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ノファラ (軽巡洋艦)
ノファラ (ドイツ語:SMS Novara) は、第一次世界大戦中に就役したオーストリア＝ハンガリー帝国海軍のヘルゴラント級軽巡洋艦の1隻である。艦名は、1849年にオーストリア軍が勝利した戦いの場所からとられた。
本艦は同大戦後にフランスへの賠償艦に指定され、1920年からはフランス海軍所属となり、ティオンヴィル (フランス語:Thionville) と改名された。
ノファラ (軽巡洋艦) 概要
本艦はイタリア海軍に対してアドリア海沿岸警備のために「アドミラル・シュパウン」の改良型として建造された。第一次世界大戦を生き残ったヘルゴラント級軽巡洋艦のうちヘルゴラントとサイダはイタリアに賠償艦として引き渡されたが本艦のみフランスに賠償艦として引き渡され「ティオンヴィル」と改名された。
ノファラ (軽巡洋艦) 艦形
船体形状は波の穏やかなアドリア海での運用が主であるため、艦首のみ高く他は水面から乾舷までが低い単船首楼型船体となっており、巡洋艦というよりも駆逐艦的な外観である。「アドミラル・シュパウン」との外観の違いは船首楼が延長されたことにより艦橋の側面に10cm速射砲2基が追加されて火力が強化された点にある。
艦首から主砲として10cm速射砲が防盾の付いた単装砲架で1基、司令塔を組み込んだ操舵艦橋と前部マストの背後に10cm速射砲が片舷1基ずつが配置したところで
船首楼は終了し、その背後に4本煙突が等間隔に立ち、周りは艦載艇置き場となっている。左右の甲板から艦尾甲板まで片舷10cm速射砲を片舷3基ずつを配置し計9基を配置した。
4番煙突の後部に単脚式の後部マストが立つ。53.3cm連装魚雷発射管3基は4番煙突の両脇に1基ずつ計2基と後甲板の最後部に1基を配置した。
ノファラ (軽巡洋艦) 兵装
本級の主砲には「アドミラル・シュパウン」に引き続きシュコダ社でオーストリア＝ハンガリー帝国海軍向けに製造した「K11型 10cm（47口径）速射砲」を採用した。この砲は後に自国の駆逐艦「タトラ級」の主砲にも採用された。
その性能は26.2kgの砲弾を仰角14度で11,000mまで到達できる性能であった。これを防盾の付いた単装砲架で旋回と俯仰は主に人力で行われ、砲身の仰角18度・俯角4度で砲架は左右に180度旋回できたが実際は上部構造物により射界に制限があった。発射速度は毎分8～10発だった。
他に対水雷艇迎撃用にシュコダ製「4.7cm（44口径）速射砲」を1基搭載した。他に主砲では手に負えない相手への対抗として53.3cm魚雷発射管を連装で3基を装備した。
ノファラ (軽巡洋艦) 艦歴
フィウメのダヌビウス社で建造。1912年2月9日起工。1913年2月15日進水。1914年8月1日に戦艦「ブダペスト」によってポーラへ曳航され、1915年1月10日に就役。
就役後の1915年2月に同盟国ドイツの要請でオスマン・トルコ軍への軍需物資を僚艦「アドミラル・シュパウン」と共に輸送する計画を立てたが実行に移されることはなかった。
5月2日、オスマン帝国へ向かうドイツ潜水艦「UB8」を曳航してポーラを出発。フランスの巡洋艦「Jules Ferry」、駆逐艦「Bisson」と遭遇し、パトラ・オトラント間で「UB8」と別れた。
1915年5月23日、イタリアはオーストリア＝ハンガリー帝国に宣戦布告。同日、オーストリア＝ハンガリー帝国海軍の戦艦などは出撃し、アンコーナなどの攻撃へと向かった。「ノファラ」、は駆逐艦「シャルフシュツェ」、水雷艇「78」、「79」、「80」、「91」とともにグループEを構成し、Porto Corsiniを攻撃した。「ノファラ」は沿岸砲台と交戦し、死者6名、重傷者3名、軽傷者7名を出した。
7月27日、巡洋艦「ノファラ」、「アドミラル・シュパウン」、は駆逐艦「ウスコケ」、「シャルフシュツェ」、水雷艇「75T」、「76T」、「79T」とともにアンコーナ・ペーザロ間の鉄道を攻撃した。
ノファラ (軽巡洋艦) 艦歴
12月5日、巡洋艦「ノファラ」と駆逐艦「トゥルル」、「フサール」、「パンドゥール」、「Warasdiner」、水雷艇3隻（または「ノファラ」、「トゥルル」、「フサール」、「Warasdiner」と水雷艇「61T」、「66F」、「67F」）はSan Giovanni di Meduaを攻撃。駆逐艦2隻が港内の船舶を、他は砲台を攻撃した。「ノファラ」も砲台からの攻撃で被害を受け、死者1名、負傷者1名を出した。
12月29日、巡洋艦「ヘルゴラント」などがドゥラッツォを攻撃したが、その際駆逐艦2隻が触雷。また、これに対して連合国が出撃し海戦が発生した。「ヘルゴラント」などの救援のために装甲巡洋艦「カイザー・カール6世」や戦艦「ブダペスト」、巡洋艦「ノファラ」と「Aspern」が出撃したが、戦闘には関与しなかった。
1917年1月27日、「ノファラ」は駆逐艦「オルイェン」、「チェペル」とともにドゥラッツォ攻撃に向かったが、駆逐艦2隻は衝突時を起こして引き返し、「ノファラ」もイタリア巡洋艦「Puglia」とフランス駆逐艦「Bouclier」と遭遇して引き返した。
ノファラ (軽巡洋艦) 艦歴
7月9日、「ノファラ」は水雷艇「73F」、「54T」、「87F」とともに、または「ノファラ」単独でオトラント堰を攻撃し、ドリフター「Astrum Spei」、「Clavis」を沈め、「Frigate Bird」、「Ben Bui」を損傷させた。その後、イタリア駆逐艦「Impetuoso」、「Irrequieto」と遭遇し追跡を受けた。
敵を潜水艦が待ち構える場所へ誘い出すべく、8月29日に装甲巡洋艦「ザンクト・ゲオルク」、「カイザー・カール6世」などからなるグループと巡洋艦「ノファラ」、「ヘルゴラント」、駆逐艦「バラトン」、「オルイェン」からなるグループがイタリア沿岸を攻撃しようとしたが、濃霧のため攻撃を実施できずに終わった。
ノファラ (軽巡洋艦) 艦歴
1917年5月にオトラント堰への襲撃計画が実行に移され、14日に本艦と「ヘルゴラント」と「サイダ」はカッタロ軍港から出撃した。15日の午前3時頃にオトラント堰に到着した3隻は次々と封鎖船を砲撃して計14隻を撃沈ないし4隻を撃破した。これに対し連合軍はアクトン少将率いるイギリス海軍のウェイマス級防護巡洋艦「ダートマス(HMS Dartmouth)」と「ブリストル(HMS Bristol)」に加えてイタリア海軍の駆逐艦「アクィラ(Aquila)」を旗艦とする駆逐艦5隻で南アドリア海を北東に向けて出撃、アルバニア沿岸部で別働のオーストリア駆逐艦2隻と接触し交戦した。その後、旗艦「ブリストル」が水平線上の黒煙を発見、アクトン少将はこちらを優先させて戦隊を反転させて新手を迎え撃った。これが本艦率いるホルティ・ミクローシュ戦隊であった。全速で逃げる本艦を6インチ砲を持つため射程に優れるイギリス防護巡洋艦が先手を切って攻撃し、この時に敵弾が本艦の艦橋を直撃して副長が即死。艦長のホルティも断片による裂傷を受けた。この砲撃により本艦は燃料供給系にダメージを負ったが、僚艦「サイダ」に曳航されて撤退に成功した。敵艦「ダートマス」も無事では済まず、帰路にドイツ海軍のUボート「UC25」からの雷撃を受けて大破し、ブリンディジまで曳航された。
10月4から5日の夜、Kumborで爆撃を受けたが、被害はなかった。
11月12-13日、水雷艇3隻と共にオトラント海峡へ向かうも、戦果なし。
1818年4月6日、駆逐艦「タトラ」、「チェペル」、「オルイェン」とともにCape Garganoなどを攻撃。
戦後は1920年にフランスへ引き渡されたが、ビゼルトへ曳航される途中で損傷し、ブリンディジで沈没。浮揚後、ビゼルトで修理され、「ティオンヴィル」と改名されて就役。砲術・水雷練習艦となった。1932年、除籍。武装撤去のうえでトゥーロンで宿泊艦として用いられ、1941年に解体。
中庄村 (岡山県)
中庄村（なかしょうそん）は、かつて岡山県都窪郡にあった村である。1951年（昭和26年）3月28日に倉敷市に編入され廃止された。現在は同市の中庄地区となっている。
相良頼泰 (権五郎)
相良 頼泰（さがら よりやす）は、相良氏の第11代当主相良長続の四男。第12代当主相良為続の弟。多良木の地頭。官途は左近将監。子は長泰、長弘、娘（北原茂兼室）。北原兼親は外孫。
相良頼泰 (権五郎) 経歴
上相良氏の多良木兄弟の乱を鎮定した長続は、多良木村を第4子頼泰に与えた。しかし頼泰は讒言にあって文明3年（1471年)に兄為続に領地を召上げられた。文明16年（1484年）には勘気は解かれて返給され、多良木に入部して鍋城を居城とした。
兄が亡くなると、頼泰は甥の家督相続に不満を持ち、息子の長泰の器量が優れていると称して、世子を廃して我が子に相良氏を相続させようと、佐牟田上野、吉無田孫左衛門らと謀事を企てた。しかし、それが当の長毎の知るところとなり、長享元年6月、頼泰は成敗された。長泰は為続に従って八代にいたが、同じく誅された。ただし、最初の召し上げも讒言によるものであったことから、為続もしくはその周辺によって陥れられた可能性もある。
末子長弘のみ幼いという理由で助命を許されたが、後年、孫にあたる治頼がやはり反乱を起こして追放されている。
ゲーリー・ヒントン
ゲーリー・ヒントン（Gary Hinton、1956年8月29日 - ）は、アメリカ合衆国の男性プロボクサー。ペンシルベニア州ダービー出身。元IBF世界スーパーライト級王者。
ゲーリー・ヒントン 来歴
1978年1月24日、ヒントンはプロデビューを果たし4回判定勝ちで白星でデビューを飾った。
1984年3月26日、USBA全米スーパーライト級王者ジェローム・キニーと対戦し12回2-1の判定勝ちで王座獲得に成功した。
1984年7月11日、バレット・ラリーと対戦し12回2-0(116-113、116-112、114-114)の判定勝ちで初防衛に成功した。
1985年3月2日、IBF世界スーパーライト級王者アーロン・プライヤーと対戦し15回1-2(139-146、143-141、141-143)の判定負けで王座獲得に失敗した。
1985年8月23日、ジョー・マンリーと対戦し12回1-1(114-115、115-114、114-114)の三者三様の引き分けに終わったが2度目の防衛に成功した。
ゲーリー・ヒントン 来歴
1985年11月5日、ダーリー・フーラーとWBCアメリカ大陸スーパーライト級王座決定戦を行い12回3-0(117-112、116-110、118-110)の判定勝ちで王座獲得に成功した。
1986年4月26日、アーロン・プライヤーの返上で空位になったIBF世界スーパーライト級王座決定戦をレイエス・アントニオ・クルスと行い15回3-0(143-142、145-140、144-142)の判定勝ちで王座獲得に成功した。
1986年10月30日、ジョー・マンリーと1年ぶりに再戦するが10回2分14秒KO負けで初防衛に失敗し王座から陥落した。
1989年8月24日、ソウル・マンビーと対戦し9回35秒TKO負けを最後に現役を引退した。
ロマンス (ドヴォルザーク)
ロマンス ヘ短調 作品 11 (B. 39) は、アントニン・ドヴォルザークが作曲し1879年に出版された、ヴァイオリンと管弦楽のための単一楽章の作品である。
ロマンス (ドヴォルザーク) 歴史
この曲は、当時プラハ仮劇場管弦楽団のコンサートマスターだったヨゼフ・マルクス（Josef Markus）の依頼で書かれた。マルクスはジョフィン宮殿で年1回開かれるオーケストラのコンサートで演奏しようとしており、実際に1877年12月9日に開かれたそのコンサートでアドルフ・チェフの指揮により初演された。
ドヴォルザークは弦楽四重奏曲第5番の緩徐楽章 アンダンテ・コン・モート・クワジ・アレグレット（Andante con moto quasi allegretto）をこの作品の元とした。なお、この四重奏曲はまだ彼が広く知られていなかった1873年に作曲されたものであるが、ドヴォルザークの生存中は演奏も出版もされていない。これは、同曲を献呈するつもりだったと見られるヴァイオリニスト・アントニン・ベネヴィッツ（もしくはメンバーのヨゼフ・ポルトハイム（Josef Portheim））が演奏を拒否したためと考えられる（ドヴォルザークは同曲の表紙を引き裂いたうえ知人に渡し、事実上封印した。出版は1929年）。
ロマンス (ドヴォルザーク) 歴史
ドヴォルザークはこの作品のピアノ伴奏版を書いている。これはヴァイオリン奏者フランティシェク・オンドジーチェクへ献呈されたが、ドヴォルザークの生存中には出版されていない。管弦楽伴奏版、およびドヴォルザークの友人ヨゼフ・ズバティによるヴァイオリンとピアノへの編曲版(B. 38)は、1879年にドイツの出版社ジムロックから出版された。
ロマンス (ドヴォルザーク) 楽曲構成
演奏時間は約12分。
アンダンテ・コン・モート（Andante con moto）、ヘ短調、ソナタ形式。
弦楽四重奏曲第5番からの引用である優美な旋律が、似た特徴をもつ対比調の主題を導き出す。不安定な主題がそのあとに続き、オーケストラによる耳障りな和音の挿入部に入る。やがて、最初の穏やかな雰囲気が優勢になり、主題が戻って来る。曲の最後はヘ長調で終わる。
ヤンマル山
ヤンマル山（ヤンマルさん、朝鮮語: 양말산）は、大韓民国ソウル特別市永登浦区汝矣島の、現在の国会議事堂の場所に、かつて存在していた山。
かつてはこの山に牧場を設けて羊や馬を育てていたため、ヤンマ山（養馬山、羊馬山、양마산）と呼ばれ、後にヤンマル山（「マル」は「馬」を意味する朝鮮語の固有語である）と称されるようになった。また、麓の平地はヤンマル原（양말벌）と呼ばれていた。
この山の高さは海抜およそ190mであった。 汝矣島は漢江の中の島であるが、この山は水害を免れる場所であったため、それが現在の「汝矣島」の地名の由来となったとする説もある。
現在は、この山を削った場所に、国会議事堂が建設されている。
呉屋大翔
呉屋 大翔（ごや ひろと、1994年1月2日 - ）は、兵庫県川西市出身のプロサッカー選手。Jリーグ・ジェフユナイテッド千葉所属。ポジションはフォワード。
サッカー選手の呉屋絵理子は妹。
呉屋大翔 来歴
5歳でサッカーを始める。小学生の時けやきフットボールクラブに入団。けやきFC時代に関西選抜に選ばれている。小学校卒業後ヴィッセル神戸ジュニアユースに入団、後に大学、大分トリニータでもチームメイトとなる小林成豪と共にプレーした。しかしヴィッセルではレギュラーに定着できずユース昇格を逃すと中学卒業後は千葉のサッカー強豪校である流通経済大柏高校に入学。同級生に中村慶太、田上大地らがいる。1、2年生では全く出場機会がなく3年次には出番こそあったものの先発に定着することはできなかった。
2012年に関西学院大学に入学すると共にサッカー部に入部した。同サッカー部監督の成山一郎の指導の下で1年次から主力として起用された。関西学生サッカーリーグでは2013年から2015年まで3年連続で得点王を獲得（2013年が19試合24得点、2014年が21試合27得点、2015年が21試合30得点）。
呉屋大翔 来歴
2015年には関西学生サッカーリーグ最優秀選手賞を受賞。チームも総理大臣杯、大学選手権、関西学生サッカーリーグ、関西選手権というその年の全タイトルを獲得する4冠を達成した。また、2015年夏季ユニバーシアードのサッカー日本代表にも選出され、大学No.1のフォワードと称された 2015年8月7日、2016年シーズンからのガンバ大阪入団が発表された。古巣の神戸など3クラブから獲得オファーを貰い最終的にG大阪を選んだ理由として、よりレベルが高い環境で自分を伸ばしたいと挙げている。
呉屋大翔 来歴
2016年3月6日、1stステージ第2節ヴァンフォーレ甲府戦に後半から途中出場し公式戦デビューを果たす。3月20日、J3第2節ではガンバ大阪U-23の一員として先発出場してJ3リーグ初得点を決めた。4月24日、1stステージ第8節のアビスパ福岡戦でJ1リーグ初先発。8月31日、ルヴァン杯・準々決勝第1戦のサンフレッチェ広島戦でトップチーム初得点。10月15日に行われたルヴァン杯・決勝の浦和レッズ戦では、後半から出場し、優勝の懸かったPK戦のキッカーにG大阪監督・長谷川健太から指名されるも失敗し、優勝を逃したものの、「気持ち」の部分を評価された。ルヴァン杯決勝直後の試合となった22日の2ndステージ第15節・横浜F・マリノス戦ではスタメンで起用され、その次の試合となった29日の2ndステージ第16節・アルビレックス新潟戦でJ1リーグ初得点を挙げた。
2017年、背番号が「13」番に変更された。7月8日、第18節の清水エスパルス戦でリーグ戦初先発を果たした。しかし、8月3日に左肩関節脱臼の怪我をし、チームを離脱。9月28日にチームに合流すると、10月22日、昨年のルヴァン杯でPKを外した以来の埼玉スタジアムとなった、第30節の浦和レッズ戦では終了間際に引き分けに持ち込む同点ゴールを決めた。
呉屋大翔 来歴
2018年、徳島ヴォルティスに期限付き移籍で加入。3月17日、J2第4節のジェフユナイテッド千葉戦で移籍後初得点を決めたが、全治3ヶ月の右足関節前方インピンジメント症候群によりチームを離脱。結局第8節を最後に公式戦出場機会は無く1ゴールに終わった。
2019年はG大阪に一旦復帰していたが、V・ファーレン長崎監督の手倉森誠から直接声を掛けられたことで移籍を決断、同年3月22日に長崎への期限付き移籍が発表された。移籍から4試合目の4月14日、J2第9節・FC岐阜戦にて移籍後初ゴールを含む2得点を記録すると先発に定着し、更に5月11日の第13節・アルビレックス新潟戦から6月22日の第19節・モンテディオ山形戦においてJ2記録に並ぶ、7試合連続得点を記録した。これまでのキャリアで悩まされた大きな負傷も無くその後も得点を積み重ね、最終的に得点ランキング3位・日本人ではトップとなる22得点を挙げた。
2020年、柏レイソルに完全移籍で加入。7月8日、J1第3節の横浜FC戦で移籍後初得点を決めた。同年リーグMVP及び得点王となったマイケル・オルンガの存在もあり、リーグ戦4得点にとどまったが貴重なFWの控えとして役目を果たした。
2021年は移籍したオルンガの後釜として監督のネルシーニョから期待を寄せられ、開幕戦先発メンバー入りを果たすなど序盤戦は出場機会を得た。J1第2節・湘南ベルマーレ戦および第11節・徳島ヴォルティス戦にて1試合2得点の活躍も見せたが、0-1で敗れた5月9日の第13節・アビスパ福岡戦を最後に先発機会は途絶え、リーグ戦20試合終了時点で先発機会は9試合であった。
2021年7月3日、大分トリニータへの完全移籍が発表された。
2022年12月1日、ジェフユナイテッド千葉への完全移籍が発表された。
呉屋大翔 人物
2019年1月21日、2017年末に結婚していたことを報告した。
ブラウザ拡張機能
ブラウザ拡張機能（ブラウザかくちょうきのう、英語: browser extension）とは様々な方法でウェブブラウザの機能を拡張するためのコンピュータプログラムである。ブラウザやバージョンによっては、プラグイン（英語: plug-in）もしくはアドオン（英語: add-on）といった同じ意味の用語と使い分けられることがある。一部の拡張機能ではHTMLやJavaScriptといったウェブ技術を活用して開発されている。また、例としてツールバーの追加など、表示できるウェブサイトの内容に直接影響を与えること無くウェブブラウザのユーザインタフェースを変更することが出来る。
ブラウザ拡張機能 歴史
マイクロソフトは1999年にリリースしたInternet Explorer 5より、Mozilla Firefoxはリリース開始となった2004年より、Operaは2009年リリースのバージョン10より、Google Chromeは2010年リリースのバージョン4より、Apple Safariは2010年リリースのバージョン5より拡張機能に対応するようになった。拡張機能の構文はブラウザによって非常に異なっており、少なくともあるブラウザで動作しても他のブラウザで動作しないことがある。検索エンジンツールでは、この問題を回避する試みとしてMycroftによるマルチタグ戦略でブラウザを問わずに動作する検索エンジンデータベースアドオンが存在する。
ブラウザ拡張機能 インストール
多くのブラウザではユーザが目的の拡張機能を探したり、人気のある拡張機能の一覧を見ることができるオンラインのストアサイトがある。Google Chrome、Mozilla Firefox、Safariはそれぞれ自前のストアサイトを持っているものの非公式のストアサイトもある。
ブラウザ拡張機能 機能
ブラウザ拡張機能の用途は多岐にわたる。
ブラウザツールバーとはブラウザのウインドウ内に配置されるツールバーで全てのメジャーブラウザで対応しており、ブラウザのグラフィカルユーザインタフェース (GUI) や機能を拡張する方法として開発されている。
プラグインはアプリケーションプログラミングインタフェース (API) を使ってブラウザに特定の機能を追加する。APIでサードパーティーはブラウザとやり取りできるプラグインを開発することが出来る。当初のAPIはNPAPIだったが、その後GoogleはChromeでPPAPIインタフェースを導入した。
ほとんどのブラウザにおいて拡張機能を使ってプライベートブラウジングでユーザのオンラインプライバシーを守ることができ、様々な種類のユーザブラウジングプライバシーを制御したり脅威から防護することができる多種多様な拡張機能がある。
一方で、拡張機能を使用すること自体が個人情報漏洩に繋がることがある。
プライバシーに関連する拡張機能のほとんどは第三者によるユーザへの追跡を防ぐ機能、広告やスクリプトをブロックする機能、良い動作を確実にする受動的なセキュリティツールの3種類に分かれる。
ブラウザ拡張機能 開発
実際のブラウザ拡張機能の開発は特定ブラウザに対応した拡張機能の開発になる。各ブラウザごとに拡張機能の構築に必要な固有のアーキテクチャとAPIがあり、異なるコードや技術が求められるが、開発フレームワークによってそれぞれ1つのみのコードとAPIのみでクロスブラウザ対応拡張機能を構築することが出来るようになりブラウザごとに異なるバージョンの拡張機能を開発する必要はなくなった。これらのフレームワークの例として、Internet Explorer、Firefox、Chrome、Safari、Operaに対応したクロスブラウザの拡張機能を構築できるAdd-ons FrameworkやInternet Explorer、Firefox、Chrome、Safariに対応したクロスブラウザの拡張機能を構築できるCrossrider開発フレームワークがある。
また、Extension Makerというクロスブラウザ拡張機能開発環境もあり、上記2つのフレームワークとは異なり、コードを記述する必要はなく、既存ブロックから拡張機能を開発することが出来る。
ブラウザ拡張機能 望まない動作
ブラウザ拡張機能はブラウザによって全てにアクセスしたり、ウェブページに広告を挿入したり、第三者のサーバにバックグラウンドのHTTPリクエストを送ったりすることができるため、ブラウザ拡張機能がそれを悪用する事が可能である。ウェブページはウェブのセキュリティモデル（特に同一生成元ポリシー）で制限されている。
結果として、ブラウザ拡張機能の中には説明と異なり、インストールしたユーザの意図に反した動作をするのがある。実はマルウェアである拡張機能もあり、ユーザに知識がない場合アンインストールが困難なアドオンであるブラウザ拡張機能をインストールさせる不要バンドルソフトウェアをダウンロードさせるソフトウェアもある。
2012年、セキュリティ研究者がマルウェアのリモートコントロール部分としてウェブページの内容変更や実行ファイルのダウンロード、アカウントの乗っ取り、一部ウェブサイトで必須になっている二段階認証セキュリティ機能を突破ができるブラウザ拡張機能を開発したとしている。
ブラウザ拡張機能 望まない動作
2013年5月、マイクロソフトはブラジルでChromeとFirefox対応拡張機能の中にFacebookのプロファイルを乗っ取るものがあったと発表した。
一部のGoogle Chrome拡張機能開発者は、売りに出された拡張機能を買収し第三者企業のために拡張機能の中に新たなアドウェアを組み込む不要なアップデートをこっそり行うように改造している。2014年1月、Googleは規約違反として2つの拡張機能をChromeのブラウザサービスから除去した。除去を決定した拡張機能は「Add to Feedly」と「Tweet This Page」で、拡張機能開発者が第三者に拡張機能を売却した後に拡張機能に不要なポップアップ広告が付いたことをユーザが気づくようになった。
Googleが所有するウェブサイトにアクセスするウェブブラウザの5%はコンピュータプログラムによってページに広告が挿入されているとされる。
アルフレッド・ドゥルーリー
（エドワード）・アルフレッド・ブリスコー・ドゥルーリー RA（(Edward) Alfred Briscoe Drury、1856年11月11日 - 1944年12月24日）は、イギリスの建築彫刻家、ニュー・スカルプチュア・ムーブメントの主要人物。
アルフレッド・ドゥルーリー 生涯
1856年11月11日、ロンドンのイズリントンに生まれる。フランス人のエドゥアール・ランテリ、ジュール・ダルーの下で学び、ダルーとは1881年から1885年にかけて共に仕事をした。その後ジョセフ・エドガー・ベームのアシスタントを務めた。
1910年にロイヤル・アカデミー・オブ・アーツの準会員に選ばれ、1913年に正会員となった。またインターナショナル・ソサエティ・オブ・スカルプター・ペインター・アンド・グレーバー（直訳: 国際塑像家画家彫刻家協会 (英語版) ）のメンバーでもあった。
1944年12月24日、クリスマス・イブの日にドゥルーリーは亡くなった。
いわさききょうこ
いわさき きょうこ（Kyoko Iwasaki、1981年8月1日 - ）は東京都墨田区出身のシンガーソングライター。ピアノとギターを弾き語る。愛称はいわきょー。
3776を聴かない理由があるとすれば
『3776を聴かない理由があるとすれば』は、3776の1枚目のフルアルバム。
3776を聴かない理由があるとすれば 解説
石田彰は、アルバム全体を3776秒で構成するアイデアについて「ワンマンライヴをやったときに、MCの間もちょっとした曲をかけていて。ずっと音楽を鳴らしていたんですよ。そういうCDを作りたいなと思っていて。曲と曲の間を繋ぐストーリーがあって、ひとつにまとまっているような。前から3776秒で作ったら面白いだろうなとは思っていたから、そのアイディアと合わせたものを作ろうと。詰めていくと、3776秒って結構大変なんですよね。相当キッチリ計算して作らないといけない。そこまでやるのに3776秒をクローズアップしないのはもったいないと思って、登っていくというのを前面に出して、1秒で1メートル登っていくようにしようと」と述べている。
3776を聴かない理由があるとすれば 評価
音楽ライターの南波一海は、『南波一海のアイドル三十六房 年忘れ！2015 Rグランプリ』で2015年のベストアルバムに選出した。また共演者の嶺脇育夫もアイドルの2015年ベストアルバムとして、BiSHの『 Brand-new idol SHiT』、RYUTistの『RYUTist HOME LIVE』、『3776を聴かない理由があるとすれば』の3枚を上げている。
Base Ball Bearの小出祐介は、2016年1月2日放送の『ヒャダインの"ガルポプ!"』冬休みスペシャルで「2015年のベストアルバムみたいな話にもなるじゃないですか。アイドルだけじゃなくロックとかポップスとか洋楽とかも踏まえて、世間ではアデルのアルバムとかをベスト一位にみんな上げてますけどこれ(『3776を聴かない理由があるとすれば』)でしょ。聞いている絶対数が少ないってだけで、俺はこれだと思うけどな。感動指数はこれが一番高かったですもん」と述べている。
ID交換掲示板
ID交換掲示板（アイディーこうかんけいじばん）は、ソーシャル・ネットワーク・サービス（主にメッセージ・通話アプリ）の登録者同士のID交換目的に特化した電子掲示板サービスの通称。特にLINE IDの交換を目的とするものが主流を占めている。このためLINE掲示板と呼ばれることもある。
ID交換掲示板 沿革
2009年2月の「出会い系サイト規制法」の規制強化（運営者の公安委員会への届け出義務・利用者の年齢確認の義務化）により出会い系サイトが衰退し、同時に隆盛になっていたSNSを出会い系サイトに取って代わる「出会いのツール」として利用する目的で、2012年頃よりサイトが多数設立され始める。
ID交換掲示板 出会い系サイトとの違い
ID交換掲示板自体には、利用者同士のメール交換機能やチャット機能など利用者同士が直接連絡を取り合う機能は無く、利用者の名前・都道府県・年齢・登録しているSNSのID・簡単なメッセージ、を用意された掲示板に書き込む機能のみで、原則的にその他多くの電子掲示板・BBSと同一の機能しか有していない。このため、相手方との連絡は書き込まれたIDをもとに、登録しているSNSを通して行うことになる。その点がサイト自体にメール交換機能やチャット機能などが設置されており、サイト内で利用者同士が直接連絡を取り合うことができる出会い系サイトとの機能としての大きな違いである。したがって、この機能の違いからID交換掲示板は、出会い系サイト規制法の対象外となっており、利用者は年齢確認を行うことなく手軽に利用できるため、利用者が増大した。
ID交換掲示板 SNS運営者側の対策
SNS運営者はID交換掲示板に対し、以下の対策を行っている。
ID交換掲示板 サイト形態の変化
設立当初のID交換掲示板は「だれでも書き込み・閲覧できる」いわゆる「オープン型ID交換掲示板」が多数であったが、上記「SNS運営者側の対策」（SNS運営者のID交換掲示板の監視及びID公開者のアカウント取り消し）のため、2015年頃よりSNS運営者から監視されにくい「登録した会員のみ書き込み・閲覧できる」いわゆる「会員制ID交換掲示板」が設立され始めた。
絢森いちか
絢森 いちか（あやもり いちか、1996年3月31日 - ）は、日本の元AV女優。アロハプロモーション所属。東京都出身。
絢森いちか 略歴・人物
KMP広報部長の成瀬心美が、ミリオンガールズのオーディション参加者の中から目を付け、2015年2月にケイ・エム・プロデュースのレーベル「million」の専属女優としてAVデビュー。
同年3月にミリオンガールズZに加入、JVCケンウッド・ビクターエンタテインメントからメジャーデビュー。AV女優のメジャーデビューは、恵比寿マスカッツの以来となり、話題になるが、7月をもってmillion専属から離れると同時にミリオンガールZを脱退。
元地下アイドル。趣味はダンス・カラオケ。特技はY字バランス。
2017年3月18日のオフ会をもって、AV引退。
いきなり!ステーキ
いきなり!ステーキ（英: IKINARI STEAK）は、ペッパーフードサービスが運営するステーキ専門の飲食店チェーン。
店舗のロゴは「いきなり🚀ステーキ」のように、感嘆符の部分がロケットの絵になっている。
いきなり!ステーキ 概要
主に低価格であるなどと標榜するステーキを提供している。予約不要の立ち食いスタイルを特徴としていた。2015年以降は一部店舗に事前予約可能な椅子席も導入しているほか、居抜き出店の店舗を中心に全席椅子席の店舗も展開している。
平日ランチタイムを除いて、客が好みの肉の量を指定して店員がその場で切り分け、これを焼き上げて提供する「オーダーカット」方式を採用していた。1g単位で価格が設定されており、ヒレステーキは200g以上、他のステーキは300g以上で注文する。かつては成型肉は使用していないとしていたが、現在はキッチンカーのメニューやテイクアウトメニュー、期間限定商品、通販商品など様々な場面で牛脂注入加工肉を使用し、それをステーキと称して販売している。
いきなり!ステーキ 概要
いきなり!ステーキの原価率は、急成長を遂げた2015年時点の報道によると70%以上といわれており、サラダや飲み物などを含めた全体でも60%程度とされていたが、2020年には原価率は50%程度と称している。現在の値段設定は同業ステーキ店と比べて優れているわけではなく、他店と度々コストパフォーマンスの優劣が比較されるようになった。
人件費抑制のため、50代以上のコック経験者を短時間勤務の形で多く雇用しているところも特徴。ステーキ専門店のため、他の業態に比べ「オペレーションがシンプルで、覚えることが少なく作業がしやすい」点も高齢者に有利に働いているという。
いきなり!ステーキ 沿革
ペッパーフードサービスの創業者・一瀬邦夫は「ステーキを低価格で提供する」という構想を温めていた。2013年秋、セミナーで知り合った坂本孝が経営する俺のフレンチの「立ち食い業態」に関心を持ち、坂本に自らの構想を語ったところ、「自分（坂本）はステーキをやるつもりはないから、あなたが『俺のステーキ』をやってみたら？」と薦められたことを機に、構想を実践に移した。
2013年12月5日に東京都中央区の銀座4丁目に1号店をオープン。その後、急速なチェーン展開で、2015年10月までに、東京都内に46店舗、全国に64店舗を出店した。2016年8月2日に開店した恵比寿店で全国100店舗目を達成、2018年8月9日には全国300店舗となるニトリ富士吉田店を開店した。同年11月30日の秋田東通店開店により全47都道府県への出店を達成し、同日時点で366店舗を出店。直営店以外にフランチャイズ展開も行っており、2017年10月にはラーメンチェーン「幸楽苑」を展開する幸楽苑ホールディングスが当チェーンのフランチャイジーとして契約を結び、同年12月より出店を開始したことで大量出店に火がついた。
いきなり!ステーキ 沿革
2014年7月には、利用金額ではなく、ステーキのグラム数を加算する方式の「肉マイレージ」と称するポイント制度を導入する。消費した肉のグラム数に応じ、来店ごとに指定のドリンクが無料となる来店特典、誕生月に指定のステーキが無料となるバースデー特典、ダイヤモンドカード・シニアカードにおける優先入店特典等がある。2015年10月よりそれを発展させる形で、独自のプリペイドカードも導入している。
2015年5月18日から、六本木店で、午前4時までの深夜営業を行うようになった。
2017年2月23日に「ニューヨークイーストビレッジ店」がオープンした。当初、海外への進出は2016年春を予定していた。アメリカ1号店では開店当初こそ、立ち食い、国際単位系のグラム単位量り売り、チップなしという日本のスタイルだったが、程なくアメリカの商習慣に合わせ、着席、オンス単位量り売り、チップありに変更している。2018年9月時点でニューヨーク市内に9店舗を展開する。なお、アメリカでは、ステーキは特別な日にスーパーで買うか、高級店で食べるという習慣が根強く、手軽なステーキ店というニッチな市場開拓に苦戦し、2019年2月にはニューヨーク市内11店舗のうち7店舗の閉店を発表した。
いきなり!ステーキ 沿革
2018年11月3日、品川シーサイドフォレスト店にて「レストランにて24時間で販売されたビーフステーキ最多食数」のギネス世界記録に挑戦する。提供メニューを「ワイルドステーキ300g」のみに絞りテイクアウトを不可とするなどオペレーションの効率化を図ったこともあり、1日で1734食を提供し、ギネス側から示された「1000食以上」の基準を満たしたことでギネス世界記録として認定された。
店舗数を増やすことで売り上げを確保する戦略を取ってきたが、その後飽和状態に達し、追い打ちをかけるように2018年4月に既存店売り上げが減少に転じて売り上げを減らした。2019年12月期第3四半期には赤字を計上するに至る。これを受けて、一部報道では「債務超過寸前」とまで評された。さらには「お客様のご来店が減少しております。このままではお近くの店を閉めることになります」と苦境を表明する社長自筆のメッセージが全店舗に掲示される事態に陥った。
2019年9月、顧客からペッパーフードに寄せられたクレームが2017年5月（280件）の2倍超にあたる671件を記録し、ブランドの毀損が窺える結果となった。急激な店舗拡大による従業員の教育不足が原因と見られる。
いきなり!ステーキ 沿革
2019年11月14日、ペッパーフードサービスは12月期通期の連結業績予想の下方修正を発表し、7億3100万円の赤字に転落。これを踏まえて、自社店舗が競合する地域を中心に全店の1割弱にあたる44店の閉鎖を発表。2019年12月23日、26店舗を2020年1月13日に閉店することを発表した。しかし閉店を発表した横浜元町店や静岡駅前店などの一部店舗は現在も営業を継続している。また、一度閉店を発表した店舗がコロナ感染拡大防止基金にあわせて休業する例もみられた。
2020年2月16日、週刊文春の取材により、都内の一部店舗にて月100時間を超える外国人の不法就労が発覚した。ペッパーフードサービスは全面的に事実を認めた上で、該当店舗を運営していたオーナーとの業務委託契約を解除し、再発防止に努めるとの声明を発表した。
2020年2月26日、ペッパーフードサービスは同日の決算説明会にて、不採算店を整理するため、同年中に計74店（直営・委託48店、フランチャイズ加盟26店）を閉店することを発表した。なお、2019年11月に発表した前述の44店の閉鎖は今回発表の閉店に含まれている。
2020年7月3日、ペッパーフードサービスは不採算店計114店（ペッパーランチを含む）を閉店すると共に、アメリカで展開する子会社は連邦破産法に基づく申請を行い、アメリカから撤退することを発表した。
2020年12月1日、利益率の低いメニューの削減、ランチメニューの値上げ、ランクアップ制度の変更（肉マイレージからポイント制への変更）などのリニューアルが行われた。
2022年8月12日、業績不振により一瀬邦夫社長が引責辞任。後任には長男である一瀬健作が就任。
2022年12月18日、フィリピン第1号店となるMOA・スクエア店を開店。東南アジアでは初出店となる。
2023年7月17日、お笑い芸人マヂカルラブリーの野田クリスタルが「いきなりアンバサダー」に就任した。
いきなり!ステーキ 店舗展開
35都道府県に220店舗を展開している（2023年7月現在）。かつては全都道府県に展開していたが、2020年に山形県と福井県、2021年3月31日に新潟県、同年9月12日に高知県、2022年3月31日に岐阜県、同年8月31日に秋田県から撤退と、店舗閉鎖が続いている。青森県、三重県、和歌山県、鳥取県、岡山県、山口県、愛媛県、香川県、徳島県、沖縄県からも撤退している。
ネゲヴ・ベン＝グリオン大学
ネゲヴ・ベン・グリオン大学（Ben-Gurion University of the Negev）は、イスラエル南部地区のベエルシェバに拠点を置く国立大学である。
ネゲヴ・ベン＝グリオン大学 歴史
ネゲヴ・ベン・グリオン大学は、1969年にネゲヴ大学（University of the Negev）としてベエルシェバに設立された。設立の主な目的は、イスラエルの国土の約6割以上を占めるネゲヴ砂漠地域の開発であった。イスラエル建国の立役者であり、初代首相を勤めたダヴィド・ベン・グリオンが1973年に亡くなった後、ネゲヴ大学はネゲヴ・ベン・グリオン大学と改名された。背景として、ダヴィド・ベン＝グリオンがこの地をイスラエルの将来の為の重要な場所であると考えていたことに由来している。
現在のネゲヴ・ベン＝グリオン大学には総計で約2万人近くの学生が在籍し、様々な分野での研究を行っている。近年では、ネゲヴ・ベングリオン大学近くにイスラエル国防軍の特殊情報部隊を置き、在籍する要員をベングリオン大学で学ばせ、また大学の近くに学研都市を構築し、大学・軍・産業が共同で防衛やセキュリティ分野での研究開発を進める体制が構築されている。
ネゲヴ・ベン＝グリオン大学 キャンパス
ネゲヴ・ベン・グリオン大学は5つのキャンパスを持っている。本拠地であるベエルシェバに3箇所（Marcus Family Campus、David Bergmann Campus、David Tuviyahu Campus）、ネゲブ砂漠に位置するキブツ（ベングリオンが晩年を過ごし、死後埋葬されているSde Boker）に1箇所、北部のエイラートに1箇所となっている。
ネゲヴ・ベン＝グリオン大学 学部
ネゲヴ・ベン＝グリオン大学には以下の5つの学部がある。
ネゲヴ・ベン＝グリオン大学 付属学校
ネゲヴ・ベン＝グリオン大学には以下の6つの付属学校がある。
山村喜晴
山村 喜晴（やまむら よしはる、1933年8月12日 - 1997年3月6日）は、日本の経済ジャーナリスト。
富山県出身。筆名・大河健太郎。1957年一橋大学経済学部卒、毎日新聞社入社。経済部副部長、編集委員、77年論説委員。定年後、富山国際大学教授を務めた。
日本のインターチェンジ一覧 ま行
日本のインターチェンジ一覧 ま行（にっぽんのインターチェンジいちらん まぎょう）は、日本の道路のインターチェンジ（IC）・ジャンクション（JCT）・都市高速道路などの出入口（ランプ）・本線料金所のうち、ま行の文字で始まるものの一覧である。
読みを付け、同名・同表記のIC・JCTには道路名も付けた。
倉永辰治
倉永 辰治（くらなが ときはる、1888年（明治21年）7月13日 - 1937年（昭和12年）8月29日）は、大正・昭和初期の軍人。佐賀郡東与賀町（現佐賀市東与賀町）出身。最終階級は陸軍少将（戦死特進）。
倉永辰治 経歴
1888年、東与賀村立野で、元佐賀藩士の袋武辰の次男として生まれる。兄は戦後酪農の振興や旧佐賀競馬場の開設に尽力した袋正美。与賀高等小学校から佐賀中学校、さらに陸軍士官学校（陸士23期）、陸軍大学校（陸大34期）に進んだ。なお陸軍中尉時代に父の実家である藩の元馬術指南倉永勝太郎の跡を継いで倉永姓となっている。
陸大卒業後、第59連隊中隊長、第20師団、第11師団参謀、陸軍歩兵学校教官を経て、1935年（昭和10年）歩兵大佐に昇任。翌年歩兵第6連隊隊長となった。1937年第2次上海事変で呉淞上陸作戦の前線指揮を執る。機銃陣地やトーチカ構築で火力の優勢な中国軍に対して正面から敵前上陸を挑む無謀な作戦で、上陸に成功し橋頭堡を築くも大損害を出し、本人も8月29日敵弾の胸部貫通により戦死した。本事変での高級指揮官として最初の戦死者となっている。享年50。6連隊はこの戦闘で殆ど全滅といっていい損害を出しており、愛知県南知多の中之院に戦没者の写真を基に建立した軍人像が建っている。また倉永本人の胸像も歩兵第101連隊の加納治雄大佐等と共に戦没勇士の胸像の一つとして遊就館に献納されている。
死後少将に特進。功三級金鵄勲章を受章している。墓所は佐賀藩菩提寺であった麻布の賢崇寺にあり、陸軍大将松井石根の文字が刻まれている。
石丸和人
石丸 和人（いしまる かずと、1928年2月17日 - ）は、日本のジャーナリスト、翻訳家。
広島県呉市出身。1953年東京大学文学部独文科卒、毎日新聞社入社、外信部副部長、ワシントン支局長、編集委員、論説委員、1983年山形新聞社入社、論説委員。姫路獨協大学教授、2003年定年。
デュシェンヌ型筋ジストロフィー
デュシェンヌ型筋ジストロフィー（デュシェンヌがたきんジストロフィー、英: Duchenne muscular dystrophy、略称: DMD）は、主に男児が影響を受ける重症型の筋ジストロフィーである。通常、筋力低下は4歳前後から始まり、急速に悪化する。筋肉の喪失はまず大腿や骨盤周囲の筋肉、続いて腕でみられるようになり、その結果起立困難となる。患者の大部分は12歳までに歩行が困難になる。疾患の影響を受けた筋肉は、脂肪量の増加のために大きくなったように見える場合がある。脊椎側彎症もまた一般的である。患者の一部では知的障害も見られる可能性がある。欠陥のある遺伝子を1コピーだけ持つ女性は保因者となるが、軽度の症状がみられる場合もある。
この疾患は性染色体劣性遺伝する。疾患の原因はジストロフィンをコードする遺伝子（DMD遺伝子）の変異であり、症例の約2/3は母親からの遺伝、残りの1/3は新たに獲得された変異が原因である。ジストロフィンは筋線維の細胞膜の維持に重要な役割を果たすタンパク質である。この疾患は遺伝子検査によって出生時に診断が行われることが多い。また、患者の血液では高レベルのクレアチンキナーゼがみられる。
デュシェンヌ型筋ジストロフィー
この疾患の根本的な治療法は知られていないが、一部の症状には理学療法、装具の使用、矯正手術が有用である場合がある。呼吸筋の筋力が低下した患者では、補助換気が必要となる場合がある。投薬としては、筋変性を遅らせるためのステロイド、痙攣や一部の筋肉の活動を制御するための抗痙攣薬、死滅しかかっている筋細胞への損傷を遅らせるための免疫抑制剤などが投与される。遺伝子治療に関してはヒトで初期段階の研究が行われており、小規模な初期研究では一部の小児で筋力の改善がみられているが、2020年の時点で長期的な影響は不明である。
DMDは3,500人から6,000人の男児に1人の割合で発生する、最も一般的なタイプの筋ジストロフィーである。平均寿命は26歳であるが、良好なケアを行うことで30代や40代まで生存する場合がある。この疾患は女児では極めて稀であり、約5000万人に1人の発生率である。
デュシェンヌ型筋ジストロフィー 徴候と症状
DMDでは、筋線維の錯綜、細胞死、結合組織や脂肪への置換を原因とする進行性の筋力低下が引き起こされる。まず随意筋、特に臀部、骨盤周囲、大腿、下腿の筋肉に影響が生じる。次第に肩や首、その後に腕、呼吸筋やその他の部位に進行する。疲労も一般的な症状である。
通常、疾患の徴候は5歳以前に出現し始め、歩き始めた時点からすでに観察される場合もある。運動技能は一般的に困難であり、ぎこちない歩き方や走り方となる。また、つま先歩きになる傾向があり、その一因はアキレス腱の短縮や膝伸筋の筋力不足である。転倒も頻繁に起こる。成長に伴って歩行はますます困難なものとなり、通常13歳までに歩行は完全に不可能になる。DMDの患者の男性の大部分は、21歳までに基本的に首から下が麻痺した状態となる。心筋症、特に拡張型心筋症も一般的であり、18歳の患者の約半数にみられる。うっ血性心不全や不整脈の発生は時にみられる程度である。疾患の後期段階では、呼吸障害や嚥下障害が生じ、肺炎の原因となる場合がある。
デュシェンヌ型筋ジストロフィー 徴候と症状
DMDの典型的な徴候は臥位または座位からの起立困難であり、ガワーズ徴候と呼ばれる特有の立ち上がり方が観察される。この立ち上がり方は子供がうつぶせの状態から起き上がろうとする際に腕を用いて骨盤周囲の筋力不足を補う方法であり、まず腕と膝で立ち、脚をよじ登るうように手を動かすことで直立する。他の特徴的な徴候には、舌、下腿、臀部、肩の筋肉の仮性肥大がある（4–5歳でみられる）。筋肉組織が最終的に脂肪や結合組織に置換される現象であるため、「仮性」肥大と呼ばれる。アキレス腱やハムストリングで筋線維の変形や拘縮が生じ、筋線維の短縮や結合組織の線維化のために機能が障害される。腰椎過前彎、脊椎側彎、骨盤前傾、胸郭変形など、骨格の変形も生じる場合がある。腰椎過前彎は、臀筋や大腿四頭筋の筋力低下に対する代償機構と考えられており、こうした変化はすべて姿勢や歩行の変化（股関節の伸展の制限など）を引き起こす。
DMDでは筋肉や骨格以外にも症状が見られる。神経行動障害（ADHDなど）、学習障害（ディスレクシアなど）、特定の認知機能（特に短期言語記憶）の非進行性の低下のリスクが高い。これらは脳内のジストロフィンの欠乏もしくは機能不全によるものであると考えられている。
DMDの発症時には、血液脳関門の破壊も特筆すべき特徴となる。
DMDの患者では血漿中のリポタンパク質濃度の上昇がみられ、原発性脂質異常症であることが示唆されている。
デュシェンヌ型筋ジストロフィー 原因
DMDは、X染色体の短腕（Xp21）に位置するジストロフィン遺伝子の変異によって引き起こされる。変異によって、筋細胞の構造的完全性を維持しているジストロフィンタンパク質の量が大幅に減少したり、存在しなくなったりする。ジストロフィンは、各筋線維のアクチン細胞骨格を周囲の基底板（細胞外マトリックス）へ、多くのサブユニットからなるタンパク質複合体を介して連結する。ジストロフィンが存在しない場合、過剰量のカルシウムが筋鞘（細胞膜）を透過する。ミトコンドリアの機能不全によって細胞質基質でのストレス誘導性のカルシウムシグナルが増幅され、活性酸素種の産生が増幅される。いくつかの経路が関与するこの複雑なカスケードは明確には理解されていないが、細胞内の酸化ストレスの増加によって筋鞘が損傷し、最終的には細胞死が引き起こされる。筋線維は壊死し、脂肪組織や結合組織に置き換えられる。
デュシェンヌ型筋ジストロフィー 原因
DMDはX連鎖劣性遺伝する疾患である。患者の母親は2本のX染色体のうち1つが欠陥遺伝子であり、欠陥のあるX染色体を受け渡すことで息子に疾患が引き起こされる。男性は母親からX染色体を、父親からY染色体を受け継ぐため、保因者である母親から生まれた息子は50%の確率で疾患を発症する。保因者の娘も50%の確率で欠陥遺伝子を受け継ぐが、女性は両親からX染色体を1本ずつ受け継ぐため、父親から受け継いだ正常なX染色体が母親から受け継いだ欠陥を補償し、影響が生じることは通常はない。患者は父親としてX連鎖疾患を息子へ受け渡すことはないが、娘はその疾患の保因者となる。また、保因者の女性でも軽度の症状がみられることがある。
こうした理由により、DMDは女性では極めて稀である（約5000万出生につき1人）。父親が患者で母親が保因者である場合や、X染色体を1本欠損している場合、X染色体の不活性化（最も一般的）などによって、女性にも出現する場合がある。父親が患者で母親が保因者である場合、父親からは常に欠陥X染色体を受け継ぎ、母親からは50%の確率で欠陥X染色体を受け継ぐため、等確率で患者または保因者かとなる。
デュシェンヌ型筋ジストロフィー 診断
DMDの疾患の家族歴がある人には遺伝カウンセリングが勧められる。DMDは妊娠時の遺伝子検査によって約95%の確度で検出することができる。
ジストロフィン遺伝子の筋特異的アイソフォームは79個のエクソンから構成され、DNA検査（血液検査）と解析では、影響を受けているエクソンの変異の種類が同定される。大部分の症例で、DNA検査によって確定診断となる。
DNA検査で変異を見つけることができなかった場合には、筋生検が行われる可能性がある。生検針を用いて、少量の筋組織が採取される。DMDの生検試料に対して行われる重要な検査は、ジストロフィンに対する免疫組織化学、免疫細胞化学、イムノブロッティングによる検査であり、経験豊富な神経筋病理医によって解釈がなされるべきである。これらの検査からは、ジストロフィンタンパク質が存在するかに関する情報が得られる。タンパク質が存在しないことはDMDを意味し、存在する場合には検査によってその存在量や分子量が示されるため、DMDとより軽症のジストロフィノパチーとの鑑別に役立つ。過去数年の間に、DNA検査は疾患の原因となる変異をより多く検出できるよう進歩しており、DMDの確定のための筋生検はかつてほどは必要とされなくなっている。
デュシェンヌ型筋ジストロフィー 診断
母親が保因者であるまたは保因者であることが疑われる場合には、出生前診断が考慮される。
男児はDMDである可能性があるが、女児のDMDは極めて稀であるため、侵襲的な検査を行う前に胎児の性別を明らかにすることが重要である。性別の判定は16週で超音波検査によって行うことができ、また近年では胎児由来セルフリーDNA検査によっても行うことができる。絨毛採取（CVS）は11–14週の間に行うことができ、流産のリスクが1%ある。羊水検査は15週以降に行うことができ、流産のリスクが0.5%ある。新型出生前診断（NIPT）は11–14週前後に行うことができる。
デュシェンヌ型筋ジストロフィー 治療
DMDの根本的治療法は存在せず、医学的需要は規制当局に認識されている。遺伝子治療の臨床試験は一部成功を収めている。
治療は一般的には症状の制御を目的としており、質問票を用いて測定されるQOLを最大化することが目的となる。次のような治療が行われる。
モルフォリノアンチセンスオリゴ医薬品エテプリルセンは、アメリカ合衆国でジストロフィン遺伝子のエクソン51スキップに応答する患者に対して承認されている。エテプリルセンは臨床的ベネフィットが確立されなかったため、この承認には議論がある。欧州医薬品庁による承認は得られなかった。
EUでは、アタルレンの使用が承認されている。
アンチセンスオリゴヌクレオチドゴロディルセンは2019年にアメリカ合衆国で医療用途での使用が承認された。エクソン53スキップ応答症例の治療に有効である。
デュシェンヌ型筋ジストロフィー 治療
モルフォリノアンチセンスオリゴヌクレオチドビルトラルセンは、2020年夏にアメリカ合衆国で医療用途での使用が承認された。エクソン53スキップ応答変異が確認された患者の治療に利用される。このタイプの変異に対する標的治療としてアメリカ合衆国で2番目に承認された医薬品である。DMD患者の約8%がこの変異を抱えている。
カシメルセンは2021年2月にアメリが合衆国で医療用途での使用が承認された。エクソン45スキップ応答変異が確認された患者に対する標的治療として初めてFDAの承認を受けた医薬品である。
アメリカ疾病予防管理センターによってDMDのケアに対する多職種・包括的なガイドラインが作成され、2010年にThe Lancet Neurologyにおいて2部に分けて発表された。改訂版が2018年に発表されている。
デュシェンヌ型筋ジストロフィー 予後
デュシェンヌ型筋ジストロフィーは進行性の希少疾患であり、最終的には全ての随意筋が影響を受け、心筋や呼吸筋も影響を受ける。平均寿命は25–26歳と推計されているが、個人差が大きい。優れた医療ケアが行われた場合、患者は30代まで生存することが多い。この疾患で最高齢の可能性がある人物は、2021年時点で58歳であった。
DMDの患者の直接的な死因として最も一般的なのは呼吸不全である。人工呼吸器や気管切開などの治療の合併症も懸念点となる。次に多い死因は、拡張型心筋症による心不全などの心臓関連疾患である。呼吸補助が行われた場合、生存期間の中央値は40歳にまで伸びる。車いすやベッドを適切に使用し、補助換気、気道クリアランス、心臓症状に対する投薬を行うことで40代もしくは50代前半まで生存する症例も稀にある。今後のケアに関して必要なサポートを早期に計画しておくことが、DMDの患者の寿命の延長につながることが示されている。
デュシェンヌ型筋ジストロフィー 予後
デュシェンヌ型筋ジストロフィーのmdxマウスモデルでは、ジストロフィンの欠損がカルシウムレベルの上昇、骨格筋の筋壊死と関係している。また、内喉頭筋（ILM）は保護され、筋壊死が起こらない。ILMは他の筋肉と比較して、カルシウム濃度の変化への対処能力が高いことを示唆するカルシウム調節系プロファイルを示す。このことからはILMの独特な病態生理学的特性の根底にある機構に対する洞察がもたらされる可能性があり、またILMの研究はさまざまな臨床シナリオにおける筋消耗の予防と治療の新規戦略の開発につながる可能性がある。
デュシェンヌ型筋ジストロフィー 疫学
DMDは最も一般的なタイプの筋ジストロフィーであり、その発生率は出生男児3600人もしくは5000人に1人と推計されている。
アメリカ合衆国の2010年の研究では、5歳から54歳までのDMDの患者の内訳は非ヒスパニック白人や黒人と比較してヒスパニックが多いことが示されている