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ON 異常犯罪捜査官・藤堂比奈子 キャスト
かつて久保一弥が起こした女子中学生殺人事件の第一発見者であり、自身が持つハンカチに現場に落ちていたキャンディの包み紙を挟んで保管していたり、キャンディそのものを見ると動揺するなど、トラウマを抱えている。学生時代は帝都大学大学院工学部の学生であり、早坂と共著で論文を出していたが倫理上の問題があり、中断。"潜入"という手段を用い、実際の犯罪者の心理そのものと自分を同一化させることで優秀なプロファイリングをしていた。その後、心療内科医として犯罪者たちと面談などで向き合っていくうちに、犯罪者に激しく憎悪し、被害者と同じ気持ちを味わわせたいという歪んだ正義感を持つようになる。そこで、犯罪者の脳に「殺人衝動が自分自身に向くようになる」腫瘍を作る特殊な腕時計を使って5人の犯罪者たちを自殺させてきた。最後は己のトラウマの元凶たる久保をも死に追いやり比奈子の前で拳銃自殺を図ったが、東海林の阻止により失敗し、厚田に逮捕される。その後、天才科学者や猟奇犯罪者など高度な知能犯を収容する『精神・神経研究センター』に入院し、プロファイラーとして警察に捜査協力をする立場となる。比奈子と関わるうちに「一緒に地獄に落ちても構わない」とする発言をするなど恋心を抱き、比奈子を殺人者にさせないよう東海林に忠告する。
三木 健（みき たけし）〈34〉
演 - 斉藤慎二（ジャングルポケット）
ON 異常犯罪捜査官・藤堂比奈子 キャスト
警視庁所属の鑑識官。独特な口調で話し、合コン中にも事件の内容を調べるためにずっと携帯を置かないなどの面から周囲から「オタク鑑識官」と呼ばれているが、鑑識官としては優秀。
川村 浩二（かわむら こうじ）
演 ‐ 松川尚瑠輝
警視庁刑事部捜査第一課片岡班所属の刑事。
加藤 邦彦（かとう くにひこ）
演 - 是近敦之
警視庁刑事部捜査第一課片岡班所属の刑事。
西連地 麗華（さいれんじ れいか）
演 ‐ 伊藤麻実子
比奈子行きつけのメイドカフェ萌オさまカフェの店長。普段からお嬢様口調で話し、ロリータ服でいる外見とは裏腹に、空手3段の持ち主。誰の命を大切にできる心優しい性格で、恋人である三木が連れ去られて倉庫に監禁された時は彼の顔に水をぶっかけて意識を取り戻させた。
伊集院 きらり（いしゅういん きらり）
演 - 松本穂香
メイドカフェ萌オさまカフェ従業員。若者言葉で話す。時折思い詰める癖があり、自殺サイトを通して管理人「AID」から製造中止された猛毒の除草剤「ビオローグ」を送り付けられるが、西連地と比奈子によって制止される。
藤堂 香織（とうどう かおり）
演 - 奥貫薫
ON 異常犯罪捜査官・藤堂比奈子 キャスト
比奈子の母。現在は故人。比奈子が小学生の時、夫と離婚し、シングルマザーとして彼女を育ててきたが、彼女が警察官になった日に心臓発作で命を落とす。娘にキャップに「進め!比奈ちゃん」と書かれた七味を手渡した。比奈子が朝目覚めるまでに見る夢に「比奈子、大丈夫よ」と七味缶から声が聞こえて来ていたが、ある事件を境に比奈子が眠っている間の夢に登場し、事件の被害者などで比奈子と話し合っている。
早坂 雅臣（はやさか まさおみ）〈46〉
演 - 光石研
中島が勤務するハヤサカメンタルクリニックの院長。過去に大友翔のカウンセリングを行っていた。東海林に初頭効果についてと潜入とプロファイリングの違いを教えた。性善説を唱えており、”罪を憎んで人を憎まず”という考えに固執していた。最期は久保の殺人に加担したとして中島の怒りを買い、記憶を改変された久保に殺害された。
石上 妙子（いしがみ たえこ）〈55〉
演 - 原田美枝子
ON 異常犯罪捜査官・藤堂比奈子 キャスト
帝都大学医学部の法医学教授で監察医の女性。愛煙家であり検死の後で焼肉を食べるなど、豪胆で男勝りな面がある。変死体に目が無い一面があり、周囲から密かに「死神女史」との異名で呼ばれる。比奈子を気に入り、彼女に意見を求める。噂話が好きな一面があり、比奈子と中島が恋仲であると周囲に吹聴した。バツイチらしく、子供がいない。変人とはいえ被害者や遺族の悲しみには胸を痛める性格であり、自殺そのものを嫌っているため、「自分で死ぬことは苦痛以外何でもない、天寿を全うしなければならない」と発言している。厚田とは元夫婦である。
厚田 巌夫（あつだ いわお）〈50〉
演 - 渡部篤郎
警視庁刑事部捜査第一課厚田班の班長で警部補。比奈子の上司で、班に所属する刑事たちに心配りを欠かさない。石上とは知り合いで以前までは喫煙者だったが禁煙中である。比奈子を内勤員から抜擢した張本人。バツイチ。人の名前を覚えることが苦手で、度々間違えては東海林に訂正されている。どんな人も加害者や被害者になるという思いから、子供を作れなかった。石上とは元夫婦である。
藤川（ふじかわ）
演 - 不破万作
東海林が調査を依頼する情報屋。裏での調査であるため、東海林は下調べをしない限り藤川を信頼していない。喫煙者であり東海林の咥えている煙草を奪って行く癖がある。
ON 異常犯罪捜査官・藤堂比奈子 キャスト
「リッチマン殺人事件」を境に、東海林への情報提供を拒むようになり、逆にこれまでの関係をネタに、事件や比奈子の情報を提供するよう東海林を恐喝し始め、何者かに殺害された。殺害された後は、何者かが彼を騙って東海林に脅迫した。
斉藤 文隆（さいとう ふみたか）
演 ‐ 山中崇
宇田川早苗の元婚約者。ソフトウェア開発会社勤務。
宮原 秋雄（みやはら あきお）
演 ‐ 清水優
トラック運転手。性犯罪で告訴された経験あり。
小林 翔太（こばやし しょうた）
演 ‐ 三浦貴大
飲食店のウエイター。本名は「大友 翔（おおとも しょう）」であり、未成年時代に母親を殺害した過去がある。
鈴木 仁美（すずき ひとみ）（24）
演 - 篠田麻里子
比奈子の同期。交通課所属で階級は巡査。明るく人当たりが良い性格で、比奈子とは親友。より良い出会いを求めるため、合コンに明け暮れる日々を送っている。その後殺害される。
宇田川 早苗（うだがわ さなえ）
演 - 柏原優美
かつて宮原の性暴力に遭っていた。後に斎藤と婚約するも、宮原から過去の事件をネタにした嫌がらせを受け、自殺する。
早苗の父
演 ‐ 朝倉伸二
町工場を経営。深いトラウマを負い、中島のカウンセリングを受けている。
娘を死に追いやった宮原を激しく憎む。
伊勢崎 久留美（いせざき くるみ）
演 - 田鍋梨々花
ON 異常犯罪捜査官・藤堂比奈子 キャスト
桃色のキャンディを口と腹部に詰め込まれ、手足に釘を打ち込まれて殺害された少女。度々比奈子の眠っている間の夢に登場する。第5話では、中島も夢の中に登場し、比奈子を貶める発言をした。
霜川 幸三（しもかわ こうぞう）
演 - 螢雪次朗
霜川商店元店主。一家の主。
霜川 由美（しもかわ ゆみ）
演 - 赤間麻里子
霜川商店の店員で長女。
霜川 栄太（しもかわ えいた）
演 - 神農直隆
霜川家長男。
霜川 雄太（しもかわ ゆうた）
演 - 広瀬剛進
霜川家次男。
ケンジ
演 - 間宮祥太朗
黒いパーカーでフードを被った青年。丁寧な言葉遣いで話す。
吉田 佐和（よしだ さわ）
演 - 中島亜梨沙（第4話にも登場）
バレエ講師。遥香の母でシングルマザー。
吉田 遥香（よしだ はるか）
演 - 住田萌乃
佐和の娘。幽霊屋敷の事件での目撃情報を提供する。
佐藤 都夜（さとう つや）
演 - 佐々木希（第4話、第7話、第8話にも登場）
ON 異常犯罪捜査官・藤堂比奈子 キャスト
佐和母娘と仲が良いクリーニング店店主。一見明るく振舞っているが、モデル時代にストーカーから背中に硫酸を掛けられ酷い火傷をしたことをきっかけに、白く美しい肌に執着している。佐和と比奈子を拉致し、殺害して肌を手に入れようとしたが比奈子に考えを否定された上に東海林らに阻止され、一旦逮捕された。その後は真壁にファンレターをもらったことをきっかけに看守を殺害し脱走。比奈子を拉致してくる計画だったが、自らの判断で東海林を拉致した後、真壁に切り捨てられ、火を放たれて殺害された。
二階堂 澄香(にかいどう すみか)
演 - 小島みなみ
モデル。
永山 宗一郎（ながやま そういちろう）
演 - 裵ジョンミョン
自称デザイナー。
小野寺 誠（おのでら まこと）
演 - 藤村直樹
テレビ局スタッフ。
久保 一弥（くぼ かずや）
演 - 中林大樹
5年前に起こった女子中学生猟奇殺人事件の犯人。実は物語開始の1年ほど前からハヤサカメンタルクリニックに患者として通院しており、院長の早坂の手によって殺人衝動をコントロールされながら日常生活を送っていた。
壬生（みぶ）
演 - 利重剛
元拘置所の刑務官。後にグループホームに勤務。
戸川 京香（とがわ きょうか）
演 - 町田佳代
5年前に起こった女子中学生猟奇殺人事件と同じ手段で殺害された女子高生。腕にリストカットの跡がある。
原島 宗徳（はらじま むねのり）
演 - モロ師岡（7話にも登場）
交番巡査。新人時代の東海林を鍛え上げ、情報屋を使って捜査することを教えた。
稲富 信吾（いなとみ しんご）
演 - 浜田晃
シェアハウス「十八家」住民。元会社経営。
坂田 大吉（さかた だいきち）
演 - 桜木健一
シェアハウス「十八家」住民。職人。
大崎 奈津子（おおさき なつこ）
演 - 今本洋子
シェアハウス「十八家」住民。
西沢（にしざわ）
演 - 大石吾朗
シェアハウス「十八家」住民。医師。
芙巳子（ふみこ）
演 - 角替和枝
シェアハウス「十八家」住民。
浦沢 清（うらさわ きよし）
演 - すわ親治
指定暴力団「荒神会」の会長。
首藤 泰造（しゅどう たいぞう）
演 - 新川將人
「荒神会」子飼いの詐欺師。
山嵜 ちづる（やまざき ちづる）
演 -
「荒神会」子飼いの詐欺師。
浦沢清の娘
演 - 小橋めぐみ
専業主婦。娘のエミを育てている。
原島の妻
演 - 松元那実
息子を自殺の巻き添えによって失い、23年前に死亡。
真壁 永久（まかべ とわ）
演 - 芦名星
比奈子にナイフを渡した女性。青い瞳をしている。美しい容姿をしているが、快楽殺人者である。幼少時に父親から虐待され、養護施設に預けられるも馴染めなかった過去を持つ。
Girls Entertainment Mixture
『Girls Entertainment Mixture』（ガールズ エンターテイメント ミクスチャー）は、日本のアイドルグループGEMの1枚目のアルバム。2016年3月23日にiDOL Streetから発売された。
Girls Entertainment Mixture 概要
「CD+Blu-ray盤」（Type-A）、「CDアルバム盤」（Type-B）、「CDアルバム盤」（Type-C）の3形態で発売。GEMにとっては初めてのオリジナルアルバムで、全活動期間中（2012年 - 2018年）に発売された唯一のCDアルバムである。
各ディスクに収録されているものは以下のとおりである。
音楽配信ではダウンロードもストリーミングもDISC 1 → DISC 2 (Type-A) → DISC 2 (Type-B) → DISC 2 (Type-C)の順で収録された1つのアルバムとみなし、1形態のみの販売を行っている(ダウンロードは1曲単位でも購入可能)。
なお、このアルバムについて武田がブログで解説している。
Type-BのDISC 2に収録された新作について、ライブでの初披露およびラジオでの初OAをまとめる。
「Tears in the sky」は2月14日にラゾーナ川崎で行われたリリースイベント『GEM Event Mixture 2016 〜fly for the future〜』で初披露。2月25日にFM-FUJIの「GIRLS♥GIRLS♥GIRLS =RED ZONE= GEM★カラット」で初OAされた。
Girls Entertainment Mixture 概要
「FLY NOW!!」は2月26日に新宿BLAZEで行われた定期公演『GEM Live Mixture 2016 〜3rd STAGE〜』で初披露。3月3日にFM-FUJIの「GIRLS・GIRLS・GIRLS =RED ZONE= GEM★カラット」で初OAされた。
「Party Up」は3月28日に新宿BLAZEで行われた定期公演『GEM Live Mixture 2016 〜3rd STAGE〜』で初披露。3月15日にFM-FUJIの「SLASH & BURN」で初OAされた。
「Clarity」は5月3日に松下IMPホールで行われた『GEM Live Mixture 2016 〜Best 10ct Forever〜』で初披露。3月16日にbayfmの「ON8+1」で初OAされた。
「departure」は5月3日に松下IMPホールで行われた『GEM Live Mixture 2016 〜Best 10ct Forever〜』で初披露。3月17日にFM-FUJIの「GIRLS・GIRLS・GIRLS =RED ZONE= GEM★カラット」で初OAされた。
Girls Entertainment Mixture 音楽配信
前述のとおり、音楽配信ではダウンロードもストリーミングもDISC 1 → DISC 2 (Type-A) → DISC 2 (Type-B) → DISC 2 (Type-C)の順で収録された1つのアルバムとみなし、1形態のみの販売を行っている(もちろんダウンロードは1曲単位でも購入可能)。
Girls Entertainment Mixture イベント
※他、各イベントにおいてCD・ミュージックカード予約購入者対象の握手会も開催された。
佐々木繭
佐々木 繭（ささき まゆ、1993年1月12日 - ）は、神奈川県相模原市出身の元女子サッカー選手。現役時代のポジションはディフェンダーまたはミッドフィールダー。
佐々木繭 経歴
地元の藤野FC2000でサッカーを始め、その後に相模原コプリスに移る。相模原コプリス時代には第18回全国少年少女草サッカー大会に出場し、横山久美、坂本理保、和田奈央子、中村ゆしかなど後にアンダー年代の女子日本代表に選出される選手たちと共に優秀選手賞を受賞している。
中学に入ると日テレ・メニーナに入団。メニーナでは同学年の岩渕真奈と共にプレーした。
2008年に聖和学園高等学校に入学、2010年の第19回全日本高等学校女子サッカー選手権大会及び第32回全日本女子サッカー選手権にチームの主将として出場している。高校卒業後は武蔵丘短期大学に進学し、女子サッカー部に入部、2012年第21回全日本大学女子サッカー選手権大会に出場、準決勝で早稲田大学に敗れた。
2013年、武蔵丘短期大学卒業と共にベガルタ仙台レディースに入団。その一方ではみやぎ生活協同組合職員として仕事をしている。ベガルタでは守備的ミッドフィールダー（ボランチ）、左サイドバックでのプレーが多い。
佐々木繭 経歴
2018年1月、浦和レッズレディースへの移籍が発表された。
2024年6月5日、マイナビ仙台レディースへの完全移籍が発表された。
2025年4月23日に2024-25シーズン限りで引退することを発表した。
2015年までの佐々木は、年代別代表候補でのトレーニングキャンプ召集の経歴はあるものの正式な代表メンバーへの選出は経験していなかった。2016年に初めてU-23女子代表に召集され、 ラ・マンガU-23女子国際大会（ラ・マンガ／スペイン）にて国際試合初出場を果たす。そして6月のアメリカ合衆国遠征に臨むサッカー日本女子代表（なでしこジャパン）に初召集され、6月2日の対サッカーアメリカ合衆国女子代表（コロラド州コマースシティ、ディックス・スポーティング・グッズ・パーク）戦にて先発出場してフル代表デビューを果たした。
佐々木繭 個人成績
2016年6月2日 - 日本女子代表初出場 -  アメリカ合衆国戦 (国際親善試合、アメリカ・コロラド州)
ブボ バルセロナ
ブボ バルセロナ（bubó BARCELONA）は、カルレス・マンペル(Carles Mampel)がスペインのバルセロナに本店を構える高級パティスリー。
2016年現在、スペインや日本などにおいて販売を行っている。
ブボ バルセロナ 沿革
2005年、パティシエのマンペルと、友人であり現在はマネージャーを務めるキコ(Kiko)、そしてデザイナーのエルネスト(Ernest)の3人が、スペイン・バルセロナにオープン。
同年、チョコレートケーキ「シャビーナ(Xabina) 」がパティシエの世界大会「クープ・デュ・モンド・ドゥ・ラ・パティスリー」にて「世界一のチョコレートケーキ(Best Chocolate Cake)」を受賞。
2008年、世界最高峰の菓子職人の組織「ルレ・デセール」のメンバーに選出
日本法人としてブボ・ジャパンが輸入・製造・販売を行っている。
2016年、サロン・デュ・ショコラ、伊勢丹新宿店にて販売。
鳥越貞敏
鳥越 貞敏（とりごえ さだとし、前名・金九郎、1867年4月17日〈慶応3年3月13日〉 - 1925年〈大正14年〉2月9日）は、日本の政治家、実業家、福岡県多額納税者、地主。貴族院議員、福岡県会議員、浮羽郡会議員。族籍は福岡県平民。勲四等。
鳥越貞敏 経歴
鳥越貞蔵の長男。田主丸中学校で修業し、後井上柳園を師として経史百家を学んだ。1891年、家督相続と共に襲名して前名・金九郎を改めた。貸金業を営む。
諸会社銀行の創立にあずかり、その重役となったが、1897年（明治30年）9月29日、貴族院議員に任じ、1904年（明治37年）9月29日に再任され、政友会に属して1911年（明治44年）9月28日まで2期在任した。
吉井銀行頭取、生葉共同乗馬会社、梅香社、吉井共同会、同保全社、朝日製粉各社長、三池炭鉱取締役、大成銀行監査役などをつとめた。
鳥越貞敏 人物
仏教のために奉仕した。謡曲、詩歌を得意とした。住所は福岡県浮羽郡吉井町。
鳥越貞敏 家族・親族
鳥越家
祖先は橘諸兄より出た。鎮守府将軍橘輔政の後胤であり数代出羽国鳥越山に城を築き住居する。中世に至り九州に移り鳥越興膳は大庄屋となる。父・貞蔵が益々家を興した。
親戚
麻宮ゆり子
麻宮 ゆり子（まみや ゆりこ、1976年 - ）は、日本の小説家。大学非常勤講師。
麻宮ゆり子 経歴・人物
埼玉県生まれ。大谷大学文学部哲学科卒業。大阪文学学校に在籍している。2003年、小林ゆり名義で応募した「たゆたふ蝋燭」で筑摩書房と三鷹市が共同主催する第19回太宰治賞を受賞する。2013年、「敬語で旅する四人の男」で光文社が主催する第7回小説宝石新人賞を受賞する。選考委員の唯川恵は、「文章にちりばめられたそこはかとない可笑しさ、重たいことも軽く書けるし、軽いことも意味ありげに書ける、というのがこの作者の個性であり、それがとても心地よく伝わってきた」と評価している。
エバー・アフター・ハイ
エバー・アフター・ハイ(英: Ever After High)は2013年よりマテルが展開する着せ替え人形のシリーズ。マテルからはエバー・アフター・ハイに先立ってモンスター・ハイシリーズが展開されているが、本シリーズはおとぎ話や幻想文学を題材としている。
エバー・アフター・ハイ 概要
おとぎ話の世界にあるボーディングスクール（全寮制学校）が舞台となっており、おとぎ話の登場人物の息子や娘たちがティーンエイジャーとして暮らしている。
エバー・アフター・ハイ エバー・アフター・ハイの生徒
ロイヤル（Royal）とレーベル（Rebel）の二つのグループに大別される。
アップル・ホワイト (Apple White)
白雪姫の娘。明るいブロンドの髪、ライトシアンの瞳、白い肌、血のように赤い唇。華やかで活発、生まれつきのリーダー体質の優等生。一度歌うと小鳥や小動物たちが集まるプリンセス。生徒・教員共に大変な人気者。レイヴンが悪の女王、自分が母から白雪姫の役割を引き継ぐことが幸せな未来・責任だと信じている。しかし、レガシー・デーの一件から少しずつ考え方を変える。王子のデアリング・チャーミングとは校内公認で互いに認め合うベストカップル。レイヴン・クイーンとは同室。親友はブライア・ビューティーとブロンディ・ロックス。
アシュリン・エラ (Ashlynn Ella)
シンデレラの娘。赤みがかったブロンドの髪、エメラルドグリーンの瞳が特徴。自然と動物を愛する穏やかな性格で洋服などのデザインが得意。また、猟師の息子ハンター・ハンツマンとは密かな恋人同士。学校近くのブックエンド村の実家が経営しているらしいブランド靴店の手伝いもしている。同室はブライア・ビューティーで親友はファラー・ゴットフェアリーとクリスタル・ウィンター。
ダッチェス・スワン (Duchess Swan)
エバー・アフター・ハイ エバー・アフター・ハイの生徒
『白鳥の湖』に登場する白鳥の女王の娘。日頃からトゥシューズを履き、バレエを舞うような動作が特徴的。性格は少々高飛車で陰謀好き。自身の物語の結末が悲劇的なため、ハッピーエンドを迎える物語の生徒にちょっかいをかけることがある。バレエは上手いが、歌はあまり得意ではない。自分の意思で黒鳥に姿を変える事ができる。眠れる森の美女の悪の妖精のフェイベル・ソーンと友人。
デアリング・チャーミング (Daring Charming)
『シンデレラ』のプリンス・チャーミングが長じてキング・チャーミングになった後の息子。金髪に青い瞳、王冠が特徴。スポーツ全般が得意で甘いマスクから女子生徒に大人気なアップル同様、学内のリーダー的存在。自己陶酔で多少軽薄な性格でヘタれなお調子者で頼まれると断れないお人好しな一面がある。自分が毒林檎で眠ったアップルを救う王子だと信じている。
デクスター・チャーミング (Dexter Charming)
デアリングの弟でダーリンとは双子の兄。茶色の短髪に眼鏡、王冠が特徴。穏やかで落ち着いた性格の好青年。兄のデアリングとは対照的なあまり目立たず、あがり症な自分にコンプレックスを抱く。周りから浮きがちなレイヴンを気にかけ、片想い中。眼鏡を外すと印象がガラリと変わるタイプで隠れファンが少なからずいる。
エバー・アフター・ハイ エバー・アフター・ハイの生徒
ブライア・ビューティー (Briar Beauty)
眠れる森の美女の娘。ピンクがかかった茶色の髪と瞳が特徴。アップル・ホワイト一番の友人でイベント好きなパーティーガール。常にピンクのサングラスを髪に着用し、気がつくと授業中でも呪いで眠っている時にアイマスクのように使用している。一方、急なテスト前日に慌てる友人らに勉強を教えられるほど自力で学習をする努力家な一面がある。当初、100年の眠りにつく日が来るならその分、今を楽しもうと楽観的に考えていたが、実感が湧くにつれて友人と離れて100年後には1人になってしまう運命を恐れるようになる。ロザベラ・ビューティーはいとこ。
ブロンディ・ロックス (Blondie Lockes)
童話『3びきのくま』に登場する女の子ゴルディロックスの娘。長い金髪をリボンでまとめた髪に青い瞳が特徴。放送部でアナウンサーを務める好奇心旺盛で噂とおしゃべりが大好きで、自分にとっての『丁度いい！』を探すことに強いこだわりを持つ。ヘアピンでどんな物や場所の鍵でも開けられる特技がある。また、事件が発生する毎に火災やドラゴンの空中戦、氷雪のなかで自ら現場で報道するジャーナリスト精神は本物。
エバー・アフター・ハイ エバー・アフター・ハイの生徒
レイヴン・クイーン (Raven Queen)
主人公で邪悪な女王（『白雪姫』に登場するイビル・クイーン王妃 (白雪姫)）の娘でレーベルのリーダー。母親のような悪の道には進まず、自分の人生を生きることを望む。まだ勉強中でありながら、魔力は母親よりも強い。はっきり意見を言ったり物語をそのまま引き継ぐ伝統に異を唱える行動から一部生徒・教員に恐れられて問題児扱いされているが、実は人一倍傷つきやすい優しすぎる性格の持ち主。特技はギターで弾き語りからロックミュージックまで弾きこなせる。ペットは紫のドラゴンのレバモア。マデリーン・ハッターとセリース・フードが親友。
ダーリン・チャーミング (Darling Charming)
『シンデレラ』のプリンス・チャーミングが長じてキング・チャーミングになった後の娘。デクスターとは双子の兄。ライトブルーのラインの入ったブロンドの髪。ドレスは騎士の鎧をモチーフにしたデザインになっている。プリンセスのための勉強よりも剣術を好む行動派。
マデリーン・ハッター (Madeline Hatter)
エバー・アフター・ハイ エバー・アフター・ハイの生徒
『不思議の国のアリス』のマッドハッターの娘。レイヴン・クイーンの一番の友達。青緑色の髪と瞳が特徴。なぞなぞ好きな不思議ちゃん。ケーキや紅茶を取り出せるティーカップ型帽子をかぶる。エバーアフターハイのナレーター家族と唯一会話が可能。リジーとキティー、アリスターとバニーとは不思議の国に住んでいた頃からの友人。将来の夢は父親のマッドハッターと経営する紅茶と帽子の店を有名にすること。
ロザベラ・ビューティー (Rosabella Beauty)
『美女と野獣』の娘。ブライア・ビューティーはいとこになる。茶色の髪で眼鏡着用。動物好きでどんな相手でも見た目より内面の美しさを見る。
メロディ・パイパー (Melody Piper)
ハーメルンの笛吹き男の娘。銀髪に紫のメッシュヘア、ヘッドフォンが特徴。イベントやパーティー毎にDJを務める。笛吹き男の父親はエバーアフターハイの教員の1人。
アリスター・ワンダーランド (Alistair Wonderland)
『不思議の国のアリス』のアリスの息子。アッシュブロンドに青い瞳が特徴。ある事件を契機に時計うさぎの娘のバニー・ブランクと共に自身が住む不思議の国からエバーアフターハイへやって来る。バニーは相棒以上恋人未満の間柄でゲームと冒険好き。
エバー・アフター・ハイ メディア展開
2014年6月からYouTubeで短編アニメシリーズを公開している。Netflixでは2015年2月より配信されており、2015年9月からは日本語字幕版、日本語吹替え版も配信されている。
ルドルフ3世 (ブルグント王)
ルドルフ3世（Rudolf III., 971年 - 1032年9月6日）は、最後のブルグント王（在位：993年 - 1032年）。怠惰王（der Faule）といわれる。ブルグント王コンラートと西フランク王ルイ4世の娘マティルドとの間の子で、ブルグント系古ヴェルフ家の最後の男系子孫である。
ルドルフ3世 (ブルグント王) 生涯
ルドルフの治世は動乱の時代であった。ルドルフは次第に強大化していった貴族を押さえることができず、また、ブルゴーニュ伯オット＝ギヨーム側勢力や皇帝ハインリヒ2世による侵略に対処せねばならなかった。1016年、ハインリヒ2世はルドルフと交渉し、ルドルフの後継者となることに成功した。
ハインリヒ2世が死去した後、次のローマ王コンラート2世もまた、自らを後継者とするようルドルフと交渉した。このことでハインリヒはルドルフ側の貴族であるブロワ伯ウード2世やブルゴーニュ伯ルノー1世と争うこととなった。
ルドルフは最初、アギルトルートと結婚、1016年頃、二度目にプロヴァンス伯ルボー2世の寡婦エルメンガルトと結婚した。ルドルフは1032年に61歳で嗣子なく死去した。コンラート2世はブルグント王国の王位を主張し、王国を神聖ローマ帝国に併合した。
ロシアワイン
ロシアワインとは、ロシア国内で生産されるワインを指す。また、広義には旧ソビエト連邦内で生産されたアルメニアワイン、アゼルバイジャンワイン、グルジアワイン、モルドバワイン、ウクライナワインなど、ロシア産と誤認されたワインもまたロシアワインに含める場合がある。
ロシアワイン 概要
ロシアのワインは他国のワインと比べると、様々な方面で色濃い特徴を示している点が挙げられる。
「ロシアワイン」という語は、より正確には、ロシア南部のダゲスタン共和国、チェチェン共和国、カバルダ・バルカル共和国、クラスノダール地方、ロストフ地方、スタヴロポリ地方、アルタイ地方、西部のトヴェリ州で生産されたワインを指す。
現代において、ロシアではブドウの品種を表すアペラシオンを取り入れている。アペラシオンには、シビリコヴィー (Сибирьковый),、ツィムリャンスキー・チョルニー (Цимлянский чёрный)、プレチスティーク (Плечистик)、ナルマ (Нарма)、ギュリャビ・ダゲスタンスキー (Гюляби Дагестанский)がある。
ロシアワイン 歴史
野生のブドウの木は数千年前よりカスピ海、黒海、アゾフ海周辺に存在しており、古代ギリシャとの貿易に際し、ブドウ栽培が行われていたことが、黒海沿岸黒海沿岸にあるファナゴリアやゴルギッピアなどの遺跡の出土品から判明している。これは、黒海周辺地域が世界最古のワイン製造地域であることの証拠だと考えられている。
ロシアにおいて、現代的な商業用ワインの生産の創始者はレフ・ゴリツィン公爵（1845 - 1915）である。彼は、自身が治めていたクリミア地方にシャンパンの工場をロシアで初めて設立した。1889年、数年前にブドウネアブラムシの流行によってワイナリーは荒廃していたものの、ワイナリーで生産されたワインがパリのワイン品評会のスパークリングワイン部門で金賞を受賞した。1891年、ゴリツィン公爵はアブラウ・ドゥルソーの帝国ワイナリーの調査官に任命され、帝国ワイナリーにおいて20世紀を通し、ソビエト・シャンパン（別名：人民シャンパン）のブランドでスパークリングワインを製造した。
ロシアワイン 歴史
1917年のロシア革命後、ワインに精通したフランスのワイン製造業者がロシアに集まったものの、ワイン製造工場は1920年より徐々に建造されていった。ワイン産業はソビエト連邦時代の1940年代と1950年代に反動を経験し、1985年にミハイル・ゴルバチョフによる反アルコールキャンペーンにより国内の製造体制に改革がもたらされるまで続いた。ソビエト連邦崩壊後は民営化及び市場経済への移行により、優れたぶどう品種の栽培を行っていたブドウ畑の多くが、他の目的へと転用されていった。2000年までに、ロシア国内全体のブドウの栽培面積はわずか72,000haとなり、1980年代の半分以下にまで減少した。
しかし、1992年の国有農園民営化に伴い、同国におけるワイン産業は大きな転換を図り始めている。同国のワイナリー保有企業で知られるアブローラ社はかつてソ連有数の国有農園であったが、民営化により数名のロシア人投資家が買い上げる形で新しく生まれ変わり、ワイナリーの親会社となった。この新しい会社の経営権を握った投資家グループは、そこに世界水準のワイナリーの建設計画を実現させる。2003年にフランスのワイナリー建設専門の建築会社の手による近代的ワイナリーが完成、このワイナリーは『シャトー･ル･グラン･ヴォストーク』（Château.Le.Grand.Vostok:略称CGV）と名付けられた。
ロシアワイン 歴史
同年秋にはそのワイナリーで800'000ℓのワインが仕込まれ、2004年にボトリングしたものがモスクワへ運ばれており、いくつかのワイン品評会やイベントに出品されている。
また、この投資家グループはフランス人醸造家のフランク・デュセナーを招聘し、デュセナーにCGVワイナリーとぶどう園経営の全権を委任している。デュセナーの手によりシャルドネ、ソーヴィニヨン・ブラン、カベルネ・ソーヴィニヨン、アリゴテ、シラーなど8種類の幼樹がCGVのブドウ園に輸入されることとなり、フランスから近代的ワイン製造技術を導入する形でボルドー型ワイン醸造に力を入れる方針の経営が進められたが、デュセナーは更にロシアの在来品種である「クラスノストップ（Красностоп Золотовский）」を遺伝子のクリーンアップ作業の為に母国フランスへ送るという大きな挑戦に臨んだ。
ロシアワイン 歴史
クラスノストップは歴史上「異なる種類のブドウのDNA」が混入されてしまっており、フランスなどに在る純粋な風味を保持する品種と違い、果実自体に雑味が多くなってしまっている。この雑味が元でその品種をメインとする、これまで市場に出回っている同国産ワインは低い評価を受け続けていた。またデュセナーは地元の品種を使ったワインの製造に意欲を持っており「ロシアでワインを造るならば、他国のものにはなるべく頼らず、その国の品種を主体で使わなければ意味を成さない」と考えていた。その考えを実現に移す目的から彼は、ワイン先進国である母国の科学技術を利用して同品種が抱える問題点であった他の品種のDNA混入状態を解消させに掛かったのである。現在、彼の発案によりクリーンアップされたクラスノストップ種の苗木をCGVのブドウ園で栽培させる試みが今も実行されている。
2013年にロシアで販売されたワインの80%はブドウ濃縮物から作られていたが、ソビエトワインの低品質の評判による偏見から脱却する試みはある程度成功したといえる 。
2014年5月、デニス・プズィレフ（Denis Puzyrev）はデイリー・テレグラフ紙上で以下のように発言している。
ロシアワイン 歴史
ロシア国内では、1917年のロシア革命以前は、ワインは貴族のみが口にするものであった。しかし、あらゆるソビエト市民にとってワインが手頃なものになるべきだと考えたヨシフ・スターリンの下、すべてが変わった...ロシアのワイン製造業者によれば、ロシアのワイン市場の80%がセミスイートワインもしくはスイートワインで占められており、販売総額でいうと、シェアの90%以上を占めている... 2006年以降、ロシア国内にもヨーロッパのワイン製造技術や製造手法を取り入れ、良品質のワインを生産するワイナリーが出現し始めた。黒海沿岸、ノヴォロシースク周辺にあるアブラウ・ドゥルソー・ワイナリーはそのようなロシアワインを牽引する存在と考えられている。
なお、同年においてロシアは栽培中のブドウ畑の面積で世界第11位にランクされている 。傍らでロシアのワイン産業は、地方自治体により「アルコール度数の高いスピリッツに代わる『より健康的な代替嗜好品』を産み出す産業」として推進されている。
現在、ロシアは世界市場へのワインの大量輸出を画策しており、傍ら国内市場へのワイン原材料の輸入を5－7年にわたり制限する計画を打ち立てている。これはワイン産業におけるライセンスの価格が下がったことやワインが『農産品』に格上げ（すなわち、ワイン農家が国の財政支援を受けられるようになった）されたことが背景にある。ブドウおよびワインの製造に対する国の支援額は2016年でほぼ4倍に増大し、3750万ユーロ（日本円で約46億円）となっており、2017年も措置は拡大され前年と同等またはそれ以上の支援が行われる計画とされている。
ロシアワイン 地理と気候
ロシア国内においてワイン生産が盛んな北カフカス地方は、典型的な大陸性気候である。厳冬期の霜に対応するため、ワイン製造業者はブドウの木の上から土をかぶせている。クラスノダール地方では、ブドウが完熟するまで必要な期間の内、霜が降りない日が193～223日ある。ダゲスタン共和国はステップ気候の土地が広がっている。この地域ではブドウ製造に必要な期間の内、霜が降りない日が180～190日あり、ロシアワインの約13%がスタヴロポリ付近で生産されている。ロストフ・ナ・ドヌ周辺地域・地方は気温が高く湿度の低い夏と厳しい冬の気候下にあり、ロシア国内の他地域よりも小規模にワインを製造している。
ロシアワイン ワインとブドウ
ロシアでは、様々な品種のブドウを生産しており、主にスパークリングワインやデザートワインの製造に利用されている。現代では、ワイン製造に際し100種類を超える品種のブドウが使用されている。製造量ではリカツィーテリ品種が全体の45%を占めるほか、アリゴテ、カベルネ・ソーヴィニヨン、セヴェルニ、クレレット・ブランシュ、メルロー、マスカット、ピノ・グリ、プラヴァイ、ブラウアー・ポルトギーザー、リースリング、サペラヴィ、シルヴァーナー、サヴァニャンなどが生産されている。
ロシアワイン 観光
ロシアでは50万以上のエコツーリズムがある。クラスノダール地方、ロストフ州、スタブロポリ地方、クリミアではぶどう畑の豊富さを生かして独自のイベントを開催しているが、ワイン観光で一番人気の場所はクラスノダール地方に在るリゾート地アブラウ・デュルソーである。
2015年時点で、アブラウ・デュルソーへ見学とテイスティングに訪れたのは30万人以上であることが明かされており、次いでクリミア・マサンドラ、ロストフ州エルブズドがランキングを勝ち取っている。
一方、トヴェリ州とアルタイ地方の２ヶ所では主にベリーワインが生産されている為、このワインを目的で訪れる旅行者がいることも明らかにされている。
セルピン
セルピン（セリンプロテアーゼインヒビター、セリンプロテアーゼ阻害剤、英: Serpin）は、最初にプロテアーゼ阻害効果を持つ事で同定された類似構造を持つタンパク質のスーパーファミリーで、全ての界の生物で発見される。セルピン (serpin) の略名は元々最初に同定されたセルピンがキモトリプシン様セリンプロテアーゼに対して働く (serine protease inhibitors) ために名付けられた造語である。特筆すべきはセルピンの珍しい活性機構であり、セルピンは立体構造の大きな変化を受ける事でプロテアーゼの活性中心を破壊し、標的を不可逆的に阻害する。この阻害機構は他の一般的なプロテアーゼ阻害剤が競合的阻害剤で、酵素と結合して活性中心を塞ぐ事で働くのと対照的である。
セルピン
セルピンによるプロテアーゼ阻害は血液凝固反応や炎症といった数々の生化学行程を制御するため、セルピンに含まれるタンパク質は医学研究の対象となる。セルピンの構造変化はユニークであり、それゆえに構造生物学やタンパク質の折りたたみの解析においてもセルピンは興味深い研究対象とされる。構造変化による阻害機構はいくつかの利点を持つが、同時に欠点も抱えており、タンパク質の折りたたみ異常や不活性の長鎖重合体の形成のようなセルピン病 (serpinopathy) を起因する変異に対し脆弱である。セルピンの重合反応は活性を有する阻害剤の減少につながるのみならず、細胞死や臓器不全をも起こしうる。
ほとんどのセルピンはタンパク質の分解反応を制御するが、中にはセルピンの構造を持ちながら酵素阻害剤として働かず、貯蔵（卵白中のオボアルブミンのように）や、ホルモンの輸送タンパク質（チロキシン結合グロブリンやトランスコルチン）のように運搬に関わったり、分子シャペロン（ヒートショックプロテイン47）として働くものもある。以上のようなタンパク質は阻害剤として働かないにもかかわらず、進化学的に近縁なため、セルピンという語句はセリンプロテアーゼの阻害剤以外にも使われる。
セルピン 歴史
血漿のプロテアーゼ阻害効果は1800年代の終わりには既に報告されていたが、1950年代以降までアンチトロンビンやα1-アンチトリプシンをはじめとしたセルピンは分離されていなかった。セルピンに関する初期の研究はヒトの病気に焦点を当てていた。肺気腫を引き起こすアルファ1アンチトリプシン欠損症はもっとも一般的な遺伝性疾患の一つであり、また、アンチトロンビンの欠損は血栓症の原因となる。
1980年代にはこれらの阻害剤が、プロテアーゼ阻害剤（例: α1-アンチトリプシン）と非阻害剤（例: オボアルブミン）両者を含む、相同なタンパク質スーパーファミリーの一部である事が明らかになった。"Serpin"の名は一般的なセルピンの効果であるセリンプロテアーゼ阻害剤 (serine protease inhibitors) に基づいた造語である。同じ頃に、セルピンタンパク質は初めて立体構造が解かれ、まず弛緩型の、そして後に緊張型の構造が明らかにされた。セルピンの構造解析はセルピンの阻害作用が立体構造の珍しい変化を伴う事を示し、その後のセルピンの研究は構造に焦点を当てたものになる。
セルピン 歴史
これまでに同定された1000種類以上のセルピンには、36種のヒトのタンパク質の他、動物、植物、菌類、細菌、古細菌といった全ての界のものが含まれ、ウイルスから同定されたものもある。2000年代にはセルピンスーパーファミリーを進化学的な関係から分類するための命名体系が導入された。このようにセルピンはプロテアーゼ阻害剤ではもっとも巨大でもっとも多様なスーパーファミリーを形成している。
セルピン 活性
ほとんどのセルピンはプロテアーゼの阻害剤で、細胞外のキモトリプシン様セリンプロテアーゼを標的とする。これらのプロテアーゼは触媒三残基の内、求核的なセリン残基を活性部位に持っている。例としてトロンビンやトリプシン、ヒト好中球エラスターゼなどが挙げられよう。セルピンはプロテアーゼの分解機構における中間体を捕らえることで、不可逆的に自殺型阻害剤として働く。
セルピンの中にはセリンプロテアーゼ以外のプロテアーゼのクラスを（典型的にはシステインプロテアーゼ）阻害するものもあり、「クラス横断型阻害剤 (cross-class inhibitors) 」と呼ばれる。セリンプロテアーゼと違うのは活性部位にセリンではなく、求核的なシステイン残基を用いる点にある。標的の違いにもかかわらず、酵素化学的に両者は似ており、両クラスのプロテアーゼに対するセルピンの阻害機構は同一である。クラス横断型阻害剤の例として扁平上皮癌抗原1 (SCCA-1) としても知られるセルピンB4やトリのセルピンであるMENTなどがあり、この2つはいずれもパパイン様システインプロテアーゼを阻害する。
セルピン 生物学的機能と局在
ヒトのセルピンのおおよそ3分の2は細胞外で働き、血中においてプロテアーゼの機能を阻害してプロテアーゼの活性を穏やかにする。例えば細胞外セルピンは血液凝固（アンチトロンビン）、炎症・免疫反応（アンチトリプシン、アンチキモトリプシン、C1阻害因子）、組織修復（PAI-1）におけるタンパク質分解カスケードを制御する。シグナルカスケードプロテアーゼを阻害することで、セルピンは発生にも影響を与える。ヒトのセルピンの表（下記）はヒトのセルピンの広範な役割や、セルピンの欠損に起因する疾患を示す。
細胞内で阻害効果をもつセルピンは多くの場合、複数の役割を持っているようであり、標的を同定するのは困難であった。さらに、ヒトのセルピンの多くはマウスのような実験動物において適切で機能的な相同分子が存在しない。それでも、細胞内セルピンの重要な役割は細胞内におけるプロテアーゼの不適切な活性を防止することかもしれない。例えば研究が進んでいるヒトの細胞内セルピンの一つがセルピンB9であり、これは細胞毒性を持つ顆粒プロテアーゼ、グランザイムBを阻害する。そうすることでセルピンB9は不慮のグランザイムB9の放出や、時期尚早もしくは望まれない細胞死の経路の活性化を防いでいる可能性がある。
セルピン 生物学的機能と局在
ウイルスの中にはセルピンを用いて宿主のプロテアーゼの機能を妨害するものもある。牛痘ウイルスのセルピン、CrmA（cytokine response modifier A）は感染した宿主細胞が炎症反応やアポトーシスを起こすのを避けるために用いられる。CrmAはシステインプロテアーゼであるカスパーゼ1によるIL-1やIL-18の切断を阻害する事で宿主の炎症反応を抑制し、感染性を増大する。真核生物では植物性のある種のセルピンがメタカスパーゼとパパイン様システインプロテアーゼの両者を阻害する。
非阻害的な細胞外セルピンもまた広範かつ重要な役割を持つ。チロキシン結合グロブリンとトランスコルチンはそれぞれチロキシン、コルチゾールを運搬する。非阻害性セルピンであるオボアルブミンは卵白で最も豊富なタンパク質である。オボアルブミンの詳細な機能は知られていないが、胚発生における貯蔵タンパク質と考えられている。ヒートショックタンパク質47はシャペロンでコラーゲンの適切な折りたたみに必須である。このヒートショックタンパク質はコラーゲン折りたたみが行われる小胞体において、コラーゲンの三重らせんを安定化させる働きを持つ。
一部のセルピンはプロテアーゼ阻害機能とそれ以外の機能の両方を持つ。例えば核内システインプロテアーゼ阻害剤であるMENTは、鳥類において赤血球内のクロマチン再構成分子としても働く。
セルピン 構造
機能が多様であるにもかかわらず、全てのセルピンは構造（あるいは折りたたみ）を共有する。典型的には3つのβシート（それぞれA、B、Cと呼ばれる）と8か9個のαヘリックス（hAからhIまで）を持つ。セルピンの機能においてもっとも重要なのはAシートと反応中心ループ (reactive centre loop, RCL) である。Aシートは'shutter'と呼ばれる領域とその上部にある'breach'と呼ばれる領域を持つ、平行な2つのβストランドを含む。RCLは標的となるプロテアーゼとの初期相互作用を形成する。セルピンの構造が解かれた事で、RCLは完全に露出しているか部分的にAシートに取り込まれていると示され、また、セルピンはこの2つの構造の間で動的平衡をとっていると考えられている。また、RCLはセルピンの他の部位とは一過性の相互作用しか形成しないため、柔軟性が高く、溶媒に露出している。
これまでに決定されてきたセルピンの構造はいくつかの異なった立体構造を含み、このことはセルピンの多段階反応をによる活性を理解するために必要である。そのため、構造生物学はセルピンの機能と性状を理解する上で中心的な役割を担ってきている。
セルピン 立体構造の変化と阻害機構
阻害型のセルピンは多くの小分子型の阻害剤（例: Kunitz型阻害剤）と違い、鍵と鍵穴の関係に例えられる典型的な競合作用によって標的となるプロテアーゼを阻害する訳ではない。セルピンは競合作用の代わりに珍しい立体構造変化を用い、それによりプロテアーゼの構造を破壊して触媒作用を停止する。立体構造の変化によってRCLはタンパク質分子の反対側へ移動し、シートAへ組み込まれ、追加の逆平行βストランドを形成する。この構造変化によりセルピンは緊張状態 (S) から、熱力学的に安定な弛緩状態 (R) へと転換する（S-R遷移）。
セルピン 立体構造の変化と阻害機構
セリンプロテアーゼやシステインプロテアーゼは二段階の行程を踏んでペプチド結合の切断を触媒する。最初に活性部位の三残基の触媒残基が基質のペプチド結合に対して求核攻撃を行う。これにより新たにN末端が露出し、酵素と基質の間に共有結合性のエステル結合が形成される。この共有結合性の酵素基質複合体をアシル-酵素中間体（acyl-enzyme intermediate、アシル酵素複合体とも）と呼ぶ。通常の基質の場合、このエステル結合は加水分解され、新たにC末端が露出して触媒反応が終了する。しかし、セルピンがプロテアーゼによって切断された場合、セルピンはアシル-酵素中間体が加水分解される前に急速にS-R遷移を受ける。立体構造変化の相対的反応速度がプロテアーゼによる加水分解に比べ10の数乗速いという事実によって阻害の効率が決定される。
セルピン 立体構造の変化と阻害機構
この段階においてもRCLはプロテアーゼとエステル結合を通して共有結合性にくっついているため、S-R遷移はプロテアーゼをセルピン分子の上から下へ（下図参照）と移動させ、触媒三残基をねじ曲げる。ねじ曲げられたプロテアーゼはアシル酵素中間体を極めて低速にしか加水分解できず、そのためプロテアーゼは数日から数週間に渡りセルピン分子に共有結合性にくっついたままになる。セルピンはこのように一分子のセルピンが一分子のプロテアーゼを永続的に不活化し、一度しか機能しないため、非可逆的阻害剤かつ自殺型阻害剤に分類される。
セルピン 立体構造の変化と阻害機構
セルピンの立体構造変化は静的な"鍵と鍵穴"型（競合阻害型）のプロテアーゼ阻害剤に対する重要な利点を与える。さらに、阻害剤型のセルピンの機能は、特異的な補因子とのアロステリックな相互作用によって制御されることがある。アンチトロンビン、ヘパリン補因子II、MENT、およびマウスアンチキモトリプシンのX線結晶構造により、これらのセルピンではRCLの最初の2つのアミノ酸がAシートの頂上部に取り込まれるような立体構造が採用されることが明らかになった。このような、RCLが部分的に本体に取り込まれた立体構造は機能的に重要であり、以上の様なセルピンは補因子と結合すると取り込まれた部位を露出させる様な、プロテアーゼと反応しやすい立体構造への構造の再構成を行う。この立体構造の再構成によりセルピンはより効率的な阻害剤となっている。
セルピン 立体構造の変化と阻害機構
補因子による活性化を受けるセルピンの典型的な例はアンチトロンビンであり、この分子は部分的に取り込まれた、相対的に不活性な状態で血漿中を循環している。主要特異性決定基（P1アルギニン）はセルピン分子の本体へ向いているため、プロテアーゼが利用できない。高分子であるヘパリンの内部にある高い親和性を持つペンタサッカライド（五糖）の配列がセルピンに結合すると、アンチトロンビンの立体構造が変化、RCLが反転、P1アルギニンの露出する。こうしてヘパリンのペンタサッカライドと結合したアンチトロンビンはトロンビンと第Xa因子のより効果的な阻害剤となる。さらに、この2つの凝固因子系プロテアーゼ、トロンビンと第Xa因子もまたヘパリンとの結合部位（エキソサイトと呼ばれる）を持つ。そのためヘパリンはプロテアーゼともセルピンとも結合し、両分子の相互作用を劇的に加速する。初期の相互作用の後、セルピンの最終的な複合体の形成が完了し、ヘパリンの部分は放出される。この相互作用は生理的に重要な役割を持つ。例えば、血管壁が損傷を受けると、ヘパリンが露出し、アンチトロンビンが活性化して凝固反応を制御する。この相互作用の分子的原理の理解により、抗凝固薬として使われる合成ヘパリンペンタサッカライドであるフォンダパリヌクスが開発された。
あるセルピンはプロテアーゼによる切断なしに自然とS-R遷移を行い、潜在型と呼ばれる立体構造をとる。潜在型のセルピンはプロテアーゼと相互作用できず、それ故もはやプロテアーゼ阻害剤として働かない。潜在型への立体構造の変化は、セルピンの切断によって起きるS-R遷移とは異なる。RCLは無傷なため、RCLが完全に組み込まれるためにはCシートの最初のストランドが剥がれなければならない。
潜在型への遷移の調節はPAI-1のようなある種のセルピンの制御機構として働く。PAI-1は阻害剤として働くS型構造として産生されるが、PAI-1は補因子であるビトロネクチンと結合しない限り、潜在型へ移行する事で自動的に不活化される。同様に、アンチトロンビンもまた、ヘパリンによるアロステリック調節以外の予備の調節機構として自然と潜在型へ移行する事がある。また、サーモアナエロバクター属の細菌が持つセルピンであるテングピンのN末端は、テングピンの活性型構造を維持するために必要である。N末端領域による相互作用を遮断することで、このセルピンは自然と潜在型構造へ立体構造を変化させる。
ある種の非阻害剤型セルピンも立体構造を変化させることでその機能を果たす。例えば、チロキシン結合グロブリンの天然状態であるS型はチロキシンに対し高い親和性を持つが、切断を受けたR型は親和性が低い。同様にトランスコルチンも切断後のR型より天然状態のS型の方がコンチゾールに対する親和性が高い。このようにして、上記のセルピンにおいてはRCLの切断とS-R遷移がプロテアーゼの阻害ではなくリガンドの放出に利用される。
セルピンの中にはS-R遷移が細胞のシグナル伝達を活性化するものもある。この場合、標的プロテアーゼと複合体を形成したセルピン分子が受容体によって認識される。そしてこのセルピン-プロテアーゼ複合体と受容体の結合が、受容体による下流シグナルへと繋がるのである。そのためS-R遷移は細胞にプロテアーゼ活性の存在を警告するために使われる。この事はセルピンが単純にシグナルカスケードに関与するプロテアーゼに影響を与える通常の方法と異なる。
セルピン 分解
セルピンが標的プロテアーゼを阻害すると、セルピンは永続的に複合体を形成するが、この複合体は後始末を受ける必要がある。細胞外セルピンの場合、最終産物であるセルピン-酵素複合体は循環系から迅速に廃棄される。哺乳類においてこの迅速な除去を行う機構の一つは低密度リポタンパク質受容体関連タンパク質 (LPR) を介したもので、このタンパク質はアンチトロンビン、PAI-1、ニューロセルピン等のセルピンによって形成される複合体と結合し、食作用を誘導する。同様にショウジョウバエのセルピン、ネクロティック (Necrotic) はリポホリン受容体1（哺乳類のLDL受容体ファミリーの相同分子）によって細胞内に運ばれた後、ライソゾーム内で分解される。
セルピン 疾患とセルピン病
セルピンは広範な生理機能に関与しているため、セルピン分子をコードする遺伝子における変異は様々な疾患の原因となる。セルピンの活性や特異性、凝集特性を変化させるような変異は必ずセルピンの働きに影響する。最も多く認められるセルピン関連疾患はセルピンが多量体を形成して凝集することによるものだが、他にも疾患に結びつく変異がいくつかある。αアンチトリプシン欠損症は特に多い遺伝性疾患である。
堅く折りたたまれたセルピンは高エネルギー状態にあるため、変異はセルピンが正しく阻害作用を示す前に、セルピンの立体構造を容易に低エネルギーの立体構造（弛緩型構造や潜在型構造）へと変化させてしまう。
RCLのAシートへの取り込み頻度や範囲に影響する変異は、セルピンがプロテアーゼと接触する前に立体構造のS-R遷移を起こす原因となる。セルピン分子はこの立体構造の変化を一度しか行えないため、結果として生じる不発のセルピン分子は不活性となり、標的プロテアーゼを適切に制御することができなくなる。同様に、単量体の潜在型構造への不適切な遷移を促進する変異も、活性化セルピンの量を減らすため疾患の原因となり得る。例えばアンチトロンビンの疾患関連多型であるwibble型やwobble型は両者とも潜在型構造の形成を促進する。
セルピン 疾患とセルピン病
アンチトリプシンの疾患関連変異 (L55P) は上記以外の不活性構造、「δ型立体構造」の存在を明らかにした。δ型立体構造においてはRCLの4つのアミノ酸が、シートAの頂上部へ取り込まれる。シートAの下部はαヘリックスの一つ、Fヘリックスが部分的にβストランドへ構造変化を起こすことで埋められ、βシートの水素結合を補完する。アンチトリプシン以外のセルピンがこの異性体型をとることができるか、またδ型構造が機能的役割をもつかどうかは明らかでないが、チロキシン結合グロブリンはチロキシンの放出時にδ型構造をとる可能性があると推測されている。非阻害剤型セルピンが変異を起こした場合も疾患の原因となりうる。例えばSERPINF1の変異はヒトのIV型骨形成不全症の原因となる。
本来必要なセルピンが無い場合、通常抑制されているプロテアーゼが過剰に活性化し、セルピン病（セルピノパシー）へと移行する。従ってセルピンの単純な欠損（例：欠損変異）は疾患を生じる。マウスにおいては、セルピンが無い場合の影響からセルピンの通常の機能を実験的に決定するために、遺伝子ノックアウトが用いられる。
セルピン 疾患とセルピン病
稀にセルピンのRCL内部における1アミノ酸の変化により、セルピンの特異性が変化して、間違ったプロテアーゼを標的としてしまう事がある。例えばアンチトリプシン-ピッツバーグ変異 (M358R) はα1アンチトリプシンの標的をトリプシンからトロンビンに変えてしまい、出血性疾患の原因となる。
ほとんどのセルピン疾患はタンパク質の凝集によるもので、「セルピン病」と呼ばれる。本質的に不安的な構造のため、セルピンは折りたたみ異常を促進する疾患起因変異に対し脆弱である。よく研究されているセルピン病に、家族性の肺気腫や時に肝硬変を引き起こすα1アンチトリプシン欠損症、アンチトロンビン欠損症関連の家族性血栓症、C1阻害剤欠損症による1型および2型の遺伝性血管性浮腫 (HAE)、およびニューロセルピンの封入対形成を伴う家族性脳症（FENIB; ニューロセルピンの多量体形成に起因する稀な認知症）などが含まれる。
セルピン 疾患とセルピン病
セルピン単量体の凝集は不活性の弛緩型立体構造（RCLがAシートに取り込まれた状態）をとる。それゆえ多量体は温度に対し極めて安定で、プロテアーゼを阻害できない。そのためセルピン病は2つの主要原理によって他のタンパク質病（プロテオパチー、例：プリオン病）と似た病理を示す。まず、活性化セルピンの欠失はプロテアーゼの暴走と組織破壊を起こす。次に、超安定多量体自身もセルピンを代謝する小胞体を妨害し、結果的に細胞死と組織損傷を起こす。アンチトリプシン欠損症ではアンチトリプシンの多量体が肝細胞の細胞死を引き起こし、肝臓の破壊と肝硬変の原因となる。細胞内でセルピン多量体は小胞体における分解を受けて徐々に除去される。しかし、セルピン多量体が細胞死を起こす詳細な機構はいまだ完全には理解されていない。