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옥천 누층군 괴산-보은-옥천 지역의 옥천 누층군
괴산 지질도폭(1972)의 장암리층(PZj; Jangamri Formation)은 괴산군 문광면 대명리 남서부에 분포하며 이곳의 장암리층은 상부 석회규산염암과 암회색 결정질석회암이 있다. 괴산화강섬록암과의 경계는 복잡하나 본 지층의 일반적인 주향과 경사는 북동 30°및 북서 45°이다. 대비가 가능한 타 지역의 지층은 없다.
증평 지질도폭(1971)의 좌구산층군 함역고회질석회규산염암층(CEcgl)은 괴산군 청안면 장암리, 사리면 이곡리, 문광면 유평리에 북동-남서 방향으로 분포하며 함력고회질석회암 및 석회규산염암으로 구성된다.
창리층(PZocch; Changri Formation, 倉里層)은 보은군, 옥천군, 금산군 일대에 분포하는 지층이다. 김옥준(1970)에 의해 보은군 내북면 창리를 표식지로 하여 명명된 지층이다.
화전리층(Hwajeonri Formation, 花田里層)은 괴산군에서 보은군까지 북동-남서 방향으로 분포하는 지층이며 옥천 누층군의 최하부층이다. 보은군 내북면 화전리가 표식지이다.
괴산 지질도폭(1972) 지역의 화전리층은 동부인 괴산군 연풍면과 서부인 청천면 지역에 나뉘어져 분포하며 마전리층, 고운리층에 대비된다. 전자는 문경 지질도폭(1967)에서 조선계 화천리층으로 명명된 바 있으며 밑에서부터 암회색 점판암 내지 운모편암, (담)회색 결정질석회암, 회색 내지 흑색 석회규산염암 등으로 구성된다. 후자는 문광면 옥성리~청천면 금평리 지역에 북동-남서 방향으로 대상 분포하고 남서쪽으로 더 이어지며 하부로부터 석회질점판암과 흑색점판암의 교호대, 암회색~백회색 결정질석회암과 흑색 석회질점판암 내지 천매암의 교호대로 구성된다. 지층의 주향은 북동 30°, 경사는 북서 70°이다.
용유리 지질도폭(1973)에 의하면 화전리층은 흑색 천매암과 점판암 및 소량의 암회색 석회암이 분포한다.
미원 지질도폭(1979)에 의하면 표식지인 보은군 내북면 화전리-월공리 간이 가장 두껍고 분포 범위도 넓으나 그 북동부와 남서부로 갈수록 점차 줄어든다. 화전리층은 흑색 점판암, 세립 사질셰일, 천매암, 석회질셰일, 판상~호상 석회암 등으로 구성된다.
괴산군 연풍면 이화령 도로변의 화전리층
임순복 외(2007)는 보은군 회남면~청주시 상당구 미원면 지역에 분포하는 옥천 누층군을 비공식적으로 MV층, 황강리층, F층, B층, C층, 비봉층 6개 지층으로 구분하였다. 이 지역의 창리층, 국사봉층, 운교리층, 구룡산층에서 Calamites sp., Cordaites sp., Pecopteris sp. 및 Taeniopteris sp. 등의 식물화석이 발견되어 이들 지층의 지질시대는 페름기로 확인되었다.
비봉층은 암회색~흑색의 세립사암과 실트암, 흑색 점판암과 셰일로 구성되며 일부 층준에 무연탄과 탄질셰일이 협재된다. 지층의 두께는 250~300 m이며 평안 누층군 삼척탄전의 장성층 또는 영월탄전의 미탄층에 대비된다. 보은군 회남면 광포리 산 53-5/6 (N 36°25'54.81", E 127°35'09.56", N 36°25'54.7", E 127°35'08.9")에는 지방도 제502호선 도로변 노두에는 비봉층의 (담)회색 조립~중립질사암, 암회색~흑색의 세립사암, 흑색 실트스톤, 점판암, 셰일, 천매암 등이 드러나 있으며 식물화석이 산출된다. 탄질점판암의 경우 우라늄을 포함하고 있다.
옥천 누층군 대전-금산 지역의 옥천 누층군
대전 지질도폭(1980)에 의하면 금산군 진산면 막현리, 대전광역시 장안동 남부, 논산시 벌곡면 만목리, 대덕리 일대에 향사습곡 구조로 분포하며 주로 녹색 천매암으로 구성되고 규암이 협재된다. 창리층을 정합으로 덮으며 석영반암에 의해 관입당했다.
대전 지질도폭(1980)에 의하면 마전리층은 금산군 추부면 마전리를 표식지로 하여 북동-남서 뱡향으로 분포하며 그 외 암회색/회백색 결정질 석회암, 석회질점판암, 석회규산염암의 호층으로 구성된다. 금산 지질도폭(1978)에 의하면 금산군 남이면 건천리에서 추부면 용지리 금성산까지 분포하며 석회암과 석회규산염암으로 구성된다.
마전리층
대전 지질도폭(1980)에 의하면 향산리층은 대전광역시 서구 원정동, 우명동, 논산시 벌곡면 덕목리, 한삼천리, 양산리에 분포하며 흑운모편암, 천매암, 규암으로 구성된다. 지층의 주향은 북동 30° 내지 55°이며 남쪽으로 30° 내지 52° 경사하고 마전리층에 의해 덮인다.
옥천 누층군 대전-금산 지역의 옥천 누층군
임순복 외(2006)는 금산군 진산면~복수면 지역에 분포하는 옥천 누층군 변성퇴적암을 비공식적으로 밑에서부터 F층, A층, B층, C층, 비봉층 5개 지층으로 구분하였다. 이 연구에서 습곡에 의해서만 반복 분포되었다는 종전의 해석과 달리 A층을 제외한 나머지 모든 지층이 영월인편상구조대와 같이 충상단층에 의해 여러 번 반복 노출되어 있음이 밝혀졌다.
F층은 금산 지질도폭(1978)의 창리층 및 문주리층에, 대전 지질도폭(1980)의 창리층 일부에 해당한다. 이 지층은 (암)회색의 사암, 실트스톤, 셰일로 구성되며 흑색의 점판암과 셰일이 협재된다. F층은 C층에 의해 부정합으로 덮인 것 말고는 상하한이 확인되지 않았으나 두께는 최소 700 m 이상이다. 대략 문주리층, 운교리층, 서창리층의 일부에 대비될 것으로 추정된다.
옥천 누층군 대전-금산 지역의 옥천 누층군
A층은 진산면 묵산리의 오대산(643.8 m) 일대에 두께 250 m로 소규모 분포하며 금산 지질도폭(1980)의 오대산 규암층에 해당한다. 이 지층은 주로 유백색~담회색의 (함력)규암 및 규질사암으로 구성되며 드물게 (암)회색~흑색의 사암, 실트스톤, 셰일을 협재한다. 이 지층은 임순복 외(2005)가 완주군 비봉~연산 지역에서 설정한 A층과 비슷하다. A층은 다른 지층과 모두 단층으로 접해 상하한이 확인되지 않았다. A층은 지질시대를 추정할 만한 근거가 없으나 대략 조선 누층군 장산 규암층 또는 충청북도의 대향산 규암층에 대비될 것으로 추정된다.
B층은 진산면 묵산리 배티재~읍내리 남부~부암리 부암소류지와 행정리 일대에 분포한다. 이 지층은 위치상 금산 지질도폭(1978)의 마전리층과 창리층의 일부에 해당하며 담회색~담녹회색의 사암과 암회색~흑색의 실트스톤 및 셰일로 구성되고 곳에 따라 (담)회색의 석회암이 협재된다. B층과 C층은 정합 관계로 판단되며 B층의 드러난 최대 두께는 200 m이다. B층은 층서적 위치와 암상 등을 종합하여 평안 누층군 만항층, 요봉층 또는 갑산층에 대비된다.
옥천 누층군 대전-금산 지역의 옥천 누층군
C층은 대체로 마전리층 대부분과 창리층 일부에 해당하며 주로 (암)회색 석회암, 흑색의 점판암과 셰일, 암회색~흑색의 세립사암 및 실트스톤으로 구성되며 지층의 대부분은 판상으로 교호한다. C층과 비봉층은 부정합 관계로 해석되며 C층의 두께는 250~800 m이다. C층에서 육상식물화석 Cordaites sp., Calamites sp., Rhipidopsis panii Chow가 산출되어, C층은 평안 누층군 삼척탄전의 금천층 또는 영월탄전의 판교층~밤치층에 대비되었다.
비봉층(飛鳳層, Bibong  Formation)은 회색 사암, 암회색~흑색의 실트스톤, 흑색의 점판암과 셰일로 구성되며 곳에 따라 무연탄과 탄질셰일이 발달한다. 두께 250~300 m의 비봉층 상부에 불연속적으로 1~3매 협재되는 무연탄층은 두께 0.8 m 미만이며 이를 대상으로 1970년대 말까지 진산면 묵산리, 복수면 수영리 수영골 등지에서 소규모의 채탄이 이루어졌다. 비봉층에서는 석탄기 후기~페름기의 육상식물화석 Cordaites sp., Lepidodendron ninghsiaense Sze et Lee, Calamites sp., Noeggerathiopsis sp. 등이 산출되었다. 지층 구성과 퇴적환경의 유사성 등으로 비봉층은 평안 누층군 장성층 내지 미탄층에 대비된다.
옥천 누층군 완주-논산 지역의 옥천 누층군
임순복 외(2005)는 완주군 비봉면~논산시 연무읍 지역에 분포하는 옥천 누층군을 비공식적으로 밑에서부터 F층, A층, B층, C층, 비봉층, E층 6개 지층으로 구분하였다.
F층은 완주군 비봉면 내월리~화산면 우월리 지역에 북동-남서 방향으로 분포한다. F층 분포지의 양단부는 다른 지층과 단층으로 접해 있고 남동부는 북동 주향의 충상단층에 의해 B층 위에 놓이며 북서부는 북동 주향의 정단층에 의해 B층 내지 C층과 접한다. 이 지층은 회색(풍화면은 녹회색)의 변성세립사암~실트스톤으로 구성되고 드물게 규암화된 사암과 셰일이 협재된다. 지층 내 등사습곡이 발달해 있고 상하한이 확인되지 않아 지층의 전체 두께는 알기 어려우나 최소 1,500 m 이상일 것이다. F층은 충주-괴산 지역의 문주리층에 대비되는 것으로 보인다.
옥천 누층군 완주-논산 지역의 옥천 누층군
A층은 비봉면 봉실산(373.6 m)~화산면 구두리 지역에 분포하며 충상단층에 의해 남동부에서 B층과 C층 위로 충상되었고 정단층에 의해 북서부에서 B층과 접한다. A층은 유백색~회색의 (함력)규암 및 규질사암으로 구성되고 암회색 세립사암과 셰일이 협재된다. 규암 및 역질규암이 교호하는 하부대의 두께는 180~220 m, 셰일이 협재된 상부대의 두께는 160~200 m이다.
B층은 F층을 사이에 두고 양쪽에 나뉘어 분포한다. 남동부의 비봉면~화산면 지역에서는 충상단층의 발달로 4~7회 반복 노출되며 비봉면 사치리~화산면 와룡리 일대에서는 정단층으로 A층과 접하며, 비봉면 소농리~화산면 춘산리 일대에서는 F층이 B층 위로 충상되었다. 북서부의 익산시 왕궁면~논산시 연무읍 지역에서는 충상단층 및 습곡의 발달로 3~4회 반복 노출된다. B층은 상하한이 없으나 드러난 최대 두께는 650 m이다. B층은 평안 누층군 만항층 내지 요봉층에 대비된다.
옥천 누층군 완주-논산 지역의 옥천 누층군
C층은 F층을 사이에 두고 양쪽에 나뉘어 분포하며 충상단층에 의해 남동부에서 4~6회, 북서부에서 3회 반복 노출된다. C층은 대부분 천매암화된 암회색~흑색의 사암과 실트스톤 및 셰일로 구성되며 여러 층준에 (암)회색의 석회암이 협재된다. 지층의 두께는 250~400 m이나 여산면 호산리~화산면 운산리 일대에서는 습곡에 의해 지층이 중첩되어 외관상의 두께가 수 km를 넘는다. C층은 평안 누층군 금천층, 판교층 내지 밤치층에 대비된다. C층의 하한은 B층 최상부 규암이 끝나고 암회색~흑색의 세립암이 시작되며 상한은 암회색~흑색대가 끝나고 비봉층의 담회색 사암이 시작되는 부분이다.
비봉층(飛鳳層; Bibong  Formation)은 비봉면 사치리~화산면 고성산(374.8 m) 일대에서 충상단층에 의해 3회 반복 노출된다. 두께 250~300 m의 비봉층은 담회색~흑색의 사암과 실트스톤, 점판암, 셰일, 천매암으로 구성되며 일부 층준에 무연탄과 탄질셰일이 협재된다. 특히 비봉면 소농리, 사치리 및 백도리에 분포한 비봉층의 상부에서 식물화석 Lepidodendron sp. cf., Lepidodendron incertum Sze et Lee, Lepidophylloides sp., Cordaites sp. cf., Cordaites vetterii Stockmans et Mathieu, Cordaites sp. 등이 산출되었다. 무연탄층의 협재와 식물화석의 산출에 근거하여 비봉층은 평안 누층군 장성층 또는 미탄층에 대비된다.
옥천 누층군 지질 구조
오곡 충상단층(烏谷衝上斷層)은 보은군 회남면 용호리에서 국사봉층의 표식지 국사봉을 지나 보은군 회인면 애곡리까지 발달하는 충상단층으로 문주리층이 평안 누층군에 대비되는 것으로 추정되는 국사봉층 위로 충상된 것으로 해석된다. 국부적으로는 옥천 누층군의 주향에 평행하며 대전광역시 동구 주촌동에서 화강암에 의해 연장이 끊어진다.
천–가우스–보네 정리
수학에서 천 정리(영어: Chern theorem 또는 천싱선, 카를 프리드리히 가우스 및 피에르 오시안 보네 이후 천-가우스-보네 정리)는 오일러-푸앵카레 특성(위상 불변량을 나타낸다. 닫힌 짝수 차원 리만 다양체의 위상 공간의 베티 수의 교대 합으로 정의되는 곡률 형식(해석적 불변량)의 특정 다항식(오일러 특성류)의 적분과 같다.
이는 고전적인 가우스-보네 정리(2차원 다양체/ 표면에 대한)를 더 높은 짝수 차원의 리만 다양체로 매우 간단하게 일반화한 것이다. 1943년에 Carl B. Allendoerfer와 앙드레 베유는 외재적 다양체의 특별한 사례를 입증했다. 1944년에 출판된 고전 논문에서 천싱선은 전역 위상과 국소적 기하학을 접속하는 완전한 일반성으로 정리를 증명했다.
리만-로흐 정리와 아티야-싱어 지표 정리는 가우스-보네 정리의 또 다른 일반화이다.
천–가우스–보네 정리 진술
천 정리의 유용한 형식 중 하나는 다음과 같다.
여기서 는 의 오일러 특성을 나타낸다. 오일러 특성류는 다음과 같이 정의된다.
여기서 는 파피안이고, 는 경계가 없는 콤팩트 유향 2n 차원 리만 다양체이며, 는 레비-치비타 접속의 관련 곡률 형식이다. 이 정리는 의 접다발 또는 다른 벡터 다발의 임의의 계량 접속 에 대해 성립한다.
차원이 2n이므로 다음을 얻는다. 이다  -값이 2개인 미분 형식  (특수 직교 군 참조) 그래서  는 항목이 2형식인 비대칭 대칭 2n × 2n 행렬로 간주될 수 있으므로 가환 환에 대한 행렬이다.  . 따라서 파피안은 2n 형이다. 이는 또한 불변 다항식이다.
그러나 일반적으로 천의 정리는 모든 닫힌  유향 n차원 다양체 의 경우에 적용된다.
여기서 위의 쌍(,)은 접다발 의 오일러 특성류를 갖는 교곱을 나타낸다.
1944년, 프린스턴 대학교 수학과에서 발행한 고전 논문에서 천싱선이 일반 정리를 처음으로 증명했다.
2013년에는 초대칭 유클리드 장론을 통한 정리 증명도 발견되었다.
천–가우스–보네 정리 특수한 상황들
차원에서, 콤팩트 다양체에 대해 다음을 얻는다.
여기서 는 리만 곡률 텐서, 는 리치 곡률 텐서, 은 스칼라 곡률이다. 이는 시공간이 4차원 다양체로 여겨지는 일반 상대성이론에서도 중요하다.
리만 곡률 텐서의 직교 리치 분해 측면에서 이 공식은 다음과 같이 작성할 수도 있다.
여기서 는 바일 텐서이고 는 대각합 0인 리치 텐서이다.
여기서 는 초곡면의 부피형식이다. 는 가우스 사상의 야코비안 행렬식이며, 는 단위 n-초규의 표면적이다.
가우스-보네 정리는 2차원 리만 다양체에 대한 특별한 경우다. 이는 위상 지표가 베티 수로 정의되고 해석적 지표가 가우스-보네 적분으로 정의되는 특별한 경우로 발생한다.
2차원 가우스-보네 정리와 마찬가지로 경계가 있는 다양체에 대한 일반화가 있다.
천–가우스–보네 정리 추가 일반화
아티야-싱어 지표 정리는 가우스-보네 정리의 광범위한 일반화이다.
를 벡터 다발 사이의 약한 타원 미분 연산자라 하자. 이는 주 기호가 동형사상이라는 것을 의미한다. 또한 강한 타원성은 기호가 양의 정부호이어야 함을 의미한다.
를 수반 연산자라 하자. 그런 다음 해석 지표는 다음과 같이 정의된다.
타원성에 따르면 이는 항상 유한하다. 지표 정리는 타원 연산자가 매끄럽게 변하기 때문에 이것이 일정하다고 말한다. 이는 오일러 특성류와 같은 특성류로 표현될 수 있는 위상 지표와 같다.
천-가우스-보네 정리는 디랙 연산자를 고려하여 도출된다.
홀수 차원에서는 오일러 특성이 0이기 때문에 천 공식은 짝수 차원에서만 정의된다. 홀수 차원에 대해 자명하지 않은 결과를 제공하기 위해 K이론의 지표 정리를 '비틀기'에 대한 일부 연구가 진행되고 있다.
오비폴드에 대한 천의 공식 버전도 있다.
천–가우스–보네 정리 역사
천싱선은 고등연구소에 있는 동안 1944년에 정리에 대한 증명을 발표했다. 이것은 역사적으로 다양체가 유클리드 공간에 매장되어 있다고 가정하지 않고 공식이 증명된 최초의 사례였으며, 이는 "내재적"이라는 의미이다. 초곡면(n차원 유클리드 공간의 (n-1)차원 부분 다양체)에 대한 특수 사례는 하인츠 호프에 의해 입증되었으며, 여기서 피적분 함수는 가우스-크로네커 곡률(한 점에서 모든 주 곡률의 곱)이다. 이것은 1939년 Allendoerfer와 1940년 Fenchel에 의해 모든 여차원의 유클리드 공간의 리만 부분 다양체로 독립적으로 일반화되었으며, 이에 대해 그들은 리프시츠-킬환 곡률(단위에 대한 각 단위 법선 벡터를 따른 가우스-크로네커 곡률의 평균)을 사용했다. 일반 공간의 구; 짝수 차원 부분 다양체의 경우 이는 부분 다양체의 리만 계량에만 의존하는 불변량이다. 내쉬 매장 정리가 가정될 수 있다면 그들의 결과는 일반적인 경우에 유효할 것이다. 그러나 존 내쉬가 1956년에 리만 다양체에 대한 유명한 매장 정리를 발표했기 때문에 이 정리는 당시에는 사용할 수 없었다. 1943년에 Allendoerfer와 베유은 일반적인 경우에 대한 증명을 발표했는데, 여기서 그들은 먼저 H. 휘트니의 근사 정리를 사용하여 사례를 해석 리만 다양체로 축소한 다음, 다양체의 "작은" 이웃을 등장적으로 유클리드 공간에 매장했다. 카르탕-자네 국소 매장 정리의 도움으로 이러한 매장된 이웃을 함께 패치하고 위의 Allendoerfer 및 Fenchel 정리를 적용하여 전역 결과를 설정할 수 있다. 물론 이것은 정리가 다양체의 고유 불변량만을 포함하므로 정리의 타당성은 유클리드 공간에 포함되는 것에 의존해서는 안 되기 때문에 만족스럽지 않다. 베유은 천이 1943년 8월 도착한 후 프린스턴에서 천을 만났다. 그는 천에게 본질적인 증거가 있어야 한다고 믿었으며 천은 2주 이내에 이를 얻을 수 있었다. 그 결과는 내년에 Annals of Mathematics에 게재된 천의 고전 논문 "닫힌 리만 다양체에 대한 가우스-보네 공식의 간단한 고유 증명"이다. 이 문서에서는 천이 Allendoerfer, Fenchel, Allendoerfer 및 베유의 초기 작업을 인용했다. Allendoerfer와 베유의 작업은 동일한 주제와 관련된 천의 두 번째 논문에서도 인용되었다.
천–가우스–보네 정리 응용
천-가우스-보네 정리는 특성류 이론의 특별한 사례로 볼 수 있다. 천 적분은 오일러 특성류이다. 이는 최고차 미분 형식이므로 닫힌 형식이다. 오일러 특성류의 자연성은 리만 계량을 바꿀 때 코호몰로지 특성류는 불변임을 뜻한다. 즉, 오일러 특성류의 적분은 계량이 바뀔 때 일정하게 유지되며 따라서 매끄러운 구조의 전역 불변량이다.
이 정리는 또한 다음을 포함하여 물리학에서 수많은 응용을 발견했다:
한재로 (청도군)
한재로(Hanjae-ro)는 경상북도 청도군 청도읍 에서 청도군 각남면 신당교차로 을 잇는 도로이다.
전곡률
곡선의 미분 기하학에서 몰입된 평면 곡선의 전곡률은 호 길이 매개화 곡선을 따른 곡률의 적분이다.
닫힌 곡선의 전곡률은 항상 2π의 정수 N배이다. 여기서 N은 곡선의 지표 또는 회전수라고 한다. 이는 원점에 대한 단위 접벡터의 감김 수 또는 동등하게 곡선의 각 점에 할당된 단위원에 해당 점의 단위 속도 벡터를 지정하는 사상의 브라우어 차수이다. 이 사상은 곡면에 대한 가우스 사상과 비슷하다.
전곡률 곡면과의 비교
국소적인 기하 불변량인 곡률과 전역적인 위상 불변량인 지표 사이의 이러한 관계는 가우스-보네 정리 와 같은 고차원 리만 기하학 결과의 특징이다.
전곡률 불변성
휘트니-그라우슈타인 정리에 따르면 전곡률은 곡선의 정규 호모토피 하에서 불변이다. 이는 가우스 사상의 차수이다. 그러나 호모토피 하에서는 불변이 아닙니다. 꼬임(뾰족한 끝)을 통과하면 회전 수가 1씩 변경된다.
이에 반해, 점 주위의 감김 수는 그 점을 통과하지 않는 호모토피에서는 불변이고, 점을 통과하면 1씩 변한다.
전곡률 일반화
유한한 일반화는 삼각형 또는 보다 일반적으로 단순 다각형의 외부 각도를 더하면 360°=2π가 된다는 것이다. 이는 회전수 1에 해당한다.
곡선의 절대 전곡률은 전곡률과 거의 같은 방식으로 정의되지만 부호 있는 곡률 대신 곡률의 절대값을 사용한다. 평면의 볼록한 곡선의 경우 2π이고 볼록하지 않은 곡선의 경우 더 크다. 또한 γ에 전개 가능한 접선을 평면으로 편평화하고 결과 곡선의 전곡률을 계산하여 더 높은 차원 공간의 곡선으로 일반화할 수 있다. 즉, n차원 공간에서 곡선의 전곡률은 다음과 같다.
여기서 κn−1은 마지막 프레네 곡률(곡선의 비틀림)이고 sgn은 부호 함수이다.
주어진 매듭을 나타내는 3차원 곡선의 최소 절대 전곡률은 매듭 불변량이다. 이 불변량은 매듭지어지지 않은 매듭의 경우 2π이지만 페리-밀너 정리에 따르면 매듭의 경우 최소 4π이다.
전곡률 추가 읽기
Sullivan, John M. (2008), 〈Curves of finite total curvature〉, 《Discrete differential geometry》, Oberwolfach Semin. 38, Birkhäuser, Basel, 137–161쪽, arXiv:math/0606007, doi:10.1007/978-3-7643-8621-4_7, MR 2405664, S2CID 117955587
귀구궁
귀구궁 또는 속칭 됫박형은 귀에 아홉 개의 눈을 가진 궁도이다. 수읽기가 까다로우며, 패가 나는 것이 일반적이다.
흉막폐아세포종
흉막폐아세포종(Pleuropulmonary blastoma, PPB)은 허파나 가슴막안(흉막강)에서 발생하는 드문 암이다. 영유아에서 가장 흔히 발생하지만 성인에서도 보고된 바가 있다. 폐 종양이 있는 204명의 어린이에 대한 후향적 검토에서 흉막폐아세포종과 카르시노이드 종양이 가장 흔한 원발 종양이었다(204명의 어린이 중 83%는 신체의 다른 곳의 암에서 퍼진 2차 종양을 가졌음). 흉막폐아세포종은 악성으로 간주된다. 남성:여성 비율은 대략 1이다.
흉막폐아세포종 징후 및 증상
증상으로는 기침, 상기도감염, 호흡곤란, 흉통 등이 있다. 이러한 증상은 매우 비특이적이며 일반적으로 폐 또는 종격동의 다른 유형의 종양 및 기타 조건으로 인해 발생할 수 있다. 영상(X선, CT, MRI)은 종양의 존재와 정확한 위치를 확인하는 데 사용될 수 있지만 PPB 또는 기타 종양의 구체적인 진단에는 사용될 수 없다. 의사들은 추가 검사를 실시하여 감염이 없음을 보여줄 때까지 소아에게 상기도 감염이 아닌 PPB가 있는지 즉시 알 수 없다. 또 다른 증상은 기흉이다.
폐의 기저세포양 편평세포암
폐의 기저세포양 편평세포암(Basaloid squamous cell lung carcinoma, Bas-SqCC)은 편평 세포 폐암종과 기저 세포 암종 모두의 세포학적 및 조직 구조적 특징을 나타내는 세포로 구성된 폐암의 흔치 않은 조직학적 변종이다.
폐의 기저세포양 편평세포암 분류
폐암은 크고 예외적으로 이질적인 악성 종양 계열이다. 폐암의 50개 이상의 다양한 조직학적 변이체가 세계보건기구 폐종양 분류의 제4차(2004년) 개정판("WHO-2004")에서 명시적으로 인정되었다. 이러한 개체 중 상당수는 매우 드물고 최근에야 설명되었으며 제대로 이해되지 않은 상태로 남아 있다.
폐암종의 기초 형태는 1992년 엘리자베스 브람빌라(Elisabeth Brambilla) 박사와 동료들의 동료평가를 받은 의학 문헌에서 처음으로 기술되었다.
1999년에 발표된 세계보건기구(WHO) 폐종양 유형 및 분류 계획의 세 번째 개정판에서 편평 세포 폐암종(SqCC)과 대세포 폐암종(LCLC)의 기저형 변종은 별개의 개체로 인식되었다. WHO 시스템(현재 세계 표준)의 네 번째 개정(2004)에서 폐의 기저세포양 편평세포암은 편평 세포 폐암종의 4가지 인정된 변종 중 하나로 분류된다. SqCC의 변종으로서 비소세포폐암(NSCLC)으로 간주된다.
T세포 전림프구성 백혈병
T세포 전림프구성 백혈병(T-cell prolymphocytic leukemia, T-PLL)은 공격적인 행동과 혈액, 골수, 림프절, 간, 비장 및 피부 침범을 선호하는 성숙한 T세포 백혈병이다. T-PLL은 매우 드문 백혈병으로 주로 30세 이상의 성인에게 영향을 미친다. 이는 성인의 모든 소림프구성 백혈병의 2%를 차지한다. 다른 이름으로는 T세포 만성 림프구성 백혈병, "마디형" T세포 백혈병, T세포 림프구성 백혈병/T세포 림프구성 백혈병 등이 있다.
T세포 전림프구성 백혈병 징후 및 증상
T세포 전림프구성 백혈병에 걸린 사람들은 일반적으로 발현 당시 간과 비장의 비대, 림프절의 광범위한 비대, 피부 침윤 등 전신 질환을 앓고 있다.
이 질병의 전신적 특성으로 인해 백혈병 세포는 말초 혈액, 림프절, 골수, 비장, 간 및 피부에서 발견될 수 있다. 혈액 내 적은 양의 적혈구 및 혈소판과 함께 높은 림프구 수(> 100 x 109/L)가 일반적인 소견이다. HTLV-1 혈청학은 음성이고, 혈청 면역글로빈은 파라단백질이 존재하지 않는 정상 범위 내에 있다.
T세포 전림프구성 백혈병 병인
이 질병의 기원 세포주는 성숙한(흉선후) T세포인 것으로 추정된다.
형질모세포성 림프종
형질모세포성 림프종(Plasmablastic lymphoma, PBL)은 2017년 세계보건기구(WHO)가 형질모세포 분화가 있는 림프종양이라 불리는 림프종의 하위 그룹에 속하는 것으로 인정한 거대 B세포 림프종의 일종이다. 이 하위군 내의 다른 림프성 신생물은 다음과 같다: 형질아세포 형질세포 림프종(또는 이 질병의 형질세포종 변종); 카포시 육종 관련 헤르페스바이러스 양성 또는 카포시 육종 관련 헤르페스바이러스 음성인 원발성 삼출성 림프종; 역형성 림프종 키나제 양성 거대 B 세포 림프종; 및 달리 명시되지 않은 인간 헤르페스바이러스 8 양성 미만성 거대 B세포 림프종. 이러한 림프종은 모두 형질모세포의 악성종양이다. 즉, 형질모세포로 분화된 B세포이지만 악성 특성으로 인해 성숙한 형질세포로 더 이상 분화하지 못한다. 과도하게 증식하며 다양한 조직과 기관에 축적되어 손상을 준다.
형질모세포성 림프종
PBL이 아닌 형질모세포 분화 하위군을 갖는 림프성 신생물의 림프종은 때때로 PBL의 변종으로 잘못 간주되어 왔다. 이 악성 종양 하위 그룹에 속하는 각 림프종은 독특한 임상적, 형태학적, 비정상 유전자 특징을 가지고 있다. 그러나 이러한 림프종의 주요 특징은 때때로 이 하위 그룹에 속하는 림프종을 포함하여 다른 림프종과 중복된다. 결과적으로 이러한 림프종을 정확하게 진단하는 것은 어려운 일이었다. 그럼에도 불구하고 유사한 림프종과는 예후와 치료법이 매우 다를 수 있으므로 정확하게 진단하는 것이 특히 중요하다.
형질모세포성 림프종은 일반적으로 화학요법에 잘 반응하지 않고 예후가 매우 나쁜 공격적이고 드문 악성 종양이다. 이는 HIV/AIDS를 앓고 있거나 고형 장기 이식을 받았거나 다른 방식으로 면역이 억제된 남성에게 주로 발생한다. PBL을 앓고 있는 모든 개인의 ~5%는 면역 능력이 있는 것으로 나타난다. 즉, 면역 체계에 뚜렷한 결함이 없는 것으로 보인다. PBL 사례의 절반 이상에서 악성 형질모세포는 잠재적으로 암을 유발할 수 있는 바이러스인 엡스타인-바 바이러스(EBV)에 감염되어 있으며, 기존의 저등급 B세포 림프종의 형질모세포 변형으로 인해 드물게 PBL이 나타나는 경우도 있다. PBL의 한 변종인 노인 형질모세포 림프종은 대부분의 다른 PBL 사례보다 예후가 훨씬 더 좋다. 이 변종의 발생은 적어도 부분적으로는 면역노화, 즉 노년기에 발생하는 면역결핍으로 인해 발생한다.
원발성 삼출액 림프종
원발성 삼출액 림프종(Primary effusion lymphoma, PEL)은 미만성 거대 B세포 림프종으로 분류된다. 이는 카포시 육종 관련 헤르페스 바이러스(예: KSHV/HHV8)에 감염된 개체에서 발생하는 드문 형질모세포 악성 종양이다. 형질아세포는 미성숙 형질세포, 즉 형질아세포로 분화되었으나 악성 성질로 인해 성숙한 형질세포로 분화되지 않고 오히려 과도하게 증식하여 생명을 위협하는 질병을 일으키는 B세포형 림프구이다. PEL에서 증식하는 형질모세포양 세포는 일반적으로 체강 내에 축적되어 연속적인 종양 덩어리를 형성하지 않고 주로 흉막, 심장막 또는 복막강에서 삼출물(즉, 체액 축적)을 생성한다. 이러한 공동 형태의 PEL 중 드물게 삼출물이 관절, 뇌와 척수를 둘러싸는 경막외 공간, 유방 보형물 주위에 형성되는 피막(즉, 촘촘하게 짜여진 콜라겐 섬유) 아래에서 발생한다. 덜 빈번하게, 강외 원발성 삼출액 림프종, 즉 삼출물을 동반하지 않는 고형 종양 덩어리가 있는 사람도 있다. 강외 종양은 림프절, 뼈, 골수, 위장관, 피부, 비장, 간, 폐, 중추신경계, 고환, 부비동, 근육, 드물게 림프절의 혈관계 및 부비동 내부에서 발생할 수 있다. 그러나 질병이 진행됨에 따라 고전적인 삼출 형태의 PEL을 가진 사람은 강외 종양이 발생할 수 있고, 강외 PEL을 가진 사람은 공동 삼출이 발생할 수 있다.
원발성 삼출액 림프종
PEL은 일반적으로 면역력이 저하된 사람, 즉 면역 체계가 약해져 감염원 및 암과 싸울 능력이 떨어지는 사람에게 발생한다. 이러한 약화는 인간 면역결핍 바이러스(즉, HIV) 감염, 이전 장기 이식, 노화에 따른 면역력 저하 및 B형/C형 간염으로 인한 간경변증에 의해 일반적으로 더욱 촉진되는 KSHV/HHV8 감염에 기인한다. PEL의 형질세포양 세포는 또한 일반적으로 엡스타인-바 바이러스(즉, EBV)에 감염된다. EBV는 다양한 B세포 림프종을 비롯한 다양한 엡스타인-바 바이러스 관련 림프증식성 질환의 알려진 원인이다. 그러나 일부 연구에서는 EBV 감염이 KSHV/HHV8 감염과 협력하여 이 질병의 발병 및 진행을 촉진한다고 제안하지만 PEL 발병에서 이 바이러스의 역할은 명확하지 않다.
원발성 삼출액 림프종
공식적으로 PEL은 2016년 세계보건기구(WHO)에 의해 KSHV/HHV8 양성 및 KSHV/HHV8 유발 거대 B세포 림프종으로 정의된다. 이 림프종은 또한 악성 형질모세포를 포함하는 형질모세포 분화가 있는 림프성 신생물 그룹에 속하지만 축적되는 조직 유형, 운반하는 유전자 이상 및 발생과 관련된 소인 조건이 PEL과 다르다. 모든 PEL 사례의 각각 50%, 30%, 60% 이상이 이미 KSHV/HHV8 양성 카포시 육종, 인간 헤르페스바이러스 8 관련 다심성 캐슬만병 및 (특히 HIV 양성인 사람의 경우) 환자에게서 발생한다. 이는 EBV에 감염된 형질모세포가 있다는 증거이다.
원발성 삼출액 림프종은 다양한 화학요법 치료에 대한 저항성이 매우 높은 매우 공격적인 암이다. 평균 생존 기간은 약 5개월이며, 1년, 3년, 5년 전체 생존율은 각각 30%, 18%, 17%에 불과하다. 그러나 많은 경우 이러한 높은 사망률은 적어도 부분적으로 기저 질환, 특히 HIV 감염자의 HIV/AIDS의 치사율을 반영한다. 근본적인 소인 질환을 포함한 새로운 치료 전략은 PEL의 예후를 향상시킬 수 있다.
림프절 변연부 B세포 림프종
림프절 변연부 B세포 림프종(Nodal marginal zone B cell lymphoma, NMZL)은 림프절에 모낭의 집락을 생성할 수 있는 변연부 림프종의 흔하지 않은 형태이다. 이는 남성과 여성에서 발생률이 비슷하고 평균 연령이 61세(범위 26~92세)인 저등급 림프종의 한 형태이다. 쇼그렌 증후군과 관련이 있는 경우가 많다. 이는 림프절 구조의 부분/전체 소실과 함께 작은 림프구보다 2~3배 더 큰 단핵구 중심구 유사 B 세포의 소낭간 침윤을 보여준다.
변연부 B세포 림프종
변연부 B세포 림프종(Marginal zone B-cell lymphoma, MZLs)은 변연부 B세포의 악성 변형에서 유래하는 이종 림프종 그룹이다. 변연부 B 세포는 감염원 및 손상된 조직에 의해 제시되는 것과 같은 항원에 대한 IgM 항체 면역 반응을 빠르게 증가시켜 정상적으로 기능하는 선천적 림프구 세포이다. 이들은 2차 림프 여포에서 시작되고 성숙된 후 점막 관련 림프 조직(예: MALT), 비장 또는 림프절의 변연부로 이동하는 B 세포주의 림프구이다. 점막 관련 림프 조직은 위장관, 입, 비강, 인두, 갑상선, 유방, 폐, 타액선, 눈, 피부와 같은 신체의 다양한 점막하 부위에서 발견되는 작은 농도의 림프 조직의 확산 시스템이다.
변연부 B세포 림프종
2016년에 세계보건기구(WHO)는 MZL을 세 가지 유형으로 분류했다. 림프절외 변연부 림프종(EMZL)은 림프절외 조직에서 발생하는 MZL이다. 대부분의 EMZL은 MALT에서 발생하며 종종 점막 관련 림프 조직의 림프절외 MZL 또는 더 간단히 MALT 림프종으로 불린다. 비장변연부림프종(SMZL)은 초기에 비장, 골수 및 혈액에 국한된 MZL이다. 결절변연부 림프종(NMZ)은 초기에 림프절, 골수 및 혈액에 국한된 MZL이다. 이러한 MZL은 모두 악성 B세포와 관련되어 있지만 관련 조직뿐만 아니라 병태생리학, 임상적 표현, 예후 및 치료법도 다르다.
MZL은 모든 비호지킨 림프종의 5~17%를 차지하며 림프절외, 비장, 림프절 형태는 전체 MZL의 50~70%, ~20%, ~10%를 차지한다. 세 가지 MZL 아형은 노인(65~68세)에서 더 자주 발생하며 증상이 없는 사람의 경우 처음에는 주의 깊은 대기 전략으로 치료할 수 있는 나태한 질병이다. 그러나 NMZL은 다른 아형보다 장기적인 결과가 다소 나쁘고 MZL 아형 중 어느 것이든 낮은 비율로 더 공격적인 림프종, 특히 미만성 거대 B세포 림프종으로 진행될 수 있다. MZL의 가장 특징적인 특징 중 하나는 감염이나 자가 면역 질환에 수반되는 만성 염증으로 인해 면역 체계가 지속적으로 시뮬레이션되는 경우가 많다는 것이다. 특정 감염성 병원체와 관련된 MZL 사례는 이러한 감염을 유발하거나 이와 관련된 병원체에 대한 치료를 통해 치료될 수 있다.
림프종모양 육아종증
림프종모양 육아종증(Lymphomatoid granulomatosis, LYG 또는 LG)은 1972년에 처음으로 특징지어진 매우 희귀한 림프증식성 장애이다. 림프종모양 육아종증은 림프종과 유사한 것을 의미하며 육아종증은 다형성 림프성 침윤 및 그 안에 국소 괴사가 있는 육아종 존재의 미세한 특징을 나타낸다.
LG는 중년층에 가장 흔히 영향을 미치지만 젊은층에서도 가끔 관찰된다. 남성은 여성보다 2배 더 자주 영향을 받는 것으로 나타났다.
림프종모양 육아종증 원인
림프종모양 육아종증은 악성 B 세포와 반응성, 비악성 T 세포를 포함하며 거의 항상 엡스타인-바 바이러스에 의한 악성 B 세포의 감염과 연관되어 있다. 따라서 이는 엡스타인-바 바이러스 관련 림프증식성 질환의 한 형태로 간주된다. 이 질병은 엡스타인 바 바이러스 감염과 면역억제제(메토트렉세이트 및 아자티오프린에 대한 사례 보고 포함)를 통한 면역억제, HIV 또는 만성 바이러스 간염과 같은 감염 또는 내인성 T세포 결함이 결합되어 유발되는 것으로 여겨진다.
발덴스트롬 거대글로불린혈증
발덴스트롬 거대글로불린혈증(Waldenström macroglobulinemia)은 두 가지 B 세포 유형에 영향을 미치는 암 유형이다: 림프형질세포 및 형질세포. 두 세포 유형 모두 백혈구이다. 이는 질병과 관련된 세포에서 생성되고 분비되는 순환 항체인 면역글로불린 M(IgM)의 수치가 높은 것이 특징이다. 발덴스트롬 거대글로불린혈증은 "무통성 림프종"(즉, 천천히 성장하고 퍼지는 경향이 있는 것)이며 무통성 비호지킨 림프종과 임상 특징을 공유하는 림프증식성 질환의 일종이다. 이는 일반적으로 예를 들어 다발성 골수종을 유발하는 다른 형질세포 이형성증과 유사한 형질세포 이형성증의 한 형태로 분류된다. 발덴스트롬 거대글로불린혈증은 일반적으로 두 가지 임상적으로 무증상이지만 점차 악성이 되기 쉬운 단계, 즉 중요성이 확인되지 않은 IgM 단일클론 감마병증과 연기가 나는 발덴스트롬 거대글로불린혈증이 선행된다. 이형성증의 발덴스트롬 거대글로불린혈증 스펙트럼은 비정상 형질 세포뿐만 아니라 비정상 림프형질세포양 세포도 포함하고 IgM과 관련이 있는 반면 다른 혈장 이형성증은 다른 항체 이소형과 관련된다는 점에서 형질세포 이형성증의 다른 스펙트럼과 다르다.
발덴스트롬 거대글로불린혈증
발덴스트롬 거대글로불린혈증은 미국에서 연간 약 1,500건 정도 발생하는 희귀 질환이다. 노년층에서 더 자주 발생한다. 완치는 불가능하지만 관리할 수는 있다. 무증상이 많다는 특성으로 인해 많은 환자가 활동적인 삶을 영위할 수 있으며, 치료가 필요할 경우 수년간 증상이 없는 완화기를 경험할 수도 있다.
거대 과립 림프구성 백혈병
거대 과립 림프구성 백혈병(Large granular lymphocytic leukemia)은 말초혈액 내 거대 과립 림프구(LGL)의 설명할 수 없는 만성(> 6개월) 상승을 나타내는 만성 림프증식성 질환이다.
이는 T세포 LGL 백혈병(T-LGLL)과 자연살해세포(NK) 세포 LGL 백혈병(NK-LGLL)의 두 가지 주요 범주로 나뉜다. 이름에서 알 수 있듯이 T세포 거대 과립 림프구 백혈병은 세포독성 T세포가 관여하는 것이 특징이다.
미국에 기반을 둔 연구에서는 진단 평균 연령이 66.5세인 반면, 프랑스 연구에서는 진단 시 평균 연령이 59세(연령 범위는 12~87세)였다. 프랑스 연구에서는 환자의 26%만이 50세 미만이었고 이는 이 장애가 진단 시 노령과 관련이 있음을 시사한다. 증상이 나타나지 않기 때문에 이 장애는 일반 인구에서 과소진단될 가능성이 높다.
혈관내 림프종
혈관내 림프종(Intravascular lymphomas, IVL)은 악성 림프구가 혈관 내에서 증식하고 축적되는 드문 암이다. 거의 모든 다른 유형의 림프종은 림프절, 림프계의 다른 부분(예: 비장) 및 다양한 비림프 기관(예: 골수 및 간)에서 악성 림프구의 증식과 축적을 수반하지만 혈관에서는 발생하지 않는다.
혈관내 림프종
IVL은 질병을 일으키는 림프구의 유형에 따라 세 가지 형태로 분류된다. 전체 IVL의 ~90%를 구성하는 혈관내 거대 B세포 림프종(IVBCL)은 2016년 세계보건기구(WHO)가 분류한 악성 B세포 림프구의 림프종이다. 나머지 IVL 유형은 아직 공식적으로 분류되지 않았다. 세계보건기구에 의해 주로 사례 보고를 기반으로 정의된다. 이러한 IVL은 1) 악성 세포가 자연 살해 세포(NK 세포)라고 불리는 T 세포 림프구의 일종인 혈관 내 NK 세포 림프종(IVNKL) 및 2) 신생 세포가 발생하는 혈관 내 T 세포 림프종(IVTL)이다. 배타적이지는 않지만 주로 세포독성 T 세포라고 불리는 T 세포 유형이다. 유사성과 극도의 희귀성으로 인해 NK 세포와 세포독성 T 세포에 의해 발생하는 IVL 림프종은 흔히 혈관내 NK/T 세포 림프종(IVNK/TL)이라는 용어로 함께 분류된다. IVNK/TL의 악성 세포는 일반적으로 엡스타인-바 바이러스에 감염되어 이러한 림프종이 엡스타인-바 바이러스 관련 림프 증식성 질환의 예임을 시사한다. 이 바이러스에 의한 감염은 IVBCL에서 거의 나타나지 않기 때문에 이러한 형태의 IVL은 일반적으로 엡스타인-바 바이러스 관련 림프구 증식성 질환 중 하나로 간주되지 않는다.
혈관내 림프종
혈관 내 거대 B 세포 및 혈관 내 NK/T 세포 IVL은 일반적으로 중년 및 노인을 괴롭히는 매우 공격적인 림프종이다. 진단 당시에는 피부, 중추신경계의 중소형 혈관이 아닌 대형 혈관에 축적되며 빈도는 더 낮다. 거의 모든 다른 기관 시스템. 그러나 대부분의 림프종과 달리 일반적으로 림프종은 축적되거나 림프절에 침윤되지 않는다. 모든 IVL은 발열, 체중 감소 등의 전신 B 증상뿐만 아니라 IVL이 혈관에 축적되어 혈류를 수축시켜 경색으로 인한 심각한 손상, 즉 혈류 손실로 인해 손상을 일으키는 다른 기관과 관련된 증상과 자주 연관된다.
역사적으로 대부분의 혈관내 림프종 사례는 다른 유형의 B세포 림프종을 치료하는 데 사용된 표준 화학요법에 매우 잘 반응하지 않았다. 몇몇 예외를 제외하고 이러한 혈관내 림프종은 매우 빠르게 진행되었다. 그러나 최근에는 이러한 화학 요법에 B 세포를 죽이는 역할을 하는 면역요법제인 리툭시맙을 추가함으로써 그 효과가 크게 향상되었으며, 이에 따라 이러한 질병의 가장 흔한 형태인 혈관 내 B 세포 림프종의 예후가 향상되었다. 불행하게도, NK 세포 또는 세포독성 T 세포에 대한 그러한 제제는 아직까지 이 두 가지 유형의 혈관내 B 세포 림프종을 치료하는 데 유용한 것으로 보고되었다.
간비장 T세포 림프종
간비장 T세포 림프종(Hepatosplenic T-cell lymphoma)은 동종 줄기세포 이식의 경우를 제외하고는 일반적으로 치료가 불가능한 희귀 형태의 림프종이다. 이는 간, 비장 및 골수에 상당한 동양혈관 침윤을 나타내는 중간 크기의 세포독성 T세포로 구성된 전신성 신생물이다.
간비장 T세포 림프종 징후 및 증상
간비장 T세포 림프종 환자의 전형적인 임상소견은 간비대증이다.
비장과 간은 항상 관련되며 골수 관련도 흔하다. 절(節)에 관여하는 경우는 매우 드물다.
간비장 T세포 림프종 원인
이 질병의 기원이 되는 세포는 미성숙 세포독성 T세포이다. 이 질병은 고형 장기 이식을 받은 면역 억제 환자에게서 더 자주 나타나며, 이는 면역 억제 환경에서 장기간의 면역 자극이 원인 인자라는 가설을 이끌어낸 것과 연관된다.
면역억제제인 아자티오프린, 인플릭시맙, 아달리무맙으로 치료받은 환자에서 간비장 T세포 림프종 사례가 보고되었다. 대부분의 사례는 염증성 장 질환 환자에서 발생했다. 청소년과 젊은 성인 남성이 가장 자주 영향을 받았다. 이들은 매우 공격적인 질병 경과를 보였고, 한 명을 제외하고 모두 사망했다. 미국 식품의약국(FDA)은 사용자와 임상의에게 위험을 알리기 위해 약물 라벨링을 변경하도록 요구했다.
피부 T세포 림프종
피부 T세포 림프종(Cutaneous T-cell lymphoma, CTCL)은 비호지킨 림프종의 일종으로, 면역계에 발생하는 암의 일종이다. 대부분의 비호지킨 림프종(일반적으로 B 세포 관련)과 달리 CTCL은 T 세포의 돌연변이로 인해 발생한다. 신체의 암성 T 세포는 처음에 피부로 이동하여 다양한 병변이 나타난다. 이러한 병변은 질병이 진행됨에 따라 모양이 바뀌는데, 일반적으로 매우 가려울 수 있는 발진으로 시작하여 신체의 다른 부위로 퍼지기 전에 결국 플라크와 종양을 형성한다.
피부 T세포 림프종 징후 및 증상
증상은 이것이 유일한 유형은 아니지만 가장 흔한 균상식육종인지 세자리증후군인지에 따라 다르다. 앞서 언급한 유형의 증상으로는 림프절 비대, 간 및 비장 비대, 비특이성 피부염 등이 있다.
B세포 전림프구성 백혈병
B세포 전림프구성 백혈병(B-cell prolymphocytic leukemia) 또는 B-PLL은 희귀 혈액암이다. 이는 보다 공격적이지만 여전히 치료가 가능한 백혈병 형태이다.
구체적으로 B-PLL은 말초혈액, 골수 및 비장에 있는 전구림프구(B림프구와 T림프구의 미성숙 형태)에 영향을 미치는 전림프구성 백혈병(PLL)이다. 이는 치료에 대한 반응이 좋지 않은 공격적인 암이다.
성숙한 림프구는 감염과 싸우는 면역 체계 세포이다. B-림프구는 두 가지 일을 한다:
모구 형질세포양 수지상세포 종양
모구 형질세포양 수지상세포 종양(Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm, BPDCN)은 드문 혈액학적 악성종양이다. 처음에는 림프구 유래 피부 림프종의 한 형태로 간주되어 CD4+CD56+ 혈피 종양, 모세포 NK 세포 림프종, 무과립 CD4+ NK 세포 백혈병으로도 명명되었다. 그러나 나중에 이 질병은 림프구가 아닌 형질세포양 수지상 세포의 악성종양으로 확인되어 모구 형질세포양 수지상세포 종양으로 명명되었다. 2016년에 세계보건기구(WHO)는 BPDCN을 골수성 신생물 분류 내 별도의 범주로 지정했다. BPDCN은 모든 혈액학적 악성종양의 0.44%를 구성하는 것으로 추정된다.
모구 형질세포양 수지상세포 종양
아세포성 형질세포양 수지상 세포 신생물은 피부 림프종(예: 악성 형질세포양 수지상 세포가 피부에 침윤하여 단일 또는 다중 병변을 형성함) 및 백혈병(예: 혈액 및 골수에 있는 악성 형질세포양 수지상 세포)의 특징을 지닌 공격적인 악성 종양이다. 일반적으로 이러한 임상 특징을 나타내지만 BPDCN은 특히 더 진행된 단계에서 악성 형질세포양 수지상 세포 침윤을 수반하여 간, 비장, 림프절, 중추신경계 또는 기타 조직에 손상을 줄 수도 있다. 신생물은 모든 연령대의 개인에게서 발생하지만 노인에서 우세하다. 어린이의 경우 남성과 여성에게 똑같이 영향을 주지만 성인에서는 남성에게 훨씬 더 흔하다(~75% 사례).
모구 형질세포양 수지상세포 종양은 일반적으로 혈액 악성 종양을 치료하는 데 사용되는 화학 요법에 반응한다. 그러나 너무 자주 질병이 빠르게 재발하고 약물에 대한 내성이 더 강한 형태로 재발한다. 또한, 이 질병은 골수이형성증후군과 연관되어 발생하거나 급성 골수성 백혈병으로 전환될 수 있다. 결과적으로 BPDCN은 5년 생존율이 매우 낮다. 따라서 BPDCN 치료에 대한 현재 중개 연구는 질병을 촉진할 수 있는 분자 경로를 표적으로 하는 비화학요법 요법에 초점을 맞추고 있다.
하인두암
하인두암(Hypopharyngeal cancer)은 후두와 식도가 만나는 부위인 하인두(후두인두)에 악성 세포가 증식하는 질병이다.
이는 먼저 하인두(인두의 마지막 부분)의 외층(상피 조직)에서 형성되며, 이는 세 영역으로 나뉜다. 질병의 진행은 암이 하나 이상의 부위와 더 깊은 조직으로 확산되는 것으로 정의된다.
이런 유형의 암은 드물다. 미국에서는 매년 약 2,500건의 사례만 보고된다. 이 때문에 하인두암은 초기 단계에서 발견하기 어렵고 두경부암 중 사망률이 가장 높은 암 중 하나이다.
구인두암
구인두암(Oropharyngeal cancer)은 구인두 편평 세포 암종 및 편도선암으로도 알려져 있으며, 국소적으로 성장하여 신체의 다른 부위로 퍼질 가능성이 있는 비정상 세포가 구강, 구강 일부의 조직에서 발견되는 질병이다. 혀의 기저부, 편도선, 연구개, 인두벽을 포함하는 인후(구인두)의 일부에서 발견된다.
구인두암의 두 가지 유형은 다음과 같다.
구인암은 인후에서 관찰된 비정상 조직의 생검을 통해 진단된다. 구인두암은 발견된 비정상 세포의 크기 및 정도와 함께 생검에서 비정상 세포의 출현에 따라 병기 결정된다. 치료는 수술, 화학요법, 방사선 요법 또는 이러한 치료법의 일부 조합으로 이루어진다.
이행세포암종
이행세포암종(Transitional cell carcinoma)은 일반적으로 비뇨계에서 발생하는 암의 일종이다. 가장 흔한 유형의 방광암이자 요관암, 요도암, 요막암이다. 방광의 요로상피암종의 증상에는 혈뇨(소변에 혈액이 섞여 나오는 현상)가 포함된다. 진단에는 소변 분석과 요로 영상(방광경검사)이 포함된다. 이행세포암종은 중공 기관의 내부 표면을 감싸는 조직인 이행상피에서 발생한다. "요로상피"라는 용어가 사용되는 경우 이는 특히 요로상피의 암종을 의미하며, 이는 비뇨기계의 이행세포암종을 의미한다.
이는 방광암 사례의 95%를 차지하며 방광암은 세계에서 가장 흔한 악성 종양 상위 10위에 속하며 미국에서 연간 약 200,000명의 사망과 관련이 있다. 이는 두 번째로 흔한 유형의 신장암이지만 전체 원발성 신장 악성 종양의 5~10%만을 차지한다. 남성과 노년층의 요로상피암 발병률이 더 높다. 다른 위험 요인으로는 흡연과 방향족 아민 노출이 있다.
치료 방법은 종양의 단계와 확산 정도에 따라 다르다. 종양 제거(절제), 화학요법 및 화학방사선요법이 필요할 수 있다. 면역관문억제제를 이용한 면역요법도 제안될 수 있다.
임신영양막병
임신영양막병(Gestational trophoblastic disease, GTD)은 임신 관련 종양에 사용되는 용어이다. 발생률은 드물며 자궁 내 세포가 통제할 수 없을 정도로 증식하기 시작할 때 나타난다. 임신영양막병을 형성하는 세포는 영양막이라고 하며 임신 중에 자라서 태반을 형성하는 조직에서 나온다.
GTD에는 여러 가지 유형이 있다. 어금니 임신으로도 알려진 포상기태는 가장 흔하며 일반적으로 양성이다. 때로는 침습성 병변이나 드물게는 융모막암종으로 발전할 수도 있다. 융모막암종은 빠르게 퍼질 가능성이 높지만 화학요법에 매우 민감하고 예후가 매우 좋다. 영양막은 암과 마찬가지로 조직(자궁)을 침범할 수 있기 때문에 세포 생물학자들에게 특히 관심이 있지만, 암과 달리 일반적으로 언제 중단해야 하는지를 알고 있다.
임신영양막병
비록 비정상이기는 하지만 자궁에 태아 조직이 있을 수 있기 때문에 GTD는 임신을 시뮬레이션할 수 있다. 임신영양막병 조직은 정상적인 임신과 동일한 속도로 성장할 수 있으며, 태아의 건강을 모니터링하기 위해 측정되는 호르몬인 인간 융모성 생식선 자극호르몬을 생성한다.
GTD는 가임기 여성에게 압도적으로 영향을 미치지만, 폐경 후 여성에서는 거의 발생하지 않을 수 있다.
메르켈세포암종
메르켈세포암종(Merkel-cell carcinoma, MCC)은 인구 100만 명당 약 3명에게서 발생하는 희귀하고 공격적인 피부암이다. 이는 피부 APUD종, 피부의 원발성 신경내분비 종양, 피부의 원발성 소세포 암종, 피부의 섬유주 암종으로도 알려져 있다. MCC 발병과 관련된 요인으로는 메르켈세포 폴리오마바이러스(MCPyV 또는 MCV), 약화된 면역체계, 자외선 노출 등이 있다. 메르켈 세포 암종은 일반적으로 머리, 목, 사지뿐만 아니라 항문 주위와 눈꺼풀에도 발생한다. 60세 이상의 사람, 백인, 남성에게 더 흔하다. MCC는 어린이에게는 덜 일반적이다.
부갑상샘암종
부갑상샘암종(Parathyroid carcinoma) 또는 부갑상선암종은 부갑상선선종이 암종으로 진행되는 희귀암이다. 이는 하나 이상의 부갑상샘의 조직에서 형성된다. PTH는 뼈에서 칼슘 재흡수를 촉진하여 신체가 혈청 칼슘의 정상적인 수준을 유지하도록 돕는다. 이는 칼슘 저장을 촉진하는 호르몬 칼시토닌에 의해 길항된다.
1904년 처음 발견된 이후 기록된 사례가 1,000건 미만으로 매우 드물다. 부갑상선 선종보다 훨씬 덜 흔하다. 절제가 어려울 수 있다. 부갑상선암의 발생률은 0.5~5%이다.