hotchpotch/wikipedia-multilingual-ir-related-lead-pairs huggingface dataset:
Draconian Times
Draconian Times (рус. Трудные времена) — пятый студийный альбом британской готик-метал группы Paradise Lost, выпущенный 12 июня 1995 года на лейблах Music for Nations (в Великобритании) и Relativity Records (в США). Это первый альбом записанный с новым барабанщиком Ли Моррисом, занявший место бывшего члена группы Мэттью Арчера.

Draconian Times стал более рок-ориентированным, чем предыдущий релиз Icon, и был выпущен в том временном промежутке, когда группа приобрела огромную популярность, а также стала впервые выступать в качестве хедлайнера на разных крупных фестивалях, таких как Dynamo Open Air. В поддержку альбома было выпущено два сингла: «The Last Time» и «Forever Failure» в мае и в конце сентября 1995 года, до официального релиза Draconian Times. Все песни с этого альбома были спеты и вошли в концертный альбом Draconian Times MMXI. Также как и предыдущие релизы Shades of God и Icon, Draconian Times был выпущен в виде бокс-сета под названием Original Album Classics.

Готик-метал
Готик-метал или готический металл (англ. Gothic metal, Goth metal) — музыкальный жанр, разновидность метала, которая соединяет вязкость и мрачность дум-метала с меланхолией, музыкальными и художественными приёмами готик-рока. Музыка в этом жанре обычно отличается низким или средним темпом, мрачной атмосферой, частым использованием клавишных. Вокал бывает как чистым, так и экстремальным, часто встречаются дуэты «красавица и чудовище» — сочетание чистого женского вокала с мужским гроулингом или скримингом. Готик-метал повлиял на появление более лёгкого и популярного симфоник-метала — некоторые группы с женским «оперным» вокалом со временем перешли от готики к этому жанру.
Остенде-Брюгге (аэропорт)
Международный аэропорт Остенде-Брюгге (нид. Internationale Luchthaven Oostende-Brugge) расположен в Бельгии, в городе Остенде, в 25 км от города Брюгге. Аэропорт расположен в километре от берега Северного моря, в 10 километрах от трассы E40.

Аэропорт используется для чартерных и грузоперевозок, а также для нужд бизнес-авиации и учебных полётов.

Остенде
Осте́нде (нид. Oostende [oˑstˈɛndə], западнофлам. Ostende, фр. Ostende) — крупнейший бельгийский город на берегу Северного моря, а также курорт с мировым именем в Западной Фландрии (70 274 жителя). Является конечной станцией государственной железной дороги Гент — Остенде. Поскольку побережье у Остенде отличается равнинным рельефом, местные песчаные пляжи очень широки. Название города связано с тем, что он изначально располагался на восточной (нид. oost) окраине (нид. einde) острова Тестереп, позднее слившегося с материком из-за понижения уровня Северного моря.
IGP
IGP (англ. Interior gateway protocol — «протокол внутреннего шлюза»)— тип протокола, используемый для обмена информацией о маршрутизации между шлюзами (обычно маршрутизаторами) в автономной системе (Интернет) (например, системе корпоративных локальных сетей). Эта информация о маршрутизации может использоваться для маршрутизации протоколов сетевого уровня, таких как IP.

Протоколы внутреннего шлюза можно разделить на два вида: протокол дистанционно-векторной маршрутизации и протокол маршрутизации состояния канала. Конкретные примеры IGP включают в себя Open Shortest Path First (OSPF) (дословно переводится как «Первый доступный кратчайший путь»), информационный протокол маршрутизации (RIP), протокол маршрутизации промежуточных систем (IS-IS) и усовершенствованный протокол маршрутизации внутреннего шлюза (EIGRP).

Протоколы внешнего шлюза используются для обмена информацией о маршрутизации между автономными системами и полагаются на IGP для разрешения маршрутов в автономной системе.

IS-IS
Протокол маршрутизации промежуточных систем (англ. IS-IS) — протокол внутренних шлюзов (IGP), стандартизированный ISO и использующийся в основном в крупных сетях провайдеров услуг. IS-IS может также использоваться в корпоративных сетях особо крупного масштаба. IS-IS — это протокол маршрутизации на основе состояния каналов. Он обеспечивает быструю сходимость и отличную масштабируемость. Как и все протоколы на основе состояния каналов, IS-IS очень экономно использует пропускную способность сетей.
Кёпеник
Кёпеник (нем. Köpenick, до 1931 года — Cöpenick) — административный район Берлина на юго-востоке города в составе административного округа Трептов-Кёпеник, расположенный у слияния Шпрее с Даме. До административной реформы 2001 года Кёпеник являлся самостоятельным административным округом, в состав которого помимо территории нынешнего района Кёпеник входили и соседние районы. Современный район Кёпеник охватывает территорию города Кёпеника, который в 1920 году вошёл в состав Большого Берлина.

Большой Берлин
Большо́й Берли́н (нем. Groß-Berlin) — обозначение территории Берлина в его современных границах, возникших в 1920 году.

Впоследствии были сделаны некоторые территориальные корректуры, но в целом границы Берлина остались с 1920 года неизменными. Четырьмя оккупационными державами, Великобританией, СССР, США и Францией, для совместного управления районом «Большого Берлина» (оккупированным Берлином), бывшей столицы Третьего рейха, была учреждёна  Межсоюзническая комендатура.
Палач Дамер
«Палач Дамер» (англ. Dahmer) — биографическая драма 2002 года, повествующая об американском серийном убийце Джеффри Дамере. Фильм снят режиссёром Дэвидом Джейкобсоном, главную роль сыграл Джереми Реннер.

Реннер, Джереми
Дже́реми Ли Ре́ннер (англ. Jeremy Lee Renner; род. 7 января 1971, Модесто, Калифорния) — американский актёр, двукратный номинант на премию «Оскар» (2010, 2011), номинант на премии BAFTA (2010) и «Золотой глобус» (2011).

Наиболее известные фильмы с участием Джереми Реннера: «Как трусливый Роберт Форд убил Джесси Джеймса» (2007), «Повелитель бури» (2008), «Город воров» (2010), «Миссия невыполнима: Протокол Фантом» (2011), «Эволюция Борна» (2012), «Охотники на ведьм» (2013), «Ветреная река» (2017). Снялся в роли Клинта Бартона (Соколиного глаза) в шести фильмах и сериале киновселенной Marvel (2011—2021).
Тейлор, Чарльз Маргрейв
Чарльз Маргрейв Тейлор (англ. Charles Margrave Taylor; род. 5 ноября 1931 года, Монреаль) — канадский философ, автор работ по политической и социальной философии, истории философии. Профессор-эмерит Университета Макгилла. С позиций коммунитаризма критикует либерализм и присущую ему теорию индивида, подчёркивая социальную обусловленность личности. Католик. Член социал-демократической Новой демократической партии. Выдвигался кандидатом от НДП на выборах, был преподавателем партийного лидера Джека Лейтона.

Идеи коммунитаризма и мультикультурализма Чарльза Тейлора легли в основу Хартии земли. Вместе с Юргеном Хабермасом внес большой вклад в развитие концепции постсекулярного общества, в котором большую роль будут играть идеи справедливости и любви традиционных религий, хотя и в интерпретации левых и новых левых.

Хабермас, Юрген
Ю́рген Ха́бермас (нем. Jürgen Habermas; род. 18 июня 1929, Дюссельдорф) — немецкий философ и социолог. Профессор Франкфуртского университета (с 1964 года). Директор (наряду с К. Вайцзеккером) Института по исследованию условий жизни научно-технического мира Общества Макса Планка в Штарнберге (1970—1981). Считается представителем франкфуртской школы. Один из наиболее влиятельных политических и социальных мыслителей второй половины XX века, создатель концепций коммуникативного действия и этики дискурса.
Абелева группа
А́белева (или коммутати́вная) гру́ппа — группа, в которой групповая операция является коммутативной; иначе говоря, группа  абелева, если  для любых двух элементов .

Обычно для обозначения групповой операции в абелевой группе используется аддитивная запись, то есть групповая операция обозначается знаком  и называется сложением

Название дано в честь норвежского математика Нильса Абеля.

Глоссарий теории групп
В этой статье приведены основные термины, используемые в теории групп. Курсив обозначает внутреннюю ссылку на данный глоссарий. В конце приводится таблица основных обозначений, применяемых в теории групп.
Льебо, Амбруаз Огюст
Амбруаз Огюст Льебо (фр. Ambroise-Auguste Liébeault; 1823, Фавьер (Мёрт и Мозель) — 18 февраля 1904, Нанси) — бывший французский врач, получивший всеобщее признание как основатель знаменитой школы, которая стала известна как «Школа Нанси» или «Школа внушения» (с целью отличить её от Сальпетриера — «Парижской школы» или «Школы истерии» Жана Мартена Шарко), он, по мнению многих, является отцом современной гипнотерапии.

«Школа Нанси» считает, что гипноз — это нормальное явление индуцированного внушения, в отличие от мыслей ранних школ, которые считали гипнотический транс проявлением магнетизма, истерии или психо-физиологическим явлением.

Шарко, Жан Мартен
Жан Марте́н Шарко́ (фр. Jean-Martin Charcot; 29 ноября 1825, Париж, Франция — 16 августа 1893, Морван, Ньевр, Франция) — французский врач-психиатр и педагог, учитель Зигмунда Фрейда, специалист по неврологическим болезням, основатель нового учения о психогенной природе истерии. Провёл большое число клинических исследований в области психиатрии с использованием гипноза как основного инструмента доказательства своих гипотез. Основатель кафедры психиатрии в Парижском университете. Член Парижской академии наук (с 1863 года), был членом Французского географического общества.

Отец Жана-Батиста Шарко — полярного исследователя, океанографа.
Кербер, Анжелика
Анжелика Кербер (нем. Angelique Kerber; род. 18 января 1988[…], Бремен) — немецкая теннисистка; бывшая первая ракетка мира в одиночном рейтинге, победительница трёх турниров Большого шлема в одиночном разряде (Открытый чемпионат Австралии — 2016, Открытый чемпионат США по теннису — 2016, Уимблдонский турнир — 2018); финалистка одного турнира Большого шлема в одиночном разряде (Уимблдон-2016); серебряный призёр Олимпийских игр 2016 года в одиночном разряде; победительница 14 турниров WTA в одиночном разряде; победительница United Cup (2024) в составе сборной Германии; финалистка Кубка Федерации (2014) в составе национальной сборной Германии.

Киз, Мэдисон
Мэ́дисон Киз (англ. Madison Keys; род. 17 февраля 1995, Рок-Айленд, США) — американская теннисистка. Победительница одного турнира Большого шлема в одиночном разряде (Открытый чемпионат Австралии-2025); финалистка одного турнира Большого шлема в одиночном разряде (Открытый чемпионат США-2017); победительница десяти турниров WTA в одиночном разряде; бывшая пятая ракетка мира в одиночном разряде; победительница United Cup (2023) в составе сборной США.

Победительница парного турнира Orange Bowl (2010); победительница одиночного турнира Orange Bowl (2007, турнир среди 12-летних); бывшая 16-я ракетка мира в юниорском рейтинге ITF (2011).
Boeing-Saab T-7 Red Hawk
Boeing-Saab T-7A Red Hawk (на стадии разработки именовался как Boeing T-X, затем Boeing-Saab T-X) — американо-шведский усовершенствованный учебно-тренировочный самолёт, создан для замены Northrop T-38 Talon. 27 сентября 2018 года стал победителем программы T-X.

Northrop T-38 Talon
Нортроп T-38 «Тэлон» (англ. Northrop T-38 Talon — Коготь) — американский двухместный сверхзвуковой учебный реактивный самолёт. Первый полёт состоялся 10 марта 1959 года.

17 марта 1961 года первые самолёты поступили на вооружение учебных военно-воздушных подразделений. T-38 «Тэлон» используется в основном для подготовки пилотов. В распоряжении ВВС США находится около 500 самолётов этого типа. Всего построено 1187 экземпляров.

С помощью T-38 было подготовлено около 75 000 пилотов. Общий налёт T-38 на сегодняшний день составляет примерно 13 миллионов часов. Это также основной учебный реактивный самолёт астронавтов НАСА. Один из лётчиков НАСА установил рекорд, налетав 9200 часов на T-38. Самолёт остаётся в строю и по сей день.

На основе «Тэлона» был разработан лёгкий истребитель F-5.

С 2024 года ВВС США планируют заменить Т-38 на Boeing T-7 Red Hawk
Жезуш Каэтану Фрейре, Мария де
Мари́я де Жезу́ш Каэта́ну Фре́йре (порт. Maria de Jesus Caetano Freire; 20 июня 1894, Фрейшиоза — 22 мая 1981, Лиссабон) — домработница, экономка и делопроизводитель премьер-министра Португалии Антониу Салазара. Играла важную роль в повседневном функционировании верхов Нового государства.

Новое государство (Португалия)
«Новое государство» (порт. Estado Novo), также широко известное как Салаза́ровская Португалия, официально — Португальская Республика (порт. República Portuguesa) — корпоративный авторитарный режим с политическим и специфическим укладом экономики, существовавший с 1933 по 1974 годы и ассоциируемый с личностью его основателя, Антониу ди Салазара. В советской историографии Португалия того периода именовалась «фашистской».
Outre X Mer
Outre X Mer — дебютный студийный альбом российского электронного музыканта Романа Белавкина, выступающего под псевдонимом Solar X.

Альбом выпущен на компакт-кассете в декабре 1994 года на лейбле Art-Tek Records. В 1995 году на американском лейбле Defective Records вышла EP с четырьмя треками из альбома.

Альбом считается одной из первых записей в жанре IDM, созданных в России. EP выпущенный на американском лейбле Defective Record спустя год после оригинального альбом получил высокие оценки у зарубежной музыкальной прессы.

В 2024 году альбом был переиздан на лейбле GALAXIID Нины Кравиц.

Galaxiid
Galaxiid (стилизуется как GALAXIID) — российский лейбл звукозаписи, основанный Ниной Кравиц в 2017 году. Cуб-лейбл «трип», основанного Кравиц в 2014 году. Специализируется на выпуске экспериментальной, эмбиентной и психоделической электронной музыки.
Нахман, Фриц
Фриц Нахман (нем. Fritz Nachmann; 16 августа 1929, Кройт, Германия) — немецкий саночник, выступавший за сборную ФРГ в 1950-е — 1960-е годы, трёхкратный чемпион мира. Принимал участие в двух зимних Олимпийских играх и выиграл бронзовую медаль соревнований 1968 года в Гренобле — в программе мужских парных заездов. Четырьмя годами ранее выступал на играх в Инсбруке, но во время первого же заезда допустил серьёзную ошибку и не финишировал.

Фриц Нахман, кроме того, является обладателем пяти медалей чемпионатов мира, в его послужном списке три золотые награды (двойки: 1957, 1958; одиночки 1963), одна серебряная (двойки: 1962) и одна бронзовая (1955). Один раз атлет становился призёром чемпионата Европы, заняв второе место на состязаниях 1967 года в Кёнигсзее среди мужских одиночек. На протяжении долгой карьеры профессионального спортсмена Нахман выступал в паре с такими саночниками как Вольфганг Винклер, Йозеф Штриллингер и Макс Лео.

Винклер, Вольфганг
Вольфганг Винклер (нем. Wolfgang Winkler, 27 октября 1940, Тегернзе, Бавария — 11 мая 2001) — западно-германский саночник, выступавший за сборную ФРГ в конце 1960-х — начале 1970-х годов. Участник двух зимних Олимпийских игр, бронзовый призёр Игр в Гренобле, многократный призёр национального первенства.
Партия справедливости (Республика Корея)
«Партия справедливости» (кор. 정의당?, 正義黨?; Чоныйдан) — леволиберальная и социал-демократическая политическая партия в Республике Корея (левого или левоцентристского толка). Партия была сформирована 17 октября 2012 года под названием «Прогрессивной партии справедливости» (кор. 진보정의당?, 進步正義黨?; Чинбо чоныйдан), отколовшись от «Объединённой прогрессивной партии».

Трудовая партия (Республика Корея)
«Трудовая партия» (также встречаются варианты перевода «Рабочая партия» или «Лейбористская партия», кор. 노동당?, 勞動黨?, Nodongdang, англ. Labor Party) — демократическая социалистическая политическая партия Республики Корея.
Days of Rising Doom
Days of Rising Doom — рок-опера немецкой супергруппы Aina в жанре прогрессивного метала и симфо-пауэр метала. Аманда Сомервилль написала тексты и разработала концепцию оперы, а Роберт Хенеке-Риззо написал музыку. Продюсером выступил Саша Паэт.

Aina
Aina — прогрессив-метал группа, созданная Сашей Паэтом с участием ряда приглашенных музыкантов, среди которых Гленн Хьюз, Михаэль Киске и Кэндис Найт. Результатом их совместных трудов стала метал-опера Days of Rising Doom, которая была выпущена в 2003 году под лейблами Transmission и The End Records. Идея создания метал-оперы принадлежит Аманде Сомервилль, которая также является автором текста песен. Музыка была написана Робертом Ханэке-Риззом (Robert Hunecke-Rizzo). По прошествии 10 лет после выхода оперы Паэт заявил о том, что не планирует возобновлять проект.
Деревенская девушка
«Деревенская девушка» (англ. The Country Girl) — американский художественный фильм, драма режиссёра Джорджа Ситона, премьера которой состоялась в декабре 1954 года. Главные роли исполняют Бинг Кросби, Грейс Келли и Уильям Холден. Экранизация одноимённой пьесы Клиффорда Одетса. Фильм стал одним из наиболее успешных в 1954 году. До сих пор он ценится киноведами за реалистичные и честные диалоги, крепко построенный сценарий, принёсший Ситону «Оскар», и актёрские работы. Перевоплощение Бинга Кросби позже неоднократно признавалось одним из лучших в его карьере.

Картина удостоена двух премий Американской киноакадемии «Оскар»: за лучшую женскую роль (Грейс Келли) и лучший адаптированный сценарий (Джордж Ситон); номинировалась ещё на пять, включая за лучший фильм года. Помимо «Оскара», Келли забрала «Золотой глобус» и была представлена к получению BAFTA.

Келли, Грейс
Грейс Патриция Ке́лли (англ. Grace Patricia Kelly; 12 ноября 1929 года, Филадельфия, Пенсильвания, США — 14 сентября 1982 года, Монако) — американская актриса, с 1956 года — супруга князя Монако Ренье III, 10-я княгиня Монако, мать ныне правящего князя Альбера II. На её счету немногим более 10 фильмов, один «Оскар» и слава самой кассовой актрисы своего времени.
Марчелли, Евгений Жозефович
Евге́ний Жозе́фович Марче́лли (род. 19 мая 1957, Фрунзе, Киргизская ССР) — советский и российский режиссёр театра, кино и телевидения, художественный руководитель Государственного академического театра имени Моссовета (с 8 сентября 2020), бывший художественный руководитель Театра им. Фёдора Волкова в Ярославле (2011—2019).

Заслуженный деятель искусств Российской Федерации (2003), лауреат премии «Золотая маска» в 2006 году. Обладатель титула «Лучший режиссёр российской театральной провинции» (2005).

Ранее художественный руководитель Омского академического театра драмы, «Тильзит-театра» и Калининградского областного драматического театра, ставил спектакли также в московском Театре имени Вахтангова.

Всего на сценических площадках России поставил около 70 спектаклей.

В кино известен как режиссёр фильмов «Танец горностая» и «Река-море», а на телевидении — как один из режиссёров телесериала «Татьянин день».

Калининградский областной драматический театр
«Калинингра́дский областно́й драмати́ческий теа́тр» — государственный драматический театр Калининградской области Российской Федерации, основанный в 1947 году в Калининграде.

Полное официальное наименование театра — «Государственное автономное учреждение Калининградской области „Калининградский областной драматический театр“», сокращённое наименование — «ГАУ КО „Калининградский областной драматический театр“».
Филипп д’Онэ
Филипп д’Онэ (фр. Philippe d’Aunay; ок. 1290/93 — 19 апреля 1314, Понтуаз) — рыцарь родом из Нормандии, младший брат Готье д’Онэ, конюший графа Карла Валуа, брата Филиппа IV Красивого. Один из фигурантов дела Нельской башни.

Готье д’Онэ
Готье д’Онэ (фр. Gauthier d’Aulnay или d’Aunay; ок. 1288/91 — 19 апреля 1314, Понтуаз) — нормандский рыцарь и конюший графа Пуатье, старший брат Филиппа д’Онэ, сын сира де Монси-ле-Нёф дю Мениль де Гран-Мулен, вассала Филиппа де Пуатье. Известен своей любовной связью с Бланкой Бургундской, невесткой короля Франции Филиппа IV.

Разоблачённый вместе со своим братом (любовником Маргариты Бургундской), сознался в преступлении и был осуждён на смертную казнь. Казнён вместе с Филиппом в Понтуазе.

Был женат на Агнессе де Монморанси, в браке имел троих детей.
Колдуны и министры
«Колдуны и министры» (Колдуны и империя) — фантастический роман Юлии Латыниной из цикла «Вейская империя», стилизованный под древнекитайскую прозу, но проводящий параллели с российскими реалиями.

Критики сравнивали книгу со знаменитой повестью братьев Стругацких «Трудно быть богом».

Сто полей
«Сто полей» — фантастический роман Юлии Латыниной из цикла «Вейская империя», написанный с использованием стилистики западноевропейских средневековых хроник, китайского средневекового романа и при этом связанный (по мнению многих критиков) с российскими реалиями.
Дэвис, Роберт Уильям
Ро́берт Уи́льям «Боб» Дэ́вис (англ. Robert William "Bob" Davies; 23 апреля 1925 — апрель 2021) — британский историк, профессор-эмерит экономической советологии. Соавтор Э. Х. Карра в его 14-томной «Истории Советской России».

Карр, Эдуард Халлетт
Э́дуард Ха́ллетт «Тэд» Карр (англ. Edward Hallett «Ted» Carr; 28 июня 1892, Лондон — 3 ноября 1982, там же) — британский историк, политолог, дипломат, журналист и исследователь международных отношений, противник эмпиризма в историографии. Командор ордена Британской империи (1920).
Кротовая нора
Крото́вая нора́, или «крото́вина», «кротови́на», а также «червячный переход» или «червото́чина» (последнее является дословным переводом англ. wormhole) — топологическая особенность пространства-времени, предположительно представляющая собой в каждый момент времени «тоннель» в пространстве. Эти области могут быть как связаны и помимо кротовой норы, представляя собой области единого пространства (см. пример на рисунке ниже), так и полностью разъединены, представляя собой отдельные пространства, связанные между собой только посредством кротовой норы.

Кротовые норы согласуются с общей теорией относительности. Понятие кротовой норы, включая её название (wormhole), ввёл в оборот американский физик Джон Арчибальд Уилер.

Уилер, Джон Арчибальд
Джон Арчибальд Уилер (англ. John Archibald Wheeler; 9 июля 1911, Джэксонвилл, Флорида, США — 13 апреля 2008, Хайтстаун, Нью-Джерси, США) — американский физик-теоретик, член Национальной академии наук США (1952) и Американского философского общества (вице-президент в 1971–1974), иностранный член Лондонского королевского общества.
Эскадренные миноносцы типа «Чхунмугон Ли Сунсин»
Эскадренные миноносцы типа «Чхунмугон Ли Сунсин» (кор. 충무공 이순신급 구축함, 忠武公李舜臣級驅逐艦, Chungmugong Isunsin-geup Guchukham, Ch'ungmugong Yisunsin'gŭp Kuch'ukham, известные также как эсминцы типа KDX-II) — тип многоцелевых эскадренных миноносцев с управляемым ракетным оружием, состоящий на вооружении ВМС Южной Кореи. Являются частью реализации судостроительной программы KDX-II военно-морских сил Южной Кореи, направленной на создание флота способного вести боевые действия в открытом океане. Название класса, эсминцы получили по имени национального корейского героя, флотоводца Ли Сунсина (16-й век), получившего посмертное имя «Чхунмугон» — «Верный военачальник». Всего построено 6 кораблей этого типа.

Korean Destroyer eXperimental
Korean Destroyer eXperimental (KDX, рус. Корейский экспериментальный эсминец — масштабная кораблестроительная программа, развёрнутая в Республике Корея. Программа включает разработку и строительство трёх типов и одного подтипа боевых кораблей:

KDX-I — эсминец водоизмещением 3800 т;

KDX-II — эсминец водоизмещением 5500 т;

KDX-III — эсминец с системой «Иджис» водоизмещением 11 000 т;

KDX-IIA — планируемая модификация эсминцев типа KDX-II водоизмещением 5500–7500 т, оснащённая системой «Иджис».
Ацерулоплазминемия
Ацерулоплазминемия — редкое заболевание, вызванное мутациями гена, кодирующего синтез церулоплазмина. Данный белок, основная функция которого заключается в транспорте меди, также участвует в метаболизме железа, и мутации, нарушающие эту функцию церулоплазмина, приводят к токсичным отложениям железа в мозге, печени, поджелудочной железе.

Впервые заболевание было описано в Японии в 1987 году и названо «семейной недостаточностью церулоплазмина». В последующие годы было описано около тридцати мутаций, вызывающих ацерулоплазминемию, их многообразие определяет разнообразие проявлений болезни. В случае, если мутация гетерозиготна и проявляется слабо, говорят о наличии гипоцерулоплазминемии.

Церулоплазмин
Церулоплазмин — медь-содержащий белок (металлопротеин), присутствующий в плазме крови. В церулоплазмине содержится около 95 % общего количества меди сыворотки крови человека. Врожденный дефицит церулоплазмина приводит к дефектам развития головного мозга и печени. Был описан в 1948 году.