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以天主之名
《以天主之名》（拉丁語：）是由教宗尼各老二世撰写的一道手谕。该手谕于1059年4月13日发布，标志着教宗选举制度的重大改革。其中最为显著的变化是确立了枢机主教作为唯一的教宗选举人，并要求获得少数神职人员的同意。
以天主之名 背景
在这道教宗手谕发布之前，教宗的选举往往由傀儡选举程序决定。神圣罗马帝国皇帝经常直接任命已故教宗的继任者，或者由教宗任命自己的继任者。根据教会法，此类提名并不构成有效的选举。合法的选举人必须对此选择给予批准，但他们在决策过程中无疑会受到外部环境的影响，以迎合皇帝的偏好。
在1050年代，红衣主教希尔德布兰德（后来的教宗額我略七世）开始对神圣罗马帝国皇帝的认可权提出挑战。尼各老二世的前任斯德望九世是在皇帝亨利三世去世后的动荡时期通过选举产生的。仅仅十二个月后，由亨利三世任命的教宗维笃二世也去世了。尽管省略了传统的预选程序，而且枢机主教们还等待皇帝的提名，但斯德望九世的当选还是得到了摄政皇后普瓦圖的阿格尼絲同意。
以天主之名 背景
在1058年斯德望九世去世后，尼各老二世被任命为教宗。随后不久他在苏特里召开了一次宗教会议，该会议得到了帝国大书记官长的认可和出席。此次宗教会议的主要目标是谴责并驱逐通过非法选举产生的对立教宗本笃十世。该教宗目前在罗马，实际上是图斯库洛伯爵的傀儡。
在洛林公爵戈德弗瓦二世提供的军队陪同下，尼各老二世前往罗马，本笃十世逃走了。尼各老二世于1059年1月24日被任命为教宗，受到罗马人民的广泛接受。为了防止未来教宗选举中出现争议，并遏制非教会派别对选举施加的外部影响，他于1059年4月在罗马召开了一次宗教会议。《以天主之名》便是该会议决议的法典化。
杨良保
杨良保（？年—），中国科学院合肥物质科学研究院研究员，中国科学技术大学博士生导师。
杨良保 生平
1998年毕业于安徽工程大学食品专业。2003年于安徽师范大学获教育硕士学位。现任中国科学院合肥物质科学研究院健康与医学技术研究所研究员。
杨良保 学术贡献
主要从事表面增强拉曼光谱检测新方法、快速检测仪器研制及其应用研究。在J. Am. Chem. Soc., Chem. Soc. Rev., Anal. Chem.等发表论文100余篇。主持国家863计划项目、国家自然科学基金面上项目等科研项目多个，研究成果曾获国家技术发明二等奖、安徽省自然科学一等奖。
杨良保 社会兼职
中国物理学会光散射专业委员会委员，中国分析测试协会标记免疫分析专业委员会委员。
Vz. 33步槍
Vz.33(krátká puška vz. 33)， 是一種捷克斯洛伐克生產的栓動式卡賓槍，採用毛瑟式結構，於20世紀30年代在布林諾的捷克兵工廠設計和生產，以取代捷克斯洛伐克使用的過時曼利夏M1895步槍。 製造商命名的為vz. 16/33（型號16/33）。 另一個版本（Vz. 12/33）是為拉丁美洲市場生產的，而在德國服役的Vz.33則命名為（Gewehr 33/40）。
Vz. 33步槍 設計
Vz. 12/33的設計部分基於毛瑟斯泰爾M12步槍，但這種卡賓槍大部分設計仍是來源於捷克斯洛伐克軍隊的制式步槍vz. 24步槍。然而，vz. 33有一個更輕、更薄的左接收器壁。與vz. 24步槍相比，vz. 33卡賓槍的重量明顯減輕了自由後坐力和較短的槍管增加了槍口爆炸和射擊過程中的閃光。
佩羅魯斯·傑克
佩羅魯斯·傑克（英語：，活躍於1888年－1912年4月；/pəˈlɔːrəs/)）是一隻里氏海豚，曾長期在紐西蘭庫克海峽的一段水域中迎接並護送來往船隻。根據記載，牠在1888年首次被目擊，並持續出現至1912年失蹤為止，共活動了24年。佩羅魯斯·傑克通常出現在海軍灣內的法蘭西角（Cape Francis）與科利內角（Collinet Point）之間，靠近法國海峽一帶。該海峽因水流湍急、礁石密布而惡名昭彰，為往來惠灵顿與尼爾遜船隻必經之處。
雖然英國出版的《布雷弗頓的航海奇聞錄》（Breverton's Nautical Curiosities: A Book of the Sea）中聲稱牠的名字來自航海儀器「佩洛勒斯儀」，但根據紐西蘭官方百科全書《Te Ara》的說法，根據當地人的認知，「佩羅魯斯·傑克」的名字其實源自佩洛勒斯海灣，因為牠經常在該海灣入口處迎接船隻，並陪伴通行。
在1904年，佩羅魯斯·傑克曾遭一艘經過的船隻射擊。事件發生後，紐西蘭通過法律對牠加以保護，使牠成為世界上首隻受到法律保護的海洋哺乳動物之一。
佩羅魯斯·傑克 外觀特徵
佩羅魯斯·傑克體長約4（13英尺），身體為白色，帶有灰色條紋或陰影，頭部呈圓形且潔白。雖然未曾確定其性別，但根據照片鑑定，牠被識別為里氏海豚。該物種在紐西蘭水域並不常見，在當地僅有12起里氏海豚的目擊紀錄。
佩羅魯斯·傑克 歷史
佩羅魯斯·傑克通常與船隻並行游泳，持續時間通常為20分鐘。如果船員初見時未能發現牠，便會選擇停船等待其現身。
雖然牠名為「佩洛勒斯」，但實際上並不棲息於佩洛勒斯海灣／特霍伊雷，而是經常在法國海峽附近為船隻導航。然而，熟悉牠習性的當地居民表示，牠從未實際穿越法國海峽，而是停留於附近的切特伍德群島一帶。
佩羅魯斯·傑克首次被目擊是在1888年左右，當時雙桅帆船「布林德爾號」（Brindle）駛近位於迪維爾島與南島的法國海峽之間時，一隻海豚出現在船前躍出水面。當時船員一度打算殺害牠，但被船長的妻子制止。隨後，這隻海豚竟主動引導船隻安全穿越狹窄的水道。自此之後，牠數年間引導幾乎所有經過該水域的船隻通行。在當地水域布滿暗礁且水流湍急的情況下，只要佩羅魯斯·傑克在場，從未發生過船難事故。此後，佩羅魯斯·傑克為眾多水手與旅人所熟知，經常見諸當地報紙，也被印製於明信片上。
1904年，企鵝號的一名乘客持步槍朝佩羅魯斯·傑克開槍。儘管遭受攻擊，佩羅魯斯·傑克仍繼續護航船隻。然而，據民間傳說，牠自此不再協助「企鵝號」。該船最終於1909年在庫克海峽失事沉沒，成為紐西蘭20世紀最嚴重的海難事故。
佩羅魯斯·傑克 歷史
在該次槍擊事件之後，一項法律提案被提出以保護傑克。紐西蘭政府1904年9月26日根據《海洋漁業法》（Sea Fisheries Act）樞密令頒布，傑克被列為受法律保護的海洋生物。此項保護措施一直持續至1912年傑克消失為止。這導致傑克成為世界上首位受法律保護的個體海洋生物。
佩羅魯斯·傑克最後一次被目擊是在1912年4月。對於牠的失蹤，坊間流傳多種說法，包括被外國捕鯨者捕殺的疑慮。但研究人員推測，佩羅魯斯·傑克當時年事已高，其白色頭部與蒼白身軀皆為老年的徵兆，因此最可能的情況是自然死亡。
自1989年起，佩羅魯斯·傑克成為跨越庫克海峽的「Interislander」渡輪服務的象徵，牠的形象被納入該船隊的塗裝設計中。
2016年，一座紀念佩羅魯斯·傑克的雕像於法國海峽落成揭幕。
天印山 (越南)
天印山（越南语：／）是越南廣義省的一座山峰，位于茶曲江以北的张光仲坊，距离舊广义市城區约5公里，亦为广义十二景之首。
天印山高约106公尺，形似印章，四面侧边呈等腰梯形。在廣闊的自然中，天印山如上蒼印璽緊貼在碧江之畔，因此古人稱之為天印粘江，從山顶亦可眺望南海及长山山脉等景观。天印山与茶曲江被越南人视为广义省标志性的景观，素有“茶江春水印山云”之说。另外，该山峰也與茶曲江南岸的天笔山被誉为廣義的兩大聖山。
天印山上原有占婆塔，在京族人南进時被臨濟宗佛寺天印寺取代，为了方便僧人饮水，寺庙方还开凿了一口深约21公尺的井。寺院附近还有革命人士黄叔沆的墓地。
肛門內括約肌
肛門內括約肌（英語：）是肛管壁內的一層環形平滑肌，位於肛門外括約肌的深層。 它是直腸環肌層在末端的增厚延續，屬於非隨意肌，由自主神經系統控制。 肛門內括約肌在維持肛門靜息壓力方面扮演著主要角色，對保持排便自我控制（fecal continence）至關重要。
肛門內括約肌 解剖
肛門內括約肌是一段長約2.5至4厘米、厚約0.5厘米的平滑肌管。它起源於直腸環肌層的末端增厚，向下延伸至肛管。其最下緣通常位於齒狀線（dentate line）下方約1至1.5厘米處，略高於肛門外括約肌的最末端部分。
在肛門內括約肌與外括約肌之間存在一個潛在的間隙，稱為括約肌間溝（intersphincteric groove），這個溝可以在體外觸摸到，對應肛緣（anal verge）的位置。 這個溝是診斷肛周膿瘍和進行內括約肌切開術（lateral internal sphincterotomy）時的重要解剖標誌。
直腸壁的縱行肌層會向下延伸，部分纖維與恥骨直腸肌（puborectalis muscle）的纖維匯合，形成聯合縱肌（conjoined longitudinal muscle），穿過肛門內、外括約肌之間的間隙，部分纖維附著於肛周皮膚，稱為肛門皺肌（corrugator cutis ani）。 此外，支持肛墊（anal cushions）的特賴茨肌（Treitz muscle）也接收來自肛門內括約肌和聯合縱肌的纖維。
肛門內括約肌 神經支配
作為平滑肌，肛門內括約肌主要受自主神經系統調控，同時也受到腸神經系統（enteric nervous system）的影響。
肛門內括約肌處於持續的張力性收縮狀態，這種靜息張力主要源於其自身的平滑肌活性，但也受到自主神經的調節。
肛門內括約肌 功能
肛門內括約肌是維持肛管靜息狀態下高壓區的主要結構。 這個高壓區對於阻止糞便和氣體在非排便時間意外漏出至關重要。不同研究估計，肛門內括約肌貢獻了約50%至85%的肛門靜息壓力（一篇文獻指約70%，另一篇指約75%）。剩餘的靜息壓力來自肛門外括約肌的張力性收縮以及肛墊的血管充盈。 即使肛門外括約肌功能正常，單純切斷肛門內括約肌也會明顯降低靜息壓力，但通常不會完全喪失自制能力。
當糞便進入直腸，使直腸壁擴張時，會觸發一個稱為「直腸肛門抑制反射」（RAIR）的反應。 這個反射的特點是肛門內括約肌發生短暫的、非自主性的鬆弛。 同時，肛門外括約肌會反射性地收縮，以防止內容物漏出。
RAIR是由直腸壁內的腸神經系統介導的，不需要中樞神經系統的參與，因此在脊髓損傷患者中仍然存在。 一氧化氮（Nitric Oxide, NO）被認為是介導這個反射的主要神經遞質。 血管活性腸肽（VIP）和三磷酸腺苷（ATP）也可能參與其中。
肛門內括約肌 功能
這個反射具有重要的生理意義：
在自主排便過程中，除了需要骨盆底肌肉（如恥骨直腸肌）和肛門外括約肌的協同鬆弛以拉直肛門直腸角和降低肛管壓力外，肛門內括約肌的鬆弛（通過RAIR或自主神經調節）也是降低排便阻力的重要環節。 當排便意圖被抑制時，肛門外括約肌和恥骨直腸肌會自主收縮，直腸內容物被推回直腸壺腹，隨後肛門內括約肌會恢復其靜息張力，關閉肛管。
肛門內括約肌 藥理學
多種神經遞質和藥物可以影響肛門內括約肌的張力：
生長抑素
肛門內括約肌 參考書目
Bharucha, Adil E.; Klingele, Christopher J. . Feldman, Mark; Friedman, Lawrence S.; Brandt, Lawrence J.  (编).  9th. Saunders Elsevier. 2010: 279-293. ISBN 978-1416061892.  已忽略未知参数|chapter-title= (帮助)
Araghizadeh, Farshid; Abdelnaby, Abier. . Cameron, John L.; Cameron, Andrew M.  (编).  10th. Elsevier Saunders. 2011: 3–15. ISBN 978-1437708229 请检查|isbn=值 (帮助).  已忽略未知参数|chapter-title= (帮助)
肛門內括約肌 參考書目
Beddy, David; Stocchi, Luca; Pemberton, John H. . Feldman, Mark; Friedman, Lawrence S.; Brandt, Lawrence J.  (编).  9th. Saunders Elsevier. 2010: 1703-1725. ISBN 978-1416061892.  已忽略未知参数|chapter-title= (帮助)
我们的爱 (泰国电视剧)
《我们的爱》（泰語：，羅馬化：Rak Khong Rao，英語：）是一部由《My Precious初恋：影集版》（2024）的导演卡妮塔·坤友执导，帕特拉帕·博拉查达苏皖、塔诵·格林尼恩、哈里·奇瓦嘎隆领衔主演的泰国浪漫爱情剧。此剧改编自Chao Pla Noy（เจ้าปลาน้อย）的同名泰语小说，2025年1月18日起在GMM 25电视台播出。
此剧由GMMTV与Nar-ra-tor联合制作，于2024年4月23日GMMTV的新戏发布会「UP&ABOVE」PART2上公开先导预告片。。
新皮總綱
新皮總綱（英語：）是扁形动物门類中的一個支系，包含了寄生類的吸蟲綱 (Trematoda)、單殖綱 (Monogenea) 和絛蟲綱 (Cestoda)。
新皮總綱 說明
所有的新皮蟲都是寄生蟲，許多類型都有自由游動的幼体階段。所有新皮蟲最顯著的特徵是成蟲的纖毛表皮（大多數扁平蟲的典型表皮）會脫落，取而代之的是稱為皮膜或新皮膜的合胞体。在所有新皮蟲身上發現的其他特徵與原肾管的解剖結構及表皮運動纖毛的細根有關。
新皮總綱 系統演化
目前，新皮總綱的單系是無可爭議的，並得到形態與分子資料的支持。很明顯，它們是由自由生活的扁蟲 (涡虫纲) 演變而來，但其姊妹群長期以來都是爭論的議題。最早嘗試以形態證據重建扁蟲的系統演化時，認為Rhabdocoela是新皮總綱的姊妹群，但這只是基於微弱的形態相似性，並未獲得分子研究的支持。
最新的證據將Bothrioplanida目視為新皮總綱的姊妹群，並將其合併為Bothrioneodermata支系。
張應詔 (明朝)
張應詔，號徵吾，陕西西安府咸阳县人，明朝政治人物。
張應詔 (明朝) 生平
直隸河間府同知張崇德第三子。萬曆元年（1573年）癸酉科陝西鄉試舉人。萬曆初，赴部謁選，授任山西陽城縣知縣，任内修建磚砌城牆，修葺學宫，清理田亩，主持纂修《萬曆陽城縣志》。萬曆十年（1582年）行取入京，六月選授貴州道試監察御史，弹劾南京刑部尚书殷正茂、两广总督兵部尚书陈瑞为张居正之党，二人被令致仕，又列居正家奴游七十罪，以及千户范登、道士胡守元等人之罪，俱被逮入鎮撫司监狱打问追赃。十一年八月升湖廣按察司佥事，因查抄张居正家产不力，十二年十一月被刑部左侍郎丘橓弹劾，被革职为民。
新疆工业学院
新疆工业学院是中华人民共和国的一所全日制本科公办普通高等学校，位于新疆维吾尔自治区和田地区和田县，由新疆生产建设兵团领导和管理。
2025年2月21日，中华人民共和国教育部同意设置新疆工业学院。
朱守科
朱守科（1969年7月—），男，汉族，甘肃白银人。中华人民共和国政治人物，中国共产党党员。现任西藏自治区人民政府党组成员、副主席，自治区公安厅党委书记、厅长、督察长，自治区党委政法委副书记。
朱守科 生平
历任甘肃省兰州市公安局七里河分局西园派出所科员、七里河分局禁毒大队副大队长、七里河分局网络安全监察科科长、兰州市公安局监所管理处副处长等职。曾任兰州市公安局红古分局党委书记、局长，甘肃省公安厅治安警察总队总队长，兰州市公安局党委书记、局长，甘肃省公安厅党组成员、副厅长。
2016年8月，进京任中华人民共和国公安部监所管理局党委书记、局长。
2023年10月，任西藏自治区公安厅党委副书记、常务副厅长。
2025年4月，出任西藏自治区人民政府副主席、西藏自治区公安厅厅长，晋升副部级。
先天性巨結腸症
先天性巨結腸症（英語：），又稱赫什朋氏病，是一種罕見的先天性疾病，其特徵是遠端直腸開始，並向近端延伸長度不等的腸段缺乏神經節細胞（ganglion cells）。這些神經節細胞正常情況下存在於腸壁的肌間神經叢（Auerbach plexus）和黏膜下神經叢（Meissner plexus）中，負責協調腸道蠕動。缺乏神經節細胞導致受影響的腸段無法正常鬆弛和蠕動，形成功能性的腸道阻塞。
此病發生率約為每5,000名活產嬰兒中有1例。大約80%的患者在新生兒期（出生後4週內）被診斷出來，典型症狀包括延遲排出胎糞（通常超過出生後24小時）、腹脹和嘔吐。
先天性巨結腸症 分類
先天性巨結腸症根據無神經節腸段的長度進行分類。雖然不同研究中的具體定義可能略有差異，但一般採用的標準化命名法及其特徵和發生率如下表所示：
先天性巨結腸症 流行病學
全球範圍內，先天性巨結腸症的患病率估計在每萬名活產嬰兒中1.0至2.6例之間。不同地區和不同族裔群體間觀察到的患病率差異，可能部分反映了真實的地理和種族差異，但也可能受到各地區疾病登記系統完整性和準確性的影響。
與先天性巨結腸症相關的風險因素包括性別、母體因素、族裔背景、早產情況、相關綜合症以及家族病史。總體來看，男性患病率顯著高於女性，男女比例約在2.8:1至4.0:1之間。然而，在伴有其他綜合症的HSCR病例中，性別比例接近1:1；而在長段型或全結腸型HSCR中，男性比例也相對較低，約為1.2:1。關於母體因素的研究有限，曾有研究指出母親肥胖、生育超過三個孩子或母親年齡大於30歲可能增加風險，但這些關聯並未得到所有研究的證實。不同族裔的患病率亦有差異，例如在美國，非裔、太平洋島民和亞裔的發病率似乎高於西班牙裔，這可能與特定基因變異在不同人群中的頻率不同有關。
早產兒中HSCR的比例似乎較低（約6-7%），但由於腸神經系統在妊娠中期已基本成熟，早產本身可能並非直接影響因素。
先天性巨結腸症 流行病學
大約70%的HSCR病例是散發性的，但其餘30%可能與其他遺傳綜合症或染色體異常相關。最常見的相關染色體異常是21三體綜合症（唐氏綜合症），約佔HSCR病例的7.3%。其他與HSCR有較強關聯的綜合症包括瓦登伯革氏症候群-Shah型（Waardenburg-Shah syndrome）、先天性中樞性換氣不足綜合症（CCHS，或稱Haddad syndrome）、毛發-軟骨發育不全綜合症（Cartilage-hair hypoplasia）、Mowat-Wilson綜合症等。此外，約20-30%的HSCR患兒伴有其他系統的先天畸形，其中以腎臟和泌尿道畸形（CAKUT）最為常見（14-21%），建議對所有HSCR患兒進行相關篩查。
家族史是重要的風險因素。有HSCR家族史的家庭，其後代患病風險顯著增高，是普通人群的約200倍（整體復發風險約4%）。對於長段型HSCR，家族復發風險更高，可達20-50%。大約一半的家族性HSCR病例與RET基因的高外顯率突變有關。值得注意的是，即使父母未患病，也可能攜帶相關致病基因突變。
先天性巨結腸症 發病機制
先天性巨結腸症的根本原因在於腸神經系統（Enteric Nervous System, ENS）在胚胎發育過程中未能完全形成。ENS是由數以億計的神經元（即神經節細胞）和神經膠質細胞構成的複雜網絡，分布在腸壁內的兩個主要層次：位於縱肌層和環肌層之間的肌間神經叢（Auerbach plexus），以及位於黏膜下層的黏膜下神經叢（Meissner plexus）。
先天性巨結腸症 發病機制
ENS的主要細胞來源是神經脊細胞（Neural Crest Cells, NCCs）。在人類胚胎發育的早期（約妊娠第4至7週），源自迷走神經脊區域的NCCs會啟動一段漫長的旅程，它們從消化道的最前端（食管）開始，沿著腸管壁向尾端（肛門）遷移。這個遷移過程必須精確無誤，NCCs需要不斷增殖以維持足夠的細胞數量，並在到達最終目的地後進行分化，形成成熟的神經元和膠質細胞，構建起功能完善的神經叢。肌間神經叢大約在妊娠第12週形成，黏膜下神經叢則在第12至16週形成。如果在這個過程中，NCCs的遷移因為任何原因在中途停止，未能到達消化道的末端（尤其是遠端結腸和直腸），那麼這部分腸道就會缺乏正常的神經節細胞，導致其無法進行有效的肌肉收縮和舒張，從而引發HSCR。NCCs的增殖不足或過早分化都可能導致遷移過程提前終止。
除了迷走神經脊，骶神經脊的NCCs也參與構成盆腔神經叢，並可能對ENS的發育有一定貢獻。另外，許旺細胞前體也被發現可能分化成結直腸的部分神經元和膠質細胞。這些發現提示ENS的發育和HSCR的發病機制可能比傳統認為的更為複雜。
先天性巨結腸症 發病機制
ENS的正常發育受到多種信號通路和環境因素的精確調控。其中，RET/GDNF通路和EDNRB/EDN3通路被認為是最關鍵的。RET原癌基因在遷移的NCCs上表達，其配體膠質細胞源性神經營養因子（GDNF）由腸道間質細胞分泌，這個組合對於NCCs的增殖、存活和定向遷移至關重要。EDNRB基因及其配體內皮素-3（EDN3）則主要負責維持NCCs處於未分化的增殖狀態，防止其過早分化。這兩條通路中任何一個環節出現問題，都可能導致NCCs遷移受阻，引發HSCR。
轉錄因子如SOX10和PHOX2B也在ENS發育中扮演重要角色，它們參與調控RET和EDNRB等關鍵基因的表達，並影響NCCs的增殖與分化狀態。
此外，腸道微環境中的細胞外基質（ECM）成分也對NCCs的遷移行為產生影響。一些ECM蛋白（如I型膠原、纖連蛋白、腱生蛋白）能夠促進NCCs的遷移，而另一些（如VI型膠原、層粘連蛋白、多能蛋白聚糖）則可能阻礙遷移。NCCs自身也能分泌基質金屬蛋白酶來改造周圍的ECM，為遷移創造有利條件。因此，ENS的正常發育是NCCs與其微環境之間複雜相互作用的結果。
先天性巨結腸症 遺傳學
先天性巨結腸症是一種複雜的遺傳性疾病，其遺傳模式多樣，包括常染色體顯性、常染色體隱性以及多基因遺傳，並表現出不完全外顯和遺傳異質性。已有多個基因和染色體上的特定區域（基因座）被證實或提示與先天性巨結腸症相關。
在所有相關基因中，RET原癌基因（RET proto-oncogene）是迄今為止發現的最主要的致病基因，無論是在家族性病例還是在散發性病例中，其突變佔比都是最高的。RET基因編碼一種受體酪氨酸激酶，對神經脊細胞在胚胎發育期間沿消化道的遷移至關重要。這些神經脊細胞最終分化形成神經節。RET基因的突變形式多樣，遍布其整個編碼區。功能喪失性突變最為常見，尤其是在家族性和長段型HSCR中。作為一個原癌基因，RET的突變或過度表達也與某些癌症（如甲狀腺髓樣癌和神經母細胞瘤）相關，而這兩種癌症在HSCR患者中的發生率也高於普通人群。RET基因也與唐氏綜合症有關聯，約2%的HSCR患者合併唐氏綜合症。RET基因突變發生的時間越早，可能導致的HSCR病情越嚴重。
先天性巨結腸症 遺傳學
EDNRB基因是另一個與HSCR密切相關的基因，它編碼內皮素受體B型蛋白，該蛋白參與神經細胞與消化道的連接。EDNRB的突變可能直接導致結腸缺乏某些神經纖維。近期研究提示，調控EDNRB表達的基因組序列變異可能比之前認為的對HSCR的影響更大。
其他與HSCR相關的基因還包括編碼RET配體的GDNF和NRTN，編碼EDNRB配體的EDN3，以及多個轉錄因子基因如SOX10、PHOX2B、ZEB2等。
近年來，通過全基因組關聯分析（GWAS）等方法，發現了神經調節蛋白1（NRG1）和NRG3（NRG3）的常見和罕見DNA變異也與HSCR相關，最初在香港的華人患者中發現，隨後在亞洲其他地區和歐洲人群中也得到證實。NRG1和NRG3已知在ENS形成中發揮作用，因此它們的變異很可能參與了至少部分HSCR病例的發病過程。
此外，位於15號染色體長臂（15q23）的NOX5基因（編碼NADPH氧化酶，EF手鈣結合域5）也被發現與HSCR相關。
HSCR的遺傳基礎極為複雜，涉及多種遺傳變異類型（罕見編碼變異、常見非編碼變異、拷貝數變異等）的相互作用，並受到不完全外顯率和表觀遺傳因素的影響。
先天性巨結腸症 診斷
診斷HSCR通常需要綜合評估臨床表現、影像學檢查結果以及決定性的組織病理學證據。
臨床上，新生兒若出現典型的遠端腸梗阻症狀，如出生後超過24-48小時仍未排出胎糞、明顯的腹脹、餵食困難以及膽汁性嘔吐，應高度懷疑HSCR。全結腸型或合併腸炎的患兒可能表現不典型，例如沒有胎糞延遲甚至出現腹瀉。對於年齡較大的兒童或成人出現的難治性慢性便秘，也應考慮HSCR的可能性，儘管這種情況較為罕見。詢問家族史和檢查是否存在相關畸形或綜合症特徵也是診斷過程的一部分。腸炎（HAEC）是HSCR最主要和最危險的併發症，其典型表現包括發燒、精神萎靡、嘔吐、腹瀉、便血和腹脹，可發生在術前或術後。腸穿孔是罕見但危險的新生兒期併發症，可由嚴重梗阻、腸缺血或醫源性損傷引起。
先天性巨結腸症 診斷
影像學檢查方面，腹部X光平片常可見腸管普遍擴張，而盆腔內氣體稀少，提示遠端梗阻。下消化道攝影（對比劑灌腸）是更具提示性的檢查，其典型徵象是狹窄的遠端（無神經節）腸段與擴張的近端（有神經節）腸段之間的「移行帶」。計算直腸乙狀結腸指數（RSI < 1）或觀察到無神經節腸段的不規則鋸齒狀收縮也有助於診斷。然而，這些影像學表現並非絕對可靠，尤其在新生兒和全結腸型患者中可能缺如或不典型，因此影像學檢查結果正常不能完全排除HSCR。
肛門直腸測壓可通過檢測直腸擴張時肛門內括約肌是否出現反射性鬆弛（RAIR）來輔助診斷。RAIR的存在基本上可以排除HSCR。但RAIR的缺如並非HSCR的特異性表現，其診斷的陽性預測值有限。
最終確診HSCR的金標準是進行直腸活組織檢查。無論是通過吸取式還是切取式活檢，關鍵在於獲取足夠的、來自齒狀線以上至少2.5厘米直腸壁的黏膜下層組織。病理醫生會在顯微鏡下仔細尋找神經節細胞。診斷HSCR的決定性依據是在充分的活檢樣本中完全找不到神經節細胞。黏膜下神經纖維束的增粗、肥大是重要的輔助診斷特徵，尤其在新生兒中（直徑>40微米）。免疫組織化學染色，特別是鈣視網膜蛋白（Calretinin）染色，已成為重要的輔助診斷工具。正常情況下，直腸黏膜內應有豐富的Calretinin陽性神經纖維，而在HSCR患者中，這些纖維會完全缺如。結合傳統的組織形態學觀察和免疫組化染色，絕大多數情況下可以準確診斷或排除HSCR。
先天性巨結腸症 鑑別診斷
在診斷HSCR時，特別是在新生兒期，需要排除其他可能導致遠端腸梗阻或類似症狀的疾病。這些疾病包括各種原因引起的腸道機械性梗阻，如先天性腸閉鎖（迴腸或結腸閉鎖）、由囊性纖維化引起的胎糞性腸塞、與母親妊娠期糖尿病相關的胎糞栓綜合症或小左結腸綜合症，以及肛門直腸畸形（需要通過仔細的體格檢查來識別）。此外，還需考慮腸道功能性問題，例如慢性腸道假性阻塞（可能伴有其他系統異常），以及由敗血症、早產、先天性甲狀腺功能低下症、嚴重電解質紊亂或母親藥物影響等導致的繼發性腸麻痺。對比劑灌腸等影像學檢查有助於區分這些不同的病因。
先天性巨結腸症 治療
先天性巨結腸症的主要治療方法是通過外科手術切除缺乏神經節細胞的病變腸段，然後將近端具有正常神經節細胞的健康腸段（拖出腸段）向下拉，並將其與肛門或緊鄰肛門的直腸末端吻合。這種手術統稱為拖出術（Pull-through procedure）。治療的核心目標是解除由無神經節腸段引起的功能性梗阻，恢復腸道的連續性和盡可能正常的排便功能，從而改善患兒的生長發育和整體生活質素。
先天性巨結腸症 治療
在進行根治性的拖出術之前，通常需要進行術前準備。關鍵一步是確保梗阻上段擴張的腸道得到充分的減壓，清除積聚的糞便。對於病變範圍較短（如直腸乙狀結腸型）的新生兒，通常可以通過規律地進行直腸洗腸（也稱灌洗）來達到減壓目的。然而，如果病變範圍較長（長段型或全結腸型），或者患兒年齡較大、腸道長期擴張嚴重，單純洗腸可能效果不佳。在這些情況下，醫生可能會建議先進行腸造口術。造口通常選擇在經術中活檢證實有正常神經節細胞的最遠端腸管上，這樣可以讓近端腸道得到徹底休息和減壓，同時也能改善患兒的營養狀況，為後續的拖出術創造更好的條件。對於全結腸無神經節的患兒，通常首選在迴腸末端造口。如果患兒在術前出現腸炎（HAEC），必須先給予積極治療，包括腸道減壓、靜脈輸液補充和使用抗生素控制感染，待病情穩定後才能考慮手術。
先天性巨結腸症 治療
關於拖出術的最佳手術時機，目前醫學界尚無完全統一的意見。部分醫療中心傾向於在新生兒期確診後儘早進行一期根治手術，而另一些中心則傾向於將手術延遲至嬰兒1-3個月大或體重達到一定標準（如5公斤）時再進行，認為這樣可能減少吻合口併發症和改善遠期功能。對於全結腸型需要行迴腸拖出術的患兒，手術時機的選擇更為謹慎，通常會等待迴腸造口排出的糞便性質變得相對稠厚，且患兒營養狀況良好、生長曲線滿意時再進行手術。
根據是否需要預先造口，手術可分為一期或分期進行。對於腸道準備充分的短段型HSCR，目前多數傾向於採用一期拖出術，即在一次手術中完成病變腸段切除和吻合，這樣可以減少總住院次數和時間。而對於需要先行造口減壓的患者，則採用分期手術，即第一期做造口，第二期（通常在數月後）行拖出術並關閉造口（有時第二期和第三期可能合併）。
先天性巨結腸症 治療
拖出術可以通過不同的手術路徑來完成，包括傳統的開腹手術、創傷較小的腹腔鏡輔助手術，或者完全經由肛門進行的經肛門拖出術（Transanal Endorectal Pull-Through, TEPT），後者尤其適用於短段型病變。近年來，機械人輔助手術也被應用於HSCR的治療，尤其可能在年齡較大兒童或需要精細盆腔解剖的翻修手術中發揮優勢。不同的手術入路各有優劣，選擇需根據病變長度、患兒情況和醫生的經驗來決定。
歷史上發展出了幾種經典的拖出術術式，至今仍在應用，主要包括Swenson術、Soave術和Duhamel術。Swenson術是最早的方法，它徹底切除包括直腸肌層在內的全部無神經節腸段，然後將正常結腸直接與肛管做端端吻合。Soave術則保留無神經節直腸的外層肌肉（形成一個肌肉袖套），僅剝離切除其內層的黏膜和黏膜下層，然後將正常結腸從肌肉袖套中拖出至肛門進行吻合。Duhamel術是將正常結腸經直腸後方的間隙拖出，然後與保留的部分無神經節直腸的後壁做側側吻合，形成一個新的、部分由正常結腸構成的直腸後壁。目前尚無充分證據表明某一種術式在長期效果上絕對優於其他術式，各有其適應症和潛在的併發症特點。
手術中最關鍵的步驟之一是準確確定無神經節腸段的範圍，特別是找到神經節細胞開始出現的準確位置（移行帶頂端）。這通常需要依靠術中快速病理檢查（冰凍切片）來完成。醫生會在手術過程中從腸壁不同高度取樣（稱為水平活檢，levelling biopsies），送病理科快速檢驗是否存在神經節細胞。在確定了切除範圍後，還應在預定吻合口近端的腸管切緣取一個環形樣本（「甜甜圈」樣本）再次送檢，以確保吻合口處的腸道具有正常的結構。儘管冰凍切片非常重要，但其結果與最終的石蠟切片診斷可能存在一定的不一致性，需要病理醫生經驗豐富。
先天性巨結腸症 術後併發症及處理
儘管手術治療先天性巨結腸症的總體效果良好，但術後仍可能出現一些併發症，需要及時識別和處理。
早期併發症主要包括吻合口相關問題，如吻合口漏（在Swenson術和Soave術後可能發生）或直腸殘端漏（Duhamel術後特有），這些可能導致嚴重的盆腔感染、腹膜炎或會陰膿腫，通常需要緊急處理，包括進行臨時性腸造口以轉流糞便、充分引流感染灶以及給予抗生素治療。吻合口狹窄也是早期可能出現的問題，輕者可能通過定期擴張得到緩解，嚴重者可能需要再次手術。傷口感染等一般外科併發症也可能發生。
晚期併發症則更多地表現為持續性的排便功能障礙。
先天性巨結腸症 術後併發症及處理
患兒可能表現為術後仍然腹脹、嚴重便秘、需要頻繁灌腸甚至發生腸炎。其原因多樣，可能是吻合口或拖出腸段發生了機械性問題（如狹窄、扭轉），也可能是手術未能完全切除無神經節腸段或移行帶，或者是拖出的腸段本身存在動力異常，或者是肛門內括約肌在排便時未能正常鬆弛（稱為內括約肌弛緩不能），還可能是患兒因排便疼痛等原因產生了行為性的憋便習慣。處理這類問題需要系統評估，首先要通過影像學檢查（如下消化道攝影）和直腸檢查排除機械性梗阻。複閱原手術的病理報告或進行再次活檢以確認吻合口近端腸段的神經節細胞狀態至關重要。如果懷疑是內括約肌弛緩不能，可以嘗試在肛門內括約肌注射肉毒桿菌素使其放鬆。如果存在明確的解剖或病理問題，或者內科治療無效，則可能需要進行翻修手術。
先天性巨結腸症 術後併發症及處理
污糞（soiling）指無法控制的小量糞便滲漏。這可能是由於肛門括約肌功能受損（例如術中過度牽拉導致損傷）、直腸或肛管感覺異常、拖出腸段蠕動過快導致糞便停留時間過短，或者是由於便秘導致硬糞嵌塞而引起的溢流性失禁（也稱假性失禁）。評估時需要區分是括約肌或感覺缺陷導致的真性失禁，還是由梗阻或動力問題引起的假性失禁。治療需要針對具體原因，可能包括調整飲食（如增加纖維以改善便秘，或採用減慢腸道蠕動的飲食），使用藥物（如止瀉藥控制蠕動過快，或輕瀉劑治療便秘），以及實施規範的腸道管理計劃（Bowel Management Program），例如定時灌腸。
術後腸炎（HAEC）是HSCR術後最常見且最嚴重的併發症之一，約有三分之一的患兒在術後會經歷至少一次發作。雖然HAEC在術後頭兩年最為常見，但在整個隨訪期間都可能發生。唐氏綜合症、全結腸型HSCR等是術後HAEC的高危因素。其確切發病機制尚不完全清楚，目前認為可能與術後腸道動力持續異常、腸道屏障功能受損、黏膜免疫反應紊亂以及腸道菌群失調等多種因素有關。對於反覆發作的HAEC，需要積極尋找並糾正任何可能存在的潛在外科原因（如狹窄、殘留無神經節腸段等）。如果找不到明確原因且內科治療（包括抗生素、益生菌、飲食調整等）效果不佳，為了避免敗血症、腸穿孔、營養不良等嚴重後果，可能最終需要再次行腸造口術。
先天性巨結腸症 生活質素
評估先天性巨結腸症患者的生活質素需要考慮多個方面，包括長期的排便功能、相關併發症的影響、以及心理社會因素。
對於大多數短段型HSCR患者，經過適當手術治療後，其長期的排便功能預後總體上是良好的。許多患者在成年後，其排便習慣和控制能力可以達到與普通人群相似的水平。然而，在手術後的早期階段，尤其是在嬰幼兒期和兒童期，排便功能相關的症狀相當普遍。這些症狀可能包括排便控制不佳（污糞或失禁）、直腸感覺異常、排便次數過多、間斷性排便困難（梗阻症狀）以及發生腸炎（HAEC）。隨著年齡增長，這些問題大多會逐漸改善。但仍有約10%的患者即使到了成年期，仍會持續受到污糞問題的困擾，這無疑會對他們的社交、心理和整體生活質素產生負面影響。
影響HSCR患者生活質素的因素眾多。首先，疾病本身的嚴重程度（即無神經節腸段的長度）是一個重要因素。長段型和全結腸型患者的預後通常不如短段型患者，他們不僅更容易出現術後併發症，特別是HAEC的發生率更高，而且由於切除了更長段的腸道（有時甚至包括部分小腸），更容易出現營養吸收不良和生長發育遲緩的問題，需要更密切的營養支持和監測。
先天性巨結腸症 生活質素
其次，是否合併其他染色體異常或遺傳綜合症對預後有顯著影響。特別是那些影響到神經認知功能的綜合症（如唐氏綜合症、Mowat-Wilson綜合症等），其排便功能的遠期預後通常更差，且個體差異更大，更難預測。在這些患兒中，污糞和尿失禁的發生率可能高達50%，甚至有相當一部分（高達22%）最終可能需要依賴永久性腸造口來處理嚴重的排便問題。對於合併毛發-軟骨發育不全綜合症的患者，其固有的免疫缺陷會顯著影響臨床結局，增加感染、肺部疾病和惡性腫瘤的風險。
此外，盆腔手術本身可能帶來的潛在併發症，如泌尿系統功能障礙和性功能問題，也可能影響患者成年後的生活質素。疾病本身和長期的治療過程可能帶來的心理社會壓力也不容忽視。
對HSCR患者的管理需要採取多學科、全方位的長期跟進策略。這不僅包括處理排便功能問題，還需關注其營養狀況、生長發育、以及可能的泌尿、性功能和心理社會問題。維持腸道微生態的平衡對於優化功能結局可能也很重要。此外，需要注意HSCR患者成年後患炎症性腸病的風險可能增加，以及攜帶特定RET基因突變的患者患甲狀腺髓樣癌的風險。
先天性巨結腸症 生活質素
隨著患者長大成人，需要一個結構化的過渡計劃，幫助他們順利地從兒科醫療系統轉移到成人醫療系統，確保醫療護理的連續性。鼓勵患者和家庭積極參與治療決策，提高他們對疾病的理解和自我管理能力（健康素養），並利用患者支持組織獲取信息和同伴支持，對於幫助他們應對可能持續存在的症狀、保持積極心態至關重要。
先天性巨結腸症 展望
儘管自1886年首次描述以來，先天性巨結腸症的診斷和治療已取得顯著進步，但仍有許多未解之謎和挑戰有待克服。未來的研究有望在多個方面推動該領域的發展。
未來的研究需要進一步闡明HSCR複雜的遺傳背景，識別更多相關基因及其相互作用，理解不同突變如何影響疾病的嚴重程度和表型。基因組學、蛋白質組學、代謝組學和轉錄組學等高通量技術，以及基因編輯等新技術的應用，將有助於深入揭示發病機制，並可能為開發針對特定基因突變的靶向治療提供線索。
開發更準確、創傷更小、更可靠的診斷方法仍然是重要的研究方向，特別是用於診斷併發症（如HAEC）的方法。新的影像技術（如MRI）在評估腸道形態和功能方面的潛力值得探索，甚至包括產前診斷的可能性。人工智能和機器學習技術有望應用於病理圖像分析，提高診斷的準確性和效率，尤其是在缺乏經驗豐富病理醫生的地區。此外，開發能夠在手術中實時、準確判斷無神經節腸段範圍的技術，如共聚焦激光顯微內鏡，將對優化手術切除範圍具有重要意義。
先天性巨結腸症 展望
仍需通過高質量的臨床試驗來比較不同手術技術的長期效果，確定是否存在適用於特定患者群體的最佳術式。同時，探索新的治療策略也至關重要，包括進一步發展機械人輔助手術技術，以及研究非手術治療的可能性。其中，幹細胞療法備受關注，全球多個研究團隊正在嘗試利用幹細胞（如腸神經脊細胞或其前體）移植來重建缺失的神經節細胞，或構建生物工程腸段，以期恢復正常的腸道功能。儘管動物實驗已顯示出潛力，但將其安全有效地應用於臨床仍面臨巨大挑戰。
未來的研究應更加關注HSCR患者的長期結局，特別是排便功能、生活質素以及心理社會適應情況。需要開發有效的策略來預防和管理長期併發症。讓患者和家屬參與研究設計和實施，確保研究方向真正符合他們的需求和關切。利用移動醫療技術（如手機應用程式、可穿戴設備）進行症狀監測、提供個性化支持和建議，有望改善患者的自我管理能力和生活質素，實現以價值為基礎的醫療護理。
先天性巨結腸症 參考書目
Montalva, Louise; Cheng, Lily S.; Kapur, Raj; Langer, Jacob C.; Berrebi, Dominique; Kyrklund, Kristiina; Pakarinen, Mikko; de Blaauw, Ivo; Bonnard, Arnaud; Gosain, Ankush. . Nature Reviews Disease Primers. 2023-09-07, 9 (1): 54. PMID 37679431. doi:10.1038/s41572-023-00465-y.
總膽管囊腫
總膽管囊腫（英語：），又稱膽管囊腫，是一種罕見的先天性疾病，指肝內或肝外膽管出現囊狀擴張。 大約八成病例在兒童時期確診，常出現右上腹腫塊、腹痛和黃疸等症狀。 近年來，由於電腦斷層掃描 和磁力共振成像  等橫斷面影像學技術的普及，成年人確診的個案有所增加。 女性發病率約為男性的四倍。 此外，此病在亞洲人群中較常見，發病率約為1/13,000，而在西方人群中則約為1/150,000。 主要治療目標是透過手術處理，以減低膽管炎和惡性病變（癌症）等併發症的風險。
總膽管囊腫 分類
1959年，Alonso-Lej等人首次提出總膽管囊腫的分類系統，根據肝外膽管擴張的性質分為三型。 其後，Todani及其同事在此基礎上，加入了肝內膽管囊腫（卡羅利氏病），形成了目前廣泛使用的Todani分類法，共分為五型：
總膽管囊腫 病理生理學與病因
雖然總膽管囊腫的確切病因尚不完全清楚，但目前主流觀點認為，大多數病例的形成與胰膽管匯合異常（英語：）有關。
正常情況下，胰管和總膽管在進入十二指腸前會先匯合成一條短的共同通道（長約0.2-1.0厘米），並被奧迪氏括約肌 (Sphincter of Oddi) 包圍。 APBDU是指這個共同通道過長（通常大於10毫米），且匯合點位於括約肌控制範圍之外。這使得胰液容易逆流進入膽道系統，胰液中的酶（特別是胰蛋白酶和磷脂酶A2）會侵蝕膽管壁，引起慢性炎症、壓力增高，最終導致膽管擴張形成囊腫。 支持此理論的證據包括：在總膽管囊腫的囊液中檢測到高濃度的胰酶；高達96%的總膽管囊腫患者被發現有APBDU，而沒有此病的人中只有約2%有此異常。 Komi等人根據胰管和總膽管匯合的角度和形態，將APBDU進一步分為不同類型。
總膽管囊腫 病理生理學與病因
另一種相關異常是胰膽管連接異常（英語：），指胰管和總膽管在十二指腸壁外匯合，這與第一型和第四型囊腫有關，亦被認為會增加膽道癌風險，即使沒有合併總膽管囊腫。
總膽管囊腫的發生也可能與遺傳因素有關，曾有家族內多人發病的報告。 此外，有研究發現囊腫狹窄部分的神经节细胞數量明顯減少，類似先天性巨結腸症的病理變化，提示神经节细胞遷移異常也可能是發病機制之一。
總膽管囊腫 併發症
總膽管囊腫若不處理，可能引發多種併發症。患者可能出現腹痛和黃疸等症狀。一項研究顯示，約84.5%的患者有症狀，15.5%無症狀。成年患者較常出現腹痛，兒童則較常出現黃疸。
其他相關併發症包括：
最令人擔憂的併發症是惡性病變（癌變）。報告的癌變發生率約為3-5%，但真實發生率仍不清楚。一項綜合分析顯示，在5780名患者中，癌變發生率為7.5% (434例)。
癌變風險與以下因素相關：
最常見的惡性腫瘤是膽管癌和膽囊癌。 病理學上，腺癌最常見，佔73-84%；其他類型包括未分化癌 (anaplastic carcinoma, 10%)、未定型癌 (undifferentiated cancer, 5-7%) 和鱗狀細胞癌 (5%)。
總膽管囊腫 影像學診斷
放射學和內視鏡影像是診斷總膽管囊腫的基石。初步檢查通常從超聲波 或電腦斷層掃描  開始。超聲波在兒童中較常用，成年人則較多使用CT。
關鍵影像特徵是膽管與囊狀擴張區域相連。 確定囊腫與膽道系統相通非常重要，這有助於區分總膽管囊腫和肝臟的黏液性囊狀腫瘤 (Mucinous Cystic Neoplasm, MCN)，後者通常不與膽道相通。 同時，膽管擴張不應由可識別的機械性梗阻引起。 使用肝膽對比劑（顯影劑）可能有助於確定囊腫是否與膽道系統連接。
完全勾畫出囊腫的解剖結構對於制定恰當的治療方案至關重要。在超聲波或CT之後，可能需要進行更詳細的膽管造影術，例如：
由於治療方法主要取決於囊腫類型，準確的影像學分型和範圍評估至關重要。此外，若計劃進行手術，術前影像需清楚顯示膽管與胰管的關係，因為解剖變異很常見。 同時，在手術前應控制好任何潛在的膽道感染，可能需要使用廣譜抗生素和/或進行內視鏡或經皮引流。
總膽管囊腫 治療
歷史上，曾採用囊腫腸道吻合術 (cyst enterostomy) 治療總膽管囊腫，但這種方法術後長期併發症發生率高，如吻合口狹窄、黃疸、膽管炎、需要再次手術，且無法消除膽管癌的風險。 儘管部分切除或囊腫腸道吻合術可以緩解膽道梗阻，但為了根除癌變風險，目前標準的治療方法是進行完整的囊腫切除，尤其是對於癌變風險較高的第一型和第四型囊腫。 治療方案主要根據囊腫的Todani分類來決定。
第一型囊腫的標準治療是完整切除囊腫，並進行Roux-en-Y肝管空腸吻合術（英語：）來重建膽道。
如果囊腫延伸至胰頭內，有時可能需要進行胰十二指腸切除術才能完全切除。然而，通常可以小心地將胰頭內的囊腫壁完整剝離出來（"coring out"），避免進行PD。醫生需要權衡殘留囊腫的風險與PD手術本身較高的併發症風險。
膽道重建通常採用標準的HJ。肝管十二指腸吻合術 (英語：) 曾被視為一種選擇，優點是術後可經內視鏡進入膽道，但因十二指腸移動度有限、吻合口張力問題，以及可能有增加胃癌和膽道癌的風險（因膽道持續暴露於胰液中），現已基本棄用。 因此，完整囊腫切除加HJ重建是第一型囊腫的首選治療。
總膽管囊腫 治療
成年患者由於可能經歷反覆膽管炎和慢性炎症，手術切除有時比兒童更具挑戰性。 特別是囊腫後壁可能與門靜脈緊密粘連，使得完整切除非常困難或風險過高。在這種情況下，可以考慮切除囊腫前壁，並電灼 (fulguration) 後壁黏膜。如果粘連過於嚴重或患者有嚴重門靜脈高壓，膽總管囊腫空腸吻合術 (choledochocystojejunostomy) 仍是一種選擇，但效果較差。
第二型囊腫的處理取決於囊腫頸部的大小。如果頸部較小，可以直接結紮或縫合關閉開口。如果頸部較大，可能需要在切除囊腫後，於T型管上縫合關閉膽管缺損，或者連同相鄰的部分膽管一併切除（英語：），再進行Roux-en-Y HJ重建。 現有數據未能明確顯示一併切除膽管並重建是否優於單純切除囊腫。
第三型囊腫，即膽管囊腫，其惡性病變風險非常低。 由於其位於十二指腸內，完整手術切除需要進行PD或經十二指腸切除，技術要求高且併發症風險較大。因此，目前公認的處理方法是採用內視鏡治療，例如內視鏡括約肌切開術 (英語：) 或括約肌成形術 (英語：)。
總膽管囊腫 治療
對於膽管囊腫，ERCP通常能比MRCP更清晰地顯示導管解剖結構。 內視鏡方法允許清楚地辨認胰膽管解剖，這對於避免損傷胰管至關重要。 內視鏡治療已被證明效果持久，長期效果良好。
第四型囊腫的治療較具挑戰性，因為其肝內和肝外病變的分布情況多樣。
第五型囊腫，即卡羅利氏病 (Caroli Disease)，其處理尤其複雜。
肝切除和肝移植都取得了良好的效果。一項研究報告，肝切除術後5年生存率為97%，肝移植術後為89%。 其他研究也證實了手術治療（包括切除和移植）能有效改善症狀和併發症。
除了傳統的開腹手術，微創手術，包括腹腔鏡和機械臂輔助技術，也已成功應用於總膽管囊腫的治療。這類手術對醫生的微創技術和肝膽外科經驗要求較高，但經驗豐富的外科醫生可以取得良好的技術效果。
總膽管囊腫 治療
微創手術在兒童患者中應用更為普遍。 雖然樣本量通常較小，數據有限，但現有證據表明，微創手術與開腹手術相比，術後併發症發生率沒有顯著差異。 多項研究報告了在成年患者中使用微創方法切除囊腫並重建膽道的良好技術效果和可接受的術後併發症率。 甚至有數據提示，腹腔鏡囊腫切除術不僅安全可行，還可能降低併發症風險，尤其是在兒童患者中。
與腹腔鏡相比，機械臂手術平台可能更有利於進行精密的肝管空腸吻合術重建。 有研究報告即使在一歲以下的嬰兒中，使用機械臂平台也是安全的。 隨著經驗的積累，越來越多的醫學中心開始採用微創技術治療總膽管囊腫。
總膽管囊腫 預後
總膽管囊腫的手術通常耐受性良好。早期併發症可能包括吻合口滲漏，晚期可能出現吻合口狹窄，但兩者都不常見。
手術後的總體預後良好，5年生存率達到95.5%。 主要術後併發症的發生率在兒童和成人之間相似，但成人患者的總體術後併發症（如血清腫、傷口感染、肝周膿瘍）發生率可能更高，而兒童則相對較易出現吻合口漏或胃腸道穿孔。 不意外地，如果在切除囊腫時已發現合併惡性腫瘤，患者的預後會顯著變差。
内蒙古警察学院
内蒙古警察学院是中华人民共和国的一所全日制公办本科普通高等学校，位于内蒙古自治区呼和浩特市新城区。
2001年4月，内蒙古警察职业学院成立。2002年，内蒙古自治区司法学校并入内蒙古警察职业学院。2012年，加挂“内蒙古警察训练总队”牌子。2025年2月21日，中华人民共和国教育部同意以内蒙古警察职业学院为基础设立内蒙古警察学院。
取精急轉彎
《取精急轉彎》（英語：）是一部2024年上映的挪威成人動畫音樂性喜劇電影，由湯米·維爾柯拉和雷斯穆斯・A・席維特森Rasmus A. Sivertsen執導。這部電影由兩條故事線組成，一條講述一對青少年情侶第一次發生性關係的故事，另一條講述精子洨明和他的朋友們尋找受精卵的故事。
據報道，該電影帶有2016年動畫電影《腸腸搞轟趴》的風格，維爾科拉將其描述為「既是一部公路電影，又是一部史詩般的冒險電影……類似《魔戒》」。製片人謝蒂爾·奧姆伯格（Kjetil Omberg）將該劇與《南方公園》和《進擊小忍者》進行了類比，稱其目標受眾是「大孩子和成年人」。
取精急轉彎 製作
該電影於2021年秋季開始製作，至2022年5月仍在製作中。維爾科拉於2024年3月表示影片已進入後期製作階段。
本片原聲帶由劇本作者耶斯珀·桑內斯（Jesper Sundnes）與配樂作曲克利斯汀·維比共同創作多首音樂劇歌曲。維貝曾與導演維爾科拉合作過多部作品，包括《下雪總比流血好》（2009）、《冰血奇緣》（2014）、《獵殺星期一》（2017）、《死期大到來》和《暴戾夜》（皆為2021年）等。
取精急轉彎 發行
本片由國際發行代理商 Charades 於2022年第75屆坎城影展的坎城電影市場展首次進行銷售，並於2024年再次在該市場放映以吸引買家。
2024年6月10日，《Spermageddon》於安錫國際動畫影展「午夜特別單元」首映。之後亦於富川國際奇幻影展、奇幻电影节、錫切斯影展、鹿特丹國際影展「聚光單元」（Limelight）播映。
影片原定於2025年1月10日由北歐地區的SF Studios發行，後延期至2月28日。 目前已售出至以下地區發行，包含亞得里亞海地區、奧地利、波羅的海三國、保加利亞、獨立國協（CIS）、捷克、法國、德國、匈牙利、冰島、羅馬尼亞、新加坡、斯洛伐克、西班牙、瑞士、臺灣與泰國。
雖然本電影為動畫片，但根據香港電影分級制度，本片屬於第III級，只准18歲或以上人士觀看。
取精急轉彎 評價
《好萊塢報導》的喬丹·敏策（Jordan Mintzer）表示：「雖然粗俗笑點可能略顯疲乏……但導演仍成功維持節奏明快且趣味十足。」《Cineuropa》的穆麗爾·德爾·東（Muriel Del Don）認為本片「引人入勝又大膽無畏」。
《ScreenAnarchy》的馬丁·庫德拉克（Martin Kudlac）指出本片「巧妙平衡」兩條敘事主線，「精子們的旅程既像史詩般的探險，又是搞笑的惡作劇，而延斯與麗莎的故事則為影片增添了青春現實感。」《Polygon》的塔莎·羅賓森（Tasha Robinson）認為劇情「淺薄」，笑料「幼稚」，但歌曲「朗朗上口」，敘事風格「古怪而富有玩心」，惡搞元素「切題且犀利」。《Slant Magazine》的迭戈·塞梅雷內（Diego Semerene）稱本片「充滿俏皮隱喻，毫不掩飾」，並形容為「對北歐異性戀關係的爆笑寫照」。
社会民主党在民主革命中的两种策略
《社会民主党在民主革命中的两种策略》（俄語：）是弗拉基米尔·列宁发表于1905年7月的作品。1905年俄国革命期间，他提出“无产阶级和农民的革命民主专政”作为俄国社会民主工党的策略（无产阶级专政理论）。
社会民主党在民主革命中的两种策略 背景
1905年1月9日，彼得格勒，士兵向一群向沙皇（俄罗斯皇帝尼古拉二世）抗议请愿的民众开枪（血腥星期日）。大大小小的罢工、集会以及暗杀行动也蔓延至俄罗斯各地。
社会民主主义者将这场事件视为一场革命的开始，并开始辩论这场革命的性质以及应该采取的策略。
亚历山大·帕尔乌斯在血腥星期日事件后不久，在为列夫·托洛茨基的小册子《1月9日之前》撰写序言时写道：“只有工人才能通过革命推翻俄国的政权。俄国革命的临时政府将是一个工人民主主义的政府。如果社会民主党领导俄国和无产阶级的革命运动，那么这个政府也将是一个社会民主主义的政府。”这标志着对即将到来的俄国革命的传统观点的决裂，传统观点认为这是一场由资产阶级进行的资产阶级革命。托洛茨基在3月17日的《火星报》第93期上写了一封《政治通信》。
列宁在原则上同意帕尔乌斯的论点的同时，也指出“俄国无产阶级现在在俄国人口中只占少数”，并否定了无产阶级单独夺取政权的前景。列宁提出了“无产阶级和农民的革命民主专政”的口号。
社会民主党在民主革命中的两种策略 背景
另一方面，孟什维克中的主流派系仍保持传统观点。马尔丁诺夫指出，“我们参加临时政府不会使革命措施变得更容易；相反，它会迫使我们采取与革命毫无共同之处的措施”，并主张社会民主党在资产阶级革命中仍应作为激进的反对党。
与孟什维克辩论同时，布尔什维克于4月召开了第三次党代会，通过了列宁起草的题为《关于成立临时革命政府》的决议。孟什维克认为布尔什维克代表大会是非法的，并因此召开了第一次全俄党内积极分子会议，通过了《关于夺取政权和参加临时政府》的决议。
《社会民主党在民主革命中的两种策略》是在布尔什维克代表大会和孟什维克代表会议之后写的。列宁比较了两会通过的决议，并捍卫了布尔什维克的决议。
社会民主党在民主革命中的两种策略 決議
《两种策略》全文引用了布尔什维克和孟什维克的决议。
（1）无产阶级的直接利益和为实现社会主义最终目标而斗争的利益，要求尽可能实现完全的政治自由，因此要求用民主共和国取代专制的政体。
（2）只有人民起义取得胜利，才能在俄国建立民主共和国。这次人民起义的机构将是临时革命政府，只有它才能保证选举前宣传的完全自由，并能召开制宪会议，该会议将是基于秘密投票的普遍、平等和直接选举而真正体现人民意愿的会议。
（3）在俄国现行社会经济制度下，俄国的民主变革不会削弱而会加强资产阶级的统治，资产阶级必然会在任何时候毫不犹豫地试图尽可能多地剥夺俄国无产阶级的革命成果。
考虑到以上几点，俄国社会民主工党第三次代表大会决定如下：
（a）必须在工人阶级中传播关于革命最可能的发展道路的具体思想，以及在革命的某个时刻必然会出现一个临时革命政府，无产阶级将要求这个政府实现我们纲领（最低纲领）中提出的所有当前政治和经济要求。
（b）根据力量平衡和其他无法预先准确确定的因素，我党的全权代表可能被允许参加临时革命政府，以便无情地打击一切反革命企图，维护工人阶级的独立利益。
社会民主党在民主革命中的两种策略 決議
（c）这种参与的必要条件包括党对其全体代表的严格控制以及坚持不懈地捍卫社会民主党的独立性，社会民主党的目标是彻底实现社会主义改造，并就此坚决反对所有资产阶级政党。
（d）不管社会民主党是否有可能参加临时革命政府，都必须向无产阶级最广大阶层宣传这样的思想：以社会民主党为领导的武装无产阶级必须不断向临时革命政府施加压力，以保卫、巩固和扩大革命成果。
革命对沙皇制度的决定性胜利，可以表现为人民起义胜利后建立临时革命政府，或者表现为某个代表机构在人民的直接革命压力下采取革命主动行动，决定组织全民立宪会议。
无论如何，这样的胜利都标志着革命新阶段的开始。
社会发展的客观条件自发地给这个新阶段提出的任务，就是在资产阶级社会中政治上获得解放的分子为实现自己的社会利益和直接夺取政权而进行的斗争中，彻底消灭整个阶级社会的君主制。
因此，临时政府肩负着执行这场具有资产阶级历史性质的革命的任务，它不仅要通过调和正在被解放的人民中对立阶级之间的斗争来推进革命的发展，而且还要打击革命发展中威胁资本主义制度基础的因素。
社会民主党在民主革命中的两种策略 決議
在这种情况下，社会民主党必须在整个革命时期努力保持这样的立场，即最能保证党把革命推向前进，不至于在反对资产阶级政党的不彻底的和自私的政策的斗争中束缚住自己的手脚，不至于被资产阶级民主派所解散。
因此，社会民主党不应以夺取或分享临时政府权力为目标，而应继续作为最左翼的革命的反对党。
当然，这种策略绝不排除在某个城市或地区局部地、间歇地夺取政权，或者建立革命公社，仅仅是为了加速起义的蔓延和政府的解散。
只有在一种情况下——即革命蔓延到西欧发达国家，而这些国家实现社会主义的条件已经在一定程度上成熟——社会民主党才必须主动努力夺取政权，并尽可能长时间地掌握政权。这样，俄国革命有限的历史界限就有可能大大拓展，沿着社会主义改革道路前进的可能性就会出现。
通过制定旨在在整个革命期间以及在革命过程中可能上台的所有历届政府面前维持最左革命反对派地位的策略，社会民主党将做好充分准备，以便在权力落入自己手中时能够充分利用它。
社会民主党在民主革命中的两种策略 概要
当前革命时刻的议程上有一个问题：召开全民立宪会议。显然存在三种政治思想流派。沙皇政府绝不会允许其议会成为全民立宪会议。革命无产阶级在社会民主党的领导下，不仅要求将权力完全移交给立宪会议，并为此赋予普选权和充分的宣传自由，而且还力求立即推翻沙皇政府，建立临时革命政府来代替它。最后，通过所谓“立宪民主党”的领导人表达其意愿的自由资产阶级，寻求沙皇和革命人民之间达成尽可能顺利的协议，这种协议将赋予沙皇最大限度的权力，而赋予革命人民，即无产阶级和农民最小限度的权力。
会议决议将临时革命政府的成立等同于立宪会议的召开。后者不能称之为革命的决定性胜利。决议也没有提到临时革命政府应该实现的民主共和国。这与君主主义资产阶级的民主口号是一致的。