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いつくしま (巡視船) 船歴
2023年7月4日船名を「いつくしま」と命名され、三菱重工下関造船所江浦工場で進水。
2024年7月1日、三菱重工下関造船所江之浦工場で引渡し式、海上保安庁に引き渡された。
2024年7月10日、初めて海上保安大学校に入港。
同年8月26日、練習船いつくしま就役披露式及び国土交通大臣、海上保安庁長官による視察が実施された。
8月25日、本科3学年（第72期生）50名、初任科（第4期生）32名の乗船式、2024年9月2日本科3学年50名及び初任科30名の実習生と共に初めての乗船実習に出港し「いつくしま」による乗船実習が開始された。小樽港で初の一般公開を実施、また各港で一般公開や学生募集等を実施。（呉→舞鶴→新潟→小樽→仙台→横浜→広島→那覇→宮古島→鹿児島→呉と航海の後、下船式を実施し、「いつくしま」による初の訓練航海は終了した）
2025年（令和7年）4月25日 - 同年8月1日の99日間において2025年度（令和7年度）練習船いつくしまによる初めての遠洋航海を実施、同年5月14日、遠洋航海の途中「日米の海上保安機関による連携強化を図る共同取組み（SAPPHIRE）」の一環として、サンフランシスコ沖にてアメリカ沿岸警備隊の船舶や航空機との救助・通信訓練を実施した。海外機関との合同訓練としては本船初となる。
タイ・マスターズ
タイ・マスターズ（Thailand Masters）は、BWFワールドツアースーパー300のバドミントンの国際大会。2016年から開始された。
堺村 (岡山県)
堺村（さかいそん）は、岡山県小田郡にあった村。現在の井原市の一部にあたる。
岡田光了
岡田 光了（おかだ みつのり、1925年8月24日 - 1998年5月27日）は、日本の裁判官。専門は刑事法。ロッキード事件丸紅ルート第1審の裁判長を務めたことで知られる。
岡田光了 来歴
※以下の出典は（ロッキード事件関連を除き）「岡田光了先生略歴」『清和法学研究』6号（清和大学法学部、1999年3月31日、p.313）による。
東京に生まれる。
1944年に海軍予備生となり、1945年8月に復員した。
1948年に東京大学法学部を卒業する。人事院事務官となるが、在職中に司法試験に合格し、1953年に人事院を退官した。司法修習生を経て、1955年に新潟地方裁判所の判事補となる。1965年に東京地方裁判所判事に転任する。1968年から司法研修所教官を務めた後、1972年からは再び東京地方裁判所に戻り判事、部総括判事（1975年）となる。この時代にロッキード事件丸紅ルートの審理を裁判長として担当した。1983年10月の判決では、被告の田中角栄に対して懲役4年の実刑判決を下している。
岡田光了 来歴
1985年に福島地方裁判所長に就任するが、翌年には東京高等裁判所統括判事に転じた。同じ1986年には法制審議会刑事法特別委員会委員にも選任されている。その後、司法書士試験委員も務める。1989年から横浜地方裁判所長を務めた後、1992年に停年退官した。
退官後は弁護士登録するとともに、東京地方裁判所の調停委員にも就任する。
1993年に中央学院大学法学部客員講師（刑法・刑事訴訟法担当）となり、1995年からは清和大学法学部教授（刑事政策・経済刑法担当）に就任した。
1996年勲二等瑞宝章を受章。1998年に教授在職のまま死去した。
岡田光了 主な担当事件
※以下の出典は「岡田光了先生略歴」『清和法学研究』6号（清和大学法学部、1999年3月31日、p.313）による。
保育ブロック工法
保育ブロック工法（ほいくブロックこうほう、英語：Nursery Block technique、NBT）は、土、有機物や肥料を混ぜ合わせ筒状に成形した土壌ブロック（保育ブロック）を用いて発芽-初期生長を保護し、樹木の根を天然木のように地中深くまで誘導することを目的とした緑化工法である。
保育ブロック工法 使い方
保育ブロックに種子を入れたものを埋設する方法と、保育ブロックに播種・育苗し、苗木となったもの（保育ブロック苗）を植栽する方法がなどある。
2024年タイ・マスターズ
2024年タイ・マスターズ（PRINCESS SIRIVANNAVARI Thailand Masters 2024）は、1月30日から2月4日まで開催されたタイ・マスターズである。会場は、バンコク、ニミブット・スタジアム。この大会は、BWFワールドツアースーパー300として開催された。
Stellar Blade
『Stellar Blade』（ステラブレード）は、2024年4月26日にソニー・インタラクティブエンタテインメントより発売されたPlayStation 5用アクションアドベンチャーゲーム。開発は大韓民国のゲーム開発会社SHIFT UP。
各種メディアでは「ステラーブレイド」と表記される場合もある。
Stellar Blade 概要
2019年4月4日、PS4・Xbox One・PC向けタイトルとして「Project EVE」名義での開発が発表された。SHIFT UP初のコンシューマー機向けゲーム開発となった。2020年11月27日、ティザーサイトおよびプレイ動画を公開。2021年9月10日に行われた「PlayStation Showcase 2021」にてトレーラーが公開。2022年9月14日、正式タイトルを『Stellar Blade』へ改め、コンソールではPS5独占となることを発表。当初は2023年内に発売予定だったが、2024年2月1日、発売元の配信するゲーム情報番組「State of Play」にて同年4月26日への延期を発表。2024年9月25日の「State of Play」内にて、新たにフォトモード機能の追加のほか、スクウェア・エニックスのゲームである『ニーア オートマタ』とのコラボが正式発表された。11月20日より配信開始。
2025年2月13日の「State of Play」内にて、『勝利の女神:NIKKE』とのコラボDLCの配信が発表された。
Stellar Blade ストーリー
舞台は22世紀を迎えた近未来の地球。人類はサイバネティック技術、バイオテクノロジー、ナノテクノロジーの進歩により病や老化を克服。シンギュラリティに到達したAIを生み出し、心臓すらも人工部品に置き換えて深海や宇宙でさえ特別な装備無しに進出可能となり、進化とも呼べる劇的な進歩を遂げた。
軌道エレベーター、テラフォーミング、スペースコロニーまでも実現した人類は、その進歩を主導した存在である「マザースフィア」を神と崇め繁栄を謳歌した。しかし、人間を襲う謎のクリーチャー「NA:tive」が突如出現し、全面戦争へ突入する。驚異的な生命力と繁殖力で周囲を汚染しながら勢力を拡大するネイティブに圧倒された人類はコロニーへと逃げ延びる。数十年以上にわたる戦いの末にコロニー墜落によって地上は壊滅、文明は潰えた。
生き残ったコロニーから反撃の機会を窺ってきた人類は地球を取り戻すべく、宇宙からの空挺降下作戦を開始。第7空挺部隊の一人として激しい対空砲火を潜り抜けて地表へ降り立った主人公の「イヴ」が立ち上がる。荒廃した地球に取り残された「アダム」や「リリー」たち、人類最後の都市「ザイオン」の住民と共に敵に立ち向かっていく。
Stellar Blade 登場人物
イヴ
声 - 瀬戸麻沙美
物語の主人公。宇宙コロニー出身で、第7空挺部隊の兵士の女性。
入隊後の初任務で地球に降下するも、ネイティブとの交戦で彼女を残して部隊は全滅。絶体絶命のところをアダムに救助されたところから彼女の物語は始まる。
ドライで落ち着いた性格の持ち主。これまで地球への降下経験がなく、地球の風習や天候などに疎い。アナログである紙の地図の読み方や音楽、酒や料理等の知識は皆無で世間知らずな面がある。お茶・ジュース・お酒等、地球の缶のデザインを気に入ってからは缶の収集を趣味にしており、またとある人物と出会ってからは釣りも嗜むようになる。
アダム
声 - 川田紳司
地球生まれの男性。人類最後の都市「ザイオン」のために各地を放浪して物資を集める回収屋。絶体絶命のイヴを救ったのが縁で、お互いの目的のため協力体制を提案。イヴのサポーターとして同伴することとなり、自身の所有する飛行艇「テトラポット」からドローンを操作してサポートをする。
世間知らずで融通の利かないイヴに呆れつつ、地球やザイオンでの生活、住民の依頼など任務以外でもサポートをこなす。
リリー
声 - 松岡美里
本名はリリー・アルテミスII世。本作のヒロインで、彼女のイヴに対する好感度によりエンディングが変化する。
Stellar Blade 登場人物
宇宙コロニー出身で、物語から2年前に地球へ降下した第5空挺部隊のサポートエンジニア。降下作戦時に部隊とはぐれ、コールドスリープしながら救難信号を送っていた。イヴに救助されてからはメカニカルサポーターとして同伴。ドローンへの銃火器変形機構の実装やその操作、イヴのボディフレームのメンテナンスや改造、ハッキング等を受け持つ。
小柄な体格だがれっきとした大人で、口調や声色には少々子どもらしさが残る。救助された恩義を感じてか、または先輩であるためか、イヴには敬語で接するが、アダムとはため口で話したまに口喧嘩もしている。
一時期地球に滞在していたころ、緑が生い茂るドーム型の建造物をアトリエとして利用していた。
タキ
声 - 山根舞
イヴの上官であり、第7空挺部隊指揮官。降下作戦時、アルファネイティブからイヴを庇った際に片腕を切り落とされ、そのまま息絶えたとされていた。しかし実際は瀕死の状態で連れ去られてアルファネイティブに改造され、マトリックス11の深部に幽閉されていた。最期はマトリックス11にやってきたイヴとの戦いの果てにネイティブの呪縛から解放され、自身のメモリースティックをイヴに託し、死亡する。
オルカル
声 - 麦人
Stellar Blade 登場人物
人類最後の都市「ザイオン」の指導者。体の大半を機械化したサイボーグの老人。各地の設備とパーソナルリンクと呼ばれるネットワークで繋がっており、ザイオンにいながら地球上のあらゆる場所を見通すことができる。ザイオンに必要なエネルギー源であるハイパーセルの調達と引き換えにパーソナルリンクで標的を探すという取引を提案し、イヴに指示を出す。
レイヴン
声 - 行成とあ
数年前に地球に降下した第2空挺部隊指揮官。物語を進めるうえで記録媒体「レガシー」を通じて彼女の軌跡を辿ることとなる。
カヤ
声 - 漆山ゆうき
シスターズジャンクというジャンク屋を経営する少女。店名のとおり元は姉妹で営んでいた店だが、姉が行方不明となり帰りを待ちながら一人で切り盛りしている。
スクラップ集めの最中にネイティブに襲われ、姉のトランクをその場に残してしまい困り果てていたときイヴと出会う。イヴがトランクを取り戻したことで徐々に親交を深めていく。
すでに姉は生きてはいないと諦めつつ受け入れられずいたが、現実に向き合うべく姉の捜索をイヴに依頼する。
エンヤ
声 - 白石晴香
スーのパートナー。ザイオンの路地から地下に入った所にある寂れた酒場で歌っている女性。ボディパーツは酷く損傷しており、出会った当初は会話もままならず、足も失っている。
Stellar Blade 登場人物
医療器具と繋がることで何とか生き永らえており、いつ死んでもおかしくない状態だった。しかし、治療用パーツは無くザイオンの設備や技術では成す術がなく、スーは半ば諦めていた。そんな折、コロニーの技術者であるリリーならば治せる可能性があるとイヴが助けを申し出る。
イヴの調達したパーツとリリーの技術によって意識を取り戻すと、久方ぶりにスーの温もりを感じられたことを二人に感謝し、再び酒場から歌を届けるようになる。
彼女に関するイベント進行にともない、過去の経歴や彼女の歌の詳細が明らかになっていく。
スー
声 - 大泊貴揮
エンヤのパートナー。治安を守る衛兵の一人。
酒場にてエンヤの傍らでサポートしていたが、治療の手立てがないことに絶望していた時にイヴと出会う。
当初はエンヤに近付くイヴに冷たく当たるが、イヴの提案にわずかな望みをかけてエンヤを託した。
イヴとリリーの尽力により意識を取り戻したエンヤを見て二人に深謝するが、同時に自分は何もしてやれなかったという無力感に苛まれる。
やがて、エンヤの助けとなるべく無謀ともいえる危険な行動に出る。
ロクサーヌ
声 - 村中知
ザイオンの裏路地にある依頼掲示板の横で、ひっそりと店を開く情報屋。
人の弱み、ゴシップ、施設や設備に関することなどあらゆる情報を扱い、回収屋から買い取った情報を高値で売りつけている。
Stellar Blade 登場人物
いかにも裏社会の人間然とした怪しい風貌と、悪辣な商売のやり口から、蛇のような女と呼ばれ評判は悪い。しかし、正確性の高い情報を提供する点においては信頼されている。
イヴのことを”天使ちゃん”と呼んでからかい、情報以外に出所不明な貴重品も販売する。その入手経路について詰問するイヴに対し、回答を得たいならば対等な取引をするよう交渉するなど、商売については筋を通す。
意外にも非合法行為には手を染めておらず、衛兵とも良好な関係を築いている。
マン
声 - 広瀬彰勇
ザイオンを守る衛兵たちの長であり、近衛兵を務める大男。
直属の護衛として常にオルカルのそばに立ち、治安維持のため衛兵らに指示を出す。ザイオンを守るという立場から、イヴには過激な反体制派の発見と追跡を依頼する。
ザイオンとオルカルを守るためなら手段を選ばず、時には自ら手を汚すことも厭わない。
バリー
声 - 玉野井直樹
広場でバリーズというレストランのような店を開いている男。魚を捌くなど料理をする最中イヴと出会う。チューブ入りのペーストで食事を済ませるイヴには料理の概念がなく、魚の調理に対し”死体をいじくり回している”と語る彼女に驚いた様子を見る。
エネルギーや食料が不足するザイオンにおいて、効率を重視し不要な行動を控える機械のような存在となった人々を憂い、人間として人間の文化を守るべく料理に情熱を注いでいる。
Stellar Blade 登場人物
大の酒好きであり、殉職した衛兵を弔う儀式に必要なワインを味見と称して飲み干してしまう。その代替品としてイヴが調達してきたビンテージワインも飲み干してしまうが、過去に酒が原因で起こした失態に比べれば可愛いという。
食材として魚を求めており、釣った魚を買い取ってくれる。
カシム
声 - 武田太一
グウェン・ヘアサロンという店を営む男。商売道具であるはさみやドライヤーを荒野に残してきたため、仕事が続けられず途方に暮れていたところをイヴと出会う。仕事の再開後は、イヴの髪型や髪色を変更することができる。
ネイティブの襲撃により娘を亡くしている。
D1G-g2r（ディガー）
声 - 河本邦弘
荒野の外れでスクラップを集めているドローン。クレーンの故障によりスクラップに挟まれてしまい救難信号を出して助けを待っていた。
ドローンでありながら自我を持ち、イヴも驚くほどの思考能力で会話をこなす。地球環境の美化と称して近隣ドローンと共にスクラップを集めながら自分が生まれた理由、自分は何なのか、人間とは何かについて思いを巡らせている。
かつては各地に残されたドローン同様に命令を受け働いていたが、ネットワークがダウンした際のIoT切断にともない脳のリミッターが外れ、数十万時間におよぶ学習の末に自我に目覚めたという。
Stellar Blade 登場人物
クライド
声 - 志村知幸
大砂漠のオアシスで一人のんびりと暮らす釣り人。コロニー墜落で全てを失い、マザースフィアを憎むようになる。人生に絶望して半ば自暴自棄となり釣りを始めた彼は、やがて釣りに生きる意味を見出す。以降は釣りをしながら世界中を巡った末にオアシスへ腰を据えた。
イヴは、釣りの最中にネイティブから襲われる危険性を説き、なぜこの場所でこんなことをしているのかと無粋な質問をぶつけるが、黙って釣竿を示し釣りの知識を授けた。
他者への興味がなく、誰とも繋がりを持とうとしない人物である。しかし、初めて手に取った釣竿に興味を示し、魚を釣ってみせたイヴに驚き釣り人仲間として徐々に会話を交わすようになる。
釣りや魚についての情報提供および、釣り餌を販売するほか、多くの魚を釣ることで特別な贈り物を渡される。
エミール
声 - 門脇舞以
DLCにて追加された、『ニーア オートマタ』のキャラクター。原作同様、爆音で音楽を流しながらトラックで荒野や砂漠を移動している。攻撃を加えると停止し、星の涙と引き換えに限定アイテムを売ってくれる。限定アイテムを全て買い占めると『ニーア』の世界へと帰って行き、二度と現れなくなる。
Stellar Blade 設定
本作の人類は「アンドロエイドス」と呼称された、いわゆる新人類である。心臓をボディセルという半永久機関に置き換え、バイオテクノロジーとナノテクノロジーからなるボディフレームという身体を持つ。老いや病を克服し、水や酸素を必要とせず宇宙空間でも生身で生存可能。ゆえに長命であり、見た目=年齢というわけではない。ネイティブにより、全人口の大半が地球離脱を余儀なくされ、宇宙コロニーで生活している。
地球の人類はネイティブの危険に晒されているため、死亡率が高いうえ、宇宙コロニーとは違い、各分野の技術が衰退している。そのため、大半がサイボーグ技術による延命措置を施しており、不足部品などはアダムのような回収屋が発掘して提供している。中には空挺部隊兵の遺体から生体パーツを移植する者もいる。
体内に内蔵されたメモリースティックへ、自身の「パーソナルデータ（記憶）」をバックアップしている。当該者が息絶えた場合、パーソナルデータをコロニーへ送信することでマザースフィアの導きにより天国へ旅立てると信じられている。
その正体はマザースフィアが創造した人工種族。本来の人類を滅亡させたマザースフィアによって、偽りの歴史を刷り込まれ、後釜に据えられた存在である。
ネイティブ
敵として登場する謎の生命体。
Stellar Blade 設定
多種多様な姿と強大な戦闘能力を有する。本編からおよそ80年前の出現から数年でアンドロエイドスを圧倒し、地球全土を制圧した。
始祖であるエルダーネイティブのみが繁殖能力を持つ。エルダーが座すネストへ侵入するには鍵としてアルファネイティブと呼ばれる特に強力な個体のコアが必要となる。
細胞に汚染されるとネイティブ化する恐れがあり、死体に寄生したり、ロボットにも同化する個体が存在する。
その正体は、マザースフィアとの戦争に敗れた人類の残党が生き延びるため、自らを遺伝子改造し、人間としての全てを引き換えに、生体兵器へと変わり果てた存在である。
ハイパーセル
エネルギーユニット。1つで大規模な施設の電力を恒久的に賄える。ザイオンの場合は3つ必要。
フュージョンセル
小型の高圧縮バッテリー。かつての文明はこれでエネルギーを賄っていた。コロニーには「インフィニティセル」という類似品がある。
マザースフィア
声 - 大熊和奏
コロニーと地球の人類に信望されている女神。地球奪還およびネイティブ根絶を掲げて「EVE プロトコル」計画を立案・発動させた。
Stellar Blade 設定
その正体は、宇宙工学の権威であるラファエル・マークスが宇宙開拓と地球環境改善のため、およそ100年前に開発した超高度AI。彼女によって宇宙空間でも活動可能な「アンドロエイドス」が開発され、宇宙開拓は大幅に躍進した。しかし、自己学習の末に自我に目覚めたマザースフィアは、進化の終着地点に着いた人類を見限り、アンドロエイドスを新人類と定め、人類との絶滅戦争を引き起こした。
EVEプロトコル
72年前、人類が地球を離脱後にマザースフィアが提唱・発動したプロジェクト。繁殖能力を持つネイティブの始祖であるエルダーネイティブ討伐によって、全ネイティブが根絶すると結論し発動した。
天使
地球の人類がイヴをはじめとする空挺部隊を指す呼称。マザースフィアを「神」と捉え、地球へ降下してきた空挺部隊兵士を「天から降りてきた『天使』」に例えている。その一方、兵士たちを「コロニー生活でぬくぬくと暮らしてきた箱入り娘」「役立たず」と揶揄する声もあり、中には兵士を襲撃・殺害して生体パーツを剥ぎ取る徒党も存在する。
ナノスーツ
空挺部隊の兵装。首から下を覆うスキンスーツに服のデータを入力することで、ナノマシンを用いてスーツを形成する。
ゲーム内では装備を外すことでスキンスーツによる活動が可能だが、シールドが解除される。
エイドス7
Stellar Blade 設定
アダムに窮地を救われたイヴが最初に訪れるエリア。マザースフィアが作った最初の都市であり、人類最後の戦場となったためか建造物が比較的多く現存する。物資の残るショッピング街、歴史を記録する記録保管庫、いまだ稼働可能なモノレールなどがある。
高層ビルの廃墟群が建ち並び、街の地盤が崩壊を始めている影響で至る所が水没している。
ザイオン
「預言者」オルカルを指導者とした人類最後の都市。渓谷に位置し、周囲を高い山々に囲まれた天然の要塞。人口はおよそ3万人だが、エネルギー不足と食糧自給率の低さから、物語開始時は大半がコールドスリープしている。近隣の荒野に油田を開拓しており、石油を用いた火力発電で電力を賄っている。
荒野
ザイオンの近隣に広がる乾燥した渓谷地帯。
厳しい環境に適応した凶悪なネイティブが数多く徘徊している。コロニー墜落の影響であちこちに深い谷が存在する危険な場所だが、かつての廃棄場があり、スクラップが大量に存在するため回収屋の主な仕事場でもある。
アルテス・レボワ
荒野の中に佇む謎の施設。オルカルの命により番人が入口を警備している。通過するには番人を倒し、素質を認めさせる必要がある。
マトリックス11
大砂漠の近くに位置する巨大な地下鉄の跡地。かつては各都市を結んでいた鉄道で、開戦後は避難シェルターとして逃げ延びた住民が生活していた。
Stellar Blade 設定
列車の解体場、整備工場、下水道などが存在し、崩落が進み水没している場所が多い。また、人間の死体に寄生するネイティブが確認されている。
大砂漠
ザイオンからは地下の秘密通路で繋がっている非常に広大な砂漠。崩壊したハイパーチューブや僅かな建造物の瓦礫が残るが、ほとんどは砂に埋もれている。
ベテランの回収屋でさえ迷うほどの広さと厳しい気候、荒野を凌駕する凶悪なネイティブの徘徊もあり砂漠に出ることは死と同義であり、ザイオンから追放される重罪人の移送先にもなっている。
元は一面に緑あふれる豊かな土地だったが、戦争とコロニーの墜落で緑は失われた。
アビス・レボワ
大砂漠の中に佇む謎の施設。アルテス・レボワと同様、番人によって入口が警備されている。
エイドス9
特定の条件を満たすことで訪れることができる海辺のエリア。エイドス7と繋がるエリアにあるが、墜落したコロニーの破片がダムを破壊した影響でビルの上層部分以外のほとんどが水没している。
空へ向けて砲弾を撃ち出す対空型ネイティブの巣窟で、空からは容易には近づけない。
軌道エレベーター
スパイア4と呼ばれる地に存在する唯一稼働状態にある軌道エレベーター。寒冷地にあるためか降雪している。エレベーターの入り口であるラファエル宇宙センター、貨物配送施設、ラウンジ、宇宙にあるセントラルコアなどからなる。かつてはここを通してコロニーから物資が送られていた。
重要拠点として防備を固めていた名残から大量の無人機、自動砲台が存在し、それらと融合した機械型ネイティブが多く徘徊する。
軌道エレベーターは北米、東南アジア、ヨーロッパ、オーストラリアに建造されていたが戦争によってスパイア4以外は破壊された。
Stellar Blade ゲームシステム
三人称視点のアクションアドベンチャーゲーム。フィールド上にあるエネルギー源の「ハイパーセル」を回収することで街が発展していく。プレイヤーは様々な装備、服装やアクセサリーなど外見に関するアイテムが入手可能。またポイントを使いスキルをアンロックし、装備や武器を強化していく。マルチエンディングシステムを採用し、主人公の行動次第で最大3つのルートに結末が分岐する。
ハローズ東広島モール
ハローズ東広島モール（ハローズひがしひろしまモール）は、広島県東広島市西条西本町にあるショッピングセンター。
ハローズ東広島モール 概要
広島県南西部1号店として、西条プラザ跡地に2017年9月30日にオープンした。ハローズ初となる3階建ての店舗。西条プラザ時代にあった福屋が入っている。
アダムネット
アダムネット株式会社（英: Adam Net,Ltd.）は、かつて存在した日本のシステムインテグレーター（商社系）。音声系に強みを持っており、ネットワーク各種機器の開発・販売、ネットワーク構築のコンサルテーション、システムインテグレーション、ネットワーク工事、運用、保守サービス、パッケージソフトウェアの販売を手がけていた。
アダムネット 概要
三井物産の子会社であった。2004年（平成16年）12月1日付でネクストコム、アダムネット、ビーエスアイが合併し、ネクストコム（現：三井情報）を存続会社とする合併方式で解散した。
アダムネット 沿革
1998年（平成10年）
SiliconGraphics社製データマイニングツール、グラフィックコンピュータ取扱開始
Avaya社製PBX取扱開始
Alteon社製レイヤー4スイッチ取扱開始
WatchGuard社製Firewallシステム取扱開始
Informix社製データウェアハウス分析ツール取扱開始
InfoSpace社製データウェアハウス分析ツール取扱開始
三井物産よりアダムネット従業員持株会並びにさくら銀行他17社に対し第2回株式譲渡
アントニオ・サランドラ
アントニオ・サランドラ（Antonio Salandra、1853年8月13日 - 1931年12月9日）は、イタリアの政治家、ジャーナリスト、作家であり、1914年から1916年にかけて第21代イタリア首相を務めた。彼は第一次世界大戦において連合国側に立っての参戦を確実にした。
アントニオ・サランドラ 経歴
プーリア州フォッジャ県のトローイアに生まれた彼は1875年にフェデリコ2世ナポリ大学を卒業しローマ・ラ・サピエンツァ大学の講師となり、その後行政法の教授になった。彼はルイジ・ペルー保守政権で農業大臣（1899年～1900年）を務めその後シドニー・ソンニーノ政権で財務大臣（1906年）とイタリア大蔵大臣（1909年～1910年）を務めた。ジョヴァンニ・ジョリッティ政権の崩壊に伴い、1914年3月21日に首相に就任した。サランドラ政権はイタリアが長年見てきた中で最も保守的な政権であった。
1914年8月に第一次世界大戦が勃発するとサランドラはイタリアは出兵しないと宣言し三国同盟は防衛的な立場に過ぎず、オーストリア＝ハンガリー帝国は侵略者であると主張した。サランドラはイタリアがどちら側に参戦するかについての決断をし、連合国側への参戦を決断した。こうして1915年5月23日にイタリアはオーストリア＝ハンガリーに対して宣戦布告をした。第一次世界大戦後、サランドラはさらに右傾化し1922年のムッソリーニの政権獲得を支持した。その後、サランドラは1931年12月9日にローマで死去した。
パオロ・ボセッリ
パオロ・ボゼッリ（Paolo Boselli、1838年6月8日 - 1932年3月10日）は、イタリアの政治家。第一次世界大戦中に第34代イタリア首相を務めた。
パオロ・ボセッリ 経歴
ボセッリは1838年6月8日セルビア王国のサヴォーナで生まれた。ボセッリは政界に入る前はローマ・ラ・サピエンツァ大学の初代科学教授であった。彼はリベラル右派の国会議員を51年間務め1921年からは上院議員を務めた。1888年に教育大臣に任命されたボゼッリは1899年に財務大臣として次のポートフォリオでイタリア銀行を再編した。軍事的敗北によるサランドラ政権の崩壊を受けて1838年6月8日に首相に任命された。カポレットの戦いでの軍事的敗北の結果、ボセッリの政権は1917年10月に崩壊した。彼は1932年3月10日にローマで亡くなり、トリノに埋葬された。
ロジャーズ (アーカンソー州)
ロジャーズ（Rogers）は、アメリカ合衆国アーカンソー州のベントン郡にある都市。人口は6万9908人（2020年）。ミズーリ州境に近いオザーク高原上に位置している。標高は約400メートル。隣のベントンビルには郡庁がある。ロジャーズはスーパーマーケット世界最大手ウォールマートの創業地として有名である。
好きになったらキリンレモン
「好きになったらキリンレモン」は、ともさかりえがさかともえり名義で1996年7月10日に東芝EMI / EASTWORLDから発売したシングルである。
好きになったらキリンレモン 概要
女優・ともさかりえがさかともえり名義で発売。
オリコンチャート最高18位を記録。
井伊玄太郎
井伊 玄太郎（いい げんたろう、1901年12月14日 - 1998年）は、日本の社会学者。
井伊玄太郎 人物・来歴
鳥取県生まれ。早稲田大学政治経済学部卒。早大教授、72年定年退職、名誉教授。社会思想研究会理事、民主社会主義連盟評議員。ジャン・ジャック・ルソー、エミール・デュルケーム、アレクシ・ド・トクヴィルなどを研究・翻訳した。
飯田秀総
飯田 秀総（いいだ ひでふさ、1979年 - ）は、日本の法学者。専門は商法、特に金融商品取引法。
東京大学大学院法学政治学研究科教授。落合誠一門下。
飯田秀総 経歴
2002年、東京大学法学部卒業。2003年、司法修習（第56期）修了。
2006年、東京大学大学院法学政治学研究科総合法政専攻修士課程修了（修士（法学））。
2006年、東京大学大学院法学政治学研究科助手。2007年、同研究科助教。
2008年、Harvard Law School LL.M修了。2009年、東京大学大学院法学政治学研究科助教。
2010年、神戸大学大学院法学研究科准教授。2017年、東京大学大学院法学政治学研究科准教授。2023年、同研究科教授。
久保四郎
久保 四郎（くぼ しろう、1946年11月20日 - ）は日本のプロゴルファー。
久保四郎 来歴
1970年にプロ入りし、1972年の美津濃トーナメントでは吉川一雄の2位に入る。
1977年の関西オープンでは入江勉・橘田規・宮本康弘と共に山本善隆の2位タイ、日本プロでは内田繁・鈴木規夫と並んでの6位タイに入った。
1977年の関西プロでは初日を戸田藤一郎・井上幸一と並んでの9位タイでスタートし、3日目には杉原輝雄・山本善と並んで3位島田幸作と1打差に着け、最終日には鈴村久・橘田と並んでの8位タイに入った。
1977年のKBCオーガスタでは3日目には68をマークしてブライアン・ジョーンズ（オーストラリア）、中村通・長谷川勝治・安田春雄と並んでの7位タイに浮上し、最終日もジョーンズ・中村・安田と共に7位タイに留まった。
1978年の静岡オープンでは初日に村上隆・青木功・郭吉雄（中華民国）・杉原輝雄・宮本省三と並んでの8位タイでスタートし、2日目には森憲二・呂良煥&許勝三（中華民国）・山本善隆・金本章生と並んでの5位タイに着けた。
1978年の日本プロでは初日に3アンダー69をマークし、青木功・野辺地鼎・上野忠美・小林富士夫・渡辺修・金本・鷹巣南雄・高橋信雄と並んでの4位タイでスタートした。
久保四郎 来歴
1978年に福岡を襲った水不足の中で行われたKBCオーガスタではジョーンズら有力選手が予選落ちしたが、最終日には大詰めになって山田健一、ジーン・リトラー（アメリカ）、ベン・アルダ（フィリピン）、鷹巣・宮本・青木と共に11アンダーで並び、2位タイに入った。
1978年の広島オープンでは2日目に68で謝永郁（中華民国）・山本善・尾崎直道・菊地勝司と並んでの5位タイ、3日目には新井規矩雄・草柳良夫と並んでの9位タイに着けた。
1979年の日本プロでは初日を4アンダー68で磯崎功・横島由一・宮本省三・尾崎将司・林慎一と並んでの4位タイでスタートした。
シニア転向後も活躍し、2008年の関西プログランドシニアでは出口栄太郎の2位、2015年の日本プロゴールドシニアでは佐藤正一・矢部昭に次ぐと同時に鷹巣・松本紀彦と並んでの4位タイに入った。
東江原村
東江原村（ひがしえばらむら）は、岡山県後月郡にあった村。現在の井原市東江原町にあたる。
大田ステファニー歓人
大田 ステファニー 歓人（おおた ステファニー かんと、1995年- ）は、日本の小説家。東京都生まれ。日本映画大学卒業。
大田ステファニー歓人 人物・経歴
日本映画学校在学中に関川夏央の指導を受ける。卒業後に映像関係などの仕事を経て、ゴミ収集の清掃員として働きながら小説を執筆する。
2023年、闇バイトに巻き込まれる高校生を描いた「みどりいせき」で第47回すばる文学賞を受賞してデビュー。贈賞式での受賞スピーチがSNSで広まり話題を呼ぶ。
2024年、『みどりいせき』で第37回三島由紀夫賞受賞。同作には舐達麻のリリックからの引用があるなど、ヒップホップから影響を受けた文体を特徴とする。
ハローズ防府新田モール
ハローズ防府新田モール（ハローズほうふしんでんモール）は、山口県防府市新田にあるショッピングセンター。
ハローズ防府新田モール 概要
山口県1号店として、マックスバリュ新田店跡地に2023年12月1日にオープン。4月18日に、山口県防府市に進出する方針を発表し、その8ヶ月後にオープンした。
得津晶
得津 晶（とくつ あきら、1980年 - ）は、日本の法学者。専門は商法。
一橋大学大学院法学研究科教授。
得津晶 主要著作
「Shareholder Activism in Japan: Chick Sexing or Tautology? 」Holger Fleischer, Hideki Kanda, Kon Sik Kim and Peter Mülbert eds., German and East Asian Perspectives on Corporate and Capital Market Law: Investors versus Companies, (Mohr Siebeck) 35-44 2019年12月
「The ‘Independence Day’ of Payments Law? Fintech’s Impact on Financial Regulation in Japan」Mark Fenwick, Steven Van Utysel, and Bi Ying eds., Regulating FinTech in Asia—Global Context, Local Perspectives (Springer) 139-162 2020年7月29日
皇踏山
皇踏山（おうとざん）は、香川県小豆郡土庄町にある山。標高は394メートル。しま山100選。香川のみどり百選。
皇踏山 地理
瀬戸内海国立公園に含まれている。2か所のピークを有する双耳峰であり、土庄港周辺からはきれいな双耳峰に見える。ハイキングコースが整備されており、山頂周辺には数か所の展望台がある。
皇踏山 歴史
古代には応神天皇がイブキを植えたとする伝承があり、南麓にある宝生院には国指定特別天然記念物の宝生院のシンパクがある。中世には山頂に山城があったとされ、尾根筋には総延長1.5キロメートルもの石塁が築かれた。
2004年度（平成16年度）には香川県によって香川のみどり百選に選定された。2016年（平成28年）には公益財団法人日本離島センターによってしま山100選に選定された。
南風原町黄金森公園陸上競技場
南風原町黄金森公園陸上競技場（はえばるちょう こがねもりこうえん りくじょうきょうぎじょう）は、沖縄県島尻郡南風原町の黄金森公園内にある陸上競技場。
NITTC
NITTCは、地名の英語名称がTで始まる日本の国立高等専門学校の略称。独立行政法人国立高等専門学校機構（英語: National Institute of Technology, NIT）により運営されている。
豊田工業高等専門学校
東京工業高等専門学校
徳山工業高等専門学校
鶴岡工業高等専門学校
キリル文字補助
キリル文字補助（キリルもじほじょ、英語: Cyrillic Supplement）は、Unicodeの10個目のブロック。
キリル文字補助 解説
ロシア連邦を構成する共和国や、旧ソ連地域で用いられている、あるいはかつて用いられていたキリル文字のうち、キリル文字ブロックに含まれていないものの一部を収録している。Unicodeのバージョン3.2で初めて追加された。
キリル文字補助 収録文字
言語名の後に括弧書きで年号や年号の範囲が書かれているものについては、その期間でのみ使われたことがあり、現在では廃字となってその言語では用いられなくなっていることを表す。
キリル文字補助 小分類
このブロックの小分類は「コミ語用の文字」（Komi letters）、「ハンティ語用の文字」（Khanty letters）、「チュクチ語用の文字」（Chukchi letters）、「モルドヴィン諸語用の文字」（Mordvin letters）、「クルド語用の文字」（Kurdish letters）、「アレウト語用の文字」（Aleut letters）、「チュヴァシ語用の文字」（Chuvash letters）、「アブハズ語用の文字」（Abkhaz letters）、「アゼルバイジャンの文字」（Azerbaijani letters）、「ウィルタ語用の文字」（Orok letters）の10個となっている。本ブロックでは、Unicodeのバージョン更新時の文字追加が隙間を埋める形で行われた影響で、同一の小分類に属する文字が飛び飛びの符号位置に割り当てられていることがある。
この小分類にはコミ語の表記にかつて用いられていた文字を収録している。
キリル文字補助 小分類
Unicodeのバージョン3.2において、1921年から1931年の間にモロツォフ・アルファベット（英語: Komi_alphabets#Molodtsov_alphabet）と呼ばれる正書法において使われていた文字U+0500..U+050FがISO 10754（フランス語: ISO_10754）を典拠として本ブロックで最初に追加され、その後バージョン7.0で19世紀のコミ語の文法書で用例が確認されていたが現在廃字となった文字U+052A..U+052Dが追加された。
この小分類にはキリル文字のうち、ハンティ語の表記にかつて用いられていた、あるいは現在も使われている文字を収録している。エネツ語、ネネツ語でも使われる文字を含んでいる。
Unicodeのバージョン5.0でハンティ語でかつて用いられていた文字U+0510..0511（エネツ語では現在も使われている）が、バージョン7.0でハンティ語及びネネツ語で現在使われている文字U+052E..052Fが追加された。
この小分類にはキリル文字のうち、チュクチ語及びイテリメン語、ハンティ語の表記に用いる文字を収録している。
キリル文字補助 小分類
Unicodeバージョン5.0で追加された。
この小分類にはキリル文字のうち、モルドヴィン諸語（モクシャ語）の表記にかつて用いられていた文字を収録している。ISO 10754（フランス語: ISO_10754）を典拠としてUnicodeのバージョン5.1で追加された。
この小分類にはキリル文字のうち、アルメニア国内でのクルド語の表記に用いる文字を収録している。なお、アルメニアの主要言語であるアルメニア語はアルメニア文字を用いるが、少数民族であるクルド人の話すクルド語についてはアルメニアがかつてソビエト連邦の構成国であったためキリル文字を使用している。また、他の地域（トルコ、イラン、イラクなど）でのクルド語の表記には主にラテン文字またはアラビア文字を用いる。ISO 10754（フランス語: ISO_10754）を典拠としてUnicodeのバージョン5.1で追加された。
この小分類にはキリル文字のうち、19世紀ごろのアレウト語の表記に用いられていた文字を収録している。これらの文字は1980年代にU+04C3 Ӄ / U+04C4 ӄに置き換えられて廃字となった。Unicodeのバージョン5.1で追加された。
キリル文字補助 小分類
この小分類にはキリル文字のうち、チュヴァシ語の表記にかつて用いられていた文字を収録している。学校検査官であったИван Яковлевич Яковлевイヴァン・ヤコヴレフ（英語: Ivan_Yakovlev）が発案した文字で、1873–1938の間使用されていた。ISO 10754（フランス語: ISO_10754）を典拠としてUnicodeのバージョン5.1で追加された。
この小分類にはキリル文字のうち、アブハズ語の表記に用いる文字を収録している。Unicodeのバージョン5.2で追加された。
この小分類にはキリル文字のうち、アゼルバイジャンにおけるムスリム・タート語及びユダヤ・タート語の表記に用いられる文字を収録している。小分類名は"Azerbaijani letters"となっているが、アゼルバイジャン語用の文字ではない。Unicodeのバージョン6.0で追加された。
この小分類にはキリル文字のうち、樺太東岸に住むウィルタが話すウィルタ語の表記に用いる文字を収録している。Unicodeのバージョン7.0で追加された。
キリル文字補助 履歴
以下の表に挙げられているUnicode関連のドキュメントには、このブロックの特定の文字を定義する目的とプロセスが記録されている。
加藤貴仁
加藤 貴仁（かとう たかひと）は、日本の法学者。専門は商法、金融法。
東京大学大学院法学政治学研究科教授。岩原紳作門下。
神代村 (岡山県後月郡)
神代村（こうじろむら）は、岡山県後月郡にあった村。現在の井原市神代町にあたる。
アマンダ・マリーヌ・シルベス
アマンダ・マリーヌ・シルベス（Amandha Marine Sylves、2000年12月29日 - ）は、フランスの女子バレーボール選手。ポジションはミドルブロッカー。フランス代表。
アマンダ・マリーヌ・シルベス 来歴
カリブ海にあるフランス海外領土グアドループBaie-Mahault出身。2018年、トゥールーズに拠点を置くFrance Avenir 2024へ入団。その後はVolley-Ball Nantesと契約し2年間プレーし、2019/20シーズンのフランスリーグではベストミドルブロッカー賞に選ばれた。2021/22シーズンはイタリアセリエA1のイル・ビゾンテ・フィレンツェへ移籍し、2年間プレーした。2023/24シーズンはセリエA1のCuneo Granda Volleyへ移籍した。2024年5月、Wash4Green Pineroloへの移籍に合意した。
アンダーカテゴリーの代表を経て、2017年にシニア代表に初選出された。2019年、欧州選手権に出場した。2021年の欧州選手権では7位に入った。2022年、ヨーロッパリーグで金メダルを獲得した。2023年に自国開催されたチャレンジャーカップで優勝を果たした。同年9月の欧州選手権では過去最高の6位となった。2024年、ネーションズリーグ、パリ五輪に出場した。
ダイレクトステップ
『ダイレクトステップ』（Directstep）は、アメリカ合衆国のジャズ・ミュージシャン、ハービー・ハンコックが1979年に発表したスタジオ・アルバム。
ダイレクトステップ 解説
1978年の日本ツアーの合間に、CBSソニー・スタジオにおいてダイレクトカッティング方式で録音され、1979年にCBSソニーから日本先行で発売された。レコーディングの現場に立ち会った中山康樹は後年「もちろんミュージシャンたちは緊張していただろうが、それをオモテに出すような人たちではなかった」「とはいえ打ち合わせは入念に行われ（ひとつにはエレクトリック・キーボードが多かったため）、おかげでカメラマンはスタジオ内でいつも以上にシャッターを押すチャンスがあったと記憶している」と振り返っている。なお、ハンコックは約1週間後、再びCBSソニー・スタジオにおいて、やはりダイレクトカッティングによるソロ・ピアノ・アルバム『ザ・ピアノ』を録音し、同作は1979年6月21日に日本発売された。
ダイレクトステップ 解説
「シフトレス・シャッフル」は1973年よりライヴで演奏されてきた曲で、アルバム『ヘッド・ハンターズ』（1973年）制作時の録音は未発表となり、結果的には本作が初出となって、後に『MR.ハンズ』（1980年）でも再録音された。
リチャード・S・ギネルはオールミュージックにおいて5点満点中4点を付け「録音方法から理解できるように、抑制的かつ手堅い場面も見受けられるが、"Butterfly"では軋むようなリズム面での遊びがあり、"Shiftless Shuffle"ではナイトクラブを思わせる良質のグルーヴが展開され、"I Thought It Was You"はアルバム『サンライト』のオリジナル・ヴァージョンを切り貼りして長尺になっている」と評している。
大橋一三
大橋 一三（おおはし いちぞう、1966年2月25日 - ）は、大阪府出身の俳優である。
大橋一三 来歴・人物
演劇集団 円の演劇研究所出身。中学校一級、高校二級、保険体育教育免許を持つ。柔道初段。
清水照久
清水 照久（しみず てるひさ、1925年12月10日 - 1987年2月22日）は、日本の経営者、工学博士。富士電機社長、会長を務めた。
清水照久 経歴
兵庫県出身。1948年に京都大学工学部を卒業し、同年に富士電機製造(のちの富士電機)に入社。1974年11月に取締役に就任し、1976年1月に常務、1979年6月に専務を経て、1981年6月に副社長に就任し、1986年6月に社長に昇格。
1983年4月に藍綬褒章を受章。
1987年2月22日急性心不全のために死去。61歳没。
浦西武光
浦西 武光（うらにし たけみつ、1940年10月10日 - ）は鹿児島県出身のプロゴルファー。
浦西武光 来歴
1966年にプロ入りし、1972年の美津濃トーナメントでは吉川一雄・久保四郎・戸田雅吉に次ぐと同時に石井富男・大島富五郎・海老原清治と並んでの4位タイ、1976年の同大会では内田繁と並んで草壁政治の2位タイに入った。
1977年の日本プロでは金海繁・竹安孝博と並んでの10位タイに入り、1979年の和歌山オープンで初優勝。
1977年の三菱ギャランでは初日を中島弘二・許勝三&謝永郁&陳健忠（中華民国）・河野高明・高井吉春と共に68をマークして2位タイでスタートし、2日目にはグラハム・マーシュ（オーストラリア）と並んでの6位タイに着けた。
1980年の関西オープンでは2日目に井上久雄・中村通と並んでの5位タイに着け、3日目には島田幸作・前田新作・宮本省三と並んでの3位タイに上がる。最終日には66のコースレコードを出し、82を叩いて5位に後退した前日首位の山本善隆を逆転。通算4アンダーで中村・島田を抑えてツアー初優勝を挙げ、鹿児島出身では最初のツアー優勝者となる。
1981年のKBCオーガスタでは初日を石井秀夫・鈴木規夫・謝敏男（中華民国）、デビッド・イシイ（アメリカ）、川村正己・小林恵一・高井・重信秀人と共に69の5位タイでスタートし、最終日には68をマークして矢部昭・前田・牧野裕・イシイと並んでの8位タイに入った。
1987年の関西オープンを最後にレギュラーツアーから引退。
フィブリリン1
フィブリリン1（英: fibrillin-1）は、ヒトでは15番染色体に位置するFBN1遺伝子にコードされるタンパク質である。フィブリリン1は細胞外マトリックスに位置する巨大な糖タンパク質であり、直径10–12 nmのカルシウム結合性ミクロフィブリルの構造的構成要素として機能している。こうしたミクロフィブリルは、体中の弾性組織や非弾性結合組織の構造的支持を行っている。FBN1遺伝子の変異はさまざまな重症度のさまざまな表現型をもたらす場合があり、胎生致死、発生上の問題、マルファン症候群、そして一部のケースではマルケサーニ症候群の原因となりうる。
フィブリリン1 遺伝子
FBN1は65個のエクソンからなる約230 kbの長さの遺伝子で、プロフィブリリン（profibrillin）と呼ばれる2871アミノ酸長の前駆体タンパク質をコードしている。プロフィブリリンはフーリンによってC末端近傍で切断され、フィブリリンファミリーに属するフィブリリン1と、140アミノ酸からなるホルモンであるアスプロシンが形成される。
フィブリリン1 タンパク質構造
フィブリリン1は、6つのシステイン残基を持つEGF様ドメインが47個、8つのシステイン残基を持つLTBP相同ドメインが7個、そしてプロリンリッチ領域から構成される。
フィブリリン1 胎児の心血管系の発生
FBN1遺伝子は、さまざまな胚発生プログラムに関与している。フィブリリン1から形成されるミクロフィブリルは、弾性・非弾性構造の双方に寄与する。心臓弁や大動脈の弾性線維の形成には、フィブリリン1（FBN-1）とフィブリリン2（FBN-2）の関与が必要である。FBN-1とFBN-2は、弾性線維の他の構成要素とともに、妊娠4週という早期から胚の半月弁で発現していることが示されている。これらの分子は相互作用して半月板の心室側の層の弾性線維を形成する。また、FBN-1とFBN-2は大動脈の弾性線維の発生にも重要である。胚発生の段階を過ぎるとFBN-2の発現は大きく低下するのに対し、FBN-1の発現は成体でも継続する。このことは、FBN-2が弾性線維の初期発生を指示し、FBN-1が成熟した弾性線維の構造的支持を行っているというモデルを支持している。
FBN1またはFBN2に変異が生じた場合、細胞外マトリックスへの損傷によって大規模な変形が生じる場合がある。マルファン症候群はFBN1遺伝子の変異を原因とする先天性疾患である。その結果、心血管構造など、体内のミクロフィブリルの奇形や脆弱化が生じ、弾性線維の脆弱化によって心臓弁や大動脈の耐久性や伸展性が損なわれる。このことは、マルファン症候群に大動脈瘤や僧帽弁逸脱症が広く付随することの説明となる。
フィブリリン1 マルファン症候群
マルファン症候群（MFS）は、眼、心血管系、骨格系、皮膚、呼吸器、硬膜など全身の系の結合組織に影響が生じる常染色体優性遺伝疾患である。MFSは、約5000人に1人の割合で生じる。MFSの診断は単一の分子検査によって行われるのではなく、Ghent基準と呼ばれるスコアリングシステムに基づいて行われ、その診断は容易ではない。家族歴のない患者に対してMFSの診断を行うためには、2つの基準に合致していることが必要である。まず2種類の系で大基準を満たす異常がみられること、それに加えてもう1つの系で小基準を満たす異常がみられることで診断が下される。
フィブリリン1 マルファン症候群
MFSは遺伝的要因が大きい疾患であり、症例の80%が遺伝性である。残りの20%はde novo変異（親からの遺伝ではない、生殖細胞系列に新たに生じた変異）によるものである。MFSの患者は、細長い四肢や指趾、脊椎の弯曲（胸部の側弯症となることが多い）、関節の過伸展、漏斗胸、網膜剥離といった表現型を示す。新生児MFSなどの重症型はde novo変異を原因としていることが多い。典型的MFSの症状は通常は思春期やそれよりも後の段階で目立つようになり、初期段階で発症することは稀である。MFSで最も一般的な皮膚症状は皮膚伸展線条であり、線条は初期は赤く、続いて紫色に変化し、最終的には白色を呈する。皮膚の表皮は薄く扁平になり、上部の保護層の厚みは減少する。この症状は組織学的には、皮膚や弾性線維に平行に並んだまっすぐで細いコラーゲンの束によって特徴づけられる。弾性線維は真皮の上層では密度が高く、その下部の領域では局所的に欠如している。線条と正常な皮膚との境界には、曲がって崩壊した、網目状の弾性線維が存在する場合がある。こうした症状は、MFS患者の皮膚のクモの巣様の外観の原因となっている。
フィブリリン1 マルファン症候群
MFSの管理は生活様式に対する助言、理学療法、投薬、手術など多岐にわたり、身体活動を制限するための生活様式のカウンセリングや、心内膜炎の予防、大動脈連続撮影検査、大動脈保護のためのβブロッカー投与、予防的な大動脈基部置換術などが行われる。MFSの成人患者に対しては、感情的・身体的ストレスを軽減すること、また格闘技、サッカー、野球といった負担の大きいスポーツから水泳、自転車、ジョギングなどの負担の少ない運動へ切り替え、心拍数を110未満に維持することが推奨される。小児に対しても、同様のガイドラインに従って適切な管理を行うことが推奨される。
MFSは染色体15q21.1に位置するFBN1遺伝子の変異によって引き起こされ、フィブリリン1が形成する構造体に異常が生じる。フィブリリン1は約350 kDa、2871アミノ酸からなるシステインに富む糖タンパク質であり、結合組織の細胞外マトリックスにおいてエラスチンから弾性線維への形成を担う。結合組織の脆弱性によって血管壁は内圧に耐えることができなくなり、通常は大動脈瘤の形成につながる。フィブリリン1の欠陥はTGF-βの上昇をもたらし、このこともMFSと直接関係している。
フィブリリン1 マルファン症候群におけるTGF-βの役割
TGF-βは、胚発生、細胞成長、アポトーシスの誘導、コラーゲン産生の増大、細胞外マトリックスのリモデリングを担う傍分泌型調節タンパク質である。細胞から分泌されたTGF-βは、PAI-1の産生とSmad2のリン酸化を刺激する。TGF-βは、前駆体タンパク質のN末端部分に由来するlatency associated protein（LAP）と結合して、small latent complex（SLC）を形成する。その後、SLCは3種類の潜在型TGF-β結合タンパク質（LTBP1、LTBP3、LTBP4）のいずれかと結合したlarge latent complex（LLC）として細胞外へ分泌される。LLCはLTBPを介してフィブリリン1のミクロフィブリルに接着し、TGF-βを不活性な状態で保持する。TGF-βは一連の調節機構を介してのみ活性化されることで、胚発生における適切な機能が維持されている。MFSではフィブリリン1の変異によってLLCがミクロフィブリルに接着することができなくなり、細胞外空間における活性型TGF-β濃度が上昇する。細胞外マトリックスによって隔離されなかったLLCは、プロテアーゼ依存的・非依存的過程による活性化に対して脆弱である。MFS患者の組織では、TGF-βの活性化因子（MMP2やMMP9）やリガンドも高レベルで存在していることが知られている。細胞外マトリックスへの隔離の異常や、LLCの活性化の増大によって、TGF-βは複合体または遊離型として全身循環に到達する場合がある。TGF-βはその受容体と複合体を形成し、リン酸化カスケードを開始する。このリン酸化によって、大動脈瘤や弁逸脱などの欠陥が引き起こされる。
フィブリリン1 マルファン症候群におけるTGF-βの役割
大動脈基部拡張症、肺気腫、房室弁の異常、骨格筋のミオパチーといったMFSの臨床症状は、TGF-βの活性化やシグナル伝達の変化によって誘導される。大動脈特異的な症状は、大動脈壁における過剰なTGF-βシグナルと密接に関連している。TGF-β中和抗体の全身投与によってTGF-βの作用に拮抗することで、MFSと関係した大動脈の病理の発症、具体的には大動脈壁の変化や進行性の大動脈拡張は回避される。TGF-βへの拮抗はMFSの他の症状も低減し、筋肉の再生、構築、強化、肺胞形成、僧帽弁の形態の維持を補助する。また、アンジオテンシンII1型受容体（AT1受容体）拮抗薬であるロサルタンも、TGF-βの発現と活性化を阻害することでTGF-βシグナルに拮抗することが知られている。ロサルタンはβブロッカーとは独立に、または共に機能し、MFSの病理である大動脈径の変化率を低下させる。
フィブリリン1 FBN1遺伝子の変異
FBN1遺伝子は15番染色体に位置する約200 kbの長さの遺伝子で、そのコーディング配列は65個のエクソンに分割されており、フィブリリン1タンパク質をコードしている。フィブリリン1はシステインに富む約350 kDaの巨大な糖タンパク質であり、主にEGF様モジュールのタンデムリピートから構成される。これらのドメインはカルシウム結合性EGF様モチーフ（cbEGF-like motif）であり、弾性組織・非弾性結合組織の物理的性質に寄与している。こうした組織のミクロフィブリルは、フィブリリン1とフィブリリン2の双方からなるヘテロ重合体である。
フィブリリン1の変異は、MFSの主要な原因である。多くの場合、変異はミクロフィブリルの重合過程に干渉し、ドミナントネガティブ作用を示す。
FBN1遺伝子に生じている変異には次のようなものがある。
こうした変異の組み合わせによって、フィブリリン1は適切に発現しなくなる。一般に、疾患表現型と遺伝子型との相関はみられない。