音技師の間の理想的残響に対する感じ方に大きな差違があることが確認された。一般的に、音楽に残響を付加することで臨場感や広がり感が増すが、今回の研究により音楽に付加した残響音の可聴限が示されたことで、試聴者の邪魔にならない程度の残響付加が可能になった。また、試聴者によって理想的な残響に大きな違いがあることが確認されたことで、聴取者別のカスタマイズの必要性があることが分かった。このことは平成20年度以降の研究課題のひとつである。本研究の目的は、多チャンネル・サラウンド・コンテンツをヘッドホンにより再生するための音楽再生環境の開発を行うことである。この研究の背景としては、若者を中心とする主に屋外でのヘッドホン聴取人口の増加、そしてそれに呼応するように増加する家庭でのサラウンドシステムという、二極化しつつある音楽再生環境がある。多チャンネルの家庭用機器向けコンテンツから、ポータブル機器のヘッドホン再生用コンテンツが自動的に生成できれば、音楽制作者たちの負担は著しく軽減される。本研究では、左右2チャンネルしかないヘッドホン再生と、多数のスピーカーを配置できる室内再生との差異を考え、特に壁面反射による音の拡散に着目して新システムの研究開発を行うことを目的とした。平成20年度には、音楽をヘッドホン聴取する際に問題となるクロストークのない状況がどの程度音楽聴取に影響を与えるのかを調べるための実験を行った。これは、ヘッドホンを用いた自然な音楽再生のためには不可欠な基礎的研究である。クロストークを人工的に付加することで、ヘッドホン再生においてもスピーカー再生と似た自然な音場が得られると言われているが、筆者による研究ではクロストーク・シミュレーションのみでは音像が狭くなりすぎ、かえって不自然な印象になってしまうことが分かった。そのため、狭くなった音像を広げるために「非相関強調」という手法を提案し、主観評価実験を行ったところ、クロストーク・シミュレーションによる音像の狭さを解決することができた。多チャンネルの家庭用機器向けコンテンツから、ポータブル機架のヘッドホン再生用コンテンツが自動的に生成できれば、音楽制作者たちの負担は著しく軽減される。今年度は、5チャンネルで用意された音素材を2チャンネルへと変換(ダウンミックス)する際に用いられる複数の一般的方法と提案手法との印象評価実験を行うとともに、インタビューを実施した。9つの音素材について、変換手法は前方LRチャンネルのみ使用、ITU-R BS. 775-2に基つぐダウンミックス(最も広く用いられる従来手法)、提案手法、頭部モデル、実際の部屋において疑似頭で録音したもの、の5種類であった。また、評価項目は、横の広がり、前後の奥行き、音色の自然さ、空間の自然さ、好みの5評価語を用いた。その結果、提案手法は音の広がりが狭くなり前方に遠く感じることで、実際の部屋での再生に近づくことが分かった。また、従来手法と比較して音色の自然さが損なわれることが少なく、空間の自然さの評点は高かった。好みに関しては従来手法と提案手法はほぼ同等であった。なお、音素材の種類(ロック、クラシックなどを使用)によって各変換手法の評価が大きく異なることはなかった。

類似研究においては頭部伝達関数や頭部モデルを用いる手法が提案されているものの、各個人ごとに測定したものを用いない限り、空間の自然さなどが損なわれてしまう。今回の提案手法を用いることでヘッドホンのための目然な再生環境が実現できると考える。
稀土類金属とニッケルの金属間化合物の磁性とフェルミ面の関係

1.Sm【Cu_2】の単結晶を自作し、4.2K,100キロエルステッドの強磁場の中で電気抵抗を測定した。その結果Sm【Cu_2】の電子構造は、b軸方向に開軌道を持ち、0.681.25メガガウスのシブニコフ・ドハース振動に対応する非常に小さなフェルミ面を持っていることがわかった。2.ErNi及びDyNiの単結晶を自作し、100キロエルステッドの強磁場中で、磁化曲線及び磁気体積効果を測定した。その結果磁化曲線及びトルク曲線はDy【N_1】に対しては、50キロエルステッドに、Er【N_1】に対しては5キロエルステッドのところで磁化のフロップを示した。3.次に示す様に、【La_(1ーx)】【Ce_x】Niの3つの領域に分かれる相図を確立した。(1)4f電子が、3価の状態に局在しているという孤立近藤領域(x<0.6)(2)4f電子が、高温で3価より少し大きい状態で局在しているという孤立した高濃度近藤領域(x>0.6)(3)4f電子が低温で、非局在の近藤格子形成(x>0.6)4.【La_(1ーx)】【Ce_x】Niの1.34.2Kの比熱と、4.2Kで100キロエルステッドまでの強磁場磁化曲線が測定された。比熱と帯磁率の関係がフェルミ流体理論にもとずいて議論された。それにより、フェルミ面における状態密度が異常に大きいことがわかった。
マイクロガスタービン排熱を有効に利用する超小型空冷式吸収冷凍機の研究開発

本研究では,最終的に集合住宅や小規模店舗に適用可能な超小型空冷式吸収冷凍機を開発することを自的としている。集合住宅や小規模店舗を対象とした超小型吸収冷凍機の持つべき機能は,冷凍出力が2070kW,空気冷却式であること,成績係数が電気式エアコンの一次エネルギー換算成績係数と同等であること,スペースやコストが電気式エアコンに比べて過大でないこと,などがあげられる。超小型吸収冷凍機を開発する上で,最も困難な点は,小型で高性能な空冷式吸収器を低コストで製造することである。そこで,本研究では,従来の吸収器(滴下型・流下液膜型など)とはまったく異なる発想に基づき,混合型吸収器を研究した。混合型吸収器は水蒸気の混合部と冷却部に分けられる。技術的には高圧の臭化リチウム水溶液に低圧の水蒸気を混合する混合部の開発が難しい。吸収器全体の設計,試作による機能確認,混合型吸収器を有効に運転するための条件を見出す研究を行った。(1)平成13年度のエジェクタに関する実験結果とシミュレーシヨン結果に基づいて,最終的なエジェクタを設計・試作し,性能を評価した。気液二相エジェクタの性能予測シミュレータを設計ツールとして使うための方法を明らかにした。(2)混合型吸収器を高性能化,コンパクト化するための手法を検討した。(3)混合型吸収器を用いた吸収冷凍サイクルのシミュレータを完成させ,それを用いて運転上の問題点を解決し,効率の良い制御法について明らかにした。本研究では,従来の吸収器(滴下型,流下液膜型など)とはまったく異なる発想に基づき,混合型吸収器を研究する。混合型吸収器の設計・試作・性能確認を繰り返しながら,本方式が吸収器として成立する条件などを探る。平成13年度は,混合部の設計,試作による機能確認,混合型吸収器構造の設計方法の研究を行った。1.古典的な気液二相超臨界流のモデル(均質流や二層モデルなど)を用いてエジェクタや混合部の設計計算を行った。気液二相超臨界流のモデルは,原予カの安全研究に関連して発達した過去の経緯から,内径1mm程度のノズル流れについての研究はほとんど皆無であり、理想的なモデルを基に研究を行った。2.気液二相超臨界流の流体力学的性能を数値解析する手法を研究し,気液二相エジェクタの効率に専えるパラメータを整理し、シミュレーションに包含する方法を検討した。前述のように,これまで本研究対象に適合した規模の研究はされていないので,試行錯誤を繰り返しながら,検討を行った。3.現有の吸収冷凍試験装置を混合型吸収器の試験に適用可能なように改造した。4.現在は、エジェクタをノズル部と混合部に分離し,ノズル部を設計製作し,性能を試験している。二相臨界流モデルの予測結果と比較を行っているが,まだ結論は出ていない。最適なノズルの形状に関する知見を得た後に,混合部を付加してエジェクタ全体の性能試験を行う予定である。
選択的プロテオミクスを用いた関節液中タンパク解析による関節炎診断マーカーの探索

本研究では質量分析の手法を用い関節リウマチ患者の関節液中シトルリン化タンパクとしてfibrnectin,fibrin,vimentinを同定した。また関節リウマチ関節液中に変形性関節症より多く発現しているタンパクとしてα1acid glycoproteinとfibrinogenを同定、また変形性関節症に多いタンパクとしてapolipoprotein A-Iを同定できた。これらの組み合わせにより新たな関節炎診断マーカーの可能性があると考えられた。関節リウマチ(以下Reumatoid Artritis : RA)や他の関節炎病患のシルン化タンパのパーンを検索中である。特徴を見いだすことで、それぞれの疾患の鑑別や診断マーカーに用いる事が出来ると考えられる。同定には以下の方法を用いている。本手法でのシトルリン化タンパクの検索法によりRAだけでなくOAでも数個のシトルリン化タンパクを認めた。現在質量分析を用い同定中である。また、RA、OA関節液におけるタンパクプロファイルを比較している。ヒアルロニダーゼ処理し、高親和性カラムにより主要な血清タンパクを除去後脱塩し、得られたタンパクを2次元電気泳動しクマシー染色する。MALDI/TOFMSを用いて、染色ゲル中の陽性スポットのタンパクを同定した。両疾患におけるタンパクプロファイルを比較したところ、RA、OAにおいて、量的に差のあるタンパクが認められた。本研究の目的は、質量分析を用いて種々の関節炎疾患の関節液中タンパクの同定を行い、診断マーカーとしての有用性や病態との関連を検討する事である。具体的には抗シトルリン抗体を用いた種々の関節炎疾患の関節液中のシトルリン化タンパクの解析と量的に差のあるタンパクの同定を行った。従来シトルリン化タンパクはRA特異的と考えられていたが、最近では他の関節炎疾患の関節中シトルリン化タンパクの存在が報告されている。既に同定されているシトルリン化タンパク以外にも関節中にはシトルリン化タンパクが存在しており、病態との関わりがあると考えられる。このため、当院整形外科加療中関節炎患者の関節液を用い、アルブミンなどのタンパクを除去し可溶化した関節液を電気泳動しタンパク分離し、抗シトルリン抗体用いたWB法により関節液中のシトルリン化タンパクの検出を行い、MALDI/TOFMSを用い陽性スボツトのタンパクの同定を行なつた。RA、OA患者の関節液中よりFibrnectin, fibrin, vimentinを認めた他、RA患者の関節液中より新たにAnnexin2を検出することが出来た。現在シトルリン化Annexin2が関節液から抽出出来るか確認中である。また並行して、RA,OA関節液中の量的に差のあるタンパクの検出を試みた。関節液をピアルロニダーゼ処理し、得られたタンパクを2次元電気泳動しクマシー染色し、MALDI/TOFMSを用いて、陽性スボツトのタンパクを同定し、両疾患におけるタンパクプロフアイルを比較した。RA関節液中にOAより多く発現しているタンパクとしてα1 acid glycoproteinとfibrinogenを同定、またOAに多いタンパクとしてApolipoprotein A-Iが同定できた。今後引き続きこれらのタンパクの診断マーカーとしての有用性や病態との関連を検討する。
エキノコックス症に対するモノクロナル抗体の作成と臨床応用

宇根等は61年度一般研究Cを受け,エキノコックス抗原に対するモノクロナル抗体を5種作製し,それがエキノコック病巣に特異的に結合することを組織学的に証明した.さらに62年度一般研究Cを受け,得られた抗体5種類のうちγ-グロブリン分画がIgGの4種の抗体の精製を行なった.さらにアセトン肝末による吸収操作を施工し,再度組織学的な差異を検討した.その結果, 4種の抗体は共に胚層,繁殖胞に強い染色性を示すが,角皮層,原頭節には染色性の差異がみられることが判明した.又, 4種の抗体はコットン・ラットの肝細胞に対して淡く染色されたが,アセトン肝末による吸収操作によりその染色性は除去された.次に,特に胚層,繁殖胞に強い染色性を示した2種の抗体を用いて,イムノブロッテイング法により粗抗原との反応性を検討した.その結果, 6090kdの間に強いバンドの形式をみた.宇根,内野等はこれらの結果を1987年第23回日本肝臓学会総会において発表した.また,内野等は肝エキノコックスの実験モデルとして原頭節を直接コットン・ラットの肝臓に移植させることにより肝病巣に孤立性の病巣を持つ肝エキノコックスモデルの作成に成功し,これを1987年肝臓第28巻第11号に発表した.今後の計画1.イムノブロッティング法により確認された特異性の高い抗体を用い,エキノコックス粗抗原の精製を行なう.この精製抗原を用いてELISA法によりより精度の高い血清反応のシステムを確立する.2.ヌードマウスの体表に肝エキノコックスの病巣を作成させる.これを用い,モノクロナル抗体による病巣形成に及ぼす影響を検索する.さらにクロラミンT法により,モノクロナル抗体に^<125>Iを標識し,メードマウスの病巣への集積性などを検討する.宇根等は61年度一般研究Cを受け,エキノコックス抗原に対するモノクロナル抗体を5種作製し,それがエキノコック病巣に特異的に結合することを組織学的に証明した.さらに62年度一般研究Cを受け,得られた抗体5種類のうちγ-グロブリン分画がIgGの4種の抗体の精製を行なった.さらにアセトン肝末による吸収操作を施工し,再度組織学的な差異を検討した.その結果, 4種の抗体は共に胚層,繁殖胞に強い染色性を示すが,角皮層,原頭節には染色性の差異がみられることが判明した.又, 4種の抗体はコットン・ラットの肝細胞に対して淡く染色されたが,アセトン肝末による吸収操作によりその染色性は除去された.次に,特に胚層,繁殖胞に強い染色性を示した2種の抗体を用いて,イムノブロッテイング法により粗抗原との反応性を検討した.その結果, 6090kdの間に強いバンドの形式をみた.宇根,内野等はこれらの結果を1987年第23回日本肝臓学会総会において発表した.また,内野等は肝エキノコックスの実験モデルとして原頭節を直接コットン・ラットの肝臓に移植させることにより肝病巣に孤立性の病巣を持つ肝エキノコックスモデルの作成に成功し,これを1987年肝臓第28巻第11号に発表した.今後の計画1.イムノブロッティング法により確認された特異性の高い抗体を用い,エキノコックス粗抗原の精製を行なう.この精製抗原を用いてELISA法によりより精度の高い血清反応のシステムを確立する.2.ヌードマウスの体表に肝エキノコックスの病巣を作成させる.これを用い,モノクロナル抗体による病巣形成に及ぼす影響を検索する.さらにクロラミンT法により,モノクロナル抗体に^<125>Iを標識し,メードマウスの病巣への集積性などを検討する.
粒子線治療リアルタイムビームモニタ手法における定量的減弱補正手法の実証

モンテカルロシミュレーションにより、ピンホール型X線カメラによる減弱補正情報取得の実現可能性および減弱補正手順の検討を行った。さらに、パラレルホールコリメータ型X線カメラの採用について、モンテカルロシミュレーションを通して検討し、空間分解能、感度、バックグラウンドイベントの割合、および、減弱補正情報の取得可能性について評価を行った。計算速度高速化のため二次電子制動輻射をソースとしたシミュレーションには独自に作成したユーザー定義ソースプログラムを使用しており、今回、このプログラムについて、PHITSの最新バージョン(3.10)にて可能となるよう修正を行った。本研究では二次電子制動輻射によるイベントとバックグラウンドによるイベントを別個に計算しており、今回は前者についてのシミュレーションを実施した。ピンホール型X線カメラのシミュレーションについては、計算量が多くなるためJAEAの大型計算機を利用した。同程度の空間分解能を得られる条件でピンホール型とパラレルホール型とで実現可能な感度を比較した結果、パラレルホール型はピンホール型のおおよそ100倍程度の高い感度が得られる事を確認した。現在、ピンホール型とパラレルホール型の両者について、バックグラウンドイベントのシミュレーションおよび減弱補正への影響の評価のための準備を進めている。次年度はシミュレーションで得られた結果を基にして、コリメータ形状を決定し、X線カメラの構築と照射実験の準備を進める予定である。当初の予定通りにシミュレーションスタディが進展しているため。シミュレーションで得られた結果を基にコリメータ形状を決定し、X線カメラの構築と照射実験の準備を進める。実験装置であるX線カメラの最終検討に若干時間を要しており、これにより装置部材の購入が遅れ、当該未使用額が生じた。次年度は、X線カメラの構築に必要なコリメータ等の部材の購入に充当する。
小児希少症候群に合併する造血器腫瘍発生機序の解明

本研究は小児領域において遺伝性症候群を背景にもつ個体からのがん化の機序を解明するのを目的とし、多数例を検討できない希少症候群における造血器腫瘍を対象とした。平成30年度は、自施設内の小児MDSで同意の得られた症例の解析を試みたが、GATA2異常を有するMDSを1例認め解析を進めている。血液内科と協力し、さらなる症例集積を諮り、今後の研究進展に努めている。その他、希少なダウン症候群に合併したフィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病について解析を行った。ダウン症候群にBCR-ABL融合遺伝子が生じ、IKZF1欠失の付加的異常を同定し、共同研究によるダサチニブの血中濃度モニタリングの有用性を含めた論文化を行い、Pediatric Blood and Cancer誌に発表した。当初の研究計画に含まれていたBloom症候群に合併した骨髄異形成症候群について解析も進め、平成30年度に共同研究者を得たため、現在、複数例での検討を進めている。平成29年度からの継続課題であるPearson症候群に合併した骨髄異形成症候群については、学会発表での議論が終了しており、現在、論文化の準備を進めている。本研究は小児領域において遺伝性症候群を背景にもつ個体からのがん化の機序を解明するのを目的とし,多数例を検討できない希少症候群における造血器腫瘍を対象とした.平成28年度は希少症候群の集積とともにターゲットシーケンスとMLPA法による遺伝子解析を計画した.自施設での網羅的遺伝子解析の導入は遅延しているため,協力施設の支援によりMaffucci症候群に合併した急性リンパ性白血病の解析を終了した.Maffucci症候群ではIDH1またはIDH2変異の体細胞モザイクが正常組織にはごく低頻度に,軟骨腫,血管腫には高頻度に生じることが報告されている.また悪性腫瘍の合併が知られており,これまでMaffucci症候群に合併した膠芽腫や急性骨髄性白血病の発生機序についての報告がある.しかし、Maffucci症候群に急性リンパ性白血病を合併しかつ分子生物学的な解析を行われた症例は存在しなかった.今回,我々の解析において,急性リンパ性白血病細胞においてIDH1変異に加えて,急性リンパ性白血病の発症機序に深く関わる異常としてKRAS変異,IKZF1欠失を同定した.これまでの報告と合わせMaffucci症候群の造血幹細胞において,IDH1変異を背景にKRAS変異やIKZF1欠失の協働が急性リンパ性白血病発症に関与することが考えられる.Maffucci症候群は白血病を含むCancer predisposition syndromeの一つであることが示唆された.希少症候群の集積は進んでおり,Maffucci症候群のほか以下の希少症候群が集積されている. MDSを合併したPearson症候群,MDS/AMLを合併した染色体脆弱性のある1例,悪性リンパ腫を合併したRB1遺伝子異常,フィラデルフィア染色体急性リンパ性白血病を合併したダウン症候群などである.自施設内での検体集積システムを立ち上げ,倫理委員会の承認を経て,同意の得られた症例の検体保存を開始した.診断時だけではなく経時的な検体保存が可能であり,DNAやRNAのみならず凍結細胞も含めて保存しており,将来的な機能解析に役立てることが可能である.解析についてはターゲットシーケンスやMLPA法による遺伝子解析の構築を進め,実際にデータ解析を行っている.これまでに得られた知見について平成28年10月の第78回日本血液学会学術集会で口演発表を行った.本研究は小児領域において遺伝性症候群を背景にもつ個体からのがん化の機序を解明するのを目的とし、多数例を検討できない希少症候群における造血器腫瘍を対象とした。平成28年度に協力施設の支援により、IDH1またはIDH2変異の体細胞モザイクが原因であるMaffucci症候群に合併した急性リンパ性白血病の解析を行った。その結果、Maffucci症候群の造血幹細胞において、IDH1変異を背景にKRAS変異やIKZF1欠失の協働が急性リンパ性白血病発症に関与することを明らかにした。平成29年度はこの内容を国際小児がん会議(SIOP)にて発表を行い、さらに論文化し、Pediatric Blood and Cancer誌に発表した。平成29年度においては研究実施計画に沿い、別の希少症候群であるPearson症候群に合併した骨髄異形成症候群の網羅的遺伝子解析を進めた。Pearson症候群は、ミトコンドリアDNAの欠失を原因として骨髄不全を来たす。異常ミトコンドリアをもつ造血細胞が消失していき自然軽快することが多いが、クローナルな異常を発症することもある。後天性再生不良性貧血などの造血ストレスからクローナルな異常を来す過程が近年相次いで報告されているが、Pearson症候群のような希少症候群においても明らかにできる可能性がある。一部の成果は平成29年度の日本血液学会学術集会にて発表を行った。これ以外の希少症候群における造血器腫瘍の解析の準備も引き続き進めた。自施設内での検体集積システムを立ち上げ、倫理委員会の承認を経て、同意の得られた症例の検体保存を開始した。診断時だけではなく経時的な検体保存が可能であり,DNAやRNAのみならず凍結細胞も含めて保存しており、将来的な機能解析に役立てることが可能である。解析についてはサンガーシーケンスやMLPA法による遺伝子解析の構築を進め、実際にデータ解析を行っている。自施設内の網羅的遺伝子解析の構築が計画通りに進まず、研究協力者を得て進めている。このため全体的に研究の遂行は遅れているが、計画に沿って進め、平成29年度は希少症候群でありMaffucci症候群に伴う造血器腫瘍について論文発表が可能であった。遺伝子解析の進歩により、がん素因症候群が注目されている状況にある。

平成29年度は、学会雑誌の総説などの執筆を通して希少症候群と造血器腫瘍について知識の普及を図ることも達成できた。本研究は小児領域において遺伝性症候群を背景にもつ個体からのがん化の機序を解明するのを目的とし、多数例を検討できない希少症候群における造血器腫瘍を対象とした。平成30年度は、自施設内の小児MDSで同意の得られた症例の解析を試みたが、GATA2異常を有するMDSを1例認め解析を進めている。血液内科と協力し、さらなる症例集積を諮り、今後の研究進展に努めている。その他、希少なダウン症候群に合併したフィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病について解析を行った。ダウン症候群にBCR-ABL融合遺伝子が生じ、IKZF1欠失の付加的異常を同定し、共同研究によるダサチニブの血中濃度モニタリングの有用性を含めた論文化を行い、Pediatric Blood and Cancer誌に発表した。当初の研究計画に含まれていたBloom症候群に合併した骨髄異形成症候群について解析も進め、平成30年度に共同研究者を得たため、現在、複数例での検討を進めている。平成29年度からの継続課題であるPearson症候群に合併した骨髄異形成症候群については、学会発表での議論が終了しており、現在、論文化の準備を進めている。現在,自施設での網羅的遺伝子解析の導入が遅延しており,引き続きその推進を図る.一方で,協力施設の支援を得ながら平成29年度に網羅的遺伝子解析については集中的に解析を進める予定である.個々の希少症候群の国内での学会発表を引き続き行い,臨床家との討議を行う予定である.平成28度に解析の終了したMaffucci症候群については,海外での学会発表と論文化の準備を行っているところである.現在,遺伝子解析の進歩によりCancer predisposition syndromeが注目されている状況にある.研究代表者においては学会雑誌の総説などを通して希少症候群と造血器腫瘍について知識の普及を進める予定である.現在、自施設での網羅的遺伝子解析の導入が遅れている。協力施設の支援を得ながら平成29年度に網羅的遺伝子解析については集中的に解析を進めた。全ての計画を完遂できていないため、平成30年度まで研究期間延長を申請した。平成30年度は、現在までに解析が進んでいるPearson症候群に伴うMDSを始めとした内容の学会発表と論文化を目指す。これまで構築した研究基盤で一部成果は達成しており、平成30年度で引き続き残りの研究計画を終了させることを目指す。具体的には、MDS/AMLを合併した染色体脆弱性のある1例、悪性リンパ腫を合併したRB1遺伝子異常、フィラデルフィア染色体急性リンパ性白血病を合併したダウン症候群などの解析を進めている。平成28年度においては自施設での網羅的遺伝子解析導入が遅延した影響がある.研究施設である共同研究ラボラトリーの施設移転および解析に必要な機器の導入が遅れている事で研究遂行に遅延が生じた。